Syndrome Stevens-Johnson (SJS), Nécrolyse épidermique toxique (TEN), mpe ba éruptions makasi ya bangi¶

Eruption ya mpasi ya motane to ya violet oyo esanganaka na fièvre, bampota ya monoko to ya mbɛbu, miso motane ya mabangamabanga, to loposo oyo elongolamaka ntango epangusami ezali likambo ya mbalakaka ya monganga oyo ekoki koboma moto oyo eyebani na nkombo Severe Cutaneous Adverse Reaction (SCAR). Na bokeseni na eruption antibiotique oyo emonanaka mingi oyo ezo démanger, Stevens-Johnson Syndrome (SJS) mpe Nécrolyse épidermique toxique (TEN) esalaka que ba cellules T immunitaires ya nzoto yango moko esala liwa ya ba cellules masse na kati ya épiderme mpe na ba membranes muqueuses, elongolaka loposo lokola kozika ya molunge ya deuxième degré kobanda na kati libanda. Urgence ya retard oyo ezali na boyokani makasi, Réaction ya kisi na Éosinophilie mpe Symptômes systémiques (DRESS), esalaka kovimba ya elongi, eruption epalangani, fièvre makasi, mpe inflammation fulminant ya foie, rein, to ya motema poso 2 to 8 sima ya kobanda nkisi ya sika. Soki yo to moto moko oyo azali pene na yo azwi eruption ya mpasi na bampota nyonso ya monɔkɔ, motane ya miso, bampota, to fièvre makasi nsima ya komɛla nkisi, benga nimero ya nokinoki ya esika ofandi mbala moko na nzela ya banimero ya mbalakaka. Tala lisusu soins d’urgence oyo etali yango na kozika makasi mpe kosukola biloko na nzela ya chimique, . ba réactions allergie mpe anaphylaxie, mpe sepsis mpe choc septique.

Sala boye sikoyo¶

1. TIKA komela mbala moko nkisi oyo bakanisaka ete azali na ngambo. Komela pilili mosusu moko te, capsule, to dose ya antibiotique, nkisi ya kobundisa crise, nkisi ya gout, to ya kosilisa mpasi oyo outi kobanda (na kati na yango ibuprofène to naproxen oyo ekoki kosombama na monganga te, oyo ekoki kozala déclencheur to kobeba ya kozoka ya rein). Kotika nkisi ya mosali mabe na boumeli ya ngonga 24 ya liboso oyo libumu ebandi ekitisaka likama ya liwa na koleka 30 %.
2. Benga nimero ya urgence ya esika ofandi to kende mbala moko na Departema ya Urgence ya lopitalo monene mbala moko (911 na Etats-Unis mpe Canada, 112 na Union européenne mobimba, 999 na Royaume-Uni) soki eruption ezali elongo na moko ya oyo Six SCAR Red Flags:
3. Loposo ya mpasi to ya kozika (loposo esalaka mpasi soki esimbami to epakolami na bilamba, na esika ya koswa kaka).
4. Kosangana ya muqueuse na bisika mibale to koleka : mbɛbu oyo ezali na croûte, oyo ezali kobimisa makila; bampota ya mpasi na kati ya monɔkɔ to na zolo; miso ya motane, ya mabangamabanga, ya kokangama, to oyo eyokaka pole; to bampota ya mpasi ntango ozali kozoka.
5. Ba taches cibles plats violets foncé to rouge foncé oyo ebalukaka pembe te (blanch) tango efinami.
6. Blisters (bullae) to peeling loposo oyo e glisser lokola papier tissu humide soki epangusami na malembe (signe Nikolsky positive).
7. Fièvre makasi likolo ya 38,5 degrés Celsius (101,3 degrés Fahrenheit) to mpasi ya nzoto lokola grippe oyo ezali liboso to elongo na eruption.
8. Kovimba ya elongi (mingimingi zingazinga ya miso mpe matama) mpe ba ganglions lymphatiques ya kovimba ya tendre na nkingo, na mabolongo, to na libumu.
9. Sangisa nkisi nyonso oyo omɛli na boumeli ya pɔsɔ 8 oyo eleki (na ndakisa bankisi oyo etɛkaka te, biloko oyo ebakisaka banzete, mpe mateya ya antibiotique oyo osilisaki) mpe koma mokolo ya sikisiki oyo mokomoko na yango ebandi. Mpo SJS/TEN ebandaka mingimingi mikolo 4 kino 28 nsima ya kobanda nkisi, mpe DRESS ebandaka poso 2 kino 8 nsima ya kobanda nkisi, komema ntango ya sikisiki epai ya monganga ya nokinoki ezali lolenge ya mbangu koleka mpo na koyeba likambo oyo esali ete moto asala likambo yango.
10. Batela loposo oyo epanzani to oyo ezali na ba blisters lokola kozika makasi ya polele mpe jamais pop blisters to kopakola ruban adhésif. Zinga ba pansement stériles ya kokangama te, ya peto, oyo ekangami te to nkasa ya coton ya peto ya kokauka na ndenge ya kozanga bokasi zingazinga ya mobeli. Lakisa ba paramédicaux mpe ba infirmiers JAMAIS kopakola ba stickers ya ECG adhésifs, ruban IV adhésifs, to ba manchettes serrées ya tansion na loposo oyo ezo bela, lokola kolongolaka sticker ekopasola épiderme mobimba na yango.
11. Kopakola miso motane to ya grité mbala moko na saline stérile sans conservateur to na mayi ya miso ya artificielle sans conservateur soki ezali. Kotia ata moke te ba gouttes ya miso oyo ekitisaka rouge to ba lentilles de contact na miso oyo ezo affecter na SJS/TEN, po sloughing ya muqueuse agressif na kati ya paupières ekoki kosangisa paupière ya miso na globe ya miso (symblepharon) mpe kosala cornée ya libela kokufa miso na boumeli ya ngonga 24 kino 48 kozanga ete bázwa lisalisi ya nokinoki na monganga ya miso.
12. Bobatela chambre mpe ambulance chaud (28 à 32 degrés Celsius, to 82 à 90 degrés Fahrenheit). Kaka ndenge moko na ba victimes oyo baziki na molunge, ba malades oyo épiderme na bango ezali ko détacher ba perdre ba quantités massives ya chaleur ya nzoto mpe mayi ya évaporatif na nzela ya derme brute, ba développer noki hypothermie mpe choc hypovolémique oyo ekoki koboma bango.

Nzete ya mokano: Triage ya urgence ya ba éruptions ya makasi ya kisi (SJS, TEN, DRESS, mpe AGEP) .¶

flowchart TD
    Start["Eruption ya sika Après Kobanda Komela Nkisi (1 jour à 8 semaines passé)"] --> PainMucosalCheck{"Tala Drapeaux Rouges ya Noki: Loposo EZALI PASI/kozika, violet ya molili, ezali kozoka, kokatakata, TO ezali na Mbɛbu, Monɔkɔ, Miso, to Biloko ya kobotela ezali kosala mpasi/ezali na croûte?"}

    PainMucosalCheck -->|"OUI: Bampota ya muqueuse, ba blisters, ba cibles ya molili, to kokata loposo (Nikolsky +)"| SJSTENPath["SUSPECT SJS / TEN SPECTRUM: 1. TIKA mbala moko drogue ya culpable. 2. Benga na 911 / 112 / 999 mpo na Transfert ya ICU ya Département d’urgence & Centre ya kozika. 3. ZERO ruban adhésif na loposo; shambre ya molunge tii na 30 C (86 F). 4. Consulter ya Ophtalmologie ya urgence na kati ya 24 heures."]

    PainMucosalCheck -->|"PAS ya ba blisters to sloughing ya muqueuse"| FacialOrganCheck{"Vérifier Système / ROBE Drapeaux rouges: Édème ya elongi, fièvre makasi (>38,5 C / 101,3 F), ba ganglions lymphatiques kovimba, makila ya molili, jaunisse, to ebandeli ya poso 2 to 8 sima ya kisi?"}

    FacialOrganCheck -->|"OUI: Kovimba ya elongi + Fièvre + Ganglions lymphatiques (Poso 2 kino 8 na nkisi)"| DRESSPath["SYNDROME YA ROBETA SUSPECT (DIHS): 1. TIKA mbala moko kisi ya culpable. 2. Kende na Département d'urgence pona Stat CBC na différentiel (éosinophiles / lymphocytes atypiques), Enzymes ya foie (AST/ALT), Créatinine, & Troponine. 3. Esengaka ba corticostéroïdes systémiques ya dose makasi."]

    FacialOrganCheck -->|"Kovimba ya elongi to bilembo ya binama te"| PustuleCheck{"Ezali na bankama ya ba pustules ya mikemike ya motó ya pinɛ ya mpɛmbɛ oyo ezali stérile te oyo ezali na folliculaire te na loposo ya motane oyo ebimaka na boumeli ya ngonga 24 to 72 nsima ya nkisi oyo ebomaka mikrobe?"}

    PustuleCheck -->|"OUI: Pustules ya mutu ya pin + Fièvre (<3 Mikolo sima ya Nkisi)"| AGEPPath["SUSPECT PUSTULOSE EXANTHÉMATOUSE GÉNÉRALISÉ Aiguë (AGEP): 1. Tika antibiotique/diltiazem/hydroxychloroquine ya culpable. 2. Evaluation ya urgent ya Département d’urgence mpo na koboya sepsis pustulaire mpe ko vérifier calcium/neutrophiles."]

    PustuleCheck -->|"NON: Ba taches maculopapulaire blanchiment ya rose démangeaison kaka, ba vitales normales, ba poso ya munoko/miso zéro, pasi ya loposo zéro"| SimpleExanthem["SUSPECT ERUPTION YA KISI YA MORBILLIFORM SANS COMPLICÉ: 1. Benga monganga oyo azali kopesa monganga lelo liboso ya dose oyo ekolanda. 2. Kolandela malamu nsima ya ngonga 4 nyonso: soki fièvre, mpasi ya loposo, kovimba ya elongi, to mpasi NIOSO ya monoko/miso ebandi, kende na ER mbala moko."]

Physiologie pathophysiologie: Ndenge nini ba cellules T elongolaka épiderme na SJS/TEN vs. attaque ya ba organes na DRESS¶

Mecanisme immunitaire ya SJS na TEN (Apoptose cytotoxique ya type IVc) .¶

Syndrome Stevens-Johnson (SJS) mpe Nécrolyse épidermique toxique (TEN) ezali bamaladi mibale ekeseni te; ezali ba étapes ya gravité na spectre moko, continu ya bokono oyo e définir na pourcentage ya Total Body Surface Area (TBSA) esika épiderme ekabwani to ekoki ko détachable: - Syndrome Stevens-Johnson (SJS): Détachement épidermique oyo esangisi na se ya 10 pour cent ya Etando mobimba ya likolo ya nzoto (\(<10\%\text{ TBSA}\)). Taux ya liwa ezali pene na 5 à 10 pour cent. - SJS / TEN Overlap: Détachement épidermique oyo esangisi 10 à 30 pour cent ya Etando Total ya Surface ya Nzoto (\(10\%\text{ à }30\%\text{ TBSA}\)). Taux ya liwa ezali pene na 20 kino 25%. - Nécrolyse épidermique toxique (TEN, babengaka yango pe Syndrome Lyell): Détachement épidermique oyo esangisi koleka 30 pour cent ya Zone Total ya Surface ya Nzoto (\(>30\%\text{ TBSA}\)). Taux ya liwa ekomaka 30 à 50 pour cent.

Na SJS/TEN, kisi ya molécules ya moke to métabolite na yango réactif e interagir directement na proteine ​​spécifique Antigène leucocyte humain (HLA) classe I na surface ya ba kératinocytes (ba cellules ya loposo na muqueuse) mpe ba récepteurs ya ba cellules T. Soki expansion clonal ya ba cellules T cytotoxiques CD8+ spécifiques ya kisi mpe ba cellules Natural Killer (NK) esalemi (oyo ezuaka mikolo 4 to 28 na exposition ya liboso), ba cellules immunitaires oyo ya koboma ekoti na couche basale ya épiderme mpe ebimisaka ba armes moléculaires misato ya koboma: 1. Granulysine (protéine exécuteur dominante oyo ezwami na ba concentrations minene na kati ya fluide ya blister SJS/TEN). 2. Perforine na Granzyme B (oyo ezo percer mabulu na ba membranes ya kératinocytes pe ezo activer ba enzymes ya caspase intracellulaire). 3. Fas Ligand (FasL / CD95L) kokangama na ba récepteurs ya liwa na ba kératinocytes.

Na boumeli ya bangonga, bamilio ya ba kératinocytes épidermiques esalemaka na apoptose (liwa ya baselile programmée) mpe nécroptose synchronisé. Lokola couche basale mobimba ya épiderme ekufaka na mbala moko, couche ya likolo ya loposo (épiderme) ekabwanaka mobimba na derme oyo ezali na nse na esika oyo loposo mpe épiderme ekutani. Sérum ekɔtaka na esika yango oyo ekufá mpo na kosala bampota oyo elɛmbi, mpe mwa nguya ya kokata na ngámbo esalaka ete nkasa mobimba ya épiderme nécrotique ekita, mpe etikaka derme ya mbindo, oyo ezali kolela, oyo ezali kobimisa makila na mopɛpɛ.

Mpo na nini SJS/TEN ebebisaka miso, nzela ya mopepe, nzela ya misɔpɔ, mpe binama ya kobotela¶

Lokola ba lignes ya épithélium écailleux stratifiés kaka te na loposo ya libanda kasi mpe ba surfaces muqueuses humides ya nzoto, ba cellules T CD8+ cytotoxiques e attaquer ba membranes muqueuses internes mpe externes en même temps na koleka 90 pour cent ya ba malades ya SJS/TEN: - Muqueuse oculaire (80 pour cent ya ba malades): Sloughing ya épithélium conjonctival na cornée ebebisaka ba cellules goblet na ba cellules souches limbales. Ba membranes ya fibrine ekangamaka na kati ya paupière ya miso oyo ezali brut mbala moko na globe ya miso ya mbindo (symblepharon), ebalusaka cils na kati mpo na ko gratter cornée (trichiasis), mpe elongolaka ba conduites ya mayi ya miso, mpe esalaka ete cornée ekufa miso mobimba soki basalisi yango te na boumeli ya ngonga 24 to 48 ya liboso. - Muqueuse ya monoko, ya pharyngée, mpe ya esophage (90+ pour cent): Ba croûtes ya noir ya minene oyo ebimisaka makila ezipaka mbɛbu (ndelo ya vermilion), nzokande ba érosions ya mpasi na kati ya monoko, monoko, mpe esophage esalaka ete komela mai ezala likoki te. - Nzete ya trachéobronchiale (Tracte respiratoire, 25 pour cent): Kokita ya revêtement ya bronchique esalaka ete kosukosu, kopema mokuse, kobwaka ba tissus bronchiques oyo ekufá, mpe insuffisance respiratoire aiguë oyo esengaka ventilation mécanique. - Tract urgénital (60 à 70 pour cent): Ba érosions ya pasi ya uréthre, ya libolo ya glande, ya vulve, mpe ya vagin esalaka que rétention aiguë ya urinaire mpe ba strictures permanentes ya urethre to vaginal (adhésions) soki ba lubriqué te mpe bakabwani yango mokolo na mokolo.

Mecanisme immunitaire ya Syndrome ya DRESS (hypersensibilité multiorganique éosinophilique ya type IVb) .¶

Na Raction ya kisi na Éosinophilie mpe ba symptômes systémiques (DRESS), oyo babengaka mpe Syndrome ya hypersensibilité induite par drogue (DIHS), réaction ya ba cellules T oyo ezwamaka na retard ezuaka tango molayi mpo na kokola (poso 2 kino 8 sima ya kobanda kisi) mpe e activaka ba cellules T mosungi ya Th2 oyo ebimisaka motango monene ya Interleukin-5 (IL-5) oyo ezali na kati. - IL-5 e déclenchaka explosion ya éosinophiles na moelle osseuse mpe na makila, accompagné na réactivation ya ba herpèsvirus latents ya moto, précisément Human Herpèsvirus-6 (HHV-6), HHV-7, Virus Epstein-Barr (EBV), mpe Cytomegalovirus (CMV). - Na esika ya kolongola epiderme na nkasa, ba éosinophiles mpe ba cellules T wana oyo esalemi na mosala ekɔtaka na binama ya kati: - Foie (ezwami na 70 kino 80% ya ba cas ya DRESS): Kopesa hépatite cytolytique to cholestatique aiguë oyo ekoki kokende na insuffisance hépatique fulminant oyo esengaka transplantation ya foie ya mbalakaka. - Ba Reins (ezwami na 15 kino 30 pour cent): Kopesa néphrite interstitielle aiguë mpe insuffisance rénale. - Ba Poumons (ezwami na 15 pour cent): Kopesa pneumonite éosinophilique aiguë. - Motema (mobomi ya kimia oyo ezali likama mingi na DRESS): Kopesa myocardite éosinophilique aigu to nécrotisante ya ba cellules géantes, oyo ekoki kosala ba arrhythmies fatales ya mbalakaka to choc cardiogène ba semaines sima ya eruption ebandi.

Maîtrise comparaison clinique ya ba 4 réactions ya makasi ya kisi vs. eruption bénine ya kisi¶

Ba kisi ya culpable ya risque makasi mpe dépistage pharmacogénomique ya HLA¶

Koleka 80 % ya ba cas ya SJS/TEN mpe DRESS ebandisami na mwa etuluku ya bankisi oyo eyebani oyo ezali na likama mingi. Ntango nyonso oyo ozali kotalela mobɛli oyo azali na eruption ya mpasi to fièvre + éruption, tala mbala moko mpo na ba catégories spécifiques ya kisi oyo:

1. Ba Anticonvulsants aromatiques (Nkisi ya kobundisa crise mpe ya stabilisateur ya humeur) .¶

• Lamotrigine (Lamictal): Moko ya bantina oyo emonanaka mingi na SJS/TEN na bilenge oyo bakómi mikóló mpe na bato ya maladi ya motó/epilepsie na mokili mobimba. Risque ya SJS/TEN na lamotrigine emati makasi soki:
• Dose ya ebandeli ematisami noki mingi (koleka programme ya titration ya malembe ya poso mibale na poso ya makasi).
• Lamotrigine esangani na acide valproïque / divalproex (Depakote), oyo epekisaka glucuronidation mpe e doubler demi-vie ya makila ya lamotrigine.
• Mobɛli atiki lamotrigine koleka mikolo 5 mpe na nsima abandi lisusu na dose na ye ya liboso ya entretien mobimba na esika ya kozongisa titre banda ebandeli.
• Carbamazepine (Tegretol) mpe Oxcarbazepine (Trileptal): Ezali na boyokani makasi na SJS/TEN na ba maladi oyo bamemaka allele HLA-B*15:02 (emonanaka mingi na ba populations ya Han Chinois, Thaïlande, Filipino, Malaisie, Vietnamien, mpe Asie du Sud) mpe ekangami na SJS/TEN mpe DRESS na ba maladi oyo bamemaka allele HLA-A*31:01 allele (ezwamaka na kati ya ba populations ya Europe, ya Japon, mpe ya mokili mobimba).
• Phenytoïne (Dilantin), Fosphenytoïne, mpe Phenobarbital: Ba anticonvulsions aromatiques ya risque makasi oyo ekabolaka réactivité croisée na carbamazepine. (Mobeko ya kliniki: Soki mobɛli azwi SJS/TEN to DRESS na carbamazepine, phenytoïne, to phénobarbital, asengeli koboya ba anticonvulsifs nionso ya nsolo kitoko mpo réactivité croisée eleki 40 à 60 pour cent; ba alternatives non aromatiques lokola levetiracétam to valproate esalelamaka na esika na yango ba neurologues).

2. Nkisi ya gout: Allopurinol¶

• Allopurinol (Zyloprim): Ntina moko #1 ya SJS/TEN mpe DRESS na mikóló ya mibange na mokili mobimba mpe na Europe mpe na Asie mobimba.
• Ezali na boyokani makasi na allele HLA-B*58:01 (mingimingi mingi na ba populations ya Han Chinois, Coréen, Thaïlande, mpe Afro-Américains) mpe ebebaki na bokono ya rein chronique oyo ezali na se, oyo esalaka que métabolite actif ya allopurinol, oxypurinol, eyanganaka.

3. Sulfonamide Antibiotiques mpe Anti-infectifs¶

• Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): Déclencheur antibiotique #1 ya SJS/TEN na mokili mobimba.
• Sulfasalazine (esalelamaka mpo na arthrite rhumatoïde mpe colite ulcérative) mpe Dapsone (oyo epesaka variante classique ya DRESS oyo babengi Syndrome ya hypersensibilité ya Dapsone, oyo esangisi HLA-B*13:01). (Note: Ba sulfonamides non-arylamine lokola ba diurétiques ya furosemide to thiazide esala rarement réaction croisée mpo na kosala SJS/TEN).
• Nevirapine (nkisi ya antirétrovirale), Abacavir (epesaka syndrome ya hypersensibilité makasi oyo epekisami na dépistage génétique obligatoire HLA-B*57:01 avant ordonnance), Vancomycine (e déclencheur ya liboso ya lopitalo ya Syndrome DRESS mpe Linéaire IgA Bullous Dermatosis), mpe Minocycline (declencheur classique ya ROBE na bilenge mpe bilenge mikóló oyo basalisaka mpo na ba acné).

4. Ba AINE ya Oxicam mpe ba déclencheur infectieuses non drogues (Mycoplasma) .¶

• Ba AINE ya Oxicam (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) ememaka likama ya SJS/TEN ya likolo koleka na kati ya ba kisi ya kosilisa mpasi. Important Causality Trap (Confounding by Indication): Lokola SJS/TEN ebandaka ntango nyonso na prodrome ya mokolo moko kino misato oyo ekokani na virus ya fièvre, mpasi ya zolo, mpe miso ya koswa yambo ete eruption ebima, ba maladi mingi bamɛlaka ibuprofène to acétaminophène (paracétamol) oyo batɛkaka na monganga te mpo na kosalisa na ebandeli wana fièvre prodromale oyo ezali na kati. Ntango ba blisters ebimi nsima ya ngonga 24, mbala mingi bapesaka foti na lokuta na ibuprofène to acétaminophène oyo bamɛlaki lobi ntango mosali ya solosolo ezalaki antibiotique ya lamotrigine, allopurinol to sulfa oyo ebandaki mikolo 18 liboso.
• Mycoplasma pneumoniae mpe Virus ya Herpès Simplex (HSV): Surtout na bana mpe bilenge, pneumonie atypique oyo ewutaka na Mycoplasma pneumoniae ekoki kosala sloughing makasi ya muqueuse orale, oculaire, mpe génitale na ba lésions ya loposo sparse (Mycoplasma-Induced Rash and Mucositis [MIRM]) to classique Erythème Multiforme Major.

Examen physique: Ndenge nini kokabola SJS/TEN na Erythema Multiforme mpe Staphylococcal Scalded Skin¶

1. Ba lésions ya cible ya 3 bague classiques vs ba cibles ya molili ya 2 bagues atypiques¶

Na Erythème Multiforme bénine (EM Minor/Major) (typiquement déclenché na mpasi ya malili / Virus Herpès Simplex au lieu ya kisi), ba lésions ezali etombolami, palpable, rond 3 zones "bullseye" ba lésions cibles (croûte centrale ya molili, bague milieu œdématose rose pâle, mpe bague extérieur rouge clair) oyo ekabolami symétriquement sur na maboko, maboko, liboso ya maboko, mpe makolo (distribution acral).

Na Syndrome Stevens-Johnson mpe TEN, ba lésions ezali plats (maculaire), irregulières, mal définies "cibles atypiques" na kaka 2 zones : centre violet foncé, gris foncé, to blistered nécrotique ezingami na ndelo ya rouge maculaire. Babandaka na elongi, na nkingo, na ntolo, mpe na tronc central, bayokaka mpasi makasi soki osimbaki yango, mpe esanganaka nokinoki na nkasa minene ya loposo ya violet ya molili.

2. Komeka elembo ya Nikolsky mpe elembo ya Asboe-Hansen na bozangi likama¶

• Direct Nikolsky Sign: Tango monganga ya lopitalo azali kosala pression ya glissement latérale (na ngambo) ya malembe na mosapi monene ya gant na loposo ya érythématique pembeni ya blister, couche ya likolo ya épiderme ezo rides mpe ezo cisaille mbala moko na derme oyo ezali na se lokola papier tissus humide.
• Asboe-Hansen Sign (Indirect Nikolsky / Bulla-Spread Sign): Kofina na malembe verticalement likolo ya blister intact e forcer fluide oyo ezali na kati e dissecter latéralement, ko panza périmètre ya blister libanda na loposo oyo ezali pembeni mpo ba attachements épidermiques ya zinga zinga ekufi déjà.
• (Mobeko ya secours ya liboso: Soki omoni ko peeling spontané to esika moko ya positif, tika ko frotter loposo, lokola test oyo ezali na tina te elongolaka épiderme ya protection).

3. Kokesenisa SJS/TEN na Syndrome ya loposo staphylococcal scalded skin (SSSS) na Bana¶

Na bana mike mpe bana mike oyo ba présenter na fièvre, rougeur diffuse ya loposo, mpe ba feuilles ya loposo oyo ezali na signe ya Nikolsky ya malamu, minganga basengeli kokesenisa SJS/TEN na Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) (ewutaka na ba toxines exfoliatives A mpe B oyo ewutaka na Staphylococcus aureus): - Mobeko ya Muqueuse: Na Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), toxine ekabolaka desmogleine-1 ya likolo likolo na couche granulaire ya loposo, oyo ezali te na muqueuse; yango wana, kati ya monoko, miso, mpe muqueuse ya binama ya kobotela ezali 100% SPARED na SSSS (atako croûte ya loposo périoral esalemaka). Na SJS/TEN, cleavage esalemaka na mozindo na couche basale, epesaka ba blisters hémorragiques makasi na kati ya monoko, miso, mpe binama ya kobotela.

Points pronostic na Département ya Urgence: Échelle ya SCORTEN¶

Na boyei ya lopitalo (Mokolo ya 1) mpe lisusu na Mokolo ya 3, minganga ya kozika mpe ya soins intensifs basalaka calcul ya SCORTEN (Score ya Nécrolyse épidermique toxique) mpo na kosakola liwa mpe kotambwisa Transfert ya mbala moko na ICU ya Centre spécialisé ya kozika. Point moko epesami pona moko moko ya ba 7 facteurs de risque indépendants:

SCORTEN Interprétation ya mortalité & Mandat ya triage: - 0 na 1 points: pene na 3,2% esakolaki liwa. - 2 points: pene na 12,1% esakolaki liwa (Botiami na Unité ya kozika / ICU epesameli mpo na score nionso \(\ge 2\) to détachement nionso \(\ge 10\%\text{ TBSA}\)). - 3 points: pene na 35,3% basakolaki liwa. - 4 points: pene na 58,3% basakolaki liwa. - \(\ge 5\) points: \(> 90\text{ pourcentage}\) esakolaki liwa.

Protocoles ya gestion ya urgence ya Hospital na Burn Center¶

1. Réanimation ya fluide (Formule ya kozika oyo ebongwani, Formule ya Parkland mobimba TE) .¶

Bokeseni ya physiologique ya ntina ekaboli SJS/TEN na kozika ya moto ya molunge ya degré ya misato: mpo SJS/TEN ebebisaka kaka épiderme ya mince sans ko coagular ba capillaires ya loposo ya mozindo, œdème ya troisième espacement profond ezali na se koleka na kozika ya flamme, mpe koleka ko résusciter na formule ya Parkland thermique mobimba (\(4\text{ mL/kg/\% TBSA}\)) epesaka œdème pulmonaire oyo ebomaka. - UK BAD and Burn Center Guideline: Kopesa cristalloïde isotonique intraveineux chauffé (Lactated Ringer’s or Plasmalyte) na kosalelaka Formule ya réanimation SJS/TEN modifiée ya se ya \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) ya loposo oyo elongolami na boumeli ya ngonga 24 ya liboso**, titre yango strictement mpo na kobatela sortince ya makila ya \(0.5\text{ kino }1.0\text{ mL/kg/ngonga}\).

2. Soin ya ba mpota: Ba pansement biologiques vs. Gestion conservatrice anti-cisaillement¶

• Tika Epiderme Détaché In Situ lokola Dressing Biologique: Na bokeseni na ba brûles thermiques esika eschar chargé elongolamaka na lipaso, na SJS/TEN toit détaché ya blister ezali épiderme ya moto stérile. Na se ya ba guidelines conservatrices ya Association britannique des dermatologues (BAD), ba blisters intactes ekoki ko aspirer stérilement na base na yango tout en kotika toit épidermique plat likolo ya derme mpo na kosala lokola nguba biologique naturelle oyo ekitisaka mpasi, epekisaka perte ya fluide, mpe e promouvoir re-épithélialisation.
• Pakola 50:50 ya paraffine doux ya pembe / pommade ya paraffine liquide na loposo nionso ya brut mpe na mbɛbu nsima ya ngonga 2 to 4, ezipami na ba pansement ya maille ya silicone oyo ekangami te (lokola Mepitel) to ba pansement nanocrystallines imprégné na argent (Acticoat) oyo etikalaka na esika na yango mikolo mingi sans traumatisme ya changement ya dressing ya mokolo na mokolo.
• Antibiotiques systémiques prophylactiques zéro: Kopesa jamais ba antibiotiques intraveineuses prophylactiques routine na SJS/TEN; antibiotiques ekoki ko déclencher réaction ya mibale ya kisi mpe kopona pona sepsis Pseudomonas to Staphylococcus aureus résistants na ba kisi ebele (sepsis ezali cause #1 ya liwa na TEN). Kobwaka ba lésions ya loposo sima ya ngonga 48 nionso mpe kobanda ba antibiotiques IV ciblées kaka na bilembo ya infection clinique (kokita ya mbalakaka ya température ya nzoto, komata ya CRP/procalcitonine, to cultures ya makila ya malamu).

3. Fenêtre ya Ophtalmologie ya ngonga 24 mpo na kopekisa kokufa miso mpo na libela¶

Esengeli kotala mobeli nionso ya SJS/TEN pembeni ya mbeto na monganga ya miso na kati ya ngonga 24 sima ya boyambi: - Inculquer pommade lubrifiante sans conservatrices mpe ba gouttes ya corticostéroïdes topiques sans conservateur chaque 1 à 2 heures mpo na ko supprimer déstruction ya ba cellules T conjonctives. - Kosala mokolo na mokolo irrigation saline doux mpe lyse ya verre-rod (to malamu koleka, kotia liboso ya mbeto ya Transplantation ya Membrane Amniotique [AMT] / bague ya Prokera oyo ebatelami na cryoconservation na kati ya ngonga 72 ya liboso ya ebandeli ya bilembo). Ba études cliniques emonisi que ko appliquer membrane amniotique na surface oculaire mpe na ba paupières ya kati na phase aiguë epekisaka ba cicatrices symblepharons mpe ebatelaka vision 20/20.

4. Immunomodulation systémique na SJS/TEN vs¶

• Na SJS/TEN: Atako Immunoglobuline Intraveineuse (IVIG) ya dose ya likolo yango moko elakisaki litomba ya kobika ya moke na ba méta-analyses ya mikolo oyo, ba centres spécialisés esalelaka Cyclosporine (\(3\text{ to }5\text{ mg/kg/day}\)) (\(3\text{ à }5\text{ mg/kg/jour}\))** (oyo epekisaka directement liberation ya ba cellules T granuellement médiées par calcineurine) to Ba inhibiteurs ya TNF-alpha (Etanercept \(50\text{ mg}\) injection sous-cutanée), oyo ba études randomisées elakisaka ete ekitisaka kobika ya loposo noki mpe ekitisaka liwa soki epesami na mikolo sima ya ebandeli ya ba blister.
• Na Syndrome ya DRESS: Na bokeseni na SJS/TEN, ba corticostéroïdes systémiques ezali norme ya or obligatoire ya kobikisa bomoi mpo na Syndrome ya DRESS (\(1\text{ kino }2\text{ mg/kg/jour}\) ya prednisone orale to méthylprednisolone IV). Mobeko ya ROBE Critique: Esengeli ko coniquer ba stéroïdes na ROBE malembe makasi na poso 8 à 12+; kotika stéroïdes nsima ya kopasuka ya mikolo 5 to ya mikolo 10 oyo esalemaka mingi esalaka ete hépatite, myocardite, to réactivation virale ya CMV/HHV-6 epanzana, mbala mingi ebomaka.

Mituya ya mbalakaka ya etuka mpe ba protocoles ya agence¶

• Etats-Unis na Canada: Benga 911. Na se ya ba critères ya référence ya American Burn Association (ABA), ba malades oyo bazali na SJS/TEN oyo esangisi \(>10\%\text{ TBSA}\) to sloughing ya muqueuse/ya voies respiratoires ya monene bakokisaka ba critères obligatoires pona transfert ya mbala moko na ABA-Verified Regional Burn Center. Lakisa ba réactions ya makasi ya kisi na programme ya US FDA MedWatch to Health Canada Vigilance Program.
• Royaume-Uni: Benga 999 (to 112). Landa malako ya Association britannique ya ba dermatologues (BAD) mpe NICE mpo na SJS/TEN na mikóló mpe bana, oyo epesi mitindo ya bobateli ya mbala moko ya ICU/Centre ya Burn na makambo mingi, kosala calcul ya SCORTEN, mpe kopesa lapolo na nzela ya Schéme ya Carte Jaune ya MHRA.
• Union européenne: Benga 112. Ba Réseaux européens ya référence mpo na ba troubles ya loposo oyo emonanaka mingi te (ERN-Skin) mpe ba centres RegiSCAR ezali ko coordonner soins spécialisés ya ICU ya kozika-dermatologie na ba Etats membres ya UE.
• Australie na Nouvelle-Zélande: Benga 000 na Australie to 111 na Nouvelle-Zélande. Botindika ba cas ya makasi na Service ya kozika ya mikóló to bana ya etuka mobimba mpe kokoma makebisi ya libela ya nkisi na dossier électronique ya bokolongono ya ekolo.
• Indie na Asie-Pacifique: Benga 112 na Inde, 119 na Japon na Corée du Sud, to 995 na Singapour. Na kotalaka bopanzani mingi ya ba alleles HLA-B*15:02 (carbamazepine/phenytoine) mpe HLA-B*58:01 (allopurinol) na Asie du Sud mpe ya Est mobimba, yebisa mbala moko minganga ya urgence nkisi nyonso ya anticonvulsif to ya gout oyo omeli na mikolo 60 oyo eleki.

Kotala banimero ya mbalakaka mpo na ba numéros nionso ya dispatch international ya urgence.

Mituna oyo batunaka mingi¶

Ndenge nini nakoki koyeba bokeseni kati na eruption antibiotique ya démangeaison oyo ezali na likama te mpe Syndrome Stevens-Johnson ya ebandeli?¶

Eruption ya kisi ya maculopapulaire oyo ezali na likama te ezali na ba taches rose oyo ekómaka mpɛmbɛ soki efinami, elɛmbisaka mwa moke, esalaka mpasi ata moke te soki osimbi yango, mpe ekómelaka monɔkɔ, miso to binama ya kobotela ata moke te. Syndrome Stevens-Johnson ya ebandeli esalaka ete loposo oyo eyokaka mpasi to kozika ntango osimbaki yango, bisika ya langi ya violet ya molili to oyo ezali lokola cible oyo ekómaka blanche te ntango ofini yango, fiɛvrɛ makasi, mpe bampota ya mbindo, oyo ezali na nsuki na mbɛbu na yo, na monɔkɔ, na miso to na binama na yo ya kobotela; moko na bilembo yango esɛngaka kokende nokinoki na salle d’urgence.

Mpo na nini eruption na ngai ya lamotrigine, allopurinol to Bactrim ebandaki pɔsɔ misato nsima ya kobanda komɛla bankisi yango?¶

Syndrome Stevens-Johnson, Nécrolyse épidermique toxique, mpe Syndrome DRESS ezali ba réactions ya hypersensibilité ya ba cellules T retardées ya Type IV na esika ya ba allergie ya mbala moko ya anticorps. Na mbala ya liboso, esɛngaka système immunitaire na yo mikolo 7 to 28 (mpe kino poso 8 na DRESS) mpo na ko multiplier ba cellules T cytotoxiques spécifiques ya kisi ekoki mpo na kosala attaque oyo emonanaka na loposo mpe binama na yo.

Mpo na nini ezali likama kotya bandage adhésif, ruban médicale, to ba stickers ya ECG na moto oyo azali na SJS to TEN?¶

Na SJS mpe TEN, couche ya attache microscopique oyo esimbaka épiderme ya likolo na derme oyo ezali na se ekufi ata na bisika ya loposo ya motane oyo esali nanu ba blisters te (elembo ya Nikolsky ya malamu). Kofina bandage adhésif, ruban IV, to sticker ya moniteur ya motema na loposo wana mpe na nsima kobenda yango elongolaka lokasa mobimba ya épiderme na nzoto, mpe kosala mpota ya kozika oyo efungwami oyo ekoki kozwa sepsis oyo ebomaka.

Komela ibuprofène to acétaminophène mpo na fièvre ekoki kobimisa Syndrome Stevens-Johnson?¶

Atako SJS oyo esalemaka mingi te oyo euti na AINE esalemaka (mingimingi na ba AINE ya oxicam), makambo mingi oyo bamɛlaka ibuprofène to acétaminophène mikolo 1 to 2 liboso ete ba blisters ebima ezali komonisa kobulunganisa na nzela ya elembo. Lokola SJS/TEN ebandaka na mikolo 1 kino 3 ya fièvre, mpasi ya zolo, mpe mpasi ya nzoto liboso ete ba blisters ebima, bato ya maladi bamɛlaka bankisi oyo ekitisaka fièvre mpo na bilembo wana ya liboso ya SJS; minganga basengeli kotala sima poso 1 to 4 mpo na koluka nkisi ya solo ya culpable.

Mpo na nini esengeli kozwa lisalisi ya bato ya maladi ya SJS mpe TEN na Unité ya kozika ya lopitalo soki batumbaki bango na mɔ́tɔ te?¶

Ntango 10 kino 90 % ya épiderme ya libanda ya mobɛli ekabwani na SJS/TEN, mobɛli abungisaka misala ya epekiseli ya loposo ndenge moko na moto oyo azwi mpasi mingi na kozika na kozika: babungisaka litre ya mai oyo ezali na proteini mingi na nzela ya derme brute, bakoki te kobongola molunge ya nzoto ya moboko, bayokaka mpasi makasi na ntango ya mbongwana ya kolata, mpe bakutanaka na likama monene ya sepsis ya makila oyo ebomaka, oyo esɛngaka moto oyo azali na maladi ya sipesiale Kozika soins ya ICU.

Soki nabiki na SJS/TEN na carbamazepine to phenytoïne, bankisi nini mosusu ya crise ezali likama mpo na ngai?¶

Carbamazepine, oxcarbazépine, phénytoïne, fosphenytoïne, phénobarbital, mpe primidone ekabolaka structure aromatique ya benzène-ring, mpe lamotrigine ekabolaka ba risques fonctionnels ya réactivité ya ba cellules T. Kino ndambo ya bato ya maladi oyo bazali na SJS/TEN to DRESS na anticonvulsant moko ya nsolo kitoko bakozwa bozongi makasi soki bapesi bango nkisi mosusu na etuluku wana, yango wana osengeli kokima mpo na libela kelasi mobimba ya nsolo kitoko.

Ba guides oyo etali yango¶

• Kozika makasi mpe kosukola na biloko ya chimique
• Ba réactions allergie na anaphylaxie
• Sepsis mpe choc septique
• Kozoka ya miso mpe lisalisi ya nokinoki

Maziba mpe bokambi ya Leta¶

• Association britannique ya ba dermatologues (BAD, Royaume-Uni) mpe Institut national ya excellence ya santé mpe ya soins (NICE): Mabongisi ya Royaume-Uni mpo na gestion ya Syndrome ya Stevens-Johnson / Nécrolyse épidermique toxique na ba adultes mpe bana (Creamer et al. / McPherson et al., British Journal of Dermatology; kosala triage SCORTEN, modifié \(2\text{{ mL/kg/\%TBSA}\) réanimation ya mayi, soins ya pansement biologique conservateur, mpe ba protocoles ya ophtalmologie ya ngonga 24).
• Association américaine ya kozika (ABA, Etats-Unis): Critères ya botindiki ya Centre ya kozika mpe malako ya pratique clinique mpo na bokono ya loposo exfoliative non thermique (SJS/TEN).
• Registre européen ya ba réactions adverses cutanées graves (Consortium RegiSCAR) mpe Académie européenne ya Dermatologie mpe Vénéréologie (EADV): Critères ya diagnostic mpe malako ya gestion mpo na SJS/TEN, Syndrome DRESS (Score ya Kardaun RegiSCAR), mpe AGEP.
• Administration alimentaire et kisi ya Etats-Unis (FDA) mpe Consortium ya mise en œuvre ya pharmacogénétique clinique (CPIC): Makebisi mpe malako ya boîte pharmacogénomique mpo na HLA-B*15:02, HLA-A*31:01 (Carbamazepine/Phenytoin), mpe HLA-B*58:01 (Allopurinol) Écran.
• Académie américaine ya ophtalmologie (AAO, Etats-Unis): Gestion oculaire aiguë mpe transplantation ya membrane amniotique na syndrome ya Stevens-Johnson mpe na nécrolyse épidermique toxique.