Ackee Fruit (Yetişməmiş Hipoqlikin A Yamayka Qusma Xəstəliyi) və Lychee (MCPG) Uşaqlarda Orucluq Hipoqlikemik Ensefalopatiyası¶

yetişməmiş akee meyvəsini yedikdən sonra qəfil səhər qusma, dərin letarji, ümumiləşdirilmiş qıcolmalar və ya koma (Blighia sapida) və ya lychee yemək (Litchi chinensis) Axşam yeməyi olmadan acqarına, katastrofik ketotik olmayan hipoqlikemiyanın səbəb olduğu vaxt baxımından kritik metabolik təcili vəziyyətdir (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Yerli təcili yardım nömrəsinə zəng edin (ABŞ və Kanadada 911, Avropa İttifaqı üzrə 112, Birləşmiş Krallıqda 999) və ya bizimlə məsləhətləşin. beynəlxalq təcili nömrələr kataloqu dərhal və dispetçerə xəstənin qanda qlükoza səviyyəsinin təcili yoxlanılmasına və venadaxili 10% dekstroza ehtiyacı olduğunu bildirin. Paramedikləri gözləyərkən bizim istifadə edərək aktiv qıcolmaları idarə edin status epilepticus uzunmüddətli tutma protokolu, Metabolik böhranı dərmanların təsirindən ayırın sulfonilüre preparatlarının hipoqlikemik həddindən artıq dozası, və ümumi tətbiq edin kəskin zəhərlənmədə ilk yardım.

Həm ackee (Yamaykanın milli meyvəsi, Karib dənizi, Qərbi Afrika, Florida və Mərkəzi Amerikada geniş şəkildə yetişdirilir) və lychee (lonqan və rambutan ilə birlikdə Sapindaceae botanika ailəsindəki əmiuşağı) güclü siklopropil amin turşusu protoksinlərini ehtiva edir: HL-methylenecyclopropylalanine) və onun aşağı homoloqu alfa-(metilensiklopropil)glisin (MCPG). Uşaq və ya böyüklər yetişməmiş, məcburi şəkildə açılmış akutu yedikdə (yaxud onun qaynadıldığı suyu içdikdə) və ya az qidalanan uşaq gün ərzində çoxlu miqdarda yetişməmiş/yarı yetişmiş liçi yedikdə və şam yeməyi yemədən yatdıqda, bu toksinlər susur. 4 to 12 hours bədən hələ də qaraciyər qlikogenini saxlayır. səhər tezdən (typically 3:00 AM to 8:00 AM), bir gecədə qaraciyər qlikogeni tükəndikdən sonra bədən beyni qlükoza ilə təmin etmək üçün yağ turşusunun beta-oksidləşməsinə və qlükoneogenezə keçməyə çalışır. Çünki MCPA-CoA (Hipoqlisin A-dan) və MCPF-CoA (MCPG-dən) mitoxondrial orta zəncirli asil-CoA dehidrogenazanı geri dönməz şəkildə bloklayır (MCAD) və qlükoneogen fermentlər, qanda qlükoza kəskin şəkildə sıfıra enir, zəhərli qısa zəncirli üzvi turşular beyni doldurur və beyində sürətli beyin ödemi, epileptik status və ölümə səbəb olur. 12 to 48 hours dərhal 10% dekstroz (D10W) bolus və davamlı yüksək sürətli qlükoza infuziyası yeridilir.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Bunu indi edin¶

1. Dərhal təcili yardım xidmətlərinə zəng edin və venadaxili dekstroz ilə feldşer bölməsinə müraciət edin. 911 (ABŞ və Kanada), 112 (Avropa İttifaqı), 999 (Birləşmiş Krallıq), 119/911 (Yamayka və Karib dənizi) və ya 108/112 (Hindistan) nömrəsini yığın. Dispetçerə xəstənin ake və ya liçi meyvəsi yediyini və kəskin toksik hipoqlikemiya və metabolik ensefalopatiyadan əziyyət çəkdiyini bildirin.
2. Əgər şəxs tam oyaqdırsa və təhlükəsiz şəkildə udmaq iqtidarındadırsa, dərhal oral şəkər verin. Həll edin. 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) süfrə şəkəri, bal, qarğıdalı siropu və ya qlükoza tozunu bir stəkan suya və ya meyvə şirəsinə tökün və dərhal insana içdirin. Kimsə sadəcə yetişməmiş aki yediyini və ya uşağın acqarına liçi yediyini başa düşsə belə və yenə də özünü tamamilə normal hiss etsə belə, dərhal yüksək karbohidratlı yemək və şəkərli içki vermək qaraciyər qlikogen anbarlarını dolu saxlayır və siz maşınla xəstəxanaya gedərkən bədənin bloklanmış yağ turşularının oksidləşmə yolunu aktivləşdirməsinin qarşısını alır.
3. Şəxs yuxuludursa, çaşqındırsa, qusursa və ya tutması varsa, heç vaxt ağzına maye tökməyin. Qusmanın ağciyərlərə girməməsi üçün xəstəni sol tərəfinə (bərpa vəziyyətinə) yuvarlayın. Siz az miqdarda qlükoza geli, bal və ya süfrə şəkərini birbaşa yanağın aşağı hissəsinə və diş ətlərinə sürtə bilərsiniz (buccal mucosa), lakin qəti xilasetmə venadaxili 10% dekstroz tələb edir (D10W) tibb işçiləri və ya təcili yardım şöbəsinin əməkdaşları tərəfindən idarə olunur.
4. Ackee və ya Lychee zəhərlənməsində Qlükaqonun inyeksiyasının niyə FƏALİYYƏT ETMEdiyini anlayın. Təcili yardım üçün qlükaqon inyeksiya dəstlərini daşıyan ailələr və ya tibb işçiləri bilməlidirlər ki, qlükaqonun yalnız qaraciyərdə yığılmış qlikogeni parçalamasını stimullaşdırmaqla işləyir (glycogenolysis) və yeni qlükoza sintez edir (gluconeogenesis). Acee və lychee ensefalopatiyasında qaraciyər qlikogeni artıqdır 100% tükənir və qlükoneogenez biokimyəvi olaraq Hipoqlikin A və MCPG tərəfindən bloklanır, yəni qlükaqon tamamilə təsirsizdir. Yalnız ekzogen dekstrozun (qlükoza) birbaşa tətbiqi beyni xilas edir.
5. Qalan çiy və ya bişmiş ake qabığını, bişmiş suyu və ya liçi meyvəsini saxlayın. Evdə başqa heç kimin eyni qazandan, xüsusən də yemək suyundan yeməsinə icazə verməyin (pot water) və ya suda həll olunan Hypoglycin A birbaşa mayeyə süzüldükdən sonra ətinin qaynadıldığı sous.

Qərar ağacı: Ackee və Lychee hipoqlikemik ensefalopatiya triajı¶

flowchart TD
    A["Yetişməmiş Ackee və ya Oruc Lychee qəbulundan şübhələnir"] --> B{"Klinik Status və Şüurun Qiymətləndirilməsi"}
    B -->|"Asimptomatik (Son qəbul, tam oyaq)"| C["Qaraciyər qlikogenini saxlamaq üçün dərhal yüksək karbohidratlı yemək + oral qlükoza içkisi verin."]
    C --> D["24-48 saat fasiləsiz 10% dekstroz infuziyası və saatlıq barmaq çubuğu ilə qlükoza yoxlanılması üçün xəstəxanaya müraciət edin"]
    B -->|"Qəfil qusma, tərləmə, letarji, qıcolmalar və ya koma"| E["Stat Baxım Nöqtəsi Qanda Qlükoza (Tez-tez < 20-30 mq/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + Qan Qazı/Laktatın yoxlanılması"]
    E --> F["Dərhal IV bolus: 10% dekstroz (D10W) 2-5 mL/kq IV təkan (Yetkinlər: 50 mL D50W və ya 250 mL D10W)"]
    F --> G["Davamlı IV 10% dekstroza (0,9% NaCl-də D10W) 6-8 mq/kq/dəq qlükoza infuziya dərəcəsi (GIR) ilə başlayın"]
    G --> H{"Aktiv status epileptik və ya beyin ödemi əlamətləri?"}
    H -->|"Bəli"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Başı 30 dərəcə qaldırın + 3% hipertonik salin (hipotonik mayelərdən qaçın)"]
    H -->|"yox"| J["Qan qlükozasını 100-150 mq/dL (5,5-8,3 mmol/L) səviyyəsində saxlamaq; IV/Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflavin (Vitamin B2) əlavə edin."]
    I --> J

Patofiziologiya: Hipoqlisin A və MCPG insan enerji mübadiləsini necə dayandırır¶

Sağlam bir uşağın niyə liçi və ya ake yedikdən sonra gülümsəyərək yatağa getdiyini və bu saatda oyandığını başa düşmək üçün 5:00 AM ölümcül konvulsiv komada klinisyenler Hipoqlisin A və MCPG (çox vaxt qazanılmış qlutarik asidemiya tip II və ya əldə edilmiş çoxsaylı asil-CoA dehidrogenaz çatışmazlığı adlanır) səbəb olduğu dəqiq mitoxondrial ferment blokadasını yoxlamalıdırlar.MADD]**).

1. Protoksinlərin öldürücü CoA tioesterlərinə çevrilməsi¶

Nə Hipoqlisin A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) nə də MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) xam amin turşusu şəklində birbaşa zəhərlidir. Nazik bağırsaqdan sorulduqdan sonra onlar mitoxondrial şaxələnmiş zəncirli amin turşusu katabolik yola daxil olurlar: * Sitozolik və mitoxondrial transaminazlar Hipoqlisin A-nı metilensiklopropilpiruvik turşuya çevirir (MCPP) və şaxələnmiş zəncirli alfa-ketoturşu dehidrogenaz oksidləşdirici onu aktiv öldürücü toksinə çevirir: metilensiklopropilasetil-CoA (MCPA-CoA). * Eynilə, MCPG (yetişməmiş/yarı yetişmiş liçi toxumlarında və arillərdə, eləcə də ake toxumlarında boldur) metilensiklopropilformil-CoA-ya metabolizə olunur.MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Niyə yağ turşularının beta-oksidləşməsi və qlükoneogenez hər ikisi uğursuz olur¶

1. Flavinin intihar inhibisyonu (FAD) Acyl-CoA dehidrogenazları: MCPA-CoA və MCPF-CoA flavin adenin dinukleotidinin ("intihar") geri dönməz mexanizmə əsaslanan inhibitorları kimi fəaliyyət göstərir.FAD) mitoxondrial qısa zəncirli asil-CoA dehidrogenaz üzərində protez qrup (SCAD), orta zəncirli asil-CoA dehidrogenaz (MCAD), izovaleril-CoA dehidrogenaz (IVD) və qlutaril-CoA dehidrogenaz (GCDH). Oruc zamanı orqanizm artıq yağ turşularını oksidləşdirə bilmədiyi üçün toxumalar ** keton bədəni sintezi zamanı qlükozanı yüksək sürətlə yandırmağa məcbur olurlar.acetoacetate və beta-hydroxybutyrate) tamamilə bloklanıb**.
2. Hepatik qlükoneogenezin dayandırılması: Qaraciyər qlikogeni tükəndikdən sonra (4 to 10 hours son yeməkdən sonra beyin-qaraciyər çəkisi nisbəti yüksək olan və ya qidalanma ehtiyatları geridə qalmış gənc uşaqlarda daha sürətli) qaraciyər qlükoneogenez yolu ilə laktat, alanin və qliseroldan yeni qlükoza sintez etməyə çalışır. Bununla belə, qlükoneogenezin sürətini məhdudlaşdıran ilk ferment, piruvat karboksilaza, məcburi allosterik aktivator kimi asetil-KoA və ATP + NADH (yağ turşusu beta-oksidləşməsi ilə yaranan) tələb edir. Bundan əlavə, metabolizə olunmamış asil-CoA efirləri və MCPA-CoA bütün sərbəst mitoxondrial koenzim A (CoA-SH) və L-karnitin. olmadan ATP, NADH, acetyl-CoA, və ya pulsuz CoA-SH, qaraciyər qlükoneogenezi tam dayanana qədər üyüdülür.
3. Neyrotoksik Budaqlanmış və Qısa Zəncirli Üzvi Turşuların yığılması: Bloklanmış beta-oksidləşmə və amin turşusu katabolizmi uçucu qısa və orta zəncirli yağ turşularının (butirik, izobutirik, izovalerik, 2-metilbutirik, qlutarik, qlutarik turşular) kütləvi yığılmasına səbəb olur. Bu üzvi turşular beynin qoruyucu mərkəzi sinir sisteminin nasoslarını maneə törədir, beyin sapında xemoreseptor tətik zonasını işə salır (qəfil partlayıcı qusmaya səbəb olur), neyron mitoxondriləri ayırır və aşağı qan şəkərinin özündən asılı olmayaraq sitotoksik beyin ödemi əmələ gətirir.

Yamayka Qusma Xəstəliyi (Ackee) ilə Oruc Lychee Ensefalopatiyasının müqayisəsi¶

Addım-addım xəstəxana təcili yardım protokolu¶

Uşaq və ya böyüklər ake və ya liçi yedikdən sonra qusma, psixi vəziyyəti dəyişmə və ya qıcolma ilə gəldiyi zaman, müalicə olunmamış hipoqlikemiya və üzvi asidemiyanın hər dəqiqəsi daimi hipoksik-işemik beyin zədələnməsi və ya ölümcül beyin sapı yırtığı riskini artırır.

1. Dərhal venadaxili 10% dekstroz (D10W) Reanimasiya¶

Dekstroz vermədən əvvəl laboratoriya kimya panellərinin geri qayıtmasını gözləməyin; Dərhal çarpayının yanında barmaq çubuğu ilə qan qlükozasını yoxlayın (və mümkünsə toksikoloji/açilkarnitin profilini təyin etmək üçün üstü qırmızı/yaşıl/bənövşəyi qan borusu çəkin, hətta müalicəni belə gecikdirmədən 60 seconds).

• Niyə 10% dekstroz (D10W) uşaqlarda 25% və ya 50% dekstroza üstünlük verilir: Konsentratlı 50% dekstroz (D50W, 2,525 mOsm/L) intensiv hiperosmolyardır və ağır venoz skleroz, ekstravazasiya edildikdə toxuma nekrozu və həssas uşaq qan-beyin baryerində təhlükəli sürətli osmotik sürüşmələrə səbəb olur. Standart 5% dekstroz (D5W) endogen yağ turşularının mobilizasiyasını boğmaq üçün kifayət qədər qlükoza çatdırmır. 10% dekstroz (D10W, 100 mg of glucose per mL) həm ilkin boluslar, həm də davamlı qulluq infuziyaları üçün qızıl standartdır.
• İlkin IV bolus dozası:
• Uşaqlar: İdarə et 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, təmin edir 0.2 to 0.5 grams/kg qlükoza) nin 10% dekstroz (D10W) venadaxili olaraq 2 to 5 minutes.
• Böyüklər: İdarə et 250 milliliters of 10% dekstroz (D10W) (və ya 50 milliliters of 50% dekstroz [D50W]) venadaxili.
• Məcburi Davamlı Yüksək Dərəcə 10% dekstroz infuziyası (To Shut Down Lipolysis):
• Kritik fizioloji qayda: Bir dəfə bolus dekstroz qan şəkərini yalnız bir müddətə yüksəldir 20 to 30 minutes. Daha da pisi, Hipoqlisin A və MCPG ilə zəhərlənmə zamanı dekstroz terapiyasının məqsədi ** yalnız qanda qlükoza səviyyəsini saxlamaq deyil. 70 mg/dL**, lakin kifayət qədər endogen insulinin sərbəst buraxılmasını stimullaşdırmaq üçün **yağ toxumasında hormona həssas lipazanı tamamilə bağlamaq üçün. Bədənin yağ anbarlarından sərbəst yağ turşularını səfərbər etməyə çalışdığı müddətcə zəhərli olur MCPA-CoA, MCPF-CoA, və uçucu qısa zəncirli üzvi turşular mitoxondriya daxilində yığılmağa və beyni zəhərləməyə davam edir.
• İnfuziya dərəcəsi (Glucose Infusion Rate [GIR]): Dərhal davamlı venadaxili infuziyaya başlayın 10% İçərisində dekstroz 0.9% Normal şoran (D10NS) (və ya D10 1/2NS böyrək funksiyası yoxlanıldıqdan sonra müvafiq kalium ilə) Qlükoza infuziya sürətində (GIR) of 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour of D10W), serum qlükozanı ** arasında saxlamaq üçün titrləmə100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L)** minimum ** üçün24 to 48 hours**.

2. Metabolik Kofaktor və Konyuqasiya Xilasetmə (L-Carnitine, Glycine, və Riboflavin)¶

Çünki MCPA-CoA və MCPF-CoA bütün sərbəst mitoxondrial koenzim A (CoA-SH) və karnitin flavin adenin dinukleotidi (FAD) kofaktorlar, klinik toksikologiya protokolları zəhərli ara məhsulları təmizləmək üçün üç hədəflənmiş metabolik əlavədən istifadə edir:

1. Vanadaxili və ya oral L-karnitin (Levocarnitine):
2. Mexanizm: Əlavə L-karnitin tələyə düşmüş mitoxondriləri bağlayır MCPA-CoA, MCPF-CoA, izovaleril-CoA və orta zəncirli asil-CoA molekullarını karnitin asiltransferaza vasitəsilə suda həll olunan asilkarnitin efirlərinə çevirərək (MCPA-carnitine) mitoxondriyadan pompalanan və sidiklə xaric edilən kritik CoA-SH Krebs dövrü üçün.
3. Doza:100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) venadaxili (və ya oyaq olduqda şifahi olaraq) hər bölünür 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Oral və ya enteral qlisin:
5. Mexanizm: Mitoxondrial ferment glisin N-asiltransferaza birləşir MCPA-CoA və MCPF-CoA amin turşusu glisin ilə toksik olmayan MCPA-glisin və MCPF-glisin əmələ gətirir, böyrəklər tərəfindən sürətlə təmizlənir.
6. Doza:150 to 250 milligrams per kilogram per day ağızdan və ya nazoqastrik boru vasitəsilə hər bölünür 6 to 8 hours.
7. Yüksək dozalı riboflavin (Vitamin B2):
8. Mexanizm: Çünki MCPA-CoA kovalent olaraq təsirsiz hala gətirir FAD yüksək dozada Riboflavin təmin edən asil-CoA dehidrogenazların protez qrupu (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams oral və ya NG borusu vasitəsilə gündə 2-3 dəfə) aktivin bərpasını sürətləndirir MCAD və SCAD fermentlər.

3. Tutma, Serebral ödem və Asidozun idarə edilməsi¶

• Qıcolmaya nəzarət: Hipoqlikemiyanın korreksiyası 10% Dekstroz, erkən müraciət edən bir çox xəstədə qıcolmaları dərhal dayandırır. Qan qlükozasının normallaşmasına baxmayaraq tutmalar davam edərsə (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity) venadaxili lorazepam (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) və ya levetirasetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Beyin ödeminin idarə edilməsi: Yatağın başını yuxarı qaldırın 30 degrees, normokarbiyanın saxlanması (PaCO2 35 to 40 mmHg) erkən endotraxeal intubasiya ilə Qlazqo koma şkalası (GCS) edir < 83% hipertonik salin (3 to 5 mL/kg IV bitdi 15 to 20 minutes) və ya Mannitol (0.5 g/kg IV).
• Natrium bikarbonat: Şiddətli metabolik asidoz üçün (arterial pH < 7.15), davamlı qlükoza infuziyasını saxlayaraq ehtiyatla venadaxili natrium bikarbonat yeridilir.

Qarşısının alınması: Təhlükəsiz yetişmiş Ackee-ni zəhərli yetişməmiş Ackee-dən necə ayırmaq olar və uşaqlar üçün təhlükəsiz Lychee qaydaları¶

1. Təhlükəsiz Ackee Hazırlanmasının 4 Qızıl Qaydası¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Qoyun ağacda təbii şəkildə "əsnəmək" üçün açılsın: Ağacda asılı vəziyyətdə ikən təbii olaraq geniş açılmamış ake qabığını heç vaxt biçməyin və bişirməyin. Heç vaxt qapalı qabığı zorla açmayın və ağacdan açılmalarını gözləyən günəşli pəncərədə və ya damda qapalı qabıqları qoymayın (ayrılmış qabıqlar Hypoglycin A-nı arillərdən toxumlara düzgün köçürmür).
2. Çəhrayı/qırmızı membranın hər bir toxumunu və hər bir izini çıxarın (raphe): Parlaq qara toxumlar və sarı arili toxum hövzəsinə bağlayan çəhrayı-qırmızı lifli membran daimi zəhərli olaraq qalır (containing high levels of Hypoglycin A and B) hətta tam yetişmiş meyvələrdə. Bütün çəhrayı membranı çıxarın və bişməzdən əvvəl sarı arilləri soyuq axan suda yaxşıca yuyun.
3. Ayrıca qaynadın və HƏMİŞƏ bişmiş suyunu atın: Təmizlənmiş akarsuları əvvəlcə adi suda qaynadın, süzgəcdə süzün və qaynar suyu düz lavaboya tökün. Heç vaxt düyü, yam, banan, köftə və ya şorbanı akeyi qaynatmaq üçün istifadə edilən eyni suda bişirməyin.
4. Konservləşdirilmiş idxal Ackee təhlükəsizliyi: Amerika Birləşmiş Ştatları, Kanada, Böyük Britaniya və Aİ-də kommersiya konservləşdirilmiş ackee idxalına Hipoqlisin A konsentrasiyalarının aşağıda olduğunu yoxlamaq üçün ABŞ FDA və qida təhlükəsizliyi orqanları tərəfindən ciddi şəkildə nəzarət edilir. 100 parts per million (ppm). Ticarət konservləşdirilmiş ake ilə belə, duzlu balıq ilə sote etməzdən əvvəl duzlu suyu boşaltın və yuyun.

2. Uşaqlıqda Lychee Ensefalopatiyasının Baş verməsinə Son Verən 3 İctimai Sağlamlıq Qaydası¶

Hindistan Milli Xəstəliklərə Nəzarət Mərkəzi (NCDC) və ABŞ CDC-nin Bihar ştatının Muzaffarpur şəhərində (burada hər may və iyun aylarında liçi yığımı zamanı yüzlərlə uşağın öldüyü) mühüm birgə araşdırmalardan sonra ictimai səhiyyə orqanları üç sadə ailə qaydası tətbiq etdi ki, bu da ölüm hallarını bir qədər azaldır. 80%: 1. Uşaqları heç vaxt bişmiş axşam yeməyi (nahar) yemədən yatmağa qoymayın: Karbohidratla zəngin adi axşam yeməyi yemək qaraciyərin qlikogen ehtiyatlarını doldurur, beləliklə, uşağın qaraciyəri heç vaxt gecə ərzində bloklanmış yağ turşusunun beta-oksidləşməsinə etibar etməməlidir. 2. Gənc uşaqların yediyi liçilərin miqdarını məhdudlaşdırın və yetişməmiş/düşmüş meyvələrdən çəkinin: Uşaqlara meyvə bağlarında yerdən yetişməmiş və ya yarımyetişmiş liçini yemləməsinə icazə verməyin, çünki yetişməmiş liçilərdə tam yetişmiş qırmızı meyvələrdə olan MCPG və Hipoqlisin A konsentrasiyasından iki dəfə çox var. 3. Səhərin ilk simptomunda dərhal oral şəkər verin və 10% dekstrozlu klinikaya tələsin: Liçi və ya akke bölgəsində qusma, letargiya və ya seğirmə ilə oyanan hər hansı uşaq ** qəbul etməlidir.10% ilk saat ərzində dekstroz** (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Regional fövqəladə hallar və zəhərlə mübarizə protokolları¶

• Yamayka və Karib hövzəsi: 119 (Yamayka Təcili Yardım / Polis) və ya 911/999 (Karib dənizi əraziləri boyunca) zəng edin və venadaxili infuziya üçün dərhal ən yaxın xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə müraciət edin. 10% Dekstroz. Yamayka Səhiyyə və Sağlamlıq Nazirliyi bütün kilsə xəstəxanalarında və sağlamlıq mərkəzlərində kəskin Ackee Zəhərlənməsi (Yamayka Qusma Xəstəliyi) reanimasiya protokollarını saxlayır.
• Amerika Birləşmiş Ştatları və Kanada: Dərhal 911 nömrəsinə zəng edin və 1-800-222-1222 (ABŞ Zəhər Yardımı) və ya 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 Kanadada). Cənubi Floridada təzə ake yetişir (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule) və dondurulmuş/konservləşdirilmiş ake Şimali Amerikada Karib bazarlarında satılır.
• Hindistan, Vyetnam, Banqladeş və Cənub-Şərqi Asiya: 108 və ya 112 (Hindistan), 115 (Vyetnam) və ya 999 (Banqladeş/Malayziya) nömrəsinə zəng edin. May-iyul aylarında lychee (litchi), lonqan və rambutan məhsul mövsümü, Bihar (Hindistan) və Şimali Vyetnamdakı ilkin sağlamlıq mərkəzləri çarpayı yanında qlükometrlər və 10% Uşaqlarda hipoqlikemik ensefalopatiyadan dərhal xilas olmaq üçün xüsusi olaraq dekstroz çantaları.
• Birləşmiş Krallıq, Avropa İttifaqı və Qərbi Afrika: 999 (Böyük Britaniya), 112 (AB) və ya 112/199 nömrəsinə zəng edin (Nigeriya, Qana, Kot-d'İvuar, Burkina Faso, burada Blighia sapida bolca böyüyür və mövsümi uşaq zəhərlənməsinə səbəb olur. "ackee poisoning" və ya "finsan" toksiklik). Böyük Britaniyada/Aİ-də klinisyenler sidik asilkarnitin/üzvi turşu diaqnostik təsdiqi üçün NPIS/TOXBASE və ya milli zəhər mərkəzlərinə müraciət etməlidirlər. L-carnitine dozaj.

Tez-tez verilən suallar¶

Liçi və ya yetişməmiş ake ilə zəhərlənən uşaqlar niyə səhər tezdən xəstələnirlər?¶

Hipoqlikin A və MCPG bədən yağını yandırmaq və yeni qlükoza (qlükoneogenez) istehsal etmək üçün lazım olan mitoxondrial fermentləri bloklayır, lakin onlar qaraciyərin artıq yığılmış qlikogeni buraxmasına mane olmur. Uşaq yetişməmiş aki yeyəndə və ya liçi yeyəndə və axşam yeməyi olmadan yatmağa gedəndə, onların qaraciyərində yığılmış qlikogen ilk 4-10 saat ərzində qan şəkərini normal saxlayır; səhər saat 3:00-dan səhər saat 8:00-a qədər qaraciyər qlikogeni tamamilə tükənir, qanda qlükoza 20 mq/dL-dən aşağı düşməsinə səbəb olur, bu zaman zəhərli yağ turşuları beyni doldurur.

Niyə təcili qlükaqon enjeksiyonu Ackee və ya Lychee hipoqlikemiyası üçün işləmir?¶

Qlükaqon yalnız qaraciyərə yığılmış qlikogeni parçalamaq və qlükoneogenez vasitəsilə yeni qlükoza sintez etmək əmri verərək qan şəkərini artırır. Acee və lychee zəhərlənmələrində xəstənin qaraciyər qlikogeni artıq tamamilə boşdur və onların qlükoneogen fermentləri MCPA-CoA və MCPF-CoA tərəfindən biokimyəvi olaraq kilidlənir, yəni qlükaqonun sıfır təsiri var; xəstə birbaşa oral şəkər (oyaq olduqda) və ya venadaxili 10% dekstroz qəbul etməlidir.

Valproik turşusu (Depakote) Ackee və ya Lychee zəhərlənməsi nəticəsində yaranan qıcolmalar üçün niyə təhlükəlidir?¶

Valproik turşusu şaxələnmiş zəncirli yağ turşusudur ki, özü də mitoxondrial L-karnitini istehlak edir, yağ turşusunun beta-oksidləşmə fermentlərini maneə törədir və qan ammonyakını yüksəldir. Beta-oksidləşmə yolu artıq Hipoqlisin A və ya MCPG ilə zəhərlənmiş xəstəyə valproik turşunun verilməsi metabolik asidoz, hiperammonemiya və ölümcül beyin ödemini kəskin şəkildə pisləşdirir; klinisyenler əvəzinə benzodiazepinlər, levetirasetam (Keppra) və ya fenobarbital 10% dekstrozdan istifadə etməlidirlər.

Təzə Ackee meyvəsinin seçilib bişirilməsinin təhlükəsiz olub olmadığını necə müəyyən etmək olar?¶

Təzə bir akee qabığı yalnız parlaq qırmızı və sarı-narıncı rəngə çevrildikdə və təbii olaraq geniş açıldıqda ("yawned") hələ də günəşdə ağacdan asılan və üç parlaq qara toxumu tamamilə ifşa etdikdə təhlükəsizdir. Heç vaxt açılmamış yaşıl qabığı bişirməyin, qabığı bıçaqla zorla açmayın, həmişə qara toxumları və bütün çəhrayı-qırmızı membranı çıxarın və həmişə qaynar suyu kanalizasiyaya tökün.

Niyə həkimlər qan şəkəri normallaşdıqdan sonra belə 10% dekstroz IV damcısını 24-48 saat davam etdirirlər?¶

Bir dəfə bolus qlükoza vermək qanda şəkərin azalmasını cəmi 20-30 dəqiqə ərzində düzəldir. Davamlı yüksək sürətli 10% dekstroz infuziyası (6-8 mq/kq/dəqiqədə) qan qlükozasını bir qədər yüksəldir (100-150 mq/dL), bu da xəstənin öz insulinini piy toxumasında yağın parçalanmasını dayandırmaq üçün stimullaşdırır və canlı orqanik turşular bərpa olunana qədər bədəni daha çox neyrotoksik turşuların istehsalını dayandırır.

Atlar və itlər də ağac toxumlarından Hypoglycin A və MCPG ilə zəhərlənirmi?¶

Bəli, payız və yaz aylarında otlaqlarda otlayan atlar qanadlı toxumları ("vertolyot samaraları") və Çinar Ağcaqayın (Acerudop) və şitillərini yedikdən sonra tez-tez Atın Atipik Miopatiyası (Avropa/Böyük Britaniyada) və ya Mövsümi Otlaq Miopatiyası (Şimali Amerikada) adlı sürətlə ölümcül xəstəlikdən əziyyət çəkirlər. akee və lychee ilə eyni Sapindaceae ailəsinə aid olan və yüksək səviyyədə Hypoglycin A ehtiva edən ağaclar.

Pediatrik, metabolik və zəhərlənmə ilə bağlı fövqəladə hallara effektiv cavab vermək üçün Qırmızı Xaç, St John Ambulans və ya yerli fövqəladə hallar üzrə təlim provayderindən praktiki ilk yardım və CPR kursu almağı düşünün.

Əlaqədar təlimatlar¶

• Sulfonilüre (qlipizid, qliburid) həddindən artıq dozası, təkrarlanan hipoqlikemiya və oktreotid triajı
• Status Epilepticus, Uzunmüddətli Tutmalar və Xilasedici Dərmanlar
• Tutmalar: İlk yardım və hava yollarının qorunması
• Qida zəhərlənməsi, kəskin qastroenterit və susuzlaşdırma
• Ümumi Zəhərlənmədə İlk Yardım və Dezinfeksiya

Mənbələr və rəsmi təlimat¶

• ABŞ Xəstəliklərə Nəzarət və Qarşısının Alınması Mərkəzləri (CDC) və Xəstəliklərə Nəzarət üzrə Milli Mərkəz (NCDC, Hindistan): Shrivastava A, və digərləri: * Hindistanın Muzaffarpur şəhərində baş verən epidemiyada kəskin zəhərli ensefalopatiyanın litchi istehlakı ilə əlaqəsi, 2014: vəziyyətə nəzarət üzrə qlobal araşdırma* (The Lance Health).
• Yamayka və Karib Dənizi İctimai Səhiyyə Agentliyinin Sağlamlıq və Sağlamlıq Nazirliyi (CARPHA): Ackee Zəhərlənməsi üçün Klinik İdarəetmə Təlimatları (Yamayka Qusma Xəstəliyi / Hipoqlikin A İntoksikasiyası) (Kingston, Yamayka).
• ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA): İdxal Xəbərdarlığı 21-11 və Uyğunluq Siyasəti Bələdçisi: Tərkibində 100 ppm-dən çox Hipoqlikin A olan Konservləşdirilmiş və ya Dondurulmuş Ackeenin saxlanması (Amerika Birləşmiş Ştatları).
• Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) / FAO Qida Əlavələri üzrə Birgə Ekspert Komitəsi: Bəzi Qida Çirkləndiricilərinin Təhlükəsizlik Qiymətləndirilməsi: Ackee Meyvəsində Hipoqlisin A (Blighia sapida) və Sapindaceae Meyvələrində MCPG (Cenevrə).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hipoqlisin, yetişməmiş ake meyvəsinin toksini: beta-oksidləşmə və qlükoneogenezin inhibəsinin biokimyəvi mexanizmi (Biokimyəvi Farmakologiya / New England Journal of Medicine).