Pyoderma Gangrenosum (Pathergy Trap): ການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໄວວາຂອງບາດແຜທີ່ຖືກທໍາລາຍຢ່າງລວດໄວແລະເປັນຫຍັງການທໍາລາຍການຜ່າຕັດເຮັດໃຫ້ໂຣກ necrosis ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.¶

Pyoderma gangrenosum (PG) ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ບໍ່ຕິດເຊື້ອ, ອັກເສບ autoinflammatory neutrophilic dermatosis ເຊິ່ງສັນຍານພູມຄຸ້ມກັນພາຍໃນທີ່ຜິດປົກກະຕິໄດ້ຂັບໄລ່ຈໍານວນ neutrophils polymorphonuclear ແກ່, ເປັນຫມັນເຂົ້າໄປໃນຜິວຫນັງ, ເຮັດໃຫ້ collagen ແລະເນື້ອເຍື່ອ subcutaneous ພາຍໃນຊົ່ວໂມງ. ເຖິງວ່າຈະມີຊື່ທາງປະຫວັດສາດທີ່ເຂົ້າໃຈຜິດຂອງມັນໄດ້ຖືກສ້າງຂື້ນໃນປີ 1930, pyoderma gangrenosum ແມ່ນ ** ບໍ່ວ່າຈະເປັນການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍ ("pyoderma") ຫຼື gangrene vascular ischemic ທີ່ແທ້ຈິງ . ແທນທີ່ຈະ, ມັນມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນເປັນ papule ອັກເສບອ່ອນໆ, pustule ເປັນຫມັນ, ຫຼື vesiculopustule hemorrhagic, ມັກຈະເກີດຂື້ນຢູ່ບ່ອນທີ່ແນ່ນອນຂອງການບາດເຈັບຂອງຜິວຫນັງເລັກນ້ອຍ, ແມງໄມ້ກັດ, venipuncture, ຫຼື incision ໃນການຜ່າຕັດ, ປະກົດການລັກສະນະທີ່ຮູ້ຈັກເປັນ ** ພະຍາດຜິວຫນັງ ** 50% ຂອງຄົນເຈັບກ່ອນ. ພາຍໃນ 24 ຫາ 72 ຊົ່ວໂມງ, pustule ທີ່ເປັນໝັນຈະແຕກລົງຢູ່ໃຈກາງ ແລະ ຂະຫຍາຍອອກເປັນສູນກາງດ້ວຍຄວາມໄວທີ່ໜ້າຢ້ານ (1 ຫາ 2 ຊັງຕີແມັດຕໍ່ມື້) ເຂົ້າໄປໃນຂຸມຝັງສົບທີ່ເຈັບປວດ, ເປື່ອຍ, ເປື່ອຍຫຼາຍ ດັງຂຶ້ນໂດຍມີເຊື້ອພະຍາດ ** ບົ້ງ, ປືນແກມສີຂີ້ເຖົ່າຫາສີມ້ວງເລິກ, ມີຊາຍແດນຕິດຢູ່ໃຕ້ * ສີແດງເຂັ້ມ, ມີຂົນອ່ອນໆ. halo erythematous ສົດໃສ. ລະຫວ່າງ 50 ແລະ 70 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ pyoderma gangrenosum ມີພະຍາດລະບົບພື້ນຖານ, ທົ່ວໄປທີ່ສຸດ ** ພະຍາດກະເພາະລໍາໄສ້ອັກເສບ (Ulcerative Colitis ຫຼືພະຍາດ Crohn) , ** ໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່ຫຼື Seronegative spondyloarthritis , ** Monoclonal Gammopathy (ສະເພາະ ພະຍາດທາງເດີນອາຫານ). ພະຍາດມະເຮັງ (ໂຣກມະເຮັງຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ ຫຼື Myelodysplastic Syndrome). ເນື່ອງຈາກວ່າເປັນບາດແຜທີ່ຂະຫຍາຍອອກຢ່າງໄວວາ, purulent ມາພ້ອມກັບອາການໄຂ້, ອາການເຈັບປວດຢ່າງຮ້າຍແຮງ, ແລະຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວຈາກ 20,000 ຫາ 40,000 ເຊນ / mcL ຢ່າງໃກ້ຊິດເຮັດແບບຢ່າງໃກ້ຊິດ ** necrotizing fasciitis (ການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍທີ່ກິນເນື້ອຫນັງ) ** ຫຼືອາການອັກເສບຂອງບາດແຜຫຼັງການຜ່າຕັດ, ແພດຜ່າຕັດຄົນເຈັບທີ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວເລື້ອຍໆ. debridement ການຜ່າຕັດຮາກກວ້າງ. ໃນ pyoderma gangrenosum, ** ທຸກໆເສັ້ນເລືອດຕັນໃນຂອງ scalpel ຂອງຫມໍຜ່າຕັດເຮັດໃຫ້ເກີດພາຍຸ neutrophil ທີ່ມີເຊື້ອແບັກທີເຣັຍທີ່ລະເບີດຢູ່ຕາມຂອບຜິວຫນັງທີ່ຖືກຕັດອອກໃຫມ່ **, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ບາດແຜມີຂະຫນາດສອງເທົ່າຫຼືສາມເທົ່າໃນຄືນ, ເຮັດໃຫ້ມີເສັ້ນປະສາດແລະກະດູກ, ຫຼືນໍາໄປສູ່ການຕັດແຂນຂາທີ່ບໍ່ຈໍາເປັນ. ຖ້າຄົນເຈັບມີບາດແຜທີ່ຂະຫຍາຍອອກຢ່າງໄວວາ ໂດຍມີຊາຍແດນຕິດໃສ່ສີມ່ວງຫຼັງຈາກການບາດເຈັບເລັກນ້ອຍ ຫຼືການຜ່າຕັດ, ໃຫ້ໂທຫາທ້ອງຖິ່ນຂອງເຈົ້າ. ຕົວເລກສຸກເສີນ ຫຼືຊອກຫາການປະເມີນຜົນການແພດຜິວຫນັງທີ່ໂຮງຫມໍດ່ວນ. ທົບທວນຄືນຄູ່ມືພີ່ນ້ອງຂອງພວກເຮົາກ່ຽວກັບ calciphylaxis, plaques retiform violaceous, ແລະ sodium thiosulfate, erysipelas vs necrotizing fasciitis vs stasis dermatitis triage, ແລະ black widow latrodectism vs brown recluse loxoscelism necrotic ulcer triage.

ບູລິມະສິດສຸກເສີນໃນທັນທີຂອງທ່ານແມ່ນເພື່ອ ** ວາງຄໍາເຕືອນ "ຢ່າຜ່າຕັດ" ທັນທີທັນໃດໃນຕາຕະລາງຂອງຄົນເຈັບແລະບາດແຜບາດແຜ , ** ຄວາມແຕກຕ່າງ pyoderma gangrenosum ຈາກການຕິດເຊື້ອ necrotizing soft-tissue ທີ່ແທ້ຈິງ ** ໂດຍໃຊ້ການກວດທາງດ້ານຄລີນິກຂ້າງຕຽງ, Gram stain, tissue cultures, and the validated ARCHIALS** ** ດໍາເນີນການກວດ biopsy ຜິວ ໜັງ ຮູບໄຂ່ຫຼືເຈາະຢ່າງລະມັດລະວັງຂອງຊາຍແດນທີ່ມີ violaceous (ພຽງແຕ່ຖ້າຈໍາເປັນເພື່ອຍົກເວັ້ນການຕິດເຊື້ອ, vasculitis, ຫຼື malignancy, ແລະໂດຍສະເພາະໃນຂະນະທີ່ເລີ່ມຕົ້ນການສ້າງພູມຄຸ້ມກັນທາງດ້ານລະບົບເພື່ອເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ biopsy blunt) **, ແລະ ** ເລີ່ມຕົ້ນລະບົບຕ້ານ neutrophil immunosuppression ລະດັບສູງຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານ ** ສູງ ** 1 ຫາ 2 ມລກ/ກກ/ມື້ ຫຼືກຳມະຈອນ IV Methylprednisolone 500 ຫາ 1,000 ມກ/ມື້ ເປັນເວລາ 3 ມື້) , ** Cyclosporine ທາງປາກ (4 ຫາ 5 ມລກ/ກກ/ມື້), ຫຼື ** ເສັ້ນກ່າງໃບຂັ້ນ 5 ມລກ/ກກ, ມາດຕະຖານທອງສຳລັບ Crohn/Ulcerative-P.G.

ເຮັດອັນນີ້ດຽວນີ້¶

1. ຊອກຫາໂຮງໝໍສຸກເສີນ ແລະ ການປະເມີນພະຍາດຜິວໜັງດ່ວນ ຖ້າມີຕຸ່ມຜື່ນຜິວໜັງ, ແຜຜ່າຕັດ ຫຼື ຮອຍບວມເລັກນ້ອຍເປັນບາດແຜຢ່າງໄວວາ ກາຍເປັນຮູຂຸມຂົນທີ່ເຈັບປວດຢ່າງໜັກໜ່ວງ ທີ່ມີຊາຍແດນຕິດກັນເປັນສີມ່ວງ-ສີຟ້າ, ບວມ, ລົ້ນ. ໂທ 911 ໃນສະຫະລັດ ແລະການາດາ, 999 ໃນສະຫະພາບເອີຣົບ, ສະຫະລາດຊະອານາຈັກ ຫຼື ອົດສະຕຣາລີ 999. ໄດເລກະທໍລີທົ່ວໂລກຂອງ ຕົວເລກສຸກເສີນ.
2. ** ຢຸດການທຳລາຍການຜ່າຕັດທີ່ວາງແຜນໄວ້ ຫຼື ຜ່າຕັດອອກຢ່າງກ້ວາງຂວາງທັນທີ (The Pathergy Trap):** ຖ້າຄົນເຈັບໄດ້ຮູ້ຈັກ ຫຼື ສົງໃສວ່າ pyoderma gangrenosum (ລວມທັງ Postoperative Pyoderma Gangrenosum [PPG] ປະກົດວ່າ 4 ຫາ 14 ມື້ຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດຫຼຸດເຕົ້ານົມ, ການຜ່າຕັດ orareandom, ການຜ່າຕັດເຕົ້ານົມ, ການຜ່າຕັດ orareandom. ການສ້າງ), ** debridement ຜ່າຕັດແຫຼມກັບ scalpel ຫຼື curette ແມ່ນ contraindicated ຢ່າງເຂັ້ມງວດ **. ການຕັດດ້ວຍການຜ່າຕັດທົດແທນຄື້ນຟອງຂະໜາດໃຫຍ່ຂອງ IL-1beta-, IL-8-, ແລະ TNF-alpha-driven neutrophils ໄປສູ່ຜິວໜັງທີ່ເກີດໃໝ່, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດບາດແຜ centrifugal ຮ້າຍແຮງທົ່ວໜ້າເອິກ, ທ້ອງ ຫຼືແຂນຂາພາຍໃນ 24 ຊົ່ວໂມງ.
3. ກົດ​ລະ​ບຽບ Necrotizing Fasciitis ທີ່​ແທ້​ຈິງ, Ecthyma Gangrenosum, ແລະ​ການ​ຕິດ​ເຊື້ອ​ເຊື້ອ​ເຫັດ​ເລິກ​ໂດຍ​ບໍ່​ມີ​ການ​ເກີດ​ການ​ຕັດ​ສິນ​ໃຈ​ຮາກ​ທີ່​ບໍ່​ຈໍາ​ເປັນ:
4. ເປັນຫຍັງໝໍຜ່າຕັດຈຶ່ງຖືກຫຼອກລວງ: Pyoderma gangrenosum ເຮັດໃຫ້ເກີດເປັນສີອອກເຫຼືອງ-ຂາວເປັນໝັນ (ປະກອບດ້ວຍນິວໂທຣຟິນຕາຍຫຼາຍລ້ານ), ໄຂ້ສູງ, ແລະ leukocytosis ສູງເຖິງ 35,000/mcL.
5. ** ວິທີການບອກໃຫ້ເຂົາເຈົ້າຢູ່ຂ້າງຕຽງ:** ບໍ່ເຫມືອນກັບ fasciitis necrotizing (ຊຶ່ງແຜ່ລາມເລິກໄປຕາມ fascia ກ້າມເນື້ອ subcutaneous * ຂ້າງຫນ້າ * ຂອງການທໍາລາຍຜິວຫນັງທີ່ສັງເກດເຫັນ, ຜະລິດອາຍແກັສ subcutaneous / crepitus, ນ້ໍາ "ຈານ" ຂີ້ຮ້າຍ, ແລະການຊ໊ອກໃນລະບົບ septic ທີ່ມີ hypotension ແລະ lactic acidosis ປະຖົມເປັນ gangderma), ** p. ມີການແບ່ງແຍກຢ່າງຈະແຈ້ງ, boggy, gunmetal-violaceous undermined overhang**, zero subcutaneous gas, zero foul anaerobic odor, palpable peripheral pulses, and negative Gram stains and blood culture.
6. Postoperative PG Clue: Postoperative bacterial necrotizing wound infections ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຈະເກີດຂຶ້ນພາຍໃນ 24 ຫາ 72 ຊົ່ວໂມງ ຂອງການຜ່າຕັດ (ກຸ່ມ A Streptococcus ຫຼື Clostridium) ຫຼືເປັນຝ້າ stitch fluctuant, while Postoperative Pyoderma Gangrenosum classically to 4 days (PPG)** pustules ຂະຫນາດນ້ອຍເປັນຫມັນຫຼາຍຕາມເສັ້ນ suture ທີ່ coalesce ແລະ dehisce incision ທັງຫມົດໃນຂະນະທີ່ **sparing the pale nippled areola ໃນການຜ່າຕັດເຕົ້ານົມ ** ແລະລົ້ມເຫຼວໃນການປັບປຸງກ່ຽວກັບ broad-spectrum IV ຢາຕ້ານເຊື້ອ.
7. ** ນຳໃຊ້ກອບການວິນິດໄສທີ່ມີຄວາມຖືກຕ້ອງ (ເງື່ອນໄຂການເປັນເອກະສັນກັນລະຫວ່າງປະເທດຂອງ Delphi ແລະຄະແນນ PARACELSUS) ແລະຮັບການກວດການກວດເລືອດຕາມເປົ້າໝາຍ:**
8. ພາຍໃຕ້ 2018 Delphi International Consensus, ການວິນິດໄສຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີ 1 ເງື່ອນໄຂຕົ້ນຕໍ (ການກວດເນື້ອເຍື່ອຂອງບໍລິເວນປາກເປື່ອຍທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນ ການຊຶມເຊື້ອ neutrophic dermal infiltrate ທີ່ມີຄວາມຫນາແຫນ້ນ**) ບວກກັບ ຢ່າງນ້ອຍ 4 ໃນ 8 ມາດຖານເລັກນ້ອຍ (ການຍົກເວັ້ນການຕິດເຊື້ອໃນ histology/cultitis; ປະຫວັດການອັກເສບ; ເສັ້ນປະສາດຂອງພະຍາດ; papule/pustule ulcerating ພາຍ​ໃນ 4 ມື້​;
9. ພາຍໃຕ້ PARACELSUS Score (ບ່ອນທີ່ຄະແນນ >= 10 ຄະແນນ ຊີ້ໃຫ້ເຫັນຄວາມເປັນໄປໄດ້ > 90% ຂອງ PG), ຈຸດສໍາຄັນແມ່ນໄດ້ຮັບຮາງວັນສໍາລັບ Progressing disease (3 pts), A ssessment of differential diagnoses (3 pts), ແລະ R eddish-violaceous immunaceospressup** Borders (3 pts) . (2 pts), C ຮູບຮ່າງຂອງບາດແຜທີ່ແປກປະຫຼາດ (2 pts), E ຄວາມເຈັບປວດຢ່າງແຮງ > 4/10 ຢູ່ໃນ VAS (2 pts), ແລະ L ປະກົດການທີ່ເປັນພະຍາດທີ່ເປັນໂລກກະເພາະ (2 pts).
10. ເລີ່ມຢາ Corticosteroids ຫຼື Cyclosporine ໃນປະລິມານສູງເພື່ອຢຸດພະຍຸ Neutrophil:
11. ການຊ່ອຍເຫຼືອລະບົບສາຍທຳອິດ (STOP GAP ຫຼັກຖານການທົດລອງ): ບໍລິຫານ Prednisolone/Prednisone ທາງປາກໃນປະລິມານ 0.75 ຫາ 1.5 ມກ/ກກ/ມື້ (ສູງສຸດ 60 ຫາ 100 ມກ/ມື້), ຫຼືສໍາລັບຢາ fulminant, ຂະຫຍາຍອອກຢ່າງໄວວາ multilocular ຫຼື postoperative PG. (500 ຫາ 1,000 mg IV ມື້ລະເທື່ອເປັນເວລາ 3 ຫາ 5 ມື້ຕິດຕໍ່ກັນ)**, ເຊິ່ງປົກກະຕິຈະຈັບການຂະຫຍາຍຊາຍແດນແບບ centrifugal ແລະຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຈັບປວດທີ່ເຈັບປວດພາຍໃນ 48 ຫາ 72 ຊົ່ວໂມງ.
12. ການຊ່ອຍເຫຼືອທາງປາກທາງເລືອກ (Oral Cyclosporine): ສະຖານທີ່ສຳຄັນຂອງອັງກິດ STOP GAP ການທົດລອງຄວບຄຸມແບບສຸ່ມ ໄດ້ພິສູດວ່າ Cyclosporine ປາກໃນປະລິມານ 4 ຫາ 5 mg/kg/ມື້ (ແບ່ງອອກເປັນສອງເທື່ອຕໍ່ມື້) ມີປະສິດທິພາບການປິ່ນປົວບາດແຜທີ່ຄືກັນ ແລະຄວາມໄວໃນການເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດປາກເປື່ອຍໃນປາກ. ມີພະຍາດເບົາຫວານ brittle, osteoporosis ຮ້າຍແຮງ, obesity, ຫຼື psychosis steroid (ຫຼີກເວັ້ນການ Cyclosporine ໃນ renal insufficiency ຫຼື hypertension ຄວບຄຸມບໍ່ໄດ້).
13. ລິເລີ່ມ Biologic TNF-Alpha Blockade (IV Infliximab 5 mg/kg) ສໍາລັບການປິ່ນປົວພະຍາດກະເພາະລໍາໃສ້ອັກເສບ, Peristomal, ຫຼື Steroid-Refractory Pyoderma Gangrenosum: klzzwxh:0076 ແລະ 8 ອາທິດເທົ່ານັ້ ການທົດລອງຄວບຄຸມ placebo ແບບສຸ່ມສໍາລັບ pyoderma gangrenosum, ບັນລຸການຕອບສະຫນອງທາງດ້ານຄລີນິກຢ່າງໄວວາໃນ 69 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບພາຍໃນ 2 ອາທິດ ແລະເປັນການປິ່ນປົວທາງເລືອກທີ່ບໍ່ມີການໂຕ້ຖຽງໃນເວລາທີ່ PG ຮ່ວມກັບພະຍາດ Crohn ທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວ, Ulcerative Colitis, ຫຼືບາດແຜ peristomal.
14. ** ປະຕິບັດຢ່າງເຂັ້ມງວດ, ການຮັກສາບາດແຜໃນພື້ນທີ່ທີ່ມີຄວາມສົມດູນ, ຄວາມຊຸ່ມຊື່ນແລະການບີບອັດທີ່ອ່ອນໂຍນ:** ຢ່າໃຊ້ຜ້າເຊັດແຫ້ງທີ່ຕິດຢູ່ບ່ອນເປັນບາດແຜແລະ rips dermis ທີ່ເປັນໄປໄດ້ເມື່ອເອົາອອກ (ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ). ປົກປ້ອງຜິວໜັງທີ່ບໍ່ສະອາດໂດຍ ** ແຜ່ນສັງກະສີ oxide ຫຼື cyanoacrylate barrier**, ທາ ** ທາຄຼີບຕາໂຊລ propionate ທີ່ມີພະລັງສູງສຸດ 0.05% ຢາຂີ້ເຜິ້ງ ຫຼືຢາທາໂຄລລິມັສ 0.1% ** ທາໃສ່ບໍລິເວນທີ່ມີເສັ້ນກ່າງ violaceous ທີ່ອັກເສບ, ນຸ່ງເຄື່ອງດ້ວຍຊິລິໂຄນ, ທາຄຣີມສ ຫຼື ທາໂຄລິມັສ ທາສີ hydrofiber/alginate dressings**, ແລະນໍາໃຊ້ ຜ້າພັນບາດການບີບອັດຫຼາຍຊັ້ນອ່ອນ ເມື່ອເຈັບປວດຊາຍແດນສ້ວຍແຫຼມຖືກຄວບຄຸມໂດຍສານສະເຕີຣອຍລະບົບ.

ຕົ້ນໄມ້ການຕັດສິນໃຈ: ສົງໃສ Pyoderma Gangrenosum vs Necrotizing Fasciitis vs Venous/Arterial Ulcer vs Martorell Ulcer¶

flowchart TD
    A["ຄົນເຈັບມີການຂະຫຍາຍອອກຢ່າງໄວວາ, ເຈັບປວດຢ່າງໜັກໜ່ວງ (1 ຫາ 2 ຊມ/ມື້) + ຖານສີເຫຼືອງທີ່ເປັນໜອງ + ຮອຍແປ້ວທີ່ຮຸນແຮງ/ມີຂົນດ້ວຍມື-ແກມສີຂີ້ເຖົ່າ undermined undermined overhanging bordered (ມັກເກີດການບາດເຈັບເລັກນ້ອຍ, Venipuncture, ຫຼືການຜ່າຕັດທີ່ຜ່ານມາ)"] --> B{"ຂັ້ນຕອນທີ 1: ກົດລະບຽບການອອກຈາກການຕິດເຊື້ອຂອງເນື້ອເຍື່ອອ່ອນທີ່ແທ້ຈິງ (Necrotizing Fasciitis): ມີອາຍແກັສໃຕ້ຜິວໜັງ/ Crepitus, ມີກິ່ນເໝັນ, ມີກິ່ນເໝັນ, ຕິດຕາມຜິວໜັງເກີນຂອບຜິວໜັງ, ຫຼື ອາການຊ໊ອກບໍ?"}
    B -->|YES: True Bacterial Necrotizing Fasciitis / Wet Gangrene| C["ຫ້ອງປະຕິບັດການສຸກເສີນ ການສຳຫຼວດ ແລະ ການທຳລາຍລ້າງ + IV Vancomycin + Piperacillin-Tazobactam/Meropenem + Clindamycin"]
    B -->|NO: Primary Dermal Ulceration with Violaceous Undermined Overhang + Negative Gram Stain + Palpable Pulses| D["ຂັ້ນຕອນທີ 2: ນຳໃຊ້ຄະແນນ PARACELSUS (>= 10 ຄະແນນ) & ໜ້າຈໍສຳລັບສະມາຄົມລະບົບ: IBD (Ulcerative Colitis / Crohn), ໂລກຂໍ້ອັກເສບ Rheumatoid, IgA Gammopathy / AML / MDS, ຫຼືການໃຊ້ Levamisole-Adulterated Cocaine"]
    D --> E["ຄໍາ​ສັ່ງ​ດ້ານ​ຄວາມ​ປອດ​ໄພ​ການ​ບັງ​ຄັບ​ໃຊ້​: ວາງ 'ຂໍ້​ຄວນ​ລະ​ວັງ​ການ​ປິ່ນ​ປົວ​ພະ​ຍາດ​ຢ່າງ​ເຂັ້ມ​ງວດ - ບໍ່​ມີ​ການ​ຫັກ​ຜ່າ​ຕັດ​ແຫຼມ​, ບໍ່​ມີ​ຜ້າ​ອັດ​ດັງ​ແຫ້ງ​' ເຊັນ​ຢູ່​ຂ້າງ​ຕຽງ​ນອນ"]
    E --> F{"ຂັ້ນ​ຕອນ​ທີ 3​: ເຮັດ Biopsy ຂອບ​ເປົ້າ​ຫມາຍ (ລວມ​ທັງ Violaceous Border + Subcutaneous Fat​) ສໍາ​ລັບ H&E Histopathology + ເຊື້ອ​ແບັກ​ທີ​ເຣັຍ​, ເຊື້ອ​ເຫັດ​ແລະ​ເນື້ອ​ເຍື່ອ Mycobacterial"}
    F --> G{"ປະເມີນຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງພະຍາດ, ຂອບເຂດ & ການຕິດພັນຂອງລະບົບທີ່ຕິດພັນ"}
    G -->|Severe, Rapidly Expanding, Multilocular, or Postoperative PG| H["ການຊ່ວຍເຫຼືອທາງລະບົບ FIRST-LINE: 1. Oral Prednisone (1 ຫາ 1.5 mg/kg/day) ຫຼື Pulse IV Methylprednisolone (500 ຫາ 1,000 mg/day x 3-5 ມື້); ຫຼື 2. Cyclosporine ທາງປາກ (4 ຫາ 5 ມລກ/ກິໂລ/ມື້ - ຢຸດການທຽບເທົ່າການທົດລອງ)"]
    G -->|Coexisting Inflammatory Bowel Disease (Crohn / UC), Peristomal PG, or Steroid-Refractory Disease| I["BIOLOGIC RESCUE: Intravenous Infliximab (5 mg/kg ໃນອາທິດ 0, 2, 6) ຫຼື Adalimumab + Systemic Corticosteroid Bridge"]
    G -->|Underlying Hematologic Malignancy (AML / MDS / IgA Myeloma) or Severe Sepsis Contraindicating Steroids| J["Immunoglobulin ຂະໜາດໃຫຍ່ທາງເສັ້ນເລືອດ (IVIG 2 g/kg ໃນໄລຍະ 2-5 ມື້) ຫຼື Targeted IL-1 Antagonist (Anakinra / Canakinumab) + ປິ່ນປົວພະຍາດ Leukemia/Myeloma"]
    G -->|Small (< 3 cm), Early, Localized, or Mild Peristomal Ulcer| K["Super-Potent Topical Clobetasol 0.05% Ointment ຫຼື Topical Tacrolimus 0.1% ໃຊ້ກັບ Violaceous Border + Cautious Intralesional Triamcinolone (40 mg/mL) + ຜ້າຊິລິໂຄນທີ່ບໍ່ຕິດກັນ."]

Pathophysiology: ພາຍຸ neutrophil ເປັນໝັນ, ພະຍາດຜິວໜັງ, ແລະ 5 ຊະນິດທາງຄລີນິກຂອງ Pyoderma Gangrenosum.¶

Pyoderma gangrenosum ນັ່ງຢູ່ປາຍຂອງບາດແຜທີ່ຮຸນແຮງຂອງ ** dermatoses neutrophilic spectrum ** (ຄຽງຄູ່ກັບ ** ໂຣກຫວານ **, ** ຜິວຫນັງ pustular subcorneal **, ** hidradenitis suppurativa **, ແລະ ** erythema elevatum diutinum **).

HOW MINOR TRAUMA TRIGGERS EXPLOSIVE PATHERGIC ULCERATION IN PG
=======================================================================
[Minor Cutaneous Trauma: Needle Stick, Bug Bite, Scalpel Incision]
                               |
                               v
[Keratinocyte Damage Releases DAMPs (Damage-Associated Molecular
 Patterns: ATP, HMGB1, S100 Proteins, LL-37 Cathelicidin)]
                               |
                               v
[Hyper-Reactive NLRP3 Inflammasome Activation in Dermal Macrophages]
   * Massive local surge of Interleukin-1 beta (IL-1beta), IL-1alpha,
     Tumor Necrosis Factor-alpha (TNF-alpha), IL-8 (CXCL8), IL-17,
     and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF).
                               |
                               v
[STERILE NEUTROPHIL AVALANCHE INTO THE DERMIS]
   * Millions of mature neutrophils flood the dermis and release
     Matrix Metalloproteinases (MMP-9, MMP-2), Neutrophil Elastase,
     Myeloperoxidase, and Neutrophil Extracellular Traps (NETs).
                               |
                               v
[LIQUEFACTIVE DERMAL COLLAGEN MELTDOWN ("Undermining")]
   * Because neutrophils dissolve the deep reticular dermis faster
     than the overlying epidermis dies, the dermal floor caves in
     beneath the skin edge -> Creates the classic BOGGY, VIOLACEOUS,
     OVERHANGING ("UNDERMINED") BORDER + Cribriform "Tissue Paper" Scar.
=======================================================================

ຫ້າຕົວແປທາງຄລີນິກທີ່ແຕກຕ່າງຂອງ Pyoderma Gangrenosum¶

1. ** ບາດແຜ Pyoderma Gangrenosum ຄລາສສິກ (85% ຂອງກໍລະນີ):** ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະລະເບີດຢູ່ ** ຂາລຸ່ມ pretibial (70%), ລໍາຕົ້ນ, ຫຼືທ້ອງ. ເລີ່ມຕົ້ນເປັນຕຸ່ມສີແດງເລິກອ່ອນໆ ຫຼືຕຸ່ມຜື່ນທີ່ເປັນໝັນອ້ອມຮອບດ້ວຍຮວຍໄຂ່ທີ່ແຜ່ລາມໄປໃຈກາງເປັນບາດແຜເລິກຢ່າງໄວວາ ໂດຍມີ ຖານເປັນໝັນທີ່ປາກົດເປັນໜອງ ແລະເປັນໝັນ, ສີຟ້າແກມສີມ່ວງ (ຮຸນແຮງ), ທຳລາຍເສັ້ນຊາຍແດນຕິດກັນ**. ໃນເວລາທີ່ມັນປິ່ນປົວພາຍໃຕ້ການຕໍ່ຕ້ານພູມຕ້ານທານ, epithelialization re-epithelialization ຈະເລີນເຕີບໂຕອອກຈາກຮາກຜົມທີ່ເຫລືອຢູ່ໃນຂົວ, ຊຶ່ງເຮັດໃຫ້ເປັນຮອຍແປ້ວ ** cribriform (" sieve ຄ້າຍຄື" ຫຼື "ຢາສູບ / ເຈ້ຍແຜ່ນ") atrophic scar **.
2. Bullous (Atypical) Pyoderma Gangrenosum (Hematologic Malignancy Red Flag): ປະກົດຂຶ້ນດ້ວຍ** ອາການສ້ວຍແຫຼມ, ເຈັບປວດ, ເປັນຈຸດໃຈກາງຂອງ hemorrhagic bullae (ຕຸ່ມທີ່ເຕັມໄປດ້ວຍເລືອດ) ທີ່ມີ halo ອັກເສບສີຟ້າສີຂີ້ເຖົ່າ**, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຢູ່ເທິງ ** ໃບໜ້າ, ຂາ* ແລະ ຂາ**. Critical Oncology Pearl: ຫຼາຍກວ່າ 70 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ Bullous Pyoderma Gangrenosum ມີອາການຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານເລືອດອອກ, ໂດຍສະເພາະ Acute Myeloid Leukemia (AML), Myelodysplastic Syndrome (MDS), Myeloproliferative Neoplasms ເລື້ອຍໆ,**, ທາງດ້ານຄລີນິກ ແລະທາງຊີວະວິທະຍາກັບ ໂຣກຫວານ bullous.
3. Pustular Pyoderma Gangrenosum (Acute IBD Flare Marker): ປະຈຸບັນເປັນພືດທີ່ເຈັບປວດ, ແຍກຕົວ ຕຸ່ມຜື່ນທີ່ເປັນໝັນຂະໜາດ 2 ຫາ 5 ມິນລີແມັດ ອ້ອມຮອບດ້ວຍຮວຍໄຂ່ ຢູ່ເທິງແຂນຂາ ແລະ ລຳຕົ້ນສ່ວນເທິງທີ່ບໍ່ກ້າວໄປສູ່ຂຸມເລິກ; ເກີດຂື້ນເກືອບສະເພາະແຕ່ໃນຊ່ວງ ** ອາການສ້ວຍແຫຼມ, flares ຮ້າຍແຮງຂອງ Ulcerative Colitis ຫຼື Crohn Disease** ແລະແກ້ໄຂເມື່ອການອັກເສບຂອງລໍາໄສ້ຖືກປິ່ນປົວດ້ວຍ corticosteroids ຫຼື infliximab.
4. ** ການຈະເລີນເຕີບໂຕ (Granulomatous Superficial) Pyoderma Gangrenosum:** ມີອາການຊ້າ, ເຈັບປວດໜ້ອຍ, ມີອາການເປັນຕຸ່ມ (ຄ້າຍຄືຕຸ່ມ), plaque ແຜຜິວໜັງທີ່ມີເສັ້ນກ່າງ sinus ທີ່ຂາດການຮຸກຮານຂອງເສັ້ນຜ່າສູນກາງທີ່ຮຸກຮານ, ໂດຍປົກກະຕິຈະເກີດຂື້ນໃນລໍາຕົ້ນໃນຄົນເຈັບ * ໂດຍບໍ່ມີພະຍາດ, ພະຍາດຕິດຕໍ່, ພາຍໃຕ້ການເປັນ steroids. minocycline.
5. Peristomal Pyoderma Gangrenosum (PPG): ເກີດຂຶ້ນທັນທີໃກ້ໆກັບ ທ້ອງອືດໃນທ້ອງ ຫຼື ລຳໄສ້ໃຫຍ່ ໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດກະເພາະລຳໃສ້ອັກເສບ (ກວມເອົາ 15% ຂອງກໍລະນີ PG ທັງໝົດ), ເຊິ່ງເກີດມາຈາກ ** ພະຍາດທາງກົນຈັກຊຳເຮື້ອຈາກໜິ້ວທີ່ແໜ້ນໜາ, ທໍ່ຍ່ອຍອາຫານ ຫຼື ຫຼອດລົມອັກເສບ. enzymes ** ເນື່ອງຈາກວ່າບາດແຜເລິກທີ່ເຈັບປວດປ້ອງກັນຖົງ ostomy wafer ຈາກການຜະນຶກເຂົ້າກັນກັບຜິວຫນັງ, ອາຈົມຮົ່ວໄຫຼຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງໄປສູ່ຂຸມດິບ, ສ້າງວົງຈອນທີ່ໂຫດຮ້າຍຂອງຄວາມເຈັບປວດແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງເຄື່ອງໃຊ້.

ໂຣກທາງພັນທຸກໍາອັກເສບອັດຕະໂນມັດທີ່ມີ Pyoderma Gangrenosum (PAPA, PASH, ແລະ PAPASH)¶

ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີອາຍຸຕໍ່າກວ່າທີ່ມີອາການຮ້າຍແຮງ, ເກີດຂຶ້ນຊໍ້າຄືນມາພ້ອມກັບສິວທີ່ທໍາລາຍຫຼື hidradenitis suppurativa, ທ່ານຫມໍກວດຫາໂຣກ monogenic autoinflammatory inflammasomopathies ທີ່ຂັບເຄື່ອນໂດຍການກາຍພັນໃນ PSTPIP1 (Proline-Serine-Threonine Phosphatase NCs1 ST1* ທີ່ກະຕຸ້ນໂປຣຕີນ*********** IL-1beta: - ໂຣກ PAPA: Pyogenic sterile ໂລກຂໍ້ອັກເສບ + Pyoderma gangrenosum + cystic ຮ້າຍແຮງ Acne. - ໂຣກ PASH: Pyoderma gangrenosum + Acne + Suppurative Hidradenitis (hidradenitis suppurativa). - PAPASH / PASS Syndromes: ເພີ່ມ P ໂລກຂໍ້ອັກເສບ soriatic ຫຼື Ankylosing Spondylitis ກັບ triad. ໂຣກເຫຼົ່ານີ້ຕອບສະຫນອງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຕໍ່ ການສະກັດກັ້ນ IL-1 ເປົ້າຫມາຍ (Anakinra ຫຼື Canakinumab) ຫຼື ** TNF-alpha inhibitors (Infliximab / Adalimumab)**.

ການວິນິດໄສຄວາມແຕກຕ່າງແບບຂ້າງຄຽງ: Pyoderma Gangrenosum vs Necrotizing Fasciitis vs Martorell Hypertensive Ischemic Ulcer vs Brown Recluse Spider Bite vs Levamisole Vasculopathy¶

ຄະແນນການວິນິດໄສ PARACELSUS ແລະການເຮັດວຽກຫ້ອງທົດລອງບັງຄັບສໍາລັບ Pyoderma Gangrenosum ສົງໃສ¶

1. ວິທີການຄິດໄລ່ຄະແນນ PARACELSUS ຢູ່ຂ້າງຕຽງ¶

ຈັດພີມມາໂດຍ Jockenhovel ແລະເພື່ອນຮ່ວມງານເປັນເຄື່ອງມືການວິນິດໄສຄວາມອ່ອນໄຫວສູງເພື່ອຈໍາແນກ pyoderma gangrenosum ຈາກ venous, arterial, ແລະ mimics ການຕິດເຊື້ອ, ** ຄະແນນລວມຂອງ 10 ຈຸດຫຼືສູງກວ່າຢືນຢັນຄວາມເປັນໄປໄດ້ສູງຂອງ Pyoderma Gangrenosum**: - ** ເງື່ອນ​ໄຂ​ທີ່​ສໍາ​ຄັນ (3 ຄະ​ແນນ​ແຕ່​ລະ​)​: ** 1. P ພະຍາດທີ່ຈະເລີນເຕີບໂຕ (ບາດແຜທີ່ຂະຫຍາຍອອກຢ່າງວ່ອງໄວຈະພັດທະນາພາຍໃນ <6 ອາທິດ). 2. Assessment ແລະ​ການ​ຍົກ​ເວັ້ນ​ການ​ບົ່ງ​ມະ​ຕິ​ທີ່​ແຕກ​ຕ່າງ​ທີ່​ກ່ຽວ​ຂ້ອງ (venous/arterial insufficiency​, ການ​ຕິດ​ເຊື້ອ​, vasculitis​, calciphylaxis​)​. 3. ** R** ຂອບບາດແຜທີ່ມີສີແດງ-ສີມ້ວງ (ສີມ່ວງ-ສີຟ້າ). - ** ເງື່ອນໄຂເລັກນ້ອຍ (2 ຄະແນນແຕ່ລະອັນ):** 4. A melioration (ການ​ປັບ​ປຸງ​ຢ່າງ​ວ່ອງ​ໄວ​) ໂດຍ​ການ​ຢາ​ຕ້ານ​ເຊື້ອ​. 5. C ລັກສະນະທີ່ແປກປະຫຼາດ, ໂພລີໄຊຄຼິກ, ຫຼື ຮູບຮ່າງຂອງບາດແຜເປັນເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີຂອບທີ່ຖືກທຳລາຍ. 6. E ຄວາມເຈັບປວດຢ່າງແຮງ (> 4 ອອກຈາກ 10 ໃນຂອບເຂດ Visual Analog Scale, ມັກຈະເປັນ 8 ຫາ 10 ໃນ 10). 7. L ປະກົດການເກີດພະຍາດທີ່ເປັນພິດ (ແຜທີ່ເກີດຢູ່ບໍລິເວນທີ່ບາດແຜ, ການຜ່າຕັດ ຫຼືການກວດເລືອດ). - ເງື່ອນໄຂເພີ່ມເຕີມ (1 ຄະແນນແຕ່ລະອັນ): 8. S ການອັກເສບທາງປະສາດທາງດ້ານຊີວະສາດ (ການແຊກຊຶມ neutrophic dermal ຫນາແຫນ້ນ). 9. U ຮັດຂອບບາດແຜ. 10. S ພະຍາດຕິດຕໍ່ກັນ (IBD, ໂລກຂໍ້ອັກເສບ rheumatoid, IgA gammopathy, malignancy hematologic).

2. ການປະຕິບັດລະບົບບັງຄັບໃນທຸກໆຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສໃຫມ່ທີ່ມີ Pyoderma Gangrenosum¶

ເນື່ອງຈາກວ່າ ** 50 ຫາ 70 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບ harboring a underlying systemic disease** (ແລະເນື່ອງຈາກວ່າ PG ສາມາດເປັນອາການທາງຄລີນິກທໍາອິດຂອງ occult Acute Myeloid leukemia, Myelodysplastic Syndrome, IgA Multiple Myeloma, Crohn Disease, or GPA/ANCA Vasculitis), ສັ່ງໃຫ້ຄະນະກວດພະຍາດທີ່ສົມບູນນີ້: - ** ຫນ້າຈໍ Hematologic ແລະ Paraproteinemia:** ຈໍານວນເລືອດທີ່ສົມບູນ (CBC) ດ້ວຍການ smear ເລືອດຂ້າງຄຽງຄູ່ມື (ຊອກຫາ myeloblasts, dysplastic neutrophils, ຫຼື Auer rods), Serum Protein Electrophoresis (SPEP) ທີ່ມີ Immunofixation Electrophoresis (IFE) Serum Free ແລະ IgA monoclonal gammopathy, paraprotein ຄລາສສິກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ PG). - ** ຈໍສະແດງຜົນຂອງພະຍາດກະເພາະລໍາໃສ້ / ລໍາໄສ້ອັກເສບ: ** ປະຫວັດລາຍລະອຽດຂອງພະຍາດຖອກທ້ອງ, hematochezia, ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ຫຼື aphthae ປາກ; Fecal Calprotectin ແລະ Ileo-colonoscopy ດ້ວຍການ biopsies mucosal ຖ້າມີອາການ GI ຫຼືພະຍາດເລືອດຈາງຂາດທາດເຫຼັກທີ່ບໍ່ສາມາດອະທິບາຍໄດ້. - ** Vasculitis, Thrombophilia, ແລະ Drug-Induced PG Screen: c-ANCA / PR3 ແລະ p-ANCA / MPO (ເພື່ອກົດລະບຽບການອອກ ** Granulomatosis ກັບ Polyangiitis [GPA] ແລະ ** Levamisole-adulterated cocaine vasculopathy**, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດ retiform earlobpures ຄ້າຍຄື PG-vacers ແລະຂາ MPO/HNE ANCA), ພູມຕ້ານທານຕ້ານຟອສໂຟລິປິດ (lupus anticoagulant, anticardiolipin, beta-2 glycoprotein I), Rheumatoid Factor / Anti-CCP, Hepatitis B, Hepatitis C, and HIV serologies, ແລະ Urine Toxicology/.Lmiso - ** ພິທີການກວດເນື້ອເຍື່ອຜິວໜັງເລິກ (ສອງຕົວຢ່າງ):* ຮັບການກວດຜ່າຕັດເສັ້ນຜ່າສູນກາງຮູບສ້ວຍແຄບ ຫຼື 4-6-6 ມມ punch biopsy ແຜ່ຂອບ ** erythematous-violaceous ທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວລົງໄປໃນໄຂມັນໃຕ້ຜິວໜັງ**: ສົ່ງ ** ຕົວຢ່າງ 1 ໃນ formalin ສໍາລັບ H&E, PAS, Grocottien-methenamine), ແລະເງິນ. ຮອຍເປື້ອນ**, ແລະສົ່ງ *Specimen 2 in sterile saline for aerobic, anaerobic, fungal (Blastomyces, Cryptococcus, Histoplasma, Sporothrix), ແລະ atypical mycobacterial (M. marinum, M. ulcerans, M. fortuitum.) tissues

ພິທີການການປິ່ນປົວໃນໂຮງໝໍເທື່ອລະຂັ້ນຕອນ: ການສ້າງພູມຄຸ້ມກັນລະບົບ, ຊີວະວິທະຍາ, ແລະການດູແລ Peristomal¶

1. First-Line-Line Immunosuppression (Prednisone vs. Cyclosporine)¶

• ຢາ Corticosteroids ແບບລະບົບ: ເລີ່ມ Prednisone ທາງປາກ ຫຼື Prednisolone ໃນປະລິມານ 1.0 ຫາ 1.5 mg/kg/ມື້ (60 ຫາ 100 mg 1 ເທື່ອ/ມື້), ຫຼື ສໍາລັບພະຍາດຫຼັງຜ່າຕັດ ຫຼື ບາດແຜຫຼາຍຊະນິດ, ໃຫ້ຢາ ** Pulse IV Methylprednisolone (500 ຫາ 1.50 mg/ມື້) ເປັນເວລາ 500 ຫາ 1,50 ມລກ* ຕໍ່ມື້. ເມື່ອຄວາມຄືບໜ້າຂອງເສັ້ນຊາຍແດນຢຸດລົງ ແລະ ເສັ້ນທັບຊ້ອນທີ່ຖືກທຳລາຍຈະແປລົງ (ພາຍໃນ 1 ຫາ 3 ອາທິດ), ຊ້າລົງໃນ 3 ຫາ 6 ເດືອນ.
• Cyclosporine ທາງປາກ (Calcineurin Inhibitor): ເລີ່ມ Cyclosporine Modified Oral (Neoral) ໃນອັດຕາ 4 ຫາ 5 mg/kg/ມື້ ແບ່ງສອງເທື່ອຕໍ່ມື້. ໃນຈຸດສຳຄັນ STOP GAP ການທົດລອງຄວບຄຸມແບບສຸ່ມ, ການໃຊ້ຢາ cyclosporine ທາງປາກ (4 mg/kg/day) ແລະ oral prednisolone (0.75 mg/kg/day) ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມໄວໃນການປິ່ນປົວທີ່ຄືກັນຢູ່ 6 ອາທິດ ແລະອັດຕາການປິດທີ່ຄືກັນຢູ່ 6 ເດືອນ (47%), ໂດຍທີ່ prednisolone ເຮັດໃຫ້ເກີດການຕິດເຊື້ອທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມດັນເລືອດສູງ ແລະ cyclosporin ທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ. ຕິດຕາມຄວາມດັນເລືອດ, creatinine, potassium, ແລະ magnesium ທຸກໆ 1 ຫາ 2 ອາທິດ.

2. ເປົ້າໝາຍການປິ່ນປົວທາງດ້ານຊີວະວິທະຍາ ແລະສະເຕີຣອຍ-Sparing¶

• ** TNF-Alpha Inhibitors (Infliximab ແລະ Adalimumab):** ** IV Infliximab (5 mg/kg ໃນອາທິດ 0, 2, ແລະ 6, ຫຼັງຈາກນັ້ນທຸກໆ 6 ຫາ 8 ອາທິດ)** ແມ່ນຕົວແທນທາງຊີວະພາບມາດຕະຖານທອງສຳລັບ PG, ໂດຍສະເພາະກັບ ** ພະຍາດ Crohn, Ulcerative Colitis, ຫຼື Peristomal TB** ທໍາອິດສໍາລັບ TB. Subcutaneous Adalimumab (160 mg ອາທິດ 0, 80 mg ອາທິດ 2, ຫຼັງຈາກນັ້ນ 40 ຫາ 80 mg ປະຈໍາອາທິດ) ເປັນທາງເລືອກ subcutaneous ທີ່ມີປະສິດທິພາບ.
• IVIG, Steroid-Sparing Agents, ແລະ Cytokine Blockers: ໃຫ້** IVIG (2 g/kg ໃນໄລຍະ 3 ຫາ 5 ມື້)** ໃນເວລາທີ່ malignancy active ຫຼື sepsis contraindicates steroids. ສົມທົບຢາສະເຕີຣອຍຫຼືຊີວະວິທະຍາກັບ ** Dapsone ທາງປາກ (50 ຫາ 200 ມລກ/ມື້ຫຼັງຈາກການກວດ G6PD), Mycophenolate Mofetil, Azathioprine, ຫຼື Colchicine. ສໍາລັບກໍລະນີ refractory ຫຼື PAPA/PASH syndromes, ** IL-1 antagonists (Anakinra, Canakinumab), ** IL-23 inhibitors (Ustekinumab)**, ແລະ JAK inhibitors (Upadacitinib) ບັນລຸການກໍາຈັດຢ່າງໄວວາ.

3. ເມື່ອໃດທີ່ການຜ່າຕັດຜິວໜັງຖືກຮັບອະນຸຍາດໃນ Pyoderma Gangrenosum?¶

• ** ໃນລະຫວ່າງການອັກເສບ:** ** ບໍ່ຕ້ອງ.** ການຜ່າຕັດໃດໆ, ຮອຍແຕກແຫຼມ, ຫຼືການເກັບກ່ຽວຕາມຜິວໜັງ (ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດບາດແຜ PG ໃໝ່ທີ່ຕົ້ນຂາ ບ່ອນບໍລິຈາກ) ແມ່ນຫ້າມຢ່າງເຂັ້ມງວດ.
• ** ໃນໄລຍະການປິ່ນປົວແບບງຽບໆພາຍໃຕ້ການສະກັດກັ້ນພູມຕ້ານທານຢ່າງເຕັມທີ່:** ເມື່ອຢາສະເຕີຣອຍ, cyclosporine, ຫຼື infliximab ໄດ້ດັບຄວາມສິ້ນຂອງເສັ້ນດ່າງ neutrophil ແລະອາການເຈັບປວດໄດ້ຫມົດໄປ, ** ການກໍາຈັດ slough ອ່ອນໂຍນ, ການປິ່ນປົວບາດແຜຄວາມກົດດັນທາງລົບ (NPWT), ຫຼື bioengineered dermal ທົດແທນການເລັ່ງ** ສາມາດ.

ໝາຍເລກສຸກເສີນລະດັບພາກພື້ນ ແລະພິທີການຂອງອົງການ¶

• ສະຫະລັດອາເມລິກາ ແລະການາດາ: ໂທ 911 ສໍາລັບບາດແຜຜິວໜັງ necrotic ທີ່ຂະຫຍາຍອອກຢ່າງໄວວາ ພ້ອມກັບອາການໄຂ້ສູງ, ຄວາມເຄັ່ງຕຶງ ຫຼື ຄວາມເຈັບປວດທີ່ບໍ່ສາມາດແກ້ໄຂໄດ້. ແພດປະຕິບັດຕາມ American Academy of Dermatology (AAD) ແລະ Delphi International Consensus ພິທີການວິນິດໄສ ແລະການປ້ອງກັນພະຍາດ.
• ສະຫະລາດຊະອານາຈັກ: ໂທຫາ 999 ຫຼືສືບຕໍ່ໄປຫາພະແນກສຸກເສີນ NHS. ພາຍໃຕ້ ສະມາຄົມແພດຜິວໜັງຂອງອັງກິດ (BAD) ແລະ ເຄືອຂ່າຍການທົດລອງທາງດ້ານການແພດຜິວໜັງຂອງອັງກິດ (UK DCTN STOP GAP Trial) ຂໍ້ແນະນຳ, ທີມແພດຜິວໜັງໃນໂຮງໝໍໄດ້ລິເລີ່ມຢາ prednisolone ທາງປາກ (\(0.75\text{ mg/kg/day}\)) ຫຼື cyclosporine ($4\textment{ mg/kg/day) enstricts while}.
• ** ສະຫະພາບເອີຣົບ:** ໂທ ** 112** ໃນທົ່ວທຸກປະເທດສະມາຊິກ EU. ປະຕິບັດຕາມ European Academy of Dermatology and Venereology (EADV) ແລະ German Dermatologic Society (DDG) PARACELSUS Score ຂໍ້ແນະນຳ.
• ອົດສະຕາລີ, ນິວຊີແລນ, ແລະອາຊີປາຊີຟິກ: ໂທ ** 000** ໃນອົດສະຕາລີ, 111 ໃນນິວຊີແລນ (Australasian College of Dermatologists [ACD]), 119 ໃນຍີ່ປຸ່ນ ແລະເກົາຫຼີໃຕ້ (ສະມາຄົມພະຍາດຜິວໜັງຍີ່ປຸ່ນ [JDA] Pyoderma Gangrenosum, ຂໍ້ແນະນຳກ່ຽວກັບເລື່ອງລົດຍົນ), 995 ໃນສິງກະໂປ, ຫຼື 112/108 ໃນປະເທດອິນເດຍ.

ຄຳຖາມທີ່ມັກຖາມເລື້ອຍໆ¶

ເປັນຫຍັງການຜ່າຕັດເຮັດໃຫ້ບາດແຜ Pyoderma Gangrenosum ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ?¶

ບໍ່ເຫມືອນກັບໂຣກ necrotizing fasciitis (ຊຶ່ງເກີດຈາກເຊື້ອແບັກທີເຣັຍທີ່ກິນເນື້ອຫນັງທີ່ຕ້ອງຖືກຕັດອອກໄປໃນຫ້ອງປະຕິບັດການ), Pyoderma Gangrenosum (PG) ເປັນໂຣກ autoimmune ແລະ autoinflammatory ທີ່ບໍ່ສະອາດທີ່ຈຸລັງເລືອດຂາວຂອງຄົນເຈັບເອງ (neutrophils) ໂຈມຕີຜິວຫນັງຜິດພາດທຸກຄັ້ງທີ່ໄດ້ຮັບບາດເຈັບ. ປະຕິກິລິຢາທີ່ເກີນກວ່ານີ້ຕໍ່ກັບການບາດເຈັບແມ່ນເອີ້ນວ່າພະຍາດທາງຜິວຫນັງ. ເມື່ອແພດຜ່າຕັດເຮັດຜິດຕໍ່ບາດແຜ PG ທີ່ເປັນບາດຍ້ອນການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍ ແລະຕັດຂອບຜິວໜັງສີມ່ວງກັບໜັງຫົວ, ເຊວຜິວໜັງທີ່ເສຍຫາຍຈະປ່ອຍສັນຍານເຕືອນ (interleukin-1 beta ແລະ TNF-alpha) ທີ່ຮຽກເອົາ neutrophils ສົດໆຫຼາຍລ້ານໆ ໄປສູ່ຂອບທີ່ຖືກຕັດໃໝ່. ພາຍໃນ 24 ຫາ 48 ຊົ່ວໂມງ, neutrophils ເຫຼົ່ານັ້ນຈະຍ່ອຍຄໍລາເຈນທີ່ມີສຸຂະພາບດີຕາມເສັ້ນຜ່າຕັດ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ແຜເປັນສອງເທົ່າຫຼືສາມເທົ່າ.

ທ່ານຫມໍສາມາດບອກ Pyoderma Gangrenosum Postoperative ແນວໃດນອກຈາກການຕິດເຊື້ອບາດແຜການຜ່າຕັດຂອງເຊື້ອແບັກທີເຣັຍຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດເຕົ້ານົມຫຼືທ້ອງ?¶

ຂໍ້ຄຶດທາງຄລີນິກ 4 ຂໍ້ແຍກອອກຈາກບາດແຜຫຼັງການຜ່າຕັດ Pyoderma Gangrenosum (PPG) ຈາກການຕິດເຊື້ອບາດແບັກທີເລຍ: (1) ໄລຍະເວລາ: PPG ເກືອບສະເຫມີຈະເລີ່ມ 4 ຫາ 14 ມື້ຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດເປັນຕຸ່ມນ້ອຍໆຕາມເສັ້ນຜ່າຕັດທີ່ທັນທີທັນໃດລວມເຂົ້າກັນແລະບາດແຜເປີດ, ໃນຂະນະທີ່ກຸ່ມ A Strep necrotizing ການຕິດເຊື້ອທີ່ຮຸນແຮງຈະປະທ້ວງພາຍໃນ 72 ຊົ່ວໂມງ; (2) ລັກສະນະຊາຍແດນ: PPG ສ້າງເປັນ boggy, gunmetal-ສີມ່ວງ, overhanging ("undermined") ຂອບຜິວຫນັງ; (3) ການແຍກຫົວນົມໃນການຜ່າຕັດເຕົ້ານົມ: ໃນການຫຼຸດຜ່ອນເຕົ້ານົມຫຼືການສ້າງ PPG, ຜິວຫນັງຂອງເຕົ້ານົມຈະລະລາຍອອກໄປໃນຂະນະທີ່ຫົວນົມ - aeolar complex ໄດ້ຖືກປະໄວ້ຢ່າງເປັນເອກະລັກ; ແລະ (4) ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຢາຕ້ານເຊື້ອ: PPG ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນເຖິງວ່າຈະມີຢາຕ້ານເຊື້ອທາງເສັ້ນເລືອດຢ່າງກວ້າງຂວາງແລະການທໍາລາຍການຜ່າຕັດ, ແຕ່ຍັງຢຸດເຊົາການຂະຫຍາຍອອກພາຍໃນ 48 ຊົ່ວໂມງຫຼັງຈາກການເລີ່ມຕົ້ນຢາ corticosteroids ໃນປະລິມານສູງ.

ເປັນຫຍັງ Pyoderma Gangrenosum ຈຶ່ງເອີ້ນວ່າ "Pyoderma" ຖ້າບໍ່ມີການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍ?¶

ເມື່ອແພດຜິວຫນັງ Brunsting, Goeckerman, ແລະ O'Leary ທໍາອິດໄດ້ຕັ້ງຊື່ເງື່ອນໄຂດັ່ງກ່າວໃນປີ 1930, ພວກເຂົາເຈົ້າເຂົ້າໃຈຜິດວ່າມັນເກີດມາຈາກການຕິດເຊື້ອ streptococcal ຫຼື staphylococcal runaway ("pyoderma" ຫມາຍຄວາມວ່າມີຫນອງໃນຜິວຫນັງ) ທີ່ນໍາໄປສູ່ການເສຍຊີວິດຂອງເນື້ອເຍື່ອ ("gangrenosum"). ຕໍ່ມາຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມໄດ້ພິສູດວ່າມີຫນອງສີເຫຼືອງຫນາທີ່ປົກຄຸມພື້ນຖານຂອງບາດແຜ PG ສົດມີເຊື້ອແບັກທີເຣັຍສູນ; ແທ້ຈິງແລ້ວ, ມັນແມ່ນແກງທີ່ບໍ່ມີເຊື້ອທີ່ເຮັດຈາກເມັດເລືອດຂາວຫຼາຍລ້ານເມັດທີ່ມີ hyperactive (neutrophils) ທີ່ມີນ້ໍາຖ້ວມ dermis ເນື່ອງຈາກລະບົບພູມຕ້ານທານພາຍໃນທີ່ເຮັດວຽກຫຼາຍເກີນໄປ. ເຖິງວ່າຊື່ດັ່ງກ່າວເປັນຊື່ຜິດທາງປະຫວັດສາດ, ແຕ່ມັນຍັງຄົງຢູ່ໃນປຶ້ມແບບຮຽນທາງການແພດເກືອບ 1 ສະຕະວັດແລ້ວ.

ເງື່ອນໄຂທາງການແພດທີ່ຕິດພັນກັບ Pyoderma Gangrenosum ຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນຫຍັງ?¶

ລະຫວ່າງ 50 ແລະ 70 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບທີ່ຖືກກວດພົບວ່າມີ Pyoderma Gangrenosum ມີຄວາມເປັນພະຍາດລະບົບພື້ນຖານ. 4 ສະມາຄົມທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດຄື: (1) ພະຍາດລໍາໄສ້ອັກເສບ (Ulcerative Colitis ແລະພະຍາດ Crohn, ສັງເກດເຫັນໃນ 20% ຫາ 30% ຂອງກໍລະນີ); (2) ໂລກຂໍ້ອັກເສບອັກເສບ (Rheumatoid Arthritis ແລະ ankylosing spondylitis); (3) ມະເຮັງ Hematologic ແລະຄວາມຜິດກະຕິຂອງເລືອດ (ໂດຍສະເພາະ Acute Myeloid Leukemia [AML], Myelodysplastic Syndrome [MDS], ແລະ IgA Monoclonal Gammopathy, ໂດຍສະເພາະແມ່ນການເຊື່ອມໂຍງກັບ variant bullous ຂອງ PG ໃນມືແລະໃບຫນ້າ); ແລະ (4) ໂຣກ autoinflammatory ທາງພັນທຸກໍາເຊັ່ນ: ໂຣກ PAPA ແລະ PASH.

ອັນໃດເຮັດວຽກດີກວ່າ Pyoderma Gangrenosum: Prednisone ຫຼື Cyclosporine?¶

ອີງ​ຕາມ​ການ​ທົດ​ລອງ​ການ​ຄວບ​ຄຸມ​ແບບ​ສຸ່ມ​ຂອງ​ອັງ​ກິດ STOP GAP, Prednisolone (0.75 mg/kg/day) ແລະ Cyclosporine (4 mg/kg/day) ແມ່ນ​ມີ​ປະ​ສິດ​ທິ​ຜົນ​ເທົ່າ​ທຽມ​ກັນ: ທັງ​ສອງ​ຢຸດ​ການ​ດຳ​ເນີນ​ບາດ​ແຜ​ດ້ວຍ​ຄວາມ​ໄວ​ເທົ່າ​ກັນ ແລະ​ບັນ​ລຸ​ອັດ​ຕາ​ການ​ປິ່ນ​ປົວ​ທີ່​ສົມ​ບູນ​ແບບ (ເກືອບ 50%) ຫາຍ​ດີ​ເປັນ​ເວ​ລາ 6 ເດືອນ. ທ່ານຫມໍເລືອກລະຫວ່າງພວກເຂົາໂດຍອີງໃສ່ເງື່ອນໄຂສຸຂະພາບອື່ນໆຂອງຄົນເຈັບ: Prednisone (ຫຼື IV Methylprednisolone) ແມ່ນມັກໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດຫມາກໄຂ່ຫຼັງຫຼືຄວາມດັນເລືອດສູງ, ໃນຂະນະທີ່ Cyclosporine ມີຄວາມໂປດປານໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂລກເບົາຫວານ, ໂລກອ້ວນ, ໂລກກະດູກພຸນ, ຫຼືປະຫວັດຂອງຜົນຂ້າງຄຽງທາງຈິດປະສາດຂອງ steroid. ເມື່ອ PG ເຊື່ອມໂຍງກັບພະຍາດ Crohn ຫຼື Ulcerative Colitis, Infliximab ທາງເສັ້ນເລືອດ (5 mg/kg) ແມ່ນການປິ່ນປົວທາງຊີວະພາບມາດຕະຖານທອງ.

ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນແລະຄໍາແນະນໍາຢ່າງເປັນທາງການ¶

• JAMA Dermatology Delphi International Consensus (Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al., 2018): ມາດຖານການວິນິດໄສຂອງບາດແຜ Pyoderma Gangrenosum: ຄວາມເຫັນດີເຫັນພ້ອມຂອງ Delphi ຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານສາກົນ.
• BMJ (STOP GAP Randomized Controlled Trial, Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, et al., UK Dermatology Clinical Trials Network): ການປຽບທຽບສອງການປິ່ນປົວທີ່ໃຊ້ກັນຫຼາຍທີ່ສຸດສໍາລັບ Pyoderma Gangrenosum: ຜົນໄດ້ຮັບຂອງ STOP GAP Randomized Controlled Trial (..Crednisolonein)
• JAMA Dermatology (Jockenhovel F, et al.): ຄະແນນ PARACELSUS: ເຄື່ອງມືວິນິດໄສ Novel ສໍາລັບ Pyoderma Gangrenosum.
• ສະມາຄົມແພດຜິວໜັງຂອງອັງກິດ (BAD) ແລະສະຖາບັນແພດຜິວໜັງຂອງອາເມລິກາ (AAD): ຄຳແນະນຳທາງຄລີນິກກ່ຽວກັບພະຍາດຜິວໜັງທີ່ເປັນໂລກຜິວໜັງ, ການຮັບຮູ້ຫຼັງການຜ່າຕັດ Pyoderma Gangrenosum, ແລະການປ້ອງກັນພະຍາດ*.
• Gut (Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, et al.): Infliximab ສໍາລັບການປິ່ນປົວ Pyoderma Gangrenosum: ການທົດລອງແບບ Randomised, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial.

ຄູ່ມືທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ¶

• Calciphylaxis (calcific uremic arteriolopathy): plaques violaceous, eschars ສີດໍາ, ແລະ sodium thiosulfate
• Erysipelas vs necrotizing fasciitis vs stasis dermatitis: ຄວາມເຈັບປວດອອກຈາກອັດຕາສ່ວນ, bullae, ແລະ LRINEC score triage
• ຄວາມແຂງກະດ້າງຂອງກ້າມເນື້ອ latrodectism ແມ່ໝ້າຍສີດໍາ vs ສີນ້ໍາຕານ recluse loxoscelism necrotic ulcer triage
• Necrotizing fasciitis (ການຕິດເຊື້ອທີ່ກິນຊີ້ນ) ແລະ cellulitis ທຸງສີແດງ
• ຕົວເລກສຸກເສີນຕາມປະເທດ