Ko te ngoikoretanga tere, ko Guillain-Barre Syndrome, me te Myasthenic Crisis¶

Ko te ngoikoretanga o nga uaua e tere haere ana ka ngokingoki whakarunga mai i nga waewae me nga waewae ki te uma (paralysis piki i Guillain-Barre Syndrome, GBS ranei) ka ngoikore ohorere ranei nga kamo, kauae, korokoro, kaki, me nga uaua manawa (Myasthenic Crisis i Myasthenia Gravis) he mate whawhati mate neuromuscular. Kaore i rite ki te whiu, ki te mate ngakau ranei, he uaua te mate o te manawa o te neuromuscular rewharewha i te tuatahi; engari, ka ngoikore nga uaua o te pakitara o te uma me te puku kia kore e taea e te tangata te whakakoi i te huware, te manawa ranei i te hau waro, ka hopukina ohorere. Ko te awhina tuatahi mo te mohio wawe, te kawe waka tūroro ki te Intensive Care Unit (ICU), te tuunga tika ki te tango i te diaphragm, te karo i te kai me te wai, me te mahi i te taha moenga Single-Breath Count Test ki te whai i nga rahui uaua manawa i mua i te taenga mai o nga paramedic.

Mahia tenei inaianei¶

1. Waea atu ki to nama whawhati tata o te rohe mena ka haere tahi te ngoikore o nga waewae me te manawa, te horomia, te rereke ranei o te reo. Waea 911 i Amerika me Kanata, 112 puta noa i te Kotahitanga o Europi, 999 i te United Kingdom, tirohia katoa ranei tau ohorere. Korero atu ki te kaikawe: *"Kei te tere haere te manawanui ki te ngoikore neuromuscular [e whakapaetia ana ko Guillain-Barre Syndrome / Myasthenic Crisis] me te tupono ki te ngoikore o te manawa."
2. Whakatikahia te tangata ki te koki 45-tohu ki te 90-tohu (kaua rawa e papaki ki te tuara) ki te kore ia e mohio. Ki te takoto te tangata he ngoikore te rewharewha ki runga i tona tuara (tuataa), ka pana whakarunga nga whekau puku taumaha ki runga ki te rewharewha pararutiki, ka whakaiti i te kaha o te pukahukahu ki te 5% te kaha o te puku (FVC2) te whakapouri tonu. Kia noho tika me te mahunga me te kaki.
3. Whakamahia te Whakamatau Tatau Manawa Takitahi (SBCT) i te taha o te moenga inaianei ka tuhi i te nama. Tonoa te tangata ki te tango i te manawa hohonu ka taea e ia me te tatau nui mai i te \(1\) whakarunga (\(1, 2, 3, 4...\)) i te tere tere o e rua tau mo ia hekona me te kore e pau te manawa tuarua. Ka tatau te pakeke hauora ki te \(30\text{ ki te}50\); Ko te kore e taea ki te tatau i te \(20\) mo te manawa kotahi e tohu ana i te ngoikoretanga o te uaua manawa, me te tatau \(15\) iti iho ranei he tohu kei te tata te hiahia mo te whakaurunga ICU me te whakawera miihini.
4. **Kia kaua e hoatu he wai, he kai, he pire waha ranei (tae atu ki etahi atu pire pyridostigmine/Mestinon i te wa o te raru). Ko te ngoikoretanga o te korokoro me nga uaua o te ngutu (te ngoikore o te bulbar) ka heke totika te wai ki raro i te paipa hau ki roto i nga ngongo, a, ko te nui o te pyridostigmine ka hanga he hūpē hūpē mātotoru e waipuke ana te ara hau ngoikore.
5. Ka aro turukihia te reiti o te ngakau me te pehanga toto mo nga huringa mohoao ohorere (Autonomic Dysfunction). I roto i te Guillain-Barre syndrome, he maha nga wa ka whakakorehia e te whakaeke aukati i te whakamaarama i nga nerves autonomic e whakahaere ana i te ngakau me nga oko toto, ka puta ohorere te reiti o te ngakau, te nui o te pehanga toto, te ngenge me te puhoi o te ngakau** (**bradycardia). Kaua e tuku tere te tangata ki runga.
6. Kohikohia nga pounamu rongoa o naianei me nga hitori o te mate mo te roopu hohipera. Tuhia nga rewharewha o te puku, te korere, te mate manawa, te werohanga ranei i roto i nga wiki 1 ki te 6 kua hipa (nga take matua mo te Guillain-Barre syndrome), ka tirohia mena i whakawhiwhia tetahi turoro ki Myasthenia Gravis i tetahi antibiotic kua aukatihia, rongoa ranei (pērā i te fluoroquinolones, macrolides-blockers, aminoglycoride).

Te whakamatautau ohorere me te rakau whakatau rewharewha neuromuscular¶

Whakamahia tenei mahere rerenga haumanu ki te wehewehe i waenga i te mate Guillain-Barre, te raru myasthenic, te kopeketanga o te taurakira, me nga neurotoxins heke (pēnei i te botulism, te pararutiki tohu ranei), me te kite wawe i te korenga o te manawa.

flowchart TD
    Start["Te ngoikoretanga o te uaua, te tere haere ranei<br/>i roto i nga Waewae e rua/ringa, kamo ranei, korokoro/ kaki."] --> AirwayScreen{"Tona Puata me te Mata Diaphragm:<br/>1. Tatau Manawa-kotahi <= 20 (<= 15 tino nui ranei)?<br/>2. Te reo o te ihu, te korero pohehe, te maremare ranei ina horomia?<br/>3. He kaki ngoikore (ka taka te mahunga ki mua, kare e taea te hiki ake i te urunga)?<br/>4. Kaore e taea te takoto papatahi me te kore e hauha (Orthopnea)?<br/>5. Te totohu o roto o te kopu i te wa e ngotea ana (Paradoxical breathing)?"}

    AirwayScreen -->|"ĀE: 1 tāpaetanga"| RespEmerg["TE HUNGA NEUROMUSCULAR RESPIRATORY FAILURE:<br/>1. Waea 911 / 112 / 999 Inamata mo te ALS Ambulance<br/>2. Noho te manawanui ki runga i te 45-90 nekehanga (tautoko i te kaki ngoikore)<br/>3. NPO (kaore he mea ma te waha; tuwhaa te huware ki te kapu/tauera)<br/>4. KAUA e hoatu he pyridostigmine (Mestinon) he mea whakarokiroki ranei"]

    AirwayScreen -->|"KO: Kei te mau tonu te manawa me te horomia"| PatternCheck{"He aha te ahunga kikorangi<br/>me te tauira o te ngoikoretanga?"}

    PatternCheck -->|"AKARANGA (Raro-Whakarunga):<br/>Ka timata ki te pupuhi i roto i nga matimati / maihao -> te ngoikore o te waewae hangarite<br/>-> ka piki ki te hope/ringa; te ngaronga o te ahua o nga uaua;<br/>1-4 wiki i muri mai i te mate korere, i te mate rewharewha ranei"| SuspectGBS["GUILLAIN-BARRE SYNDROME (GBS) e whakapaetia ana:<br/>- Whakawhitihia te Tari ohorere i tenei ra<br/>- Whakahokia te Tatau Manawa-kotahi ia 30-60 meneti<br/>- Aroturuki mo nga huringa BP autonomic me te mamae nui o muri / nerve."]

    PatternCheck -->|"FLUCTUATING OCULO-BULBAR:<br/>Ko nga kamo te heke (ptosis), te tirohanga rua, te kauae ngoikore/te ngaungau,<br/>te reo o te ihu, te taka o te kaki; he kino ake i te whakapau kaha, i te ahiahi ranei;<br/>mohiotia a Myasthenia Gravis, he paturopi/mate hou ranei"| SuspectMG["MYASTHENIA GRAVIS EXACERBATION / CRISIS:<br/>- Te Aromatawai a te Tari ohorere <br/>- Tirohia te rarangi rongoa mo nga fluoroquinolones, macrolides, beta-blockers<br/>- Whakaritea mo te ICU IVIG or Plasma Exchange (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"HE WHAKAPAERE (Tiki-Whakararo) me nga Tauira Pumau:<br/>He mataruarua, he kohungahunga kua topa, he waha maroke -> korokoro -> ringa -> waewae;<br/>karekau he pohehe; kai kēne/i rongoa i te kainga"| SuspectBot["BOTULISM HANGA OR TICK PARALYSIS:<br/>- Rapua te mahunga / makawe / tinana mo nga tohu kua hunahia<br/>- Tirohia te Botulism & Neurotoxin Guide; Waea 911 / 112 / 999"]

    PatternCheck -->|"TE TAUMATA SENSORY SHARP + TE PUUTANGA BLADDER:<br/>Numbness below a specific chest/west line + great back pain<br/>+ te kore e kaha ki te mimi, ki te noho hoki."| SuspectCord["TE WHAKAMAHI KAUPAPA KAUPAPA KAUPAPA / CAUDA EQUINA:<br/>- Tirohia te Cauda Equina & Te Aratohu Whakatairanga Tauira<br/>- Karangatia 911 / 112 / 999 mo te ohorere Spine MRI"]

Te maarama ki nga mate ohorere neuromuscular tuatahi e rua¶

1. Guillain-Barre Syndrome (GBS): Ko te Acute Ascending Nerve Attack¶

Guillain-Barre Syndrome (GBS) (e mohiotia ana ano ko ** Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, AIDP ranei , me nga momo axonal AMAN me AMSAN) he whakaeke autoimmune whakapeka ki nga nerves peripheral me nga pakiaka nerve e puta ana i te taurakira. - Me pehea e puta ai ("Molecular Mimicry"): I roto i te 70 paihēneti o nga turoro, ka timata te GBS 1 ki te 4 wiki i muri i te mate noa, tino rongonui ko te mate korere na te Campylobacter jejuni (he maha na te heihei kare i tunua), te mate manawa ranei penei i te rewharewha, cytomegalopsteinE-BVr, Barcoplasma. pneumoniae, huaketo Zika, SARS-CoV-2 ranei. Ko nga antibodies i hangaia e te punaha parepare ki te whawhai i te iroriki ka whiti ohorere ki te ganglioside lipids i runga i nga nerves peripheral o te tangata, ka wetewete atu i te ** myelin sheath (penei i te tango i te rapa rapa i te waea hiko) ka pakaru tika ranei nga axons nerve. - Pehea te ahunga whakamua o te GBS: 1. Wāhanga Taataaro me te Mauiui (Hora ki nga Ra): Ko te nuinga o nga turoro ka kite tuatahi ** "he titi me nga ngira" hangarite (paresthesias) ranei he ngongo i roto i nga matimati me nga maihao**, he maha nga wa ka haere tahi me te mamae hohonu, te mamae, te mamae o te tuara o raro, te papa, me nga huha (i hua mai i te mumura o nga pakiaka nerve tuara, he pahekeheke ranei). 2. Te Piki Motini Paralysis (Ra ki te 2 ki te 4 Wiki): Ka timata te ngoikoretanga hangarite ki nga waewae e rua (ka taka ki runga i nga arai, uaua ki te piki i te arawhata, ki te tu mai ranei i te nohoanga wharepaku) ka piki haere ki runga mo nga haora ki nga ra ki roto i nga huha, i runga i te rakau, i nga ringaringa, i nga uaua kanohi (he maha ka puta ** te karu karu, ka kati ranei te kanohi, te mutunga ka kore e taea e te tangata te karu, te karu ranei ** i te mutunga kaore e taea e te tangata te karu te kanohi, ka kati ranei ** i te mutunga ka horomia e te kanohi ** te karu, ka kati ranei ** nga uaua intercostal me te diaphragm. 3. Te ngaronga o nga Whakaata Hohonu (Areflexia): Ina paopaohia e te taote te turi, te uaua ponawaewae ranei ki te hama whakaata, ka ngaro, ka tino heke ranei. 4. Te Punaha Nervous Autonomic: Tae atu ki te rua hautoru o nga turoro GBS ka whanake he koretake kino o te punaha nerve kore noa, ka nui te rere o te pehanga toto, te tere o te ngakau puhoi (bradycardia/asystole), te pupuri mimi, te paralytic ileus ranei (kua mutu te kohu whekau). - Miller Fisher Syndrome (MFS) Rerekē: He rerekētanga motuhake o GBS e neke ** runga-raro** kaua ki raro-whakarunga, e tohuhia ana e te huinga toru matarohia o ophthalmoplegia (nga nekehanga kanohi pararutiki ka nui te tirohanga matarua), ataxia (te tino koretake me te ngaro o te ruruku), me te areflexia).

2. Myasthenic Crisis: Rahunga i te Neuromuscular Junction¶

Ko Myasthenia Gravis (MG) he mate autoimmune kei reira nga paturopi (te nuinga o nga anti-acetylcholine receptor [AChR] antibodies or anti-MuSK antibodies) ka aukati, ka whakangaro ranei i nga kaiwhakawhiwhi matū moroiti i runga i nga uaua uaua ka tukuna e nga nerves te neurotransmitter acetylcholine. - Ko te ngoikoretanga o te ngenge: Na te mea he iti rawa nga kaiwhakawhiwhi mahi o te uaua, ka ahua noa pea te ahua o nga wehenga uaua tuatahi, engari ko te whakamahi i nga wa katoa ka pau te hononga (ngenge). Ko nga tohu he tino ngawari i te ata i muri i te okiokinga, ka kino ake i muri mai i te ra, i te wa e korero ana, e ngaungau ana, e titiro whakarunga ana ranei. - He aha te Myasthenic Crisis: He mate myasthenic he whakararu ora i reira ka horapa te ngoikoretanga ki nga ** uaua bulbar (korokoro, arero, ngutu, kauae)** me ** uaua manawa (diaphragm me te pakitara o te uma)** ka kaha ki te whakatuma ki te whakamarumaru i te huarahi rererangi, ki te hiahia ranei ki te whakamahana miihini. Tata ki te 15 ki te 20 paiheneti o nga turoro me Myasthenia Gravis e pa ana ki tetahi mate myasthenia, a mo etahi o nga turoro, ko te raru te wa tuatahi ka kitea to ratou Myasthenia Gravis. - Ko nga whakaoho noa o te mate Myasthenic: - Nga mate o te manawa, te mimi ranei me te kirika. - Te pokanga, te mamae ngakau, te haputanga, te whanautanga ranei. - Te tiimata i nga corticosteroids nui (ka taea e te prednisone te whakararu i te ngoikoretanga o MG i nga ra tuatahi 5 ki te 14). - Te whakahaerenga o nga rongoa kua aukatia e aukati ana i te tuku neuromuscular (tirohia te Ripanga Whakatupato Rongoa i raro nei).

Whakataurite matawhānui: Guillain-Barre Syndrome vs. Myasthenic Crisis vs. Botulism vs. Spinal Cord Compression¶

Na te mea ka puta mai te ngoikoretanga i roto i te taurakira, i nga nerves peripheral, i te hononga neuromuscular ranei, ka whakamahia e nga taakuta enei tohu rereke o te moenga:

Me pehea te kite i te ngoikore o te manawa neuromuscular i te kainga (I mua i te Paheketanga o te Oximeter)¶

Ki te tangata e mate huango, pneumonia ranei, ka kitea te raru o te manawa: ka wiri, ka maremare, ka heke to ratou haunga. Ki tetahi tangata kua mate Guillain-Barre Syndrome, Myasthenia Gravis ranei, ko nga uaua e hangai ana i te hau, te maremare nui ranei, ko te tino uaua ka pararutiki. Kia mataara mo enei tohu e rima moata mo te puera me te korenga o te diaphragmatic:

1. Te Whakamātautau Tatau Manawa-Tahi Moenga (SBCT): Takawaenga Whakamana mo te Kaha Pukahukahu (FVC)¶

I roto i te hōhipera ICU, ka ine nga taote i te ** Forced Lung Capacity (FVC)** me ** Negative Inspiratory Force (NIF)** ma te whakamahi i te spirometer a-ringa (ma te whakamahi i te "20/30/40 Rule": ka hiahiatia te intubation ina ka heke iho te kaha o te Pukahukahu Forced i raro i te \(20\text{ mL/kg}\), He ngoikore te Pressure Maximal i te \(0. cmH}_2\text{O}\), kei raro ranei te Pehenga Whakamutunga Morahi i te \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). I te kainga, ko te Single-Breath Count Test e hono tika ana ki te kaha o te Pukahukahu Pukahukahu (ia tau kua tatauhia he rite ki te \(100\kuputuhi{ ki }115\text{milliliters}\) o te kaha o te huhu): - Me pehea te mahi: Me noho tika te tangata, kia manawa hohonu ki roto, ka tatau kia nui (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) i runga i te tere 2 tau mo ia hekona (whakaritea ki te ringa tuarua o te mataaratanga) kia whai manawa ano ia. - Me pehea te whakamaori i te kaute: - Tatau \(> 30\): Rahui uaua manawa noa (tirohia ano ia 1 ki te 2 haora mena kei te ahu whakamua te GBS). - Tautuhia te \(20\kuputuhi{ ki te }25\): Te ngoikoretanga o nga uaua manawa moata (Me aro turuki i te Tari Ohotata wawe). - Tauhia \(\le 15\) ki te \(20\): He rite ki te Pukaha Pukahukahu Pukahukahu (FVC) kei raro i te \(15\text{ ki }20\text{ mL/kg}\) (Araunga Tino: Waea 911 / 112 / 999 tonu; tera pea ka hiahia te manawanui ki te tiaki i te ara rererangi ICU). - Kei te heke: Ko te manawanui kua heke te tatau mai i te \(35\) i te poupoutanga o te ra ki te \(22\) i te 3:00 i te ahiahi kei te heke tere, me noho ki roto i te ICU i mua i te po.

2. Neck Flexor Weakness (Te Tohu "Head Drop / Pillow Lift")¶

Ko nga uaua e hikina ana te upoko i runga i te urunga, e pupuri ana ranei i te kauae ki runga (nga toronga mahunga me nga toronga, na nga pakiaka nerve cervical C2 ki te C5) he rite tonu te tata ki te urunga ki te ** phrenic nerve (C3, C4, C5)** e whakakaha ana i te diaphragm ("C3, 4, 5 e ora ana te"). - Whakamātautau: Mena kei te takoto te tangata i te koki 30-tohu, ka kaore e taea e ia te hiki ake i te urunga mo te 5 hēkona, ki te heke tonu tana kauwae ki runga i tona uma i a ia e noho ana (te mahunga o te upoko), ka tino ngoikore te diaphragm i te taha o nga uaua kaki.

3. Te ngoikoretanga o te Bulbar (Nga Tohu Rahunga Whakamarutanga Rererangi)¶

I mua i te pau katoa o te diaphragm, ko te ngoikoretanga o te korokoro, te arero, me te ngutu ngohe (bulbar palsy) ka ngaro te kaha o te tangata ki te pupuri i te huware i roto i ona ngutu: - Ka huri te reo: Ka tangi ohorere to ratou reo hypernasal ("korero i roto i to ihu"), ngawari, hoarre, slurred ranei, ina koa i muri i te korero mo te 30 hēkona. - Ko te regurgitation o te ihu: Ka ngana ana ratou ki te momi wai, ka hoki mai te wai ma te ihu na te mea kaore e taea e te ngutu ngohe te hiri te ihu. - Mare "bovine" ngoikore: Ina tonohia kia maremare kaha, ka tangi te maremare, he hau, he ngoikore (kaore e taea te wehe i te kohu mai i te korokoro). - Te ngenge te ngaungau (i Myasthenia Gravis): Ka ngenge o ratou kauae i waenganui o te kai, ka tohe i a ratou kia kati to ratou kauae ki o ratou ringa.

4. Te Manawa Puku Paradoxical me te Orthopnea¶

• Orthopnea: Ka ohorere te tangata, karekau ranei e kaha ki te hopu i tona manawa i te wa e takoto ana ia ki runga i te moenga, na te mea kua kore te kaha e kumea atu i ona whekau puku mai i te arai ngoikore.
• Te Manawa Paradoxical (Abdominal Paradox): I te nuinga o te wa, ka hoha koe ki roto, ka pana iho to diaphragm ka neke tou puku ki waho. Ina pararutiki te diaphragm, ka ngana nga uaua o te uma ki te ngongo i te hau ki roto, ka toia te rewharewha pire ki runga ki roto i te pouaka, ka totohu te kopu o runga ki roto ki roto i te wa e ngotea ana. He tino ohorere tenei e hiahia ana kia tere te kawe waka tūroro.

5. Nga Tohu Tomuri o te Pupuri Waowa (Hypercapnia)¶

I te wa e paheke rawa ana te manawa ki te pupuhi atu i te hauhā (\(CO_2\)), kia mataara ** te werawera o te rae (diaphoresis), te paheketanga tere, te toto toto teitei ngawari, te mahunga o te ata, te awangawanga, te oho, ka mutu ka momoe ohorere ranei **. Kaua rawa e hoatu he pire awangawanga, he pire whakamoe ranei ki te tangata manawanui he GBS, Myasthenia Gravis ranei; kare ratou i oho na te mea kei te ngongo marie ratou i te pikinga o te hauhā.

Nga mate o Myasthenia Gravis Motuhake: Nga Taaru Whakataunga me te Maamaa Cholinergic¶

1. Nga rongoa e taea ai te paheketanga mate mate¶

Mena he Myasthenia Gravis koe, he hoa aroha ranei, he maha nga whakahaunga o ia ra me nga rongoa ka taea te aukati i nga toenga neuromuscular junctions ka aukati i te hopu manawa ohorere i roto i nga haora. Tirohia nga raau taero katahi ano ka tiimata ki tenei rarangi morearea nui kua whakaritea e te Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) me nga aratohu neurology o te ao:

2. He aha e kore ai e hoatu e koe he Pyridostigmine (Mestinon) i te wa o te raru¶

He maha nga turoro me Myasthenia Gravis e tango ana i te pyridostigmine (Mestinon), he aukati acetylcholinesterase mo te wa poto e whakanui ana i nga taumata acetylcholine i te kaikawe uaua. I te wa ka timata te manawanui ki te horomia, ki te manawa ranei, he maha nga wa ka whakamatautauria nga whanau ki te kuru me te hoatu etahi atu papa Mestinon. Kaua rawa e mahi i tenei i te wa o te raru nui: 1. ** Moorearea Aspiration:** Ki te ngoikore nga uaua o te korokoro, ka horomia nga pire me te wai ka paowao tonutia me te mate pukupuku aspiration. 2. Mucus Flooding (Muscarinic Overload): Pyridostigmine stimulates repe huware and bronchial mucus glands to pour out thick, water secretions (salivation and bronchorrhea) while also constricting the bronchial tubes. Kare e taea e te turoro he mare ngoikore te whakakore i tenei waipuke o te huware me te hūpē, ka toremi hoki ki roto i ona ake huna. 3. Cholinergic Crisis: Ko te tango i nga pota nui o te pyridostigmine ka nui te whakaihiihi me te whakaheke i nga kaiwhakawhiwhi uaua tae noa ki te kati me te kore rawa (cholinergic crisis), ka kino haere te pararutiki i te taha o Sludge tohu: nui Salivation, Laahua (haehae), Urination, Dmare, Dimamae, Dreira (te ruaki), te tohu tohu (miosis), te whakakorikori i nga uaua (nga ngawari), me te tere o te ngakau puhoi (bradycardia).

Te awhina tuatahi i te wa e tatari ana mo te waka tūroro¶

Hipanga 1: Te Ara Rererangi me te Turanga Diaphragm¶

• Ki te oho me te manawa ko ia anake: Whakanohoia te tangata tika ki te koki 45-tohu ki te 90-tohu, me anga paku ki mua me ona ringa e tau ana ki runga teepu, ki runga urunga ranei (tuu takitoru) no reira ka kumea e te kaha o te puku ki raro ka puta te ruuma teitei o te diaphragm.
• Tautokohia te kaki ngoikore: Mena he ngoikore te kaki o te tangata (ka heke te upoko ki mua), me ata tuu he tauera kua hurihia ki muri i tona kaki, tautoko ranei i te rae me te kauwae kia kore ai te paipa hau e kati.
• Te mahi i te huware kua kohia: Hoatu ki te tangata he tauera, he kopa, he kapu ranei ka ako atu ki a ia kia whakapapa paku ki mua ka tuwha i te huware ki waho kaua e ngana ki te horomia.
• Ki te kore e mohio, ki te ruaki kaha ranei: Hurihia tonutia ki runga i to ratou taha ki roto i te turanga whakaora whakamuri ka tahia i te ruaki ka kitea he hūpē mātotoru mai i mua o te waha.

Hipanga 2: Hoatuhia te "Whakamatau Ice Pack" (Te Tohu Tohu Whakatau mo te Whakamatau kamo)¶

Mena ka paheke ohorere tetahi o nga kamo o runga ranei e rua (ptosis) a kei te tatari koe mo te arotake hauora (kaore e whakaroa i nga waea ohorere mena ka pa te manawa me te horomia): - Takaia he putea tio, he putea pi tio ranei ki roto i te kakahu angiangi ka pupuri ata ki runga i te kamo kua kati mo te 2 meneti, ka tango ka titiro tonu ki te kamo. - He aha te tikanga: Ko te wera makariri ka whakapoipoi i te enzyme (acetylcholinesterase) e wawahi ana i te acetylcholine. Mena ka puare te kamo kua marere kia whanui ake (ka piki ake ma te \(2\kuputuhi{ millimeters}\) neke atu ranei) mo etahi meneti i muri tonu i te tango i te kete hukapapa, he tohu pai o Myasthenia Gravis (tata ki te 80 paiheneti te tairongo). Korero atu ki te taote ruma ohorere nga mea i kitea e koe.

Hipanga 3: Matohi Hahipera Hinengaro mo nga Paramedic me nga Taote (Whakatupato Succinylcholine)¶

Mena kei te mate te tangata mate Guillain-Barre Syndrome (tetahi pararutiki whakaheke iti ranei neke atu i te 48 ki te 72 haora) e hiahia ana kia whakamomorihia te endotracheal ohorere i roto i te waka tūroro, i te hōhipera ranei, KORE rawa e whakamahia e nga taote ohorere te succinylcholine (suxamethonium) whakangao i te uaua whakangao (suxamethonium): - He aha: Ko nga uaua kua pakaru i roto i te Guillain-Barre syndrome ka whakatika i nga kaiwhakawhiwhi acetylcholine puta noa i te kiriuhi uaua katoa. Ma te hoatu succinylcholine ka tukuna nga hongere pāhare pāporo i roto i aua uaua ki te maka i te pāhare pāporo ki roto i te toto i te wa kotahi, ka puta te tere tere, mate mate hyperkalemic cardiac i roto i te 60 hēkona. Engari, ka whakamahia e nga kairoro nga kai whakangao-kore-kore (penei i te rocuronium i nga pota kua whakaritea). Ko te whakahua i te "Te whakapae Guillain-Barre Syndrome" i te wa e tukuna ana ka tiakina te manawanui mai i tenei tauhohenga rongoa mate.

He tuhinga korero tika mo te 911 / 112 / 999 me te Hohipera Triage¶

Na te mea he maha nga wa o te manawanui o Guillain-Barre Syndrome, Myasthenic Crisis ranei he oximeter putere noa (\(98\%\)) me te korero marie, ka whakahawea nga kaimahi ohotata ki te tata ki te hopu manawa. Whakamahia tenei reo haumanu tika:

• Mo te whakapae Guillain-Barre Syndrome:

  *"Kei te hiahia ahau ki te waka tūroro i [Wāhitau Tika]. Ko te manawanui he [Tane/wahine]-tau-tau [tane/wahine] he tere te piki o te paralysis hangarite me te ngongo i timata mai i nga waewae [X haora/ra] ki muri, kua tae ki te [whaha / ringa / kanohi / manawa]. Ko te tatau he [Number] anake, a he [raruraru i te horomia / he mare ngoikore / kore e kaha ki te hiki ake i te mahunga mai i te urunga].

• Mo te Manaakitanga Myasthenic Crisis:

  "Kei te hiahia ahau ki te waka tūroro i [Wāhitau Tika] mo te Myasthenia Crisis. Ko te manawanui he Myasthenia Gravis, a kua tino kaha te pupuhi me te ngoikore o te manawa, tae atu ki te [korero o te ihu o te ihu / koowao i te huware / te mahunga heke / te kore e taea te takoto papa. Aromātai ICU mo te aro turuki i te kaha o te Pukahukahu (FVC), te tautoko manawa, me te IVIG, plasmapheresis ranei."

He rarangi arowhai whakarite i te hohipera i te wa e tatari ana mo te EMS¶

• Tuhia he rangitaki mo nga kaute Whakamātautau Takitahi Manawa me nga wa karaka (hei tauira, "1:00 PM tatau = 26; 2:30 PM tatau = 17").
• Te wa tika o te ngoikoretanga haeretanga (i te wa i timata ai te ngongo, i te korenga o te hikoi, i te horomia me te rereke o te korero).
• Hitori o nga mate tata nei, te paihana kai, te werohanga ranei i nga wiki e 6 kua hipa.
• Ko nga ipu rongoa o naianei (ina koa ko nga paturopi hou i timata i nga ra e 7 kua hipa, pyridostigmine/Mestinon, prednisone, azathioprine, mycophenolate, efgartigimod, eculizumab ranei).
• Te tirotiro tere o te mahunga me te raina makawe mo te tohu kua piri (ina koa ki nga tamariki, ki nga kaikoeke ranei he pararutiki tere te piki me te kore e ngaro te rongo).

Pātai auau¶

He aha te take ka taea e te oximeter pulse maihao te panui i te 98% hāora i te wa e tata ana te tangata whai mate Guillain-Barre syndrome, Myasthenia Gravis ranei ki te hopu manawa?¶

Ko te oximeter putere e ine ana i te taunga o te hāora i roto i te toto, ka noho noa i te wa e marama ana nga pukoro hau i roto i nga ngongo. I roto i te mate Guillain-Barre me te mate myasthenic, he hauora nga ngongo, engari ka ngoikore te diaphragm me nga uaua o te uma ki te tango manawa hohonu (**hypoventilation**). Na tenei ka hanga wahangu ki roto i te toto nga taumata paihana o te waro hauhauora ($CO_2$) i te wa e panui tonu ana nga nama o te hāora 96% ki te 98%; ka pau rawa atu te diaphragm, ka heke te hāora me te hopu ngakau i roto i nga meneti.

Me pehea taku mahi i te Whakamātautau Tatau Manawa Takitahi i te kainga, he aha te nama ohorere?¶

Whakanohoia te tangata kia noho tika, kia kaha te manawa ka taea e ia, ka tatau nui mai i te 1 ki runga (1, 2, 3, 4...) i runga i te tere o te rua tau mo ia hekona tae noa ki te tango manawa ano. Ka taea e te pakeke hauora te tatau ki waenga i te 30 me te 50; Ko te kore e eke ki te 20 e tohu ana i te ngoikoretanga o te uaua manawa me te tiaki ruuma whawhati tata tonu, a ko te tatau o te 15, iti iho ranei e tohu ana i te ngoikoretanga o te manawa e tika ana kia tere haere te waka tūroro me te ICU.

He aha te take e kore ai te tangata whai Myasthenia Gravis e tango i etahi atu pire Mestinon (pyridostigmine) ina ka timata te raruraru ki te horomia, ki te manawa ranei?¶

Ko te horomia o nga pire me nga uaua korokoro ngoikore ka paowao tonu me te manawa ki roto i nga ngongo. I tua atu, ko te nui o te pyridostigmine ka pupuhi nga repe huware me nga ngongo ki waho o te hūpee matotoru e kore e taea e te turoro ngoikore te maremare, ka puta he "cholinergic raru" ka tino kino te pararutiki uaua.

Me pehea e mohio ai nga taote i te rereketanga i waenga i te mate Guillain-Barre me te whara o te taurakira ina ka mate nga waewae e rua?¶

Ko te mate o Guillain-Barre ka pa ki nga nerves peripheral, ka piki ake te ngoikore mai i nga maihao ki runga, ka ngaro nga turi me nga anga o te rekereke, me te ngongo o nga waewae me nga ringa kaore he raina whakapae koi o te rama. Engari, ko te kopeketanga o te taurakira i te nuinga o te waa ka puta he "taumata rongo" whakapae i runga i te uma, i te puku ranei i raro nei ka ngaro katoa nga karekau, te kore e kaha ki te mimi (te pupuri i te kopu), me te mamae nui o te tuara o te rohe, ka whakapumautia tonu e te MRI tuara ohorere.

Kua tirohia nga puna¶

• European Academy of Neurology (EAN) and Peripheral Nerve Society (PNS): 2023/2024 EAN/PNS Aratohu mo te Taatanga me te Maimoatanga o Guillain-Barré Syndrome (Journal of the Peripheral Nervous System / European Journal of Neurology, van Doorn et al.).
• Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA, United States) & International Consensus Guidance: International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurology, including the MGFA Cautionary Drugs List and Myasthenic Crisis protocols).
• Neurocritical Care Society (NCS): Nga Aratohu mo te Whakahaere Acute of Neuromuscular Respiratory Failure in Guillain-Barré Syndrome and Myasthenic Crisis (te whakamanatanga o te ture 20/30/40 me te taha moenga mo te Whakamatau Tatau Manawa-kotahi).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, United Kingdom) & Association of British Neurologists (ABN): Acute Neuromuscular Weakness and Suspected Guillain-Barré Syndrome Emergency Triage Guidelines.
• World Health Organization (WHO) & Centres for Disease Control and Prevention (CDC, United States): Te Whakaaetanga Haumanu me te Tirohanga o Guillain-Barré Syndrome me Botulism Differential Diagnosis.

Nga kaiarahi e pa ana¶

• Botulism, ciguatera, scombroid, me te maataitai neurotoxin paihana
• Ko te mate o Cauda equina me nga haki whero o te kopeke o te taurakira
• Te whakamohiotanga o te whiu (FAST) me te urupare ohorere
• Ka ngau te tiki me te pungawerewere i te awhina tuatahi
• Ko te Whakaora Cardiopulmonary (CPR) me te aratohu AED