Pyloric stenoze: vemšana bez žulti 3 līdz 8 nedēļas veciem zīdaiņiem, olīvu masa un hipohlorēmiskā metaboliskā alkaloze¶

Zīdaiņu hipertrofiskā pyloric stenoze (IHPS) ir akūta pediatriska medicīniska un ķirurģiska ārkārtas situācija, kurā pylorus apļveida gludās muskulatūras gredzens, izplūdes vārsts, kas savieno kuņģa dibenu ar tievās zarnas (divpadsmitpirkstu zarnas) pirmo daļu, ātri sabiezē un pagarina pirmo 2 līdz 8 nedēļu laikā, pilnībā aizverot kuņģi. Tā kā mātes piens vai mākslīgais maisījums vairs nevar iziet no kuņģa zarnās, kamēr žults no žultspūšļa nokļūst zem aizsprostotā vārstuļa, zīdainim tūlīt pēc katras barošanas rodas klasiska forsīva, bezžults (balta, piena krāsā, nekad zaļa) vemšana, viņš paliek alkatīgs un mēģina tūlīt barot () viļņaini no kreisās uz labo pusi vērsti kuņģa peristaltiskie viļņi pāri vēdera augšdaļai, un vēdera augšdaļā ir stingra, kustīga "olīvās formas" muskuļu masa. Ja zīdainim, kas jaunāks par 3 mēnešiem, pēc barošanas rodas spēcīga vemšana, iegrimis fontanelle (mīksta vieta), sausas autiņbiksītes, letarģija vai jebkāda zaļa vemšana, sazinieties ar vietējo neatliekamās palīdzības numuri vai nekavējoties dodieties uz tuvāko pediatrijas neatliekamās palīdzības nodaļu. Gatavojoties transportēšanai, pārskatiet saistītos norādījumus par invaginācija un zarnu teleskopēšana zīdaiņiem, zarnu aizsprostojums un midgut volvulus, un saindēšanās ar pārtiku, gastroenterīts un dehidratācija.

Kritisks bērnu neatliekamās palīdzības dzīvības glābšanas princips ir tāds, ka piloriskā stenoze ir neatliekama medicīniskā reanimācija PIRMS tā ir neatliekama ķirurģiska palīdzība: jo zīdainis ir vemjis tīru sālsskābi (kuņģī).HCl) dienām ilgi viņu asinīs attīstās smaga hipohlorēmiska, hipokalēmiska metaboliskā alkaloze ar dehidratāciju. Mazuļa ar metabolisko alkalozi nogādāšana operāciju zālē, lai veiktu Ramstedta piloromiotomiju, pirms tiek koriģēts hlorīda, kālija, bikarbonāta un šķidruma daudzums asinīs ar intravenozi. 0.9% NaCl (Parasts fizioloģiskais šķīdums) + kālija hlorīds var izraisīt dzīvībai bīstamu pēc anestēzijas centrālo apnoja (elpošanas apstāšanās pēc operācijas), jo zīdaiņa alkalotiskais smadzeņu stumbrs uzskata, ka viņam nav nepieciešams elpot.

Dariet to tagad¶

1. Nekavējoties dodieties uz tuvāko pediatrijas neatliekamās palīdzības nodaļu (vai zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja mazulis ir letarģisks, novājējis vai vemj zaļu žulti). Sastādiet 911 ASV un Kanādā, 112 visā Eiropas Savienībā, 999 Apvienotajā Karalistē, 000 Austrālijā vai skatiet mūsu direktoriju neatliekamās palīdzības numuri. Skaidri pasakiet šķirošanas medmāsai: "Zīdainis [X] nedēļu vecumā ar progresējošu lādiņu vemšanu pēc barošanas, izsalcis uzreiz pēc vemšanas un samazinātas mitrās autiņbiksītes, ir aizdomas par pīlora stenozi."
2. Nekavējoties pārbaudiet vemšanas krāsu uz baltas drānas (White Milk vs. Green Bile ir 5 trauksmes signālu dakša ceļā).
3. Balts, dzidrs vai dzeltens rūgušpiens/maisījums (bez žults): Klasisks līdzeklis piloriskajai stenozei (bloķējums ir virs žultsvada atveres).
4. Spilgti laima-zaļš vai tumši spinātu-zaļš šķidrums (žults vemšana): tā ir NAV pīlora stenoze, tā ir Malrotācija ar Midgut Volvulus (izlocīta zarna, kas nožņaug tās asins piegādi zem žultsvada), līdz tiek pierādīts pretējais, kas var nogalināt visu tievo zarnu dažu stundu laikā un ir nepieciešama tūlītēja avārijas transportēšana.
5. Pārtrauciet visu perorālo barošanu (bez mātes piena, piena maisījuma, ūdens vai pedialīta), kad dodaties uz neatliekamās palīdzības nodaļu. Turpinot barot zīdaini ar aizsprostotu vēdera izeju, tikai rodas turpmāka lādiņa vemšana, tiek izvadīts vairāk sālsskābes (HCl) un hlorīdu no mazuļa asinsrites, un tas apdraud aspirāciju plaušās.
6. NEKAD nedodiet mazam zīdainim tīru ūdeni, atšķaidītu mākslīgo maisījumu, zāļu tējas vai zāles pret sliktu dūšu. Tīra ūdens došana zīdainim, kas vemj, izraisa letālu hiponatrēmisku smadzeņu pietūkumu (krampju lēkmes), un pretvemšanas līdzekļi (ondansetrons, prometazīns, metoklopramīds) nevar izraisīt bīstamu muskuļu gredzenveida un hipertrofisku ietekmi. jaundzimušajiem.
7. Saskaitiet mitro autiņbiksīšu skaitu pēdējo 24 stundu laikā un pārbaudiet mazuļa mīksto vietu (priekšējo fontanelu) un ādas krāsu. Ņemiet vērā, kad zīdainis pēdējo reizi urinēja, vai mīkstais plankums galvas augšdaļā ir iegrimis, vai mazulis raud bez asarām un vai acu baltumi vai āda izskatās viegli dzelteni (**icteropyloric sindroms novēro 5% no 2 stenopilorija sindroma). no bada izraisīta netieša bilirubīna līmeņa paaugstināšanās).
8. Ņemiet līdzi ierakstu par visām zīdainim vai mātei ievadītajām antibiotikām (īpaši eritromicīnu vai azitromicīnu). Perorālās makrolīdu antibiotikas (eritromicīns un azitromicīns) darbojas kā spēcīgi motilīna receptoru agonisti, kas izraisa spēcīgas kuņģa kontrakcijas; iedarbība pirmajās 2 dzīves nedēļās palielina pīlora stenozes risku 8 līdz 10 reizes.

Lēmumu koks: zīdaiņu vemšanas novēršana (žults vulvulus pret pyloric stenozi vs. reflukss)¶

flowchart TD
    Start["Vemšana mazam zīdainim (no dzimšanas līdz 12 nedēļu vecumam)"] --> ColorCheck{"1. solis: kādā krāsā ir vemšana uz baltas drānas?"}

    ColorCheck -->|"KAIŠI ZAĻA VAI TUMŠI DZELTENZAĻA (žults vemšana)"| Volvulus["5-SIGNĀCIJAS ĶIRURĢISKĀ ĀRKĀRTAS SITUĀCIJA: aizdomas par malrotāciju ar Midgut Volvulus. Nekavējoties zvaniet 911 / 112 / 999, stingri NPO, ārkārtas augšējā GI kontrasta izpēte un tūlītēja kāpņu procedūra"]

    ColorCheck -->|"BALTAJS/REGUCĒTS PIENS VAI dzidrs (bez žults vemšana)"| PatternCheck{"2. darbība. Vai vemšana ir spēcīga/šāviņa pēc gandrīz katras barošanas 2-8 nedēļas vecam bērnam, kurš ar nepacietību vēlas atkal barot (“Izsalcis vēmējs”) ar svara zudumu vai mazāk mitru autiņu?"}

    PatternCheck -->|"JĀ: AIZDOMAS PILORĀ stenoze"| Pyloric["Steidzamās pediatriskās neatliekamās palīdzības nodaļas šķirošana: stingri NPO, pārbaudiet asins gāzi un elektrolītus (Cl, K, HCO3), veiciet pyloric ultraskaņu (noteikums 3-14-4 > 3 mm biezs, > 15 mm garš)"]

    PatternCheck -->|"NĒ: pārbaudiet sistēmisko sepsi / virsnieru dziedzeri / vielmaiņas pazīmes"| SickCheck{"Vai zīdainim ir letarģisks, drudžains vai hipotermisks, tahipnisks vai augsts kālija + zems nātrija līmenis (iedzimta virsnieru hiperplāzija sāls izšķērdēšanas krīze)?"}

    SickCheck -->|"JĀ"| SepsisCAH["Tūlītēja slimnīcas reanimācija: izslēdziet jaundzimušo sepsi, meningītu, urīnvielas cikla traucējumus vai iedzimtu virsnieru hiperplāziju (CAH)"]

    SickCheck -->|"NĒ: bez piepūles 'laimīgā spļaudītāja' regurgitācija, vienmērīgs svara pieaugums, 6+ slapji autiņi dienā"| GER["Nekomplicēts gastroezofageālais reflukss (GER): vertikālā pozīcija 20-30 minūtes pēc barošanas, mazāka bieža barošana, regulāra bērnu uzraudzība"]

    Pyloric --> Resus["3. darbība: PIRMĀ MEDICĪNISKĀ ATdzīvināšana (12-24+ stundas): IV 0,9% parastā fizioloģiskā šķīduma boluss + D5 0,9% NaCl ar KCl, līdz hlorīds >= 100 mEq/L un bikarbonāts < 28-30 mEq/l, PĒC tam laparoskopiskā Ramotomyt pytotomyt"]

Patofizioloģija: hipertrofētā pīlora anatomija un kāpēc elektrolīti sabrūk¶

1. Kāpēc pīlora muskuļa gredzens sabiezē 3 līdz 6 nedēļu vecumā¶

Piedzimstot zīdaiņa pīlora sfinkteris ir pilnīgi normāls. Pirmajās 2 līdz 8 dzīves nedēļās (vidēji 5 nedēļu vecumā; ietekmē 2 līdz 4 no 1000 dzīvi dzimušajiem, ar vīriešu un sieviešu attiecību 4:1, īpaši pirmdzimtiem zēniem), pīlora apļveida gludās muskulatūras slānis tiek pakļauts izteiktai **hiperplazijas paplašināšanās (šūnu) palielināšanās (šūnu daudzveidība) - Neironālā slāpekļa oksīda sintāzes (nNOS) deficīts: Normālā pīlora muskulī zarnu nervi atbrīvo slāpekļa oksīdu (NO), lai atslābinātu sfinkteru un piens varētu nonākt divpadsmitpirkstu zarnā. Zīdaiņiem ar pīlora stenozi ir lokāls neironu slāpekļa oksīda sintāzes un Cajal intersticiālu šūnu deficīts; sfinkteris nespēj atslābt, un kuņģis nikni saraujas pret aizvērtajām durvīm, izraisot pīlora muskuļa gredzena palielināšanos kā svarcēlāja bicepsu, līdz tas veido graudainu, olīvu lieluma masu, kas aizspiež lūmenu. - Galvenie riska faktori: 1. Vīriešu dzimums un pirmdzimtā statuss (zēni tiek skarti 4 līdz 5 reizes biežāk nekā meitenes; aptuveni 30% ir pirmdzimušie vīrieši). 2. Ģimenes vēsture (ja mātei zīdaiņa vecumā bija pīlora stenoze, viņas dēlam risks ir aptuveni 20%, bet meitai - aptuveni 7%). 3. Makrolīdu antibiotiku iedarbība (Erythromycin vai Azithromycin): Ievada tieši jaundzimušajam pirmajās 14 dzīves dienās (piemēram, garā klepus profilaksei vai hlamīdijas konjunktivītam) vai ar mātes pienu. 4. Pudeles barošana un mātes smēķēšana grūtniecības laikā.

ANATOMY OF INFANTILE HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS vs. MIDGUT VOLVULUS

      [ ESOPHAGUS ]
            |
     +------+------+
     |             |   <-- Gastric Peristaltic Waves Ripple Left-to-Right
     |   STOMACH   |       Across Upper Belly Trying to Push Milk Through
     | (Distended) |
     +------+------+
            |
   =========+=========
  (( HYPERTROPHIED   )) <-- PYLORIC "OLIVE" MASS (Wall > 3 mm, Length > 15 mm)
  (( PYLORIC SPHINCTER))    BLOCKS STOMACH OUTLET ABOVE THE BILE DUCT
   =========+=========      ===> VOMIT IS ALWAYS NON-BILIOUS (WHITE MILK)
            |
     +------+------+
     |  DUODENUM   |<====== AMPULLA OF VATER (Common Bile Duct Enters Here.)
     +------+------+        * If obstruction is BELOW here (Midgut Volvulus /
            |                 Duodenal Atresia), VOMIT IS BRIGHT GREEN BILE.

2. Trīspakāpju bioķīmiskā kaskāde: kā vemšana izraisa hipohlorēmisku, hipokalēmisku metabolisku alkalozi ar "paradoksālu acidūriju"¶

Izpratne par pīlora stenozes elektrolītu krīzi ir svarīga, jo hlorīda un tilpuma deficīta novēršana ir tas, kas glābj zīdaiņa dzīvību:

1. 1. darbība , liels sālsskābes zudums (HCl) no kuņģa (hipohlorēmiskā alkaloze):
2. Tā kā aizsprostojums atrodas virs divpadsmitpirkstu zarnas (kur nokļūst sārmains aizkuņģa dziedzera bikarbonāts), zīdaiņa vemšana sastāv tikai no tīras kuņģa sulas, kas bagāta ar ūdeņradi (H+), hlorīds (Cl-), nātrijs (Na+), un neliels daudzums kālija (K+).
3. Par katru H+ jonu kuņģa parietālās šūnas izsūknē un zaudē vemšanā, tās izmet vienu bikarbonātu (HCO3-) jonu nonākšana bērna asinsritē ("sārma paisums"). Parasti šī skābe sasniedz divpadsmitpirkstu zarnas un izraisa aizkuņģa dziedzera bikarbonāta izdalīšanos, lai līdzsvarotu asinis; pīlora stenozes gadījumā skābe tiek izvesta uz grīdas, atstājot aiz sevis līdz debesīm asinis Bikarbonāts (HCO3- > 30 līdz 40 mekv/l) un kritiski zems asins hlorīds (Cl- < 85 līdz 95 mekv/l).
4. 2. darbība. Dehidratācija izraisa renīna-angiotenzīna-aldosterona pieaugumu (hipokaliēmiju):
5. Tā kā zīdainis kļūst dehidratēts un hipovolēmisks, nieres izjūt bīstami zemu asins tilpumu un izdala milzīgu daudzumu aldosterona.
6. Aldosterons liek nieru distālajiem kanāliņiem reabsorbēt visas iespējamās nātrija molekulas (Na+) lai uzturētu dzīvu asinsspiedienu, bet vilktu pozitīvi uzlādētu Na+ atpakaļ asinīs, nierēm jāizvada pozitīvi uzlādēts Kālijs (K+) urīnā, kas samazina kālija līmeni serumā (Hipokaliēmija, K+ < 3.5 mEq/L).
7. ** 3. darbība , "paradoksāla acidūrija" (kāpēc sārmains mazulis izdala skābu urīnu):**
8. Sākotnēji nieres mēģina fiksēt sārmainās asinis, urīnā izmetot bikarbonātu (padarot urīnu sārmainu).
9. Vienreiz hlorīds (Cl-) un Kālijs (K+) ir ļoti noplicināti, nierēs nav palicis hlorīda anjoni, kas reabsorbētu kopā ar nātriju, un nav palicis kālija katjons, kas distālajā kanāliņā aizstātu ar nātriju. Izmisīgi cenšoties ietaupīt nātriju un ūdeni, lai uzturētu mazuļa sirdsdarbību, nieres aldosterona sūkņi ir spiesti izvadīt ūdeņradi (H+ skābes) jonus urīnā apmaiņā pret nātriju (Na+).
10. To sauc par paradoksālo acidūriju: mazuļa asinis ir bīstami sārmainas (pH > 7.50), tomēr bērna urīns ir skābs (urine pH < 5.5), pastiprinot asins alkalozi katru stundu līdz intravenozai hlorīda (0.9% NaCl) un kālijs (KCl) ir doti.

Piloriskās stenozes atpazīšana salīdzinājumā ar viduszarnu volvulusu, gastroezofageālo refluksu (GER) un virsnieru krīzi¶

Klīniskā un bioķīmiskā salīdzināšanas tabula: vemjošā zīdaiņa atšķiršana¶

Kā klīnicisti meklē "peristaltisko vilni" un izjūt "olīvu masu"¶

1. Peristaltiskā viļņa skatīšanās no kreisās uz labo pusi: Atklājiet zīdaiņa vēderu siltā telpā, vienlaikus iedodot knupīti, kas iemērc cukurūdenī (vai skatoties tieši pirms vemšanas). Jūs varat redzēt golfa bumbiņas lieluma izspiedumu zem kreisajām ribām, kas lēnām viļņojas pāri vēdera augšdaļai no kreisās uz labo un pazūd tieši pa labi no viduslīnijas, kad vēdera muskuļi sasprindzinās, lai atspiestos pret bloķēto pīloru.
2. Epigastrālās "olīvas" palpēšana: Kad kuņģis ir tukšs (vai atspiests) un bērna vēdera muskuļi ir atslābināti (saliekot mazuļa gurnus un ļaujot tiem zīst knupīti), maigi palpējot dziļi zem aknu malas tieši pa labi no viduslīnijas, tiek atklāta stingra, gluda sajūta piemēram, stingra olīva ar kauliņu (70% līdz 90% pozitīva paredzamā vērtība, ja to sajūt pieredzējis pārbaudītājs).

Slimnīcas diagnoze: ultraskaņas "3-14-4 (vai 3-15-4) noteikums"¶

Mūsdienās ārstiem vairs nav jāpiespiež katrs mazulis dzert bāriju rentgena izmeklēšanai, ja vien ultraskaņa nav nepārliecinoša. Ātrai, nesāpīgai, bez starojuma pyloriskajai ultraskaņai ir 98% līdz 100% jutība un specifiskums:

ULTRASOUND DIAGNOSTIC CRITERIA FOR PYLORIC STENOSIS ("THE 3 - 15 - 4 RULE")

1. Pyloric Muscle Wall Thickness (Single Wall):  >= 3 millimeters (Normal is < 2 mm)
2. Pyloric Canal Length (Longitudinal View):     >= 15 millimeters (or >= 14-17 mm)
3. Transverse Pyloric Diameter (Target View):    >= 14 millimeters (or Channel > 4 mm)
4. Functional Real-Time Observation:             Zero gastric emptying through the
                                                 pyloric channel + "Antral Nipple Sign"
                                                 and "Cervix Sign"

Galīgā divu fāžu ārstēšana slimnīcā: PIRMĀ IV elektrolītu korekcija, pēc tam Ramstedta piloromiotomija¶

1. fāze: medicīniskā atdzīvināšana pirms operācijas (no 12 līdz 48 stundām)¶

Pirms mazuļa anestēzijas veikšanas bērnu neatliekamās palīdzības un ķirurģijas brigādes izpilda stingru intravenozas šķidruma un elektrolītu atjaunošanas protokolu:

1. Stingri NPO: pārtrauciet visas mutvārdu plūsmas. (No parastās nazogastrālās caurules atsūkšanas izvairās, ja vien mazulis neturpina vemšanu NPO laikā, jo nepārtraukta NG atsūkšana no kuņģa izsūc vēl vairāk sālsskābes un hlorīda un paildzina vielmaiņas alkalozi.).
2. Sākotnējā tilpuma reanimācija (ja dehidrēts): Ievadiet 10 līdz 20 ml/kg intravenozas Isotonic bolus. 0.9% Sodium Chloride (Parasts fizioloģiskais šķīdums), līdz normalizējas sirdsdarbība, kapilāru uzpilde un urīna izdalīšanās. Nekad nelietojiet Lactated Ringer's vai Plasmalyte, jo laktāts un acetāts aknās tiek pārveidoti par vairāk bikarbonātu, pasliktinot vielmaiņas alkalozi.
3. Apkope + aizvietojoša hlorīda un kālija infūzija: palaist 1,5 reizes apkopes IV šķidrumus, izmantojot 5% Dextrose in 0.9% NaCl (vai 0.45% NaCl ja tas ir viegls) un tiklīdz mazulis urinē (apliecinot nieru darbību), pievienojiet 20 to 30 mEq/L of Potassium Chloride (KCl).
4. Pirms anestēzijas laboratorijas attīrīšanas mērķi: Atkārtojiet pamata vielmaiņas paneļus ik pēc 6 līdz 12 stundām. Zīdainis tiek atbrīvots uz operāciju zāli TIKAI tad, ja ir sasniegti visi četri mērķi:
5. Seruma bikarbonāts (HCO3-) / Kopējais CO2: < 28 līdz 30 mEq/L (ideālā gadījumā < 26 to 28 mEq/L)
6. Seruma hlorīds (Cl-): >= 100 meekv./l
7. ** Seruma kālijs (K+):** 3,5-5,0 mekv/l (normāls)
8. Nātrijs serumā (Na+): >= 132 līdz 135 mekv/l un ** strauja urīna izvade (> 1 to 2 mL/kg/hr)**.

2. fāze: ķirurģiska korekcija (laparoskopiskā Ramstedta pyloromiotomija)¶

Kad asins ķīmija ir pilnīgi normāla, bērnu ķirurgs veic Ramstedt Extramucosal piloromiotomiju (parasti izmantojot trīs sīkus 3 milimetru atslēgas cauruma laparoskopiskus griezumus vai kosmētisku nabas kroku griezumu) tikai 20-30 minūšu laikā: - Kā darbojas Ramstedt procedūra: ķirurgs izdara garenisku griezumu uz akmeņiem cietā, hipertrofētā pīlora muskuļa gredzena ārpusi un izmanto neasu izkliedētāju, lai plaši sadalītu biezās muskuļu šķiedras līdz zemgļotādas slānim, NEPĀRTRAUKOT smalko iekšējo gļotādas caurulīti. - Neskartā iekšējā gļotādas odere nekavējoties iziet uz āru sadalītajā muskuļa spraugā, atverot plašu, normālu eju no kuņģa uz divpadsmitpirkstu zarnu. - Pēcoperācijas barošana un atveseļošanās: iekšķīgi barošana (mātes piens vai piena maisījums) tiek atsākta tikai 4 līdz 6 stundas pēc operācijas. Ņemiet vērā, ka viegla spļaušana vai 1 līdz 2 nelieli vemšanas gadījumi pirmajās 24 stundās pēc operācijas ir pilnīgi normāli (no pīlora ķirurģiskas tūskas un pastāvīgas kuņģa stiepšanās) un ātri pāriet; vairāk nekā 95% zīdaiņu dodas mājās pilnībā izārstēti 24 līdz 36 stundu laikā pēc operācijas, kam seko nepārtraukta pulsa oksimetrijas apnojas uzraudzība viņu uzturēšanās laikā slimnīcā.

Soli pa solim mājas un ātrās palīdzības dehidratācijas smaguma kontrolsaraksts maziem zīdaiņiem¶

Tā kā 4 nedēļas vecs zīdainis sver tikai 3,5-4,5 kilogramus (7,7-10 mārciņas) un viņa kopējais cirkulējošo asiņu tilpums ir aptuveni 280-360 mililitri, zaudējot tikai 30-50 mililitrus šķidruma uz vienu šāviņu atūdeņojošo vemšanu, tas var izspiest dzīvību atdzisušajā vemšanā. hipovolēmiskais šoks 24 stundu laikā. Izmantojiet šo klīnisko tabulu, lai novērtētu zīdaiņa dehidratācijas smagumu, gatavojoties transportēšanai neatliekamās palīdzības nodaļā:

Reģionālie neatliekamās palīdzības numuri un aģentūru protokoli¶

Ikvienam zīdainim, kas jaunāks par 3 mēnešiem, ar spēcīgu vemšanu ar lādiņu, letarģiju vai vemšanu ar žulti, ir nepieciešama tūlītēja slimnīcas neatliekamā medicīniskā palīdzība:

• Amerikas Savienotās Valstis un Kanāda: sastādiet 911 (ja rodas žults vemšana, letarģija vai šoks) vai dodieties tieši uz tuvāko Bērnu slimnīcu/Pediatrijas neatliekamās palīdzības nodaļu. Pārvalda saskaņā ar American Pediatric Surgical Association (APSA) un American Academy of Pediatrics (AAP) klīniskajiem ceļiem.
• Apvienotā Karaliste: sastādiet 999 vai dodieties tieši uz slimnīcu Paediatric Emergency Department (A&E). Saskaņā ar NICE pēcdzemdību aprūpes un bērnu vemšanas/BSPED vadlīnijām lādiņu vemšana zīdainim vecumā no 2 līdz 8 nedēļām prasa steidzamu nosūtījumu tajā pašā dienā uz slimnīcu, lai veiktu asins gāzu/elektrolītu analīzi un ultraskaņu.
• Eiropas Savienība: Sastādiet 112. Pārvalda saskaņā ar Eiropas Bērnu ķirurgu asociācijas (EUPSA) vadlīnijām.
• Austrālija un Jaunzēlande: Sastādiet 000 Austrālijā vai 111 Jaunzēlandē. Pārvalda saskaņā ar Karaliskās bērnu slimnīcas (RCH) Melburnas klīniskās prakses vadlīnijām: Pyloric stenosis.
• Indija un Āzijas un Klusā okeāna reģiona valstis: sastādiet 112 (vai 108 Indijā), 995 Singapūrā, 119 Japānā un Dienvidkorejā vai 999 Malaizijā un Honkongā. Dodieties uz terciāro slimnīcu ar bērnu ultraskaņas un bērnu ķirurģijas iespējām.

Bieži uzdotie jautājumi¶

Kā es varu atšķirt normālu mazuļa refluksu ("spļaušanu") un pīlora stenozi?¶

Normāls zīdaiņa reflukss (gastroezofageālais reflukss) ir bez piepūles: piens maigi izplūst no bērna mutes kaktiņa atraugas laikā vai pēc tās, mazulis vienmērīgi pieņemas svarā, un mitrās autiņbiksītes paliek normālas. Pyloric stenoze parasti sākas no 3 līdz 6 nedēļu vecumam un kļūst arvien spēcīgāka katru dienu, līdz mātes piens vai piena maisījums izplūst no mutes lokā pāri gultiņai (lādiņa vemšana) tūlīt pēc barošanas, tomēr mazulis nekavējoties raud un alkst sakņojas, lai atkal tiktu pabarots (“izsalcis vemtājs”), kamēr mēs zaudējam svaru.

Kāpēc zaļa (žults) vemšana jaundzimušajam ir vēl steidzamāka par pīlora stenozi?¶

Piloriskās stenozes gadījumā muskuļu nosprostojums atrodas pie kuņģa izejas *virs* Vater ampulas, kur zaļā žults no aknām nonāk zarnās, tāpēc pīlora stenozes vemšana vienmēr ir balta vai piena krāsā (nekad spilgti zaļa). Ja mazulis vemj spilgti zaļu vai dzeltenzaļu žulti, aizsprostojums ir *zem* žultsvada, ko visbīstamāk izraisa malrotācija ar midgut volvulus, kur visa tievā zarna ir savērpusies ap savu galveno artēriju (augšējo apzarņa artēriju). Midgut volvulus var izraisīt pilnīgu zarnu nekrozi un nāvi dažu stundu laikā, un tai nepieciešama tūlītēja ārkārtas operācija.

Kāpēc ķirurgs neoperēs mana mazuļa pīlora stenozi uzreiz, pirms vienu dienu ievadīs IV šķidrumu?¶

Tīras kuņģa skābes (sālsskābes) vemšanas dienas bērnam ir zems hlorīda līmenis asinīs, zems kālija līmenis un augsts bikarbonātu līmenis asinīs (hipohlorēmiska metaboliskā alkaloze). Elpošanas centrs jaundzimušā smadzeņu stumbrā balstās uz normālu skābes un oglekļa dioksīda līmeni mugurkaula šķidrumā, lai izraisītu katru elpu. Ja zīdainim ar nekoriģētu vielmaiņas alkalozi tiek veikta vispārēja anestēzija, pirms intravenozi ievada normālu fizioloģisko šķīdumu un kālija hlorīdu, atjaunojot normālu asins ķīmisko sastāvu, mazulim draud liels dzīvībai bīstamas pēcoperācijas apnojas (elpošanas apstāšanās pēc operācijas) un sirds aritmiju risks.

Kāpēc dažiem zīdaiņiem ar pīlora stenozi kļūst dzeltenas acis (dzelte)?¶

Aptuveni 2 līdz 5 procentiem zīdaiņu ar pīlora stenozi attīstās viegla ādas un acu baltumu dzeltenība, labdabīgs stāvoklis, ko sauc par "ikteropilorisko sindromu". Akūts kaloriju bads un dehidratācija nomāc aknu enzīmu (UGT1A1, tas pats enzīms, kas iesaistīts Gilberta sindromā), kas apstrādā netiešo bilirubīnu. Tiklīdz operācija ir pabeigta un bērns atsāk normālu barošanu ar pienu, dzelte dažu dienu laikā pilnībā izzūd pati no sevis.

Vai eritromicīna vai azitromicīna lietošana manam mazulim izraisīja pīlora stenozi?¶

Perorālās makrolīdu antibiotikas, īpaši eritromicīns un azitromicīns, tieši saistās ar motilīna receptoriem zīdaiņa kuņģī, izraisot spēcīgas, atkārtotas gludo muskuļu kontrakcijas, kas izraisa pīlora sfinktera hipertrofiju. Pētījumi liecina, ka zīdaiņiem, kas pirmo 14 dzīves dienu laikā saņēma eritromicīnu vai azitromicīnu, 8-10 reizes palielinās pīlora stenozes attīstības risks.

Vai manam mazulim pēc Ramstedt piloromiotomijas būs kādas ilgstošas ​​kuņģa problēmas?¶

Nē. Laparoskopiskā Ramstedta piloromiotomija neatgriezeniski izārstē pīlora stenozi vairāk nekā 99 procentiem zīdaiņu, un sadalītais pīlora muskulis dažu nedēļu laikā mīkstina un atjaunojas normālā izmērā. Pēc dziedināšanas bērniem, kuriem bija pīlora stenoze, ir normāla gremošana, normāla augšana un nepalielinās kuņģa čūlu vai kuņģa-zarnu trakta problēmu risks vēlākā dzīvē.

Avoti un oficiālās vadlīnijas¶

• Amerikas Pediatru ķirurģijas asociācija (APSA) un Amerikas Pediatrijas akadēmija (AAP, Amerikas Savienotās Valstis): Klīniskās prakses vadlīnijas zīdaiņu hipertrofiskās pyloric stenozes diagnostikai, pirmsoperācijas šķidruma atdzīvināšanai un laparoskopiskai ārstēšanai.
• Royal Children's Hospital (RCH) Melburna (Austrālija): Klīniskās prakses vadlīnijas: Pyloric stenoze (elektrolītu mērķi, IV 0,9% nātrija hlorīda protokols un ultraskaņas kritēriji).
• Nacionālais veselības un aprūpes izcilības institūts (NICE, Apvienotā Karaliste): Pēcdzemdību aprūpe un gastroezofageālā refluksa slimība bērniem un jauniešiem: sarkanie karodziņi šāviņu un žults vemšanai (NG1).
• Slimību kontroles un profilakses centri (CDC, Amerikas Savienotās Valstis): MMWR vadlīnijas par makrolīdu antibiotiku (eritromicīna un azitromicīna) iedarbību agrīnā zīdaiņa vecumā un hipertrofiskas pyloric stenozes risku.
• Bērnu anestēzijas biedrība (SPA): Vadlīnijas par pirmsoperācijas bikarbonātu un hlorīdu normalizēšanu, lai novērstu pēcanestezējošas apnojas zīdaiņiem ar pyloric stenozi.

Saistītie ceļveži¶

• Intussuscepcija (teleskopiskā zarna) zīdaiņiem un maziem bērniem
• Zarnu nosprostojums, nožņaugta trūce un vulvulus avārijas pazīmes
• Saindēšanās ar pārtiku, akūts gastroenterīts un dehidratācija
• Virsnieru krīze un Adisona slimības ārkārtas injekcija
• Bērnu un zīdaiņu CPR un aizrīšanās