Pyoderma Gangrenosum (Gaiste Pathergy): Ulcer a Bhaintear an Bhonn Fhoréigneach ag Méadú go Tapa agus Cén Fáth a Méadaíonn Díbridiú Máinliachta Neacróis go tubaisteach¶

Is éard atá i Pyoderma gangrenosum (PG) ná dermatosis neodrófiliceach, uath-athlastach neamh-thógálach, ina dtiomáineann comharthaíocht imdhíonachta dírialaithe líon ollmhór neodróifilí polymorphonúicléacha steiriúla aibí isteach sa dheirm, ag leá na collaigine agus an fhíocháin fhochraicneach laistigh de uaireanta go laethanta. In ainneoin a ainm stairiúil míthreorach a ceapadh i 1930, níl pyoderma gangrenosum ** ná ionfhabhtú baictéarach ("pyoderma") ná gangrene soithíoch ischemic fíor. Ina áit sin, tosaíonn sé go hiondúil mar papule athlastach tairisceana, pustule steiriúla, nó vesiculopustule hemorrhagic, a tharraingítear go minic ar shuíomh cruinn mionghortaithe craiceann, bite feithidí, venipuncture, nó incision máinliachta, feiniméan sainchomhartha ar a dtugtar **pathergy cutaneous ** (i láthair i 30 go 50 faoin gcéad de na hothair). Laistigh de 24 go 72 uair an chloig, briseann an pustule steiriúil síos go lárnach agus leathnaíonn sé go lártheifeacha ar luas scanrúil (1 go 2 ceintiméadar in aghaidh an lae) go crater thar a bheith pianmhar, purulentach, necrotic atá fáinneáilte ag bogach pathognomonic, gunmiotal-liath go domhainfhíorchrochtaineach), faoi chrochta geala, gorm-chorrchroíoch halo erythematous. Tá galar sistéamach bunúsach ag idir 50 agus 70 faoin gcéad d’othair le pyoderma gangrenosum. Siondróm Myelodysplastic). Toisc go n-imíonn ulcer purulentach atá ag méadú go tapa agus fiabhras, pian trom, agus líon na gceall fola bán de 20,000 go 40,000 cill/mcL go dlúth fascaitíteas necrotizing (ionfhabhtú baictéarach a itheann feoil) nó abscess créachta postobráide, is minic go n-aithneoidh máinlianna nach n-aithníonn pyoderma gangrenosum an seomra máinliachta radacach an t-othar le haghaidh máinliachta radacach. I pyoderma gangrenosum, tarlaíonn gach stróc de scalpel an mháinlia stoirm neodrófail pathergic phléascach feadh an imeall craiceann úrghearrtha, rud a fhágann go méadaíonn an ulóg faoi dhó nó faoi thrí thar oíche, ag nochtadh tendons agus cnámh, nó as a dtagann teascadh géaga neamhriachtanach. Má fhorbraíonn othar ulcer atá ag méadú go tapa le teorainn an bonn corcra tar éis mion-tráma nó máinliacht, cuir glaoch ar do áitiúil uimhreacha éigeandála nó meastóireacht phráinneach deirmeolaíochta ospidéil a lorg láithreach. Déan athbhreithniú freisin ar ár dtreoirleabhair do dheirfiúracha ar calciphylaxis, plaiceanna retiform violaceous, agus tiasulfáit sóidiam, erysipelas vs fasciitis necrotizing vs triage dheirmitíteas stasis, agus latrodectism baintrí dubh vs recluse donn triage ulcer necrotic loxoscelism.

Is iad na tosaíochtaí éigeandála láithreacha atá agat ná rabhadh láithreach “NÁ DÉANAMH MÁINLIACHTA” a chur ar chairt an othair agus cóiriú créachta, ** pyoderma gangrenosum difreálach ó fhíor-ionfhabhtú fíocháin bhoga necrotizing ** ag baint úsáide as scrúdú cliniciúil cois leapa, stain Gram, cultúir fíocháin, agus an bailíochtú PARACELSUS nó Delphi Diagnostic Criteria, ** punch criteria diagnóiseach craiceann**, ** biotáille ghníomhaigh chritéir ghníomhacha Delphi ** teorainn fhoréigneach (más gá sin amháin chun ionfhabhtú, vasculitis, nó urchóideacht a eisiamh, agus go hidéalach le linn tús a chur le himdhíonacht sistéamach do mhaol bithóipse pathergy)**, agus tosú ar imdhíon-imdhíonacht shistéamach fhrith-neutrophil mear-ghníomhaithe, go sonrach Corticosteroidí sistéamacha ard-dáileog (Prednisone mg/100-2000 ó bhéal ó bhéal 1 mg/2 2005). go 1,000 mg/lá ar feadh 3 lá), Cioclóirín ó bhéal (4 go 5 mg/kg/lá), nó Infliximab infhéitheach (5 mg/kg, an caighdeán óir do Crohn/Ucerative Colitis-bainteach agus PG peristomal).

Déan é seo anois¶

1. Faigh Measúnú Éigeandála agus Deirmeolaíochta Ospidéil Práinne má othraíonn pustule craicinn, incision máinliachta, nó mionbhrón go tapa isteach i gcrater fíor-phianmhar le teorainn corcra-gorm, bogach, crochánach. Diailigh 911 sna Stáit Aontaithe agus i gCeanada, 999 sa Ríocht Aontaithe, 112 ar fud an Aontais Eorpaigh, 000 in eolaire domhanda na hAstráile, 000 uimhreacha éigeandála.
2. STOP Aon Díbridiú Máinliachta Géar Pleanáilte nó Máil Leathan Láithreach (An Gaiste Pathergy): Má tá pyoderma gangrenosum ar eolas nó in amhras go láidir ag othar (lena n-áirítear Pyoderma Gangrenosum Iar-Obráide [PPG] le feiceáil 4 go 14 lá tar éis laghdú cíche / atógáil, máinliacht cesarean, cruthú máinliachta cairdiach nó briseadh Bride). le scalpel nó curette tá sé contraindicated go docht**. Earcaíonn gearradh máinliachta tonnta ollmhóra de neutrophils IL-1beta-, IL-8-, agus TNF-tiomáinte go dtí an deirm nua-ghreasaithe, rud is cúis le ulceration tubaisteach lártheifeacha ar fud an cófra, bolg, nó géag ar fad laistigh de 24 uair an chloig.
3. Riail Amach Fíor-Fascitis Necrotizing, Ecthyma Gangrenosum, agus Ionfhabhtú Deep Fungal Gan Spreagadh Radacach Neamhriachtanach:
4. Cén Fáth a Faightear Triail ar Mháinlianna: Is éard is cúis le Pyoderma gangrenosum ná exudate purulentach steiriúil buí-bán uachtair (comhdhéanta de na milliúin neodrófail marbh), fiabhras ard, agus leoicicíotóis suas le 35,000/mcL.
5. Conas a Scaradh Amach leo ag Cois na Leapa: Murab ionann agus fasciitis necrotizing (a leathnaíonn go domhain ar feadh an éadain mhatán subcutaneous * chun tosaigh* ar mhiondealú craiceann sofheicthe, táirgeann gás subcutaneous / crepitus, sreabhán salach "dishwater", agus turraing seipteach sistéamach le hipiteannas agus aigéadosis lachtaigh), ** pyoderma gangrenosum dífhabhtaithe príomhúil, is éard atá i gceist le dífhabhtú géar ar an othras. bonn gunmhiotail-fhoréigneach**, gás fochraicneach nialasach, boladh anaeróbach nialasach, bióga forimeallacha sofheicthe, agus ruaimeanna diúltacha Gram agus cultúir fola.
6. Leid PG iarobráide: Buaileann ionfhabhtuithe créachta baictéaracha necrotizing iarobráide go hiondúil laistigh de 24 go 72 uair an chloig tar éis na máinliachta (Grúpa A * Streptococcus* nó Clostridium) nó tagann siad i láthair mar abscess stitch luaineach, agus Pyoderma Gangrenosum iarobráide (PPG) ag brúchtadh go clasaiceach ar na laethanta iolracha** 4-14 uair an chloig i ndiaidh a chéile. líne uaim a chomhtháthaíonn agus a dhíscaoileann an t-ionradh iomlán agus ** ag cothú an areola líonta éadrom i máinliacht chíche** agus nach gcuirtear feabhas ar antaibheathaigh speictream leathan IV.
7. Cuir Creataí Diagnóiseacha Bailíochtaithe i bhFeidhm (Critéir Chomhdhearcadh Idirnáisiúnta Delphi agus Scór PARACELSUS) agus Faigh Bithóipse Teorann Spriocdhírithe:
8. Faoi Chomhdhearcadh Idirnáisiúnta Delphi 2018**, éilíonn diagnóis **1 Mhórchritéar ** (bithóipse imeall an ulcáin a thaispeánann insíothlú deirmeach neodrófilic steiriúla dlúth) móide 4 ar a laghad as 8 Mionchritéir (ionfhabhtú a eisiamh ar histeolaíocht/cultúr; pathergy; stair IBD nó airtríteas péine péine othrais; stair IBD nó airtríteas athlastach; an bonn den teorainn, agus tenderness;
9. Faoi Scór PARACELSUS (nuair a thugann scór >= 10 bpointe le fios go bhfuil dóchúlacht > 90% de PG) ann, bronntar mórphointí do ghalar forchéimnitheach P (3 phointe), mheasúnú A ar dhiagnóisí difreálach ábhartha (3 phointe), agus Rtheorainn chréachta Giúdais-fhoréigneach (3 bhrú imdhíonachta), móide ** 2 bhrú imdhíonachta), móide **. C cruth othrais aisteach neamhghnách (2 phointe), Epian mhór > 4/10 ar VAS (2 phointe), agus L feiniméan pathergy ocalized (2 phointe).
10. Cuir tús le Corticosteroids Sistéamach Ard-dáileog nó Ciclosporine Láithreach chun Stoirm Neodrófail a Stopadh:
11. Tarrtháil Sistéamach Céad Líne (Fianaise Trialach STOP GAP): Riar Béil Prednisolone/Prednisone ag 0.75 go 1.5 mg/kg/lá (suas go dtí 60 go 100 mg/lá), nó le haghaidh fulminant, ag méadú go tapa illocúil nó iarobráide PG, ** Pulse Infhéitheach 15000000 a riar ** Pulse Infhéitheach 1500000 uair amháin sa lá ar feadh 3 go 5 lá as a chéile)**, a chuireann bac ar leathnú teorann lártheifeacha de ghnáth agus a laghdaíonn pian cráite laistigh de 48 go 72 uair an chloig.
12. Tarrtháil Chéad Líne Malartach (Cioclosporine ó Bhéal): Chruthaigh triail rialaithe randamach STOP GAP an Ríocht Aontaithe ** Cyclosporine ó Bhéal ag 4 go 5 mg / kg / lá ** (roinnte dhá uair sa lá) éifeachtacht cneasaithe ulcer comhionann agus luas go dtí prednisolone ó bhéal, rud a fhágann gurb é Cyclosporine an gníomhaire céadlíne is fearr le hoistéapóróis, diaibéiteas nó síocóis, in othair le hoistéapóróis thromchúiseach, an t-oistéapóróis is fearr leat, an t-oistéapóróis, an t-oistéapóróis, an t-oistéapóróis nó an t-oistéapóróis is fearr leat. Cyclosporine i neamhdhóthanacht duánach nó Hipirtheannas neamhrialaithe).
13. Cuir tús le Imshuíomh Bitheolaíoch TNF-Alfa (IV Infliximab 5 mg/kg) le haghaidh Pyoderma Gangrenosum Galar Inflammacha a Bhaineann le Galar Inflammacha, Peristomal nó Teasfhulangacha Stéaróideach: Infhéitheach Infliximab (5 mg/kg ag Seachtainí 0, 2, agus 6 seachtaine) ansin tacaítear le teiripe bith-rialaithe randamach gach áit triail le haghaidh pyoderma gangrenosum, freagairt chliniciúil mhear a bhaint amach i 69 faoin gcéad de na hothair laistigh de 2 sheachtain agus feidhmíonn sé mar rogha cóireála gan amhras nuair a bhíonn PG ann le galar Crohn gníomhach, colitis Ulcerative, nó ulceration peristomal.
14. Cleachtais Cúram Créachta Áitiúil atá Go Déad-Atramach, Taise-Chothromaithe agus Comhbhrú Mín: Ná cuir uige tirim riamh i bhfeidhm a chloíonn go dtí an leaba ulcra agus a réabann deirm inmharthana nuair a bhaintear é (spreagadh pathergy). Cosain an craiceann slán mórthimpeall le scannán bacainn ocsaíd since nó cianaicriláit, cuir clobetasol propionate sár-chumhachtach 0.05% ointment nó tacrolimus 0.1% ointment i mbéal an phobail ** díreach ar an teorainn inflamed róchrochta, cóirigh an crater lárnach le ** hidrea-chloí, cóiriú hidrigineach/sileacóin agus feistis ** bindealán comhbhrú il-ciseal milis a luaithe a bhíonn géarphian teorann á rialú ag stéaróidigh sistéamacha.

Crann cinnteoireachta: amhras faoi Pyoderma Gangrenosum vs Necrotizing Fasciitis vs Ulcer Venous/Arterial vs Martorell Ulcer¶

flowchart TD
    A["Cuireann Othar i Láthair le Ulcer Craicneach atá ag méadú go gasta, an-phianmhar (1 go 2 cm in aghaidh an lae) + Bunáit Bhuí Purulentach + Bogach Fhoréigneach/Gunmhiotail-liath a bhfuil an bonn faoi Theorainn Róchrochta (Go minic Tar éis Mionthráma, Venipuncture, nó Máinliacht le Déanaí)"] --> B{"Céim 1: Riail Láithreach As Ionfhabhtú Fíor Necrotizing Fíocháin Bhog (Fascitis Necrotizing): An bhfuil Gás Fochraicneach / Crepitus, Boladh Anaeróbach Bréan, Rianú Éadaí Thar Imeall Craicinn, nó Turraing Seipteach?"}
    B -->|YES: True Bacterial Necrotizing Fasciitis / Wet Gangrene| C["Seomra Oibriúcháin Éigeandála Taiscéalaíocht & Díbridiú Máinliachta + IV Vancomycin + Piperacillin-Tazobactam/Meropenem + Clindamycin"]
    B -->|NO: Primary Dermal Ulceration with Violaceous Undermined Overhang + Negative Gram Stain + Palpable Pulses| D["Céim 2: Cuir Scór PARACELSUS i bhFeidhm (>= 10 bPointe) & Scáileán le haghaidh Cumainn Sistéamach: IBD (Colitis Ulcerative / Crohn), Airtríteas Réamatóideach, Gámaapaite IgA / AML / MDS, nó Úsáid Cóicín Levamisole-Adulterated"]
    D --> E["ORDÚ SÁBHÁILTEACHTA ÉIGEANTACH: Cuir 'RÉAMHCHÚRAM DTEANTA FAOI CHOINNE - NÍL DÍRIÚCHÁIL GÉAR MÁINLIACHTA, NÍL UIMHEADH TIRIM THRÉIMHE' Comhartha ag Cois Leapa"]
    E --> F{"Céim 3: Déan Bithóipse Imeall Spriocdhírithe (Cuir Teorainn Fhoréigneach + Saill Fochraicneach san áireamh) le haghaidh H&E Histeapaiteolaíocht + Cultúir Fíocháin Bhaictéaracha, Fhungacha & Mhíceabaictéarach"}
    F --> G{"Déan Measúnú ar Dhéine Galar, ar Mhéid agus ar Chomhghalachtaí Sistéamach Bunúsacha"}
    G -->|Severe, Rapidly Expanding, Multilocular, or Postoperative PG| H["TARRTHÁLA CÓRASACH AN CHÉAD LÍNE: 1. Prednisone ó Bhéal (1 go 1.5 mg/kg/lá) NÓ Pulse IV Methylprednisolone (500 go 1,000 mg/lá x 3-5 lá); NÓ 2. Cioclóspóirín Béil (4 go 5 mg/kg/lá - Coibhéis Trialach STOP GAP)"]
    G -->|Coexisting Inflammatory Bowel Disease (Crohn / UC), Peristomal PG, or Steroid-Refractory Disease| I["TARRTHÁLA BITHEOLAÍOCHTA: Infliximab infhéitheach (5 mg/kg ag Seachtainí 0, 2, 6) nó Droichead Corticosteroid Sistéamach Adalimumab +"]
    G -->|Underlying Hematologic Malignancy (AML / MDS / IgA Myeloma) or Severe Sepsis Contraindicating Steroids| J["Glóbailin Imdhíonachta Ard-dáileoige infhéitheach (IVIG 2 g/kg thar 2-5 lá) nó Antagonist Spriocdhírithe IL-1 (Anakinra / Canakinumab) + Caitheamh leoicéime Bunúsacha/Mieloma"]
    G -->|Small (< 3 cm), Early, Localized, or Mild Peristomal Ulcer| K["Clobetasol Tráthúil Sár-chumhachtach 0.05% Ointment nó Tacrolimus Tráthúil 0.1% Curtha i bhFeidhm ar Theorainn Fhoréigneach + Triamcinolón Infhéitheach Aireach (40 mg/mL) + Cóiriú Sileacain Neamhghreamaithe"]

Pathophysiology: an stoirm neodrófail steiriúil, pathergy cutaneous, agus na cúig leagan cliniciúla de Pyoderma Gangrenosum¶

Suíonn Pyoderma gangrenosum ag foirceann trom othrais an speictream dermatoses neodrófacha (le taobh siondróm milis, dermatosis pustular subcorneal, hidradenitis suppurativa, agus erythema elevatum diutinum).

HOW MINOR TRAUMA TRIGGERS EXPLOSIVE PATHERGIC ULCERATION IN PG
=======================================================================
[Minor Cutaneous Trauma: Needle Stick, Bug Bite, Scalpel Incision]
                               |
                               v
[Keratinocyte Damage Releases DAMPs (Damage-Associated Molecular
 Patterns: ATP, HMGB1, S100 Proteins, LL-37 Cathelicidin)]
                               |
                               v
[Hyper-Reactive NLRP3 Inflammasome Activation in Dermal Macrophages]
   * Massive local surge of Interleukin-1 beta (IL-1beta), IL-1alpha,
     Tumor Necrosis Factor-alpha (TNF-alpha), IL-8 (CXCL8), IL-17,
     and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF).
                               |
                               v
[STERILE NEUTROPHIL AVALANCHE INTO THE DERMIS]
   * Millions of mature neutrophils flood the dermis and release
     Matrix Metalloproteinases (MMP-9, MMP-2), Neutrophil Elastase,
     Myeloperoxidase, and Neutrophil Extracellular Traps (NETs).
                               |
                               v
[LIQUEFACTIVE DERMAL COLLAGEN MELTDOWN ("Undermining")]
   * Because neutrophils dissolve the deep reticular dermis faster
     than the overlying epidermis dies, the dermal floor caves in
     beneath the skin edge -> Creates the classic BOGGY, VIOLACEOUS,
     OVERHANGING ("UNDERMINED") BORDER + Cribriform "Tissue Paper" Scar.
=======================================================================

Na Cúig Athrú Cliniciúla ar Leith de Pyoderma Gangrenosum¶

1. Pyoderma Gangrenosum Ulcerative Clasaiceach (85% de na Cásanna): Is minic a brúchtann ar na cosa íochtair réamhtheibíse (70%)**, ar an stoc nó ar an bolg. Tosaíonn sé mar nodule domhain dearg tairisceana nó pustule steiriúla timpeallaithe ag halo erythematous a necroses go tapa go lárnach go lárnach i ulcer domhain le bonn steiriúla láithriú purulent-chuma agus bogach, gorm-corcra (foréigneach), an bonn de theorainn róchrochtana. Nuair a chneasaíonn sé faoi chosc imdhíonachta, fásann ath-epithelialization as follicles gruaige spared i droichid, rud a fhágann scar atrophic ** cribriform pathognomonic ("cosúil le criathar" nó "páipéar brúite toitíní/fíocháin").
2. Bullous (Aitíopúla) Pyoderma Gangrenosum (Bratach Dearg Hematologic Urchóideacht): Cuireann ** bullae hemorrhagic comhlárnacha géara, pianmhar, superficial comhlárnacha (blisters fola-líonadh) le hala gorm-liath athlastach**, go príomha ar an aghaidh, lámha droma, agus foircinn uachtair seachas na cosa. Péarla Oinceolaíochta Chriticiúil: Tá urchóideacht haemaiteolaíoch bhunúsach** ag breis is 70 faoin gcéad de na hothair le Bullous Pyoderma Gangrenosum, go sonrach Leoicéime Myeloid Géarmhíochaine (AML), Siondróm Myelodysplastic (MDS), Neoplasmaí Myeloproliferative, nó IgA go minic agus a ró-imeallaíoch go minic, go sonrach siondróm**.
3. Pustular Pyoderma Gangrenosum (Marcóir Bladhmanna Géar IBD): Cuirtear i láthair é mar bharra de pustules steiriúla scoite 2 go 5 milliméadar atá timpeallaithe ag haile erythematous ar na géaga síntí agus an stoc uachtair nach dtéann * ar fad ar aghaidh chuig cráitéir dhomhain; tarlaíonn sé beagnach go heisiach le linn bladhmanna géara, tromchúiseacha Colitis Ulcerative nó Galar Crohn agus réitíonn sé nuair a chuirtear cóireáil ar an mbladhm bputóg le corticosteroids nó infliximab.
4. Fásúil (Superficial Granulomatous) Pyoderma Gangrenosum: Plaic ulcerative superficial níos moille, nach bhfuil chomh pianmhar (cosúil le wart), le tracts sinus nach bhfuil an bonn ionsaitheach foréigneach ann, a tharlaíonn go hiondúil ar an stoc in othair *gan * galar sistéamach bunúsacha agus freagairtí tráthúla, dea-thonónacha.
5. Pyoderma Gangrenosum Peristomal (PPG): Tarlaíonn sé díreach in aice le ileostomy bhoilg nó stóma colostomy in othair a bhfuil Galar Inflammach na bputóg (arb ionann é agus 15% de na cásanna PG go léir), arna spreagadh ag **pathergy mheicniúil ainsealach ó Aiséirí Fearas Stoma Tight, stripping greamaitheacha díleácha, nó einsímeach stripping. Toisc go gcuireann an ulcer domhain pianmhar cosc ​​​​ar an sliseog mála ostomy ó bheith ina saothraítear rónta i gcoinne an chraiceann, sceitheann stól go leanúnach ar an crater amh, rud a chruthaíonn timthriall fí pian agus teip fearais.

Siondróim Ghéiniteacha Uath-athlastacha le Pyoderma Gangrenosum (PAPA, PASH, agus PAPASH)¶

In othair níos óige a thagann i láthair le pyoderma gangrenosum géar athfhillteach in éineacht le haicne millteach nó hidradenitis suppurativa, déanann cliniceoirí scagadh le haghaidh inflammasomopathies uath-athlastacha aonghineacha arna dtiomáint ag sócháin sa PSTPIP1 (Proline-Serine-Threonine Phosphatase Interacting Próitéin 1) nó Hipirghníomhachtú Géiniteacha: - Siondróm PAPA: P airtríteas steiriúil iógach + Pyoderma gangrenosum + cisteach tromchúiseach A cne. - Siondróm PASH: Pyoderma gangrenosum + Acne + Suppurative Hidradenitis (hidradenitis suppurativa). - Siondróim PAPASH / PASS: P airtríteas sóraíoch nó **pondylitis **nkylosing S a chur leis an triad. Freagraíonn na siondróim seo go mór do Imshuíomh spriocdhírithe IL-1 (Anakinra nó Canakinumab) nó Coscairí TNF-alfa (Infliximab / Adalimumab).

Diagnóis difreálach taobh le taobh: Pyoderma Gangrenosum vs Necrotizing Fasciitis vs Martorell Ulcer Ischemic Hipirtheannas vs Brown Recluse Spider Bite vs Levamisole Vasculopathy¶

Scór Diagnóiseach PARACELSUS agus Obair Shaotharlainne Éigeantach do Pyoderma Gangrenosum a bhfuil Amhras ann¶

1. Conas an Scór PARACELSUS ag Cois Leapa a Ríomh¶

Arna fhoilsiú ag Jockenhovel agus a chomhghleacaithe mar uirlis dhiagnóiseach ard-íogaireachta chun pyoderma gangrenosum a idirdhealú ó aithrisí venous, artaireach agus ionfhabhtaíoch, deimhníonn scór iomlán de 10 bpointe nó níos airde go bhfuil dóchúlacht ard Pyoderma Gangrenosum: - Critéir Mhóra (3 phointe an ceann): 1. Pgalar ag dul chun cinn (ulceration ag méadú go tapa ag forbairt i <6 seachtaine). 2. Measúnú A agus diagnóisí difreálach ábhartha a eisiamh (neamhdhóthanacht veiníre/artaireach, ionfhabhtú, vasculitis, cailciphylaxis). 3. R teorainn chréachta eddish-fhoréigneach (corcra-gorm). - Mionchritéir (2 phointe an ceann): 4. Méadú (feabhsú tapa) ag drugaí imdhíon-shochtadh. 5. C cruth ulcra aisteach, il-thimthriallach, nó seirpigineach le himill lagaithe. 6. E pian mhór (> 4 as 10 ar an Scála Analógach Amhairc, go minic 8 go 10 as 10). 7. L feiniméan pathergy ocalized (ulcer spreagtha ag suíomh tráma, máinliachta, nó bithóipse). - Critéir Bhreise (1 phointe an ceann): 8. S athlasadh uppurative ar histeapaiteolaíocht (insíothlú dlúth neutrophilic dheirmeach). 9. U corrlaigh chréachta. 10. Galar S a bhaineann le (IBD, airtríteas réamatóideach, gamapaite IgA, urchóideacht haemaiteolaíoch).

2. Obair Shistéamach Éigeantach i ngach Othar Nua-Dhiagnóisithe le Pyoderma Gangrenosum¶

Toisc go bhfuil galar sistéamach bunúsach ag 50 go 70 faoin gcéad de na hothair (agus toisc gur féidir le PG a bheith ar an gcéad chomhartha cliniciúil asarlaíochta Leoicéime Ghéarmhioalóideach, Siondróm Myelodysplastic, Myeloma Iolra IgA, Galar Crohn, nó Vasculitis GPA/ANCA), ordaigh an painéal diagnóiseach iomlán seo nuair a ligtear isteach: - ** Scáileán Haemaiteolaíochta agus Paraproteinemia:** Líon iomlán na Fola (CBC) le smearadh fola imeallach láimhe (ag lorg míolablastaí, neodrófail dysplaisteach, nó slata Auer), Leictreafóiréis Séiream Próitéin (SPEP) le Leictreafóiréis Imdhíonta (IFE), agus Slabhraí Solais Saor ó Shéiream ** (go sonrach ar lorg na monarópachta clasaiceacha (go sonrach ** na slabhraí solais paraiméineacha" go sonrach. bainteach le PG). - Scáileán Galar Gastrointestinal / Athlasach na bputóg: Stair mhionsonraithe ar bhuinneach, hematochezia, meáchain caillteanas, nó aftae béil; Fecal Calprotectin agus Ileo-colonoscopy le bithóipsí mucosal má tá aon chomharthaí GI nó ainéime gan mhíniú iarainn ann. - ** Vasculitis, Thrombophilia, agus Scáileán PG a tharlódh ó Dhrugaí:** c-ANCA/PR3 agus p-ANCA/MPO (chun Granulomatosis le Polyangiitis [GPA] agus vasculopathy cóicín adhaltrach Levamisole a chur as an áireamh, rud is cúis le purpura retiform na n-earlóibí PGO/MPO dé-cosúil le ANCA), ulcer dé-cosúil le H.P. antasubstaintí frithphosfailipidí (antashubstaintí lupus, frithchairdeailipín, béite-2 glycoprotein I), Fachtóir Réamatóideach / Frith-CCP, Heipitíteas B, Heipitíteas C, agus séireolaíochtaí VEID, agus Tocsaineolaíocht Fual do Chóicín/Levamisole. - Prótacal Bithóipse Craiceann Deep Edge (Dhá Eiseamal): Faigh bithóipse éigipteach cúng nó bithóipse pollta 4 go 6 mm a chuimsíonn an teorainn ghníomhach erythematous-fhoréigeanach síos go saille subcutaneous**: seol **Eiseamal 1 i bhformailín le haghaidh H&E, PAS, Grocott), methenamine airgid agus Stain-Zienamine (MSenite) agus airgid seoltaí (MSen) Eiseamal 2 i salanda steiriúla do shaothrúcháin fíocháin aeróbach, anaeróbach, fhungacha (Blastomyces, Cryptococcus, Histoplasma, Sporothrix), agus miceabacterial aitíopúla (M. marinum, M. ulcerans, M. fortutum).

Prótacal Cóireála Ospidéil Céim ar Chéim: Sárú Imdhíonachta Sistéamach, Bitheolaíocht agus Cúram Peristomal¶

1. Imdhíonadh Sistéamach Céad Líne (Prednisone vs. Cyclosporine)¶

• Corticosteroids Sistéamach: Tosaigh Béal Prednisone nó Prednisolone ag 1.0 go 1.5 mg/kg/lá (60 go 100 mg uair amháin sa lá), nó le haghaidh galar pléascach postobráide nó il-ulcer, riar **Pulse IV Methylprednisolone (500 go 1,003 go 1,003 mg laethúil) ar feadh 1,003 mg / lá. Nuair a stopann forchéimniú na teorann agus go leathnaíonn an barrchaolú bonn (laistigh de 1 go 3 seachtaine), barrchaolú go mall thar 3 go 6 mhí.
• ** Cioclóspóirín ó Bhéil (Coscóir Chailcinéirin):** Tosaigh ** Cioclóspóirín Athraithe ó Bhéal (Neoral) ag 4 go 5 mg/kg/lá roinnte faoi dhó sa lá**. Sa sainchomhartha STOP GAP triail rialaithe randamach, léirigh cyclosporine béil (4 mg/kg/lá) agus prednisolone béil (0.75 mg/kg/lá) luas cneasaithe comhionann ag 6 seachtaine agus rátaí dúnta comhionann ag 6 mhí (47%), le prednisolone ag iompar ionfhabhtuithe níos tromchúisí agus cyclosporine cúis le mífheidhm inchúlaithe hipiríogaireachta. Monatóireacht a dhéanamh ar bhrú fola, creatinine, potaisiam, agus maignéisiam gach 1 go 2 sheachtain.

2. Teiripí Spriocdhírithe Bitheolaíochta agus Stéaróideach¶

• Coscairí TNF-Alfa (Infliximab agus Adalimumab): ** IV Is é Infliximab (5 mg/kg ag Seachtainí 0, 2, agus 6, ansin gach 6 go 8 seachtaine)** an gníomhaire bitheolaíoch caighdeánach óir do PG, go háirithe maidir le **Galar Crohn, Colitis Ulcerative, nó le haghaidh TB peristomal nt den chéad uair ** PG (b) den chéad uair ar an scáileán PG). Is rogha éifeachtach subcutaneous é Adalimumab subcutaneous (160 mg Seachtain 0, 80 mg Seachtain 2, ansin 40 go 80 mg seachtainiúil).
• IVIG, Gníomhairí Spéire-Stéaróideach, agus Blocálaithe Cíteacain: Tabhair IVIG (2 g/kg thar 3 go 5 lá) nuair a sháraíonn urchóideacht ghníomhach nó sepsis stéaróidigh. Comhcheangail stéaróidí nó bitheolaíocha le Dapsone Béil (50 go 200 mg/lá tar éis scagadh G6PD), Mycophenolate Mofetil, Azathioprine, nó Colchicine. I gcás cásanna teasfhulangacha nó siondróim PAPA/PASH, baineann antagonists IL-1 (Anakinra, Canakinumab), ** coscairí IL-23 (Ustekinumab)**, agus coisctheoirí JAK (Upadacitinib) loghadh tapa amach.

3. Cathain a Ceadaítear Gróifí Craiceann Máinliachta Riamh i Pyoderma Gangrenosum?¶

• Le linn Athlasadh Ghníomhach: NÁ RIAMH. Tá cosc ​​iomlán ar aon ionradh máinliachta, díbridiú géar, nó fómhair graft craicinn (a spreagann ulcer PG úrnua ag an thigh suíomh deontóra).
• Le linn na Céime Cneasaithe Cneasaithe faoi Shochtadh Iomlán Imdhíonachta: Nuair a bheidh an teorainn neodrófail mhúchadh go hiomlán ag stéaróidigh, cyclosporine, nó infliximab agus pian imithe, is féidir le bhaint slough réidh, Teiripe Créachta Brú Diúltach (NPWT), nó ionadaithe deirmeacha bithinnealtóireachta dlús a chur le dúnadh.

Uimhreacha éigeandála réigiúnacha agus prótacail ghníomhaireachtaí¶

• Na Stáit Aontaithe agus Ceanada: Diailigh 911 le haghaidh othrais chraiceann necrotic atá ag méadú go tapa agus ardfhiabhras, déine, nó pian do-rianta ag gabháil leo. Leanann cliniceoirí prótacail dhiagnóiseacha agus choiscthe paitiginí de chuid Acadamh Deirmeolaíochta Mheiriceá (AAD)** agus Consensus Idirnáisiúnta Delphi.
• An Ríocht Aontaithe: Diailigh 999 nó téigh ar aghaidh chuig Rannóg Éigeandála SNS. Faoi threoirlínte Cumann Dermatologists na Breataine (BAD) agus Líonra Trialacha Cliniciúla Deirmeolaíochta na RA (Triail GAP STOP DCTN na RA), cuireann foirne deirmeolaíochta ospidéil tús le prednisolone béil (\(0.75\text{ mg/kg/day}\)) nó cyclosporine (\(4\text{ mg/kg/days}\)) agus dífhorghníomhú máinliachta dian.
• An tAontas Eorpach: Diailigh 112 ar fud Bhallstáit uile an AE. Lean treoirlínte Acadamh na hEorpa um Deirmeolaíocht agus Véineolaíocht (EADV) agus Scór PARACELSUS de chuid Chumann Deirmeolaíochta na Gearmáine (DDG).
• An Astráil, an Nua-Shéalainn, agus an Áise-Aigéan Ciúin: Diailigh 000 san Astráil, 111 sa Nua-Shéalainn (Coláiste Deirmeolaithe na hAstráile [ACD]), 119 sa tSeapáin agus sa Chóiré Theas (Japanese Dermatological Association [JDA] Pyoderma Gangrenosum Guidelines, i gcás ina bhfuil formheas foirmiúil** ag Adalimumab), i gcás ina bhfuil formheas foirmiúil** nó ag Adalimumab i Singeapór,951, ag Adalimumab , i gcás ina bhfuil formheas foirmiúil/951 ag Adalimumab, ag Adalimumab**, ag a bhfuil formheas foirmiúil**/951 Singeapór. 108** san India.

Ceisteanna coitianta¶

Cén fáth a ndéanann díbridiú máinliachta ulcer Pyoderma Gangrenosum níos measa go tubaisteach?¶

Murab ionann agus fasciitis necrotizing (is cúis le baictéir a itheann feoil a chaithfear a ghearradh ar shiúl sa seomra oibriúcháin), is coinníoll sterile autoimmune and autoinflammatory é Pyoderma Gangrenosum (PG) ina n-ionsaíonn cealla fola bána an othair féin (neutrophils) an craiceann trí dhearmad nuair a ghortaítear é. Pathergy cutaneous a thugtar ar an imoibriú áibhéalach seo ar thráma. Nuair a dhéanann máinlia botún ar ulcer purulentach PG le haghaidh ionfhabhtú baictéarach agus nuair a ghearrann sé teorainn an chraiceann corcra le scalpel, scaoileann na cealla craiceann damáiste comharthaí aláraim (interleukin-1 beta agus TNF-alpha) a thoghairmeann na milliúin neodrófail úra chuig an imeall nua-ghearrtha. Laistigh de 24 go 48 uair an chloig, déanann na neutrophils sin an collagen sláintiúil a dhíleá feadh an chorrlaigh mháinliachta, rud a fhágann go n-éireoidh an ulcer faoi dhó nó faoi thrí.

Conas is féidir le dochtúirí insint Postoperative Pyoderma Gangrenosum seachas ionfhabhtú créachta baictéarach máinliachta tar éis máinliacht chíche nó bhoilg?¶

Scarann ​​ceithre leid chliniciúla Postoperative Pyoderma Gangrenosum (PPG) ó ionfhabhtú baictéarach créachta: (1) Uainiú: Tosaíonn PPG beagnach i gcónaí 4 go 14 lá tar éis obráid mar pustules steiriúla beag bídeach ar feadh na líne incision a chumascann go tobann agus a sracadh an chréacht oscailte, ach bhuaileann ionfhabhtuithe borrtha Grúpa A Strep laistigh de 24 go 72 uair an chloig; (2) Cuma teorann: cruthaíonn PPG imeall craiceann bogach, gunmetal-corcra, overhanging ("bonn"); (3) coigilt nipple i máinliacht chíche: i laghdú cíche nó atógáil PPG, leáíonn craiceann an chíche ar shiúl agus an coimpléasc nipple-areolar spártha uathúil; agus (4) Teip antaibheathach: Téann PPG in olcas in ainneoin antaibheathaigh infhéitheach leathan-speictrim agus díbridí máinliachta, ach stopann sé ag leathnú laistigh de 48 uair an chloig tar éis corticosteroidí ard-dáileog a thosú.

Cén fáth a dtugtar "Pyoderma" ar Pyoderma Gangrenosum mura bhfuil ionfhabhtú baictéarach ann?¶

Nuair a d'ainmnigh dermatologists Brunsting, Goeckerman, agus O'Leary an coinníoll den chéad uair i 1930, chreid siad trí dhearmad gurbh é ionfhabhtú streipteacocúil nó stafalacócach a d'imigh as (ciallaíonn "pyoderma" pus sa chraiceann) ba chúis le bás fíocháin ("gangrenosum"). Leigheas nua-aimseartha a cruthaíodh níos déanaí go bhfuil an pus buí tiubh a chlúdaíonn an bonn de úr PG ulcer baictéir náid; is anraith steiriúil é i ndáiríre déanta as na milliúin cealla fola bána hipirghníomhaíochta (neutrophils) a bhfuil tuilte acu ar an deirm mar gheall ar chóras imdhíonachta dúchasach róghníomhach. Cé go bhfuil an t-ainm mícheart stairiúil, tá sé fós i téacsleabhair leighis le beagnach céad bliain.

Cad iad na bunchoinníollacha leighis is coitianta a nasctar le Pyoderma Gangrenosum?¶

Tá tinneas sistéamach bunúsach ag idir 50 agus 70 faoin gcéad de na hothair a diagnóisíodh le Pyoderma Gangrenosum. Is iad seo a leanas na ceithre chomhlachas is coitianta: (1) Galar Inflammach Bowel (Colitis Ulcerative agus Galar Crohn, a fheictear i 20% go 30% de na cásanna); (2) Airtríteas Athlasach (Airtríteas Réamatóideach agus spondylitis ankylosing); (3) Ailsí hematologic agus neamhoird fola (go sonrach leoicéime Myeloid Géar [AML], Siondróm Myelodysplastic [MDS], agus IgA Monoclonal Gammopathy, atá nasctha go háirithe leis an leagan bullous de PG ar na lámha agus aghaidh); agus (4) Siondróm uath-athlastach géiniteacha cosúil le siondróm PAPA agus PASH.

Cé acu a oibríonn níos fearr do Pyoderma Gangrenosum: Prednisone nó Cyclosporine?¶

De réir trialach rialaithe randamach rialaithe suntasacha UK STOP GAP, tá Prednisolone ó bhéal (0.75 mg / kg / lá) agus Cyclosporine ó bhéal (4 mg / kg / lá) chomh héifeachtach céanna: stopann an dá dhul chun cinn ulcer ag an luas céanna agus baintear amach rátaí cneasaithe iomlán beagnach comhionann (beagnach 50% cneasaithe faoi 6 mhí). Roghnaíonn dochtúirí eatarthu bunaithe ar riochtaí sláinte eile an othair: Is fearr le Prednisone (nó IV Methylprednisolone) in othair a bhfuil galar duáin nó brú fola ard orthu, agus is fearr le Cyclosporine in othair a bhfuil diaibéiteas, otracht, oistéapóróis, nó stair fo-iarsmaí síciatracha de bharr steroid orthu. Nuair a bhíonn PG nasctha le galar Crohn nó Colitis Ulcerative, is é Infliximab infhéitheach (5 mg/kg) an chóireáil bhitheolaíoch ar chaighdeán óir.

Foinsí agus treoir oifigiúil¶

• ** Comhdhearcadh Idirnáisiúnta Deirmeolaíocht JAMA Delphi (Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al., 2018):** Critéir Dhiagnóiseacha Pyoderma Gangrenosum Ulcerative: Comhdhearcadh Delphi Saineolaithe Idirnáisiúnta.
• BMJ (Triail Rialaithe Randomaithe STOP GAP, Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, et al., Líonra Trialacha Cliniciúla Deirmeolaíochta na Ríochta Aontaithe): Comparáid idir an Dá Chóireáil is Coitianta do Pyoderma Gangrenosum: Torthaí na Triail Randomaithe Rialaithe STOP GAP (Prednisolone vs.. Ciclosporin).
• ** Deirmeolaíocht JAMA (Jockenhovel F, et al.):** Scór PARACELSUS: Uirlis Diagnóiseach Úrscéalta do Pyoderma Gangrenosum.
• Cumann Deirmeolaithe na Breataine (BAD) agus Acadamh Deirmeolaíochta Mheiriceá (AAD): Treoirlínte Cliniciúla ar Dheirmeacha Neadrópacha, Aithint Pyoderma Gangrenosum Iarobráide, agus Cosc ar Phaitigin.
• Gut (Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, et al.): Infliximab chun Cóireáil Pyoderma Gangrenosum: Triail Randamach, Dúbailte, faoi Rialú faoi Phlaicéabó.

Treoracha gaolmhara¶

• Calciphylaxis (artaireatiolopathy uremic chailceach): plaiceanna violaceous, eiscairí dubha, agus tiasulfáit sóidiam
• Erysipelas vs fasciitis necrotizing vs dheirmitíteas stasis: pian as comhréir, bullae, agus triage scóir LRINEC
• Latrodectism baintrí dubh rigidity muscle vs recluse donn triage ulcer necrotic loxoscelism
• fasciitis necrotizing (ionfhabhtú a itheann feoil) agus bratacha dearga cellulitis
• Uimhreacha éigeandála de réir tíre