स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम (SJS), विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN), आणि गंभीर औषध पुरळ¶

वेदनादायक लाल किंवा जांभळ्या पुरळ सोबत ताप, तोंड किंवा ओठांवर फोड येणे, डोळे किरमिजी रंगाने किंवा चोळल्यावर सोललेली त्वचा ही जीवघेणी वैद्यकीय आणीबाणी आहे जी गंभीर त्वचेवर प्रतिकूल प्रतिक्रिया (SCAR) म्हणून ओळखली जाते. सामान्य खरुज प्रतिजैविक पुरळ स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) आणि टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) मुळे शरीराच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक टी-पेशींना एपिडर्मिस आणि श्लेष्मल त्वचेवर मोठ्या प्रमाणावर पेशींचा मृत्यू होतो, ज्यामुळे त्वचेला आतून जळजळीत भाग बाहेर येतो. जवळून संबंधित विलंबित आणीबाणी, इओसिनोफिलिया आणि सिस्टीमिक लक्षणांसह औषध प्रतिक्रिया (ड्रेस), नवीन औषध सुरू केल्यानंतर 2 ते 8 आठवड्यांनंतर चेहऱ्यावर सूज, व्यापक पुरळ, उच्च ताप आणि पूर्ण यकृत, मूत्रपिंड किंवा हृदयाची जळजळ होते. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या जवळच्या एखाद्या व्यक्तीला औषध घेतल्यानंतर तोंडावर फोड येणे, डोळे लाल होणे, फोड येणे किंवा खूप ताप येणे यासह वेदनादायक पुरळ उठत असेल तर, तुमच्या स्थानिक आपत्कालीन क्रमांकावर ताबडतोब कॉल करा. आपत्कालीन क्रमांक. मध्ये संबंधित आपत्कालीन काळजीचे पुनरावलोकन करा गंभीर बर्न्स आणि रासायनिक फ्लशिंग, ऍलर्जीक प्रतिक्रिया आणि ऍनाफिलेक्सिस, आणि सेप्सिस आणि सेप्टिक शॉक.

आता हे करा¶

1. संशयित दोषी औषध घेणे ताबडतोब घेणे थांबवा. दुसरी एक गोळी, कॅप्सूल किंवा अलीकडेच सुरू झालेल्या कोणत्याही प्रतिजैविक, जप्तीविरोधी औषध, गाउट औषध, किंवा वेदना कमी करणारे (ओव्हर-द-काउंटर आयबुप्रोफेन किंवा नेप्रोक्सनसह, जे मूत्रपिंडाच्या दुखापतीस कारणीभूत ठरू शकते) घेऊ नका. फोड सुरू झाल्याच्या पहिल्या 24 तासांत दोषी औषध बंद केल्याने मृत्यूचा धोका 30 टक्क्यांहून अधिक कमी होतो.
2. तुमच्या स्थानिक आणीबाणी क्रमांकावर कॉल करा किंवा ताबडतोब मोठ्या रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात जा (युनायटेड स्टेट्स आणि कॅनडामध्ये 911, युरोपियन युनियनमध्ये 112, युनायटेड किंगडममध्ये 999) जर यापैकी कोणत्याही सहा SCAR रेड फ्लॅग्ज सोबत पुरळ असेल तर:
3. वेदनादायक किंवा जळणारी त्वचा (केवळ खाज सुटण्याऐवजी, कपड्यांना स्पर्श केल्यास किंवा घासल्यास त्वचा दुखते).
4. दोन किंवा अधिक ठिकाणी श्लेष्मल गुंता: कवच, रक्तस्त्राव ओठ; तोंडात किंवा घशात वेदनादायक फोड; लाल, किरकिरी, चिकट किंवा हलके-संवेदनशील डोळे; किंवा लघवी करताना वेदनादायक फोड.
5. कुंद जांभळे किंवा गडद लाल सपाट लक्ष्याचे ठिपके जे दाबल्यावर पांढरे (ब्लँच) होत नाहीत.
6. फोड (बुल्ले) किंवा सोलणारी त्वचा जी हलक्या हाताने चोळल्यावर ओल्या टिश्यू पेपरप्रमाणे सरकते (सकारात्मक निकोल्स्की चिन्ह).
7. तीव्र ताप ३८.५ अंश सेल्सिअस (१०१.३ अंश फॅरेनहाइट) किंवा पुरळ येण्यापूर्वी किंवा त्यासोबत फ्लूसारखे शरीर दुखणे.
8. चेहऱ्याची सूज (विशेषत: डोळे आणि गालाभोवती) आणि मान, काखेत किंवा मांडीचा सांधा यातील लिम्फ नोड्स सुजणे.
9. गेल्या ८ आठवड्यांत घेतलेली प्रत्येक औषधे (काउंटरच्या गोळ्या, हर्बल सप्लिमेंट्स आणि पूर्ण केलेल्या अँटीबायोटिक कोर्ससह) गोळा करा आणि प्रत्येकाची नेमकी सुरुवातीची तारीख लिहा. कारण SJS/TEN हे औषध सुरू केल्यानंतर 4 ते 28 दिवसांनी सुरू होते, आणि DRESS सुरू होते **2 ते 8 आठवड्यांनंतर आणीबाणीच्या वेळेस औषध सुरू होते. ट्रिगर ओळखण्यासाठी डॉक्टर हा सर्वात जलद मार्ग आहे.
10. ** सोललेली किंवा फोड झालेल्या त्वचेला गंभीर उघड्या जळल्याप्रमाणे संरक्षित करा आणि कधीही फोड फोडू नका किंवा चिकट टेप लावू नका. ** सैल, स्वच्छ, न चिकटणारे निर्जंतुकीकरण ड्रेसिंग किंवा स्वच्छ कोरड्या कापसाची चादर रुग्णाभोवती सैलपणे गुंडाळा. पॅरामेडिक्स आणि परिचारिकांना निर्देश द्या ** प्रभावित त्वचेवर चिकटलेले ECG स्टिकर्स, चिकट IV टेप किंवा घट्ट रक्तदाब कफ कधीही लावू नका**, कारण स्टिकर सोलल्याने संपूर्ण एपिडर्मिस फाडला जाईल.
11. संरक्षक-मुक्त निर्जंतुकीकरण सलाईन किंवा प्रिझर्वेटिव्ह-मुक्त कृत्रिम अश्रू उपलब्ध असल्यास ताबडतोब लाल किंवा किरमिजी डोळ्यांना वंगण घालणे. SJS/TEN मुळे प्रभावित डोळ्यांमध्ये लालसरपणा कमी करणारे डोळ्यांचे थेंब किंवा कॉन्टॅक्ट लेन्स कधीही लावू नका, कारण पापण्यांच्या आत आक्रमक श्लेष्मल स्लोव्हिंगमुळे डोळ्याच्या गोळ्याला कायमस्वरूपी संयोग होऊ शकतो (**) आपत्कालीन नेत्ररोग सल्लामसलत न करता 24 ते 48 तासांच्या आत अंधत्व.
12. खोली आणि रुग्णवाहिका उबदार ठेवा (28 ते 32 अंश सेल्सिअस किंवा 82 ते 90 अंश फॅरेनहाइट). थर्मल बर्न पीडितांप्रमाणेच, ज्या रूग्णांची एपिडर्मिस विलग होत आहे ते कच्च्या त्वचेद्वारे शरीरातील उष्णता आणि बाष्पीभवन पाण्याची मोठ्या प्रमाणात घट करतात, वेगाने विकसित होणारे जीवघेणे आणि हायपोलेव्होमिक शॉक हायपोलेमिया.

निर्णय वृक्ष: गंभीर औषध पुरळ (SJS, TEN, DRESS, आणि AGEP) ची आपत्कालीन ट्रायज¶

flowchart TD
    Start["औषधोपचार सुरू केल्यानंतर नवीन पुरळ (1 दिवस ते 8 आठवड्यांपूर्वी)"] --> PainMucosalCheck{"ताबडतोब लाल ध्वज तपासा: त्वचा दुखत आहे/जळत आहे, जांभळी आहे, फोड आले आहेत, सोलणे आहे किंवा ओठ, तोंड, डोळे किंवा गुप्तांग दुखत आहेत/कपडे आहेत?"}

    PainMucosalCheck -->|"होय: श्लेष्मल फोड, फोड, डस्की टार्गेट किंवा त्वचा सोलणे (निकोलस्की +)"| SJSTENPath["संशयित एसजेएस / दहा स्पेक्ट्रम: 1. गुन्हेगार औषध ताबडतोब बंद करा. 2. आपत्कालीन विभाग आणि बर्न सेंटर ICU हस्तांतरणासाठी 911/112/999 वर कॉल करा. 3. त्वचेवर शून्य चिकट टेप; उबदार खोली 30 C (86 F). 4. आपत्कालीन नेत्ररोग 24 तासांच्या आत सल्ला घ्या."]

    PainMucosalCheck -->|"कोणतेही फोड किंवा श्लेष्मल घसरणे नाही"| FacialOrganCheck{"सिस्टीमिक / ड्रेस रेड फ्लॅग्स तपासा: चेहर्याचा सूज, उच्च ताप (>38.5 C / 101.3 F), सूजलेल्या लिम्फ नोड्स, गडद लघवी, कावीळ किंवा औषध घेतल्यानंतर 2 ते 8 आठवड्यांनी सुरू होणे?"}

    FacialOrganCheck -->|"होय: चेहऱ्यावरील सूज + ताप + लिम्फ नोड्स (औषधांवर 2 ते 8 आठवडे)"| DRESSPath["संशयित ड्रेस सिंड्रोम (DIHS): 1. अपराधी औषध ताबडतोब बंद करा. 2. डिफरेंशियल (इओसिनोफिल्स / ॲटिपिकल लिम्फोसाइट्स), यकृत एन्झाइम्स (एएसटी/एएलटी), क्रिएटिनिन आणि ट्रोपोनिनसह स्टेट सीबीसीसाठी आपत्कालीन विभागात जा. 3. उच्च-डोस सिस्टीमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आवश्यक आहेत."]

    FacialOrganCheck -->|"चेहऱ्यावर सूज किंवा अवयवाची चिन्हे नाहीत"| PustuleCheck{"प्रतिजैविक घेतल्याच्या २४ ते ७२ तासांच्या आत लाल त्वचेवर शेकडो लहान नॉन-फोलिक्युलर निर्जंतुक पांढरे पिनहेड पुस्ट्युल्स दिसतात का?"}

    PustuleCheck -->|"होय: पिनहेड पस्टुल्स + ताप (औषधानंतर <3 दिवस)"| AGEPPath["संशयित तीव्र सामान्यीकृत एक्झांथेमॅटस पस्टुलोसिस (AGEP): 1. अपराधी प्रतिजैविक/डिल्टियाझेम/हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन थांबवा. 2. पस्ट्युलर सेप्सिस नाकारण्यासाठी आणि कॅल्शियम/न्यूट्रोफिल्स तपासण्यासाठी तातडीने आपत्कालीन विभागाचे मूल्यांकन."]

    PustuleCheck -->|"नाही: खाज सुटणारे गुलाबी ब्लँचिंग मॅक्युलोपापुलर स्पॉट्स, सामान्य जीवनसत्त्वे, शून्य तोंड/डोळे फोड, शून्य त्वचेचे दुखणे"| SimpleExanthem["संशयास्पद मॉर्बिलीफॉर्म ड्रग उद्रेक: 1. पुढील डोस करण्यापूर्वी आजच डॉक्टरांशी संपर्क साधा. 2. दर 4 तासांनी बारकाईने निरीक्षण करा: ताप, त्वचा दुखणे, चेहऱ्यावर सूज येणे, किंवा तोंड/डोळ्यात कोणतीही फोड निर्माण झाल्यास ताबडतोब ER कडे जा."]

पॅथोफिजियोलॉजी: टी-पेशी SJS/TEN वि. DRESS मधील अवयवाच्या हल्ल्यातील एपिडर्मिस कसे काढतात¶

SJS आणि TEN ची रोगप्रतिकारक यंत्रणा (प्रकार IVc सायटोटॉक्सिक ऍपोप्टोसिस)¶

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (एसजेएस) आणि टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टीईएन) हे दोन वेगळे आजार नाहीत; ते एकूण शरीर पृष्ठभाग क्षेत्र (TBSA) च्या टक्केवारीद्वारे परिभाषित केलेल्या एकल, सतत रोग स्पेक्ट्रमसह तीव्रतेचे टप्पे आहेत जेथे एपिडर्मिस विलग झाला आहे किंवा विलग करण्यायोग्य आहे: - स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS): एपिडर्मल डिटेचमेंट ज्यामध्ये एकूण शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 10 टक्क्यांपेक्षा कमी (\(<10\%\text{ TBSA}\)) समाविष्ट आहे. मृत्यू दर अंदाजे 5 ते 10 टक्के आहे. - SJS / TEN ओव्हरलॅप: एपिडर्मल डिटेचमेंट ज्यामध्ये शरीराच्या एकूण पृष्ठभागाच्या 10 ते 30 टक्के (\(10\%\text{ ते }30\%\text{ TBSA}\)) समाविष्ट आहे. मृत्यू दर अंदाजे 20 ते 25 टक्के आहे. - टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टेन, ज्याला लायल सिंड्रोम देखील म्हणतात): एपिडर्मल डिटेचमेंट ज्यामध्ये एकूण शरीराच्या पृष्ठभागाच्या ३० टक्क्यांहून अधिक (\(>३०\%\text{ TBSA}\)) समाविष्ट आहे. मृत्यू दर ३० ते ५० टक्के पर्यंत पोहोचतो.

SJS/TEN मध्ये, एक लहान-रेणू औषध किंवा त्याचा प्रतिक्रियाशील मेटाबोलाइट केराटिनोसाइट्स (त्वचा आणि श्लेष्मल पेशी) आणि टी-सेल रिसेप्टर्सच्या पृष्ठभागावरील विशिष्ट मानवी ल्युकोसाइट प्रतिजन (HLA) वर्ग I प्रोटीनशी थेट संवाद साधतो. औषध-विशिष्ट CD8+ सायटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स आणि नैसर्गिक किलर (NK) पेशी यांचा क्लोनल विस्तार झाल्यानंतर (ज्याला पहिल्या एक्सपोजरमध्ये 4 ते 28 दिवस लागतात), या किलर इम्यून पेशी एपिडर्मिसच्या बेसल लेयरमध्ये घुसतात आणि आम्ही तीन मॉलिक्युलर पेशी सोडतात: 1. ग्रॅन्युलिसिन (SJS/TEN ब्लिस्टर फ्लुइडमध्ये प्रचंड प्रमाणात आढळणारे प्रबळ निष्पादक प्रोटीन). 2. पर्फोरिन आणि ग्रॅन्झाइम बी (जे केराटिनोसाइट झिल्लीमध्ये छिद्र पाडतात आणि इंट्रासेल्युलर कॅस्पेस एंझाइम सक्रिय करतात). 3. फॅस लिगँड (FasL / CD95L) केराटिनोसाइट्सवरील डेथ रिसेप्टर्सला बंधनकारक.

काही तासांत, लाखो एपिडर्मल केराटिनोसाइट्स समक्रमित होतात अपोप्टोसिस (प्रोग्राम केलेले सेल डेथ) आणि नेक्रोप्टोसिस. कारण एपिडर्मिसचा संपूर्ण बेसल लेयर एकाच वेळी मरतो, त्वचेचा वरचा थर (एपिडर्मिस) त्वचा-एपिडर्मल जंक्शनवर असलेल्या अंतर्निहित त्वचेपासून पूर्णपणे विलग होतो. या मृत जागेत सीरम गळती होऊन फ्लॅकीड फोड तयार होतात आणि थोड्याशा बाजूच्या शिअर फोर्समुळे नेक्रोटिक एपिडर्मिसची संपूर्ण पत्रके सरकतात, ज्यामुळे कच्च्या, रडणाऱ्या, रक्तस्त्राव होणाऱ्या त्वचा हवेच्या संपर्कात येते.

SJS/TEN डोळे, वायुमार्ग, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि गुप्तांग का नष्ट करते¶

कारण स्तरीकृत स्क्वॅमस एपिथेलियम रेषा केवळ बाहेरील त्वचेवरच नाही तर शरीराच्या ओल्या श्लेष्मल पृष्ठभागावर देखील असतात, सायटोटॉक्सिक CD8+ T-पेशी एकाच वेळी **SJS/TEN रुग्णांपैकी 90 टक्के रुग्णांमध्ये अंतर्गत आणि बाह्य श्लेष्मल त्वचेवर हल्ला करतात: - डोळ्यातील श्लेष्मल त्वचा (80 टक्के रुग्ण): नेत्रश्लेष्मला आणि कॉर्नियल एपिथेलियमच्या स्लोफिंगमुळे गॉब्लेट पेशी आणि लिंबल स्टेम पेशी नष्ट होतात. फायब्रिन झिल्ली पापणीच्या कच्च्या आतील पृष्ठभागाला थेट कच्च्या डोळ्याच्या गोळ्याला (सिम्बलफेरॉन) चिकटवतात, कॉर्निया (ट्रिचियासिस) स्क्रॅच करण्यासाठी पापण्या आतील बाजूस वळवतात, आणि अश्रू नलिका नष्ट करतात, ज्यामुळे पहिल्या 24 ते 4 तासांच्या आत उपचार न केल्यास आयुष्यभर कॉर्नियल अंधत्व येते. - ओरल, फॅरेंजियल आणि एसोफेजियल म्यूकोसा (90+ टक्के): रक्तस्रावी, जाड काळे कवच ओठांना झाकतात (सिंदूर सीमा), तर तोंड, जीभ आणि अन्ननलिकेच्या आत वेदनादायक क्षरणांमुळे पाणी गिळणे अशक्य होते. - ट्रॅकोब्रोन्कियल ट्री (श्वसन मार्ग, 25 टक्के): ब्रोन्कियल अस्तर घसरल्याने खोकला, श्वासोच्छवासाचा त्रास, मृत श्वासनलिकांसंबंधी ऊतींचे कास्टिंग आणि तीव्र श्वसनक्रिया बंद पडते ज्यासाठी यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक असते. - युरोजेनिटल ट्रॅक्ट (60 ते 70 टक्के): मूत्रमार्ग, शिश्न शिश्न, योनी आणि योनीच्या वेदनादायक क्षरणांमुळे लघवीची तीव्र धारणा होते आणि दररोज वंगण आणि वेगळे न केल्यास मूत्रमार्ग किंवा योनीमार्गावर कायमचे अडथळे (आसंजन) होतात.

ड्रेस सिंड्रोम (प्रकार IVb इओसिनोफिलिक मल्टीऑर्गन अतिसंवेदनशीलता) ची रोगप्रतिकारक यंत्रणा¶

इओसिनोफिलिया आणि सिस्टीमिक लक्षणांसह औषधांच्या प्रतिक्रिया (ड्रेस) मध्ये, ज्याला औषध-प्रेरित अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम (DIHS) देखील म्हणतात, विलंबित टी-सेल प्रतिक्रिया विकसित होण्यास जास्त वेळ लागतो (*औषध सुरू केल्यानंतर 2 ते 8 आठवडे) आणि सक्रिय करते **टी-सेल्सच्या मोठ्या प्रमाणातील पेशी सोडतात. Interleukin-5 (IL-5). - IL-5 अस्थिमज्जा आणि रक्तप्रवाहात इओसिनोफिल्स चा स्फोट घडवून आणते, तसेच सुप्त मानवी नागीण विषाणू, विशेषत: ह्युमन हर्पेसव्हायरस-6 (HHV-6), HHV-7, एपस्टाईन-बॅर विषाणू (EBV), आणि सायरगॉसटोमे (सीएमव्ही) च्या पुन: सक्रियतेसह. - शीट्समधील एपिडर्मिस काढून टाकण्याऐवजी, हे सक्रिय इओसिनोफिल्स आणि टी-पेशी अंतर्गत अवयवांमध्ये प्रवेश करतात: - यकृत (ड्रेसच्या ७० ते ८० टक्के प्रकरणांमध्ये प्रभावित): तीव्र सायटोलायटिक किंवा कोलेस्टॅटिक हिपॅटायटीस ज्यामुळे पूर्ण यकृत निकामी होऊ शकते ज्यासाठी आपत्कालीन यकृत प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असते. - मूत्रपिंड (15 ते 30 टक्के प्रभावित): तीव्र इंटरस्टिशियल नेफ्रायटिस आणि मूत्रपिंड निकामी होणे. - फुफ्फुसे (१५ टक्के प्रभावित): तीव्र इओसिनोफिलिक न्यूमोनिटिस. - हृदय (ड्रेसमधील सर्वात धोकादायक सायलेंट किलर): तीव्र इओसिनोफिलिक किंवा जायंट-सेल नेक्रोटाइझिंग मायोकार्डिटिस होऊ शकते, ज्यामुळे पुरळ सुरू झाल्यानंतर काही आठवड्यांनंतर अचानक घातक अतालता किंवा कार्डिओजेनिक शॉक होऊ शकतो.

4 गंभीर औषध प्रतिक्रिया वि. सौम्य औषध पुरळ यांची मुख्य क्लिनिकल तुलना¶

उच्च-जोखीम गुन्हेगार औषधे आणि फार्माकोजेनोमिक एचएलए स्क्रीनिंग¶

80 टक्क्यांहून अधिक SJS/TEN आणि DRESS प्रकरणे ओळखण्यायोग्य उच्च-जोखीम असलेल्या औषधांच्या एका लहान गटामुळे ट्रिगर होतात. वेदनादायक पुरळ किंवा ताप + पुरळ असलेल्या रुग्णाचे मूल्यांकन करताना, या विशिष्ट औषधांच्या श्रेणींसाठी त्वरित तपासा:

1. सुगंधी अँटीकॉन्व्हल्संट्स (जप्तीविरोधी आणि मूड स्टॅबिलायझर औषधे)¶

• लॅमोट्रिजिन (लॅमेक्टल): जगभरातील तरुण प्रौढ आणि मानसोपचार/अपस्माराच्या रुग्णांमध्ये SJS/TEN चे सर्वात सामान्य कारणांपैकी एक. Lamotrigine सह SJS/TEN चा धोका नाटकीयरित्या वाढतो जर:
• प्रारंभिक डोस खूप वेगाने वाढविला जातो (कठोर स्लो द्विसाप्ताहिक टायट्रेशन शेड्यूलपेक्षा जास्त).
• Lamotrigine valproic acid / divalproex (Depakote) सह एकत्रित केले जाते, जे ग्लुकोरोनिडेशन प्रतिबंधित करते आणि लॅमोट्रिजिनचे रक्त अर्ध-आयुष्य दुप्पट करते.
• रुग्ण 5 दिवसांपेक्षा जास्त काळ लॅमोट्रिजिन थांबवतो आणि नंतर सुरुवातीपासून पुन्हा टायट्रेट करण्याऐवजी त्याच्या मागील पूर्ण देखभाल डोसवर पुन्हा सुरू करतो.
• कार्बमाझेपाइन (टेग्रेटॉल) आणि ऑक्सकार्बेझेपाइन (ट्रिलेप्टल): HLA-B*15:02 ऍलील (हान चायनीज, थाई, फिलिपिनो, मलेशियन, व्हिएतनामी आणि दक्षिण आशियाई लोकसंख्येमध्ये सामान्य) वाहणाऱ्या रुग्णांमध्ये SJS/TEN शी जोरदारपणे जोडलेले आहे आणि SNTES या दोन्ही रुग्णांमध्ये SJS/TEN ला जोडलेले आहे. HLA-A*31:01 एलील (युरोपियन, जपानी आणि जागतिक लोकसंख्येमध्ये आढळतात).
• फेनिटोइन (डिलाँटिन), फॉस्फेनिटोइन आणि फेनोबार्बिटल: कार्बामाझेपाइनसह क्रॉस-रिॲक्टिव्हिटी सामायिक करणारे उच्च-जोखीम सुगंधी अँटीकॉनव्हलसंट्स. (क्लिनिकल नियम: जर एखाद्या रुग्णाला कार्बामाझेपाइन, फेनिटोइन किंवा फेनोबार्बिटलपासून SJS/TEN किंवा DRESS विकसित होत असेल, तर त्यांनी सर्व सुगंधी अँटीकॉनव्हलसंट्स टाळले पाहिजे कारण क्रॉस-रिॲक्टिव्हिटी 40 ते 60 टक्क्यांपेक्षा जास्त आहे; त्याऐवजी लेव्हेटिरासेटाम किंवा लेव्हल्युरोसॅटम सारखे सुगंधी नसलेले पर्याय वापरले जातात).

2. गाउट औषध: ऍलोप्युरिनॉल¶

• ॲलोप्युरिनॉल (झायलोप्रिम): जागतिक स्तरावर आणि संपूर्ण युरोप आणि आशियातील वृद्ध प्रौढांमध्ये SJS/TEN आणि DRESS चे #1 एकमेव कारण.
• HLA-B*58:01 ॲलेलशी (विशेषत: हान चायनीज, कोरियन, थाई आणि आफ्रिकन-अमेरिकन लोकसंख्येमध्ये प्रचलित) आणि अंतर्निहित तीव्र मूत्रपिंडाच्या आजारामुळे बिघडलेले, ज्यामुळे ऍलोप्युरिनॉलचे सक्रिय मेटाबोलाइट, ऑक्सीप्युरिनॉल जमा होते.

3. सल्फोनामाइड प्रतिजैविक आणि अँटी-संक्रामक¶

• सल्फामेथॉक्साझोल-ट्रायमेथोप्रिम (टीएमपी-एसएमएक्स / बॅक्ट्रिम / सेप्ट्रा): जगभरातील SJS/TEN चे #1 प्रतिजैविक ट्रिगर.
• सल्फासॅलाझिन (संधिवात आणि अल्सरेटिव्ह कोलायटिससाठी वापरले जाते) आणि डॅप्सोन (ज्यामुळे डॅप्सोन अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम नावाचा क्लासिक ड्रेस प्रकार होतो, HLA-B*13:01 शी संबंधित). (टीप: फुरोसेमाइड किंवा थायाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ यांसारख्या नॉन-एरिलामाइन सल्फोनामाइड्समुळे क्वचितच क्रॉस-रिॲक्ट होऊन SJS/TEN होऊ शकते)
• नेविरापीन (अँटीरेट्रोव्हायरल औषध), अबाकावीर (अनिवार्य HLA-B*57:01 प्रिस्क्रिप्शनपूर्वी अनुवांशिक तपासणीमुळे प्रतिबंधित गंभीर अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम कारणीभूत होते), व्हॅन्कोमायसिन (ड्रेस सिंड्रोमचा एक अग्रगण्य हॉस्पिटल ट्रिगर आणि लिनेयरमॅटोसिस**) (किशोर आणि तरुण प्रौढांमध्ये ड्रेसचा क्लासिक ट्रिगर मुरुमांवर उपचार केला जातो).

4. ऑक्सिकॅम NSAIDs आणि नॉन-ड्रग संसर्गजन्य ट्रिगर (मायकोप्लाझ्मा)¶

• ऑक्सिकॅम NSAIDs (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) वेदना कमी करणाऱ्यांमध्ये SJS/TEN जोखीम सर्वात जास्त असते. महत्त्वाचा कार्यकारणभाव सापळा (संकेतानुसार गोंधळात टाकणारा): कारण SJS/TEN नेहमी 1-ते-3-दिवसांच्या विषाणूजन्य प्रॉड्रोमसह ताप, घसा खवखवणे आणि डोळे ठेचून सुरू होते पुरळ सुटण्यापूर्वी, बरेच रुग्ण ओव्हर-द-काउंटर **आयबुप्रोफेन किंवा प्रारंभिक प्रोड्रोफेन (इबुप्रोफेन) घेतात. जेव्हा 24 तासांनंतर फोड फुटतात, तेव्हा काल घेतलेल्या आयबुप्रोफेन किंवा ॲसिटामिनोफेनवर अनेकदा खोटा आरोप लावला जातो जेव्हा खरे दोषी लॅमोट्रिजिन, ॲलोप्युरीनॉल किंवा सल्फा अँटीबायोटिक हे 18 दिवस आधी सुरू झाले होते.
• मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया आणि हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस (HSV): विशेषत: लहान मुले आणि पौगंडावस्थेतील, मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया मधील ॲटिपिकल न्यूमोनियामुळे गंभीर तोंडी, नेत्र आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचा विरळ आणि विरळ त्वचेच्या विकृती आणि म्यूकोलॅशमा म्यूकोलॅशमा (रॅकोप्लाज्मा) होऊ शकतो. [MIRM]) किंवा क्लासिक एरिथेमा मल्टीफॉर्म मेजर.

शारीरिक तपासणी: एरिथेमा मल्टीफॉर्म आणि स्टॅफिलोकोकल स्कल्डेड स्किन व्यतिरिक्त SJS/TEN कसे सांगावे¶

1. क्लासिक 3-रिंग टार्गेट लेझन्स वि. ॲटिपिकल 2-रिंग डस्की टार्गेट¶

सौम्य एरिथेमा मल्टीफॉर्म (ईएम मायनर/मेजर) (सामान्यत: सर्दी घसा / औषधापेक्षा हर्पस सिम्प्लेक्स विषाणूमुळे चालना मिळते), जखम ** वाढलेले, स्पष्ट, गोलाकार 3-झोन "बुलसी" लक्ष्याचे घाव** (एक गडद मध्यवर्ती कवच, एक फिकट गुलाबी गुलाबी लाल रंगाचा, चमकदार लाल रंगाचा) सममितीयपणे हात, तळवे, हात आणि पाय (एक्रल वितरण) वर.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि TEN मध्ये, जखम सपाट (मॅक्युलर), अनियमित, खराब परिभाषित "अटिपिकल टार्गेट्स" असतात ज्यात फक्त 2 झोन असतात: गडद जांभळा, डस्की ग्रे, किंवा नेक्रोटिक ब्लिस्टरेड केंद्र मॅक्युलर लाल बॉर्डरने वेढलेले असते. ते चेहरा, मान, छाती आणि मध्यवर्ती ट्रंक पासून सुरू होतात, स्पर्श करताना तीव्र वेदनादायक वाटतात आणि झपाट्याने गडद जांभळ्या त्वचेच्या विशाल शीटमध्ये विलीन होतात.

2. निकोल्स्की चिन्ह आणि Asboe-Hansen चिन्हाची सुरक्षितपणे चाचणी करणे¶

• डायरेक्ट निकोल्स्की चिन्ह: जेव्हा एखादा चिकित्सक फोडाच्या शेजारी असलेल्या एरिथेमॅटस त्वचेवर हातमोजेच्या अंगठ्याने हलका पार्श्व (बाजूला) सरकणारा दाब लागू करतो, तेव्हा एपिडर्मिसचा वरचा थर ओल्या टिश्यू पेपरसारख्या अंतर्निहित त्वचेच्या सुरकुत्या आणि कातरते.
• Asboe-Hansen चिन्ह (अप्रत्यक्ष निकोल्स्की / बुल्ला-स्प्रेड साइन): अखंड फोडाच्या वरच्या बाजूस हळूवारपणे दाबल्याने आतल्या द्रवाला बाजूने विच्छेदन करण्यास भाग पाडते, ब्लिस्टरचा परिघ बाहेरील बाजूच्या त्वचेमध्ये विस्तारतो कारण आसपासच्या एपिडर्मल संलग्नक आधीच मृत असतात.
• (प्रथमोपचार नियम: एकदा तुम्ही उत्स्फूर्त सोलणे किंवा एकच सकारात्मक भाग पाहिल्यानंतर, त्वचेला घासणे थांबवा, कारण अनावश्यक चाचणी संरक्षणात्मक एपिडर्मिस काढून टाकते)

3. मुलांमधील स्टॅफिलोकोकल स्कॅल्डेड स्किन सिंड्रोम (SSSS) पासून SJS/TEN वेगळे करणे¶

ताप, पसरलेली त्वचा लालसरपणा आणि त्वचेची सोललेली चादरी सकारात्मक निकोल्स्की चिन्ह असलेल्या लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये, डॉक्टरांनी SJS/TEN स्टॅफिलोकोकल स्कॅल्डेड स्किन सिंड्रोम (SSSS) (एक्सफोलिएटिव्ह टॉक्सिन A आणि B मुळे) Stausphylococ मधून वेगळे केले पाहिजे. - म्यूकोसल नियम: स्टॅफिलोकोकल स्कॅल्डेड स्किन सिंड्रोम (एसएसएसएस) मध्ये, विष त्वचेच्या दाणेदार थरामध्ये वरवरच्या डेस्मोग्लिन-१ला क्लिव्ह करते, जे श्लेष्मल त्वचामध्ये नसते; म्हणून, ** तोंडाच्या आतील भाग, डोळे आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचा SSSS मध्ये 100 टक्के वाचतात** (जरी पेरीओरल त्वचा क्रस्टिंग होते). SJS/TEN मध्ये, बेसल लेयरमध्ये खोलवर क्लीवेज उद्भवते, ज्यामुळे तोंड, डोळे आणि गुप्तांगांमध्ये गंभीर रक्तस्रावी फोड येतात.

आपत्कालीन विभागातील भविष्यसूचक स्कोअरिंग: SCORTEN स्केल¶

रुग्णालयात पोहोचल्यावर (दिवस 1) आणि पुन्हा 3 व्या दिवशी, बर्न आणि इंटेन्सिव्ह केअर फिजिशियन मृत्यूचा अंदाज लावण्यासाठी SCORTEN (स्कोअर ऑफ टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस) ची गणना करतात आणि विशेष बर्न सेंटर ICU मध्ये त्वरित हस्तांतरणाचे मार्गदर्शन करतात. प्रत्येक 7 स्वतंत्र जोखीम घटकांसाठी एक बिंदू नियुक्त केला आहे:

SCORTEN मृत्यूचे स्पष्टीकरण आणि ट्रायज आदेश: - 0 ते 1 गुण: अंदाजे 3.2 टक्के मृत्युदराचा अंदाज लावला. - 2 गुण: अंदाजे 12.1 टक्के मृत्यूचा अंदाज (बर्न युनिट / ICU मध्ये हस्तांतरण \(\ge 2\) किंवा कोणत्याही अलिप्ततेसाठी \(\ge 10\%\text{ TBSA}\)) अनिवार्य आहे. - 3 गुण: अंदाजे 35.3 टक्के मृत्युदराचा अंदाज लावला. - 4 गुण: अंदाजे ५८.३ टक्के मृत्युदराचा अंदाज लावला. - \(\ge 5\) गुण: \(> 90\text{ percent}\) अंदाजित मृत्युदर.

हॉस्पिटल आणि बर्न सेंटर आपत्कालीन व्यवस्थापन प्रोटोकॉल¶

1. द्रव पुनरुत्थान (सुधारित बर्न फॉर्म्युला, पूर्ण पार्कलँड फॉर्म्युला नाही)¶

गंभीर शारीरिक फरक SJS/TEN ला थर्ड-डिग्री थर्मल फायर बर्नपासून वेगळे करतो: कारण SJS/TEN खोल त्वचेच्या केशिका गोठल्याशिवाय फक्त पातळ एपिडर्मिस नष्ट करतो, खोल थर्ड-स्पेसिंग एडेमा फ्लेम बर्नपेक्षा कमी असतो आणि पूर्ण थर्मल फॉर्म{4 पार्कलँड फॉर्मसह अति पुनरुत्थान mL/kg/\%TBSA}$) घातक पल्मोनरी एडेमा कारणीभूत ठरते. - यूके खराब आणि बर्न सेंटर मार्गदर्शक तत्त्व: कमी **सुधारित SJS/TEN पुनरुत्थान फॉर्म्युला वापरून उबदार इंट्राव्हेनस आयसोटोनिक क्रिस्टलॉइड (लॅक्टेटेड रिंगर किंवा प्लाझमालाइट) प्रशासित करा लघवी आउटपुट \(0.5\text{ ते }1.0\text{ mL/kg/hour}\).

2. जखमेची काळजी: जैविक ड्रेसिंग वि. अँटी-शिअर कंझर्व्हेटिव्ह व्यवस्थापन¶

• जैविक ड्रेसिंग म्हणून सिटूमध्ये एपिडर्मिसला अलग ठेवा: थर्मल बर्न्सच्या विपरीत, जेथे जळलेल्या एस्चारला शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जाते, SJS/TEN मध्ये फोडाचे वेगळे छप्पर निर्जंतुक मानवी एपिडर्मिस असते. ब्रिटिश असोसिएशन ऑफ डर्माटोलॉजिस्ट (BAD) पुराणमतवादी मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार, अखंड फोडांना त्यांच्या पायावर निर्जंतुकीकरण केले जाऊ शकते तर त्वचेवर एपिडर्मल छताला सपाट सोडून नैसर्गिक जैविक ढाल म्हणून कार्य करण्यासाठी जे वेदना कमी करते, द्रव कमी होण्यास प्रतिबंध करते आणि री-एपिथेललायझेशनला प्रोत्साहन देते.
• उदार 50:50 पांढरा मऊ पॅराफिन / लिक्विड पॅराफिन मलम सर्व कच्च्या त्वचेवर आणि ओठांवर दर 2 ते 4 तासांनी लावा, नॉन-ॲडेरंट सिलिकॉन मेश ड्रेसिंग्ज (जसे की मेपिटेल) किंवा चांदी-इंप्रेग्नेटेड नॅनोक्रिस्टलाइन ड्रेसिंग्ज (ॲक्टिकोट) ने झाकून ठेवा जे दररोज कपड्यांशिवाय राहतील.
• शून्य रोगप्रतिबंधक प्रणालीगत प्रतिजैविक: SJS/TEN मध्ये कधीही नियमित रोगप्रतिबंधक इंट्राव्हेनस अँटीबायोटिक्स देऊ नका; प्रतिजैविक औषधाची दुसरी प्रतिक्रिया ट्रिगर करू शकतात आणि बहुऔषध-प्रतिरोधक स्यूडोमोनास किंवा स्टॅफिलोकोकस ऑरियस सेप्सिस (सेप्सिस हे TEN मध्ये मृत्यूचे #1 कारण आहे) निवडू शकतात. दर 48 तासांनी त्वचेच्या जखमा घासून घ्या आणि केवळ क्लिनिकल संसर्गाच्या लक्षणांवर (शरीराच्या तापमानात अचानक घट, CRP/प्रोकॅलसीटोनिन किंवा सकारात्मक रक्त संस्कृती) लक्ष्यित IV अँटीबायोटिक्स सुरू करा.

3. कायमचे अंधत्व रोखण्यासाठी 24-तास नेत्रचिकित्सा विंडो¶

प्रत्येक SJS/TEN रूग्णाची बेडसाइडवर नेत्रतज्ञांनी प्रवेश केल्याच्या २४ तासांच्या आत तपासणी केली पाहिजे: - कंजेक्टिव्हल टी-सेलचा नाश रोखण्यासाठी दर 1 ते 2 तासांनी प्रिझर्व्हेटिव्ह-फ्री स्नेहन मलम आणि प्रिझर्वेटिव्ह-फ्री टॉपिकल कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेंब लावा. - दररोज सौम्य खारट सिंचन आणि काच-रॉड लिसिस करा (किंवा अधिक चांगले, **लक्षण सुरू झाल्याच्या पहिल्या ७२ तासांत **क्रायोप्रीझर्व्ड अम्नीओटिक मेम्ब्रेन ट्रान्सप्लांट [AMT] / प्रोकेरा रिंग ** लवकर बेडसाइड प्लेसमेंट). क्लिनिकल चाचण्या दर्शवितात की तीव्र टप्प्यात डोळ्याच्या पृष्ठभागावर आणि पापण्यांच्या आतील बाजूस अम्नीओटिक झिल्ली लागू केल्याने सिम्बलफेरॉनचे डाग टाळता येतात आणि 20/20 दृष्टी टिकते.

4. SJS/TEN वि. ड्रेस मध्ये सिस्टिमिक इम्युनोमोड्युलेशन¶

• SJS/TEN मध्ये: उच्च-डोस इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन (IVIG) ने आधुनिक मेटा-विश्लेषणांमध्ये मर्यादित जगण्याचे फायदे दर्शविलेले असताना, विशेष केंद्रे प्रारंभिक शॉर्ट-कोर्सचा वापर करतात सायक्लोस्पोरिन (\(3\text{ ते }5\text{ mg/kg/day}\)) (जे थेट सेल-इन्युग्राफिक सेल-इन्युग्राफिक-इन्युग्राफिक-मध्यभागी असतात. रिलीझ) किंवा TNF-अल्फा इनहिबिटर (Etanercept \(50\text{ mg}\) subcutaneous injection), जे यादृच्छिक चाचण्या दाखवतात ज्यामुळे त्वचा बरे होण्यास गती मिळते आणि ब्लिस्टर सुरू झाल्याच्या काही दिवसांत दिल्यास मृत्यू कमी होतो.
• ड्रेस सिंड्रोममध्ये: SJS/TEN च्या विपरीत, सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स हे ड्रेस सिंड्रोमसाठी अनिवार्य जीवन-रक्षक सुवर्ण मानक आहेत (\(1\text{ ते }2\text{ mg/kg/day}\) ओरल प्रेडनिसोन किंवा IV मेथाइलप्रेडनिसोलोन). किटिकल ड्रेस नियम: ड्रेसमधील स्टिरॉइड्स अत्यंत हळू हळू ८ ते १२+ आठवड्यांपेक्षा कमी करणे आवश्यक आहे; मानक 5-दिवस किंवा 10-दिवसांच्या स्फोटानंतर स्टिरॉइड्स बंद केल्याने हिपॅटायटीस, मायोकार्डिटिस किंवा CMV/HHV-6 व्हायरल रीॲक्टिव्हेशनचे स्फोटक, अनेकदा घातक रिबाउंड फ्लेअर होते.

प्रादेशिक आणीबाणी क्रमांक आणि एजन्सी प्रोटोकॉल¶

• युनायटेड स्टेट्स आणि कॅनडा: डायल करा 911. अमेरिकन बर्न असोसिएशन (ABA) रेफरल निकषांतर्गत, SJS/TEN चे रूग्ण ज्यात \(>10\%\text{ TBSA}\) किंवा लक्षणीय म्यूकोसल/एअरवे स्लोहिंगचा समावेश आहे ते ABA-व्हेरिफाईड रीजनल बर्न सेंटर येथे तत्काळ हस्तांतरणासाठी अनिवार्य निकष पूर्ण करतात. US FDA MedWatch कार्यक्रम किंवा Health Canada Vigilance Program वर औषधांच्या गंभीर प्रतिक्रियांचा अहवाल द्या.
• युनायटेड किंगडम: डायल करा 999 (किंवा 112). प्रौढ आणि मुलांसाठी SJS/TEN साठी ब्रिटिश असोसिएशन ऑफ डर्मेटोलॉजिस्ट (BAD) आणि NICE मार्गदर्शक तत्त्वांचे अनुसरण करा, ज्यात तत्काळ बहु-अनुशासनात्मक ICU/बर्न सेंटर काळजी, SCORTEN ची गणना आणि MHRA यलो कार्ड स्कीम द्वारे अहवाल देणे अनिवार्य आहे.
• युरोपियन युनियन: डायल करा 112. दुर्मिळ त्वचा विकारांसाठी युरोपियन संदर्भ नेटवर्क (ERN-Skin) आणि RegiSCAR केंद्रे EU सदस्य राज्यांमध्ये विशेष बर्न-डर्माटोलॉजी ICU काळजीचे समन्वय साधतात.
• ऑस्ट्रेलिया आणि न्यूझीलंड: ऑस्ट्रेलियामध्ये 000 डायल करा किंवा न्यूझीलंडमध्ये 111 डायल करा. राज्यव्यापी प्रौढ किंवा बालरोग बर्न सर्व्हिस मध्ये गंभीर प्रकरणे हस्तांतरित करा आणि राष्ट्रीय इलेक्ट्रॉनिक आरोग्य रेकॉर्डमध्ये कायमस्वरूपी औषध सूचना दस्तऐवजीकरण करा.
• भारत आणि आशिया-पॅसिफिक: भारतात 112, जपान आणि दक्षिण कोरियामध्ये 119 किंवा सिंगापूरमध्ये 995 डायल करा. दक्षिण आणि पूर्व आशियामध्ये HLA-B*15:02 (कार्बमाझेपाइन/फेनिटोइन) आणि HLA-B*58:01 (ॲलोप्युरिनॉल) ॲलेल्सचा उच्च प्रादुर्भाव लक्षात घेता, गेल्या 60 दिवसांत घेतलेल्या कोणत्याही अँटीकॉनव्हलसंट किंवा गाउट औषधाबद्दल ताबडतोब आपत्कालीन डॉक्टरांना सूचित करा.

पहा आपत्कालीन क्रमांक सर्व आंतरराष्ट्रीय आपत्कालीन प्रेषण क्रमांकांसाठी.

वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न¶

निरुपद्रवी खरुज प्रतिजैविक पुरळ आणि सुरुवातीच्या स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममधील फरक मी कसा सांगू शकतो?¶

निरुपद्रवी मॅक्युलोपाप्युलर ड्रग रॅशमध्ये गुलाबी ठिपके असतात जे दाबल्यावर पांढरे होतात, हलकी खाज सुटतात, स्पर्शाला कधीही दुखत नाहीत आणि तोंड, डोळे किंवा गुप्तांगांवर कधीही परिणाम होत नाही. अर्ली स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममुळे त्वचेला स्पर्श केल्यावर वेदनादायकपणे कोमल किंवा जळजळ जाणवते, गडद जांभळ्या किंवा लक्ष्याच्या आकाराचे डाग जे दाबल्यावर ब्लँच होत नाहीत, खूप ताप येतो आणि ओठ, तोंड, डोळे किंवा गुप्तांगांवर कच्चे, कवच असलेले फोड येतात; यापैकी कोणत्याही एका चिन्हासाठी तात्काळ आपत्कालीन कक्ष भेट आवश्यक आहे.

मी गोळ्या घेण्यास सुरुवात केल्यानंतर तीन आठवड्यांनंतर माझ्या लॅमोट्रिजिन, ऍलोप्युरिनॉल किंवा बॅक्ट्रीम पुरळ का सुरू झाले?¶

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम, टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस आणि ड्रेस सिंड्रोम हे टाईप IV विलंबित टी-सेल अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया आहेत ऐवजी तात्काळ ऍन्टीबॉडी ऍलर्जी. पहिल्या संपर्कात आल्यावर, तुमच्या त्वचेवर आणि अवयवांवर दृश्यमान हल्ला करण्यासाठी तुमच्या रोगप्रतिकारक शक्तीला औषध-विशिष्ट सायटोटॉक्सिक टी-सेल्सची संख्या वाढवण्यासाठी 7 ते 28 दिवस (आणि ड्रेसमध्ये 8 आठवड्यांपर्यंत) लागतात.

SJS किंवा TEN असलेल्या व्यक्तीवर चिकट पट्ट्या, वैद्यकीय टेप किंवा ECG स्टिकर्स लावणे धोकादायक का आहे?¶

SJS आणि TEN मध्ये, वरच्या एपिडर्मिसला अंतर्निहित त्वचेला धरून ठेवणारा सूक्ष्म संलग्नक स्तर लाल त्वचेच्या भागात देखील मृत आहे ज्यावर अद्याप फोड आले नाहीत (एक सकारात्मक निकोल्स्की चिन्ह). त्या त्वचेवर चिकट पट्टी, IV टेप किंवा हार्ट मॉनिटर स्टिकर दाबल्याने आणि नंतर ते काढून टाकल्याने शरीरातील एपिडर्मिसची संपूर्ण शीट फाडते, ज्यामुळे जीवघेणा सेप्सिस होण्याची शक्यता असलेली उघडी जखम तयार होते.

तापासाठी ibuprofen किंवा acetaminophen घेतल्याने Stevens-Johnson Syndrome होऊ शकतो का?¶

दुर्मिळ NSAID-प्रेरित SJS आढळते (विशेषत: ऑक्सिकॅम NSAIDs सह), बहुतेक प्रकरणांमध्ये ज्यात ibuprofen किंवा acetaminophen 1 किंवा 2 दिवस आधी फोड दिसण्याआधी घेतले जाते ते संकेतानुसार गोंधळात टाकणारे दर्शवतात. कारण SJS/TEN ची सुरुवात 1 ते 3 दिवस ताप, घसा खवखवणे आणि फोड येण्याआधी अंगदुखीने होते, रूग्ण त्या SJS लक्षणांसाठी ताप कमी करणारे औषध घेतात; खरे गुन्हेगार औषध शोधण्यासाठी डॉक्टरांनी 1 ते 4 आठवडे मागे वळून पाहिले पाहिजे.

SJS आणि TEN रूग्ण आगीत जळाले नसतील तर त्यांच्यावर हॉस्पिटलच्या बर्न युनिटमध्ये उपचार का करावे लागतात?¶

जेव्हा रुग्णाच्या बाह्य बाह्यत्वचा 10 ते 90 टक्के SJS/TEN मध्ये विलग होतो, तेव्हा रुग्ण मोठ्या प्रमाणात स्केल्डिंग बर्नचा बळी म्हणून समान त्वचेची अडथळा कार्ये गमावतो: ते कच्च्या त्वचेद्वारे प्रथिनेयुक्त द्रवपदार्थ गमावतात, मुख्य शरीराचे तापमान नियंत्रित करू शकत नाहीत, ड्रेसिंगमध्ये बदल करताना तीव्र वेदना होतात, आणि विशेषत: चरबीच्या विशेष जोखमीचा सामना करावा लागतो.

जर मी कार्बामाझेपाइन किंवा फेनिटोइनपासून SJS/TEN वाचलो, तर इतर कोणती जप्तीची औषधे माझ्यासाठी धोकादायक आहेत?¶

कार्बामाझेपाइन, ऑक्सकार्बाझेपाइन, फेनिटोइन, फॉस्फेनिटोइन, फेनोबार्बिटल आणि प्रिमिडोन सुगंधी बेंझिन-रिंग रचना सामायिक करतात आणि लॅमोट्रिजिन कार्यात्मक टी-सेल प्रतिक्रियाशीलता जोखीम सामायिक करतात. एका सुगंधी अँटीकॉनव्हलसंटमुळे SJS/TEN किंवा DRESS ग्रस्त असलेल्या अर्ध्या रुग्णांना त्या गटातील दुसरे औषध दिल्यास तीव्र पुनरावृत्ती होईल, म्हणून तुम्ही संपूर्ण सुगंधी वर्ग कायमचा टाळला पाहिजे.

संबंधित मार्गदर्शक¶

• गंभीर बर्न्स आणि रासायनिक फ्लशिंग
• ऍलर्जीक प्रतिक्रिया आणि ऍनाफिलेक्सिस
• सेप्सिस आणि सेप्टिक शॉक
• डोळ्याच्या दुखापती आणि आपत्कालीन काळजी

स्रोत आणि अधिकृत मार्गदर्शन¶

• ब्रिटिश असोसिएशन ऑफ डर्माटोलॉजिस्ट (बीएडी, युनायटेड किंगडम) आणि नॅशनल इन्स्टिट्यूट फॉर हेल्थ अँड केअर एक्सलन्स (एनआयसीई): स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम / टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस इन ॲडल्ट्स अँड चिल्ड्रनच्या व्यवस्थापनासाठी यूके मार्गदर्शक तत्त्वे (क्रेमर एट अल. / मॅकफेरसन एट अल., डी.आर.टी.सी.ओ. ट्रायज, सुधारित \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) द्रव पुनरुत्थान, पुराणमतवादी जैविक ड्रेसिंग केअर, आणि 24-तास नेत्ररोग प्रोटोकॉल).
• अमेरिकन बर्न असोसिएशन (एबीए, युनायटेड स्टेट्स): बर्न सेंटर रेफरल निकष आणि नॉन-थर्मल एक्सफोलिएटिव्ह त्वचा रोगांसाठी क्लिनिकल सराव मार्गदर्शक तत्त्वे (SJS/TEN).
• गंभीर त्वचेच्या प्रतिकूल प्रतिक्रियांची युरोपीय नोंदणी (RegiSCAR Consortium) आणि युरोपियन अकादमी ऑफ डर्मेटोलॉजी अँड वेनेरिओलॉजी (EADV): SJS/TEN, DRESS सिंड्रोम (Kardaun RegiSCAR Score), आणि AGEP साठी निदान निकष आणि व्यवस्थापन मार्गदर्शक तत्त्वे.
• युनायटेड स्टेट्स फूड अँड ड्रग ॲडमिनिस्ट्रेशन (FDA) आणि क्लिनिकल फार्माकोजेनेटिक्स इम्प्लीमेंटेशन कन्सोर्टियम (CPIC): HLA-B*15:02, HLA-A*31:01 (Carbamazepine/Phenytoin/Phenytoin) आणि एचएलए-बीसाठी फार्माकोजेनॉमिक बॉक्स्ड चेतावणी आणि मार्गदर्शक तत्त्वे स्क्रीनिंग*.
• अमेरिकन ऍकॅडमी ऑफ ऑप्थाल्मोलॉजी (एएओ, युनायटेड स्टेट्स): स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिसमध्ये तीव्र नेत्र व्यवस्थापन आणि अम्नीओटिक मेम्ब्रेन ट्रान्सप्लांटेशन.