Արագ աճող թուլություն, Գիլեն-Բարեի համախտանիշ և միաստենիկ ճգնաժամ¶

Արագ առաջադեմ մկանային թուլություն, որը սողում է ոտքերից և ոտքերից դեպի կրծքավանդակը (աճող կաթված Guillain-Barre սինդրոմում, կամ GBS) կամ հանկարծակի թուլացնում է կոպերը, ծնոտը, կոկորդը, պարանոցը և շնչառական մկանները (**Myassis-ի մկանները) կյանքին սպառնացող նյարդամկանային արտակարգ իրավիճակ. Ի տարբերություն ինսուլտի կամ սրտի կաթվածի, նյարդամկանային շնչառական անբավարարությունը սկզբում հազվադեպ է առաջացնում կտրուկ շնչառություն կամ թթվածնի ցածր քանակություն: Փոխարենը, դիֆրագմայի և կրծքավանդակի պատի մկանները հանգիստ թուլանում են, մինչև մարդը չի կարողանում մաքրել թուքը կամ արտաշնչել ածխաթթու գազը, ինչը հանգեցնում է շնչառության հանկարծակի կանգի: Առաջին օգնությունը կենտրոնանում է վաղ ճանաչման վրա, շտապօգնության անհապաղ տեղափոխումը ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունք (ICU), դիֆրագմը բեռնաթափելու համար ուղղահայաց դիրքավորումը, սննդից կամ հեղուկներից խստորեն խուսափելը և անկողնու մոտ Մեկ շնչառական հաշվարկի թեստ՝ շնչառական մկանների պաշարը հետևելու համար, մինչև բուժաշխատողների ժամանումը:

Արեք սա հիմա¶

1. Անհապաղ զանգահարեք ձեր տեղական շտապ օգնության համարին, եթե վերջույթների առաջանցիկ թուլությունը ուղեկցվում է շնչառության, կուլ տալու կամ ձայնի փոփոխությամբ: Զանգահարեք 911 Միացյալ Նահանգներում և Կանադայում, 112 Եվրոպական Միությունում, 999 Միացյալ Թագավորությունում կամ տեսեք բոլորը: շտապ օգնության համարները. Հստակորեն ասեք դիսպետչերին.
2. Մարդուն ուղղեք ուղղահայաց 45-ից 90 աստիճան անկյան տակ (երբեք մի հարթեք մեջքի վրա), քանի դեռ նա անգիտակից վիճակում է: Երբ թույլ դիֆրագմ ունեցող անձը հարթ պառկած է մեջքի վրա (բառի վրա), որովայնի ծանր օրգանները սեղմում են վերև՝ ընդդեմ կաթվածահար դիֆրագմայի, ինչը նվազեցնում է դիֆրագմայի ծավալը () վերև* մինչև 25-ից 50 տոկոս և անհապաղ շնչահեղձություն առաջացնելով: Պահեք նրանց ուղիղ նստած՝ գլուխն ու պարանոցը հենած:
3. Կատարեք մահճակալի մոտ մեկ շնչառական հաշվարկի թեստը (SBCT) և գրեք համարը: Խնդրեք մարդուն հնարավորինս խորը շունչ քաշել և բարձրաձայն հաշվել \(1\)-ից բարձր (\(1, 2, 3, 4...\)) կայուն տեմպերով երկու թվ/վայրկյանում առանց շունչ քաշելու: Առողջ մեծահասակը հաշվում է \(30\text{ մինչև }50\); մեկ շնչառության դեպքում \(20\)-ից ավել հաշվելու անկարողությունը ցույց է տալիս շնչառական մկանների ծանր խանգարում, և \(15\) կամ ավելի քիչ քանակն ազդարարում է ICU ինտուբացիայի և մեխանիկական օդափոխության անմիջական անհրաժեշտությունը:
4. Մարդուն բացառապես ոչինչ չպահեք բերանից (NPO) և օգնեք նրան դուրս թքել կուտակված թուքը: Մի տվեք ջուր, սնունդ կամ բանավոր հաբեր (ներառյալ լրացուցիչ պիրիդոստիգմին/Mestinon հաբերը ճգնաժամի ժամանակ): Կոկորդի և քիմքի մկանների թուլությունը (բուլբարային թուլություն) հանգեցնում է նրան, որ հեղուկները շնչափողով ուղիղ ներթափանցում են թոքեր, իսկ պիրիդոստիգմինի ավելցուկը ստեղծում է հաստ բրոնխային լորձ, որը լցվում է թուլացած շնչուղիները:
5. Ուշադիր վերահսկեք սրտի հաճախությունը և արյան ճնշումը հանկարծակի վայրի տատանումների համար (ինքնավար դիսֆունկցիա): Գիլեն-Բարեի համախտանիշի դեպքում իմունային հարձակումը հաճախ հեռացնում է մեկուսացումը սիրտը և արյունատար անոթները կառավարող ինքնավար նյարդերից՝ առաջացնելով հանկարծակի արագընթաց սրտի բաբախյուն, արյան ճնշման կտրուկ բարձրացում*** սրտի արագության արագացում: Թույլ մի տվեք, որ մարդը արագ ոտքի կանգնի:
6. Հավաքեք բոլոր ընթացիկ դեղերի շշերը և վարակի պատմությունը հիվանդանոցի թիմի համար: Գրեք ստամոքսի գրիպի, փորլուծության, շնչառական վարակի կամ պատվաստումների վերջին 1-6 շաբաթվա ընթացքում (Գիլեն-Բարեի համախտանիշի հիմնական դրդապատճառները) և ստուգեք, թե արդյոք Միասթենիա Գրավիսով հիվանդին վերջերս տրվել է հակաբիոտիկ հակաբիոտիկներ, մակրոուֆլյուլոններ կամ դեղորայք: ամինոգիկոզիդներ, մագնեզիում կամ բետա-բլոկլերներ):

Արտակարգ իրավիճակների տրաժ և նյարդամկանային շնչառական որոշումների ծառ¶

Օգտագործեք այս կլինիկական աղյուսակը՝ Գիլեն-Բարեի համախտանիշի, միաստենիկ ճգնաժամի, ողնուղեղի սեղմման և նեյրոտոքսինների (օրինակ՝ բոտուլիզմի կամ տիզերի կաթվածի) միջև տարբերելու և մոտալուտ շնչառական անբավարարությունը վաղ հայտնաբերելու համար:

flowchart TD
    Start["Սուր կամ արագ զարգացող մկանային թուլություն<br/>երկու ոտքերում/ձեռքերում կամ կոպերում/կոկորդում/պարանոցում"] --> AirwayScreen{"Անմիջական լամպ և դիֆրագմային էկրան՝<br/>1. Մեկ շնչառության հաշվարկ <= 20 (կամ <= 15 կրիտիկական):<br/>2. Ռնգային ձայն, խարդախ խոսք, հազա՞լ կուլ տալիս:<br/>3. Թույլ վիզ (գլուխն առաջ է ընկնում, թե բարձը չի՞ կարող բարձրացնել):<br/>4. Չե՞ք կարողանում հարթ պառկել առանց շնչելու (օրթոպնեա):<br/>5. Ինհալացիայի ժամանակ որովայնի ներքև ընկղմում (պարադոքսալ շնչառություն)."}

    AirwayScreen -->|"ԱՅՈ: Ցանկացած 1 նվեր"| RespEmerg["ԱՆՀՐԱԺԵՇՏ Նյարդամկանային Շնչառական Անհաջողություն.<br/>1. Անմիջապես զանգահարել 911 / 112 / 999 ALS շտապօգնության համար<br/>2: Նստեք հիվանդին ՈՒՂԻՂ 45-90 աստիճանով (թույլ վիզը պահեք)<br/>3. Խիստ NPO (ոչ մի բան բերանից, թուքը թքեք բաժակի/սրբիչի մեջ)<br/>4. ՄԻ Տվեք լրացուցիչ պիրիդոստիգմին (Mestinon) կամ հանգստացնող միջոցներ"]

    AirwayScreen -->|"ՈՉ. Ներկա պահին շնչառությունը և կուլը անձեռնմխելի են"| PatternCheck{"Ո՞րն է թուլության անատոմիական ուղղությունը և ձևը:"}

    PatternCheck -->|"ԱՃԵԼՈՎ (ներքևից-վերև).<br/>Սկսվում է մատների/մատների քորոցով -> ոտքի սիմետրիկ թուլությամբ<br/>-> բարձրանում է դեպի ազդրեր/ձեռքեր; ջիլային ռեֆլեքսների կորուստ;<br/>1-4 շաբաթ փորլուծությունից կամ շնչառական վիրուսային հիվանդությունից հետո"| SuspectGBS["ԿԱՍԿԱԾԵԼԻ ԳԻԼԵՆ-ԲԱՐՐԻ ՍԻՆԴՐՈՄ (GBS).<br/>- Շտապ շտապօգնության բաժանմունք այսօր տեղափոխել<br/>- Կրկնել մեկ շնչառության հաշվարկը յուրաքանչյուր 30-60 րոպեն մեկ<br/>- Մոնիտորինգ վեգետատիվ արյան ճնշման ճոճանակների և մեջքի/նյարդային ուժեղ ցավի համար:"]

    PatternCheck -->|"Տատանվող ՕԿՈՒԼՈԲՈՒԼԲԱՐ.<br/>Կախված կոպեր (պտոզ), կրկնակի տեսողություն, թույլ ծնոտ/ծամում,<br/>ռնգային ձայն, պարանոցի կաթիլ; վատանում է ճիգով կամ երեկոյան;<br/>հայտնի Myasthenia Gravis կամ վերջերս նոր հակաբիոտիկ/վարակ"| SuspectMG["ՄԻԱՍԹԵՆԻԱՅԻ ԳՐԱՎԻՍԻ ԿԱՍԿԱԾՎԱԾ ՍՐԱՑՈՒՄ / ՃԳՆԱԺԱՄ.<br/>- Շտապ շտապ օգնության բաժանմունքի գնահատում<br/>- ստուգեք դեղերի ցանկը ֆտորկինոլոնների, մակրոլիդների, բետա-բլոկլերների համար<br/>- Պատրաստվեք ICU IVIG-ին կամ պլազմայի փոխանակմանը (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"Նվազող (վերևից ներքև) ֆիքսված աշակերտներով.<br/>Կրկնակի տեսողություն, լայնացած աչքեր, չոր բերան -> կոկորդ -> ձեռքեր -> ոտքեր;<br/>առանց զգայական թմրածության; վերջին տնական պահածոյացված/պահածոյացված սնունդ"| SuspectBot["Կասկածելի բոտուլիզմ կամ տիզերի կաթված.<br/>- Գլխամաշկի/սանրվածքի/մարմնի ճեղքեր փնտրեք թաքնված ուռած տզերի համար<br/>- Տես բոտուլիզմ և նեյրոտոքսին ուղեցույց; Զանգահարեք 911 / 112 / 999 հեռախոսահամարով"]

    PatternCheck -->|"ՍՈՒՐ ԶԳԱՑՄԱՆ ՄԱՐԴԱԿ + միզապարկի պահպանում.<br/>Թմրություն կրծքավանդակի/իրանի գծից ցածր + մեջքի ուժեղ ցավ<br/>+ միզելու անկարողություն կամ թամբի թմրություն"| SuspectCord["ՈՂՆԱՂԱՐԻ ՍՈՒՐ ԿԿԿՍԿՄՄՈՒՄ / CAUDA EQUINA.<br/>- Տե՛ս Cauda Equina & ողնուղեղի սեղմման ուղեցույց<br/>- Զանգահարեք 911 / 112 / 999 ողնաշարի MRI շտապ օգնության համար:"]

Հասկանալով երկու առաջնային նյարդամկանային արտակարգ իրավիճակները¶

1. Գիլեն-Բարեի համախտանիշ (GBS). Սուր աճող նյարդի հարձակում¶

Guillain-Barre համախտանիշը (GBS) (հայտնի է նաև որպես Սուր բորբոքային դեմիելինացնող պոլիռադիկուլոնևրոպաթիա կամ AIDP, ինչպես նաև աքսոնային տարբերակները AMAN և AMSAN) սուր աուտոիմուն հարձակում է ծայրամասային նյարդերի և նյարդային արմատների վրա, որոնք դուրս են գալիս լարը: - Ինչպես է այն հրահրվում («Մոլեկուլային միմիքսիա»). Հիվանդների մոտավորապես 70 տոկոսի մոտ ԳԲՍ-ն սկսվում է սովորական վարակից 1-4 շաբաթ անց, որն առավել հայտնի է սննդային լուծից, որն առաջացել է Campylobacter jejuni (հաճախ թերի եփած թռչնամսից) կամ շնչառական գալովիրուսային վարակներից (Vo flume): Epstein-Barr վիրուս (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Zika վիրուս կամ SARS-CoV-2։ Իմունային համակարգի կողմից արտադրվող հակամարմինները՝ մանրէների դեմ պայքարելու համար, պատահաբար փոխազդում են գանգլիոզիդային լիպիդների հետ մարդու ծայրամասային նյարդերի վրա՝ հեռացնելով մեկուսացնող միելինային պատյանը (ինչպես էլեկտրական լարից ռետինե մեկուսացումը հեռացնելը) կամ ուղղակիորեն վնասելով նյարդային աքսոնները: - Ինչպես է զարգանում GBS-ը. 1. Վաղ զգայական և ցավի փուլ (ժամերից օրեր). Հիվանդների մեծամասնությունը առաջին հերթին նկատում է սիմետրիկ «քորոցներ» (պարեստեզիաներ) կամ թմրություն մատների և մատների ծայրերում, որը հաճախ ուղեկցվում է մեջքի ստորին հատվածում, հետույքի և ազդրերի խորը, ցավոտ, ջղաձգվող ցավով (որը պայմանավորված է հաճախակի նյարդերի բորբոքմամբ: sciatica կամ սկավառակի սայթաքում): 2. Աճող շարժիչային կաթված (օրերից մինչև 2-ից 4 շաբաթ). Սիմետրիկ թուլությունը սկսվում է երկու ոտքերից (սայթաքել եզրաքարերի վրայով, դժվարությամբ բարձրանալ աստիճաններով կամ կանգնել զուգարանի նստատեղից) և անշեղորեն վեր է բարձրանում մի քանի ժամից մինչև մի քանի օր՝ դեպի ազդրեր, բեռնախցիկ, կողքից, ձեռքերի կողքից, դեմքի կողային հատվածում: մարդը չի կարող ժպտալ կամ փակել երկու աչքը), կուլ տալու մկանները և վերջապես միջքաղաքային մկանները և դիֆրագմը: 3. Խորը ջիլային ռեֆլեքսների կորուստ (արեֆլեքսիա). Երբ բժիշկը ռեֆլեքսային մուրճով հարվածում է ծնկի կամ կոճի ջիլին, ռեֆլեքսը բացակայում է կամ խիստ նվազում է: 4. ** Ինքնավար նյարդային համակարգի անկայունություն. ** GBS հիվանդների մինչև երկու երրորդի մոտ զարգանում է ակամա նյարդային համակարգի վտանգավոր անկայունություն՝ առաջացնելով արյան ճնշման ծայրահեղ տատանումներ, հանկարծակի դանդաղ սրտի ռիթմեր (բրադիկարդիա/ասիստոլիա), միզուղիների պահպանում կամ կաթվածահար ileus (աղիների շարժման դադարեցում): - **Miller Fisher Syndrome (MFS) Տարբերակ. ** GBS-ի հատուկ տարբերակ, որը շարժվում է վերևից ներքև, այլ ոչ թե ներքևից վերև, որը բնութագրվում է օֆթալմոպլեգիա (աչքերի կաթվածահար շարժումներ, որոնք առաջացնում են խիստ կրկնակի տեսողություն), ատաքսիա (լուրջ անկայունություն և ռեֆլեքսային կոորդինացիայի կորուստ) դասական եռյակով:

2. Միաստենիկ ճգնաժամ. ձախողում նյարդամկանային հանգույցում¶

Myasthenia Gravis (MG)-ը աուտոիմուն խանգարում է, որտեղ հակամարմինները (առավել հաճախ հակասետիլխոլին ընկալիչի [AChR] հակամարմինները կամ anti-MuSK հակամարմինները) արգելափակում կամ ոչնչացնում են մկանային մանրաթելերի վրա գտնվող միկրոսկոպիկ քիմիական ընկալիչները, որտեղ նյարդերն ազատում են նեյրոհաղորդիչ **ացետիլխո: - Հոգնեցնող թուլություն. Քանի որ մկանն ունի շատ քիչ աշխատող ընկալիչներ, մկանների առաջին մի քանի կծկումները կարող են գրեթե նորմալ զգալ, բայց կրկնակի օգտագործումը արագորեն սպառում է հանգույցը (հոգնածություն): Ախտանիշները դասականորեն ամենաթեթև են լինում առավոտյան՝ հանգստանալուց հետո և ավելի ուշ՝ օրվա ընթացքում կամ անընդհատ խոսելու, ծամելու կամ դեպի վեր նայելու ժամանակ: - Ի՞նչ է միաստենիկ ճգնաժամը միաստենիկ ճգնաժամը կյանքին սպառնացող սրացում է, երբ թուլությունը տարածվում է բշտիկային մկանների վրա (կոկորդ, լեզու, քիմք, ծնոտ) և շնչառական մկանները (դիֆրագմ և կրծքավանդակի պատ) այնքան խիստ, որ սպառնում է ինձ շնչուղիների պաշտպանությանը կամ պահանջում է օդափոխություն: Միասթենիա Գրավիսով հիվանդների մոտավորապես 15-ից 20 տոկոսը ունենում է առնվազն մեկ միաստենիկ ճգնաժամ, և որոշ հիվանդների համար ճգնաժամը առաջին անգամն է, երբ ախտորոշվում է Myasthenia Gravis-ը: - Միասթենիկ ճգնաժամի ընդհանուր դրդապճառները. - Սուր շնչառական կամ միզուղիների վարակներ և ջերմություն. - Վիրահատություն, հուզական տրավմա, հղիություն կամ ծննդաբերություն: - Բարձր չափաբաժիններով կորտիկոստերոիդներ սկսելը (պրեդնիզոնը կարող է առաջացնել ՄԳ թուլության անցողիկ պարադոքսային վատթարացում առաջին 5-14 օրվա ընթացքում): - Հակացուցված դեղամիջոցների ընդունում, որոնք արգելափակում են նյարդամկանային փոխանցումը (տես ստորև Դեղերի վտանգի աղյուսակը):

Համապարփակ համեմատություն․¶

Քանի որ սուր թուլությունը կարող է առաջանալ ողնուղեղից, ծայրամասային նյարդերից կամ նյարդամկանային հանգույցից, բժիշկներն օգտագործում են այս տարբերակիչ նշանները.

Ինչպես նկատել լուռ նյարդամկանային շնչառության անբավարարությունը տանը (մինչ օքսիմետրը իջնի)¶

Ասթմայով կամ թոքաբորբով տառապող մարդու մոտ ակնհայտ է շնչառության հետ կապված խնդիրներ. Գիլեն-Բարեի համախտանիշով կամ Միասթենիա Գրավիս ունեցողի դեպքում մկանները, որոնք առաջացնում են շնչափողություն կամ բարձր հազ, հենց այն մկաններն են, որոնք անդամալույծ են դառնում: Ուշադրություն դարձրեք բուլբարային և դիֆրագմատիկ ձախողման այս հինգ կոնկրետ վաղ նշաններին.

1. Մահճակալի մեկ շնչառական հաշվարկի թեստ (SBCT). Վավերացված վստահված անձ թոքերի հզորության համար (FVC)¶

Հիվանդանոցային ICU-ում բժիշկները չափում են Թոքերի հարկադիր հզորությունը (FVC) և Բացասական ներշնչման ուժը (NIF)` օգտագործելով ձեռքի սպիրոմետր (կիրառելով «20/30/40 կանոնը». ինտուբացիան անհրաժեշտ է, երբ թոքերի հարկադիր հզորությունը իջնում է $20/kgPir-ից ավելի թույլ, քան $20\kgp-ը: \(-30\text{cmH}_2\text{O}\), կամ առավելագույն արտաշնչման ճնշումը \(40-ից ցածր է\text{cmH}_2\text{O}\)): Տանը, մեկ շնչառական հաշվարկի թեստը ​​ուղղակիորեն փոխկապակցված է թոքերի հարկադիր հզորության հետ (յուրաքանչյուր հաշվված թիվը հավասար է մոտավորապես \(100\text{-ից մինչև 115\text{ միլիլիտր}\) թոքերի հզորության): - Ինչպես դա անել. Թող անձը նստի ուղիղ, առավելագույնը խորը շունչ քաշի և բարձրաձայն հաշվեցի (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) 2 թվեր վայրկյանում (համապատասխանի ժամացույցի երկրորդ սլաքին), մինչև նա ստիպված լինի ևս մեկ շունչ քաշել: - Ինչպես մեկնաբանել հաշիվը: - Հաշվե՛ք \(> 30\): Շնչառական մկանների նորմալ պաշար (շարունակեք ստուգել յուրաքանչյուր 1-2 ժամը մեկ, եթե GBS-ն առաջադիմում է): - Հաշվե՛ք \(20\text{ մինչև }25\): Շնչառական մկանների վաղ թուլություն (Շտապ շտապ օգնության բաժանմունքի գնահատումը պահանջվում է անհապաղ): - Հաշիվը \(\le 15\)-ից \(20\): Համապատասխանում է թոքերի հարկադիր հզորությանը (FVC) \(15-ից ցածր\text{-ից մինչև }20\text{mL/kg}\) (Կրիտիկական վտանգ. անհապաղ զանգահարեք 911 / 112 / 999, հիվանդը, հավանաբար, պահանջում է ICU օդուղիների պաշտպանություն): - Նվազման միտում. Հիվանդը, որի թիվը կեսօրից \(35\)-ից իջնում ​​է մինչև \(22\) ժամը 15:00-ին, արագորեն վատանում է և պետք է գտնվի ICU-ում մինչև գիշերը:

2. Պարանոցի ճկման թուլություն («Գլխի կաթիլ / բարձի բարձրացում» նշանը)¶

Գլուխը բարձից բարձրացնող կամ կզակը վեր պահող մկանները (արգանդի վզիկի ճկիչներ և ընդարձակիչներ, որոնք մատակարարվում են արգանդի վզիկի նյարդային արմատներից C2-ից մինչև C5), կիսում են ճիշտ նույն ողնաշարի նյարդային արմատային հարևանությունը, ինչ ֆրենիկ նյարդը (C3, C4, C5), որը սնուցում է դիֆրագը (3,4,4 դիաֆրագ): կենդանի»): - Թեստ. Եթե մարդը պառկած է 30 աստիճանի անկյան տակ և չի կարող գլուխը բարձրացնել բարձից 5 վայրկյան, կամ եթե նստած կզակը առաջ է ընկնում կրծքավանդակի վրա (գլխի անկում), նրա դիֆրագմը գրեթե անկասկած թուլանում է պարանոցի մկանների կողքին:

3. Բուլբարի թուլություն (Օդուղիների պաշտպանության ձախողման նշաններ)¶

Նախքան դիֆրագմայի ամբողջական ձախողումը, կոկորդի, լեզվի և փափուկ քիմքի թուլությունը (բուլբարային կաթված) ոչնչացնում է մարդու կարողությունը՝ թուքը թոքից դուրս պահելու համար. - Ձայնը փոխվում է. Նրանց ձայնը հանկարծ հնչում է հիպերնազալ («քթով խոսում»), փափուկ, խռպոտ կամ խռպոտ, հատկապես 30 վայրկյան խոսելուց հետո: - Քթի անբավարարություն. Երբ նրանք փորձում են ջուր խմել, հեղուկը դուրս է գալիս նրանց քթի միջով, քանի որ թույլ փափուկ քիմքը չի կարող փակել քթի հատվածը: - Թույլ «խոզի» հազ. Երբ խնդրում են ուժգին հազալ, հազը հնչում է խոռոչ, օդային և թույլ (կարող չէ մաքրել խորխը կոկորդից): - Ծամելու հոգնածություն (Մյասթենիա Գրավիսում). Նրանց ծնոտը հոգնում է ճաշի կեսին` ստիպելով նրանց ձեռքով փակել կզակը:

4. Պարադոքսալ որովայնային շնչառություն և օրթոպնեա¶

• Օրթոպնեա. Մարդը հանկարծ խուճապի մեջ է ընկնում կամ զգում է, որ չի կարողանում շունչ քաշել այն պահին, երբ նա հարթ է պառկում մահճակալին, քանի որ գրավիտացիան այլևս չի քաշում նրա որովայնի օրգանները թույլ դիֆրագմայի միջից:
• Պարադոքսալ շնչառություն (որովայնային պարադոքս). Սովորաբար, երբ դուք խորը շունչ եք քաշում, ձեր դիֆրագմը մղվում է ներքև, և ձեր որովայնը շարժվում է դեպի դուրս**: Երբ դիֆրագմը կաթվածահար է լինում, կրծքավանդակի մկանները փորձում են ներծծել օդը և իրականում քաշում են ճկուն դիֆրագմը դեպի վեր՝ կրծքավանդակի մեջ, ինչի հետևանքով վերին որովայնը ներքուստ ընկղմվում է ինհալացիայի ժամանակ: Սա բացարձակ արտակարգ իրավիճակ է, որը պահանջում է շտապօգնության շտապ տեղափոխում:

5. Ածխածնի երկօքսիդի պահպանման ուշ նշաններ (հիպերկապնիա)¶

Երբ շնչառությունը դառնում է չափազանց մակերեսային՝ ածխաթթու գազը հեռացնելու համար (\(CO_2\)), հետևեք ճակատի քրտնարտադրությանը (դիաֆորեզ), արագ զարկերակին, թույլ արյան բարձր ճնշումին, առավոտյան գլխացավին, անհանգստությանը, անհանգստությանը և վերջապես հանկարծակի քնկոտությանը կամ շփոթությանը: Երբեք մի տվեք տագնապային հաբեր կամ քնաբեր դեղահաբեր ԳԲՍ կամ Միասթենիա Գրավիս ունեցող անհանգիստ հիվանդին. նրանք անհանգիստ են, քանի որ նրանք մեղմորեն խեղդվում են ածխաթթու գազի բարձրացումից:

Հատուկ Myasthenia Gravis վտանգներ. Հակացուցված դեղեր և խոլիներգիկ ճգնաժամ¶

1. Դեղորայք, որոնք կարող են առաջացնել մահացու միաստենիկ ճգնաժամ¶

Եթե ​​դուք կամ ձեր սիրելին ունի Myasthenia Gravis, բազմաթիվ ամենօրյա դեղատոմսով և առանց դեղատոմսի դեղերը կարող են արգելափակել մնացած նյարդամկանային հանգույցները և արագացնել շնչառության հանկարծակի կանգը ժամերի ընթացքում: Միշտ ստուգեք վերջերս սկսված ցանկացած դեղամիջոց այս բարձր ռիսկային ցուցակի դեմ, որը հաստատվել է Myasthenia Gravis Foundation of America-ի (MGFA) և նյարդաբանության միջազգային ուղեցույցների կողմից.

2. Ինչու՞ չպետք է լրացուցիչ պիրիդոստիգմին (մեստինոն) տալ ճգնաժամի ժամանակ¶

Myasthenia Gravis-ով շատ հիվանդներ ամեն օր ընդունում են բանավոր pyridostigmine (Mestinon)՝ ացետիլխոլինէսթերազի ինհիբիտոր, որը ժամանակավորապես բարձրացնում է ացետիլխոլինի մակարդակը մկանային ընկալիչում: Երբ հիվանդը սկսում է դժվարությամբ կուլ տալ կամ շնչել, ընտանիքները հաճախ գայթակղվում են ջախջախել և տալ Mestinon հավելյալ հաբեր: Երբեք մի արեք դա սուր ճգնաժամի ժամանակ. 1. Ասպիրացիայի վտանգ․ 2. Լորձի հեղեղում (մուսկարինային գերբեռնվածություն). Պիրիդոստիգմինը խթանում է թքագեղձերը և բրոնխիալ լորձային գեղձերը, որպեսզի դուրս թափեն հաստ, ջրային սեկրեցները (թք և բրոնխորեա), միաժամանակ սեղմելով բրոնխիալ խողովակները: Թույլ հազով հիվանդը չի կարող մաքրել այս ջրհեղեղը թուքից և լորձից և կարող է բառացիորեն խեղդվել սեփական սեկրեցների մեջ: 3. Խիներգիկ ճգնաժամը. Դիարխիա/որովայնի ջղաձգություն, GI անհանգստություն, E**mis (փսխում), մատնանշված աշակերտներ (միոզ**), մկանայ ցնցումներ (ֆասիկուլացիեր) և վտանգավոր դանդաղ սրտի զարկ (բրադիկարդիա):

Քայլ առ քայլ առաջին օգնությունը շտապօգնության սպասելիս¶

Քայլ 1. Օպտիմալ օդուղիների և դիֆրագմայի դիրքավորում¶

• Եթե արթուն է և ինքնուրույն շնչում է. Նստեցրե՛ք մարդուն ուղղահայաց 45-ից 90° անկյան տակ, կամ թող մի փոքր առաջ թեքվեն՝ նախաբազուկները հենված սեղանի կամ բարձերի վրա (եռոտանի կեցվածքը), այնպես որ գրավիտացիան ձգում է որովայնի պարունակությունը ներքև և առավելագույն անկում է տալիս:
• Աջակցեք թույլ պարանոցին. Եթե անձը պարանոցի թուլություն ունի (գլուխն առաջ է ընկնում), նրբորեն գլորված սրբիչ դրեք նրա պարանոցի հետևում կամ պահեք նրա ճակատն ու կզակը, որպեսզի շնչափողը չփակվի:
• Խառնվելով թքի հետ. Տվեք անձին սրբիչ, անձեռոցիկներ կամ բաժակ և հանձնարարեք նրան մի փոքր թեքվել առաջ և դուրս թքել թուքը, այլ ոչ թե փորձել այն կուլ տալ:
• Եթե անգիտակից վիճակում կամ ակտիվորեն փսխում եք. Անմիջապես գլորեք դրանք կողքի վրա դեպի կողային վերականգնման դիրք և մաքրեք ցանկացած տեսանելի փսխում կամ հաստ լորձ բերանի առջևից:

Քայլ 2. Կիրառեք «Սառույցի փաթեթի թեստը» (ըստ ցանկության ախտորոշիչ թել՝ կախված կոպերի համար)¶

Եթե ինչ-որ մեկի մոտ մեկ կամ երկու վերին կոպերի հանկարծակի կախվածություն է առաջանում (պտոզ), և դուք սպասում եք բժշկական գնահատման (առանց շտապօգնության կանչերի հետաձգման, եթե շնչառությունը կամ կուլը վնասված է). - Սառույցի պարկը կամ սառեցված ոլոռի պարկը փաթաթեք բարակ կտորի մեջ և նրբորեն պահեք այն փակ ընկած կոպի վրա 2 րոպե, ապա հանեք այն և անմիջապես նայեք կոպի վրա: - Ի՞նչ է դա նշանակում. Սառը ջերմաստիճանը դանդաղեցնում է ացետիլխոլինը քայքայող ֆերմենտը (ացետիլխոլինէսթերազը): Եթե ​​կախված կոպերը նկատելիորեն ավելի լայն բացվեն (բարելավվում են \(2\text{ millimeters}\) կամ ավելի) սառույցի փաթեթը հանելուց անմիջապես հետո մի քանի րոպեով, դա Myasthenia Gravis-ի դասական դրական նշան է (մոտավորապես 80 տոկոս զգայունություն): Ասացեք շտապ օգնության սենյակի բժշկին, թե ինչ եք նկատել:

Քայլ 3. Կրիտիկական հիվանդանոցային ահազանգ պարամեդիկների և բժիշկների համար (սուկցինիլխոլինի նախազգուշացում)¶

Եթե Guillain-Barre համախտանիշով (կամ ցանկացած ենթասուր նյարդայնացնող կաթված, որը տևում է ավելի քան 48-72 ժամ) հիվանդին անհրաժեշտ է շտապ էնդոտրախեալ ինտուբացիա շտապօգնության մեքենայում կամ հիվանդանոցում, *շտապ օգնության բժիշկները ԵՐԲԵՔ չպետք է օգտագործեն ապաբևեռացնող մկանային հանգստացնող սուկցինիլքոլին (suxameth): - Ինչու՞. Գիլեն-Բարեի համախտանիշի նյարդայնացած մկանները վերակարգավորում են ացետիլխոլինի ընկալիչները ամբողջ մկանային թաղանթում: Սուկցինիլխոլինի ընդունումը հանգեցնում է նրան, որ այդ մկանների յուրաքանչյուր կալիումի ալիքը միանգամից կալիում է թափում արյան մեջ՝ առաջացնելով ակնթարթային, մահացու հիպերկալեմիկ սրտի կանգը 60 վայրկյանի ընթացքում: Փոխարենը, բժիշկները օգտագործում են ոչ ապաբևեռացնող մկանային հանգստացնող միջոցներ (օրինակ՝ ռոկուրոնիումը՝ ճշգրտված չափաբաժիններով): «Կասկածելի Գիլեն-Բարեի համախտանիշի» հստակ նշումը հիվանդին պաշտպանում է դեղորայքային այս մահացու ռեակցիայից:

Ճշգրիտ հաղորդակցման սցենար 911 / 112 / 999-ի և Hospital Triage-ի համար¶

Քանի որ Գիլեն-Բարեի վաղ համախտանիշով կամ միաստենիկ ճգնաժամով հիվանդը հաճախ ունենում է բոլորովին նորմալ զարկերակային օքսիմետր (\(98\%\)) և խոսում է լուռ, շտապ օգնության աշխատակիցները կարող են թերագնահատել, թե որքան մոտ են շնչառության կանգին: Օգտագործեք այս ճշգրիտ կլինիկական լեզուն.

• ** Կասկածելի Գիլեն-Բարեի համախտանիշի համար.

  *«Ինձ շտապ օգնություն է պետք [Ճշգրիտ հասցեով]: Հիվանդը [տարիքային] տարեկան [տղամարդ/կին] է արագ աճող սիմետրիկ կաթվածով և քորոցով, որը սկսվել է ոտքերում [X ժամ/օր] առաջ և այժմ հասել է [ազդրեր/ձեռքեր/դեմք/շնչառություն]: Հենց այս պահին [նրա] մեկ շնչառության հաշվարկը միայն [թիվն է], և [նա] ունի [կուլ տալու դժվարություն/ թույլ հազ/գլուխը բարձից բարձրացնելու անկարողություն]:

• ** Կասկածելի միաստենիկ ճգնաժամի համար.

  *«Ինձ շտապ օգնություն է պետք [Ճշգրիտ հասցեով] միաստենիկ ճգնաժամի համար: Հիվանդը ունի Myasthenia Gravis և զարգացել է ծանր բշտիկային և շնչառական թուլություն, ներառյալ [քթային խոսքի խեղդում/թքից խեղդում/կռած գլուխը/ հարթ պառկելու անկարողությունը]: Միայն զարկերակային օքսիմետրիան [նա] կարիք ունի հրատապ թոքերի հզորության (FVC) մոնիտորինգի, շնչառական աջակցության և IVIG կամ պլազմաֆերեզի:

Հիվանդանոցի պատրաստման ստուգաթերթիկ EMS-ին սպասելիս¶

• Մեկ շնչառական հաշվարկի թեստի միավորների գրավոր գրանցամատյան՝ ժամացույցի ժամերով (օրինակ՝ "1:00 PM count = 26; 14:30 PM count = 17"):
• Թուլության առաջընթացի ճշգրիտ ժամանակացույց (երբ սկսվեց քորոցը, երբ ձախողվեց քայլելը, երբ փոխվեց կուլ տալը կամ խոսքը):
• Վերջին վարակների, սննդային թունավորումների կամ պատվաստումների պատմություն վերջին 6 շաբաթվա ընթացքում:
• Բոլոր ներկայիս դեղամիջոցների շշերը (հատկապես ցանկացած նոր հակաբիոտիկ, որն սկսվել է վերջին 7 օրվա ընթացքում, պիրիդոստիգմին/Մեստինոն, պրեդնիզոն, ազաթիոպրին, միկոֆենոլատ, էֆգարտիգիմոդ կամ էկուլիզումաբ):
• Գլխամաշկի և մազի գծի արագ ստուգում կցված տիզերի համար (հատկապես արագ աճող կաթված ունեցող երեխաների կամ զբոսաշրջիկների մոտ և զգայական կորուստներ չունեն):

Հաճախակի տրվող հարցեր¶

Ինչու՞ կարող է մատի զարկերակային օքսիմետրը կարդալ 98% թթվածին, երբ Գիլեն-Բարեի համախտանիշով կամ Միասթենիա Գրավիսով հիվանդը գտնվում է շնչառական կանգի եզրին:¶

Զարկերակային օքսիմետրը չափում է արյան մեջ թթվածնի հագեցվածությունը, որը նորմալ է մնում այնքան ժամանակ, քանի դեռ թոքերի ներսում օդային պարկերը մաքուր են: Գիլեն-Բարեի համախտանիշի և միաստենիկ ճգնաժամի դեպքում թոքերը առողջ են, բայց դիֆրագմը և կրծքավանդակի մկանները դառնում են չափազանց թույլ՝ խորը շունչ քաշելու համար (**հիպովենտիլացիա**): Սա հանգեցնում է նրան, որ ածխածնի երկօքսիդի թունավոր մակարդակները ($CO_2$) անաղմուկ կուտակվում են արյան մեջ, մինչդեռ թթվածնի թիվը դեռևս կարդում է 96% -ից 98%; երբ դիֆրագմը վերջնականապես սպառվում է, թթվածինը կտրուկ իջնում ​​է, և մի քանի րոպեի ընթացքում սրտի կանգ է նկատվում:

Ինչպե՞ս կարող եմ տանը մեկ շնչառական հաշվարկի թեստ անցկացնել, և ո՞ր համարն է արտակարգ իրավիճակ:¶

Հանձնարարեք մարդուն ուղիղ նստել, հնարավորինս խորը շունչ քաշել և բարձրաձայն հաշվել 1-ից վեր (1, 2, 3, 4...) վայրկյանում երկու թվի կայուն տեմպերով, մինչև նա ստիպված լինի ևս մեկ շունչ քաշել: Առողջ չափահաս մարդը սովորաբար կարող է հաշվել 30-ից 50-ի սահմաններում; 20-ին հասնելու անկարողությունը վկայում է շնչառական մկանների լուրջ թուլության մասին, որը պահանջում է անհապաղ շտապօգնություն, իսկ 15 ​​կամ ավելի ցածր թիվը ցույց է տալիս մոտալուտ շնչառական անբավարարություն, որը պահանջում է անհապաղ շտապօգնություն և ICU շնչուղիների աջակցություն:

Ինչու՞ Միասթենիա Գրավիս ունեցող անձը չպետք է հավելյալ «Մեստինոն» (պիրիդոստիգմին) հաբեր ընդունի, երբ սկսում է կուլ տալու կամ շնչելու հետ կապված խնդիրներ ունենալ:¶

Կոկորդի թույլ մկաններով հաբերը կուլ տալը կարող է անհապաղ խեղդվել և թոքեր ներթափանցել: Բացի այդ, պիրիդոստիգմինի ավելցուկը ստիպում է թքագեղձերին և թոքերին դուրս թափել լորձի հաստ սեկրեցները, որոնք թուլացած հիվանդը չի կարող հազալ, և կարող է առաջացնել «խոլիներգիկ ճգնաժամ», որն իրականում վատթարանում է մկանային կաթվածը:

Ինչպե՞ս կարող են բժիշկները տարբերել Guillain-Barre համախտանիշի և ողնուղեղի վնասվածքի միջև, եթե երկուսն էլ ոտքի կաթված են առաջացնում:¶

Գիլեն-Բարեի համախտանիշը հարձակվում է ծայրամասային նյարդերի վրա՝ առաջացնելով բարձրացող թուլություն մատներից դեպի վեր, ծնկի և կոճի ջիլային ռեֆլեքսների կորուստ և ոտքերի և ձեռքերի քորոցներ՝ առանց մարմնի թմրության կտրուկ հորիզոնական գծի: Ի հակադրություն, ողնուղեղի սուր սեղմումը սովորաբար առաջացնում է հստակ հորիզոնական «զգայական մակարդակ» կրծքավանդակի կամ որովայնի վրա, որից ներքևում ամբողջ զգացողությունը կորչում է, միզելու վաղ անկարողություն (միզապարկի պահպանում) և ողնաշարի ուժեղ տեղայնացված ցավ, որն անմիջապես հաստատվում է ողնաշարի շտապ MRI-ով:

Աղբյուրները ստուգված են¶

• ** Նյարդաբանության եվրոպական ակադեմիա (EAN) և ծայրամասային նյարդերի միություն (PNS):** 2023/2024 EAN/PNS ուղեցույց Գիլեն-Բարեի համախտանիշի ախտորոշման և բուժման վերաբերյալ (Ծայրամասային նյարդային համակարգի ամսագիր / *European al. Doornology, նևրաբանության եվրոպական ամսագիր).
• Ամերիկայի Միասթենիա Գրավիս հիմնադրամը (MGFA, Միացյալ Նահանգներ) և միջազգային կոնսենսուսային ուղեցույց. Միասթենիա գրավիսի կառավարման միջազգային կոնսենսուս ուղեցույց (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurology, ներառյալ MGFA Cautionary Drugs List and Myasthenic Crisis):
• Նեյրոկրիտիկական խնամքի միություն (NCS): Ուղեցույցներ Գիլեն-Բարեի համախտանիշի և միաստենիկ ճգնաժամի դեպքում նյարդամկանային շնչառական անբավարարության սուր կառավարման համար (20/30/40 կանոնի վավերացում և մեկ շնչառության հաշվարկի թեստ):
• Առողջապահության և խնամքի գերազանցության ազգային ինստիտուտ (NICE, Միացյալ Թագավորություն) և Բրիտանական նյարդաբանների ասոցիացիա (ABN): Սուր նյարդամկանային թուլություն և կասկածելի Գիլեն-Բարեի համախտանիշի շտապ տրիաժ ուղեցույցներ:
• Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպություն (ԱՀԿ) և Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոններ (CDC, Միացյալ Նահանգներ). Գիլեն-Բարեի համախտանիշի և բոտուլիզմի դիֆերենցիալ ախտորոշման կլինիկական ճանաչում և հսկողություն:

Առնչվող ուղեցույցներ¶

• Բոտուլիզմ, սիգուատերա, սկոմբրոիդ և խեցեմորթների նեյրոտոքսինային թունավորում
• Cauda equina սինդրոմը և ողնուղեղի սուր սեղմման կարմիր դրոշները
• Կաթվածի ճանաչում (FAST) և արտակարգ իրավիճակների արձագանք
• Տիզ և սարդի խայթոցներ առաջին օգնություն
• Սրտանոթային վերակենդանացում (CPR) և AED ուղեցույց