Botau oyo ezali komata nokinoki, Syndrome Guillain-Barre, mpe Crise Myasthénique¶

Botau ya misisa oyo ekende liboso nokinoki oyo emati likolo uta na makolo mpe makolo epai ya ntolo (paralyse ascendante na Syndrome Guillain-Barre, to GBS) to elɛmbisaka na mbalakaka ba paupières ya miso, mbanga, zolo, nkingo, mpe misisa ya kopema (Crise Myasthénique na Myasthenia Gravis) ezali likama ya bomoi urgence ya neuromusculaire. Na bokeseni na AVC to crise cardiaque, insuffisance respiratoire neuromusculaire esalaka mbala mingi te kopema makasi to motángo ya oxygène moke na ebandeli; na esika na yango, misisa ya diaphragme mpe ya efelo ya ntolo elɛmbaka na kimya tii ntango moto yango akokoka te kolongola nsɔi to kopema gaz carbonique, mpe yango esalaka ete mpema ekanga na mbalakaka. Soins ya liboso etali mingi koyeba liboso, komema mbala moko na ambulance na Unité ya soins intensifs (ICU), positionnement semba mpo na ko décharger diaphragme, koboya makasi bilei to mayi, mpe kosala pembeni ya mbeto Single-Breath Count Test mpo na kolandela réserve ya muscle ya pema yambo ba paramédicaux bakoma.

Sala boye sikoyo¶

1. Benga mbala moko nimero ya urgence ya esika ofandi soki bolembu ya makolo na yo oyo ezali kokende liboso ezali elongo na kopema, komela, to mbongwana ya mongongo. Benga 911 na Etats-Unis mpe Canada, 112 na Union européenne mobimba, 999 na Royaume-Uni, to tala nyonso banimero ya mbalakaka. Yebisa polele dispatcher: "Mobɛli azali na faiblesse neuromusculaire oyo ezali kokende liboso noki [ba suspecter syndrome de Guillain-Barre / Crise myasthénique] na risque ya insuffisance respiratoire diaphragmatique." Senga ambulance ya soutien de vie ya liboso.
2. Kosimba moto semba na angle ya 45 degrés kino 90 degrés (jamais plat na mokɔngɔ na ye) longola se soki azali koyeba te. Tango moto oyo azali na diaphragme ya bolembu alali plat na mokɔngɔ na ye (supine), binama ya libumu ya kilo epusaka likolo na diaphragme paralysé, ekitisaka volume ya poumons (capacité ya poumon forcé, to FVC) kino na 25 to 50 % mpe kosala ete moto akangama mbala moko. Bomba bango bafandi semba na motó mpe nkingo na bango esimbami.
3. Sala Test ya kotanga pema moko pembeni ya mbeto (SBCT) sikoyo mpe koma motango. Senga moto apema mozindo koleka oyo akoki mpe atanga na mongongo makasi kobanda na \(1\) kino likolo (\(1, 2, 3, 4...\)) na mbangu ya mituya mibale na segɔnde moko kozanga kopema ya mibale. Mokóló oyo azali na nzoto kolɔngɔnɔ atángamaka tii na \(30\text{ tii na }50\); kozanga makoki ya kotanga koleka \(20\) na mpema moko elakisi bozangi makasi ya misisa ya mpema, mpe motango ya \(15\) to na nse elakisaka bosenga ya pene ya intubation ya ICU mpe ventilation mécanique.
4. Bomba mutu strictement eloko te na monoko (NPO) pe sunga ye asopa saliva pooled. Kopesa mayi te, biloko ya kolia, to ba pilili ya monoko te (y compris ba tablettes ya pyridostigmine/Mestinon ya likolo na tango ya crise). Botau ya misisa ya zolo mpe ya palate (bolembu ya bulbar) esalaka ete mai ekita mbala moko na nzela ya mopepe na kati ya mimpululu, mpe pyridostigmine oyo eleki mingi esalaka mucus ya monene ya bronchique oyo etondisaka nzela ya mopepe oyo elɛmbi.
5. Kolandela rythme cardiaque mpe tansion na bokebi mpo na ba balancements ya mbalakaka ya zamba (Dysfonctionnement Autonomique). Na syndrome ya Guillain-Barre, mbala mingi attaque immunitaire elongolaka isolation na ba nerfs autonome oyo etambwisaka motema mpe misisa ya makila, esalaka ete rythme cardiaque ekende mbangu na mbalakaka, tansiɔ́ emata makasi, to elɛmba na mbalakaka mpe ebɛtaka malɛmbɛmalɛmbɛ (bradycardie) oyo ezali na kati. Kotika te ete moto yango atɛlɛma nokinoki.
6. Sangisa milangi nyonso ya nkisi ya lelo mpe lisolo ya bokono mpo na ekipi ya lopitalo. Kokoma grippe ya libumu, diarrhee, bokono ya mpema, to mangwele nyonso oyo eleki na poso 1 kino 6 (makambo ya ntina mpo na syndrome ya Guillain-Barre), mpe tala soki mobɛli oyo azali na Myasthenia Gravis auti kopesama antibiotique to nkisi oyo epekisami (lokola ba fluoroquinolones, ba macrolides, ba aminoglycosides, magnésium, to ba bêta-bloquants).

Triage ya urgence na nzete ya décision respiratoire neuromusculaire¶

Salelá diagramme oyo ya clinique mpo na kokesenisa kati na syndrome ya Guillain-Barre, crise myasthénique, compression ya moelle épinière, mpe ba neurotoxines oyo ezali kokita (lokola botulisme to paralysie ya tick), mpe mpo na koyeba liboso ya kozanga kopema oyo ezali koya.

flowchart TD
    Start["Botau ya misisa ya aigu to oyo ezali kokende liboso noki<br/>na Makolo/Maboko Mibale TO na Paupières/Zorge/Ntolo"] --> AirwayScreen{"Écran ya Bulbar & Diaphragme ya mbala moko:<br/>1. Motango ya Pema moko <= 20 (to <= 15 ya ntina mingi)?<br/>2. Mongongo ya zolo, koloba malamu te, to kosukosu ntango ozali komela?<br/>3. Kingo ya bolembu (mutu ekiti liboso to ekoki kotombola te na oreiller)?<br/>4. Kokoka te kolala patatalu kozanga kopema (Orthopnée)?<br/>5. Kozinda ya libumu na kati na tango ya kopema (Kopema paradoxique)?"}

    AirwayScreen -->|"OUI: Moto nyonso 1 oyo azali wana"| RespEmerg["ÉCHEC RESPIRATOIRE NEUROMUSCULAR IMMINENT:<br/>1. Benga 911 / 112 / 999 Mbala moko mpo na Ambulance ya ALS<br/>2. Fanda patient UPRIGHT na 45-90 degrés (soutenir kingo ya faible)<br/>3. Strictly NPO (eloko te na monoko; kosopa saliva na kopo/servoir)<br/>4. KOPESA pyridostigmine (Mestinon) to bankisi oyo ekitisaka motema TE"]

    AirwayScreen -->|"NON: Kopema mpe komela ezali sikawa kobeba"| PatternCheck{"Direction anatomique<br/>mpe modèle ya faiblesse ezali nini?"}

    PatternCheck -->|"KOMATA (Bottom-Up):<br/>Ebandi na kozoka na misapi ya makolo/misapi -> bolembu ya makolo symétrique<br/>-> emati na loketo/maboko; kobungisa ba réflexes ya tendon;<br/>poso 1-4 sima ya diarrhee to bokono ya virus ya mpema"| SuspectGBS["SUSPECTED SYNDROME GUILLAIN-BARRE (GBS):<br/>- Transfert urgent ya Département d’urgence lelo<br/>- Zongela Compte ya Pema moko chaque 30-60 minutes<br/>- Monitor ya ba balancements autonomiques ya BP mpe mpasi makasi ya mukongo/nerf"]

    PatternCheck -->|"OCULO-BULBAR FLUCTUANT:<br/>Ba paupières ya miso oyo ezali kokita (ptose), komona mbala mibale, mbanga ya bolembu/kotafuna,<br/>mongongo ya zolo, kokita ya nkingo; mabe koleka na kosala makasi to na mpokwa;<br/>eyebani Myasthenia Gravis to antibiotique/infection ya sika oyo euti kosalema"| SuspectMG["SUSPECTEMENT EXACERBATION / CRISE YA MYASTHENIA GRAVIS:<br/>- Evaluation ya urgence ya Département d’urgence<br/>- Tala liste ya ba kisi pona ba fluoroquinolones, macrolides, bêta-bloquants<br/>- Bomibongisa pona ICU IVIG to Plasma Exchange (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"KOKITA (Likolo-Na nse) na ba Pupilles Fixes:<br/>Bomoni mbala mibale, ba pupilles dilatées, monoko ya kokauka -> zolo -> maboko -> makolo;<br/>kozanga kozoka ya mayoki; bilei oyo euti kobima na bibombelo/oyo ebatelami na ndako"| SuspectBot["SUSPECTE BOTULISME TO PARALYSE YA NZOTO:<br/>- Luka ba crevices ya loposo ya motó/nsinga ya nsuki/nzoto mpo na nsɛlɛlɛ oyo ebombami oyo ekangami<br/>- Tala Guide ya Botulisme & Neurotoxine; Benga na 911 / 112 / 999"]

    PatternCheck -->|"NIVEAU SENSOIRE SHARP + RETENTION YA VESSI:<br/>Kozoka na se ya ligne spécifique ya ntolo/loketo + mpasi makasi ya mokɔngɔ<br/>+ kozanga makoki ya kozoka to kolɛmba nzoto na sélé"| SuspectCord["SUSPECTEMENT COMPRÉSSION AIGUETE YA COMPRÉSATION YA MOÏSÉSPIINE / CAUDA EQUINA:<br/>- Tala Cauda Equina & Guide ya compression ya moelle épinière<br/>- Benga 911 / 112 / 999 mpo na IRM ya Urgence ya Mokuwa ya mokɔngɔ"]

Kososola makambo mibale ya liboso ya mbalakaka ya neuromusculaire¶

1. Syndrome Guillain-Barre (GBS): Attaque aiguë ya misisa oyo ezali komata¶

Syndrome Guillain-Barre (GBS) (eyebani mpe na kombo ya Polyradiculoneuropathie démyélinatrice inflammatoire aiguë, to AIDP, elongo na ba variantes axonales AMAN mpe AMSAN) ezali attaque auto-immune aiguë na ba nerfs périphériques mpe misisa ya misisa ya misisa oyo ebimaka na mokuwa ya mokɔngɔ. - Ndenge nini ebandisami ("Mimicry moléculaire"): Na pene na 70% ya ba maladi, GBS ebandaka poso 1 kino 4 sima ya bokono ya momesano, eyebani mingi kozoka oyo euti na bilei oyo euti na Campylobacter jejuni (mbala mingi ewutaka na nyama ya mboka oyo balambi malamu te), to ba infections ya mpema lokola grippe, cytomegalovirus (CMV), . Virus ya Epstein-Barr (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Virus ya Zika, to SARS-CoV-2. Ba anticorps oyo esalemi na système immunitaire mpo na kobundisa mikrobe yango esalaka réaction croisée na mbalakaka na ba lipide ganglioside oyo ezali na ba nerfs périphériques ya moto, elongolaka gaine ya myéline oyo ezali isolation (lokola kolongola isolation ya caoutchouc na nsinga ya kura) to kobebisa ba axons ya misisa mbala moko. - Ndenge nini GBS ezali kokende liboso: 1. Early Sensory & Pain Phase (Heures to Days): Ba malades mingi ba remarquer liboso ba "brons na ba aiguilles" symétriques (paresthésie) to ennuyeux na misapi ya makolo na misapi, mingi mingi ezo accompagner na mpasi ya mozindo, ya mpasi, ya cramping na se ya mukongo, na ba fesses, na ba cuisse (ewutaka na inflammation ya misisa ya nerf ya mokuwa ya mokɔngɔ, oyo mbala mingi bazwaka yango na ndenge ya mabe lokola sciatique to disque glissé). 2. Paralyse motrice ascendante (Mikolo kino 2 à 4 Semaines): Faiblesse symétrique ebandaka na makolo mibale (kobɛta na ba bordures, difficulté ya komata na escalier to kotelema na kiti ya toilette) mpe emataka se komata na boumeli ya bangonga kino mikolo na kati ya ba cuisse, tronc, maboko, ba nerfs ya elongi (mingi mingi epesaka paralyse bilatérale ya elongi esika moto akoki te koseka to kokanga liso moko to mosusu), komela misisa, mpe na nsuka misuni ya intercostal mpe diaphragme. 3. Kobungisa ba Réflexes ya Tendon Profond (Areflexia): Tango monganga abeti tendon ya genoux to ya cheville na marteau réflex, réflexe ezalaka te to ekiti makasi. 4. Instabilité autonomique ya Système nerveux: Jusqu’à deux tiers ya ba malades ya GBS bazuaka instabilité ya likama ya système nerveux involontaire, oyo esalaka que tansiɔ ebalukaka makasi, rythme cardiaque ya mbalakaka (bradycardie/asystole), retention urinaire, to ileus paralytique (mouvement intestin arrêt). - Variant ya Syndrome Fisher Fisher (MFS): Variante spécifique ya GBS oyo etambolaka likolo na nse na esika ya kokita na nse, oyo emonisami na triade classique ya ophtalmoplégie (ba mouvements ya miso paralysé oyo epesaka double vision makasi), ataxia (insteadiness makasi mpe perte ya coordination), mpe areflexie (reflexes absent).

2. Crise myasthénique: Echec na Junction neuromusculaire¶

Myasthénie Gravis (MG) ezali trouble auto-immune esika ba anticorps (mingimingi anticorps anti-acétylcholine récepteur [AChR] to anticorps anti-MuSK) ekangaka to ebebisaka ba récepteurs chimiques microscopiques na ba fibres musculaires esika ba nerfs ebimisaka neurotransmetteur acétylcholine. - Hallmark fatigable fatigable weakness: Lokola muscle ezali na ba récepteurs oyo ezali kosala mingi te, ba contractions ya muscle ya liboso ekoki koyoka presque normal, kasi kosalela yango mbala na mbala esilisaka noki junction (fatigability). Bilembeteli bizalaka na lolenge ya pɛtɛɛ mingi na ntɔngɔ nsima ya kopema mpe ebebaka na nsima na mokolo to na ntango ya koloba ntango nyonso, kotafuna, to kotala likoló. - Crise Myasthénique ezali nini: crise myasthénique ezali exacerbation oyo ezali na likama ya bomoi esika botau epalanganaka na misuni ya bulbaire (zorge, monoko, palate, mbanga) mpe misuni ya mpema (diaphragme mpe mur ya ntolo) makasi mpo na ko menacer protection ya voie respiratoire to esengaka ventilation mécanique. Pene na bato 15 kino 20 likoló na monkama ya bato ya maladi ya Myasthénie Gravis bakutanaka ata na mpasi moko ya myasthénie, mpe mpo na bato mosusu ya maladi, mpasi ezali mbala ya liboso mpenza oyo bazwaka maladi na bango ya Myasthénie Gravis. - Ba déclencheur communes ya Crise Myasthénique: - Ba infections aiguës ya voie respiratoire to ya urinaire na fièvre. - Lipaso, mpasi ya mayoki, zemi, to kobota. - Kobanda ba corticostéroïdes ya dose makasi (prednisone ekoki kosala que paradoxe transitoire ebeba ya faiblesse ya MG na mikolo 5 à 14 ya liboso). - Kopesa nkisi oyo ekoki kozala te oyo epekisaka bopanzani ya misisa ya misisa (tala Tableau ya likama ya kisi na se).

Comparaison complète: Syndrome de Guillain-Barre vs. Crise myasthénique vs. Botulisme vs. Compression ya moelle épinière¶

Lokola bolɛmbu makasi ekoki kouta na mokuwa ya mokɔngɔ, na misisa ya pembenipembeni, to na esika oyo misisa ya bɔɔngɔ esanganaka, minganga basalelaka bilembo oyo ekesenisaka yango pembeni ya mbeto:

Ndenge ya komona insuffisance ya respiration neuromusculaire silencieuse na ndaku (Avant Oximètre ekita)¶

Epai na moto oyo azali na maladi ya asthme to ya ntolo, mpasi ya kopema emonanaka polele: azali kopema, kosukosu makasi mpe oxygène na ye ekiti. Na mutu oyo azali na syndrome ya Guillain-Barre to Myasthenia Gravis, ba muscles oyo esala gasp to kosekwa makasi ezali ba muscles mpenza oyo ekomi paralysé. Botala bilembo mitano oyo ya sikisiki ya ebandeli ya pancai bulbar mpe diaphragmatique:

1. Momekano ya kotánga mpema moko pembeni ya mbeto (SBCT): Proxy validé mpo na makoki ya mimpululu (FVC) .¶

Na ICU ya lopitalo, minganga bamekaka Capacité ya poumon forcé (FVC) mpe Force Inspiratoire négative (NIF) na nzela ya spiromètre ya maboko (kosalela "Mobeko ya 20/30/40": intubation esengeli ntango Capacité ya poumon forcé ekiti na se ya \(20\text{ mL/kg}\), Pression inspiratoire maximale ezali na bolembu koleka \(-30\text{ cmH}_2\text{O}\), to Pression Expiratoire Maximale ezali na se ya \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). Na ndako, Momekano ya kotanga pema moko ezali na boyokani mbala moko na Makoki ya Poumons Forcé (motango moko na moko oyo etangami ekokani pene na \(100\text{ na }115\text{ millilitres}\) ya makoki ya mimpululu): - Ndenge ya kosala yango: Tika moto afanda semba, apema mozindo ya maximale, mpe atanga na mongongo makasi (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) na rythme ya 2 nombres par seconde (kokana na deuxième main ya montre) tiii tango asengeli kozwa pema mosusu. - Ndenge nini kolimbola partition: - Kotanga \(> 30\): Réserve normale ya muscle respiratoire (koba ko revérifier chaque 1 à 2 heures soki GBS ezali kokende liboso). - Kotanga \(20\text{ kino }25\): Bolembu ya misisa ya mpema na ebandeli (Evaluation ya nokinoki ya Departema ya Urgence esengeli mbala moko). - Kotanga \(\le 15\) kino \(20\): Ekokani na Capacité ya Poumon forcé (FVC) na se ya \(15\text{ na }20\text{ mL/kg}\) (Likama ya monene: Benga 911 / 112 / 999 mbala moko; mbala mosusu mobɛli asengeli kobatelama ya nzela ya mopɛpɛ ya ICU). - Tendance ya kokita: Mobɛli oyo motango na ye ekiti uta \(35\) na midi kino \(22\) na 15h00 azali kobeba noki mpe asengeli kozala na ICU liboso ya butu.

2. Faiblesse ya Flexeur ya kingo (Elembo ya "Kokita ya motó / kotombola oreiller")¶

Misuni oyo etombolaka motó na oreiller to esimbaka nsuki ya motó likoló (ba flexeurs mpe ba extenseurs ya cervix, oyo epesami na misisa ya misisa ya cervix C2 kino C5) ekabolaka mpenza kartye ya misisa ya misisa ya mokuwa ya mokɔngɔ na nerf phrénique (C3, C4, C5) oyo epesaka nguya na diaphragme ("C3, 4, 5 ebatelaka diaphragme na bomoi"). - Momekano: Soki moto alali na angle ya 30 degrés mpe akoki kotombola motó na ye na oreiller te na boumeli ya 5 secondes, to soki nsuki ya motó na ye ezali kokoba kokita liboso na ntolo na ye ntango afandi (kokita ya motó), diaphragme na ye ezali pene na kolɛmba kaka pembeni ya misisa ya nkingo na ye.

3. Bolembu ya bulbar (Bilembo ya bozangi ya bobateli ya nzela ya mopepe) .¶

Yambo ete diaphragme esala malamu te, botau ya zolo, ya monoko, mpe ya palate ya pete (palsy bulbar) ebebisaka makoki ya moto ya kosala ete nsɔi ekɔta na mimpululu na ye te: - Mongongo ebongwanaka: Mongongo na bango eyokanaka na mbalakaka hypernasal ("koloba na zolo na bango"), doux, hoarse, to slurred, mingi mingi sima ya koloba pendant 30 secondes. - Regurgitation nasale: Tango bameki komela mayi, liquide ezongaka libanda na zolo na bango po palate doux ya faible ekoki kokanga nzela ya zolo te. - Kosukosu "bovine" ya bolembu: Soki basengi kosukosu na makasi, kosukosu eyokanaka na mabulu, mopepe, mpe ya bolembu (kozanga kolongola mputulu na zolo). - Kolɛmba ya kotafuna (na Myasthenia Gravis): Mbala na bango elɛmbaka na katikati ya bilei, kotindaka bango básimba nsuki ya motó na bango na lobɔkɔ na bango.

4. Kopema na libumu na ndenge ya paradoxe mpe Orthopnée¶

• Orthopnée: Moto yango azali kobanga na mbalakaka to azali koyoka ete azali na makoki te ya kokanga mpema na ngonga oyo azali kokita na mbeto, mpo gravité ebendaka lisusu binama na ye ya libumu te na nzela ya diaphragme na ye oyo ezali na bolɛmbu.
• Pema ya paradoxique (Paradoxe ya libumu): Normalement, tango ozali kopema mozindo, diaphragme na yo epusaka na se mpe libumu na yo etambolaka na libanda. Tango diaphragme ezali paralysé, ba muscles ya ntolo emekaka ko sukola mopepe na kati mpe ebendaka vraiment diaphragme ya disquette likolo na kati ya ntolo, kosala que libumu ya likolo ezinda NA KATI na tango ya kopema. Oyo ezali urgence absolue oyo esengaka transport ya ambulance mbala moko.

5. Bilembo ya nsuka ya bokangami ya gaz carbonique (Hypercapnia) .¶

Tango pema ekomi ya mozindo mingi pona ko souffler gaz carbonique (\(CO_2\)), keba pona kosuki na elongi (diaphorése), pulse ya mbangu, tansion haute légère, mutu pasi na tongo, mitungisi, kozanga kimia, pe na suka pongi to mobulungano ya mbalakaka. Kopesa ata moke te bankisi ya mitungisi to bankisi ya kolala na mobɛli oyo azali kopema te mpe azali na GBS to Myasthenia Gravis; bazali kopema te mpo bazali kokangama na malɛmbɛ mpo gaz carbonique oyo ezali komata.

Ba dangers spéciaux ya Myasthénie Gravis: Ba kisi oyo ekoki kozala contre-indiqué na Crise cholinergique¶

1. Ba kisi oyo ekoki ko déclencher crise myasthénique fatale¶

Soki yo to molingami na yo azali na Myasthenia Gravis, ebele ya bankisi oyo minganga bakomaka mokolo na mokolo mpe oyo batɛkaka na monganga te ekoki kokanga bisika oyo misisa ya bɔɔngɔ etikali mpe kosala ete mpema ekangama nokinoki na boumeli ya bangonga. Tala ntango nyonso nkisi nyonso oyo euti kobanda na liste oyo ya makama mingi oyo esalemi na Fondation Myasthenia Gravis of America (MGFA) mpe na malako ya neurologie internationale:

2. Mpo na nini Esengeli TE Opesa Pyridostigmine (Mestinon) ya likolo na tango ya crise¶

Bato mingi ya maladi oyo bazali na Myasthénie Gravis bamɛlaka mokolo na mokolo pyridostigmine (Mestinon) oyo ezwamaka na monɔkɔ, inhibiteur ya acétylcholinesterase oyo ematisaka mpo na mwa ntango moke niveau ya acétylcholine na récepteur ya misisa. Ntango mobɛli abandi kobunda mpo na komela to kopema, mbala mingi mabota bayokaka ete bamekama ya konyata mpe kopesa ba tablettes mosusu ya Mestinon. Kosala boye jamais na tango ya crise aiguë: 1. Likama ya Aspiration: Soki misisa ya zolo ezali na bolembu, komela ba pilili na mayi esalaka mbala moko ko étouffer mpe pneumonie ya aspiration. 2. Innondation ya mucus (Surcharge muscarinic): Pyridostigmine e stimulaka ba glandes saliva na ba glandes ya mucus bronchique mpo esopa ba sécrétions ya minene, ya mayi (salivation na bronchorrhée) tout en constriction pe ba tubes bronchiques. Mobɛli oyo azali na kosukosu ya bolɛmbu akoki te kolongola mpela wana ya nsɔi mpe ya mucus mpe akoki mpenza kozinda na biloko oyo bango moko babimisaka. 3. Crise cholinergique: Komela ba doses ya pyridostigmine eleki ndelo e stimulaka pe e dépolariser ba récepteurs musculaires tii ekokangama pe eko échouer mobimba (crise cholinergique), esala que paralysie ebeba pembeni ya Symptômes ya SLUDGE: profuse Salivation, Lacrimation (tearing), Urination, Diarrhée/crampition ya libumu, GI détresse, Emésis (kosanza), ba pupilles pointues (miosis), koningana ya misisa (fasciculations), mpe rythme cardiaque ya likama (bradycardie).

Litambe na litambe ya lisalisi ya liboso ntango ozali kozela ambulance¶

Etape 1: Positionnement optimal ya voie respiratoire na diaphragme¶

• Soki alamuki mpe azali kopema bango moko: Fandisa moto semba na angle ya 45 degrés kino 90 degrés, to sala ete agumbama mwa liboso na maboko na ye ya liboso oyo epema na mesa to na ba oreillers (posture tripode) mpo ete gravité ebenda biloko oyo ezali na kati ya libumu na nse mpe epesa diaphragme esika ya likolo mpo na kopanzana.
• Soutenir nkingo ya bolembu: Soki mutu azali na faiblesse ya kingo (mutu ekiti liboso), tia na malembe serviette roulé sima ya nkingo to soutenir elongi na chin na ye po pipe ya mopepe e kink te.
• Kosala na saliva oyo esangisi: Pesa mutu serviette, ba tissus, to kopo pe lakisa ye a se incliner mua moke liboso pe asopa saliva libanda na esika ya koluka komela yango.
• Soki ozali koyeba te to ozali kosanza na mosala: Rouler yango mbala moko na mopanzi na bango na position ya récupération latérale mpe balabala kosanza nyonso oyo emonanaka to mucus ya minene uta liboso ya monoko.

Etape 2: Salelá "Momekano ya pakɛ ya glace" (Inde diagnostique optionnel mpo na paupière ya miso oyo ekiti) .¶

Soki moto azwi kokita ya mbalakaka ya paupière moko to nyonso mibale ya likolo (ptose) mpe ozali kozela botalisi ya monganga (kozanga kozongisa nsima kobenga ya nokinoki soki kopema to komela ezali na mpasi): - Zinga paquet ya glace to sac ya pois congelé na elamba ya pete mpe simbá yango na malembe likolo ya paupière ya miso oyo ekangami oyo ezali kokita na boumeli ya 2 minutes, sima longola yango mpe tala mbala moko paupière ya miso. - Oyo elingi koloba: Température ya malili ekitisaka enzyme (acétylcholinesterase) oyo epanzani acétylcholine. Soki paupière ya miso oyo ezali kokita efungwami na monene oyo emonanaka (ebongwani na \(2\text{ millimètres}\) to koleka) na boumeli ya mwa miniti mbala moko nsima ya kolongola pakɛ ya zɛlo, ezali elembo malamu ya kala ya Myasthenia Gravis (pene na 80 % ya sensibilité). Yebisá monganga ya salle d’urgence makambo oyo omoni.

Etape 3: Alerte ya lopitalo ya critique mpo na ba paramédicaux mpe ba docteurs (Kebisi ya succinylcholine) .¶

Soki mobɛli oyo azali na Syndrome Guillain-Barre (to paralysie dénervante subiguë nyonso oyo eumelaka koleka ngonga 48 kino 72) asengeli kosala intubation endotrachée ya nokinoki na ambulance to na lopitalo, minganga ya urgence basengeli JAMAIS kosalela succinylcholine relaxant muscle dépolarisant (suxamethonium): - Po na nini: Ba muscles dénervés na syndrome ya Guillain-Barre ematisaka ba récepteurs ya acétylcholine na membrane muscle mobimba. Kopesa succinylcholine esalaka que canal nionso ya potassium na ba muscles wana ebwaka potassium na makila na mbala moko, e déclenchaka arrêt cardiaque hypercalémique instantané, fatal na kati ya 60 secondes. Na esika na yango, minganga basalelaka biloko oyo elɛmbisaka misisa oyo elɛmbisaka nzoto te (na ndakisa rocuronium na ba dose oyo ebongisami). Kolobela "Syndrome Guillain-Barre suspect" polele na handoff ebatelaka mobeli na réaction oyo ya kisi oyo ebomaka.

Script ya communication exacte pona 911 / 112 / 999 na Triage ya lopitalo¶

Lokola mobɛli oyo azali na syndrome ya Guillain-Barre ya ebandeli to Crise Myasthénique mbala mingi azalaka na oxymètre ya pulsation oyo ezali mpenza normal (\(98\%\)) mpe alobaka na kimia, basali ya triage ya urgence bakoki kotyola ndenge oyo bazali pene na kokangama ya mpema. Salelá elobeli oyo ya sikisiki ya kliniki:

• Mpo na oyo ba suspecter Syndrome ya Guillain-Barre:

  *"Nazali na mposa ya ambulance na [Adresse ya sikisiki]. Mobɛli azali [Age] ya mbula [mobali/mwasi] na paralysie symétrique oyo ezali komata noki mpe kolɛnga oyo ebandaki na makolo [X heures/jours] eleki mpe ekómi sikoyo na [ba cuisse / maboko / elongi / kopema]. [Ye/Ye] azalaki na [diarrhee / maladi ya virus] [X] baposo." eleki Sikoyo, [ye] Single-Breath Count ezali kaka [Number], mpe [ye] azali na [mokakatano ya komela / kosukosu ya bolembu / kozanga makoki ya kotombola motó na oreiller].

• Po na Crise Myasthénique oyo Ba Suspecter:

  "Nazali na mposa ya ambulance na [Adresse exacte] mpo na Crise Myasthénique. Mobɛli azali na Myasthénie Gravis mpe azwi bolembu makasi ya bulbar mpe ya mpema, kati na yango [koloba na zolo ya kokangama te / kokangama na saliva / motó oyo ezali kokita / kozanga makoki ya kolala patatalu]. [Motango na ye/Ye] Single-Breath Count ekiti na [Nombre]. Kotia motema na pulse te oximétrie ye moko [ye] azali na mposa ya botalisi ya nokinoki na ICU mpo na bolandi ya Capacité de Poumons Forcées (FVC), lisungi ya mpema, mpe IVIG to plasmaphérèse."

Liste ya vérification ya préparation ya lopitalo tango ozali kozela EMS¶

• Journal ekomami ya ba scores ya Test ya Count ya Pema moko na ba heures ya montre (e.g., "1:00 PM count = 26; 2:30 PM count = 17").
• Chronologie exacte ya progression ya faiblesse (ntango ko tingling ebandaki, tango kotambola elongi te, tango komela to koloba ebongwanaki).
• Lisolo ya ba infections nionso oyo euti kosalema, poison alimentaire, to ba vaccins na ba poso 6 oyo eleki.
• Milangi nionso ya kisi ya lelo (mingimingi ba antibiotiques nionso ya sika oyo ebandaki na mikolo 7 oyo eleki, pyridostigmine/Mestinon, prednisone, azathioprine, mycophenolate, efgartigimod, to eculizumab).
• Vérification ya mbangu ya loposo ya mutu mpe nsinga ya suki mpo na kozala na tick oyo ekangami (surtout na bana to ba randonnées oyo bazali na paralysie ascending rapide mpe ba perte sensorielle te).

Mituna oyo batunaka mingi¶

Mpo na nini oxymètre ya pulsation ya mosapi ekoki kotanga 98% ya oxygène ntango moto oyo azali na syndrome ya Guillain-Barre to Myasthenia Gravis azali pene ya kokangama ya mpema?¶

Oximètre ya pulsation emekaka saturation ya oxygène na makila, oyo etikalaka normal soki ba sacs ya mopepe oyo ezali na kati ya mimpululu ezali polele. Na syndrome ya Guillain-Barre mpe na crise myasthénique, ba poumons ezali na santé, kasi diaphragme mpe misisa ya ntolo ekomi na bolembu mingi mpo na kopema mozindo (**hypoventilation**). Yango esalaka ete nivo ya poison ya gaz carbonique ($CO_2$) eyanganaka na kimia na makila nzokande motango ya oxygène ezali naino kotanga 96% kino 98%; soki nsukansuka diaphragme esili mpenza, oxygène ekiti mpenza mpe motema ekangamaka elandi na boumeli ya mwa miniti.

Ndenge nini nakoki kosala Momekano ya kotánga mpema moko na ndako, mpe nimero nini ezali likambo ya mbalakaka?¶

Tika moto yango afanda semba, apema mozindo koleka oyo akoki, mpe atanga na mongongo makasi kobanda na 1 kino likolo (1, 2, 3, 4...) na mbangu ya kokita te ya mituya mibale na segɔnde moko kino basengeli kopema lisusu. Mbala mingi, mokóló oyo azali na nzoto kolɔngɔnɔ akoki kozala na mbula kobanda 30 tii 50; kozanga makoki ya kokóma na 20 elakisi bolɛmbu makasi ya misisa ya mpema oyo esɛngaka lisalisi ya nokinoki na salle d’urgence, mpe motango ya 15 to na nse elakisi insuffisure respiratoire imminente oyo esengaka ambulance mbala moko mpe lisungi ya nzela ya mopepe na ICU.

Mpo na nini moto oyo azali na Myasthenia Gravis asengeli te komɛla bankisi mosusu ya Mestinon (pyridostigmine) ntango abandi kozala na mokakatano ya komela to ya kopema?¶

Komela bankisi oyo misisa ya zolo ezali makasi te ekoki kosala ete moto akangama mbala moko mpe akɔta na mimpululu. En plus, pyridostigmine oyo eleki esalaka que ba glandes salivaire na ba poumons esopa ba sécrétions ya mucus ya minene oyo malade oyo a lembaki akoki ko sekwa te, mpe ekoki ko déclencher "crise cholinergique" oyo ebebisaka vraiment paralysie musculaire.

Ndenge nini minganga bakoki koyeba bokeseni kati na maladi ya Guillain-Barre mpe kozoka ya mokuwa ya mokɔngɔ soki nyonso mibale esalaka ete makolo ekóma paralize?¶

Syndrome Guillain-Barre ebundisaka misisa ya périphérique, epesaka bolembu oyo ezali komata kobanda na misapi ya makolo tii likoló, kobungisa ba réflexes ya tendon ya genoux mpe ya makolo, mpe kolɛnga na makolo mpe na mabɔkɔ kozanga ligne horizontale ya makasi ya kolɛmba nzoto na nzoto. Na bokeseni, compression aiguë ya moelle épinière mbala mingi esalaka "niveau sensoriel" horizontal distinct na ntolo to na libumu oyo na se na yango sensation nionso ebunga, incapacité ya kozoka na ebandeli (retention ya vessie), mpe mpasi makasi ya mokuwa ya mokɔngɔ localisé, oyo endimami mbala moko na IRM ya urgence ya mokuwa ya mokɔngɔ.

Ba sources e vérifié¶

• Académie européenne ya neurologie (EAN) mpe Société nerveuse périphérique (PNS): 2023/2024 Guideline ya EAN/PNS mpo na diagnostic mpe traitement ya syndrome ya Guillain-Barré (Journal ya Système nerveux périphérique / Journal européen ya neurologie, van Doorn et al.).
• Fondation ya Myasthenia Gravis ya Amerika (MGFA, Etats-Unis) & Bokambami ya boyokani ya mokili mobimba: Bokambami ya boyokani ya mokili mobimba mpo na boyangeli ya Myasthenie Gravis (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurologie, bakisa mpe Liste ya ba kisi ya bokebisi ya MGFA mpe ba protocoles ya Crise Myasthénique).
• Société ya soins neurocritiques (NCS): Mabongisi mpo na gestion aiguë ya insuffisance respiratoire neuromusculaire na Syndrome Guillain-Barré mpe na crise myasthénique (validation ya règle 20/30/40 mpe Test ya compte ya pema moko pembeni ya mbeto).
• Institut National ya Excellence ya Santé mpe ya Soins (NICE, Royaume-Uni) & Association ya ba neurologues britanniques (ABN): Mabongisi ya triage ya urgence ya faiblesse neuromusculaire aiguë mpe syndrome ya Guillain-Barré oyo ekanisami.
• Organisation mondiale de la santé (OMS) & Centres ya contrôle mpe prévention ya maladie (CDC, Etats-Unis): Reconnaissance clinique mpe surveillance ya syndrome ya Guillain-Barré mpe diagnostic différentiel ya botulisme.

Ba guides oyo etali yango¶

• Empoisonnement ya neurotoxine ya botulisme, ciguatera, scombroide, mpe ya ba coquillages
• Syndrome cauda equina mpe compression aiguë ya moelle épinière ba drapeaux rouges
• Boyebi ya AVC (FAST) mpe eyano ya mbalakaka
• Tick mpe araignée eswaka lisalisi ya liboso
• Réanimation cardiopulmonaire (CPR) mpe guide ya AED