Ackee Fruit (kypsä hypoglysiini A Jamaikan oksennustauti) ja litsi (MCPG) paastoaminen hypoglykeeminen enkefalopatia lapsilla¶

Äkillinen aamuoksentelu, syvä letargia, yleistyneet kohtaukset tai kooma kypsien ackee-hedelmien syömisen jälkeen (Blighia sapida) tai syö litsi (Litchi chinensis) tyhjään mahaan ilman ilta-ateriaa on aikakriittinen aineenvaihduntahäiriö, jonka aiheuttaa katastrofaalinen ei-ketoottinen hypoglykemia (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Soita paikalliseen hätänumeroosi (911 Yhdysvalloissa ja Kanadassa, 112 kaikkialla Euroopan unionissa, 999 Isossa-Britanniassa) tai ota yhteyttä kansainvälinen hätänumeroluettelo välittömästi ja kerro lähettäjälle, että potilas tarvitsee kiireellisen verensokerin mittauksen ja laskimonsisäistä 10 % dekstroosia. Odotat ensihoitajaa, hallitse aktiivisia kouristuksia omillamme Status epilepticus pitkittynyt kohtausprotokollaerottaa aineenvaihduntakriisin lääkityksen aiheuttamasta sulfonyyliurean hypoglykeeminen yliannostus, ja sovelletaan yleistä akuutin myrkytyksen ensiapu.

Sekä ackee (Jamaikan kansallinen hedelmä, jota viljellään laajalti Karibialla, Länsi-Afrikassa, Floridassa ja Keski-Amerikassa) ja litsi (yhdessä longanin ja rambutaanin, kasvitieteellisen perheen Sapindaceae serkut) sisältävät voimakkaita syklopropyyliaminohappoprotoksiineja: **Hypoglysiini A (Hypoglycin A).L-methylenecyclopropylalanine) ja sen alempi homologi alfa-(metyleenisyklopropyyli)glysiini (MCPG). Kun lapsi tai aikuinen kuluttaa kypsymättömiä, pakko-avoimia ackee-arileja (tai juo vettä, jossa ackee on keitetty) tai kun aliravittu lapsi syö päivän aikana suuria määriä kypsymättömiä/puolikypsiä litssejä ja menee nukkumaan syömättä illallista, nämä myrkyt pysyvät hiljaa 4 to 12 hours kun elimistössä on vielä varastoitu maksan glykogeenia. Varhain aamulla (typically 3:00 AM to 8:00 AM), kun yön aikana maksan glykogeeni on loppunut, keho yrittää siirtyä rasvahappojen beeta-hapettumiseen ja glukoneogeneesiin pitääkseen aivot glukoosilla. Koska MCPA-CoA (hypoglysiini A:sta) ja MCPF-CoA (MCPG:stä) estävät peruuttamattomasti mitokondrioiden keskipitkäketjuisen asyyli-CoA-dehydrogenaasin (MCAD) ja glukoneogeeniset entsyymit, veren glukoosi putoaa jyrkästi kohti nollaa, kun taas myrkylliset lyhytketjuiset orgaaniset hapot tulvivat aivoihin aiheuttaen nopeaa aivoturvotusta, status epilepticusta ja kuolemaa 12 to 48 hours ellei heti 10 % dekstroosia (D10W) annetaan boluksena ja jatkuvana nopeana glukoosi-infuusiona.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Tee tämä nyt¶

1. Soita hätäkeskukseen välittömästi ja pyydä ensiapuyksikköä suonensisäisellä dekstroosilla. Soita 911 (Yhdysvallat ja Kanada), 112 (Euroopan unioni), 999 (Iso-Britannia), 119 / 911 (Jamaika ja Karibia) tai 108 / 112 (Intia). Kerro lähettäjälle, että potilas söi ackee- tai litsihedelmiä ja kärsii akuutista toksisesta hypoglykemiasta ja metabolisesta enkefalopatiasta.
2. Jos henkilö on täysin hereillä ja pystyy nielemään turvallisesti, anna heti nopeasti vaikuttavaa sokeria suun kautta. Liuota 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) pöytäsokeria, hunajaa, maissisiirappia tai glukoosijauhetta lasilliseen vettä tai hedelmämehua ja juota se heti. Vaikka joku tajuaisi, että hän söi juuri kypsää akkua tai lapsi söi litsiä tyhjään mahaan ja tuntuu silti täysin normaalilta, hiilihydraattisen aterian ja sokeripitoisen juoman antaminen välittömästi pitää maksan glykogeenivarastot täynnä ja estää kehoa aktivoimasta estynyttä rasvahappojen hapettumisreittiä, kun ajat sairaalaan.
3. Jos henkilö on unelias, hämmentynyt, oksentaa tai hänellä on kohtauksia, ÄLÄ KOSKAAN kaada nesteitä hänen suuhunsa. Pyöritä potilasta vasemmalle kyljelleen (toipumisasentoon), jotta oksennus ei pääse keuhkoihin. Voit hieroa varovasti pienen määrän glukoosigeeliä, hunajaa tai pöytäsokeria suoraan posken alaosaan ja ikeniin (buccal mucosa), mutta lopullinen pelastus vaatii laskimonsisäistä 10 % dekstroosia (D10W) hoitavat ensihoitajat tai ensiapuosaston henkilökunta.
4. Ymmärrä, miksi glukagonin pistäminen EI auta ackee- tai litsimyrkytyksessä. Perheiden tai ensihoitajan, joilla on hätätilanteessa glukagonin injektiopakkauksia, on tiedettävä, että glukagoni toimii vain stimuloimalla maksan hajottamaan varastoitua glykogeenia (glycogenolysis) ja syntetisoi uutta glukoosia (gluconeogenesis). Ackee ja litsi enkefalopatiassa maksan glykogeeni on jo 100% Hypoglysiini A ja MCPG estävät biokemiallisesti glukoneogeneesin, mikä tarkoittaa, että glukagoni on täysin tehoton. Vain eksogeenisen dekstroosin (glukoosin) suora antaminen säästää aivot.
5. Säilytä jäljellä olevat raa'at tai keitetyt ackee-palot, keittovesi tai litsi. Älä anna kenenkään muun perheenjäsenen syödä samasta kattilasta, etenkään keittovettä (pot water) tai kastike, jossa keitettiin ackee-arilia, koska vesiliukoinen hypoglysiini A huuhtoutuu suoraan nesteeseen.

Päätöspuu: Ackee ja Lychee hypoglykeemisen enkefalopatian triage¶

flowchart TD
    A["Epäillään kypsän ackeen tai paastolitsi nielemistä"] --> B{"Arvioi kliininen tila ja tietoisuus"}
    B -->|"Oireeton (äskettäin nielty, täysin hereillä)"| C["Anna välitön runsashiilihydraattinen ateria + suun kautta otettava glukoosijuoma ylläpitääksesi maksan glykogeenia"]
    C --> D["Pääsy sairaalaan 24-48 tunnin jatkuvaan 10 % dekstroosiinfuusioon ja tunnin välein tapahtuvaan sormenpään glukoositarkistukseen"]
    B -->|"Äkillinen oksentelu, hikoilu, letargia, kohtaukset tai kooma"| E["Tarkista tilan verensokeri (usein < 20-30 mg/dl / 1,1-1,7 mmol/L) + verikaasu/laktaatti"]
    E --> F["Välitön suonensisäinen bolus: 10 % dekstroosi (D10W) 2-5 ml/kg IV Push (aikuiset: 50 ml D50W tai 250 ml D10W)"]
    F --> G["Aloita jatkuva IV 10 % dekstroosi (D10W 0,9 % NaCl:ssa) glukoosin infuusionopeudella (GIR) 6-8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Aktiivinen tila Epilepticus tai aivoturvotus?"}
    H -->|"Kyllä"| I["IV Loratsepaami/midatsolaami + Nosta päätä 30 astetta + 3 % hypertoninen suolaliuos (vältä hypotonisia nesteitä)"]
    H -->|"Ei"| J["Säilytä verensokeri 100-150 mg/dl (5,5-8,3 mmol/l); Lisää IV/oraalinen L-karnitiini + glysiini + riboflaviini (B2-vitamiini)"]
    I --> J

Patofysiologia: Kuinka hypoglysiini A ja MCPG sulkivat ihmisen energia-aineenvaihdunnan¶

Ymmärtää, miksi terve lapsi voi mennä nukkumaan hymyillen litsit tai ackeen syömisen jälkeen ja herätä kello 5:00 AM kuolemaan johtavassa kouristuskoomassa lääkäreiden on tutkittava tarkka mitokondrioiden entsyymien salpaus, jonka aiheuttavat Hypoglysiini A ja MCPG (kutsutaan usein hankituksi tyypin II glutaarihappokemiaksi tai hankituksi moninkertaiseksi asyyli-CoA-dehydrogenaasin puutteeksi).MADD]).

1. Protoksiinien muuntaminen tappaviksi CoA-tioestereiksi¶

Ei kumpikaan Hypoglysiini A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) eikä MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) on suoraan myrkyllinen raa'assa aminohappomuodossaan. Kun ne ovat imeytyneet ohutsuolesta, ne siirtyvät mitokondrioiden haaraketjuiseen aminohappokataboliseen reittiin: * Sytosoliset ja mitokondriaaliset transaminaasit muuttavat hypoglysiini A:n metyleenisyklopropyylipyruviinihapoksi (MCPP) ja haaraketjuinen alfa-ketohappodehydrogenaasi oksidatiivinen dekarboksyloi sen aktiiviseksi tappavaksi toksiiniksi: metyleenisyklopropyyliasetyyli-CoA (MCPA-CoA). * Vastaavasti MCPG (joka on runsaasti kypsymättömissä/puolikypsissä litsin siemenissä ja arilissa sekä ackee-siemenissä) metaboloituu metyleenisyklopropyyliformyyli-CoA:ksi (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Miksi rasvahappojen beetahapetus ja glukoneogeneesi epäonnistuvat¶

1. Flaviinin itsemurhan esto (FAD) Asyyli-CoA-dehydrogenaasit: MCPA-CoA ja MCPF-CoA toimivat flaviiniadeniinidinukleotidin peruuttamattomina mekanismiin perustuvina ("itsemurha") estäjinä (FAD) proteettinen ryhmä mitokondrioiden lyhytketjuisessa asyyli-CoA-dehydrogenaasissa (SCAD), keskipitkäketjuinen asyyli-CoA-dehydrogenaasi (MCAD), isovaleryyli-CoA-dehydrogenaasi (IVD) ja glutaryyli-CoA-dehydrogenaasi (GCDH). Koska elimistö ei voi enää hapettaa rasvahappoja paaston aikana, kudokset pakotetaan polttamaan glukoosia kiihkeästi ketonikehosynteesin (acetoacetate ja beta-hydroxybutyrate) on täysin tukossa.
2. Maksan glukoneogeneesin pysäyttäminen: Kun maksan glykogeeni on loppunut (4 to 10 hours viimeisen aterian jälkeen, paljon nopeammin pienillä lapsilla, joilla on korkea aivojen ja maksan välinen painosuhde tai hidastuneet ravintovarat), maksa yrittää syntetisoida uutta glukoosia laktaatista, alaniinista ja glyserolista glukoneogeneesin kautta. Kuitenkin ensimmäinen glukoneogeneesin nopeutta rajoittava entsyymi, pyruvaattikarboksylaasi, vaatii toimiakseen asetyyli-CoA:ta pakollisena allosteerisena aktivaattorina ja ATP + NADH:ta (rasvahappojen beetahapetuksen synnyttämä). Lisäksi metaboloitumattomat asyyli-CoA-esterit ja MCPA-CoA eristä kaikki vapaat mitokondriot koentsyymi A (CoA-SH) ja L-karnitiini. ilman ATP, NADH, acetyl-CoA, tai ilmainen CoA-SH, maksan glukoneogeneesi pysähtyy kokonaan.
3. Neurotoksisten haarautuneiden ja lyhytketjuisten orgaanisten happojen kertyminen: Estetty beeta-hapetus ja aminohappojen katabolismi aiheuttavat haihtuvien lyhyt- ja keskipitkäketjuisten rasvahappojen (voi-, isovoi-, isovalerihappo-, 2-metyylivoi-, glutaari-, adipiini- ja sepiinihappo) massiivisen kertymisen. Nämä orgaaniset hapot estävät aivojen suojaavia keskushermoston pumppuja, laukaisevat kemoreseptorin laukaisualueen aivorungossa (aiheuttavat äkillistä räjähdysmäistä oksentelua), irrottavat hermosolujen mitokondrioita ja tuottavat sytotoksista aivoödeemaa riippumatta alhaisesta verensokerista.

Jamaikan oksennussairauden (Ackee) ja litsien paastoenkefalopatian vertailu¶

Askel askeleelta sairaalan hätäprotokolla¶

Kun lapsi tai aikuinen saapuu oksentamalla, muuttuneella mielentilalla tai kohtauksilla syötyään ackeen tai litsiä, jokainen minuutti hoitamaton hypoglykemia ja orgaaninen asidemia lisää pysyvän hypoksis-iskeemisen aivovaurion tai kuolemaan johtavan aivorungon tyrän riskiä.

1. Välitön suonensisäinen 10 % dekstroosi (D10W) Elvytys¶

Älä odota laboratoriokemian paneelien palaamista ennen kuin annat dekstroosia; Suorita välitön verensokerin mittaus vuodelta sormenpäästä (ja vedä punainen/vihreä/violettipäällinen veriputki toksikologiaa/asyylikarnitiiniprofilointia varten, jos mahdollista viivyttelemättä hoitoa edes 60 seconds).

• Miksi 10 % dekstroosia (D10W) on parempi kuin 25 % tai 50 % dekstroosi lapsilla: Väkevä 50% dekstroosi (D50W, 2,525 mOsm/L) on voimakkaasti hyperosmolaarinen ja aiheuttaa vakavaa laskimoskleroosia, kudosnekroosia, jos se vapautuu, ja vaarallisia nopeita osmoottisia siirtymiä haavoittuvan lasten veri-aivoesteen yli. Vakio 5% dekstroosi (D5W) ei toimita tarpeeksi glukoosia estämään endogeenisten rasvahappojen mobilisaatiota. 10 % dekstroosia (D10W, 100 mg of glucose per mL) on kultastandardi sekä alkuboluksille että jatkuville ylläpitoinfuusioille.
• Alustava IV-bolusannos:
• Lapset: Hallitse 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, tarjoamalla 0.2 to 0.5 grams/kg glukoosista). 10% Dekstroosi (D10W) suonensisäisesti yli 2 to 5 minutes.
• Aikuiset: Annetaan 250 milliliters / 10% Dekstroosi (D10W) (tai 50 milliliters / 50% Dekstroosi [D50W]) suonensisäisesti.
• Pakollinen jatkuva korkea hinta 10% Dekstroosi-infuusio (To Shut Down Lipolysis):
• Kriittinen fysiologinen sääntö: Yksi dekstroosibolus nostaa verensokeria vain hetkeksi 20 to 30 minutes. Vielä pahempaa on, että hypoglysiini A- ja MCPG-myrkytyksessä dekstroosihoidon tavoitteena ei ole vain pitää verensokeri 70 mg/dL**, mutta stimuloimaan riittävästi endogeenistä insuliinin vapautumista sulkemaan kokonaan hormoniherkän lipaasin rasvakudoksesta. Niin kauan kuin keho yrittää mobilisoida vapaita rasvahappoja rasvavarastoista, myrkyllistä MCPA-CoA, MCPF-CoA, ja haihtuvat lyhytketjuiset orgaaniset hapot jatkavat kasaantumista mitokondrioiden sisään ja myrkyttävät aivot.
• Infuusionopeus (Glucose Infusion Rate [GIR]): Aloita välittömästi jatkuva suonensisäinen infuusio 10% Dekstroosi sisällä 0.9% Normaali suolaliuos (D10NS) (tai D10 1/2NS sopivalla kaliumilla, kun munuaisten toiminta on varmistettu) glukoosin infuusionopeudella (GIR) / 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour / D10W), titraus seerumin glukoosipitoisuuden ylläpitämiseksi välillä 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) vähintään 24 to 48 hours.

2. Metabolic Cofactor and Conjugation Rescue (L-Carnitine, Glycine, ja Riboflavin)¶

Koska MCPA-CoA ja MCPF-CoA vangitse kaikki vapaa mitokondrio-koentsyymi A (CoA-SH) ja karnitiini tuhoaen samalla flaviiniadeniinidinukleotidin (FAD) kofaktorit, kliinisen toksikologian protokollat ​​käyttävät kolmea kohdennettua metabolista lisäainetta myrkyllisten välituotteiden poistamiseen:

1. Suonensisäinen tai suun kautta otettava L-karnitiini (Levocarnitine):
2. Mekanismi: Täydentävä L-karnitiini sitoo loukkuun jääneet mitokondriot MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleryyli-CoA ja keskipitkäketjuiset asyyli-CoA-molekyylit karnitiiniasyylitransferaasin kautta, muuttaen ne vesiliukoisiksi asyylikarnitiiniestereiksi (MCPA-carnitine), jotka pumpataan ulos mitokondrioista ja erittyvät virtsaan vapauttaen kriittistä CoA-SH Krebsin syklille.
3. Annos: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) suonensisäisesti (tai suun kautta, jos hereillä) jaettuna jokaiselle 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Oraalinen tai enteraalinen glysiini:
5. Mekanismi: Mitokondrioentsyymi glysiini-N-asyylitransferaasi konjugaatit MCPA-CoA ja MCPF-CoA aminohapon glysiinin kanssa muodostaen myrkytöntä MCPA-glysiiniä ja MCPF-glysiiniä, jotka poistuvat nopeasti munuaisten kautta.
6. Annos: 150 to 250 milligrams per kilogram per day suun kautta tai nenämahaletkun kautta jaettuna jokaiselle 6 to 8 hours.
7. Suuriannoksinen riboflaviini (Vitamin B2):
8. Mekanismi: Koska MCPA-CoA inaktivoi kovalenttisesti FAD asyyli-CoA-dehydrogenaasien proteettinen ryhmä, joka tarjoaa suuria annoksia riboflaviinia (the direct precursor of FAD and FMN,100 milligrams suun kautta tai maakaasuputken kautta 2-3 kertaa päivässä) nopeuttaa aktiivisten aineiden regeneraatiota MCAD ja SCAD entsyymejä.

3. Kohtausten, aivoturvotuksen ja asidoosin hallinta¶

• Kouristuskohtausten hallinta: Hypoglykemian korjaaminen 10% Dekstroosi lopettaa välittömästi kouristukset monilla varhain esiintyvillä potilailla. Jos kohtaukset jatkuvat verensokerin normalisoitumisesta huolimatta (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), anna suonensisäisesti lorasepaamia (0.1 mg/kg IV), midatsolaami (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) tai levetirasetaami (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Aivoturvotuksen hallinta: Nosta sängyn päätä 30 degrees, ylläpitää normokarbiaa (PaCO2 35 to 40 mmHg) varhaisella endotrakeaalisella intubaatiolla, jos Glasgow'n koomaasteikko (GCS) on < 8ja infusoi 3 % hypertonista suolaliuosta (3 to 5 mL/kg IV ohi 15 to 20 minutes) tai mannitoli (0.5 g/kg IV).
• Natriumbikarbonaatti: Vaikean metabolisen asidoosin hoitoon (arterial pH < 7.15), anna varovaisesti suonensisäistä natriumbikarbonaattia ylläpitäen jatkuvaa glukoosi-infuusiota.

Ennaltaehkäisy: Kuinka erottaa turvallinen kypsä Ackee myrkyttömästä kypsästä Ackeesta ja turvalliset litsisäännöt lapsille¶

1. Turvallisen Ackee-valmistelun 4 kultaista sääntöä¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Anna palon "haukotella" luonnollisesti puussa: Älä koskaan korjaa tai kypsennä ackee-palkoa, joka ei ole halkeutunut luonnostaan, vaikka se vielä roikkuu puussa. Älä koskaan pakota suljettua paloa auki, äläkä koskaan jätä suljettuja paloja aurinkoiselle ikkunalaudalle tai katolle odottamaan, että ne avautuvat puusta (irrotetut palot eivät siirrä hypoglysiini A:ta oikein arilista siemeniin).
2. Poista kaikki siemenet ja kaikki jäljet vaaleanpunaisesta/punaisesta kalvosta (raphe): Kiiltävän mustat siemenet ja punertavanpunainen kuitukalvo, joka kiinnittää keltaisen arilin siemenaltaaseen, pysyvät pysyvästi myrkyllisinä (containing high levels of Hypoglycin A and B) jopa täysin kypsissä hedelmissä. Viipaloi koko vaaleanpunainen kalvo ja pese keltaiset arilit huolellisesti kylmässä juoksevassa vedessä ennen kypsennystä.
3. Keitä erikseen ja heitä AINA pois keittovesi: Keitä puhdistetut ackee arilit ensin tavallisessa vedessä, valuta ne siivilä ja kaada kiehuva vesi suoraan tiskialtaan. Älä koskaan keitä riisiä, jamssia, banaania, nyyttejä tai keittoa samassa vedessä, jota käytettiin ackeen keittämiseen.
4. Tuotujen ackee-tölkkien turvallisuus: Yhdysvalloissa, Kanadassa, Isossa-Britanniassa ja EU:ssa kaupallista purkkien tuontia valvovat tarkasti Yhdysvaltain FDA ja elintarviketurvallisuusviranomaiset varmistaakseen, että hypoglysiini A -pitoisuudet ovat alle 100 parts per million (ppm). Tyhjennä ja huuhtele suolavesi myös kaupallisessa säilykkeessä ennen suolakalan kanssa paistamista.

2. Kolme kansanterveyssääntöä, jotka päättivät lapsuuden litsienkefalopatian puhkeamisen¶

Intian kansallisen tautientorjuntakeskuksen (NCDC) ja USA:n CDC:n tekemän merkittävien yhteisten tutkimusten jälkeen Muzaffarpurissa Biharissa (jossa satoja lapsia kuoli joka touko- ja kesäkuussa litsikorjuun aikana), kansanterveysviranomaiset asettivat kolme yksinkertaista perhesääntöä, jotka vähensivät kuolleisuutta yli. 80%: 1. Älä koskaan anna lasten mennä nukkumaan syömättä keitettyä ilta-ateriaa (illallista): Normaalin hiilihydraattipitoisen illallisen syöminen täydentää maksan glykogeenivarastoja, joten lapsen maksan ei tarvitse koskaan luottaa estyneeseen rasvahappojen beeta-hapettumiseen yön yli. 2. Rajoita pienten lasten syömien litsien määrää ja vältä kypsymättömiä/pudonneita hedelmiä: Älä anna lasten etsiä kypsiä tai puolikypsiä litsejä maasta hedelmätarhoissa, koska kypsymättömät litsit sisältävät yli kaksinkertaisen pitoisuuden MCPG:tä ja hypoglysiini A:ta, joita löytyy täysin kypsistä punaisista hedelmistä. 3. Anna välittömästi suun kautta sokeria ja kiirehdi klinikalle, jossa on 10 % dekstroosia heti ensimmäisten aamuoireiden yhteydessä: Jokaisen litsi- tai akkualueella asuvan lapsen, joka herää oksentaen, letargiaan tai nykimiseen, on annettava 10% Dekstroosi ensimmäisen tunnin aikana (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Alueelliset hätä- ja myrkytysvalvontaprotokollat¶

• Jamaika ja Karibia: Soita numeroon 119 (Jamaica Ambulance/Poliisi) tai 911/999 (Karibian alueilla) ja kiirehdi välittömästi lähimmän sairaalan ensiapuosastolle suonensisäistä antoa varten. 10% Dekstroosi. Jamaikan terveys- ja hyvinvointiministeriö ylläpitää pysyviä akuutteja Ackee Poisoning (Jamaican Vomiting Sickness) elvytyskäytäntöjä kaikissa seurakunnan sairaaloissa ja terveyskeskuksissa.
• Yhdysvallat ja Kanada: Soita välittömästi numeroon 911 ja soita 1-800-222-1222 (US Poison Help) tai 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 Kanadassa). Tuore ackee kasvaa Etelä-Floridassa (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), ja pakastettua/säilykettä myydään Karibian markkinoilla Pohjois-Amerikassa.
• Intia, Vietnam, Bangladesh ja Kaakkois-Aasia: Soita numeroon 108 tai 112 (Intia), 115 (Vietnam) tai 999 (Bangladesh/Malesia). Toukokuusta heinäkuuhun litsi (litchi), longan ja rambutan sadonkorjuukausi, Biharin (Intia) ja Pohjois-Vietnamin perusterveydenhuollon keskukset varastoivat vuodeglukometrit ja 10% Dekstroosipussit erityisesti lasten hypoglykeemisen enkefalopatian hoitoon.
• Yhdistynyt kuningaskunta, Euroopan unioni ja Länsi-Afrikka: Soita numeroon 999 (Yhdistynyt kuningaskunta), 112 (EU) tai 112/199 (Nigeria, Ghana, Norsunluurannikko, Burkina Faso, jossa Blighia sapida kasvaa runsaasti ja aiheuttaa kausittaisia lapsimyrkytyksiä. "ackee poisoning" tai "finsan" myrkyllisyys). Kliinikoiden tulee Yhdistyneessä kuningaskunnassa/EU:ssa ottaa yhteyttä NPIS/TOXBASE tai kansallisiin myrkytyskeskuksiin virtsan asyylikarnitiinin/orgaanisen hapon diagnostisen vahvistuksen saamiseksi ja L-carnitine annostelu.

Usein kysytyt kysymykset¶

Miksi litsien tai kypsymättömien akkujen myrkytyt lapset sairastuvat yleensä aikaisin aamulla?¶

Hypoglysiini A ja MCPG estävät mitokondrioiden entsyymejä, joita tarvitaan polttamaan kehon rasvaa ja valmistamaan uutta glukoosia (glukoneogeneesi), mutta ne eivät estä maksaa vapauttamasta jo varastoitua glykogeenia. Kun lapsi syö kypsymätöntä akkua tai litsiä ja menee nukkumaan ilman päivällistä, hänen maksan varastoitunut glykogeeni pitää verensokerin normaalina ensimmäiset 4-10 tuntia; klo 3.00-8.00 maksan glykogeeni loppuu kokonaan, jolloin verensokeri laskee alle 20 mg/dl, kun taas myrkylliset rasvahappovälituotteet tulvivat aivoihin.

Miksi glukagonin hätäinjektio ei toimi Ackee- tai Lychee-hypoglykemiaan?¶

Glukagoni nostaa verensokeria vain käskemällä maksaa hajottamaan varastoituneen glykogeenin ja syntetisoimaan uutta glukoosia glukoneogeneesin kautta. Ackee- ja litsimyrkytyksessä potilaan maksan glykogeeni on jo täysin tyhjä ja heidän glukoneogeeniset entsyymit ovat biokemiallisesti lukittuja MCPA-CoA:lla ja MCPF-CoA:lla, mikä tarkoittaa, että glukagonilla ei ole vaikutusta; potilaan on saatava suoraan suun kautta sokeria (jos hereillä) tai suonensisäisesti 10 % dekstroosia.

Miksi valproiinihappo (Depakote) on vaarallinen Ackee- tai Lychee-myrkytysten aiheuttamille kohtauksille?¶

Valproiinihappo on haaraketjuinen rasvahappo, joka itse kuluttaa mitokondrioiden L-karnitiinia, estää rasvahappojen beeta-hapetusentsyymejä ja kohottaa veren ammoniakkia. Valproiinihapon antaminen potilaalle, jonka beeta-oksidaatioreitti on jo myrkytetty hypoglysiini A:lla tai MCPG:llä, pahentaa dramaattisesti metabolista asidoosia, hyperammonemiaa ja kuolemaan johtavaa aivoturvotusta; Lääkäreiden on käytettävä bentsodiatsepiineja, levetirasetaamia (Keppra) tai fenobarbitaalia yhdessä 10 % dekstroosin kanssa.

Mistä tiedät, onko tuore Ackee-hedelmä turvallista poimia ja kypsentää?¶

Tuore ackee pod on turvallinen vain, kun se on muuttunut kirkkaan punaiseksi ja kelta-oranssiksi ja halkeutunut luonnollisesti auki ("haukotteli") samalla kun se roikkuu puussa auringossa paljastaen kokonaan kolme kiiltävän mustaa siementä. Älä koskaan kypsennä avaamatonta vihreää paloa, älä koskaan avaa paloa väkisin veitsellä, poista aina mustat siemenet ja koko vaaleanpunainen kalvo ja kaada aina kiehuva vesi viemäriin.

Miksi lääkärit pitävät 10-prosenttista dekstroosi IV -tippua käynnissä 24-48 tuntia, vaikka verensokeri palautuu normaaliksi?¶

Yhden glukoosiboluksen antaminen korjaa alhaisen verensokerin vain 20-30 minuutiksi. Jatkuva nopea 10 % dekstroosi-infuusio (6-8 mg/kg/minuutti) pitää verensokerin hieman koholla (100-150 mg/dl), mikä stimuloi potilaan omaa insuliinia estämään rasvan hajoamisen rasvakudoksessa ja estää elimistöä tuottamasta lisää neurotoksisia lyhytketjuisia orgaanisia happoja, kunnes maksa palautuu.

Myrkyttävätkö hevoset ja koirat myös puiden siemenistä peräisin olevalla hypoglysiini A:lla ja MCPG:llä?¶

Kyllä, hevoset, jotka laiduntavat laitumella syksyllä ja keväällä, kärsivät usein nopeasti kuolemaan johtavasta sairaudesta nimeltä hevosen epätyypillinen myopatia (Euroopassa/Yhdistynyt kuningaskunta) tai kausiluonteinen laidunmyopatia (Pohjois-Amerikassa) syötyään siivekkäitä siemeniä ("helikopteri samara") sekä sycamore vaahteran (Acer pseudoxanderus, the Bodoplatanderus) ja Bodoplatanderus. Sama Sapindaceae-perhe kuin ackee ja litsi ja sisältävät runsaasti hypoglysiini A:ta.

Jotta voisit reagoida tehokkaasti lasten, aineenvaihdunta- ja myrkytyshätätilanteisiin, harkitse Punaisen Ristin, St John Ambulancen tai paikallisen hätäkoulutuksen tarjoajan käytännön ensiapu- ja elvytyskurssin ottamista.

Aiheeseen liittyviä oppaita¶

• Sulfonyyliurean (glipitsidi, glyburidi) yliannostus, toistuva hypoglykemia ja oktreotiditriage
• Status Epilepticus, pitkittyneet kohtaukset ja pelastuslääkkeet
• Kohtaukset: Ensiapu ja hengitysteiden suojaus
• Ruokamyrkytys, akuutti gastroenteriitti ja nestehukka
• Yleinen myrkytyksen ensiapu ja puhdistus

Lähteet ja virallinen ohje¶

• MEILLE. Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ja National Center for Disease Control (NCDC, Intia): Shrivastava A, et al.: Akuutin toksisen enkefalopatian ja litsin kulutuksen yhteys Muzaffarpurissa, Intiassa, 2014: tapauskontrollitutkimus (The Lancet Global Health).
• Jamaikan ja Karibian kansanterveysviraston terveys- ja hyvinvointiministeriö (CARPHA): Ackee Poisoningin (Jamaikan oksennussairaus / hypoglysiini A -myrkytys) (Kingston, Jamaika).
• MEILLE. Food and Drug Administration (FDA): Import Alert 21-11 & Compliance Policy Guide: Yli 100 ppm hypoglysiini A:ta sisältävän purkitetun tai pakastetun Ackee:n pidättäminen* (Yhdysvallat).
• Maailman terveysjärjestö (WHO) / ​​FAO:n elintarvikelisäaineita käsittelevä sekaasiantuntijakomitea: Tiettyjen elintarvikkeiden epäpuhtauksien turvallisuusarviointi: Hypoglysiini A Ackee Fruitissa (Blighia sapida) ja MCPG Sapindaceae Fruitsissa (Geneve).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglysiini, kypsymättömän ackee-hedelmän toksiini: beetahapetuksen ja glukoneogeneesin estämisen biokemiallinen mekanismi (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).