पायोडर्मा गँगरेनोसम (पॅथर्जी ट्रॅप): व्हायलेसियस अंडरमाइंड अल्सरचा वेगाने विस्तार होत आहे आणि सर्जिकल डेब्रिडमेंट नेक्रोसिस आपत्तीजनकरित्या का खराब करते¶

पायोडर्मा गँग्रेनोसम (PG) हा एक दुर्मिळ, गैर-संसर्गजन्य, स्वयंदाहक न्यूट्रोफिलिक त्वचारोग आहे ज्यामध्ये अनियंत्रित जन्मजात रोगप्रतिकार सिग्नलिंगमुळे मोठ्या संख्येने परिपक्व, निर्जंतुकीकरण पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्स त्वचेमध्ये वितळतात, कोलेजेन वितळतात आणि काही दिवसांत उपक्युटॅन्यूस वितळतात. 1930 मध्ये त्याचे भ्रामक ऐतिहासिक नाव असूनही, पायोडर्मा गँग्रीनोसम हे जिवाणू संसर्ग ("पायोडर्मा") किंवा खरे इस्केमिक व्हॅस्कुलर गँग्रीन नाही. त्याऐवजी, हे सामान्यत: कोमल दाहक पॅप्युल, निर्जंतुकीकरण पुस्ट्यूल किंवा रक्तस्रावी वेसिक्युलोपस्ट्यूल म्हणून सुरू होते, बहुतेकदा त्वचेला किरकोळ दुखापत, कीटक चावणे, वेनिपंक्चर किंवा शस्त्रक्रियेच्या चीराच्या जागेवर ट्रिगर होते, ही एक वैशिष्ट्यपूर्ण घटना आहे ज्याला पॅथरकट **3 टक्के **3 म्हणून ओळखले जाते. रुग्णांची). 24 ते 72 तासांच्या आत, निर्जंतुकीकरण पुस्ट्यूल मध्यभागी तुटते आणि एका भयानक वेगाने (1 ते 2 सेंटीमीटर प्रतिदिन) केंद्रापसारकपणे विस्तारते **अत्यंत वेदनादायक, पुवाळलेला, नेक्रोटिक विवर ** पॅथोग्नोमोनिक बोगी, विनम्र टू मेटगोलास (खोल-जांभळा) अधोरेखित, ओव्हरहँगिंग बॉर्डर चमकदार एरिथेमॅटस प्रभामंडलाने वेढलेली. पायोडर्मा गँगरेनोसम असलेल्या ५० ते ७० टक्के रुग्णांमध्ये अंतर्निहित प्रणालीगत रोग असतो, सर्वात सामान्यतः दाहक आतड्याचा रोग (अल्सरेटिव्ह कोलायटिस किंवा क्रोहन रोग), संधिवात किंवा सेरोनेगेटिव्ह स्पॉन्डिलोआर्थराइटिस, मोनोक्लोनल गॅमोपेथी किंवा पॅरास्पोथेमिया हेमेटोलॉजिक मॅलिग्नन्सी (तीव्र मायलॉइड ल्युकेमिया किंवा मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम). कारण ताप, तीव्र वेदना आणि पांढऱ्या रक्तपेशींची संख्या 20,000 ते 40,000 पेशी/mcL सोबत वेगाने विस्तारणारा, पुवाळलेला व्रण नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस (मांस खाणारे जिवाणू संसर्ग) किंवा शस्त्रक्रियेनंतरच्या जखमेचा गळू ओळखू शकत नाही, अशा रक्तपेशींची पूर्तता होत नाही. रूंद रॅडिकल सर्जिकल डिब्रिडमेंटसाठी रुग्णाला ऑपरेटिंग रूममध्ये. पायोडर्मा गँग्रेनोसममध्ये, सर्जनच्या स्केलपेलचा प्रत्येक झटका त्वचेच्या ताज्या भागावर स्फोटक पॅथर्जिक न्यूट्रोफिल वादळ निर्माण करतो, ज्यामुळे अल्सरचा आकार रात्रभर दुप्पट किंवा तिप्पट होतो, कंडरा आणि हाडे उघड होतात किंवा अनावश्यक अंगविच्छेदन होते. जर एखाद्या रुग्णाला किरकोळ आघात किंवा शस्त्रक्रियेनंतर जांभळ्या रंगाच्या अधोरेखित बॉर्डरसह झपाट्याने विस्तारणारा व्रण विकसित होत असेल, तर तुमच्या स्थानिकांना कॉल करा. आपत्कालीन क्रमांक किंवा ताबडतोब रुग्णालयातील त्वचाविज्ञानाचे मूल्यांकन करा. आमच्या भावंड मार्गदर्शकांचे देखील पुनरावलोकन करा कॅल्सीफिलेक्सिस, व्हायलेसियस रेटिफॉर्म प्लेक्स आणि सोडियम थायोसल्फेट, एरिसिपेलास वि नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस वि स्टेसिस डर्मेटायटिस ट्रायज, आणि काळी विधवा लेट्रोडेक्टिझम वि ब्राऊन रेक्लुस लोक्सोसेलिझम नेक्रोटिक अल्सर ट्रायज.

तुमची तात्काळ आपत्कालीन प्राधान्ये म्हणजे रुग्णाच्या तक्त्यावर आणि जखमेच्या ड्रेसिंगवर तात्काळ "सर्जिकल डिब्राइड करू नका" चेतावणी देणे, पायोडर्मा गँगरेनोसमला खऱ्या नेक्रोटाइझिंग सॉफ्ट टिश्यू इन्फेक्शनपासून वेगळे करणे बेडसाइड क्लिनिकल तपासणी, ग्राम कल्चर किंवा यूएसपीएआरएएसीएआरएस वापरून डेल्फी डायग्नोस्टिक निकष**, सक्रिय व्हायलेसियस बॉर्डरची सावध लंबवर्तुळाकार किंवा पंच त्वचेची बायोप्सी करा (फक्त जर संसर्ग, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह किंवा घातकता वगळण्यासाठी आवश्यक असेल तर आणि आदर्शपणे बायोप्सी पॅथर्जी करण्यासाठी सिस्टीमिक इम्युनोसप्रेशन सुरू करताना), आणि **स्पेसिफिकली इम्युनोसप्रेस स्पेसिफिकली इम्युनोसप्रेस, स्पेसिफिकली इम्युनोसप्रेस ** स्पेसिफिकली इम्युनोसप्रेशन सुरू करा. उच्च-डोस प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (तोंडी प्रेडनिसोन 1 ते 2 मिग्रॅ/किलो/दिवस किंवा नाडी IV मेथिलप्रेडनिसोलोन 500 ते 1,000 मिग्रॅ/दिवस 3 दिवसांसाठी), **तोंडी सायक्लोस्पोरिन (4 ते 5 मिग्रॅ/किलो/दिवस) **, किंवा मिग्रॅ/मिग्रॅ/किलोग्राफिक मानकांसाठी क्रोहन/अल्सरेटिव्ह कोलायटिस-संबंधित आणि पेरिस्टोमल पीजी).

आता हे करा¶

1. जांभळ्या-निळ्या, खडबडीत, ओव्हरहँगिंग सीमेसह त्वचेची पुस्ट्यूल, सर्जिकल चीर किंवा किरकोळ जखम वेगाने तीव्र वेदनादायक क्रेटरमध्ये व्रण झाल्यास त्वरित हॉस्पिटल इमर्जन्सी आणि त्वचाविज्ञान मूल्यांकन शोधा. युनायटेड स्टेट्स आणि कॅनडामध्ये 911 डायल करा, युनायटेड किंगडम, 9901, युरोपियन युनियन ओलांडून 9901 ऑस्ट्रेलिया, किंवा आमच्या जागतिक निर्देशिकेचा सल्ला घ्या आपत्कालीन क्रमांक.
2. कोणतेही नियोजित शार्प सर्जिकल डेब्रिडमेंट किंवा वाइड एक्सिजन ताबडतोब थांबवा (पॅथर्जी ट्रॅप): जर एखाद्या रुग्णाला पायोडर्मा गँग्रेनोसम माहित असेल किंवा तीव्र संशय असेल तर (पोस्टऑपरेटिव्ह पायोडर्मा गँग्रेनोसम [PPG] ब्रेस्ट रिडक्शननंतर ४ ते १४ दिवसांनी दिसून येत असेल तर, सर्जिकल सेक्शन, सर्जिकल / रिडक्शन) किंवा ओटीपोटात रंध्र निर्मिती), शार्प सर्जिकल डिब्राइडमेंट स्केलपेल किंवा क्युरेटसह कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. सर्जिकल कटिंगमुळे IL-1beta-, IL-8-, आणि TNF-अल्फा-चालित न्युट्रोफिल्सच्या मोठ्या लाटा नव्याने छिन्नविच्छिन्न त्वचेवर येतात, ज्यामुळे 24 तासांच्या आत संपूर्ण छाती, पोट किंवा अंगावर आपत्तीजनक केंद्रापसारक व्रण होतात.
3. अनावश्यक रॅडिकल एक्सिजनला चालना न देता खरे नेक्रोटाइझिंग फॅसिआयटिस, इक्थिमा गँगरेनोसम आणि खोल बुरशीजन्य संसर्ग नाकारणे:
4. शल्यचिकित्सक फसवणूक का करतात: पायोडर्मा गँग्रेनोसममुळे मलईदार पिवळा-पांढरा निर्जंतुक पुवाळलेला एक्झ्युडेट (लाखो मृत न्यूट्रोफिल्सचा बनलेला), उच्च ताप आणि 35,000/mcL पर्यंत ल्युकोसाइटोसिस होतो.
5. बेडसाइडवर त्यांना कसे सांगावे: नेक्रोटाइझिंग फॅसिआइटिसच्या विपरीत (जे त्वचेखालील स्नायू फॅसिआच्या बाजूने खोलवर पसरते त्वचेच्या विघटनाच्या पुढे, त्वचेखालील वायू/क्रेपिटस, अशुद्ध "डिशवॉटर" द्रवपदार्थ आणि सिस्टीमिक सेप्टिक शॉक हायपोटेन्शन आणि लॅक्टिक ऍसिड ** लॅक्टिक ऍसिडस् ** ग्रॅप्टिक ऍसिडस् आहे तीव्र सीमांकित, दलदलीत, गनमेटल-व्हायलेसियस अधोरेखित ओव्हरहँग**, शून्य त्वचेखालील वायू, शून्य दुर्गंधीयुक्त वायू, स्पष्ट गौण डाळी, आणि नकारात्मक ग्रॅम डाग आणि रक्त कल्चर सह व्रण.
6. पोस्टऑपरेटिव्ह पीजी क्लू: पोस्टऑपरेटिव्ह बॅक्टेरियल नेक्रोटाइझिंग जखमेचे संक्रमण सामान्यत: शस्त्रक्रियेच्या 24 ते 72 तासांच्या आत ** (गट A स्ट्रेप्टोकोकस किंवा क्लोस्ट्रिडियम) किंवा चढउतार स्टिच ऍबसेस म्हणून उपस्थित होते, तर पोस्टऑपरेटिव्ह पायोडरमा********************************************************** 14 दिवस पोस्ट-ऑप ** सिवनी रेषेच्या बाजूने अनेक लहान निर्जंतुकीकरण पुस्ट्यूल्स म्हणून जे संपूर्ण चीरा एकत्र करतात आणि काढून टाकतात आणि स्तन शस्त्रक्रियेमध्ये फिकट निप्पल एरोला वाचवतात आणि ब्रॉड-स्पेक्ट्रम IV अँटीबायोटिक्सवर सुधारणा करण्यात अयशस्वी होतात.
7. प्रमाणित डायग्नोस्टिक फ्रेमवर्क (डेल्फी इंटरनॅशनल कॉन्सेन्सस निकष आणि PARACELSUS स्कोर) लागू करा आणि लक्ष्यित बॉर्डर बायोप्सी मिळवा:
8. 2018 डेल्फी इंटरनॅशनल कॉन्सेन्सस अंतर्गत, निदानासाठी 1 प्रमुख निकष ** (दाट निर्जंतुक न्यूट्रोफिलिक डर्मल इनफिल्टेट दर्शविणारी अल्सरच्या काठाची बायोप्सी) आवश्यक आहे तसेच **8 किरकोळ निकषांपैकी किमान 4 ** (इतिहासाचा रोगशास्त्र किंवा संसर्गाचा वगळणे; IB/D संक्रमणाचा इतिहास; दाहक संधिवात; 4 दिवसांच्या आत पॅप्युल इरिथेमा, आणि कमीत कमी एक क्रिब्रिफॉर्म किंवा "क्रिस्ड टिश्यू पेपर" सुरकुतलेले चट्टे;
9. PARACELSUS स्कोअर अंतर्गत (जेथे >= 10 गुण चा स्कोअर PG ची > 90% संभाव्यता दर्शवतो), Pरोग्रेसिंग रोग (3 गुण), Aसंबंधित विभेदक निदानांचे मूल्यांकन (3 गुण), आणि Reddish-viola plus बॉर्डर ** द्वारे ** eddish-violas ** , इम्युनोसप्रेसंट्स (2 पॉइंट), Cविचित्र विचित्र व्रण आकार (2 पॉइंट), Eअत्यंत वेदना > 4/10 वर VAS (2 पॉइंट), आणि L स्थानिकीकृत पॅथर्जी घटना (2 पॉइंट).
10. न्यूट्रोफिल वादळ थांबवण्यासाठी ताबडतोब उच्च-डोस सिस्टीमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा सायक्लोस्पोरिन सुरू करा:
11. फर्स्ट-लाइन सिस्टिमिक रेस्क्यू (स्टॉप गॅप ट्रायल एव्हिडन्स): ओरल प्रेडनिसोलोन/प्रिडनिसोन 0.75 ते 1.5 मिग्रॅ/किलो/दिवस (60 ते 100 मिग्रॅ/दिवसापर्यंत) ** प्रशासित करा, किंवा पूर्ण, वेगाने विस्तारणाऱ्या मल्टीलोक्युलर किंवा पोस्टऑपरेटिव्ह ऍडमिनिस्ट्रेटिव्ह पीजी ** मिथाइलप्रेडनिसोलोन (500 ते 1,000 mg IV दिवसातून एकदा 3 ते 5 सलग दिवस), जे विशेषत: केंद्रापसारक सीमा विस्तारास अटक करते आणि 48 ते 72 तासांच्या आत वेदनादायक वेदना कमी करते.
12. वैकल्पिक फर्स्ट-लाइन रेस्क्यू (ओरल सायक्लोस्पोरिन): यूके स्टॉप गॅप यादृच्छिक नियंत्रित चाचणी ने सिद्ध केले की **ओरल सायक्लोस्पोरिन 4 ते 5 मिलीग्राम/किलो/दिवस ** (दररोज दोनदा विभागून) सारखीच अल्सर बरी करण्याची प्रभावीता आणि गती आहे, प्रथम सायक्लोस्पोरिन तोंडावाटे असलेल्या रुग्णांना सायक्लोस्पोरिन तयार करते. ठिसूळ मधुमेह, गंभीर ऑस्टिओपोरोसिस, लठ्ठपणा किंवा स्टिरॉइड सायकोसिस (मुत्र अपुरेपणा किंवा अनियंत्रित उच्च रक्तदाब मध्ये सायक्लोस्पोरिन टाळा).
13. इंफ्लॅमेटरी आंत्र रोग-संबंधित, पेरीस्टोमल, किंवा स्टिरॉइड-रिफ्रॅक्टरी पायोडर्मा गँग्रेनोसमसाठी बायोलॉजिक TNF-अल्फा नाकाबंदी (IV Infliximab 5 mg/kg) सुरू करा: **इंट्राव्हेनस इन्फ्लिक्सिमॅब (5 mg/kg) आठवड्यातून 8, 0 आणि 8 ** नंतर पायोडर्मा गँग्रेनोसमसाठी यादृच्छिक प्लेसबो-नियंत्रित चाचणीद्वारे समर्थित केवळ जैविक थेरपी, 69 टक्के रुग्णांमध्ये 2 आठवड्यांच्या आत जलद क्लिनिकल प्रतिसाद प्राप्त करणे आणि जेव्हा PG सक्रिय क्रोहन रोग, अल्सरेटिव्ह कोलायटिस किंवा पेरिस्टोमल अल्सरेशनसह सहअस्तित्वात असते तेव्हा निवडीचे निर्विवाद उपचार म्हणून काम करते.
14. कठोरपणे अट्रोमॅटिक, ओलावा-संतुलित स्थानिक जखमेची काळजी आणि हलक्या दाबाचा सराव करा: कोरडे कापसाचे किंवा रेशमाचे तलम पारदर्शक कापड कधीही लावू नका जे अल्सरच्या पलंगावर चिकटून राहते आणि काढल्यानंतर व्यवहार्य त्वचा फाडते (पॅथर्गी ट्रिगर करते). आजूबाजूच्या अखंड त्वचेचे झिंक ऑक्साईड किंवा सायनोॲक्रिलेट बॅरियर फिल्म सह संरक्षण करा, अति-शक्तिशाली टॉपिकल क्लोबेटासॉल प्रोपियोनेट ०.०५% मलम किंवा टॉपिकल टॅक्रोलिमस ०.१% मलम थेट सूजलेल्या वायलेसियस ओव्हरहँगिंग सीमेवर लावा, मध्यभागी ड्रेसिंग करा. हायड्रोजेल, किंवा हायड्रोफायबर/अल्जिनेट ड्रेसिंग**, आणि मल्टी-लेयर कॉम्प्रेशन बँडेजिंग लागू करा जेव्हा तीव्र बॉर्डर वेदना सिस्टीमिक स्टिरॉइड्सद्वारे नियंत्रित केली जाते.

निर्णय वृक्ष: संशयित पायोडर्मा गँगरेनोसम वि नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस विरुद्ध शिरासंबंधी/धमनी व्रण वि मार्टोरेल अल्सर¶

flowchart TD
    A["झपाट्याने विस्तारणारा, अत्यंत वेदनादायक त्वचेचा व्रण (1 ते 2 सें.मी./दिवस) + पुरुलंट यलो बेस + बोगी व्हायोलेसियस/गनमेटल-ग्रे अंडरमाइंड ओव्हरहँगिंग बॉर्डर (बहुतेकदा किरकोळ आघात, वेनिपंक्चर किंवा अलीकडील शस्त्रक्रियेनंतर) सह पेशंट सादर करतो."] --> B{"पायरी 1: खऱ्या नेक्रोटाइझिंग सॉफ्ट-टिश्यू इन्फेक्शन (नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस) चे तात्काळ नियम-बाहेर: त्वचेखालील वायू/क्रेपिटस, अशुद्ध ॲनेरोबिक गंध, त्वचेच्या मार्जिनच्या पलीकडे फॅशियल ट्रॅकिंग किंवा सेप्टिक शॉक आहे का?"}
    B -->|YES: True Bacterial Necrotizing Fasciitis / Wet Gangrene| C["इमर्जन्सी ऑपरेटिंग रूम सर्जिकल एक्सप्लोरेशन आणि डेब्रिडमेंट + IV व्हॅनकोमायसिन + पिपेरासिलिन-टाझोबॅक्टम/मेरोपेनेम + क्लिंडामायसिन"]
    B -->|NO: Primary Dermal Ulceration with Violaceous Undermined Overhang + Negative Gram Stain + Palpable Pulses| D["पायरी 2: PARACELSUS स्कोअर (>= 10 गुण) लागू करा आणि सिस्टीमिक असोसिएशनसाठी स्क्रीन: IBD (अल्सरेटिव्ह कोलायटिस / क्रोहन), संधिवात, IgA गॅमोपॅथी / AML / MDS, किंवा लेव्हॅमिसोल-भेसळयुक्त कोकेन वापर"]
    D --> E["अनिवार्य सुरक्षा आदेश: बेडसाइडवर 'कठोर पॅथर्जी खबरदारी - शार्प सर्जिकल डेब्रिडमेंट नाही, कोरडे चिकट गॉझ नाही' चिन्ह ठेवा"]
    E --> F{"पायरी 3: H&E हिस्टोपॅथॉलॉजी + जिवाणू, बुरशीजन्य आणि मायकोबॅक्टेरियल टिश्यू कल्चरसाठी टार्गेटेड एज बायोप्सी करा (व्हायोलेसियस बॉर्डर + त्वचेखालील चरबीचा समावेश करा)"}
    F --> G{"रोगाची तीव्रता, व्याप्ती आणि अंतर्निहित प्रणालीगत कॉमोरबिडीटीचे मूल्यांकन करा"}
    G -->|Severe, Rapidly Expanding, Multilocular, or Postoperative PG| H["फर्स्ट-लाइन सिस्टमिक बचाव: 1. ओरल प्रेडनिसोन (1 ते 1.5 मिग्रॅ/किलो/दिवस) किंवा पल्स IV मिथाइलप्रेडनिसोलोन (500 ते 1,000 मिग्रॅ/दिवस x 3-5 दिवस); किंवा 2. ओरल सायक्लोस्पोरिन (4 ते 5 mg/kg/day - STOP GAP चाचणी समतुल्य)"]
    G -->|Coexisting Inflammatory Bowel Disease (Crohn / UC), Peristomal PG, or Steroid-Refractory Disease| I["जीवशास्त्रीय बचाव: इंट्राव्हेनस इन्फ्लिक्सिमॅब (0, 2, 6 आठवडे 5 मिग्रॅ/किग्रा) किंवा Adalimumab + सिस्टेमिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड ब्रिज"]
    G -->|Underlying Hematologic Malignancy (AML / MDS / IgA Myeloma) or Severe Sepsis Contraindicating Steroids| J["उच्च डोस इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG 2 g/kg 2-5 दिवसांत) किंवा लक्ष्यित IL-1 विरोधी (Anakinra / Canakinumab) + अंतर्निहित ल्युकेमिया/मायलोमावर उपचार करा"]
    G -->|Small (< 3 cm), Early, Localized, or Mild Peristomal Ulcer| K["सुपर-पोटेंट टॉपिकल क्लोबेटासोल ०.०५% मलम किंवा टॉपिकल टॅक्रोलिमस ०.१% वायलेसियस बॉर्डरवर लागू केले जाते + सावध इंट्रालेशनल ट्रायमसिनोलोन (४० मिग्रॅ/एमएल) + नॉन-ॲडहेरंट सिलिकॉन ड्रेसिंग"]

पॅथोफिजियोलॉजी: निर्जंतुक न्यूट्रोफिल वादळ, त्वचेचा पॅथर्जी आणि पायोडर्मा गँगरेनोसमचे पाच क्लिनिकल प्रकार¶

पायोडर्मा गँग्रेनोसम न्यूट्रोफिलिक डर्माटोसेस स्पेक्ट्रम च्या गंभीर अल्सरेटिव्ह शेवटी बसते (स्वीट सिंड्रोम, सबकॉर्नियल पस्ट्युलर डर्मेटोसिस, हायड्राडेनाइटिस सप्प्युराटिव्हा, आणि एरिथेमा एलिव्हेटम डाययुटिनम).

HOW MINOR TRAUMA TRIGGERS EXPLOSIVE PATHERGIC ULCERATION IN PG
=======================================================================
[Minor Cutaneous Trauma: Needle Stick, Bug Bite, Scalpel Incision]
                               |
                               v
[Keratinocyte Damage Releases DAMPs (Damage-Associated Molecular
 Patterns: ATP, HMGB1, S100 Proteins, LL-37 Cathelicidin)]
                               |
                               v
[Hyper-Reactive NLRP3 Inflammasome Activation in Dermal Macrophages]
   * Massive local surge of Interleukin-1 beta (IL-1beta), IL-1alpha,
     Tumor Necrosis Factor-alpha (TNF-alpha), IL-8 (CXCL8), IL-17,
     and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF).
                               |
                               v
[STERILE NEUTROPHIL AVALANCHE INTO THE DERMIS]
   * Millions of mature neutrophils flood the dermis and release
     Matrix Metalloproteinases (MMP-9, MMP-2), Neutrophil Elastase,
     Myeloperoxidase, and Neutrophil Extracellular Traps (NETs).
                               |
                               v
[LIQUEFACTIVE DERMAL COLLAGEN MELTDOWN ("Undermining")]
   * Because neutrophils dissolve the deep reticular dermis faster
     than the overlying epidermis dies, the dermal floor caves in
     beneath the skin edge -> Creates the classic BOGGY, VIOLACEOUS,
     OVERHANGING ("UNDERMINED") BORDER + Cribriform "Tissue Paper" Scar.
=======================================================================

Pyoderma Gangrenosum चे पाच वेगळे क्लिनिकल रूपे¶

1. क्लासिक अल्सरेटिव्ह पायोडर्मा गँगरेनोसम (८५% प्रकरणे): बहुतेक वेळा पूर्ववर्ती प्रीटीबियल खालच्या पायांवर (७०%), खोड किंवा पोटावर उद्रेक होतात. कोमल खोल लाल नोड्यूल किंवा निर्जंतुकीकरण पुस्ट्यूलच्या भोवती एरिथेमॅटस प्रभामंडलाने वेढलेले प्युलेंट-दिसणारे निर्जंतुकीकरण बेस आणि बोगी, निळसर-जांभळा (हिंसक), अधोरेखित ओव्हरहँगिंग सीमा असलेल्या खोल व्रणामध्ये मध्यभागी वेगाने नेक्रोस करते. जेव्हा ते इम्युनोसप्रेशन अंतर्गत बरे होते, तेव्हा पुलांमध्ये वाचलेल्या केसांच्या कूपांमधून री-एपिथेललायझेशन वाढते, ज्यामुळे पॅथोग्नोमोनिक क्रिब्रीफॉर्म ("चाळणीसारखे" किंवा "सिगारेट/टीश्यू पेपर") एट्रोफिक स्कार राहतो.
2. बुलस (अटिपिकल) पायोडर्मा गँगरेनोसम (हेमॅटोलॉजिक मॅलिग्नन्सी रेड फ्लॅग): तीव्र, वेदनादायक, वरवरच्या संकेंद्रित हेमोरेजिक बुले (रक्ताने भरलेले फोड) निळ्या-राखाडी दाहक प्रभामंडलासह उपस्थित असतात, प्रामुख्याने हाताच्या वरच्या भागावर आणि वरच्या भागावर असतात पाय क्रिटिकल ऑन्कोलॉजी पर्ल: बुलस पायोडर्मा गँगरेनोसम असलेल्या 70 टक्क्यांहून अधिक रुग्णांमध्ये अंतर्निहित हेमॅटोलॉजिक घातकता असते, विशेषत: तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया (एएमएल), मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस), मायलोप्रोलॉमॅजेल, मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह** आणि मायलोप्रोलिफेर**** हे बुलस स्वीट सिंड्रोम सह वारंवार वैद्यकीय आणि हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या ओव्हरलॅप होते.
3. पस्ट्युलर पायोडर्मा गँगरेनोसम (तीव्र IBD फ्लेअर मार्कर): वेदनादायक, वेगळ्या **2 ते 5 मिलीमीटर निर्जंतुकीकरण पुस्ट्यूल्सच्या पिकांच्या रूपात सादर करते ** एक्स्टेंसर अंगांवर आणि वरच्या खोडावर एरिथेमॅटस प्रभामंडलाने वेढलेले असते जे सर्व खोल खड्ड्यांपर्यंत नाही; जवळजवळ केवळ अल्सरेटिव्ह कोलायटिस किंवा क्रोहन रोगाच्या तीव्र, गंभीर ज्वाला दरम्यान उद्भवते आणि जेव्हा आतड्याच्या भडक्यावर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा इन्फ्लिक्सिमॅबचा उपचार केला जातो तेव्हा ते निराकरण होते.
4. वनस्पतिजन्य (वरवरच्या ग्रॅन्युलोमॅटस) पायोडर्मा गँगरेनोसम: एक हळुवार, कमी वेदनादायक, वर्रुकस (चामखीळ सारखा), वरवरचा अल्सरेटिव्ह प्लेक ज्यामध्ये सायनस ट्रॅक्टमध्ये आक्रमक वायलेसियस अधोरेखित बॉर्डर नसतो, सामान्यत: ट्रंकवर आढळतो* आणि रुग्णांमध्ये रोगाच्या विरूद्ध उत्तम प्रकारे प्रतिसाद देतो डॅपसोन किंवा मिनोसायक्लिन.
5. पेरिस्टोमल पायोडर्मा गँगरेनोसम (पीपीजी): दाहक आतड्यांसंबंधी रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये ओटीपोटातील आयलिओस्टोमी किंवा कोलोस्टोमी स्टोमा च्या जवळ लगेच उद्भवते (सर्व पीजी केसेसपैकी 15% प्रकरणे), टाइट स्टोमा, वेफरेलिव्ह ऍपिंग ऍडफेरेन्स, ऍडफेर्लिव्ह ऍपिंग, ** क्रॉनिक मेकॅनिकल पॅथर्जीमुळे. पाचक एंजाइम. कारण वेदनादायक खोल व्रण ऑस्टोमी बॅग वेफरला त्वचेवर सील होण्यापासून प्रतिबंधित करते, मल सतत कच्च्या विवरावर गळत राहतो, ज्यामुळे वेदना आणि उपकरण निकामी होण्याचे दुष्टचक्र निर्माण होते.

पायोडर्मा गँगरेनोसम (पीएपीए, पीएएसएच आणि पीएपीएएसएच) वैशिष्ट्यीकृत ऑटोइंफ्लेमेटरी जेनेटिक सिंड्रोम¶

विध्वंसक पुरळ किंवा हायड्राडेनाइटिस सप्पुराटिव्हासह गंभीर, वारंवार पायोडर्मा गँग्रेनोसम असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये, PSTPIP1 (Proline-Serine-Treonine-Phreonine) मधील उत्परिवर्तनामुळे चालणाऱ्या मोनोजेनिक ऑटोइंफ्लेमेटरी इन्फ्लेमासोमोपॅथीसाठी डॉक्टर स्क्रीन करतात. NCSTN जीन्स जे IL-1beta ला अतिसक्रिय करतात: - पीएपीए सिंड्रोम: पीयोगेनिक निर्जंतुक संधिवात + पीयोडर्मा गँग्रेनोसम + गंभीर सिस्टिक Acne. - पाश सिंड्रोम: पीयोडर्मा गँग्रेनोसम + एसीएनई + एसअप्युरेटिव्ह एचइड्राडेनाइटिस (हायड्राडेनाइटिस सप्पुराटिव्हा). - पापश / पास सिंड्रोम: ट्रायडमध्ये पीसोरियाटिक संधिवात किंवा एएनकिलोजिंग एसपॉन्डिलायटिस जोडणे. हे सिंड्रोम लक्ष्यित IL-1 नाकेबंदी (Anakinra किंवा Canakinumab) किंवा TNF-alpha inhibitors (Infliximab / Adalimumab) यांना नाटकीयपणे प्रतिसाद देतात.

साइड-बाय-साइड डिफरेंशियल डायग्नोसिस: पायोडर्मा गँगरेनोसम विरुद्ध नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस वि मार्टोरेल हायपरटेन्सिव्ह इस्केमिक अल्सर वि ब्राऊन रेक्लुस स्पायडर बाइट वि लेव्हॅमिसोल व्हॅस्क्युलोपॅथी¶

पॅरासेल्सस डायग्नोस्टिक स्कोअर आणि संशयित पायोडर्मा गँगरेनोसमसाठी अनिवार्य प्रयोगशाळा वर्कअप¶

1. बेडसाइडवर PARACELSUS स्कोअरची गणना कशी करावी¶

जोकेनहॉवेल आणि सहकाऱ्यांनी शिरासंबंधी, धमनी आणि संसर्गजन्य नक्कल पासून पायोडर्मा गँग्रेनोसम वेगळे करण्यासाठी उच्च-संवेदनशीलता निदान साधन म्हणून प्रकाशित केलेले, एकूण 10 गुण किंवा त्यापेक्षा जास्त गुण पायोडर्मा गँग्रेनोसमच्या उच्च संभाव्यतेची पुष्टी करते: - मुख्य निकष (प्रत्येकी ३ गुण): 1. Pरोग्रेसिंग रोग (जलदपणे विस्तारणारे व्रण <6 आठवड्यांत विकसित होतात). 2. A संबंधित विभेदक निदानांचे मूल्यांकन आणि वगळणे (शिरासंबंधी/धमनी अपुरेपणा, संसर्ग, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, कॅल्सीफिलेक्सिस). 3. R लालसर-हिंसक (जांभळा-निळा) जखमेच्या सीमा. - किरकोळ निकष (प्रत्येकी २ गुण): 4. ए इम्युनोसप्रेसंट औषधांद्वारे सुधारणे (जलद सुधारणा). 5. C वैशिष्ट्यपूर्ण विचित्र, पॉलीसायक्लिक किंवा सर्पीजिनस अल्सर आकार कमी केलेल्या कडासह. 6. E अत्यंत वेदना (> व्हिज्युअल ॲनालॉग स्केलवर 10 पैकी 4, अनेकदा 10 पैकी 8 ते 10). 7. L स्थानिकीकृत पॅथर्जी घटना (आघात, शस्त्रक्रिया किंवा बायोप्सीच्या ठिकाणी अल्सर ट्रिगर झाला). - अतिरिक्त निकष (प्रत्येकी 1 पॉइंट): 8. हिस्टोपॅथॉलॉजीवर Sअप्युरेटिव्ह जळजळ (दाट त्वचा न्यूट्रोफिलिक घुसखोरी). 9. Uकमी केलेले जखमेच्या मार्जिन. 10. S संबंधित रोग (IBD, संधिवात, IgA gammopathy, hematologic malignancy).

2. Pyoderma Gangrenosum सह नवीन निदान झालेल्या प्रत्येक रुग्णामध्ये अनिवार्य पद्धतशीर वर्कअप¶

कारण 50 ते 70 टक्के रुग्णांना अंतर्निहित प्रणालीगत रोग असतो (आणि कारण PG हे गुप्ततेचे पहिले क्लिनिकल लक्षण असू शकते तीव्र मायलॉइड ल्युकेमिया, मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, IgA मल्टिपल मायलोमा, क्रोहन डिसीज, किंवा GPA/ANCA व्हॅस्क्युलायटीस), या संपूर्ण तपासणीनंतर पॅनेल ऑर्डर करा: - हेमॅटोलॉजिक आणि पॅराप्रोटीनेमिया स्क्रीन: मॅन्युअल पेरिफेरल ब्लड स्मीअरसह संपूर्ण रक्त गणना (CBC) (मायलोब्लास्ट, डिस्प्लास्टिक न्यूट्रोफिल्स किंवा ऑअर रॉड्स शोधत आहे), सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीस (एसपीईपी) इम्युनोफिक्सेशन आणि फ्रीझम इलेक्ट्रोफोरेसीस ** इम्युनोफिक्सेशन (एलआयएफएम) ** आणि फ्रीझम इलेक्ट्रोफोरेसीस चेन** (विशेषत: IgA मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी शोधत आहे, PG शी संबंधित क्लासिक पॅराप्रोटीन). - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल / इन्फ्लॅमेटरी बोवेल डिसीज स्क्रीन: डायरिया, हेमॅटोचेझिया, वजन कमी होणे किंवा ओरल ऍफ्थेचा तपशीलवार इतिहास; फेकल कॅल्प्रोटेक्टिन आणि म्यूकोसल बायोप्सीसह इलियो-कोलोनोस्कोपी जीआय लक्षणे किंवा अस्पष्ट लोह-कमतरतेचा अशक्तपणा अस्तित्वात असल्यास. - व्हस्क्युलायटिस, थ्रोम्बोफिलिया आणि ड्रग-प्रेरित पीजी स्क्रीन: c-ANCA / PR3 आणि p-ANCA / MPO (नाकारण्यासाठी ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलींजिटिस [GPA] आणि लेव्हॅमिसोल-भेसळयुक्त कोकेन व्हॅस्क्युलोपॅथी आणि ** पूर्तता ** मुळे होतो, दुहेरी-पॉझिटिव्ह MPO/HNE ANCA सह PG-सारखे लेग अल्सर), अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज (ल्युपस अँटीकोआगुलंट, अँटीकार्डिओलिपिन, बीटा-2 ग्लायकोप्रोटीन I), संधिवात घटक / अँटी-CCP, हिपॅटायटीस बी, हिपॅटायटीस बी, हेपेटायटीस सी आणि आयव्हीरोलॉजी, एचपीओलॉजी ** आणि सेट्रोलॉजी. कोकेन/लेव्हामिसोल**. - डीप एज स्किन बायोप्सी प्रोटोकॉल (दोन नमुने): एक अरुंद लंबवर्तुळाकार चीरा बायोप्सी किंवा 4-ते-6 मिमी पंच बायोप्सी मिळवा जी सक्रिय एरिथेमॅटस-व्हायलेसियस बॉर्डर खाली त्वचेखालील चरबीमध्ये पसरते: ** नमुना 1 फॉर्मेलिनमध्ये पाठवा, H&E, PASHEMET (H&E) साठी सिल्व्हर, पीएमसीओ. Fite/Ziehl-Neelsen stain**, आणि एरोबिक, anaerobic, बुरशीजन्य (Blastomyces, Cryptococcus, Histoplasma, Sporothrix), आणि atypical mycobacterial (M. marinum, M. ulcerans*) साठी निर्जंतुकीकरण सलाईनमध्ये **नमूना 2 पाठवा.

स्टेप बाय स्टेप हॉस्पिटल ट्रीटमेंट प्रोटोकॉल: सिस्टिमिक इम्युनोसप्रेशन, बायोलॉजिक्स आणि पेरिस्टोमल केअर¶

1. फर्स्ट-लाइन सिस्टिमिक इम्युनोसप्रेशन (प्रेडनिसोन वि. सायक्लोस्पोरिन)¶

• सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स: प्रारंभ करा **ओरल प्रेडनिसोन किंवा प्रेडनिसोलोन 1.0 ते 1.5 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस (60 ते 100 मिग्रॅ दररोज एकदा) **, किंवा स्फोटक पोस्टऑपरेटिव्ह किंवा मल्टी-अल्सर रोगासाठी, पल्स IV मेथाइलप्रेडनिसोलोन (प्रतिदिन m00 ते 0500, IV) ५ दिवस). एकदा बॉर्डरची प्रगती थांबली आणि कमी झालेला ओव्हरहँग सपाट झाला (1 ते 3 आठवड्यांच्या आत), 3 ते 6 महिन्यांत हळूहळू कमी होतो.
• ओरल सायक्लोस्पोरिन (कॅल्सीन्युरिन इनहिबिटर): ओरल मॉडिफाइड सायक्लोस्पोरिन (नियोरल) 4 ते 5 मिग्रॅ/किलो/दिवस दिवसातून दोनदा विभागून सुरू करा. लँडमार्क **STOP GAP याद्छिक नियंत्रित चाचणी मध्ये, ओरल सायक्लोस्पोरिन (4 mg/kg/day) आणि ओरल प्रेडनिसोलोन (0.75 mg/kg/day) ने 6 आठवडे एकसमान बरे होण्याचा वेग दर्शविला आणि 6 महिन्यांत (47%) समान बंद होण्याचा दर दर्शविला, प्रीडनिसोलोनल रीसायक्लॉस्पोरिन आणि अधिक गंभीर संसर्गजन्य रीसायक्लॉस्पोरिन कॅरी. बिघडलेले कार्य आणि उच्च रक्तदाब. दर 1 ते 2 आठवड्यांनी रक्तदाब, क्रिएटिनिन, पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियमचे निरीक्षण करा.

2. लक्ष्यित जीवशास्त्रीय आणि स्टिरॉइड-स्पेअरिंग थेरपी¶

• TNF-अल्फा इनहिबिटर (Infliximab आणि Adalimumab): IV Infliximab (5 mg/kg आठवडे 0, 2, आणि 6, नंतर दर 6 ते 8 आठवडे) PG साठी सुवर्ण-मानक जीवशास्त्रीय एजंट आहे, विशेषत: **क्रोहन डिसीज, अल्सरेटिव्हिटायटिस, अल्सरेटिव्हिटिस ** पीजीसाठी आणि हिपॅटायटीस ब प्रथम). सबक्युटेनियस ॲडालिमुमॅब (१६० मिग्रॅ आठवडा ०, ८० मिग्रॅ आठवडा २, नंतर ४० ते ८० मिग्रॅ साप्ताहिक) एक प्रभावी त्वचेखालील पर्याय आहे.
• IVIG, स्टिरॉइड-स्पेअरिंग एजंट्स आणि सायटोकाइन ब्लॉकर्स: सक्रिय घातक किंवा सेप्सिस स्टिरॉइड्सचा विरोध करत असताना **IVIG (२ ग्रॅम/किलो ३ ते ५ दिवसांत) द्या. ओरल डॅप्सोन (G6PD स्क्रिनिंगनंतर 50 ते 200 mg/दिवस), मायकोफेनोलेट मोफेटिल, Azathioprine, किंवा Colchicine सह स्टिरॉइड्स किंवा बायोलॉजिक्स एकत्र करा. रेफ्रेक्ट्री केसेससाठी किंवा PAPA/PASH सिंड्रोम, IL-1 विरोधी (Anakinra, Canakinumab), IL-23 इनहिबिटर (Ustekinumab), आणि JAK इनहिबिटर (Upadacitinib) जलद माफी मिळवतात.

3. Pyoderma Gangrenosum मध्ये सर्जिकल स्किन ग्राफ्टिंगला कधी परवानगी असते?¶

• सक्रिय जळजळ होत असताना: कधीही नाही. कोणतीही शस्त्रक्रिया चीरा, तीक्ष्ण डिब्रीडमेंट किंवा त्वचेची कलम कापणी (ज्यामुळे मांडीच्या दात्याच्या जागेवर अगदी नवीन PG अल्सर होतो) सक्तीने निषिद्ध आहे.
• संपूर्ण इम्युनोसप्रेशन अंतर्गत शांत उपचार टप्प्यात: एकदा स्टिरॉइड्स, सायक्लोस्पोरिन किंवा इन्फ्लिक्सिमॅबने न्यूट्रोफिलिक सीमा पूर्णपणे विझली आणि वेदना निघून गेल्यावर, **हळुवार स्लो काढणे, नकारात्मक दाब जखमेची थेरपी (NPWT), किंवा बायोइंजिनियर ** क्लोज केले जाऊ शकते.

Regional emergency numbers and agency protocols¶

• **युनायटेड स्टेट्स आणि कॅनडा: ** तीव्र ताप, कडकपणा किंवा असह्य वेदनांसह वेगाने विस्तारणाऱ्या नेक्रोटिक त्वचेच्या अल्सरसाठी 911 डायल करा. चिकित्सक अमेरिकन ऍकॅडमी ऑफ डर्मेटोलॉजी (AAD) आणि डेल्फी इंटरनॅशनल कॉन्सेन्सस डायग्नोस्टिक आणि पॅथर्जी-प्रतिबंध प्रोटोकॉलचे पालन करतात.
• युनायटेड किंगडम: डायल करा 999 किंवा NHS आपत्कालीन विभागाकडे जा. ब्रिटिश असोसिएशन ऑफ डर्मेटोलॉजिस्ट (बीएडी) आणि यूके डर्मेटोलॉजी क्लिनिकल ट्रायल्स नेटवर्क (यूके डीसीटीएन स्टॉप जीएपी ट्रायल) मार्गदर्शक तत्त्वांतर्गत, रुग्णालयातील त्वचाविज्ञान कार्यसंघ तोंडी प्रेडनिसोलोन (\(0.75\text{ mg/kg/day}\)) किंवा सायक्लोस्पोरिन ($4/kg} साठी कडक करताना) सर्जिकल डिब्रिडमेंट बंदी.
• युरोपियन युनियन: सर्व EU सदस्य राज्यांमध्ये 112 डायल करा. युरोपियन अकॅडमी ऑफ डर्मेटोलॉजी अँड वेनेरिओलॉजी (EADV) आणि जर्मन डर्मेटोलॉजिक सोसायटी (DDG) PARACELSUS स्कोर मार्गदर्शक तत्त्वांचे अनुसरण करा.
• ऑस्ट्रेलिया, न्यूझीलंड आणि आशिया-पॅसिफिक: ऑस्ट्रेलियामध्ये 000 डायल करा, न्यूझीलंडमध्ये 111 डायल करा (ऑस्ट्रेलियन कॉलेज ऑफ डर्माटोलॉजिस्ट [ACD]), जपान आणि दक्षिण कोरियामध्ये 119 (**जपानी डर्माटोलॉजिकल असोसिएशन [JDA] प्योडर्मा गँगरेज **, कॅरिडमॅलॉजिकल रीमा ** मान्यता), सिंगापूरमध्ये 995 किंवा भारतात 112 / 108.

वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न¶

सर्जिकल डिब्राइडमेंटमुळे पायोडर्मा गँगरेनोसम अल्सर आपत्तीजनक का होतो?¶

नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिसच्या विपरीत (जे मांस खाणाऱ्या बॅक्टेरियामुळे होते जे ऑपरेटिंग रूममध्ये कापले जाणे आवश्यक आहे), पायोडर्मा गँगरेनोसम (PG) ही एक निर्जंतुकीकरण स्वयंप्रतिकार आणि स्वयंदाहक स्थिती आहे ज्यामध्ये रुग्णाच्या स्वतःच्या पांढऱ्या रक्त पेशी (न्यूट्रोफिल्स) चुकून त्वचेवर हल्ला करतात. ट्रॉमाच्या या अतिरंजित प्रतिक्रियेला त्वचारोग म्हणतात. जेव्हा सर्जन चुकून पुवाळलेला PG अल्सर बॅक्टेरियाच्या संसर्गासाठी करतो आणि स्केलपेलने जांभळ्या त्वचेची सीमा कापतो, तेव्हा खराब झालेल्या त्वचेच्या पेशी अलार्म सिग्नल (इंटरल्यूकिन-1 बीटा आणि TNF-अल्फा) सोडतात जे लाखो ताज्या न्यूट्रोफिल्सला नव्याने कापलेल्या काठावर बोलावतात. 24 ते 48 तासांच्या आत, ते न्युट्रोफिल्स सर्जिकल मार्जिनसह निरोगी कोलेजन पचवतात, ज्यामुळे व्रण दुप्पट किंवा तिप्पट होतो.

स्तन किंवा ओटीपोटाच्या शस्त्रक्रियेनंतर बॅक्टेरियाच्या शस्त्रक्रियेच्या जखमेच्या संसर्गाशिवाय डॉक्टर पोस्टऑपरेटिव्ह पायोडर्मा गँगरेनोसम कसे सांगू शकतात?¶

पोस्टऑपरेटिव्ह पायोडर्मा गँगरेनोसम (पीपीजी) हे जिवाणूजन्य जखमेच्या संसर्गापासून वेगळे चार क्लिनिकल संकेत: (१) वेळ: शस्त्रक्रियेनंतर पीपीजी जवळजवळ नेहमीच 4 ते 14 दिवसांनी चीरा रेषेवरील लहान निर्जंतुकीकरण पुस्ट्यूल्सच्या रूपात सुरू होते जे अचानक विलीन होतात आणि जखम उघडतात, तर विषाणूजन्य संसर्ग 2 तासांच्या आत 2 ते 7 तासांच्या आत नेक्रोटिस स्ट्राइक करतात; (२) बॉर्डर दिसणे: पीपीजी एक दलदलीत, गनमेटल-जांभळा, ओव्हरहँगिंग ("अधोरेखित") त्वचेची किनार तयार करते; (३) स्तनाच्या शस्त्रक्रियेत निप्पल स्पेअरिंग: ब्रेस्ट रिडक्शन किंवा रिकन्स्ट्रक्शन पीपीजीमध्ये, स्तनाची त्वचा वितळते, तर स्तनाग्र-अरिओलर कॉम्प्लेक्स अद्वितीयपणे वाचले जाते; आणि (४) प्रतिजैविक निकामी: ब्रॉड-स्पेक्ट्रम इंट्राव्हेनस अँटीबायोटिक्स आणि सर्जिकल डिब्रीडमेंट असूनही पीपीजी बिघडते, तरीही उच्च-डोस कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स सुरू केल्याच्या 48 तासांच्या आत त्याचा विस्तार थांबतो.

जर जीवाणूजन्य संसर्ग नसेल तर पायोडर्मा गँग्रेनोसम "पायोडर्मा" का म्हणतात?¶

1930 मध्ये जेव्हा त्वचाशास्त्रज्ञ ब्रनस्टिंग, गोकरमन आणि ओ'लेरी यांनी प्रथम या स्थितीचे नाव दिले तेव्हा त्यांनी चुकून असे मानले की ही स्थिती पळून जाणाऱ्या स्ट्रेप्टोकोकल किंवा स्टॅफिलोकोकल संसर्गामुळे झाली आहे ("पायोडर्मा" म्हणजे त्वचेत पू होणे) ज्यामुळे ऊतींचा मृत्यू झाला ("गँगरेनोसम"). आधुनिक वैद्यकशास्त्राने नंतर सिद्ध केले की ताज्या पीजी अल्सरच्या पायाला झाकणाऱ्या जाड पिवळ्या पूमध्ये शून्य जीवाणू असतात; हे खरं तर लाखो हायपरएक्टिव्ह पांढऱ्या रक्त पेशी (न्यूट्रोफिल्स) ने बनवलेले एक निर्जंतुक सूप आहे ज्याने अतिक्रियाशील जन्मजात रोगप्रतिकारक प्रणालीमुळे त्वचेला पूर आला आहे. जरी हे नाव ऐतिहासिक चुकीचे नाव असले तरी ते जवळजवळ शतकानुशतके वैद्यकीय पाठ्यपुस्तकांमध्ये राहिले आहे.

पायोडर्मा गँगरेनोसमशी कोणती अंतर्निहित वैद्यकीय परिस्थिती सामान्यतः जोडली जाते?¶

Pyoderma Gangrenosum चे निदान झालेल्या 50 ते 70 टक्के रुग्णांना अंतर्निहित प्रणालीगत आजार असतो. चार सर्वात सामान्य संघटना आहेत: (1) दाहक आतड्याचा रोग (अल्सरेटिव्ह कोलायटिस आणि क्रोहन रोग, 20% ते 30% प्रकरणांमध्ये दिसून येतो); (२) दाहक संधिवात (संधिवात आणि अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस); (३) हेमॅटोलॉजिक कर्करोग आणि रक्त विकार (विशेषत: तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया [एएमएल], मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम [एमडीएस] आणि आयजीए मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी, जे विशेषतः हात आणि चेहऱ्यावर पीजीच्या बुलस प्रकाराशी जोडलेले आहेत); आणि (4) PAPA आणि PASH सिंड्रोम सारखे अनुवांशिक ऑटोइंफ्लेमेटरी सिंड्रोम.

Pyoderma Gangrenosum साठी कोणते चांगले काम करते: प्रेडनिसोन किंवा सायक्लोस्पोरिन?¶

ऐतिहासिक UK STOP GAP यादृच्छिक नियंत्रित चाचणीनुसार, ओरल प्रेडनिसोलोन (0.75 mg/kg/day) आणि ओरल Cyclosporine (4 mg/kg/day) तितकेच प्रभावी आहेत: दोन्ही अल्सरची प्रगती एकाच वेगाने थांबवतात आणि अक्षरशः समान पूर्ण बरे होण्याचे दर (जवळपास 50% ते महिने) मिळवतात. रुग्णाच्या इतर आरोग्य परिस्थितींच्या आधारे डॉक्टर त्यांच्यापैकी एक निवडतात: प्रेडनिसोन (किंवा IV मेथिलप्रेडनिसोलोन) मूत्रपिंडाचा आजार किंवा उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांसाठी अनुकूल आहे, तर सायक्लोस्पोरिन मधुमेह, लठ्ठपणा, ऑस्टिओपोरोसिस किंवा स्टिरॉइड-प्रेरित मानसिक दुष्परिणामांचा इतिहास असलेल्या रुग्णांसाठी अनुकूल आहे. जेव्हा PG क्रोहन रोग किंवा अल्सरेटिव्ह कोलायटिसशी जोडलेले असते, तेव्हा इंट्राव्हेनस इन्फ्लिक्सिमॅब (5 mg/kg) हे सुवर्ण-मानक जैविक उपचार आहे.

स्रोत आणि अधिकृत मार्गदर्शन¶

• जामा त्वचाविज्ञान डेल्फी इंटरनॅशनल कॉन्सेन्सस (मावेराकिस ई, मा सी, शिंकाई के, एट अल., 2018): अल्सरेटिव्ह पायोडर्मा गँगरेनोसमचे निदान निकष: आंतरराष्ट्रीय तज्ञांची डेल्फी एकमत.
• BMJ (STOP GAP Randomized Controlled Trial, Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, et al., UK Dermatology Clinical Trials Network): पायोडर्मा गँगरेनोसमसाठी सर्वात जास्त वापरल्या जाणाऱ्या दोन उपचारांची तुलना: STOP GAP यादृच्छिक नियंत्रित चाचणीचे परिणाम (. सायक्लोस्पोरिन).
• जामा त्वचाविज्ञान (जॉकनहोवेल एफ, एट अल.): द पॅरासेल्सस स्कोअर: पायोडर्मा गँगरेनोसम साठी एक नवीन निदान साधन*.
• ब्रिटिश असोसिएशन ऑफ डर्मेटोलॉजिस्ट (बीएडी) आणि अमेरिकन ऍकॅडमी ऑफ डर्मेटोलॉजी (एएडी): न्युट्रोफिलिक डर्माटोसेस, पोस्टऑपरेटिव्ह पायोडर्मा गँगरेनोसम ओळख आणि पॅथर्जी प्रतिबंधावरील क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे.
• गट (ब्रुकलिन टीएन, डनिल एमजी, शेट्टी ए, एट अल.): इन्फ्लिक्सिमॅब फॉर द ट्रीटमेंट ऑफ पायोडर्मा गँगरेनोसम: एक यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणी.

संबंधित मार्गदर्शक¶

• कॅल्सीफिलेक्सिस (कॅल्सिफिक युरेमिक आर्टिरिओलोपॅथी): वायलेसियस प्लेक्स, ब्लॅक एस्कार्स आणि सोडियम थायोसल्फेट
• एरिसिपेलास वि नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस वि स्टेसिस डर्माटायटिस: प्रमाणाबाहेर वेदना, बुले आणि एलआरआयएनईसी स्कोअर ट्रायज
• काळी विधवा लेट्रोडेक्टिझम स्नायू कडकपणा विरुद्ध तपकिरी रेक्लुस लोक्सोसेलिझम नेक्रोटिक अल्सर ट्रायज
• नेक्रोटाइझिंग फॅसिटायटिस (मांस खाणारा संसर्ग) आणि सेल्युलायटिस लाल ध्वज
• देशानुसार आणीबाणी क्रमांक