Leversviktsförvirring (hepatisk encefalopati) och variceal blödning¶

Patienter som lever med kronisk leversjukdom, skrumplever eller akut leversvikt möter tre livshotande dekompensationsnödsituationer som kan bryta ut utan förvarning hemma: brutna gastroesofageala varicer (massiv övre gastrointestinala blödning där blodkärl i nedre matstrupen öppnas), akut esofagusbrist förvirring, personlighetsförändring, skakningar i händerna och koma orsakade av ammoniak och tarmneurotoxiner som går förbi den ärrade levern och svullnar hjärnan), och spontan bakteriell peritonit (SBP) (en snabb, livshotande bakteriell infektion i vätskan inuti en svullen buk).

Ditt omedelbara ansvar när du tar hand om en leverpatient i kris är att omedelbart ringa akutsjukvård, skydda luftvägarna genom att rulla en kräkningar eller dåsig patient på sidan i återhämtningsläge (eftersom drunkning i aspirerat blod är en viktig orsak till plötslig död vid variceal ruptur), upprätthålla strikt NPO (ingenting genom munnen eller om det inte finns någon blödning i munnen) "flapping hand tremor" (asterixis) för att identifiera tidig leverencefalopati, och absolut undvika att ge sömntabletter, lugnande medel, ibuprofen/NSAID eller överskott av paracetamol.

Gör det här nu¶

1. Ring omedelbart akutsjukvård: Ring ditt lokala nödnummer (911 i USA och Kanada, 112 i hela Europeiska unionen, 999 i Storbritannien, 000 i Australien) eller kolla vår katalog med nödnummer. Ange tydligt att patienten har cirros eller leversjukdom och antingen kräks blod, får svart tjärartad avföring, agerar förvirrad/oupprörlig eller har feber med magsmärtor.
2. Om du kräks blod eller är dåsig, placera den omedelbart i sidoläge: Låt aldrig en patient som kräks blod eller är dåsig från leverencefalopati ligga platt på ryggen. Rulla dem på vänster sida med hakan lutad något nedåt mot golvet så att blod, mörka "kaffemalda" spyor eller saliv rinner rakt ut ur munnen istället för att kväva lungorna.
3. Använd strikt NPO (ingenting genom munnen) under blödning eller svår dåsighet: Ge inte vatten, mjölk, mat eller orala piller om patienten kräks blod, får svart tjäraktig avföring eller är för dåsig för att sitta upp och prata tydligt. Sjukhusgastroenterologer kommer att behöva en tom mage för att utföra akut endoskopisk varicealbandligation inom timmar efter ankomst.
4. Kontrollera efter "flakande handtremor" (asterixis) om patienten verkar förvirrad eller irriterad: Be den vakna patienten att sträcka båda armarna rakt ut framför dem, böja handlederna bakåt ("som en trafiktjänsteman som stoppar trafiken") och sprida sina fingrar brett isär i 15 till 30 sekunder. Om deras händer och handleder ofrivilligt faller framåt och rycker tillbaka i en rytmisk flaxande rörelse som en fågels vingar, är de i akut leverencefalopati.
5. Ge aldrig sömntabletter, lugnande medel för ångest, opioider eller NSAID-smärtstillande medel: Ge aldrig en rastlös, sömnlös eller upprörd leverpatient bensodiazepiner (lorazepam, alprazolam, diazepam), sömnmedel (zolpidem, difenhydramin), opioid smärtstillande medel (probu, aspirin, naprofen, eller NSAID). Lugnande medel kastar en patient med hepatisk encefalopati rakt in i en orörlig koma, medan NSAID utlöser dödlig variceal blödning och omedelbar njuravstängning (hepatorenalt syndrom).
6. Håll patienten varm och samla in alla levermediciner: Täck patienten med varma torra filtar för att förhindra hypotermi (vilket ytterligare förlamar blodpropp vid cirros), och samla in deras flaskor med laktulos, rifaximin, betablockerare (propranolol, nadolol, karvedilolon) och ,simpironolon**, och ambulanspersonal.

flowchart TD
    Start["Patient med cirros eller leversjukdom försämras hemma"] --> Triage{"1. Identifiera akut dekompensationsnödsituation"}
    Triage -->|Vomiting Bright Red Blood, Clots, Coffee Grounds, or Passing Black Tarry Stools| Varices["Brutna esofagusvaricer: Ring 911/112/999 omedelbart, högdödlig blödning"]
    Triage -->|New Confusion, Reversed Sleep-Wake Cycle, Irritability, Slurred Speech, or Flapping Hands| HE["Leverencefalopati: Ring 911/112/999 eller hepatolog, kolla efter dolda trigger (blödning, infektion, förstoppning)"]
    Triage -->|Swollen Ascites Belly With New Fever, Chills, Belly Tenderness, or Low Blood Pressure| SBP["Spontan bakteriell peritonit (SBP) / Sepsis: Ring 911/112/999 omedelbart för IV-antibiotika"]
    Varices --> Airway["2. Rulla patienten på sidan (återställningsposition) omedelbart så att blod rinner ut ur munnen, lämna aldrig platt på ryggen"]
    Airway --> NPO["3. Håll strikt NPO (ingenting genom munnen), håll dig varm med filtar, förbered dig för akutendoskopi"]
    HE --> CheckAwake{"4. Är den förvirrade patienten helt vaken och kan svälja säkert?"}
    CheckAwake -->|No: Drowsy, Stuporous, or Slurring| Airway
    CheckAwake -->|Yes: Alert Grade 1 or 2 Encephalopathy| Lactulose["Följ läkarens sjukdag laktulosplan om ordinerats, ge aldrig lugnande medel eller sömntabletter, transport till sjukhus"]
    SBP --> NPO

Brutna gastroesofageala varicer: varför cirros orsakar katastrofala blödningar¶

I en frisk kropp rinner allt näringsrikt blod som rinner från magen, tarmarna, bukspottkörteln och mjälten genom ett stort huvudkärl som kallas portalvenen in i den mjuka, svampiga levern för att filtreras innan det återvänder till hjärtat. När kronisk leversjukdom (från alkohol, viral hepatit B eller C, metabolisk dysfunktionsassocierad steatohepatit/MASH eller autoimmun sjukdom) ersätter mjuk levervävnad med hård, fibrös ärrvävnad (cirros), kan blodet inte längre flyta lätt genom levern.

Trycket inuti portalvenen backar upp som bilar bakom en blockerad motorvägstunnel, ett tillstånd som kallas portalhypertoni. Desperat efter att hitta en omväg tillbaka till hjärtat tvingar trycksatt portalblod upp små, ömtåliga, tunnväggiga vener som kantar botten av matstrupen (sväljslangen) och toppen av magen. Under månaderna sväller dessa ömtåliga vener till tvinnade högtrycksrep som kallas esofagus- och magvaricer.

Två anledningar till att variceal blödning är mycket mer dödlig än en normal magblödning¶

1. Högt portalvenöst tryck: Till skillnad från ett litet magsår är ett esofagusvarix under kontinuerligt högt hydrostatiskt tryck; när dess tunna vägg brister, forsar blod in i matstrupen och magen med hastigheter på 100 till 500 milliliter per minut.
2. Koagulopati och trombocytopeni vid leversvikt: En frisk lever tillverkar kroppens blodkoagulerande proteiner (protrombin, fibrinogen, faktorer V, VII, IX, X) medan en förstorad mjälte i portal hypertoni fångar och förstör blod trombocyter. Följaktligen, när en varix spricker hos en cirrospatient, saknar blodet både blodplättarna och de koaguleringsfaktorer som behövs för att täppa till hålet på egen hand.

Varningstecken på spruckna varicer (Även innan blodet kräks)¶

En patient kräks inte alltid knallrött blod direkt när en varix börjar läcka in i magen:

• Hematemesis (kräkningsblod): Enkel kräkning i stora volymer av ljusrött flytande blod, mörkröda rödbruna blodproppar storleken på plommon eller mörkbrunt granulärt material som ser ut som våt kaffesump (gastrointestinala blödningar).
• Melena (svart, tjäraktig, illaluktande avföring): Blod som samlas i magen och passerar ner genom tarmarna smälts av magsyra och tarmbakterier till kolsvart, klibbig, glänsande avföring som ser ut som vägtjära och har en omisskännlig, stickande metalllukt. Att passera svart tjärartad avföring hos en patient med cirros är en aktiv övre GI-blödning, ofta den enda orsaken till plötslig förvirring eller svimning även när ingen kräkning har inträffat.
• Hematochezia (rödbrun eller ljusrött blod från ändtarmen): Om en variceal blödning är extraordinärt snabb (över 1 000 milliliter), rinner blodet genom hela tarmkanalen så snabbt att det lämnar ändtarmen fortfarande ser mörkrött eller rödbrun ut, åtföljd av djup yrsel och chock.
• Smärtfri plötslig svimning (synkope) och kallsvettning: Eftersom blod som fyller magen fungerar som en kraftfull vätskesvamp känner många patienter plötsligt ett akut behov av att använda toaletten, gå in i badrummet och kollapsa medvetslös på badrumsgolvet innan någon inser att de blöder internt.

Steg-för-steg första hjälpen för aktiv variceal blödning¶

1. Tillkalla ambulanspersonal omedelbart och lås upp ytterdörren: Varje minut räknas; Sjukhusöverlevnad beror på att man får intravenösa vasoaktiva läkemedel (oktreotid eller terlipressin för att sänka portalventrycket), intravenös profylaktisk antibiotika (ceftriaxon), försiktig blodtransfusion och brådskande endoskopisk varicealbandligation inom 12 timmar.
2. Skydda luftvägarna i den vänstra laterala återhämtningspositionen:
3. Rulla patienten på vänster sida på golvet eller sängen.
4. Vinkla ansiktet något nedåt över ett handfat eller handduk så att blod och blodproppar rinner rakt ut från den nedre kinden.
5. Använd ett behandskt finger insvept i en trasa för att sopa ut stora, geléliknande blodproppar ur munnen om de är munnen. Placera aldrig en kräkande patient platt på rygg och stötta dem aldrig sittande upprätt om de är yr eller svimmar, eftersom sittande upprätt orsakar cerebral hypoperfusion och plötslig synkope med aspiration.
6. Håll patienten varm med torra filtar: Linda in bålen och benen i varma filtar. Hypotermi under 36,0 grader Celsius (96,8 grader Fahrenheit) inaktiverar de få återstående koaguleringsenzymer och blodplättar som patienten har kvar.
7. Ge aldrig vatten, ischips, antacida eller blodtryckspiller genom munnen: Även om patienten ber om vatten för att tvätta blodsmaken ur munnen, torka bara av läpparna med en fuktig trasa. Att ge vatten fyller magen med vätska som skymmer gastroenterologens endoskopiska kamera och utlöser upprepade kräkningar och aspiration.

Hepatisk encefalopati (HE): varför leversvikt orsakar förvirring och koma¶

När det gäller hälsa bryter bakterier som lever inuti tjocktarmen ner kostprotein och producerar giftiga kväveavfallsprodukter, främst ammoniak (\(NH_3\)), tillsammans med merkaptaner, kortkedjiga fettsyror och mangan. Normalt bär portvenblod all denna ammoniak rakt in i levern, där friska leverceller (hepatocyter) omvandlar giftig ammoniak till ofarlig urea via ureacykeln så att njurarna kan spola ut det i urinen.

Vid cirros eller akut leversvikt går två saker fel: ärrade leverceller förlorar upp till 80 procent av sin förmåga att rensa ammoniak, och portalhypertoni tvingar intestinalt blod att passera levern helt genom kollaterala shunts (eller en kirurgiskt placerad TIPS-stent: transjugulär intrahepatisk port). Ofiltrerad ammoniak strömmar direkt in i de systemiska artärerna och passerar blod-hjärnbarriären. Inuti hjärnan försöker stödjande hjärnceller som kallas astrocyter avgifta ammoniaken genom att omvandla glutamat till glutamin. Glutamin fungerar som en osmotisk svamp inuti astrocyterna, drar in vatten i hjärncellerna och orsakar diffust hjärnödem (hjärnsvullnad) och allvarlig neurokemisk hämning (hepatisk encefalopati).

The West Haven Grading Scale: erkänner leverencefalopati från grad 1 till grad 4¶

Familjemedlemmar som lever med en leverpatient är alltid de första att upptäcka Grad 1 eller Grad 2 hepatisk encefalopati, långt innan en främling skulle märka något fel. Använd de internationella West Haven Criteria för att spåra och rapportera patientens exakta stadium:

Hur man utför "Asterixis"-testet vid sängkanten (Flapping Tremor).¶

Asterixis är faktiskt inte en tremor av sammandragande muskler; neurofysiologiskt är det negativ myoklonus, en kort, plötslig 50-till-200 millisekunders elektrisk paus (avstängning) i de motoriska cortexcentra som upprätthåller hållningen mot gravitationen, orsakad av ammoniakförgiftning.

1. Låt patienten sitta upprätt i sängen eller en stol (eller ligga upprätt) och sträck ut båda armarna rakt ut framför bröstet med armbågarna raka.
2. Instruera dem att böja båda handlederna kraftigt bakåt (dorsalflexion, handflatorna vända framåt som om de trycker mot en osynlig vägg) och sprida fingrarna brett isär.
3. Be dem att blunda och hålla den exakta hållningen stadigt i 30 sekunder.
4. Hur ett positivt test ser ut: Efter en latens på 5 till 15 sekunder sjunker plötsligt fingrarna och handleden framåt några centimeter när muskeltonus försvinner under en bråkdel av en sekund, för att sedan omedelbart rycka tillbaka uppåt när patienten fångar det, upprepande rytmiskt som en fågel som flaxar med vingarna ("leverflik").
5. Alternativt test för svaga patienter: Om patienten är för svag för att hålla båda armarna upp i luften, låt underarmarna vila platt på madrassen och lyft helt enkelt händerna uppåt vid handleden i 20 sekunder, eller be dem att trycka ihop två av dina fingrar stadigt ("milkmaid's grip").

De 6 dolda triggarna som utlöser leverencefalopati¶

Hepatisk encefalopati uppträder nästan aldrig ur luften hos en tidigare stabil cirrospatient; i mer än 80 procent av sjukhusinläggningarna utlöste en specifik akut medicinsk förolämpning ammoniakökningen. Akutläkare söker omedelbart efter dessa sex klassiska precipitanter (och vårdgivare bör berätta för ambulanspersonal vilka som inträffat under de senaste 72 timmarna):

1. Tyst gastrointestinal blödning (En massiv "proteinmåltid" av blod): Blodet är fyllt med hemoglobinprotein (100 milliliter blod innehåller ungefär 15 till 20 gram rent protein). När ett åderbråck eller magsår blöder tyst i matsmältningskanalen, äter tarmbakterier det smälta blodproteinet och omvandlar det till en massiv våg av ammoniak. Kontrollera alltid toaletten eller fråga om svart, tjärartad avföring (melena) närhelst en leverpatient blir förvirrad.
2. Infektion (särskilt spontan bakteriell peritonit, UVI eller lunginflammation): Systemisk inflammation och bakteriella toxiner gör att blod-hjärnbarriären läcker och femdubblar ammoniakneurotoxiciteten.
3. Förstoppning och missade laktulosdoser: Om avföring sitter inne i tjocktarmen i 24 till 48 timmar istället för att spolas ut 2 till 3 gånger dagligen, producerar och absorberar tarmbakterier mycket mer ammoniak.
4. Uttorkning, överdiures, kräkningar eller diarré (elektrolyt- och njurkris): Att ta för hög dos av ordinerade vattenpiller (furosemid och spironolakton), svettas i värme eller att ha magsjuka orsakar akut njurskada, hypokasiummetabolism och **hypokasiummetabolism. Lågt kalium i blodet stimulerar direkt njurarna att tillverka extra ammoniak, medan alkalos omvandlar ammoniumjoner (\(NH_4^+\), som inte kan passera in i hjärnan) till oladdad ammoniakgas (\(NH_3\), som passerar rakt in i hjärnan).
5. Dämpande mediciner för centrala nervsystemet: Tar även en enstaka dos av ett bensodiazepin (lorazepam, diazepam, klonazepam), sömntabletter (zolpidem), lugnande antihistamin (difenhydramin, hydroxizin) eller opioid smärtstillande medel (oxikodon, morfin, tramadol).
6. Akut portalventrombos eller ny TIPS-shunt: En ny blodpropp som blockerar portalvenen eller en nyligen placerad levershunt.

Förstå laktulos och Rifaximin (Och när man ALDRIG ska ge oral laktulos)¶

Patienter med cirros och tidigare leverencefalopati ordineras rutinmässigt två dagliga underhållsmediciner för att rensa ammoniak från tarmen:

• Laktulos (eller Lactitol): En tjock, söt, icke-absorberbar syntetisk sockersirap. När laktulos når tjocktarmen, jäser nyttiga tarmbakterier den till mjölksyra och ättiksyra. Denna försurning sänker pH inuti tjocktarmen, som kemiskt fångar diffusibel ammoniak (\(NH_3\)) genom att tillsätta en vätejon för att omvandla den till laddat ammonium (\(NH_4^+\)). Eftersom laddat ammonium inte kan passera genom tarmväggen in i blodomloppet, förblir det instängt i avföringen och spolas ut ur kroppen av laktulosens osmotiska laxerande verkan. Läkare titrerar dagliga laktulosdoser så att patienten passerar 2 till 3 mjuka tarmrörelser varje dag.
• Rifaximin: Ett icke-absorberbart oralt antibiotikum som stannar strikt inne i tarmarna och minskar populationen av ammoniakproducerande tarmbakterier.

Kritisk säkerhetsregel under en akut encefalopatikris hemma¶

• Om patienten är i tidig grad 1 eller mild grad 2 HE (helt vaken, sitter upp, hostar normalt och kan dricka vatten utan att kvävas) och har missat sin laktulos eller är förstoppad, kan det att ringa sin hepatolog eller akutmottagning inkludera att ge sin ordinerade orala sjukdagarrangerande medicinsk dos under evaluation.
• Häll ALDRIG oral laktulos (eller någon vätska) i munnen på en grad 3 (dövad/sömnig) eller grad 4 (komatös) patient: När en patient är dåsig, sluddrar kraftigt eller svårt att vakna, blir deras gag-reflex trubbig. Att hälla tjock, klibbig laktulossirap i munnen orsakar omedelbar lungaspiration i lungorna. Ambulanspersonal och sjukhussköterskor behandlar patienter av grad 3 och grad 4 på ett säkert sätt med laktulosretentionlavemang eller en skyddad nasogastrisk sond efter att luftvägarna säkrats.

Spontan bakteriell peritonit (SBP) och spänd ascites nödsituationer¶

Många patienter med dekompenserad cirros samlar på sig liter av halmfärgad vätska inuti sin bukhåla (ascites), vilket orsakar en stram, svullen, utspänd mage. Eftersom ascitesvätska har mycket låga nivåer av skyddande immunproteiner (komplement) kan normala bakterier från patientens egna tarmar mikroskopiskt migrera genom tarmväggen (bakteriell translokation) och infektera bukvätskan utan att någon tarmperforation uppstår. Denna livshotande infektion kallas spontan bakteriell peritonit (SBP) och har en dödlighet på 20 till 30 procent om intravenös antibiotika försenas med några timmar.

Röda flaggor för spontan bakteriell peritonit (SBP)¶

Till skillnad från kirurgisk bukhinneinflammation från en sprucken blindtarm (som gör magen hård), förhindrar vätskekudden av ascites hos en cirrospatient att magmusklerna känns stela. Leta efter vilket som helst av dessa subtila varningstecken hos en patient med ascites:

• Alla feber över 37,8 grader Celsius (100,0 grader Fahrenheit) eller hypotermi under 36,0 grader Celsius (96,8 grader Fahrenheit), eller oförklarliga frossa frossa.
• Ny diffus buksmärta, kramper, obehag eller ömhet när man trycker försiktigt på den svullna magen, eller en mage som plötsligt känns stramare och mer spänd än vanligt.
• Ny eller förvärrad förvirring/leverencefalopati utan uppenbar orsak (i ​​upp till 30 procent av SBP-fallen är förvirring det enda yttre symtomet, utan feber och utan magsmärtor).
• Oförklarat blodtrycksfall, yrsel eller plötslig minskning av urinproduktionen (hepatorenalt syndrom, där SBP-infektion får njurarna att stängas av helt).
• Omedelbar åtgärd: Gå direkt till en akutmottagning. Sjukhusläkare kommer att använda en tunn nål under ultraljudsvägledning för att ta ett litet prov av magvätska (diagnostisk paracentes) för att räkna vita blodkroppar (>250 polymorfonukleära celler per kubikmillimeter bekräftar SBP) och omedelbart administrera intravenös tredje generationens cefalosporinantibiotika för att rädda albumet plus **intravenösa **intravenösa blodkroppar.

Vad ska man göra om vätska läcker från ett navelbråck ("Flood Syndrome")¶

Hos patienter med svår, spänd ascites, trycker tryck inuti magen ofta ut naveln till ett tunnhudigt navelbråck. Om huden över naveln får en mörk sårskorpa eller sår och plötsligt spricker, kan litervis av klar gul ascitesvätska strömma ut på kläderna (Flood syndrome).

• Omedelbar första hjälpen för ett brustet ascitic navelbråck:
• Ring ditt lokala nödnummer eller transportera till akutmottagningen omedelbart (om bakterier kryper in genom det hålet, följer dödlig bukhinneinflammation inom några timmar och snabb vätskeförlust sänker blodtrycket).
• Låt patienten ligga platt på rygg eller luta något så att den läckande punkten pekar uppåt.
• Täck den läckande öppningen med ett tjockt, sterilt kompress eller nytvättad ren handduk tätt fastsatt med tejp (tryck inte in någonting i hålet) och håll ett försiktigt externt tryck i handflatan tills sjukhuspersonalen kan administrera intravenös antibiotika, albumin och kirurgisk reparation.

Strikta läkemedelssäkerhetsregler för alla med cirros¶

En ärrad lever metaboliserar medicin långsamt, medan portal hypertoni gör magslemhinnan och njurarna extraordinärt sköra. Varje vårdgivare till en cirrospatient bör tillämpa dessa tre regler för hushållsmedicinering:

1. Absolut förbud mot alla NSAID (Ibuprofen, Naproxen, Aspirin, Meloxicam, Diklofenak): Att ta några tabletter av ibuprofen eller naproxen i cirros tar bort skyddande prostaglandiner från både magslemhinnan (utlöser katastrofala åderbråck eller portala hypertensiva gastropatiska arter) ofta dödligt hepatorenalt syndrom).
2. Strikt dostak för paracetamol (paracetamol): Medan högdos paracetamol (>4 000 mg/dag) orsakar leversvikt, noterar hepatologiska riktlinjer (AASLD och EASL) att för patienter med kronisk cirros som inte dricker alkohol, låg dos acetaminophen vid högst 2 milligram 0 milligram högst 0 milligram. 500 mg tabletter med vanlig styrka) totalt per 24 timmar för korta kurser är faktiskt säkrare än NSAID, om inte patienten lider av akut leversvikt, aktivt dricker alkohol eller är undernärd/fastande, i vilket fall noll paracetamol ska ges utan direkt läkares order.
3. Håll diuretika ("vattenpiller") under kräkningar, diarré eller förvirring: Ge aldrig morgondoser av spironolakton eller furosemid om patienten är yr, förvirrad, kräks eller har >4 lös avföring per dag tills en läkare kontrollerar deras blod, natrium, kalium och kalium.

Vanliga frågor¶

Källor kontrollerade¶

• American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) och European Association for the Study of the Liver (EASL): Clinical Practice Guidelines on Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease (West Haven Criteria), Management of Ascites and Spontaneous Bacterial and Bleedtonalitis, Portalitis Cirros.
• Baveno VII Consensus Workshop (International Portal Hypertension Consensus): Baveno VII, Renewing Consensus in Portal Hypertension and Acute Variceal Hemorrhage Resuscitation.
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE) och British Society of Gastroenterology (BSG, Storbritannien): Cirrhosis in Over 16s: Assessment and Management (NG50) och Acute Upper Gastrointestinal Bleeding in Cirrhosis Guidelines.
• World Gastroenterology Organization (WGO, International): Globala riktlinjer för esofagusvaricer och leverencefalopati triage.

Relaterade guider¶

• Gastrointestinal blödning, kräkningar blod och melena första hjälpen
• Sepsis och septisk chock igenkänning och första hjälpen
• Chock och cirkulationskollaps första hjälpen
• Alkoholförgiftning, baksmälla och säker återhämtningstransport
• Nödnummer per land