Sténose du pylore : vomissements par projectile non bilieux chez les nourrissons de 3 à 8 semaines, masse d'olive et alcalose métabolique hypochlorémique¶

La sténose hypertrophique du pylore infantile (IHPS) est une urgence médicale et chirurgicale pédiatrique aiguë dans laquelle l'anneau musculaire lisse circulaire du pylore, la valve de sortie reliant le bas de l'estomac à la première partie de l'intestin grêle (duodénum), s'épaissit et s'allonge rapidement au cours des 2 à 8 premières semaines de vie, fermant complètement la sortie de l'estomac. Parce que le lait maternel ou le lait maternisé ne peuvent plus passer de l'estomac dans l'intestin, tandis que la bile de la vésicule biliaire pénètre sous la valve bloquée, le nourrisson développe des **vomissements classiques puissants et non bilieux (blancs, de couleur lait, jamais verts) immédiatement après chaque tétée, reste vorace et essaie de se nourrir à nouveau immédiatement (le signe du « vomissement affamé »), affiche des ondes péristaltiques gastriques de gauche à droite en forme d'ondulation à travers l'intestin. haut du ventre et possède une masse musculaire « en forme d'olive » ferme et mobile dans le haut de l'abdomen. Si un nourrisson de moins de 3 mois développe des vomissements violents après l'alimentation, une fontanelle enfoncée (point mou), des couches sèches, une léthargie ou tout vomi teinté de vert, appelez votre numéros d'urgence ou rendez-vous immédiatement au service d’urgence pédiatrique le plus proche. Lors de la préparation du transport, consultez les conseils connexes sur invagination et intestin télescopique chez les nourrissons, occlusion intestinale et volvulus de l'intestin moyen, et intoxication alimentaire, gastro-entérite et déshydratation.

Un principe essentiel de sauvetage des soins d'urgence pédiatriques est que la sténose pylorique est une urgence médicale de réanimation AVANT qu'il ne s'agisse d'une urgence chirurgicale : parce que le nourrisson a vomi de l'acide gastrique chlorhydrique pur (HCl) pendant des jours, leur sang développe une alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique sévère avec déshydratation. Emmener un bébé atteint d'alcalose métabolique directement en salle d'opération pour une pyloromyotomie de Ramstedt avant de corriger son volume de chlorure sanguin, de potassium, de bicarbonate et de liquide avec intraveineuse 0.9% NaCl (Saline normale) + chlorure de potassium peuvent provoquer une apnée centrale post-anesthésique (arrêt de la respiration après une intervention chirurgicale) potentiellement mortelle, car le tronc cérébral alcalotique du nourrisson pense qu'il n'a pas besoin de respirer.

Fais ça maintenant¶

1. ** Rendez-vous immédiatement au service d'urgence pédiatrique le plus proche (ou appelez votre numéro d'urgence local si le bébé est léthargique, mou ou vomit de la bile verte). ** Composez le 911 aux États-Unis et au Canada, le 112 dans l'Union européenne, le 999 au Royaume-Uni, le 000 en Australie, ou consultez notre annuaire des numéros d'urgence. Dites clairement à l'infirmière de triage : * « Nourrisson âgé de [X] semaines présentant des vomissements progressifs après l'alimentation par projectile, une faim juste après les vomissements et une diminution des couches mouillées, une sténose pylorique suspectée. »*
2. Inspectez immédiatement la couleur du vomi sur un chiffon blanc (le lait blanc contre la bile verte est une bifurcation à 5 alarmes sur la route).
3. Lait/formule caillé blanc, clair ou jaune (non bilieux) : Classique pour la sténose pylorique (le blocage se situe au-dessus de l'ouverture des voies biliaires).
4. Liquide vert citron vif ou vert épinard foncé (vomissements bilieux) : Il ne s'agit PAS d'une sténose pylorique, il s'agit d'une malrotation avec volvulus de l'intestin moyen (un intestin tordu étranglant son apport sanguin sous le canal biliaire) jusqu'à preuve du contraire, qui peut tuer tout l'intestin grêle en quelques heures et nécessite un transport d'urgence immédiat en ambulance.
5. Arrêtez toute alimentation orale (pas de lait maternel, de préparation pour nourrissons, d'eau ou de Pedialyte) une fois que vous vous rendez au service des urgences. Continuer à nourrir un nourrisson avec une sortie gastrique obstruée ne fait que déclencher d'autres vomissements de projectiles, enlevant davantage d'acide chlorhydrique (HCl) et le chlorure hors de la circulation sanguine du bébé, et risque d'être aspiré dans les poumons.
6. NE JAMAIS donner à un jeune nourrisson de l'eau claire, du lait maternisé dilué, des tisanes ou des médicaments contre la nausée. Donner de l'eau claire à un nourrisson qui vomit provoque un gonflement hyponatrémique cérébral (convulsions) mortel, et les antiémétiques (ondansétron, prométhazine, métoclopramide) ne peuvent pas ouvrir un anneau musculaire mécaniquement hypertrophié et peuvent provoquer des effets secondaires neurologiques dangereux chez les nouveau-nés.
7. Comptez le nombre de couches mouillées au cours des dernières 24 heures et vérifiez la zone molle du bébé (fontanelle antérieure) et la couleur de sa peau. Notez quand le nourrisson a uriné pour la dernière fois, si la zone molle au sommet de la tête est enfoncée, si le bébé pleure sans larmes et si le blanc des yeux ou de la peau semble légèrement jaune (syndrome ictéropylorique, observé chez 2 à 5 % des bébés souffrant de sténose pylorique indirecte induite par la famine). augmentation de la bilirubine).
8. Apportez un registre de tous les antibiotiques administrés au nourrisson ou à la mère (en particulier l'érythromycine ou l'azithromycine). Les antibiotiques macrolides oraux (érythromycine et azithromycine) agissent comme de puissants agonistes des récepteurs de la motiline qui déclenchent de fortes contractions gastriques ; l'exposition au cours des 2 premières semaines de vie augmente le risque de sténose pylorique de 8 à 10 fois.

Arbre de décision : triage des vomissements du nourrisson (volvulus bilieux vs sténose pylorique vs reflux)¶

flowchart TD
    Start["Vomissements chez un jeune nourrisson (de la naissance à 12 semaines)"] --> ColorCheck{"Étape 1 : De quelle couleur est le vomi sur un tissu blanc ?"}

    ColorCheck -->|"VERT BRILLANT OU JAUNE-VERT FONCÉ (Vomissements bilieux)"| Volvulus["5-ALARME URGENCE CHIRURGICALE : Suspicion de malrotation avec volvulus de l'intestin moyen. Appelez le 911/112/999 immédiatement, strictement NPO, étude d'urgence de contraste gastro-intestinal supérieur et procédure Ladd immédiate"]

    ColorCheck -->|"LAIT BLANC / CAILLÉ OU CLAIR (Vomiments Non Bilieux)"| PatternCheck{"Étape 2 : Les vomissements sont-ils violents/projectiles après presque chaque tétée chez un bébé de 2 à 8 semaines qui veut ardemment se nourrir à nouveau (« Hungry Vomiter »), avec une perte de poids ou moins de couches mouillées ?"}

    PatternCheck -->|"OUI : SUSPECT DE STÉNOSE PYLORIQUE"| Pyloric["Triage urgent aux urgences pédiatriques : strictement NPO, vérification des gaz sanguins et des électrolytes (Cl, K, HCO3), réalisation d'une échographie pylorique (« règle 3-14-4 » > 3 mm d'épaisseur, > 15 mm de longueur)"]

    PatternCheck -->|"NON : Vérifiez les signes systémiques de sepsis, surrénaliens et métaboliques."| SickCheck{"Le nourrisson est-il léthargique, fébrile ou hypothermique, tachypnéique ou présente-t-il un taux élevé de potassium et un faible taux de sodium (crise d'hyperplasie congénitale des surrénales avec perte de sel) ?"}

    SickCheck -->|"OUI"| SepsisCAH["Réanimation immédiate à l'hôpital : exclure toute septicémie néonatale, méningite, trouble du cycle de l'urée ou hyperplasie surrénale congénitale (HCA)"]

    SickCheck -->|"NON : régurgitation de type « cracheur heureux » sans effort, prise de poids constante, plus de 6 couches mouillées/jour"| GER["Reflux gastro-œsophagien (RGO) non compliqué : positionnement vertical 20 à 30 minutes après les tétées, tétées plus petites et fréquentes, suivi pédiatrique de routine"]

    Pyloric --> Resus["Étape 3 : RÉANIMATION MÉDICALE D'ABORD (12 à 24 heures et plus) : IV 0,9 % de solution saline normale Bolus + D5 0,9 % de NaCl avec KCl jusqu'à ce que le chlorure >= 100 mEq/L et le bicarbonate < 28-30 mEq/L, PUIS une pyloromyotomie laparoscopique de Ramstedt"]

Physiopathologie : anatomie du pylore hypertrophié et pourquoi les électrolytes s'effondrent¶

1. Pourquoi l'anneau musculaire pylorique s'épaissit entre 3 et 6 semaines¶

À la naissance, le sphincter pylorique du nourrisson est tout à fait normal. Au cours des 2 à 8 premières semaines de vie (présentation médiane à 5 semaines ; affectant 2 à 4 pour 1 000 naissances vivantes, avec un rapport hommes/femmes de 4 : 1, en particulier chez les garçons premiers-nés), la couche musculaire lisse circulaire du pylore subit une hypertrophie (hypertrophie cellulaire) et une hyperplasie (multiplication cellulaire) marquées : - Déficit en oxyde nitrique synthase neuronal (nNOS) : À l'intérieur du muscle pylorique normal, les nerfs entériques libèrent de l'oxyde nitrique (NO) pour détendre le sphincter afin que le lait puisse passer dans le duodénum. Les nourrissons atteints de sténose pylorique présentent un déficit local en monoxyde d'azote synthase neuronal et en cellules interstitielles de Cajal ; le sphincter ne parvient pas à se détendre et l'estomac se contracte furieusement contre la porte fermée, provoquant le gonflement de l'anneau musculaire pylorique comme le biceps d'un haltérophile jusqu'à ce qu'il forme une masse granuleuse de la taille d'une olive qui pince la lumière. - Facteurs de risque majeurs : 1. Sexe masculin et statut de premier-né (les garçons sont touchés 4 à 5 fois plus souvent que les filles ; environ 30 % sont des hommes premiers-nés). 2. Antécédents familiaux (si une mère a eu une sténose pylorique lorsqu'elle était enfant, son fils a un risque d'environ 20 % et sa fille un risque d'environ 7 %). 3. Exposition aux antibiotiques macrolides (Erythromycin ou Azithromycin): Administré directement au nouveau-né au cours des 14 premiers jours de sa vie (par exemple, pour la prophylaxie de la coqueluche ou de la conjonctivite à Chlamydia) ou via le lait maternel. 4. Allaitement au biberon et tabagisme maternel pendant la grossesse.

ANATOMY OF INFANTILE HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS vs. MIDGUT VOLVULUS

      [ ESOPHAGUS ]
            |
     +------+------+
     |             |   <-- Gastric Peristaltic Waves Ripple Left-to-Right
     |   STOMACH   |       Across Upper Belly Trying to Push Milk Through
     | (Distended) |
     +------+------+
            |
   =========+=========
  (( HYPERTROPHIED   )) <-- PYLORIC "OLIVE" MASS (Wall > 3 mm, Length > 15 mm)
  (( PYLORIC SPHINCTER))    BLOCKS STOMACH OUTLET ABOVE THE BILE DUCT
   =========+=========      ===> VOMIT IS ALWAYS NON-BILIOUS (WHITE MILK)
            |
     +------+------+
     |  DUODENUM   |<====== AMPULLA OF VATER (Common Bile Duct Enters Here.)
     +------+------+        * If obstruction is BELOW here (Midgut Volvulus /
            |                 Duodenal Atresia), VOMIT IS BRIGHT GREEN BILE.

2. La cascade biochimique en 3 étapes : Comment les vomissements provoquent une alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique avec « acidurie paradoxale »¶

Comprendre la crise électrolytique de la sténose pylorique est important car la correction du déficit de chlorure et de volume est ce qui sauve la vie du nourrisson :

1. Étape 1 - Perte massive d'acide chlorhydrique (HCl) de l'estomac (alcalose hypochlorémique) :
2. Parce que le blocage se situe au-dessus du duodénum (là où pénètre le bicarbonate pancréatique alcalin), les vomissures du nourrisson sont exclusivement constituées de suc gastrique pur riche en hydrogène (H+), chlorure (Cl-), Sodium (Na+) et de petites quantités de potassium (K+).
3. Pour chaque H+ Lorsque les cellules pariétales de l'estomac pompent et perdent dans le vomi, elles déversent un bicarbonate (HCO3-) dans la circulation sanguine du bébé (la « marée alcaline »). Normalement, cet acide atteint le duodénum et déclenche la libération de bicarbonate pancréatique pour équilibrer le sang ; en cas de sténose pylorique, l'acide est vomi sur le sol, laissant derrière lui une quantité de sang extrêmement élevée Bicarbonate (HCO3- > 30 à 40 mEq/L) et taux sanguin extrêmement bas Chlore (Cl- < 85 à 95 mEq/L).
4. Étape 2 - La déshydratation déclenche la poussée de rénine-angiotensine-aldostérone (hypokaliémie) :
5. À mesure que le nourrisson devient déshydraté et hypovolémique, les reins détectent un volume sanguin dangereusement bas et libèrent des quantités massives d'aldostérone.
6. L'aldostérone commande aux tubules rénaux distaux de réabsorber toutes les molécules possibles de sodium (Na+) pour maintenir la tension artérielle en vie, mais pour tirer des charges positives Na+ dans le sang, le rein doit excréter du Potassium chargé positivement (K+) dans l'urine, ce qui entraîne une baisse dangereuse du potassium sérique (Hypokaliémie, K+ < 3.5 mEq/L).
7. Étape 3 - « Acidurie paradoxale » (Pourquoi un bébé alcalin émet des urines acides) :
8. Au début, les reins tentent de fixer le sang alcalin en déversant du bicarbonate dans l’urine (ce qui rend l’urine alcaline).
9. Une fois Chlore (Cl-) et Potassium (K+) sont gravement épuisés, le rein n'a plus d'anions chlorure à réabsorber aux côtés du sodium, ni de cations potassium à échanger contre du sodium dans le tubule distal. Désespérées d'économiser du sodium et de l'eau pour faire battre le cœur du bébé, les pompes à aldostérone des reins sont obligées d'excréter de l'hydrogène (H+ acide) dans l'urine en échange de sodium (Na+).
10. C'est ce qu'on appelle une acidurie paradoxale : le sang du bébé est dangereusement alcalin (pH > 7.50), pourtant l'urine du bébé est acide (urine pH < 5.5), aggravant l'alcalose sanguine toutes les heures jusqu'à ce que la voie intraveineuse Chlore (0.9% NaCl) et du potassium (KCl) sont donnés.

Reconnaître la sténose du pylore par rapport au volvulus de l'intestin moyen, au reflux gastro-œsophagien (RGO) et à la crise surrénale¶

Tableau comparatif clinique & biochimique : différencier le nourrisson qui vomit¶

Comment les cliniciens recherchent la « vague péristaltique » et ressentent la « masse olive »¶

1. Regarder l'onde péristaltique de gauche à droite : Découvrez l'abdomen du nourrisson dans une pièce chaude tout en lui donnant une tétine trempée dans de l'eau sucrée (ou en l'observant juste avant un vomi). Vous pouvez visiblement voir un renflement de la taille d'une balle de golf se former sous les côtes gauches, onduler lentement sur le haut du ventre de de gauche à droite et disparaître juste à droite de la ligne médiane alors que les muscles de l'estomac s'efforcent de pousser contre le pylore bloqué.
2. ** Palper l'"olive" épigastrique :** Lorsque l'estomac est vide (ou décompressé) et que les muscles abdominaux du bébé sont détendus (en fléchissant les hanches du bébé et en le laissant sucer une tétine), une palpation douce profondément sous le bord du foie, juste à droite de la ligne médiane, révèle un nodule ferme, lisse et mobile de 1,5 à 2 centimètres qui ressemble exactement à une olive ferme dans un noyau (70 % à Valeur prédictive positive de 90 % lorsqu'elle est ressentie par un examinateur expérimenté).

Diagnostic hospitalier : la règle échographique « 3-14-4 (ou 3-15-4) »¶

Aujourd’hui, les médecins n’ont plus besoin d’obliger chaque bébé à boire du baryum pour une radiographie, à moins que l’échographie ne soit concluante. Une échographie pylorique rapide, indolore et sans rayonnement a une sensibilité et une spécificité de 98 % à 100 % :

ULTRASOUND DIAGNOSTIC CRITERIA FOR PYLORIC STENOSIS ("THE 3 - 15 - 4 RULE")

1. Pyloric Muscle Wall Thickness (Single Wall):  >= 3 millimeters (Normal is < 2 mm)
2. Pyloric Canal Length (Longitudinal View):     >= 15 millimeters (or >= 14-17 mm)
3. Transverse Pyloric Diameter (Target View):    >= 14 millimeters (or Channel > 4 mm)
4. Functional Real-Time Observation:             Zero gastric emptying through the
                                                 pyloric channel + "Antral Nipple Sign"
                                                 and "Cervix Sign"

Traitement hospitalier définitif en deux phases : correction électrolytique IV D'ABORD, puis pyloromyotomie de Ramstedt¶

Phase 1 : Réanimation médicale préopératoire (12 à 48 heures)¶

Avant que le bébé ne soit autorisé à être anesthésié, les équipes d'urgence pédiatrique et chirurgicale exécutent un protocole strict de restauration des fluides et des électrolytes par voie intraveineuse :

1. Strictement NPO : Arrêtez toute alimentation orale. (L'aspiration de routine par sonde nasogastrique est évitée à moins que le bébé continue de vomir pendant la NPO, car l'aspiration continue de NG aspire encore plus d'acide chlorhydrique et de chlorure de l'estomac et prolonge l'alcalose métabolique.).
2. Réanimation du volume initial (en cas de déshydratation) : Administrer 10 à 20 ml/kg de bolus intraveineux d'Isotonic 0.9% Sodium Chloride (Saline normale) jusqu'à ce que la fréquence cardiaque, le remplissage capillaire et le débit urinaire se normalisent. N'utilisez jamais de Lactated Ringer's ou de Plasmalyte, car le lactate et l'acétate sont convertis par le foie en plus de bicarbonate, aggravant l'alcalose métabolique.
3. Entretien + Perfusion de chlorure et de potassium de remplacement : Exécutez 1,5 fois les liquides IV d'entretien en utilisant 5% Dextrose in 0.9% NaCl (ou 0.45% NaCl si léger), et dès que le nourrisson urine (confirmant la fonction rénale), ajouter 20 to 30 mEq/L of Potassium Chloride (KCl).
4. Les objectifs d'autorisation du laboratoire pré-anesthésie : Répétez les panels métaboliques de base toutes les 6 à 12 heures. Le nourrisson est autorisé à entrer en salle d'opération SEULEMENT lorsque les quatre objectifs sont atteints :
5. Bicarbonate sérique (HCO3-) / CO2 total : < 28 à 30 mEq/L (idéalement < 26 to 28 mEq/L)
6. Chlorure sérique (Cl-): >= 100 mEq/L
7. ** Potassium sérique (K+):** 3,5 à 5,0 mEq/L (normal)
8. Sodium sérique (Na+): >= 132 à 135 mEq/L et Débit urinaire rapide (> 1 to 2 mL/kg/hr).

Phase 2 : Correction chirurgicale (pyloromyotomie laparoscopique de Ramstedt)¶

Une fois que la chimie sanguine est complètement normale, le chirurgien pédiatrique effectue une pyloromyotomie extramuqueuse de Ramstedt (généralement via trois minuscules incisions laparoscopiques en trou de serrure de 3 millimètres ou une incision esthétique du pli ombilical) en seulement 20 à 30 minutes : - Comment fonctionne la procédure de Ramstedt : Le chirurgien pratique une incision longitudinale sur l'extérieur de l'anneau musculaire hypertrophié et dur comme la pierre et utilise un écarteur émoussé pour diviser les fibres musculaires épaisses jusqu'à la couche sous-muqueuse SANS couper le délicat tube muqueux interne. - La muqueuse interne intacte forme immédiatement une hernie vers l'extérieur dans la fente musculaire fendue, ouvrant un large passage normal de l'estomac au duodénum. - Alimentation et récupération postopératoires : Les tétées orales (lait maternel ou lait maternisé) reprennent seulement 4 à 6 heures après la chirurgie. Notez que de légers crachats ou 1 à 2 petits vomissements dans les 24 premières heures suivant la chirurgie sont tout à fait normaux (dus à un œdème chirurgical du pylore et à un étirement gastrique persistant) et disparaissent rapidement ; plus de 95 % des nourrissons rentrent chez eux complètement guéris dans les 24 à 36 heures suivant la chirurgie, suivis d'une surveillance continue de l'apnée par oxymétrie de pouls pendant leur séjour à l'hôpital.

Liste de contrôle étape par étape de la gravité de la déshydratation à domicile et en ambulance pour les jeunes nourrissons¶

Étant donné qu'un nourrisson de 4 semaines ne pèse que 3,5 à 4,5 kilogrammes (7,7 à 10 livres) et a un minuscule volume sanguin circulant total d'environ 280 à 360 millilitres, perdre seulement 30 à 50 millilitres de liquide par vomi de projectile peut faire passer un nourrisson d'une légère déshydratation à un choc hypovolémique potentiellement mortel en 24 heures. Utilisez ce tableau clinique pour évaluer la gravité de la déshydratation de votre nourrisson lors de la préparation du transport aux urgences :

Numéros d'urgence régionaux et protocoles des agences¶

Tout nourrisson de moins de 3 mois présentant des vomissements violents par projectile, une léthargie ou des vomissements bilieux nécessite une évaluation d'urgence immédiate à l'hôpital :

• États-Unis et Canada : Composez le 911 (en cas de vomissements bilieux, de léthargie ou de choc) ou rendez-vous directement à l'hôpital pour enfants/service d'urgence pédiatrique le plus proche. Géré dans le cadre des parcours cliniques de l'American Pediatric Surgical Association (APSA) et de l'American Academy of Pediatrics (AAP).
• Royaume-Uni : Composez le 999 ou rendez-vous directement dans un hôpital Service d'urgence pédiatrique (A&E). Conformément aux NICE Postnatal Care and Pediatric Vomiting/BSPED Guidelines, les vomissements par projectile chez un nourrisson âgé de 2 à 8 semaines nécessitent une référence urgente à l'hôpital le jour même pour une analyse des gaz sanguins/électrolytes et une échographie.
• Union européenne : Composez le 112. Géré selon les directives de l'Association européenne des chirurgiens pédiatriques (EUPSA).
• Australie et Nouvelle-Zélande : Composez le 000 en Australie ou le 111 en Nouvelle-Zélande. Géré selon les lignes directrices de pratique clinique du Royal Children's Hospital (RCH) de Melbourne : sténose du pylore.
• Inde et Asie-Pacifique : composez le 112 (ou le 108 en Inde), le 995 à Singapour, le 119 au Japon et en Corée du Sud ou le 999 en Malaisie et à Hong Kong. Rendez-vous dans un hôpital tertiaire doté de capacités d’échographie pédiatrique et de chirurgie pédiatrique.

Questions fréquemment posées¶

Comment puis-je faire la différence entre un reflux normal du bébé (« cracher ») et une sténose pylorique ?¶

Le reflux normal du nourrisson (reflux gastro-œsophagien) se fait sans effort : le lait s'écoule doucement du coin de la bouche du bébé pendant ou après un rot, le bébé prend du poids régulièrement et les couches mouillées restent normales. La sténose du pylore commence généralement entre l'âge de 3 et 6 semaines et devient progressivement plus forte chaque jour jusqu'à ce que le lait maternel ou le lait maternisé jaillisse de la bouche en formant un arc à travers le berceau (vomissements en projectile) juste après la tétée, mais le bébé pleure immédiatement et s'enracine avidement pour être nourri à nouveau (« le vomissement affamé ») tout en perdant du poids et en produisant moins de couches mouillées.

Pourquoi les vomissures vertes (bilieuses) chez un nouveau-né sont-elles encore plus urgentes que la sténose pylorique ?¶

Dans la sténose pylorique, le blocage musculaire se situe à la sortie de l'estomac *au-dessus* de l'ampoule de Vater où la bile verte du foie pénètre dans l'intestin, de sorte que les vomissures de la sténose pylorique sont toujours blanches ou de couleur lait (jamais vert vif). Si un bébé vomit de la bile vert vif ou jaune-vert, le blocage se situe *sous* le canal biliaire, le plus dangereusement causé par une malrotation avec volvulus de l'intestin moyen, où tout l'intestin grêle s'est tordu autour de son artère principale (l'artère mésentérique supérieure). Le volvulus de l'intestin moyen peut provoquer une nécrose totale de l'intestin et la mort en quelques heures et nécessite une intervention chirurgicale d'urgence immédiate.

Pourquoi le chirurgien n'opère-t-il pas immédiatement la sténose pylorique de mon bébé avant de lui administrer des liquides IV pendant une journée ?¶

Des jours de vomissements avec de l'acide gastrique pur (acide chlorhydrique) laissent au bébé un faible taux de chlorure dans le sang, un faible taux de potassium et un taux élevé de bicarbonate dans le sang (alcalose métabolique hypochlorémique). Le centre respiratoire du tronc cérébral d'un nouveau-né s'appuie sur les niveaux normaux d'acide et de dioxyde de carbone dans le liquide céphalo-rachidien pour déclencher chaque respiration. Si un nourrisson présentant une alcalose métabolique non corrigée est soumis à une anesthésie générale avant qu'une solution saline normale et du chlorure de potassium par voie intraveineuse ne rétablissent une chimie sanguine normale, le bébé est exposé à un risque élevé d'apnée postopératoire (arrêt de la respiration après une intervention chirurgicale) potentiellement mortelle et d'arythmies cardiaques.

Pourquoi certains bébés atteints de sténose pylorique ont-ils les yeux jaunes (jaunisse) ?¶

Environ 2 à 5 pour cent des nourrissons atteints de sténose pylorique développent un léger jaunissement de la peau et du blanc des yeux, une maladie bénigne appelée « syndrome ictéropylorique ». La famine calorique aiguë et la déshydratation suppriment l'enzyme hépatique (UGT1A1, la même enzyme impliquée dans le syndrome de Gilbert) qui traite la bilirubine indirecte. Dès que l’opération est terminée et que le bébé reprend sa tétée normale, la jaunisse disparaît complètement d’elle-même en quelques jours.

La prise d'érythromycine ou d'azithromycine a-t-elle provoqué la sténose pylorique de mon bébé ?¶

Les antibiotiques macrolides oraux, notamment l'érythromycine et l'azithromycine, se lient directement aux récepteurs de la motiline dans l'estomac du nourrisson, déclenchant des contractions puissantes et répétitives des muscles lisses qui provoquent une hypertrophie du sphincter pylorique. Des études montrent que les nourrissons recevant de l'érythromycine ou de l'azithromycine au cours des 14 premiers jours de leur vie présentent un risque 8 à 10 fois plus élevé de développer une sténose pylorique.

Mon bébé aura-t-il des problèmes d'estomac à long terme après une pyloromyotomie de Ramstedt ?¶

Non. Une pyloromyotomie laparoscopique de Ramstedt guérit définitivement la sténose pylorique chez plus de 99 % des nourrissons, et le muscle pylorique fendu se ramollit et se remodèle pour revenir à sa taille normale en quelques semaines. Une fois guéris, les enfants atteints de sténose pylorique ont une digestion normale, une croissance normale et aucun risque accru d’ulcères d’estomac ou de problèmes gastro-intestinaux plus tard dans la vie.

Sources et directives officielles¶

• American Pediatric Surgical Association (APSA) et American Academy of Pediatrics (AAP, États-Unis) : Directives de pratique clinique pour le diagnostic, la réanimation liquidienne préopératoire et la prise en charge laparoscopique de la sténose hypertrophique du pylore infantile.
• Royal Children's Hospital (RCH) Melbourne (Australie) : Directive de pratique clinique : sténose du pylore (cibles électrolytiques, protocole IV de chlorure de sodium à 0,9 % et critères échographiques).
• Institut national pour l'excellence en matière de santé et de soins (NICE, Royaume-Uni) : Soins postnatals et reflux gastro-œsophagien chez les enfants et les jeunes : signaux d'alarme pour les vomissements projectiles et bilieux (NG1).
• Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC, États-Unis) : Guide du MMWR sur l'exposition aux antibiotiques macrolides (érythromycine et azithromycine) pendant la petite enfance et risque de sténose hypertrophique du pylore.
• Society for Pediatric Anesthesia (SPA) : Lignes directrices sur la normalisation préopératoire des bicarbonates et des chlorures pour prévenir l'apnée post-anesthésique chez les nourrissons atteints de sténose pylorique.

Guides associés¶

• Invagination (intestin télescopique) chez les nourrissons et les tout-petits
• Occlusion intestinale, hernie étranglée et signes d'urgence de volvulus
• Intoxication alimentaire, gastro-entérite aiguë et déshydratation
• Crise surrénalienne et injection d'urgence de la maladie d'Addison
• RCR et étouffement chez les enfants et les nourrissons