سٹیونز جانسن سنڈروم (SJS)، زہریلا ایپیڈرمل نیکرولیسس (TEN)، اور منشیات کے شدید دھبے¶

بخار، منہ یا ہونٹوں کے چھالے، لال سرخ آنکھیں، یا جلد جو رگڑنے پر چھلکا ہو جاتی ہے کے ساتھ دردناک سرخ یا جامنی رنگ کے دانے ایک جان لیوا طبی ایمرجنسی ہے جسے Severe Cutaneous Adverse Reaction (SCAR) کہا جاتا ہے۔ عام خارش والے اینٹی بائیوٹک دانے کے برعکس، سٹیونز-جانسن سنڈروم (SJS) اور زہریلے ایپیڈرمل نیکرولیسس (TEN) جسم کے اپنے مدافعتی ٹی سیلز کو ایپیڈرمس اور بلغم کی جھلیوں میں بڑے پیمانے پر خلیوں کی موت کا باعث بنتے ہیں، جس سے جلد کو ایک دوسرے کے اندر سے جلنے کی طرح باہر نکل جاتا ہے۔ ایک قریبی متعلقہ تاخیری ہنگامی صورت حال، Eosinophilia اور نظامی علامات کے ساتھ منشیات کا رد عمل (DRESS)، نئی دوا شروع کرنے کے 2 سے 8 ہفتوں بعد چہرے پر سوجن، بڑے پیمانے پر دانے، تیز بخار، اور جگر، گردے یا دل کی سوزش کا سبب بنتا ہے۔ اگر آپ یا آپ کے آس پاس کے کسی شخص کو دوائی لینے کے بعد منہ کے زخم، آنکھوں میں سرخی، چھالے، یا تیز بخار کے ساتھ دردناک دانے پیدا ہوتے ہیں، تو فوری طور پر اپنے مقامی ایمرجنسی نمبر پر کال کریں۔ ہنگامی نمبر. میں متعلقہ ہنگامی دیکھ بھال کا جائزہ لیں۔ شدید جلن اور کیمیائی فلشنگ، الرجک رد عمل اور anaphylaxis، اور سیپسس اور سیپٹک جھٹکا.

اب یہ کرو¶

1. مشتبہ مجرم کی دوائی لینا فوراً بند کر دیں۔ ایک اور گولی، کیپسول، یا حال ہی میں شروع ہونے والی کسی بھی اینٹی بائیوٹک، اینٹی سیزور دوائی، گاؤٹ کی دوائی، یا درد کم کرنے والی خوراک (بشمول اوور دی کاؤنٹر ibuprofen یا naproxen، جو کہ گردے کی چوٹ کو متحرک یا خراب کر سکتی ہے) نہ لیں۔ چھالے کے شروع ہونے کے پہلے 24 گھنٹوں کے اندر مجرمانہ دوا کو روکنا موت کے خطرے کو 30 فیصد سے زیادہ کم کر دیتا ہے۔
2. اپنے مقامی ایمرجنسی نمبر پر کال کریں یا فوری طور پر کسی بڑے ہسپتال کے ایمرجنسی ڈپارٹمنٹ میں جائیں (ریاستہائے متحدہ اور کینیڈا میں 911، یورپی یونین میں 112، برطانیہ میں 999) اگر ان میں سے کسی کے ساتھ خارش ہو چھ SCAR ریڈ فلیگ:
3. تکلیف دہ یا جلتی ہوئی جلد (صرف خارش کے بجائے، کپڑوں سے چھونے یا رگڑنے سے جلد میں درد ہوتا ہے)۔
4. دو یا زیادہ جگہوں پر بلغمی مداخلت: کرسٹڈ، خون بہہ رہا ہونٹ؛ منہ یا گلے کے اندر دردناک چھالے؛ سرخ، سخت، چپچپا، یا ہلکی حساس آنکھیں؛ یا پیشاب کرتے وقت دردناک زخم۔
5. گہرے جامنی یا گہرے سرخ فلیٹ ہدف کے دھبے جو دبانے پر سفید (بلینچ) نہیں ہوتے۔
6. چھالے (بلے) یا چھیلنے والی جلد جو نرمی سے رگڑنے پر گیلے ٹشو پیپر کی طرح پھسل جاتی ہے (مثبت نکولسکی نشان)۔
7. تیز بخار 38.5 ڈگری سیلسیس (101.3 ڈگری فارن ہائیٹ) سے اوپر یا دانے سے پہلے یا اس کے ساتھ فلو جیسا جسم میں درد۔
8. چہرے کی سوجن (خاص طور پر آنکھوں اور گالوں کے گرد) اور گردن، بغلوں، یا کمر میں نرم سوجن لمف نوڈس۔
9. **گزشتہ 8 ہفتوں میں لی گئی ہر دوائی (بشمول اوور دی کاؤنٹر گولیاں، ہربل سپلیمنٹس، اور مکمل اینٹی بائیوٹک کورسز) جمع کریں اور ہر ایک کی صحیح آغاز کی تاریخ لکھیں۔ ** کیونکہ SJS/TEN عام طور پر 4 سے 28 دنوں میں شروع ہوتا ہے ایک دوا شروع کرنے کے بعد، اور DRESS شروع ہوتا ہے **2 سے 8 ہفتے کے بعد ایمرجنسی ٹائم لائن لے کر آتا ہے۔ ڈاکٹر ٹرگر کی شناخت کا تیز ترین طریقہ ہے۔
10. چھلنے والی یا چھالوں والی جلد کو شدید کھلی جلن کی طرح بچائیں اور کبھی بھی چھالے نہ لگائیں اور نہ ہی چپکنے والی ٹیپ لگائیں۔ مریض کے گرد ڈھیلے، صاف، جراثیم سے پاک ڈریسنگ یا صاف خشک روئی کی چادر لپیٹیں۔ پیرامیڈیکس اور نرسوں کو ہدایت دیں متاثرہ جلد پر چپکنے والے ECG اسٹیکرز، چپکنے والی IV ٹیپ، یا سخت بلڈ پریشر کف کو کبھی بھی نہ لگائیں، کیونکہ اسٹیکر کو چھیلنے سے اس سے پوری ایپیڈرمیس پھٹ جائے گی۔
11. اگر دستیاب ہو تو جراثیم سے پاک جراثیم سے پاک نمکین یا محفوظ کرنے سے پاک مصنوعی آنسو کے ساتھ سرخ یا چکنی آنکھوں کو فوری طور پر چکنا کریں۔ SJS/TEN سے متاثرہ آنکھوں میں کبھی بھی لالی کو دور کرنے والے آئی ڈراپس یا کانٹیکٹ لینز نہ لگائیں، کیونکہ پلکوں کے اندر جارحانہ بلغم کی کھسکنے سے پلکوں کو مستقل طور پر پھیکا جا سکتا ہے (**) 24 سے 48 گھنٹوں کے اندر اندر آنکھوں کے امراض کے ہنگامی مشاورت کے بغیر۔
12. **کمرے اور ایمبولینس کو گرم رکھیں (28 سے 32 ڈگری سینٹی گریڈ، یا 82 سے 90 ڈگری فارن ہائیٹ)۔ ** تھرمل جلنے والے متاثرین کی طرح، وہ مریض جن کے ایپیڈرمس الگ ہو رہے ہیں وہ کچی ڈرمیس کے ذریعے بڑی مقدار میں جسم کی حرارت اور بخارات کے پانی سے محروم ہو جاتے ہیں، جس سے جان لیوا جھٹکا تیزی سے بڑھ رہا ہے۔

فیصلے کا درخت: منشیات کے شدید دھپوں کا ہنگامی ٹرائیج (SJS، TEN، DRESS، اور AGEP)¶

flowchart TD
    Start["دوا شروع کرنے کے بعد نئے دانے (1 دن سے 8 ہفتے پہلے)"] --> PainMucosalCheck{"فوری طور پر سرخ جھنڈوں کی جانچ کریں: کیا جلد تکلیف دہ/ جل رہی ہے، دھندلا ہوا جامنی، چھالے، چھلکے، یا ہونٹ، منہ، آنکھیں، یا جنسی اعضاء میں زخم/ کرسٹ ہے؟"}

    PainMucosalCheck -->|"ہاں: بلغمی زخم، چھالے، ڈسکی ٹارگٹ، یا جلد کا چھلکا (Nikolsky +)"| SJSTENPath["SUSPECT SJS/ TEN SPECTRUM: 1. مجرم کی دوائی کو فوری طور پر بند کریں۔ 2. ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ اور برن سینٹر ICU منتقلی کے لیے 911/112/999 پر کال کریں۔ 3. جلد پر صفر چپکنے والی ٹیپ؛ گرم کمرہ 30 C (86 F) تک۔ 4. 24 گھنٹوں کے اندر ایمرجنسی آپتھلمولوجی سے مشورہ کریں۔"]

    PainMucosalCheck -->|"کوئی چھالے یا بلغم کی کمی نہیں ہے۔"| FacialOrganCheck{"سیسٹیمیٹک / ڈریس ریڈ فلیگ چیک کریں: چہرے کا ورم، تیز بخار (> 38.5 C / 101.3 F)، سوجن لمف نوڈس، گہرا پیشاب، یرقان، یا دوائی کے 2 سے 8 ہفتوں بعد شروع ہونا؟"}

    FacialOrganCheck -->|"ہاں: چہرے کی سوجن + بخار + لمف نوڈس (2 سے 8 ہفتے دوائی پر)"| DRESSPath["مشتبہ ڈریس سنڈروم (DIHS): 1. مجرم منشیات کو فوری طور پر بند کریں۔ 2. اسٹیٹ سی بی سی کے لیے ایمرجنسی ڈپارٹمنٹ میں تفریق (eosinophils / atypical lymphocytes)، جگر کے انزائمز (AST/ALT)، کریٹینائن، اور ٹروپونن کے ساتھ جائیں۔ 3. اعلی خوراک سیسٹیمیٹک کورٹیکوسٹیرائڈز کی ضرورت ہوتی ہے۔"]

    FacialOrganCheck -->|"چہرے کی سوجن یا اعضاء کے نشانات نہیں۔"| PustuleCheck{"کیا اینٹی بائیوٹک کے 24 سے 72 گھنٹوں کے اندر اندر سرخ جلد پر سینکڑوں چھوٹے نان فولیکولر جراثیم سے پاک سفید پن ہیڈ پسٹولز ظاہر ہوتے ہیں؟"}

    PustuleCheck -->|"ہاں: پِن ہیڈ پسٹولز + بخار (منشیات کے 3 دن بعد)"| AGEPPath["مشتبہ شدید عام طور پر خارج شدہ پسٹولوسس (AGEP): 1. مجرم اینٹی بائیوٹک/ڈلٹیازیم/ہائیڈروکسی کلوروکوئن کو روکیں۔ 2. پسٹولر سیپسس کو مسترد کرنے اور کیلشیم/نیوٹروفیلز کو چیک کرنے کے لیے ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ کا فوری جائزہ۔"]

    PustuleCheck -->|"NO: صرف کھجلی والے گلابی بلینچنگ میکولوپاپولر دھبے، نارمل وائٹلز، صفر منہ/آنکھ کے زخم، صفر جلد کا درد"| SimpleExanthem["غیر پیچیدہ موربلیفارم ڈرگ پھٹنے کا شبہ: 1. اگلی خوراک سے پہلے آج ہی تجویز کرنے والے ڈاکٹر سے رابطہ کریں۔ 2. ہر 4 گھنٹے میں قریب سے نگرانی کریں: اگر بخار، جلد میں درد، چہرے کی سوجن، یا منہ/آنکھ میں کوئی زخم پیدا ہو تو فوری طور پر ER پر جائیں۔"]

پیتھوفزیالوجی: کس طرح T-خلیات SJS/TEN بمقابلہ DRESS میں اعضاء کے حملے میں ایپیڈرمس کو چھین لیتے ہیں۔¶

SJS اور TEN کا مدافعتی طریقہ کار (قسم IVc سائٹوٹوکسک اپوپٹوس)¶

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) اور Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) دو الگ الگ بیماریاں نہیں ہیں۔ یہ ایک واحد، مسلسل بیماری کے اسپیکٹرم کے ساتھ ساتھ شدت کے مراحل ہیں جن کی وضاحت کل باڈی سرفیس ایریا (TBSA) کے فیصد سے ہوتی ہے جہاں ایپیڈرمس الگ ہو چکا ہے یا اسے الگ کیا جا سکتا ہے: - Stevens-Johnson Syndrome (SJS): ایپیڈرمل لاتعلقی جس میں جسمانی سطح کے کل رقبے کے 10 فیصد سے بھی کم (\(<10\%\text{ TBSA}\)) شامل ہیں۔ شرح اموات تقریباً 5 سے 10 فیصد ہے۔ - SJS / TEN اوورلیپ: ایپیڈرمل لاتعلقی جس میں 10 سے 30 فیصد جسمانی سطح کے کل رقبے پر مشتمل ہوتا ہے (\(10\%\text{ سے }30\%\text{ TBSA}\))۔ شرح اموات تقریباً 20 سے 25 فیصد ہے۔ - ٹاکسک ایپیڈرمل نیکرولیسس (TEN، جسے لائل سنڈروم بھی کہا جاتا ہے): ایپیڈرمل لاتعلقی جس میں جسمانی سطح کے کل رقبے کے 30 فیصد سے زیادہ (\(>30\%\text{ TBSA}\)) شامل ہیں۔ شرح اموات 30 سے ​​50 فیصد تک پہنچ جاتی ہے۔

SJS/TEN میں، ایک چھوٹی مالیکیول دوائی یا اس کا رد عمل میٹابولائٹ براہ راست ایک مخصوص ہیومن لیوکوائٹ اینٹیجن (HLA) کلاس I پروٹین کے ساتھ keratinocytes (جلد اور mucosal خلیات) اور T-cell ریسیپٹرز کی سطح پر تعامل کرتا ہے۔ ایک بار جب دوائی سے متعلق مخصوص CD8+ سائٹوٹوکسک T-lymphocytes اور قدرتی قاتل (NK) خلیات کی کلون کی توسیع ہوتی ہے (جس میں 4 سے 28 دن لگتے ہیں پہلی نمائش پر)، یہ قاتل مدافعتی خلیے ایپیڈرمس کی بنیادی تہہ میں گھس جاتے ہیں اور ہم تین مہلک خلیوں کو چھوڑ دیتے ہیں۔ 1. گرینولیسن (SJS/TEN چھالے کے سیال کے اندر بڑی تعداد میں پایا جانے والا غالب جلاد پروٹین)۔ 2. پرفورین اور گرینزائم بی (جو کیراٹینوسائٹ جھلیوں میں سوراخ کرتے ہیں اور انٹرا سیلولر کیسپیس انزائمز کو چالو کرتے ہیں)۔ 3. Fas Ligand (FasL / CD95L) keratinocytes پر موت کے رسیپٹرز کا پابند۔

گھنٹوں کے اندر، لاکھوں ایپیڈرمل کیراٹینوسائٹس مطابقت پذیر اپوپٹوس (پروگرام شدہ سیل ڈیتھ) اور نیکروپٹوس سے گزرتے ہیں۔ چونکہ ایپیڈرمس کی پوری بیسل تہہ ایک ساتھ مر جاتی ہے، اس لیے جلد کی اوپری تہہ (ایپیڈرمیس) ڈرمل-ایپیڈرمل جنکشن پر موجود ڈرمیس سے مکمل طور پر الگ ہوجاتی ہے۔ سیرم اس مردہ جگہ میں پھسلتے ہوئے چھالوں کی شکل اختیار کر لیتا ہے، اور ذرا سی طرف کی قینچی قوت necrotic epidermis کی پوری چادروں کو پھسلنے کا سبب بنتی ہے، جس سے کچی، روتی ہوئی، خون بہنے والی dermis کو ہوا کے سامنے آ جاتا ہے۔

SJS/TEN آنکھوں، ہوا کی نالی، معدے کی نالی، اور جنسی اعضاء کو کیوں تباہ کرتا ہے¶

چونکہ اسٹریٹیفائیڈ اسکواومس اپیتھیلیم لائنیں نہ صرف باہر کی جلد بلکہ جسم کی گیلی بلغم کی سطحوں پر بھی ہوتی ہیں، اس لیے سائٹوٹوکسک CD8+ T-خلیات بیک وقت 90 فیصد سے زیادہ SJS/TEN مریضوں میں اندرونی اور بیرونی چپچپا جھلیوں پر حملہ کرتے ہیں: - آکولر میوکوسا (80 فیصد مریضوں): ** آشوب چشم اور قرنیہ کے اپکلا کو سلگنے سے گوبلٹ سیلز اور لمبل اسٹیم سیلز تباہ ہوجاتے ہیں۔ فائبرن جھلی پلکوں کی کچی اندرونی سطح کو براہ راست کچی آنکھ کے بال (سمبلفرون) سے چپکاتی ہے، کارنیا (ٹریچیاسس) کو کھرچنے کے لیے پلکوں کو اندر کی طرف موڑ دیتی ہے، اور آنسو کی نالیوں کو مٹا دیتی ہے، جس کا علاج نہ ہونے پر عمر بھر قرنیہ کے اندھے پن کا سبب بنتا ہے۔ - اورل، فارینجیل، اور غذائی نالی کا میوکوسا (90+ فیصد): ہیمرج، موٹی سیاہ پرتیں ہونٹوں کو ڈھانپتی ہیں (سنور کی سرحد)، جبکہ منہ، زبان اور غذائی نالی کے اندر تکلیف دہ کٹاؤ پانی کو نگلنا ناممکن بنا دیتا ہے۔ - Tracheobronchial Tree (سانس کی نالی، 25 فیصد): bronchial استر کے sloughing سے کھانسی، سانس کی قلت، مردہ برونکیل ٹشوز کے کاسٹنگ، اور سانس کی شدید ناکامی کا سبب بنتا ہے جس میں میکینیکل وینٹیلیشن کی ضرورت ہوتی ہے۔ - ** یوروجنیٹل ٹریکٹ (60 سے 70 فیصد): پیشاب کی نالی، گلانس عضو تناسل، ولوا اور اندام نہانی کے دردناک کٹاؤ سے پیشاب کی شدید روک تھام اور مستقل پیشاب یا اندام نہانی کی سختی (چپکنے) کا سبب بنتا ہے اگر اسے روزانہ چکنا اور الگ نہ کیا جائے۔

ڈریس سنڈروم کا مدافعتی طریقہ کار (قسم IVb eosinophilic multiorgan hypersensitivity)¶

Eosinophilia اور نظامی علامات کے ساتھ منشیات کے رد عمل میں (DRESS)، جسے Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS) بھی کہا جاتا ہے، تاخیر سے T-cell کے رد عمل کو نشوونما ہونے میں زیادہ وقت لگتا ہے (**دوائی شروع کرنے کے 2 سے 8 ہفتے بعد) اور **T-2 خلیات کی بڑے پیمانے پر ریلیز کرنے میں مدد کرنے والے ** کو فعال کرتا ہے۔ Interleukin-5 (IL-5)۔ - IL-5 ہڈیوں کے گودے اور خون کے دھارے میں eosinophils کے دھماکے کو متحرک کرتا ہے، جس کے ساتھ اویکت انسانی ہرپیس وائرسز، خاص طور پر Human Herpesvirus-6 (HHV-6)، HHV-7، Epstein-Barr وائرس (EBV)، اور Cyustome (Cyrustome) کے دوبارہ متحرک ہونے کے ساتھ۔ - چادروں میں ایپیڈرمس کو اتارنے کے بجائے، یہ متحرک eosinophils اور T-cells اندرونی اعضاء میں گھس جاتے ہیں: - جگر (70 سے 80 فیصد ڈریس کیسز میں متاثر ہوتا ہے): شدید سائٹولائٹک یا کولیسٹیٹک ہیپاٹائٹس کا سبب بنتا ہے جو جگر کی ناکامی کی طرف بڑھ سکتا ہے جس میں جگر کی ہنگامی پیوند کاری کی ضرورت ہوتی ہے۔ - گردے (15 سے 30 فیصد متاثر ہوئے): شدید بیچوالا ورم گردہ اور گردوں کی ناکامی کا سبب بنتا ہے۔ - پھیپھڑے (15 فیصد میں متاثر): شدید eosinophilic pneumonitis کا سبب بنتا ہے۔ - دل (ڈریس میں سب سے خطرناک خاموش قاتل): ایکیوٹ eosinophilic یا giant-cell necrotizing myocarditis کا سبب بنتا ہے، جو ددورا شروع ہونے کے ہفتوں بعد اچانک مہلک اریتھمیا یا کارڈیوجینک شاک کا سبب بن سکتا ہے۔

دواؤں کے 4 شدید رد عمل بمقابلہ سومی ڈرگ ریش کا ماسٹر کلینیکل موازنہ¶

ہائی رسک مجرم ادویات اور فارماکوجینومک HLA اسکریننگ¶

SJS/TEN اور DRESS کے 80 فیصد سے زیادہ کیسز قابل شناخت ہائی رسک ادویات کے ایک چھوٹے سے گروپ سے شروع ہوتے ہیں۔ جب بھی دردناک ددورا یا بخار + ددورا والے مریض کا جائزہ لیں تو فوری طور پر ان مخصوص ادویات کے زمرے کی جانچ کریں:

1. خوشبودار اینٹی کنولسنٹس (اینٹی سیزور اور موڈ سٹیبلائزر دوائیں)¶

• Lamotrigine (Lamictal): نوجوان بالغوں اور دنیا بھر میں نفسیاتی/مرگی کے مریضوں میں SJS/TEN کی سب سے عام وجوہات میں سے ایک۔ Lamotrigine کے ساتھ SJS/TEN کا خطرہ ڈرامائی طور پر بڑھتا ہے اگر:
• ابتدائی خوراک بہت تیزی سے بڑھائی جاتی ہے (سخت سست دو ہفتہ وار ٹائٹریشن شیڈول سے زیادہ)۔
• Lamotrigine کو valproic acid / divalproex (Depakote) کے ساتھ ملایا جاتا ہے، جو گلوکورونائیڈیشن کو روکتا ہے اور لیموٹریگین کے خون کی نصف زندگی کو دوگنا کرتا ہے۔
• ایک مریض لیموٹریگین کو 5 دن سے زیادہ روکتا ہے اور پھر شروع سے دوبارہ ٹائٹریٹ کرنے کی بجائے اپنی پچھلی مکمل دیکھ بھال کی خوراک پر دوبارہ شروع کرتا ہے۔
• کاربامازپائن (ٹیگریٹول) اور آکسکاربازپائن (ٹریلیپٹل): HLA-B*15:02 ایلیل والے مریضوں میں SJS/TEN سے مضبوطی سے جڑے ہوئے ہیں (ہان چینی، تھائی، فلپائنی، ملائیشین، ویتنامی، اور جنوبی ایشیائی آبادیوں میں عام) اور SJS/TEN کے مریضوں میں DRESS سے منسلک ہیں۔ HLA-A*31:01 ایلیل (یورپی، جاپانی، اور عالمی آبادیوں میں پایا جاتا ہے)۔
• فینیٹائن (ڈیلانٹن)، فوسفینیٹوئن، اور فینوباربیٹل: زیادہ خطرہ والے خوشبودار اینٹی کنولسنٹس جو کاربامازپائن کے ساتھ کراس ری ایکٹیویٹی کا اشتراک کرتے ہیں۔ (طبی اصول: اگر کوئی مریض کاربامازپائن، فینیٹوئن، یا فینوباربیٹل سے SJS/TEN یا DRESS تیار کرتا ہے، تو اسے تمام خوشبودار اینٹی کنولسنٹس سے پرہیز کرنا چاہیے کیونکہ کراس ری ایکٹیویٹی 40 سے 60 فیصد سے زیادہ ہوتی ہے؛ غیر خوشبو والے متبادلات جیسے کہ لیوٹیراسٹیٹم یا لیویٹراسیٹم استعمال کرتے ہیں)۔

2. گاؤٹ کی دوا: ایلوپورینول¶

• ایلوپورینول (زائلوپریم): عالمی سطح پر اور پورے یورپ اور ایشیا میں بوڑھے بالغوں میں SJS/TEN اور DRESS کی #1 واحد وجہ۔
• HLA-B*58:01 ایلیل (خاص طور پر ہان چینی، کورین، تھائی اور افریقی نژاد امریکی آبادیوں میں مروجہ) کے ساتھ مضبوطی سے وابستہ ہے اور گردے کی دائمی بیماری کی وجہ سے بگڑ گیا ہے، جو ایلوپورینول کے فعال میٹابولائٹ کے جمع ہونے کا سبب بنتا ہے، oxypurinol۔

3. سلفونامائیڈ اینٹی بائیوٹکس اور اینٹی انفیکٹیو¶

• Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): دنیا بھر میں SJS/TEN کا #1 اینٹی بائیوٹک ٹرگر۔
• Sulfasalazine (ریمیٹائڈ گٹھیا اور السیریٹو کولائٹس کے لیے استعمال کیا جاتا ہے) اور Dapsone (جو کہ Dapsone Hypersensitivity Syndrome نامی کلاسک ڈریس ویرینٹ کا سبب بنتا ہے، جو HLA-B*13:01 سے وابستہ ہے)۔ (نوٹ: غیر ایریلامائن سلفونامائڈز جیسے فیروزمائڈ یا تھیازائڈ ڈائیورٹیکس شاذ و نادر ہی SJS/TEN کا سبب بنتے ہیں)
• نیویراپائن (اینٹیریٹرو وائرل ادویات)، اباکاویر (ایک شدید انتہائی حساسیت کے سنڈروم کا سبب بنتا ہے جسے لازمی HLA-B*57:01 نسخے سے قبل جینیاتی اسکریننگ سے روکا جاتا ہے)، Vancomycin (ایک معروف اسپتال کا محرک DRESS Syndrome اور لینیئرسائیکلین**) (نوعمروں اور نوجوان بالغوں میں ڈریس کا کلاسک ٹرگر جو مہاسوں کا علاج کرتے ہیں)۔

4. Oxicam NSAIDs اور غیر منشیات کے متعدی محرکات (Mycoplasma)¶

• Oxicam NSAIDs (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) درد کم کرنے والوں میں SJS/TEN کا سب سے زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔ اہم کازلیٹی ٹریپ (اشارہ کے لحاظ سے الجھاؤ): چونکہ SJS/TEN ہمیشہ بخار، گلے کی خراش اور آنکھوں میں دھند کے 1 سے 3 دن کے وائرل پروڈروم سے شروع ہوتا ہے اس سے پہلے کہ خارش پھوٹ جائے، بہت سے مریض اوور دی کاؤنٹر پر **ibuprofen یا ابتدائی پروٹومول (feverinomol) استعمال کرتے ہیں۔ جب 24 گھنٹے بعد چھالے پھوٹتے ہیں، تو کل لیا گیا ibuprofen یا acetaminophen اکثر اس وقت جھوٹا الزام لگایا جاتا ہے جب اصل مجرم 18 دن پہلے شروع کی گئی lamotrigine، allopurinol، یا سلفا اینٹی بائیوٹک تھی۔
• مائکوپلاسما نمونیا اور ہرپیز سمپلیکس وائرس (HSV): خاص طور پر بچوں اور نوعمروں میں، مائکوپلاسما نمونیا سے غیر معمولی نمونیا جلد کے زخموں کے ساتھ شدید منہ، آنکھ، اور جننانگ کے بلغم کی کمی کا سبب بن سکتا ہے۔ [MIRM]**) یا کلاسک Erythema Multiforme Major۔

جسمانی معائنہ: Erythema Multiforme اور Staphylococcal Scalded Skin کے علاوہ SJS/TEN کو کیسے بتایا جائے¶

1. کلاسک 3-رنگ ٹارگٹ لیزنز بمقابلہ غیر معمولی 2-رنگ ڈسکی ٹارگٹس¶

سومی Erythema Multiforme (EM Minor/Major) میں (عام طور پر کسی دوا کے بجائے سردی کے زخم / ہرپس سمپلیکس وائرس سے شروع ہوتا ہے)، گھاووں کو اٹھے ہوئے، واضح، گول 3-زون والے "bullseye" ہدف کے گھاووں (ایک گہرا مرکزی کرسٹ، ایک ہلکا گلابی رنگ اور درمیانی سرخ رنگ کا رنگ) متوازی طور پر ہاتھوں، ہتھیلیوں، بازوؤں اور پیروں پر (ایکرل تقسیم)۔

Stevens-Johnson Syndrome اور TEN میں، زخم چپڑے (میکولر)، فاسد، ناقص طریقے سے بیان کیے گئے "atypical اہداف" ہوتے ہیں جن میں صرف 2 زون ہوتے ہیں: ایک گہرا جامنی، گہرا سرمئی، یا necrotic چھالوں والا مرکز جس کے چاروں طرف میکولر سرخ بارڈر ہوتا ہے۔ وہ چہرے، گردن، سینے، اور مرکزی تنے سے شروع ہوتے ہیں، چھونے میں شدید تکلیف دہ محسوس کرتے ہیں، اور تیزی سے دھندلی جامنی جلد کی دیوہیکل چادروں میں ضم ہوجاتے ہیں۔

2. Nikolsky سائن اور Asboe-Hansen سائن کو محفوظ طریقے سے جانچنا¶

• Direct Nikolsky Sign: جب ایک معالج دستانے والے انگوٹھے کے ساتھ ہلکے لیٹرل (سائیڈ وے) سلائیڈنگ پریشر کو چھالے کے ساتھ والی erythematous جلد پر لگاتا ہے تو epidermis کی سب سے اوپر کی جھریاں اور قینچیاں گیلے ٹشو پیپر کی طرح نیچے کی ڈرمس سے بالکل دور ہوجاتی ہیں۔
• Asboe-Hansen Sign (Indirect Nikolsky / Bulla-Spread Sign): ایک برقرار چھالے کے اوپری حصے پر عمودی طور پر دبانے سے اندر کے رطوبت کو پسماندہ طور پر الگ کرنے پر مجبور کرتا ہے، چھالے کے دائرے کو باہر کی طرف ملحقہ جلد میں پھیلاتا ہے کیونکہ ارد گرد کے ایپیڈرمل منسلکات پہلے ہی مر چکے ہیں۔
• (ابتدائی طبی امداد کا اصول: ایک بار جب آپ اچانک چھیلنے یا کسی ایک مثبت جگہ کا مشاہدہ کرتے ہیں، تو جلد کو رگڑنا بند کر دیں، کیونکہ غیر ضروری جانچ حفاظتی ایپیڈرمس کو ہٹا دیتی ہے)

3. بچوں میں SJS/TEN کو Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) سے فرق کرنا¶

شیر خوار اور چھوٹے بچوں میں جو بخار کے ساتھ موجود ہیں، جلد کی سرخی پھیلتی ہے، اور نیکولسکی کے مثبت نشان کے ساتھ جلد کی چادریں چھیل رہی ہیں، ڈاکٹروں کو SJS/TEN کو Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) سے فرق کرنا چاہیے (exfoliative toxins A اور B کی وجہ سے): Staurecoccus - میوکوسل رول: اسٹیفیلوکوکل اسکیلڈڈ سکن سنڈروم (SSSS) میں، ٹاکسن سطحی ڈیسموگلین-1 کو جلد کی دانے دار تہہ میں اونچا کر دیتا ہے، جو کہ میوکوسا میں موجود نہیں ہے۔ اس لیے، منہ کے اندر کا حصہ، آنکھیں، اور جننانگ میوکوسا ایس ایس ایس ایس میں 100 فیصد بچ جاتے ہیں (حالانکہ پریورل جلد کی کرسٹنگ ہوتی ہے)۔ SJS/TEN میں، بیسل تہہ میں گہرائی میں درار واقع ہوتی ہے، جس سے منہ، آنکھوں اور جنسی اعضاء کے اندر شدید ہیمریجک چھالے پڑتے ہیں۔

ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ میں پروگنوسٹک اسکورنگ: SCORTEN اسکیل¶

ہسپتال پہنچنے پر (دن 1) اور پھر دن 3 پر، جلنے والے اور انتہائی نگہداشت کے ڈاکٹر SCORTEN (زہریلے ایپیڈرمل نیکرولیسس کا اسکور) کا حساب لگاتے ہیں تاکہ اموات کی پیشن گوئی کی جا سکے اور خصوصی برن سینٹر ICU میں فوری منتقلی کی رہنمائی کی جا سکے۔ 7 آزاد خطرے والے عوامل میں سے ہر ایک کے لیے ایک پوائنٹ تفویض کیا گیا ہے:

SCORTEN موت کی تشریح اور ٹرائیج مینڈیٹ: - 0 سے 1 پوائنٹس: تقریباً 3.2 فیصد نے اموات کی پیش گوئی کی۔ - 2 پوائنٹس: تقریباً 12.1 فیصد اموات کی پیش گوئی (** کسی بھی اسکور \(\ge 2\) یا کسی بھی لاتعلقی \(\ge 10\%\text{ TBSA}\)** کے لیے برن یونٹ / ICU میں منتقلی لازمی ہے)۔ - 3 پوائنٹس: تقریباً 35.3 فیصد نے اموات کی پیش گوئی کی۔ - 4 پوائنٹس: تقریباً 58.3 فیصد نے اموات کی پیش گوئی کی۔ - \(\ge 5\) پوائنٹس: \(> 90\text{ percent}\) پیش گوئی شدہ اموات۔

ہسپتال اور برن سینٹر ایمرجنسی مینجمنٹ پروٹوکول¶

1. فلوئڈ ریسیسیٹیشن (ترمیم شدہ برن فارمولہ، مکمل پارک لینڈ فارمولہ نہیں)¶

ایک اہم جسمانی فرق SJS/TEN کو تھرمل فائر برن سے الگ کرتا ہے: کیونکہ SJS/TEN گہری جلد کی کیپلیریوں کو جمائے بغیر صرف پتلی ایپیڈرمس کو تباہ کر دیتا ہے، گہرا تھرڈ اسپیسنگ ورم شعلے کے جلنے سے کم ہوتا ہے، اور مکمل تھرمل فارم کے ساتھ دوبارہ زندہ ہو جاتا ہے۔ mL/kg/\%TBSA}$) مہلک پلمونری ورم کا سبب بنتا ہے۔ - UK BAD اور برن سینٹر گائیڈ لائن: کم **موڈیفائیڈ SJS/TEN ریسیسیٹیشن فارمولہ \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) کا استعمال کرتے ہوئے گرم انٹراوینس آئسوٹونک کرسٹالائڈ (لیکٹیٹیڈ رنگرز یا پلاسمالائٹ) کا انتظام کریں، پہلے 4 گھنٹے سے زیادہ علیحدہ جلد کو برقرار رکھیں۔ پیشاب کی پیداوار \(0.5\text{ سے }1.0\text{ mL/kg/hour}\)۔

2. زخم کی دیکھ بھال: حیاتیاتی ڈریسنگز بمقابلہ اینٹی شیئر کنزرویٹو مینجمنٹ¶

• بائیولوجیکل ڈریسنگ کے طور پر سیٹو میں ایپیڈرمس کو الگ رکھیں: تھرمل جل کے برعکس جہاں جلے ہوئے ایسچار کو جراحی سے نکالا جاتا ہے، SJS/TEN میں چھالے کی علیحدہ چھت جراثیم سے پاک انسانی ایپیڈرمس ہے۔ برٹش ایسوسی ایشن آف ڈرمیٹولوجسٹ (BAD) قدامت پسند رہنما خطوط کے تحت، برقرار چھالوں کو ان کی بنیاد پر جراثیم سے پاک کیا جا سکتا ہے جبکہ درمی کے اوپر ایپیڈرمل کی چھت کو فلیٹ چھوڑ کر قدرتی حیاتیاتی ڈھال کے طور پر کام کرنے کے لیے جو درد کو کم کرتی ہے، سیال کے نقصان کو روکتی ہے، اور دوبارہ اپیتھیلائزیشن کو فروغ دیتی ہے۔
• ہر 2 سے 4 گھنٹے بعد تمام کچی جلد اور ہونٹوں پر فراخ 50:50 سفید نرم پیرافین / مائع پیرافین مرہم لگائیں، جو کہ غیر منسلک سلیکون میش ڈریسنگز (جیسے میپیٹیل) یا چاندی سے رنگے ہوئے نانو کرسٹل لائن ڈریسنگ (ایکٹکوٹ) سے ڈھکے ہوئے ہیں جو روزانہ بغیر کسی کپڑے کے اندر رہتے ہیں۔
• زیرو پروفیلیکٹک سیسٹیمیٹک اینٹی بائیوٹکس: SJS/TEN میں کبھی بھی روٹین پروفیلیکٹک انٹراوینس اینٹی بائیوٹکس نہ دیں۔ اینٹی بایوٹک دوائیوں کے دوسرے رد عمل کو متحرک کر سکتی ہے اور ملٹی ڈرگ مزاحم سیوڈوموناس یا سٹیفیلوکوکس اوریئس سیپسس (سیپسس TEN میں موت کی #1 وجہ ہے) کا انتخاب کرسکتی ہے۔ جلد کے زخموں کو ہر 48 گھنٹے بعد جھاڑو اور صرف کلینکل انفیکشن (جسم کے درجہ حرارت میں اچانک کمی، CRP/procalcitonin میں اضافہ، یا مثبت خون کے کلچر) کی علامات پر ٹارگٹڈ IV اینٹی بائیوٹکس شروع کریں۔

3. مستقل نابینا پن کو روکنے کے لیے 24 گھنٹے کی چشموں کی کھڑکی¶

ہر SJS/TEN مریض کا داخلے کے 24 گھنٹوں کے اندر ایک ماہر امراض چشم کے ذریعہ بستر کے کنارے پر معائنہ کرنا ضروری ہے: - conjunctival T-cell کی تباہی کو دبانے کے لیے ہر 1 سے 2 گھنٹے بعد تحفظ سے پاک چکنا کرنے والا مرہم اور preservative-free Topical corticosteroid drops ڈالیں۔ - روزانہ ہلکی نمکین آبپاشی اور شیشے کی چھڑی کا لیسس (یا اس سے بہتر، **علامت شروع ہونے کے پہلے 72 گھنٹوں کے اندر کریوپریزرڈ ایمنیٹک میمبرین ٹرانسپلانٹ [AMT] / پروکیرا رنگ کے ابتدائی پلنگ کی جگہ کا تعین کریں)۔ کلینیکل ٹرائلز سے پتہ چلتا ہے کہ شدید مرحلے کے دوران آنکھ کی سطح اور اندرونی پلکوں پر ایمنیٹک جھلی لگانے سے سمبلفرون کے داغ کو روکتا ہے اور 20/20 بینائی کو محفوظ رکھتا ہے۔

4. SJS/TEN بمقابلہ DRESS میں سیسٹیمیٹک امیونو موڈولیشن¶

• SJS/TEN میں: اگرچہ جدید میٹا تجزیوں میں اکیلے ہائی ڈوز انٹراوینس امیونوگلوبلین (IVIG) نے محدود بقا کا فائدہ دکھایا ہے، خصوصی مراکز ابتدائی شارٹ کورس استعمال کرتے ہیں سائیکلوسپورن (\(3\text{ سے }5\text{ mg/kg/day}\)) ریلیز) یا TNF-alpha inhibitors (Etanercept \(50\text{ mg}\) subcutaneous injection)، جو بے ترتیب آزمائشوں سے ظاہر ہوتا ہے کہ جلد کی شفا یابی کو تیز کرتا ہے اور چھالے شروع ہونے کے دنوں میں دیے جانے پر اموات کو کم کرتا ہے۔
• ڈریس سنڈروم میں: SJS/TEN کے برعکس، سسٹمک کورٹیکوسٹیرائڈز ڈریس سنڈروم کے لیے لازمی زندگی بچانے والا سونے کا معیار ہیں (\(1\text{ to }2\text{ mg/kg/day}\) oral prednisone or IV methylprednisolone)۔ کریٹیکل ڈریس رول: ڈریس میں موجود اسٹیرائڈز کو 8 سے 12+ ہفتوں میں انتہائی آہستہ آہستہ؛ معیاری 5 دن یا 10 دن کے پھٹنے کے بعد سٹیرائڈز کو روکنا ہیپاٹائٹس، مایوکارڈائٹس، یا CMV/HHV-6 وائرل ری ایکٹیویشن کے دھماکہ خیز، اکثر مہلک ریباؤنڈ فلیئر کا سبب بنتا ہے۔

علاقائی ہنگامی نمبر اور ایجنسی پروٹوکول¶

• ریاستہائے متحدہ اور کینیڈا: ڈائل کریں 911۔ امریکن برن ایسوسی ایشن (ABA) ریفرل کے معیار کے تحت، SJS/TEN والے مریض جن میں \(>10\%\text{ TBSA}\) شامل ہیں یا اہم mucosal/airway sloughing ABA- تصدیق شدہ علاقائی برن سینٹر میں فوری منتقلی کے لازمی معیار پر پورا اترتے ہیں۔ US FDA MedWatch پروگرام یا Health Canada Vigilance Program پر منشیات کے شدید رد عمل کی اطلاع دیں۔
• برطانیہ: ڈائل کریں 999 (یا 112)۔ بالغوں اور بچوں میں SJS/TEN کے لیے British Association of Dermatologists (BAD) اور NICE رہنما خطوط پر عمل کریں، جو فوری کثیر الثباتاتی ICU/Burn Center کی دیکھ بھال، SCORTEN کا حساب کتاب، اور MHRA ییلو کارڈ اسکیم کے ذریعے رپورٹنگ کا حکم دیتے ہیں۔
• یورپی یونین: ڈائل کریں 112۔ یورپی ریفرنس نیٹ ورکس برائے نادر جلد کی خرابی (ERN-Skin) اور RegiSCAR مراکز EU کے رکن ممالک میں خصوصی برن ڈرمیٹولوجی ICU کی دیکھ بھال کو مربوط کرتے ہیں۔
• آسٹریلیا اور نیوزی لینڈ: آسٹریلیا میں 000 یا نیوزی لینڈ میں 111 ڈائل کریں۔ سنگین مقدمات کو ریاست بھر میں ایڈلٹ یا پیڈیاٹرک برن سروس میں منتقل کریں اور قومی الیکٹرانک ہیلتھ ریکارڈ میں منشیات کے مستقل انتباہات درج کریں۔
• انڈیا اور ایشیا پیسیفک: انڈیا میں 112، جاپان اور جنوبی کوریا میں 119، یا سنگاپور میں 995 ڈائل کریں۔ HLA-B*15:02 (carbamazepine/phenytoin) اور HLA-B*58:01 (ایلوپورینول) ایللیس کے پورے جنوبی اور مشرقی ایشیا میں زیادہ پھیلاؤ کو دیکھتے ہوئے، پچھلے 60 دنوں میں لی گئی کسی بھی اینٹی کانولسینٹ یا گاؤٹ دوا کے بارے میں فوری طور پر ہنگامی معالجین کو مطلع کریں۔

دیکھیں ہنگامی نمبر تمام بین الاقوامی ایمرجنسی ڈسپیچ نمبرز کے لیے۔

اکثر پوچھے گئے سوالات¶

میں بے ضرر خارش والے اینٹی بائیوٹک ریش اور ابتدائی سٹیونز جانسن سنڈروم کے درمیان فرق کیسے بتا سکتا ہوں؟¶

ایک بے ضرر میکولوپاپولر ڈرگ ریش گلابی دھبوں پر مشتمل ہوتا ہے جو دبانے پر سفید ہو جاتے ہیں، ہلکی سی خارش ہوتی ہے، چھونے سے کبھی تکلیف نہیں ہوتی، اور منہ، آنکھوں یا جنسی اعضاء کو کبھی متاثر نہیں کرتی۔ ابتدائی Stevens-Johnson Syndrome کی وجہ سے جلد کو چھونے پر دردناک طور پر نرم یا جلن محسوس ہوتی ہے، دھوپ دار جامنی یا نشانے کے سائز کے دھبے جو دبانے پر سیاہ نہیں ہوتے، تیز بخار، اور آپ کے ہونٹوں، منہ، آنکھوں، یا جننانگوں پر کچے، کرسٹڈ زخم؛ ان علامات میں سے کسی ایک کے لیے فوری طور پر ہنگامی کمرے کے دورے کی ضرورت ہوتی ہے۔

میں نے گولیاں لینا شروع کرنے کے تین ہفتے بعد میرے لیموٹریگین، ایلوپورینول، یا بیکٹریم ریش کیوں شروع ہوئے؟¶

Stevens-Johnson Syndrome، Toxic Epidermal Necrolysis، اور DRESS Syndrome فوری طور پر اینٹی باڈی الرجی کے بجائے T-cell کی انتہائی حساسیت کے رد عمل میں تاخیر کی قسم IV ہیں۔ پہلی نمائش پر، آپ کے مدافعتی نظام کو 7 سے 28 دن لگتے ہیں (اور DRESS میں 8 ہفتوں تک) آپ کی جلد اور اعضاء پر ظاہری حملہ کرنے کے لیے دوائی سے متعلق مخصوص سائٹوٹوکسک ٹی سیلز کو ضرب دینے میں۔

SJS یا TEN والے کسی پر چپکنے والی پٹیاں، میڈیکل ٹیپ، یا ECG اسٹیکرز لگانا کیوں خطرناک ہے؟¶

SJS اور TEN میں، مائکروسکوپک اٹیچمنٹ کی تہہ جو اوپری ایپیڈرمس کو نیچے کی ڈرمیس پر رکھتی ہے وہ سرخ جلد کے ان حصوں پر بھی مردہ ہے جن پر ابھی تک چھالے نہیں پڑے ہیں (ایک مثبت نکولسکی علامت)۔ چپکنے والی پٹی، IV ٹیپ، یا ہارٹ مانیٹر اسٹیکر کو اس جلد پر دبانے اور بعد میں اسے اتارنے سے جسم سے ایپیڈرمس کی ایک پوری چادر پھٹ جاتی ہے، جس سے مہلک سیپسس کا خطرہ کھلا جلنے والا زخم بن جاتا ہے۔

کیا بخار کے لیے ibuprofen یا acetaminophen لینے سے Stevens-Johnson Syndrome ہو سکتا ہے؟¶

اگرچہ نایاب NSAID کی حوصلہ افزائی SJS ہوتی ہے (خاص طور پر oxicam NSAIDs کے ساتھ)، زیادہ تر معاملات جہاں چھالوں کے ظاہر ہونے سے 1 یا 2 دن پہلے ibuprofen یا acetaminophen لیا جاتا ہے وہ اشارے کے لحاظ سے الجھاؤ کا اظہار کرتے ہیں۔ چونکہ SJS/TEN چھالے پھوٹنے سے پہلے 1 سے 3 دن کے بخار، گلے کی خراش اور جسم میں درد کے ساتھ شروع ہوتا ہے، مریض SJS کی ابتدائی علامات کے لیے بخار کم کرنے والے لیتا ہے۔ معالجین کو حقیقی مجرم دوا کا پتہ لگانے کے لیے 1 سے 4 ہفتے پیچھے دیکھنا چاہیے۔

SJS اور TEN مریضوں کو ہسپتال کے برن یونٹ میں علاج کرانے کی ضرورت کیوں ہے اگر وہ آگ سے نہیں جلے تھے؟¶

جب مریض کی بیرونی ایپیڈرمس کا 10 سے 90 فیصد SJS/TEN میں الگ ہوجاتا ہے، تو مریض بڑے پیمانے پر جلنے والے جلنے کے شکار کی طرح جلد کی رکاوٹ کے افعال سے محروم ہوجاتا ہے: وہ کچی جلد کے ذریعے لیٹر پروٹین سے بھرپور سیال کھو دیتے ہیں، جسم کے بنیادی درجہ حرارت کو کنٹرول نہیں کرسکتے، ڈریسنگ تبدیلیوں کے دوران شدید درد کا سامنا کرنا پڑتا ہے، اور ICU میں خاصی نگہداشت کے لیے خون کی چکنائی کے خطرے کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔

اگر میں کاربامازپائن یا فینیٹوئن سے SJS/TEN سے بچ جاتا ہوں، تو میرے لیے کون سی دوسری دوائیں خطرناک ہیں؟¶

کاربامازپائن، آکسکاربازپائن، فینیٹوئن، فوسفینیٹوئن، فینوباربیٹل، اور پریمیڈون ایک خوشبودار بینزین رنگ کی ساخت کا اشتراک کرتے ہیں، اور لیموٹریگین فنکشنل ٹی سیل ری ایکٹیویٹی کے خطرات کو بانٹتے ہیں۔ آدھے تک مریض جو SJS/TEN یا DRESS کا شکار ہیں ایک خوشبودار اینٹی کنولسینٹ سے اگر اس گروپ میں کوئی اور دوا دی جائے تو وہ شدید تکرار کا شکار ہوں گے، اس لیے آپ کو ہمیشہ کے لیے پوری خوشبو والے طبقے سے بچنا چاہیے۔

متعلقہ گائیڈز¶

• شدید جلن اور کیمیائی فلشنگ
• الرجک رد عمل اور anaphylaxis
• سیپسس اور سیپٹک جھٹکا۔
• آنکھ کی چوٹیں اور ہنگامی دیکھ بھال

ذرائع اور سرکاری رہنمائی¶

• برٹش ایسوسی ایشن آف ڈرمیٹولوجسٹ (بی اے ڈی، یونائیٹڈ کنگڈم) اور نیشنل انسٹی ٹیوٹ فار ہیلتھ اینڈ کیئر ایکسی لینس (نائس): بڑوں اور بچوں میں اسٹیونس جانسن سنڈروم / زہریلے ایپیڈرمل نیکرولیسس کے انتظام کے لیے یو کے رہنما خطوط (کریمر ایٹ ال۔ / میک فیرسن ایٹ ال۔ ٹرائیج، ترمیم شدہ \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) فلوڈ ریسیسیٹیشن، قدامت پسند حیاتیاتی ڈریسنگ کیئر، اور 24-گھنٹے کے امراض چشم کے پروٹوکول)۔
• امریکن برن ایسوسی ایشن (اے بی اے، ریاستہائے متحدہ): *برن سینٹر ریفرل کریٹیریا اور کلینیکل پریکٹس گائیڈ لائنز برائے غیر تھرمل ایکسفولیٹیو جلد کی بیاریوں (SJS/TEN)*۔
• شدید جلد کے منفی رد عمل کی یورپی رجسٹری (RegiSCAR کنسورشیم) اور یورپی اکیڈمی آف ڈرمیٹولوجی اینڈ وینیرولوجی (EADV): تشخیصی معیار اور انتظامی رہنما خطوط برائے SJS/TEN، DRESS Syndrome (Kardaun RegiSCAR اسکور)، اور AGEP
• ریاستہائے متحدہ فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) اور کلینیکل فارماکوجنیٹکس امپلیمینٹیشن کنسورشیم (CPIC): HLA-B*15:02، HLA-A*31:01 (Carbamazepine/Phenytoin/Phenytoin) کے لیے فارماکوجینومک باکسڈ انتباہات اور رہنما خطوط اسکریننگ*۔
• امریکن اکیڈمی آف اوپتھلمولوجی (AAO، ریاستہائے متحدہ): سٹیونز جانسن سنڈروم اور زہریلے ایپیڈرمل نیکرولیسس میں ایکیوٹ آکولر مینجمنٹ اور امینیٹک میمبرین ٹرانسپلانٹیشن۔