Rupture de l'œsophage (syndrome de Boerhaave), larmes de Mallory-Weiss et vomissements thoraciques¶

Le syndrome de Boerhaave est une urgence chirurgicale thoracique catastrophique et potentiellement mortelle dans laquelle une augmentation soudaine et explosive de la pression à l'intérieur de l'œsophage lors de vomissements ou de haut-le-cœur violents déchire un trou sur toute l'épaisseur (perforation transmurale) tout au long de la paroi de l'œsophage thoracique inférieur. Contrairement à une déchirure de Mallory-Weiss superficielle (qui ne fait qu'égratigner la muqueuse interne de la jonction estomac-œsophage et provoque du sang rouge vif dans les vomissures sans perforer la poitrine), le syndrome de Boerhaave projette le contenu acide de l'estomac, les enzymes digestives, la salive, les particules alimentaires et les bactéries buccales directement dans la cavité thoracique stérile (le médiastin et l'espace pleural gauche). Parce que l'œsophage n'a pas de paroi séreuse externe résistante, cette contamination chimique et bactérienne déclenche une médiastinite nécrosante aiguë fulminante, un empyème, un hydropneumothorax sous tension et un choc septique en quelques heures. Si une personne qui a eu des haut-le-cœur ou des vomissements (surtout si elle a essayé de retenir avec force un vomi) développe soudainement des douleurs atroces au bas de la poitrine, dans le haut de l'abdomen ou au dos, un essoufflement ou des bulles d'air crépitantes sous la peau du cou (triade de Mackler), appelez votre bureau local. numéros d'urgence immédiatement. En attendant les ambulanciers paramédicaux, consultez les guides d’urgence connexes sur saignements gastro-intestinaux et vomissements de sang, rupture de varices œsophagiennes et saignement de cirrhose, et arête de poisson avalée, os de poulet et impaction alimentaire.

Parce que le syndrome de Boerhaave non traité est presque mortel à 100 % (et la mortalité double si le scellement chirurgical ou endoscopique est retardé au-delà de 24 heures), votre règle de premiers secours la plus critique à la maison est strict NPO (rien par la bouche : pas même une seule gorgée d'eau pour se rincer la bouche après un vomissement), car chaque goutte d'eau avalée se déverse directement par le trou de l'œsophage dans la cavité thoracique.

Fais ça maintenant¶

1. Appelez immédiatement votre numéro d'urgence local et signalez toute suspicion de perforation œsophagienne/syndrome de Boerhaave. Composez le 911 aux États-Unis et au Canada, le 112 dans l'Union européenne, le 999 au Royaume-Uni, le 000 en Australie, ou consultez notre liste de numéros d'urgence. Indiquez clairement : * « Suspicion de syndrome de Boerhaave / rupture d'œsophage : douleur soudaine et insupportable dans le haut du dos immédiatement après des vomissements violents, avec essoufflement. »*
2. Appliquer un NPO absolu et strict (ZÉRO eau, zéro glaçon, zéro antiacide, zéro pilule orale). Après avoir vomi, l'instinct naturel d'une personne est de boire un verre d'eau, de soda au gingembre ou d'antiacide liquide pour éliminer le goût aigre de sa bouche et apaiser sa poitrine brûlante. Si la personne souhaite se rincer la bouche, elle peut faire couler de l'eau froide et cracher 100 % dans un évier, mais elle ne doit jamais avaler une seule goutte. Le liquide avalé s'écoule directement à travers la déchirure de l'œsophage dans le médiastin et l'espace pleural autour du cœur et du poumon gauche, lavant des millions de bactéries buccales directement dans la poitrine.
3. Positionnez le patient assis semi-droit à 30 à 45 degrés (ou légèrement penché vers l'avant) pour faciliter la respiration et réduire le reflux acide. Allongé à plat sur le dos, l'acide gastrique et la bile de l'estomac peuvent s'échapper vers le haut à travers le sphincter œsophagien inférieur et s'écouler par la déchirure œsophagienne dans la cavité thoracique. La position assise semi-droite utilise la gravité pour maintenir l'acide gastrique dans l'estomac et aide les poumons à se dilater contre un épanchement pleural gauche ou un pneumothorax en développement.
4. ** Vérifiez la base du cou et des clavicules pour déceler des crépitements de « riz krispie » sous la peau (emphysème sous-cutané / triade de Mackler). ** Posez doucement les coussinets plats du bout de vos doigts sur le creux au-dessus du sternum (encoche suprasternale), sur les clavicules et sur les côtés du cou. Si vous sentez de minuscules bulles d'air éclater et crépiter sous la peau, comme du papier de soie ou des céréales de riz soufflées (crépitus), ou si le cou semble gonflé et que la voix de la personne semble soudainement nasale ou grinçante, l'air s'échappant de l'œsophage déchiré a remonté le médiastin jusqu'au cou.
5. Ne donnez PAS d'aspirine, d'ibuprofène ou tout autre médicament oral, et évitez de provoquer d'autres nausées ou vomissements. Informez les ambulanciers immédiatement à leur arrivée afin qu'ils puissent administrer des antiémétiques intraveineux (ondansétron) immédiatement pour arrêter d'autres haut-le-cœur (puisque chaque soulèvement sec supplémentaire pompe plus d'air et d'acide gastrique à travers la déchirure dans la poitrine).
6. Surveillez de près tout choc rapide, cyanose et pneumothorax sous tension. Si la déchirure œsophagienne déchire la plèvre médiastinale gauche adjacente, l'air et le liquide gastrique inondent l'espace autour du poumon gauche, effondrant le poumon et poussant le cœur vers le côté droit de la poitrine.

Arbre de décision : douleur thoracique post-vomissements, hématémèse et triage du syndrome de Boerhaave¶

flowchart TD
    Start["Haut-le-cœur, vomissements secs ou vomissements suivis de douleurs thoraciques, de douleurs abdominales hautes ou de vomissements de sang"] --> CheckMackler{"Étape 1 : Vérifiez les signaux d'alarme du syndrome de Boerhaave et de la triade de Mackler : douleurs déchirantes et soudaines dans le bas de la poitrine ou dans le dos, bulles d'air crépitantes sous la peau du cou (crépitement), essoufflement ou craquement du hammam ?"}

    CheckMackler -->|"OUI à TOUT drapeau rouge"| Boerhaave["SYNDROME DE BOERHAAVE SUSPECTÉ (RUPTURE OESOPHAGIENNE TRANSMURALE) : Appelez immédiatement les services d'urgence (911/112/999) ; Fenêtre dorée de 24 heures pour prévenir la médiastinite mortelle"]

    CheckMackler -->|"AUCUNE douleur sévère à la poitrine ou au dos ni dyspnée ; Le patient vomit des traînées de sang rouge vif après des haut-le-cœur"| MalloryCheck{"Étape 2 : Quelle quantité de sang et le patient a-t-il une cirrhose du foie ?"}

    MalloryCheck -->|"Cirrhose connue/hypertension portale OU sang abondant, caillots noirs, étourdissements ou selles noires"| Varices["SAIGNEMENT GÉNÉRAL SUPÉRIEUR OU RUPTURE VARICEALE MANGANT LA VIE : Appelez immédiatement le 911, positionnez-vous sur le côté, OBNL strict"]

    MalloryCheck -->|"Petites traînées de sang rouge vif après plusieurs vomissements normaux, aucune douleur thoracique, respiration normale, pouls et TA normaux"| MalloryWeiss["Déchirure muqueuse suspectée de Mallory-Weiss : conserver strictement NPO et se rendre au service des urgences de l'hôpital pour un contrôle de l'hémoglobine, un inhibiteur de la pompe à protons IV et une observation."]

    Boerhaave --> StrictNPO["1. NPO STRICT : N'avalez PAS même 1 gorgée d'eau (le liquide avalé se déverse directement de la déchirure œsophagienne dans la poitrine) ; Asseyez-vous semi-droit à une température de 30 à 45 degrés pour réduire l'acide gastrique"]

    StrictNPO --> HospitalBundle["2. Ensemble de diagnostic et de réanimation hospitaliers immédiats : ondansétron IV, inhibiteur de la pompe à protons IV, antibiotiques IV à large spectre + antifongique (fluconazole), œsophagogramme CT avec contraste soluble dans l'eau (gastrografine, JAMAIS baryum) et réparation chirurgicale ou stent endoscopique/EndoVAC"]

Anatomie et physiopathologie : pourquoi l'œsophage se déchire toujours exactement au même endroit (paroi postérolatérale gauche)¶

Décrit pour la première fois en 1724 par le médecin néerlandais Herman Boerhaave après avoir pratiqué une autopsie du baron Jan von Wassenaer, grand amiral de la flotte néerlandaise (qui s'est livré à un festin massif, a pris un émétique, s'est violemment déchiré, a crié que « quelque chose s'était rompu dans le bas de sa poitrine » et est décédé 18 heures plus tard avec du canard rôti et de l'huile d'olive flottant dans sa cavité thoracique gauche), Le syndrome de Boerhaave (rupture barogénique de l'œsophage) est prévisible. lois biomécaniques.

1. Pourquoi 90 % des ruptures de Boerhaave se produisent dans l’œsophage postérolatéral inférieur gauche¶

Lorsque des vomissements explosifs entraînent une pression intraluminale à l'intérieur de l'œsophage supérieure à 150 à 300 mmHg, la déchirure se produit presque toujours sous la forme d'une fente longitudinale verticale (1 à 4 centimètres de long) sur la paroi postérolatérale gauche de l'œsophage intrathoracique distal, exactement 2 à 4 centimètres au-dessus de la jonction gastro-œsophagienne (juste au-dessus du diaphragme). Quatre faiblesses anatomiques convergent à cet endroit précis (le point faible anatomique de Korn) :

1. Absence de couche externe séreuse : Contrairement à l'estomac et aux intestins, qui sont enveloppés dans une couche externe fibreuse et résistante appelée séreuse (péritoine viscéral) riche en collagène et en fibres élastiques, l'œsophage thoracique n'a pas de séreuse du tout, laissant ses fibres musculaires nues exposées directement au tissu conjonctif lâche du médiastin.
2. Amincissement et évasement des fibres musculaires longitudinales : Dans le tiers inférieur de l'œsophage, les faisceaux de muscles lisses longitudinaux externes se rétrécissent et s'écartent comme un éventail lorsqu'ils plongent pour s'insérer sur le cardia de l'estomac.
3. Perforations neurovasculaires à travers la paroi musculaire : Au niveau de la paroi postérolatérale gauche, juste au-dessus du diaphragme, les branches de l'artère gastrique gauche et du nerf vague transpercent directement la couche musculaire circulaire, créant des défauts structurels naturels (loci minoris resistentiae).
4. Manque de renfort d'organe externe sur le côté gauche : Alors que le côté droit et l'avant de l'œsophage inférieur sont soutenus extérieurement par l'aorte thoracique, la colonne vertébrale, le péricarde et la veine cave, la paroi postérolatérale gauche de l'œsophage inférieur vient directement en butée contre la plèvre médiastinale gauche souple et conforme, n'offrant aucun filet de sécurité lorsque la pression interne augmente.

2. La cascade mortelle : médiastinite chimique suivie d’un choc septique polymicrobien¶

Au moment où la paroi œsophagienne inférieure gauche s'ouvre, chaque respiration du patient agit comme une pompe à vide : car la cavité thoracique (espace pleural et médiastin) reste sous pression intrathoracique négative (-5 à -10 cmH2O) pendant l'inhalation alors que l'estomac sous le diaphragme est sous pression intra-abdominale positive, le contenu de l'estomac est continuellement aspiré vers le haut hors de l'estomac et pulvérisé à travers la déchirure œsophagienne dans la poitrine :

• Heures 0 à 6 (médiastinite chimique et choc du troisième espace) : L'acide gastrique chlorhydrique (pH 1,5 à 2,0), la pepsine et la bile régurgitée digèrent la graisse médiastinale et brûlent à travers la fine plèvre médiastinale gauche, déversant du liquide et de l'air dans la cavité thoracique gauche (hydropneumothorax gauche, observé dans 70 à 90 % des cas). Une fuite capillaire massive aspire des litres de plasma de la circulation sanguine vers la poitrine, provoquant un choc hypovolémique rapide.
• Heures 6 à 24+ (médiastinite nécrosante polymicrobienne fulminante) : Les bactéries virulentes buccales et gastro-intestinales supérieures (Streptococcus viridans, Staphylococcus, Enterobacterales, anaérobies buccaux comme Prevotella et Bacteroides et Candida espèces de levure) se multiplient rapidement dans les plans lâches et avasculaires du médiastin postérieur entourant le cœur, l'aorte et les poumons, entraînant une mortalité de moins de 10 à 15 pour cent (si chirurgicalement scellée dans les 12 à 24 heures) jusqu'à 40 à 60+ pour cent (si retardée au-delà de 24 à 48 heures).

Différencier le syndrome de Boerhaave, la déchirure de Mallory-Weiss et les varices œsophagiennes¶

Étant donné que les trois affections impliquent des nausées, des vomissements et des symptômes gastro-intestinaux supérieurs, il est essentiel de distinguer une rupture de Boerhaave de pleine épaisseur d'une déchirure muqueuse de Mallory-Weiss superficielle ou d'un saignement variqueux cirrhotique :

Reconnaître la triade de Mackler, la triade d'Anderson et le signe de Hamman au chevet du patient¶

Les cliniciens s'appuient sur deux triades classiques au chevet et trois signes d'examen physique pour détecter le syndrome de Boerhaave avant qu'il ne soit diagnostiqué à tort comme une crise cardiaque, une dissection aortique, une embolie pulmonaire ou une pancréatite aiguë :

1. La triade de Mackler (la triade classique du syndrome de Boerhaave)¶

1. ** Vomissements ou haut-le-cœur violents ** (bien qu'occasionnellement déclenchés par une toux violente, une levée de poids lourde, des crises d'épilepsie, des efforts lors de l'accouchement ou des crises d'asthme).
2. Douleur thoracique inférieure/épigastrique supérieure soudaine et sévère (irradiant souvent directement vers le dos gauche ou l'épaule gauche via le nerf phrénique).
3. Emphysème sous-cutané (crépitement cervical) dans le cou et la fosse supraclaviculaire : L'air avalé s'échappant par le trou inférieur de l'œsophage remonte le long des plans fasciaux du médiastin jusqu'à la base du cou, où vous pouvez le sentir éclater comme du papier bulle sous vos doigts.

Mise en garde clinique : Bien que la triade de Mackler soit pathognomonique (100 % diagnostique lorsqu'elle est présente), les trois composants apparaissent ensemble lors de la présentation initiale chez seulement 15 à 30 % des patients, car l'air peut prendre 1 à 6 heures pour s'infiltrer du bas de la poitrine jusqu'à la peau du cou. N’excluez jamais le syndrome de Boerhaave simplement parce que les crépitements du cou ne sont pas encore apparus.

2. La triade d'Anderson et le signe de Hamman ("Mediastinal Crunch")¶

• Triade d'Anderson : Emphysème sous-cutané du cou + Respiration superficielle rapide (tachypnée) + Rigidité abdominale (causée par une irritation diaphragmatique et épigastrique supérieure imitant un ulcère d'estomac perforé).
• Signe de Hamman (crunch médiastinal) : Lorsqu'un ambulancier ou un médecin écoute par-dessus l'avant du cœur (précordium) avec un stéthoscope pendant que le patient est allongé sur le côté gauche, chaque battement de cœur produit un ** son rauque, rauque, craquant ou bouillonnant synchronisé avec le pouls ** (plutôt qu'avec la respiration), provoqué par le cœur battant écrasant physiquement les poches d'air emprisonnées à l'intérieur du médiastin.
• Changement de voix ("Rhinolalia" ou "Donald Duck / Brass Voice") : Alors que l'air médiastinal se disséque vers le haut dans les espaces rétropharyngés et parapharyngés de la gorge, la voix du patient prend soudainement un timbre étrange, aigu, nasal et grinçant des heures avant l'apparition d'un gonflement visible du cou.

Pourquoi l'imagerie hospitalière doit utiliser un contraste soluble dans l'eau (gastrografine) et JAMAIS du baryum dès le début¶

Étant donné que les radiographies thoraciques simples peuvent sembler trompeusement normales dans les 1 à 3 premières heures avant de montrer des stries d'air médiastinales (le signe en V de Naclerio au bord inférieur gauche du cœur), un épanchement pleural gauche ou un pneumothorax, les directives de la Société mondiale de chirurgie d'urgence (WSES) établissent un protocole de diagnostic strict :

1. Test de référence : œsophagographie CT avec contraste amélioré et contraste oral soluble dans l'eau¶

Si le patient est éveillé et capable d'avaler pour l'examen diagnostique à l'intérieur du scanner (ou via une sonde naso-œsophagienne placée avec la plus grande précaution par le spécialiste) : - Les médecins administrent un agent de contraste iodé soluble dans l'eau (tel que la gastrografine/diatrizoate de méglumine) immédiatement avant d'effectuer un scanner thoraco-abdominal. - Le scanner a 92 à 100 % de sensibilité, montrant immédiatement de minuscules bulles d'air médiastinal extraluminal, un épaississement de la paroi œsophagienne, des collections de liquide périœsophagien et un jet blanc brillant de fuite de contraste s'échappant de l'œsophage postérolatéral gauche dans le médiastin ou la cavité pleurale gauche.

2. Pourquoi le sulfate de baryum est strictement interdit comme test de contraste initial¶

3. Indice diagnostique de thoracentèse (amylase du liquide pleural et pH)¶

Lorsque les médecins placent un drain thoracique dans l'épanchement pleural gauche d'un patient de Boerhaave, le liquide drainé sent souvent le contenu de l'estomac, contient des particules de nourriture, a un pH acide inférieur à 6,0 et un niveau d'amylase salivaire très élevé, prouvant que la salive et le suc gastrique s'échappent de l'œsophage dans la poitrine.

Traitement hospitalier définitif : fenêtre chirurgicale de 24 heures, stents endoscopiques et EndoVAC¶

Une fois le syndrome de Boerhaave diagnostiqué aux urgences, l'équipe hospitalière lance immédiatement le WSES / AATS Oesophageal Perforation Resuscitation Bundle :

1. NPO strict + décompression nasogastrique : Placé avec soin (souvent sous visualisation endoscopique) pour aspirer l'acide de l'estomac.
2. Inhibiteur de la pompe à protons intraveineuse à haute dose (pantoprazole ou ésoméprazole IV) : Augmente le pH gastrique au-dessus de 6,0 pour empêcher l'acide chlorhydrique et la pepsine de digérer le médiastin.
3. Antibiotiques intraveineux à large spectre PLUS Thérapie antifongique intraveineuse : Contrairement aux perforations de l'intestin inférieur, les perforations œsophagiennes abritent fréquemment des espèces de Candida provenant de la bouche et de l'œsophage (en particulier chez les patients prenant des antiacides, des stéroïdes ou de l'alcool), ce qui double la mortalité si elle n'est pas traitée. Les lignes directrices recommandent une couverture antibactérienne IV à large spectre (pipéracilline-tazobactam ou un carbapénème [méropénème] + vancomycine) PLUS fluconazole intraveineux ou une échinocandine (micafungine/caspofungine).
4. Fermeture et drainage de la perforation (dans le <24-Hour Fenêtre dorée) :
5. Réparation chirurgicale primaire (thoracotomie ou thoracoscopie/laparoscopie mini-invasive) : L'étalon-or historique pour les patients en bonne santé présentant une contamination thoracique non confinée. Le chirurgien thoracique ouvre la poitrine gauche, élimine toute la nourriture, l'acide et le pus du médiastin et de l'espace pleural, coupe les bords nécrotiques des couches muqueuses et musculaires pour exposer toute la longueur de la déchirure muqueuse (qui est toujours plus longue que la déchirure musculaire externe), coud la muqueuse et le muscle fermés en deux couches séparées et enveloppe un lambeau vascularisé de ** muscle intercostal, diaphragme, plèvre ou fond d'estomac (Thal/Dor patch)** sur la ligne de suture pour éviter toute rupture, laissant de larges drains thoraciques pour le drainage.
6. Stent endoscopique auto-extensible en métal couvert (SEMS) ou clip over-the-Scope (OTSC) : Pour les petites déchirures détectées tôt avant une septicémie pleurale généralisée, ou chez les patients fragiles, les gastro-entérologues interventionnels ou les chirurgiens thoraciques placent un stent amovible recouvert de silicone à l'intérieur de l'œsophage pour sceller le trou de l'intérieur, associé à un drainage percutané du drain thoracique.
7. Fermeture endoscopique assistée par vide (EndoVAC / EVT) : Une avancée moderne majeure pour les ruptures œsophagiennes précoces et retardées (> 24 heures). Une éponge en polyuréthane fixée à un tube d'aspiration nasogastrique est placée par voie endoscopique directement dans ou sur la cavité de perforation sous une pression négative continue (-125 mmHg), aspirant continuellement le pus du médiastin tout en effondrant la cavité et en stimulant une guérison rapide de la granulation, atteignant des taux de fermeture de 85 à 95 pour cent.

Scénarios à haut risque et déclencheurs non vomissants de rupture œsophagienne barogénique¶

Bien que les vomissements forcés après une consommation excessive d'aliments ou d'alcool représentent la majorité des cas de syndrome de Boerhaave, les cliniciens surveillent également plusieurs déclencheurs spécialisés où la pression intra-œsophagienne augmente soudainement contre un sphincter supérieur fermé :

• Hyperémèse gravidique sévère, vomissements liés à la chimiothérapie ou occlusion intestinale : Les patients présentant des accès incessants de vomissements secs pendant des heures peuvent évoluer d'une égratignure mineure de la muqueuse de Mallory-Weiss à une rupture de Boerhaave sur toute l'épaisseur si les médicaments antiémétiques sont retardés.
• Ingestion rapide de grands volumes de liquide gazeux ou de préparation intestinale en polyéthylène glycol : Boire rapidement des litres de liquide de préparation pour la coloscopie, puis avoir des haut-le-cœur avec force contre un estomac distendu est une cause hospitalière bien documentée de rupture de l'œsophage.
• Manœuvres extrêmes de Valsalva sans vomissements : Rarement, une rupture barogène de l'œsophage se produit lors de mouvements de force intenses (soulevés de terre ou squats avec glotte fermée), de violents paroxysmes de toux, d'un état de mal asthmatique, de crises d'épilepsie grand mal ou d'efforts violents pendant l'accouchement. Chaque fois que l’un de ces événements est suivi d’une douleur rétrosternale déchirante soudaine et d’une crépitation du cou, traitez le patient selon le même protocole strict de NPO et de transport d’urgence.

Numéros d'urgence régionaux et protocoles des agences¶

Une suspicion de syndrome de Boerhaave nécessite un transport immédiat en ambulance vers un hôpital tertiaire avec tomodensitométrie 24 heures sur 24, chirurgie thoracique ou gastro-intestinale supérieure, endoscopie interventionnelle et soins intensifs :

• États-Unis et Canada : Composez le 911. Demandez un transport vers un service d’urgence d’un grand hôpital (jamais dans une clinique de soins d’urgence autonome).
• Royaume-Uni : Composez le 999 pour une ambulance d'urgence immédiate de catégorie ½ vers un grand hôpital de soins aigus Service d'urgence (A&E) doté d'une unité de chirurgie gastro-intestinale supérieure/œsophagogastrique.
• Union européenne : Composez le 112. Géré selon les protocoles de la Société mondiale de chirurgie d'urgence (WSES) sur les urgences œsophagiennes et de la Société européenne d'endoscopie gastro-intestinale (ESGE).
• Australie et Nouvelle-Zélande : Composez le 000 en Australie ou le 111 en Nouvelle-Zélande.
• Inde et Asie-Pacifique : composez le 112 (ou le 108 en Inde), le 995 à Singapour, le 119 au Japon et en Corée du Sud ou le 999 en Malaisie et à Hong Kong. Demandez un centre tertiaire doté d’une capacité de gastro-entérologie cardiothoracique ou chirurgicale.

Questions fréquemment posées¶

Pourquoi est-il dangereux de retenir ou d’étouffer avec force un vomi ?¶

Lorsque votre corps déclenche le réflexe de vomissement, votre diaphragme et vos muscles abdominaux se contractent avec une force énorme pour expulser le contenu de l'estomac vers le haut tandis que le sphincter supérieur de l'œsophage, au sommet de votre gorge, se détend automatiquement pour laisser s'échapper le vomi. Si vous fermez consciemment la bouche et la gorge pour vous empêcher de vomir en public, cette vague de liquide et de gaz à haute pression frappe une porte verrouillée en haut de l'œsophage, augmentant la pression à l'intérieur de l'œsophage inférieur au-delà de 200 mmHg et soufflant un trou de pleine épaisseur à travers la paroi inférieure gauche de l'œsophage dans votre cavité thoracique.

Pourquoi une personne suspectée du syndrome de Boerhaave ne peut-elle pas boire ne serait-ce qu'une seule gorgée d'eau après avoir vomi ?¶

Dans le syndrome de Boerhaave, il existe un trou ouvert à travers la paroi de l'œsophage inférieur menant directement au médiastin stérile (autour du cœur) et à l'espace pleural gauche (autour du poumon gauche). Chaque gorgée d'eau, de soda au gingembre ou d'antiacide liquide qu'une personne avale se déverse directement par ce trou dans sa cavité thoracique, transportant avec elle des millions de bactéries buccales et accélérant la médiastinite nécrosante mortelle et l'effondrement pulmonaire. Si la bouche a un goût aigre après avoir vomi, la personne peut se rincer doucement la bouche avec de l'eau et en recracher 100 pour cent dans l'évier sans en avaler une goutte.

Qu'est-ce que la triade de Mackler dans le syndrome de Boerhaave ?¶

La triade de Mackler est la combinaison classique de trois signes qui identifient une rupture de l'œsophage : (1) des vomissements ou des nausées violents, suivis immédiatement par (2) des douleurs soudaines et atroces dans la partie inférieure de la poitrine ou dans la partie supérieure de l'abdomen, et (3) un emphysème sous-cutané (bulles d'air emprisonnées sous la peau de la base du cou et des clavicules qui éclatent et crépitent comme des Rice Krispies ou du papier bulle lorsqu'on les touche doucement du bout des doigts). Étant donné que l'air de la poitrine peut mettre de 1 à 6 heures à remonter dans la peau du cou, vous devez immédiatement appeler les services d'urgence en cas de douleur thoracique sévère après des vomissements, même si les crépitements du cou ne sont pas encore apparus.

En quoi le syndrome de Boerhaave est-il différent d'une déchirure de Mallory-Weiss ?¶

Les deux affections sont causées par des haut-le-cœur ou des vomissements violents, elles sont donc souvent confondues. Une déchirure de Mallory-Weiss n'est qu'une égratignure peu profonde dans la muqueuse la plus interne, là où l'œsophage rencontre l'estomac ; la paroi musculaire externe reste complètement intacte, donc rien ne coule dans la poitrine, la douleur est légère ou absente, le principal symptôme est le vomissement de stries de sang rouge vif et 90 % guérissent d'eux-mêmes en quelques jours. Le syndrome de Boerhaave est une éruption sur toute l'épaisseur de toutes les couches de la paroi œsophagienne jusqu'à la cavité thoracique ; il provoque 10/10 de douleurs déchirantes à la poitrine et au dos, un essoufflement et un choc septique rapide, souvent avec peu ou pas de sang dans les vomissures, et nécessite une fermeture chirurgicale ou endoscopique d'urgence pour survivre.

Pourquoi le syndrome de Boerhaave est-il si souvent diagnostiqué à tort dans les premières heures ?¶

Étant donné que le syndrome de Boerhaave se manifeste par des douleurs thoraciques rétrosternales déchirantes soudaines, des maux de dos, un essoufflement, des sueurs et une hypotension artérielle, les médecins et les ambulanciers paramédicaux pensent initialement à des urgences thoraciques beaucoup plus courantes comme une crise cardiaque (infarctus du myocarde), une déchirure de l'aorte (dissection aortique), un caillot de sang dans le poumon (embolie pulmonaire), un ulcère d'estomac perforé ou une pancréatite aiguë. Dire clairement à l'infirmière de triage et au médecin que la douleur thoracique a frappé au moment exact d'un violent soulèvement sec ou de vomissements est l'indice clé qui incite à un œsophagogramme CT immédiat avec contraste.

Pourquoi la survie chute-t-elle si fortement si le syndrome de Boerhaave n’est pas traité dans les 24 heures ?¶

Lorsqu'une rupture de l'œsophage est diagnostiquée et réparée chirurgicalement (ou scellée avec un stent endoscopique ou une éponge à vide) dans les 12 à 24 premières heures, les bords du muscle œsophagien sont toujours sains et retiennent bien les points de suture, ce qui entraîne un taux de survie de 85 à 90 %. Après 24 à 48 heures de trempage dans l'acide gastrique, les enzymes digestives et les bactéries buccales, les bords de l'œsophage deviennent enflés, nécrotiques et friables comme du papier de soie humide (incapable de retenir les sutures), tandis qu'une médiastinite polymicrobienne établie et un choc septique entraînent une mortalité pouvant atteindre 40 à 60 % ou plus.

Sources et directives officielles¶

• Société mondiale de chirurgie d'urgence (WSES, International) : Urgences œsophagiennes : lignes directrices du WSES (Chirica et al., World Journal of Emergency Surgery, voie de diagnostic de l'œsophagogramme CT hydrosoluble, couverture antibactérienne et antifongique, <24-hour réparation chirurgicale vs pose de stent endoscopique et thérapie EndoVAC).
• Société européenne d'endoscopie gastro-intestinale (ESGE, Europe) : Ligne directrice de l'ESGE sur le diagnostic et la prise en charge des perforations gastro-intestinales (y compris le syndrome de Boerhaave, les stents métalliques auto-expansibles couverts, l'OTSC et la thérapie endoscopique sous vide).
• Association américaine pour la chirurgie thoracique (AATS) et Société des chirurgiens thoraciques (STS, États-Unis) : Directives consensuelles d'experts sur la prise en charge de la perforation œsophagienne et de la médiastinite aiguë.
• American College of Gastroenterology (ACG, États-Unis) : Directives cliniques sur la prise en charge des hémorragies gastro-intestinales supérieures, du syndrome de Mallory-Weiss et des lésions œsophagiennes barogéniques.
• Institut national pour l'excellence en matière de santé et de soins (NICE) et Association de chirurgie gastro-intestinale supérieure de Grande-Bretagne et d'Irlande (AUGIS, Royaume-Uni) : Normes cliniques de gestion des urgences de la perforation œsophagienne (syndrome de Boerhaave).

Guides associés¶

• Saignements gastro-intestinaux, vomissements de sang (hématémèse) et méléna
• Rupture des varices œsophagiennes, saignement de cirrhose et encéphalopathie hépatique
• Arêtes de poisson avalées, os de poulet et impaction alimentaire œsophagienne
• Sucer une plaie thoracique et un pneumothorax sous tension, premiers secours
• Dissection aortique et rupture d'anévrisme de l'aorte abdominale