Stevens-Johnson Syndrome (SJS), Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), ma Mauga Fualaau Matautia¶

O se mageso tiga mūmū po'o le lanu viole e fa'atasi ma le fiva, ma'i o le gutu po'o laugutu, mata mumu mata, po'o le pa'u e pa'u ese pe a olo, o se fa'alavelave fa'afoma'i e lamatia ai le ola e ta'ua o le Severe Cutaneous Adverse Reaction (SCAR). E le pei o le mageso masani o vailaau fa'ama'i, Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ma le Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) e mafua ai le tino T-selau e puipuia ai le tino e oti ai sela tele i luga o le epidermis ma mucous membranes, aveese le pa'u e pei o se mu vevela tikeri lona lua mai totonu i fafo. O se fa'alavelave fa'afuase'i fa'atuai vavalalata, Ta'aiga Fa'asaina ma le Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS), e mafua ai le fulafula o mata, fa'asalalauina mageso, fiva maualuga, ma le fulafula o le ate, fatuga'o, po'o le fatu 2 i le 8 vaiaso talu ona amata se vaila'au fou. Afai o oe po'o se tasi e lata ane ia te oe e atia'e se ma'i mageso tiga ma so'o se ma'i o le gutu, mumu mata, ma'i po'o le fiva maualuga pe a uma ona inuina se vaila'au, vili vave lau numera fa'afuase'i i le lotoifale e ala ile numera fa'afuase'i. Iloilo tausiga fa'afuase'i fa'atatau ile mu tuga ma le fufuluina o vailaau, fa'ama'i ma anaphylaxis, ma sepsis ma septic te'i.

Fai nei loa¶

1. TUMAU le inuina vave o fualaau o lo'o masalomia. Aua ne'i toe inuina se isi fuala'au tasi, capsule, po'o se tui o so'o se vai fa'ato'a amata, vaila'au fa'amalosi, vaila'au gout, po'o fa'ama'i tiga (e aofia ai le ibuprofen po'o le naproxen, lea e ono fa'atupu pe fa'atupu ai le manu'a o fatuga'o). O le taofi o le fualaau faasaina i totonu o le 24 itula muamua o le ma'i pa'u e tipi ai le tulaga lamatia o le oti i le sili atu i le 30 pasene.
2. ** Valaau lau numera faʻafuaseʻi faʻapitonuʻu pe alu saʻo i se falemaʻi tele Matagaluega Faʻafuaseʻi vave** (911 i le Iunaite Setete ma Kanata, 112 i le isi itu o le Iuni a Europa, 999 i Peretania) pe afai o se mageso e o faatasi ma soʻo se tasi o nei ** Six SCAR Red Flags**:
3. Matiga pe mu le pa'u (tiga le pa'u pe a pa'i pe solo i lavalava, nai lo le na'o le mageso).
4. A'afia i le mucosal i ni nofoaga se lua pe sili atu: laugutu fe'ai, laugutu toto; pa'u tiga i totonu o le gutu po'o le fa'a'i; mūmū, pe'a, pipi'i, po'o mata e malamalama; po'o papala tiga pe a mimi.
5. Taula'i lanu viole pe mūmū pogisa mafolafola e le liu pa'epa'e (lanu) pe a oomi.
6. Pa'u (bullae) po'o le pa'u pa'u e se'e ese e pei o se pepa i'a susu pe a olo lemu (faailoga Nikolsky lelei).
7. Tagata fiva i luga a'e o le 38.5 tikeri Celsius (101.3 tikeri Fahrenheit) po'o le tiga o le tino e pei o le fulū a'o le'i o'o mai le ma'ifu.
8. Fula o foliga (aemaise lava i le faataamilosaga o mata ma alafau) ma fulafula ma'ale'ale ole lymph i le ua, vae, po'o le ga'o.
9. Ao mai fualaau uma na inu i le 8 vaiaso ua tuana'i (e aofia ai fuala'au i luga o le faleoloa, mea faaopoopo o laulaau, ma a'oa'oga fa'ama'i fa'amae'a) ma tusi i lalo le aso tonu e amata ai ia ta'itasi. Ona o le SJS/TEN e masani lava ona amata 4 i le 28 aso pe a uma ona amata se vaila'au, ma o le OE e amata 2 i le 8 vaiaso pe a uma ona amata se vaila'au, e aumai ai le taimi tonu e fa'ailoa ai e le foma'i le taimi fa'afuase'i.
10. ** Puipuia le pa'u pe pa'u pa'u pei o se mu matala tuga ma aua ne'i pa'u ma'i po'o le fa'apipi'iina o se mea fa'apipi'i.** Ta'i fa'amama fa'amama, fa'amama ma le pipi'i po'o se ie vavae mamago mama fa'ata'amilo ile ma'i. Fa'atonu foma'i ma tausima'i 'A'A'E fa'apipi'i pepa fa'apipi'i ECG, fa'apipi'i fa'apipi'i IV, po'o le fa'amalo toto toto i luga o le pa'u ua afaina, aua o le pa'u ese o se fasi pepa e saeia ai le epidermis atoa.
11. Lūlū mata mūmū po o mata mūmū vave i le masima masima e leai se fa'asao po'o loimata fa'aola pe'āfai e maua. Aua ne'i tu'u i totonu o mata e fa'amama ai le mumu po'o ni tioata fa'afeso'ota'i i mata o lo'o a'afia ile SJS/TEN, ona e mafai e le mucosal sloggering i totonu o laumata ona fusia le laumata i le mata mata (4 itula e aunoa ma le fa'apogai o le corpharonne) se fa'atalanoaga fa'afuase'i o le mata.
12. Taumau le mafanafana o le potu ma le falema'i (28 i le 32 tikeri Celsius, po o le 82 i le 90 tikeri Fahrenheit). E pei lava o tagata e mu i le vevela, o tagata mama'i o lo'o alu ese le epidermis e leiloa le tele o le vevela o le tino ma le vai fa'asao e ala i dermis mata, e vave ona tupu le maalili e lamatia ai le ola ma le hypovolemic te'i.

La'au fa'ai'uga: Fa'alavelave fa'afuase'i fa'alavelave fa'afuase'i fa'amata'u vaila'au (SJS, TEN, OE, ma le AGEP)¶

flowchart TD
    Start["Mata'utia Fou ina ua uma ona amata Vailaau (1 Aso i le 8 Vaiaso ua mavae)"] --> PainMucosalCheck{"Si'i Fu'a Mumu Fa'anatinati: Po'o TIGA/mumu le pa'u, lanu viole, ma'ifu, pa'u'u, PO'O laugutu, gutu, Mata, po'o le itutino ua tiga/pa'u?"}

    PainMucosalCheck -->|"IOE: Manu'a Mucosal, Blisters, Dusky Targets, po'o le Pa'u o le Pa'u (Nikolsky +)"| SJSTENPath["SUSPECT SJS / SEFUL SPECTRUM: 1. TUMAU le fualaau faasaina. 2. Valaau 911 / 112 / 999 mo Emergency Department & Burn Center ICU Transfer. 3. ZERO fa'apipi'i i luga o le pa'u; potu mafanafana i le 30 C (86 F). 4. Fa'alavelave fa'afuase'i Ophthalmology fa'atalanoa i totonu ole 24 itula."]

    PainMucosalCheck -->|"LEAI ma'i po'o le mucosal sloughing"| FacialOrganCheck{"Siaki Fu'a Mumu Fa'aletino / O'ofu: Fa'ailoga mata, fiva maualuga (>38.5 C / 101.3 F), fulafula pona o le lymph, mimi pogisa, jaundice, po'o le amata ile 2 i le 8 vaiaso talu ona mae'a vaila'au?"}

    FacialOrganCheck -->|"IOE: Fufula o Mata + Fiva + Nodes Lymph (2 i le 8 Vaiaso ile Vailaau Fa'asaina)"| DRESSPath["SUSPECT DRESS SYNDROME (DIHS): 1. TUMAU le fualaau faasaina. 2. Alu ile Matagaluega o Faalavelave Tutupu Faafuasei mo le Stat CBC ma le eseesega (eosinophils / atypical lymphocytes), Liver Enzymes (AST/ALT), Creatinine, & Troponin. 3. Manaomia le maualuga-dose systemic corticosteroids."]

    FacialOrganCheck -->|"LEAI fulafula o foliga po'o fa'ailoga okeni"| PustuleCheck{"E fiaselau ni pustules pa'epa'e pa'epa'e e le o ni follicular i luga o le pa'u mumu e aliali mai i totonu ole 24 i le 72 itula o se vaila'au?"}

    PustuleCheck -->|"IOE: Pinhead Pustules + Fiva (<3 Aso ina ua uma Fualaau)"| AGEPPath["SUSPECT ACUTE GENERALIZED EXANTHEMATOUS PUSTULOSIS (AGEP): 1. Taofi le culprit antibiotic/diltiazem/hydroxychloroquine. 2. Su'esu'ega Fa'anatinati a le Matagaluega o Fa'alavelave Fa'afuase'i e fa'amanino le pustular sepsis ma siaki le calcium/neutrophils."]

    PustuleCheck -->|"LEAI: Na'o maculopapular maculopapular ma'i piniki magese, totoga masani, leai se gutu/mata, leai se tiga o le pa'u."| SimpleExanthem["MASALIGA FA'A'OA'OGA FA'A'OA'OGA E LE'I FA'AMATALA: 1. Fa'afeso'ota'i le foma'i talavai i le aso a'o le'i faia le isi tui. 2. Mata'i toto'a i itula uma e 4: pe a tupu le fiva, tiga o le pa'u, fula o foliga, po'o SO'O se tiga o le gutu/mata, alu loa ile ER."]

Pathophysiology: E faʻafefea e sela T ona aveese le epidermis ile SJS/TEN vs. osofaʻiga okeni ile DRESS¶

Le masini puipuia ole SJS ma le TEN (Type IVc cytotoxic apoptosis)¶

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ma Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) e le o ni faʻamaʻi eseese se lua; o la'asaga tuga i luga ole alaleo fa'ama'i e tasi, fa'aauau e fa'amatala i le pasene o le Total Body Surface Area (TBSA) lea ua tu'u ese ai le epidermis po'o le mafai fo'i ona ta'e: - Stevens-Johnson Syndrome (SJS): Epidermal detachment e aofia ai i lalo ifo o le 10 pasene o le Aofa'i o le Va'aiga o le Tino (\(<10\%\text{ TBSA}\)). Ole fua faatatau ole maliu e tusa ma le 5 i le 10 pasene. - SJS / TEN O'I: Epidermal detachment e aofia ai le 10 i le 30 pasene o le Aofa'i o le Va'aiga o le Tino (\(10\%\text{ i le }30\%\text{ TBSA}\)). Ole fua faatatau ole maliu e tusa ma le 20 i le 25 pasene. - Toxic Epidermal Necrolysis (TEN, e ta'ua fo'i o Lyell Syndrome): Epidermal detachment e aofia ai sili atu i le 30 pasene o le Aofa'i o le Va'aiga o le Tino (\(>30\%\text{ TBSA}\)). O le fua faatatau o le oti e oʻo i le 30 i le 50 pasene.

I le SJS/TEN, e fegalegaleai tuusa'o se vaila'au mole mole la'ititi po'o lona metabolite fa'afoliga fa'atasi ma se vaega fa'apitoa Human Leukocyte Antigen (HLA) vasega I porotini i luga o le keratinocytes (pa'u ma sela mucosal) ma fa'aulu T-cell. O le taimi lava e tupu ai le faʻalauteleina o vailaʻau faʻapitoa CD8+ cytotoxic T-lymphocytes ma le **Natural Killer (NK) sela ** (lea e alu ** 4 i le 28 aso ** i le taimi muamua na faʻaalia), o nei sela faʻamaʻi faʻamaʻi e ulu atu i le faavae o le epidermis ma faʻasaʻo ni auupega mole mole e tolu: 1. Granulysin (le polotini fa'asala fa'atosina e maua i fa'aputuga tetele i totonu o le sua o le SJS/TEN). 2. Perforin ma Granzyme B (lea e tu'i pu i le keratinocyte membranes ma fa'agaoioi ai enzymes caspase intracellular). 3. Fas Ligand (FasL / CD95L) o lo'o fusifusia i mea e maua ai le oti i keratinocytes.

I totonu o itula, e faitau miliona o epidermal keratinocytes o loʻo feagai ma le apoptosis (faʻatonuina o le cell death) ma le necroptosis. Ona o le vaega atoa o le epidermis e mate i le taimi e tasi, o le vaega pito i luga o le paʻu (le epidermis) e vavae ese atoa mai le dermis o loʻo i lalo i le dermal-epidermal junction. O le sua e tafe i totonu o lenei avanoa mate e fai ai ma'i ma'i ma'i, ma o sina mea itiiti o le malosi o le sele i autafa e mafua ai ona see ese i'a uma o le epidermis necrotic, ma tu'u ai le mata, tagi, tafe toto i luga o le ea.

Aisea e fa'aleagaina ai e le SJS/TEN mata, auala ea, gastrointestinal tract, ma itutinosa¶

Ona o laina epithelium stratified squamous e le gata i fafo o le paʻu ae faʻapea foʻi le susu o le mucosal surfaces o le tino, cytotoxic CD8 + T-cells e osofaʻia totonu ma fafo mucous membranes i le taimi e tasi i ** sili atu i le 90 pasene o SJS/TEN maʻi**: - Ocular Mucosa (80 pasene o tagata mama'i): O le sasaina o le conjunctival ma le corneal epithelium e fa'aleagaina ai sela ipu ma sela limbal stem. Fibrin membranes e fa'apipi'i sa'o le pito i totonu o le laumata i le mata mata mata (symblepharon), liliu fulufulu mata i totonu e valu ai le ivi (trichiasis), ma tape ai ala loimata, ma mafua ai le tauaso o le mata i le olaga atoa pe a le togafitia i totonu o le 24 i le 48 itula muamua. - Oral, Pharyngeal, and Esophageal Mucosa (90+ pasene): E ufitia laugutu o laugutu o le toto, ma le mafiafia o le pa'u uliuli (**), ae o le afaina tiga i totonu o le gutu, laulaufaiva, ma le esophagus e le mafai ai ona foloina le vai. - Tracheobronchial Tree (Respiratory Tract, 25 pasene): O le sasae o le alavaa o le bronchial e mafua ai le tale, le manava, ma'i aano o le bronchial mate, ma le tigaina o le manava e mana'omia ai le ea masini. - Urogenital Tract (60 i le 70 pasene): O le afaina tiga o le urethra, glans penis, vulva, ma le va'a e mafua ai le taofiofia tele o le urinary ma tumau ai le urethral po'o le va'a (adhesions) pe a le fa'aulu ma vavaeese i aso uma.

Le auala e puipuia ai le DRESS Syndrome (Type IVb eosinophilic multiorgan hypersensitivity)¶

I le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS), e taʻua foʻi o le Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS), o le tuai o le tali T-cell e umi se taimi e tupu ai (2 i le 8 vaiaso talu ona amata le vailaʻau) ma faʻagaoioi ai Th2 helper T-cells lea e faʻasaʻoloto ai le tele o le T-leukin-5 I. - O le IL-5 e fa'aoso ai le pa o eosinophils i le ga'o ponaivi ma le tafe toto, fa'atasi ma le toe fa'afo'isia o fa'ama'i pipisi o le tagata, fa'apitoa ** Human Herpesvirus-6 (HHV-6), HHV-7, Epstein-Barr Virus (EBV), ma le Cytomegalovirus (CMV). - Nai lo le aveese o le epidermis i laupepa, o nei eosinophils ma T-cell ua fa'agaoioia e fa'aulu i totonu totoga: - O le ate (a'afia i le 70 i le 80 pasene o mataupu o LE LA'U): Fa'atupu ai le ma'i ate cytolytic po'o le cholestatic e mafai ona aga'i i luma ile fa'aletonu ole ate e mana'omia ai le toe fa'afuase'i ole ate. - O Fatuga'o (a'afia i le 15 i le 30 pasene): Fa'atupu ai le nephritis fa'alatalata tu'i ma le fa'aletonu fatu. - O Mama (a'afia i le 15 pasene): Mafua ai le ma'i eosinophilic pneumonitis. - O le Loto (sili ona mata'utia fasioti le leoa i OE): Mafua ai le acute eosinophilic po'o le giant-cell necrotizing myocarditis, lea e mafai ona tupu faafuasei ai le arrhythmias po o le cardiogenic te'i vaiaso pe a uma le mageso.

Fa'ata'ita'i fa'atusatusaga fa'apitoa ole 4 fa'alavelave tuga fa'a'au'auna fa'asaga i fa'ama'i ma'i¶

Fualaau fa'ama'i tu'uleagaina maualuga ma su'esu'ega HLA ole vaila'au¶

E sili atu i le 80 pasene o mataupu SJS/TEN ma DRESS e fa'aosoina e se vaega to'aitiiti o vaila'au fa'amatagofie e iloagofie. So'o se taimi e su'esu'e ai se ma'i ma'i ma'i tiga po'o fiva + ma'i, siaki vave mo nei vaega o vaila'au fa'apitoa:

1. Vaila'au Aroma'i (Valaau Fa'asaoina ma le Fa'amauina o le Lagona)¶

• Lamotrigine (Lamictal): O se tasi o mafuaaga taatele o le SJS/TEN i talavou matutua ma le mafaufau/epilepsy i le lalolagi atoa. Ole a'afiaga ole SJS/TEN ile lamotrigine e oso tele pe afai:
• O le fua amata ua vave fa'atupula'ia (e sili atu i le fa'atulagaina o le titration fa'agesegese ta'i lua vaiaso).
• Lamotrigine o loʻo tuʻufaʻatasia ma valproic acid / divalproex (Depakote), lea e taofia ai le glucuronidation ma faʻaluaina le toto afa-ola o le lamotrigine.
• E taofi e le tagata ma'i le lamotrigine mo le sili atu i le 5 aso ona toe amata lea i le latou fua fa'aleleia atoatoa muamua nai lo le toe fa'asusu mai le amataga.
• Carbamazepine (Tegretol) ma le Oxcarbazepine (Trileptal): E fesoʻotaʻi malosi i le SJS/TEN i tagata mamaʻi o loʻo tauaveina le HLA-B*15:02 allele (masani i Han Saina, Thai, Filipino, Meleisia, Vietnamese, ma Asia i Saute) ma fesoʻotaʻi i le SJS/TEN ma le DRESS uma i tagata mamaʻi uma o loʻo feaveaʻi*1A i le1*1 a Europa. Iapani, ma le faitau aofaʻi o le lalolagi).
• Phenytoin (Dilantin), Fosphenytoin, ma le Phenobarbital: O vaila'au fa'ama'i e sili ona lamatia o lo'o fa'atasia feso'ota'i fa'atasi ma le carbamazepine. *(Tulafono Fa'alesoifua maloloina: Afai e atia'e e se tagata ma'i le SJS/TEN po'o le DRESS mai le carbamazepine, phenytoin, po'o le phenobarbital, e tatau ona latou aloese uma anticonvulsant manogi ona o le fa'a'ese'esega e sili atu i le 40 i le 60 pasene; isi mea e le fa'aogaina e pei o levetiracetam po'o le valproate e fa'aaoga e neurologists.

2. Vailaau Gout: Allopurinol¶

• Allopurinol (Zyloprim): O le #1 tasi mafua'aga o le SJS/TEN ma DRESS i tagata matutua i le lalolagi atoa ma Europa atoa ma Asia.
• O lo'o feso'ota'i malosi ma le HLA-B*58:01 allele (aemaise lava i Han Saina, Korea, Thai, ma Aferika-Amerika faitau aofa'i) ma fa'ateteleina i fa'ama'i fatuga'o, lea e mafua ai le fa'aputuina o metabolite galue a le allopurinol, oxypurinol.

3. Sulfonamide Antibiotics ma Anti-Infectives¶

• Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): O le #1 antibiotic fa'aoso o SJS/TEN i le lalolagi atoa.
• Sulfasalazine (fa'aaogaina mo le gugu ma le ulcerative colitis) ma le Dapsone (lea e mafua ai le ese'esega DRESS masani e ta'ua o le Dapsone Hypersensitivity Syndrome, e fesoota'i ma le HLA-B*13:01). (Manatua: O mea e le-arylamine sulfonamides e pei o le furosemide po'o le thiazide diuretics e seasea fegalegaleai e mafua ai le SJS/TEN).
• Nevirapine (vailaau antiretroviral), Abacavir (e mafua ai se ma'i ogaoga o le hypersensitivity e puipuia e ala i le tulafono HLA-B*57:01 su'esu'ega o le kenera a'o le'i fa'atonuina), Vancomycin (o se fa'ama'i ta'uta'ua i le falema'i o le DRESS Syndrome ma le Linear IgA Bullous Dermatosis), ma le Minocycline mo talavou matutua siama).

4. Oxicam NSAIDs ma mea e le o ni fualaau fa'ama'i (Mycoplasma)¶

• Oxicam NSAIDs (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) e maua ai le maualuga o le SJS/TEN tulaga lamatia i faʻamaʻi tiga. ** Taua Fa'atupu Mailei (Fa'afememea'i i Fa'ailoga):** Ona o le SJS/TEN e amata i taimi uma i le 1-i-3-aso viral-pei o le fiva fiva, tiga fa'a'i, ma mata tu'i * a'o le'i tupu le ma'i, o le tele o tagata gasegase e ave i luga o le counter ** ibuprofen po'o le acetaminophen (paveramol prodromal)** Pe a pa'u le ma'i po'o i le 24 itula mulimuli ane, o le ibuprofen po'o le acetaminophen na ave ananafi e masani lava ona tu'ua'ia pe a fai o le mea moni o le lamotrigine, allopurinol, po'o le sulfa antibiotic na amata i le 18 aso na muamua atu.
• Mycoplasma pneumoniae ma le Herpes Simplex Virus (HSV): Ae maise lava i tamaiti ma talavou, o le niumonia atypical mai le Mycoplasma pneumoniae e mafai ona mafua ai le fulafula ogaoga o le gutu, mata, ma le itutino ma ni manu'a seasea o pa'u (Mycoplasma-Induced Rash and Mucositis [MIRM]) po o le **Eryma Multiforme masani.

Su'ega fa'aletino: Fa'afefea ona ta'u le SJS/TEN ese mai Erythema Multiforme ma Staphylococcal Scalded Skin¶

1. Fa'ata'ita'iga 3-Ring Target Lesions vs. Atypical 2-Ring Dusky Targets¶

I le Erythema Multiforme (EM Minor/Major) (e masani lava ona mafua mai i se ma'i malulu / Herpes Simplex Virus nai lo se fualaau), o manu'a e si'i, palpable, lapotopoto 3-sone "bullseye" manu'a taulai (se pa'u pogisa ogatotonu, lanu piniki sesega mama mama, mama mama i fafo, ma se mama mumu i fafo o le alofilima) tufa i le *lima lima mama. (tufatufa acra)**.

I le Stevens-Johnson Syndrome ma le TEN, o manu'a e fa'amafola (macular), e le masani, e le lelei ona fa'amalamalamaina "atypical targets" ae na'o le 2 sone: o se lanu viole pogisa, efuefu pogisa, po'o le ogatotonu o lo'o pa'u necrotic e si'omia e se tuaoi mumu mata. E amata i le foliga, ua, fatafata, ma le ogalaau tutotonu, lagona le tiga tele pe a pa'i, ma vave fa'afefiloi i ni laupepa lapo'a o pa'u lanu viole.

2. Su'ega ole Fa'ailoga Nikolsky ma le Saini Asboe-Hansen ma le Saogalemu¶

• ** Fa'ailoga Nikolsky Tu'usa'o:** Pe a fa'asolo e le foma'i le fa'ase'ese'ese o le pito i tua (fa'afa'afa'afa'i) ma le limamatua totini lima i le pa'u erythematous i tafatafa o se ma'i pa'u, o le vaega pito i luga o le epidermis e maanuminumi ma sele sa'o mai i lalo e pei o se pepa susu susu.
• ** Asboe-Hansen Sign (Indirect Nikolsky / Bulla-Spread Sign):** Oomi lemu i luga o le pito i luga o se ma'i pa'u e fa'amalosi ai le sua i totonu e ta'ape i fafo, fa'alautele atu le pito o le ma'i i fafo i le pa'u lata ane ona o mea fa'apipi'i epidermal ua mate.
• (Tulafono Fesoasoani Muamua: O le taimi lava e te vaʻaia ai le paʻu faʻafuaseʻi poʻo se vaega lelei e tasi, tuu le milimiliina o le paʻu, aua o le suʻega e le manaʻomia e aveese ai le epidermis puipuia).

3. Fa'aeseesega SJS/TEN mai Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) i Tamaiti¶

I pepe ma tamaiti laiti e maua i le fiva, fa'afefeteina le mumu o le pa'u, ma le pa'u o le pa'u o lo'o i ai se fa'ailoga lelei o Nikolsky, e tatau i foma'i ona fa'ailogaina le SJS/TEN mai le Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) (e mafua mai i mea oona A ma le B mai le Staphylococcus aureus): - The Mucosal Rule: I le Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), o le toxin e pipii ai le desmoglein-1 papa'u maualuga i luga o le vaega o le pa'u, lea e le o iai i le mucosa; o le mea lea, o totonu o le gutu, mata, ma le mucosa genital e 100 pasene SPARED i SSSS (e ui o le perioral crusting e tupu). I totonu o le SJS/TEN, o le vaeluaga e tupu i le loloto o le vaega, ma mafua ai le afaina o le toto i totonu o le gutu, mata, ma itutinosa.

Fa'ailoga fa'ailoga i le Matagaluega o Fa'alavelave Fa'afuase'i: Le SCORTEN Scale¶

I le taunuu atu i le falemaʻi (Aso 1) ma toe foʻi i le Aso 3, e faʻatatau e fomaʻi mu ma tigaina le SCORTEN (Score of Toxic Epidermal Necrolysis) e vaʻai ai le oti ma taʻitaʻia vave Faʻafeiloaʻi i se Specialized Burn Center ICU. E tasi le togi e tu'u atu mo ta'itasi o 7 tuto'atasi tulaga lamatia:

SCORTEN Fa'amatalaga o le Maliu Tagata & Fa'atonu Fa'atonu: - 0 i le 1 points: e tusa ma le 3.2 pasene na valoia le oti. - 2 points: pe tusa ma le 12.1 pasene ua valoia le oti (Sii atu i le Burn Unit / ICU ua faatonuina mo so'o se togi \(\ge 2\) po'o so'o se vaega \(\ge 10\%\text{ TBSA}\)). - 3 points: e tusa ma le 35.3 pasene na valoia le oti. - 4 points: e tusa ma le 58.3 pasene na valoia le oti. - \(\ge 5\) points: \(> 90\text{ percent}\) valoia le oti.

Falema'i ma Burn Center fa'afoega fa'alavelave fa'afuase'i¶

1. Fa'aola Suavai (Suiga Fua Fa'amu, E LE'O Fua Fa'ato'a Parkland)¶

O se eseesega taua o le tino e vavaeeseina ai le SJS/TEN mai le mu o le afi vevela lona tolu: aua o le SJS/TEN e na'o le epidermis manifinifi e fa'aumatia e aunoa ma le fa'afefeina o capillaries dermal loloto, e maualalo ifo le edema lona tolu-spacing nai lo le mu afi, ma le fa'aolaina ma le fa'amama atoatoa Parkland formula (\(4\text {mL/kg/\%TBSA}\)) mafua ai edema fata. - ** UK BAD and Burn Center Guideline:** Tu'u fa'avevela fa'amafana isotonic crystalloid (Lactated Ringer's or Plasmalyte) e fa'aaoga ai le Modified SJS/TEN Resuscitation Formula o le \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) o le pa'u tu'ua i luga o le 24 itula muamua, fa'amama fa'asusuina e fa'atumauina ai le text\5 e fa'atumauina le fa'aputuga o le \(0. }1.0\text{ mL/kg/itula}\).

2. Tausiga o Manu'a: La'ei Fa'aola vs. Pule'aga Fa'asao Fa'asao Anti-Shear¶

• Tu'u Epidermis Ta'ese I le Tu'u e fai ma La'ei Fa'aola: E le pei o le mu fa'avela e tipi'ese ai le eschar mu, i le SJS/TEN o le taualuga o le ma'i ma'i o le epidermis o le tagata. I lalo o le British Association of Dermatologists (BAD) ta'iala fa'asao, o ma'i ma'i ma'i ma'i e mafai ona fa'amama fa'amau i lo latou fa'avae a'o tu'u le taualuga epidermal mafolafola i luga o le dermis e fai ma talipupuni fa'alenatura e fa'aitiitia ai le tiga, puipuia ai le gau o le vai, ma fa'aolaina le toe fa'a-epithelialization.
• Fa'aaoga le agalelei 50:50 pa'epa'e vaivai / su'u paraffin vai i luga o pa'u ma laugutu mata uma i le 2 i le 4 itula, ufiufi i la'ei mata silicone e le pipi'i (pei o le Mepitel) po'o mea fa'aofuofu nanocrystalline fa'ama'i siliva (Acticoat) e tumau i le nofoaga mo aso e aunoa ma le fa'aofuina o aso uma-su'i manu'a.
• Zero Prophylactic Systemic Antibiotics: Aua ne'i tu'uina atu fa'ama'i fa'ama'i fa'ama'i toto ile SJS/TEN; e mafai e vaila'au fa'ama'i ona fa'aosoina se fa'afouga lona lua o vaila'au ma filifili mo le Pseudomonas po'o le Staphylococcus aureus sepsis (sepsis o le #1 mafua'aga o le oti i le TEN). Fufulu manu'a o le pa'u i le 48 itula ma amata fa'atatau IV fa'ama'i fa'ama'i pe a na'o fa'ailoga o fa'ama'i fa'ama'i (fa'afuase'i le pa'u o le vevela o le tino, si'itia le CRP/procalcitonin, po'o tu'uga toto lelei).

3. O le 24-Hour Ophthalmology Window e taofia ai le tauaso tumau¶

E tatau ona su'esu'e uma tagata ma'i SJS/TEN i tafatafa o le moega e se Foma'i mata i totonu ole 24 itula talu ona ulufale: - Tu'u su'u lubricating e leai se fa'asaosa'o ma fa'a'ala'au corticosteroid autu e leai se fa'asao i le 1 i le 2 itula e taofia ai le fa'atama'ia o sela T conjunctival. - Fa'atino le fa'asūsū mālū i aso ta'itasi ma fa'amama tioata-rod lysis (po'o le sili atu, fa'apipi'i i tafatafa o le moega o se mama o le Amniotic Membrane Transplant [AMT] / Prokera mama i totonu o le 72 itula muamua o le amataga o fa'ailoga). O su'esu'ega fa'afoma'i e fa'aalia ai o le fa'aogaina o le membrane amniotic i luga o le mata ma laumata i totonu i le taimi o le ma'i tiga e taofia ai le ma'ila o le symblepharon ma fa'asaoina le 20/20 va'aiga.

4. Systemic Immunomodulation i le SJS/TEN vs. OE¶

• I le SJS/TEN: E ui ina maualuga-dose Intravenous Immunoglobulin (IVIG) na o ia lava na faʻaalia ai le faʻatapulaʻaina o le ola i suʻesuʻega faʻaonaponei, o nofoaga faʻapitoa e faʻaaoga vave vasega puupuu ** Cyclosporine ($ 3 text { i } 5 text { mg / kg / aso} $ ) ** (lea e faʻalavelave saʻo ai le calcineurin-mediated T-cell NF) poʻo le T-cell NF inhibited calcineurin-mediated T-cell . \(50\text{ mg}\) subcutaneous injection), lea e fa'ata'ita'i fa'ata'ita'i fa'ata'ita'i fa'avavevave le fa'amālōlōina o le pa'u ma fa'aitiitia ai le oti pe a tu'uina atu i totonu o aso o le ma'i pa'u.
• I DRESS Syndrome: E le pei o le SJS/TEN, systemic corticosteroids o le fa'atulafonoina o le fa'aolaola auro mo le DRESS Syndrome (\(1\text{ to }2\text{ mg/kg/day}\) o le oral prednisone po'o le IV methylprednisolone). Tulafono Fa'apitoa o OE: O vaila'au fa'a'ofu i O'ofu e tatau ona fa'a'opo'opo matua lemu i luga ole 8 i le 12+ vaiaso; taofi steroids pe a uma le masani 5-aso po o le 10-aso pa e mafua ai se pa, e masani ona afaina ai le mumu o le hepatitis, myocarditis, poʻo le CMV/HHV-6 viral reactivation.

Numera fa'aitulagi o fa'alavelave fa'afuase'i ma fa'atonuga a le lala sooupu¶

• Amerika ma Kanata: vili 911. I lalo o le American Burn Association (ABA) tu'utu'uga e tu'uina atu, o tagata mama'i e maua i le SJS/TEN e aofia ai le \(>10\%\text{ TBSA}\) po'o le taua tele o le mucosal/airway sloughing ua fa'amalieina ta'iala mo le vave fa'afeiloa'i i le ABA-Verified Regional Burn Center. Lipoti fa'afitauli matuia i vaila'au i le polokalame US FDA MedWatch po'o le Health Canada Vigilance Program.
• United Kingdom: vili 999 (poo 112). Mulimuli i le British Association of Dermatologists (BAD) ma NICE taʻiala mo le SJS/TEN i tagata matutua ma tamaiti, lea e faʻatonuina vave multidisciplinary ICU/Burn Center tausiga, faʻatusatusaina o SCORTEN, ma lipoti e ala i le MHRA Yellow Card Scheme.
• Iuni Europa: vili 112. O Feso'ota'iga Fa'asino a Europa mo Fa'aletonu Pa'u Seseasea (ERN-Skin) ma nofoaga RegiSCAR e faamaopoopoina le tausiga fa'apitoa a le mu-dermatology ICU i totonu o setete o le EU.
• Ausetalia ma Niu Sila: vili le 000 i Ausetalia poo le 111 i Niu Sila. Fa'asolo atu fa'ama'i tuga i le setete atoa ** Auaunaga mo Tagata Matutua po'o Pediatric Burn** ma fa'amaumau fa'asalalauga fa'a'au'au'au fa'asaina ile fa'amaumauga ole soifua maloloina fa'aeletoroni a le atunu'u.
• Initia ma Asia-Pasefika: vili le 112 i Initia, 119 i Iapani ma Korea i Saute, po o le 995 i Sigapoa. Ona o le maualuga tele o le HLA-B*15:02 (carbamazepine/phenytoin) ma le HLA-B*58:01 (allopurinol) alleles i Saute ma Asia i Sasa'e, logo vave foma'i i so'o se vaila'au fa'ama'i po'o gout na inu i totonu o le 60 aso talu ai.

Vaai numera fa'afuase'i mo numera fa'asalalau fa'afuase'i fa'avaomalo uma.

Fesili e fai soo¶

E fa'afefea ona ou iloa le eseesega i le va o le mageso mageso e leai se afaina o vailaau fa'ama'i ma le amataga o le Stevens-Johnson Syndrome?¶

O le maculopapular fuga fualaau faasaina e le afaina e aofia ai lanu piniki e liu pa'epa'e pe a oomi, mageso malie, e le afaina pe a pa'i, ma e le afaina ai le gutu, mata, po o itutinosa. O le Early Stevens-Johnson Syndrome e afua ai le pa'u e lagona le tiga ma le mu pe a pa'i i ai, lanu viole po'o le fa'ailoga e le pa'epa'e pe a oomi, maualuga le fiva, ma papala mata'utia i ou laugutu, gutu, mata, po'o itutino; so'o se tasi o na fa'ailoga e mana'omia se asiasiga vave ile potu fa'afuase'i.

Aisea na amata ai lo'u lamotrigine, allopurinol, poo le Bactrim mageso i le tolu vaiaso talu ona amata ona ou inu fualaau?¶

O le Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis, ma le DRESS Syndrome o le Ituaiga IV tuai o le T-cell hypersensitivity reactions nai lo le vave ona allergies antibody. I le taimi muamua e faʻaalia ai, e manaʻomia lou faʻaogaina o le tino 7 i le 28 aso (ma oʻo atu i le 8 vaiaso ile DRESS) e faʻateleina ai le tele o vailaʻau faʻapitoa cytotoxic T-cells e amata ai se osofaʻiga vaaia i lou paʻu ma totoga.

Aiseā e mataʻutia ai le tuʻuina o fusi faʻapipiʻi, mea faʻapitoa faʻafomaʻi, poʻo mea faʻapipiʻi ECG i luga o se tasi e iai le SJS poʻo le TEN?¶

I le SJS ma le TEN, o le vaega fa'apipi'i microscopic o lo'o taofia ai le pito i luga o le epidermis o lo'o i lalo ua mate e o'o lava i vaega o pa'u mumu e le'i pona (se fa'ailoga lelei o le Nikolsky). O le oomiina o se fusi fa'apipi'i, mea fa'apipi'i IV, po'o se mea fa'apipi'i e mata'ituina le fatu i luga o le pa'u ma mulimuli ane toso ese ai, e saeia ai se laupepa atoa o le epidermis mai le tino, ma maua ai se manu'a mu matala e ono maua ai le sepsis oti.

E mafai ona ave le ibuprofen poo le acetaminophen mo se fiva e mafua ai le Stevens-Johnson Syndrome?¶

E ui e seasea tupu le SJS fa'aoso ole NSAID (aemaise ile oxicam NSAIDs), ole tele o mataupu e ave ai le ibuprofen po'o le acetaminophen ile 1 po'o le 2 aso a'o le'i aliali mai le ma'i mafo e fa'aalia ai le fememea'i e ala ile fa'ailoga. Talu ai o le SJS/TEN e amata ile 1 ile 3 aso ole fiva, tiga le fa'a'i, ma le tiga o le tino a'o le'i pa'u, e ave e tagata gasegase ni vaila'au fa'aitiitia fiva mo na faailoga SJS muamua; e tatau i foma'i ona toe tepa i tua i le 1 i le 4 vaiaso e su'e ai le vaila'au fa'aleaga moni.

Aisea e mana'omia ai ona togafitia tagata ma'i SJS ma le TOFULU i totonu o le Falema'i Burn Unit pe afai e le'i mu i le afi?¶

A oʻo i le 10 i le 90 pasene o le epidermis pito i fafo o le tagata maʻi e toesea i le SJS / TEN, o le tagata maʻi e leiloa le paʻu o le paʻu e tasi e pei o se tagata na afaina i se mu vela tele: latou te leiloa lita o le sua o le polotini e ala i le mata, e le mafai ona faʻatonutonu le vevela o le tino, mafatia i le tiga tele i le taimi o suiga o laei, ma feagai ma se lamatiaga maualuga o le faʻamaʻi pipisi o le ICU, e manaʻomia le faʻamaʻi toto.

Afai ou te sao mai le SJS/TEN mai le carbamazepine po'o le phenytoin, o a isi vaila'au faoa e lamatia mo a'u?¶

O le Carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin, fosphenytoin, phenobarbital, ma le primidone e tutusa lelei le fausaga o le benzene-mama, ma o le lamotrigine e faʻasoa faʻalavelave T-cell reactivity. E oʻo atu i le afa o tagata mamaʻi o loʻo mafatia i le SJS / TEN poʻo le DRESS mai le tasi anticonvulsant aromatic o le a mafatia i se toe faʻafouina pe a tuʻuina atu se isi vailaʻau i lena vaega, o lea e tatau ai ona e aloese tumau mai le vasega manogi atoa.

Taiala fa'atatau¶

• Tugā mu ma fufulu vaila'au
• Fa'aa'i ma anaphylaxis
• Sepsis ma septic te'i
• Manu'a mata ma tausiga fa'afuase'i

Punavai ma ta'iala aloa'ia¶

• ** British Association of Dermatologists (BAD, United Kingdom) ma le National Institute for Health and Care Excellence (NICE):** * UK Guidelines for the Management of Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis in Adults and Children* (Creamer et al. / McPherson et al., *British Journal of Dermatology 2 triage, *British Journal of Dermatology 2 triage, fa'avaeina \(text SCORTEN2 modified; mL/kg/\%TBSA}\) fa'aolaina o le sua, tausiga fa'aofuofu olaola, ma fa'atonuga fa'apitoa ile mata ile 24 itula).
• American Burn Association (ABA, United States): Burn Center Referral Criteria and Clinical Practice Guidelines for Non-Thermal Exfoliative Skin Diseases (SJS/TEN).
• European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR Consortium) and European Academy of Dermatology and Venereology (EADV): Diagnostic Criteria and Management Guidelines for SJS/TEN, DRESS Syndrome (Kardaun RegiSCAR Score), ma le AGEP.
• United States Food and Drug Administration (FDA) and Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium (CPIC): *Pharmacogenomic Boxed Warnings and Guidelines for HLA-B*15:02, HLA-A*31:01 (Carbamazepine/Phenytoin), and HLA-B*58:01
• American Academy of Ophthalmology (AAO, United States): Acute Ocular Management and Amniotic Membrane Transplanting in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis.