Pyoderma Gangrenosum (Xefika Pathergy): Zûtirîn Zêdebûna Birînên Bindest û Çima Debridementa Neştergerî Nekrozê Xirabtir Dike¶

Pyoderma gangrenosum (PG) dermatozek neutrofîlî ya nadir, ne-enfeksiyonê, xweser e, ku tê de sînyala xweya xweser a xwerû ya nerêkûpêk jimarek mezin ji neutrofîlên polîmorfonokleer ên gihîştî, sterîl diavêje nav dermisê, di nav çend demjimêran de kolagen û tevna binerdê dihelîne. Tevî navê wê yê dîrokî yê xapînok ku di sala 1930-an de hatî çêkirin, pyoderma gangrenosum ne enfeksiyonek bakterî ("pyoderma") ye û ne jî gangreneyek damarî ya iskemîkî ya rastîn ** e. Di şûna wê de, ew bi gelemperî wekî papulek înflamatuar a nerm, pûstûlek sterîl, an vezîkulopustulek hemorrajîk dest pê dike, ku pir caran li cîhê tam birînek çerm, lêdana kêzikan, venepunkture, an qutkirina neştergerî, diyardeyek ku wekî paterjiya çerm tê zanîn ji sedî 3 0 ji nexweşan (ji sedî 50). Di nav 24 heta 72 saetan de, pustule ya sterîl di navendê de perçe dibe û bi centrifûgalî bi lezek tirsnak (rojê 1-2 santîmetre) di nav kraterek bi êş, purulent, nekrotîk de ku ji hêla patognomonîk kûr, gewr, gewr-xurt, gewr û gewr, gewr, gewr, pîvaz, gemarî-pisîk, gewr (ji gewriya çekan) ya pir bi êş, di nav 24 û 72 saetan de belav dibe. sînor bi haloyek eritematoz a geş hatiye dorpêçkirin. Di navbera 50 û 70 ji sedî ji nexweşên bi pyoderma gangrenosum nexweşiyek bingehîn a pergalê heye, bi gelemperî ** Nexweşiya Rovî Iltîhabî (kolîta Ulceratîf an Nexweşiya Crohn), ** Arthritis Rheumatoid an Spondyloarthritis Seronegative, Patîgîkî ya taybetî ** Nexweşiya Hematolojîk (Lûçemaya Mîeloîdî ya Akût an Sendroma Mîelodîsplastîk)**. Ji ber ku ulsera ku bi lez belav dibe, purulent bi tayê, êşa giran, û hejmara şaneyên xwînê yên spî ji 20,000 heta 40,000 hucre/mcL ji nêz ve dişibihe fasciitis necrotizing (enfeksiyona bakterî ku goşt dixwe) an jî birînek piştî emeliyatê abscessa birînek piştî emeliyatê, pir caran jûreya nexweşan nas nakin. rakirina cerahîya radîkal. Di pyoderma gangrenosum de, her lêdana skalpela bijîjk bahozek neutrofîl a paterjîk a teqemenî li kêleka çermê ku teze jêkirî çêdike, dibe sedema ku ulser di şevekê de du qat an sê qat bibe, tendon û hestî derxe holê, an jî bibe sedema qutkirina nehewce ya lingan. Ger nexweşek piştî travmayek piçûk an neştergeriyek birînek bi lez û bez bi sînorek binefşî çêbibe, gazî devera xwe bikin. hejmarên acîl an tavilê li nirxandina dermatolojiyê ya nexweşxaneyê bigerin. Di heman demê de rêberên xwişk û birayên me jî binirxînin calciphylaxis, plakên retîform ên violaceous, û thiosulfate sodyûm, erysipelas vs fasciitis necrotizing vs stasis dermatitis triage, û jinebîya reş latrodectism vs qehweyî recluse loxoscelism nekrot ulcer triage.

Pêşîniyên weyên lezgîn ên lezgîn ev in ku ** hişyariyek yekser "BI CIHÊ NEKEVE" li ser nexşeya nexweş û cilê birînê bixin , ** gangrenosum pyoderma ji enfeksiyona tevna nerm a nekrotîzasyona rastîn cuda bikin bi karanîna muayeneya klînîkî ya li kêleka nivînan, rengkirina Gram, rengdêrên Gram, kulturên tevnvîsê*, û çandên tevnvîsên PARATERIY* an jî parêza erêkirî*. ** biyopsiya çermê ya elîptîkî ya bi hişyarî ya li ser sînorê violaceous çalak (tenê heke hewce be ji bo vegirtina enfeksiyonê, vaskulît, an xirabûnê, û bi îdeal dema ku immunosuppression pergalê ji bo paterjiya biopsiyê ya hişk dest pê dike) bikin**, û destpêkirina bilez ** pergala antî-çapkirina neutrofîlî ya bi lez, Kortikosteroids (Prednîzona devkî 1 heta 2 mg/kg/roj an pulse IV Methylprednisolone 500 heta 1000 mg/roj ji bo 3 rojan), ** Cyclosporine devkî (4 heta 5 mg/kg/roj)**, an Intravenous Infliximab, 5 mgU standard ji bo kolberî PG peristomal).

Vê niha bikin¶

1. ** Li Nexweşxaneya Lezgîn û Nirxandina Dermatolojiyê li Nexweşxaneya Lezgîn bigerin heke kulekek çerm, birînek neştergerî, an birînek piçûk bi lez û bez di kraterek pir bi êş û bi sînorek binefşî-şîn, gewr, gemarî de diqelişe.** Li Dewletên Yekbûyî 911, Yekîtiya Ewropî 991, li Dewletên Yekbûyî 991, Kanada, 911, li Dewletên Yekbûyî 991, Kanada, Kanada, 911 telefon bikin. 000 li Australya, an bi pelrêça meya gerdûnî ya bişêwire hejmarên acîl.
2. Her Debridementa Neştergerî ya Tûj a Plankirî an Derxistina Berfireh Tavilê rawestîne (Xefza Pathergy): Ger nexweşek bi gangrenosum pyoderma nas kiribe an jî gumana wî bi xurtî hebe (tevî Pyoderma Gangrenosum [PPG] piştî emeliyatê 4 heta 14 rojan piştî emeliyatkirin, kêmkirina memikan, an jî beşa diranan tê de heye. çêkirina stoma zikê), ** debridekirina neştergerî ya tûj bi skalpel an jî kurte bi tundî berevajî ye **. Birîna neştergerî pêlên girseyî yên neutrofîlên IL-1beta-, IL-8-, û TNF-alfa-yê ku ji nû ve hatî veqetandin vedihewîne, di nav 24 demjimêran de dibe sedema ulsera centrifugal a karesatbar li seranserê sîng, zik, an lingan.
3. ** Fasciitis Necrotizing Rastî, Ecthyma Gangrenosum, û Infeksiyona Kûr a fungal Bêyî Tehlîlkirina Derketina Radîkal a Nehewce Dûr Bikin:**
4. Çima Surger Dixapînin: Pyoderma gangrenosum dibe sedema eksudatek purulent a sterîl a zer-spî ya kremî (ji bi mîlyonan neutrofîlên mirî pêk tê), taya bilind, û leukocytosis heya 35,000/mcL.
5. ** Meriv çawa wan li kêleka nivînê ji hev veqetîne:** Berevajî faşîta nekrotîze (ku li ser fascia masûlkeya binê çerm li pêş perçebûna çerm a xuyang kûr belav dibe, gaza binerdê/crepitus, şilava pîs a "ava firaxê" û şoka septîk a pergalî ya bi hîpotansiyon û acîdoza laktîkî ya seretayî çêdike. bi tûj veqetandî, gemarî, gemarî-violaceous kêmbûyî**, gaza binê çermî sifir, bêhna bêarobî ya pîs sifir, ** nebza dorhêlî ya pêlkirî**, û rengên Gram û çandên xwînê yên neyînî.
6. ** Nîşana PG-ya piştî emeliyatê:** Enfeksiyonên birînên nekrotîz ên bakterî yên piştî emeliyatê bi gelemperî di nav 24 heta 72 saetan emeliyatê de (Koma A Streptococcus an Clostridium) derdixe an jî wekî abscessek guhezbar heye, lê ** Pyoderma Gangrenosum piştî emeliyatê (PPG) wek 4 rojên piçûk diqede. Pûstûlên sterîl ên li ser xeta dirûnê ku tevaya birînê digihînin hev û ji hev vediqetînin ** di emeliyata pêsîrê de areola zirav a zer diparêze** û nekare antîbiyotîkên IV-ê yên fereh-spektra çêtir bikin.
7. ** Çarçoveyên Teşxîskirinê yên Pesendkirî (Prîterên Lihevhatina Navneteweyî ya Delphi û Pûana PARACELSUS) bicîh bînin û Biopsiyek Sînor a Armanc bistînin:**
8. Li gorî 2018 Lihevhatina Navneteweyî ya Delphi, ji bo teşhîskirinê ** 1 Pîvana Mezin** (biopsiya qeraxa ulcerê ku ** înfiltratek dermal a neutrofîl a sterîl a hişk** nîşan dide) û ** bi kêmî ve ** herî kêm 4 ji 8 Pîvanên Biçûk ** (derxistina enfeksiyonê li ser histolojî/kultura paşîn); di nav 4 rojan de birînên periferîkî, birînên piralî, bi kêmî ve yek li ser lingê jêrîn ** birînên birînên şilbûyî** û kêmbûna mezinahiya ulcerê di nav 1 mehê de;
9. Di binê Pîvana PARACELSUS de (ku pûanek **>= 10 pûan ** îhtimaleke > 90% ya PG nîşan dide), xalên sereke ji bo Pnexweşiya zêdebûnê (3 pts), Anirxandina teşhîsên cihêreng ên têkildar (3 pts), û Rji hêla birînên birînên eddish-bindî) ve têne xelat kirin. immunosuppressants (2 pts), Cşeklê ulsera bizav a taybetmendî (2 pt), E êşa zêde > 4/10 li ser VAS (2 pt), û L diyardeya paterjiyê ya okalîzekirî (2 pt).
10. ** Ji bo Rawestandina Tofana Neutrofîlê Yekser Corticosteroidên Pergalî yên Doza Bilind an Cyclosporine bidin destpêkirin:**
11. Rizgarkirina Pergalî ya Rêza Yekem (Delîlên Dadgehê yên STOP GAP): ** Bi 0,75 heta 1,5 mg/kg/roj (heta 60 heta 100 mg/roj) (heta 60 heta 100 mg/roj) ** Prednisolone/Prednisone devkî bi rêve bibin, an jî ji bo fulminant, ku bi lez zêde dibe ** Methylprednisolone an postoperatîf. (500 heta 1,000 mg IV rojê carekê ji bo 3 heta 5 rojên li pey hev)**, ku bi gelemperî berfirehbûna sînorê centrifûgal disekine û êşa êşkêş di nav 48 heta 72 saetan de kêm dike.
12. Rizgarkirina Rêza Yekemîn a Alternatîf (Sîklosporîna Devkî): Lêkolîna bingehîn a UK STOP GAP-ya ceribandina kontrolkirî ya rasthatî îspat kir ku ** Cyclosporine devkî bi 4 heta 5 mg/kg/roj** (rojê du caran tê dabeş kirin) xwedî bandorek başkirina ulserê û leza yeksan e ku di nexweşên Cyclolinesporone yên pêşîn de pêşî li çêkirina prednisolone ya devkî digire. şekir, osteoporoza giran, qelewbûn, an psîkoza steroîdan (di kêmbûna gurçikê de an hîpertansiyonek nekontrolkirî de ji Cyclosporine dûr bixin).
13. Blokada TNF-Alpha Biyolojîkî (IV Infliximab 5 mg/kg) ji bo Nexweşiya Rovî ya Têkildar, Peristomal, an Gangrenosum Pyodermaya Refractorî ya Biyolojîk (IV Infliximab 5 mg/kg) dest pê bikin: Infliximab intravenous (5 mg/kg her hefte 2, û her hefte 0, biologî ye). terapiya ku ji hêla ceribandinek bi cîhbo-kontrolkirî ya rasthatî ve ji bo gangrenosumê pyoderma piştgirî tê piştgirî kirin, di nav 2 hefteyan de bersiva klînîkî ya bilez di ** ji sedî 69ê nexweşan de ** peyda dike û dema ku PG bi nexweşiya Crohn a çalak, Kolîta Ulceratîf, an ulsera peristomal re têkildar be, wekî dermankirina bijarte ya bêhempa xizmet dike.
14. Lênihêrîna Birînê ya Herêmî ya Hevseng a Atraumatîk, Bi Nermiyê û Pêkhatina Hêzik Pratîk bikin: Qet gaza ziwa ya ku li ser nivîna ulcerê disekine û bi rakirina dermisê veqetandî (paterjiyê çêdike) nehêlin. Çermê saxlem ên derdorê bi oksîdê zinc an fîlimek astengiya sîanoakrîlate biparêzin, ** clobetasol propionate 0,05% rûnê super-potant an rûnê takrolîmusê 0,1%** rasterast bixin ser sînorê zirxî yê iltîhab , bi kincê hîdrogelîk an kratera navendî. cil û bergên hîdrofîber/algînate, û ** bandên pêçandî yên pir-qatî nerm** gava ku êşa tûj a sînor ji hêla steroîdên pergalî ve were kontrol kirin, bicîh bikin.

Dara biryarê: gumanbar Pyoderma Gangrenosum vs Fasciitis Necrotizing vs Venous/Arterial Ulcer vs Martorell Ulcer¶

flowchart TD
    A["Nexweş bi ulsera çermî ya ku bi lez mezin dibe, bi êşa giran (1 heta 2 cm/roj) + Bingeha zer a purulant + Sînorê gewr ê şilkirî/gunmetal-gewr (pir caran piştî travmaya piçûk, venipunkture, an emeliyata dawî)"] --> B{"Gav 1: Rêbaza Yekser-Dervekirina Enfeksiyona Tişta Nerm a Nekrotîzasyona Rastîn (Faşîta Nekrotîzker): Gaza Binkêr/Kerpîtus, Bêhna Bêhna Anaerobîk, Şopandina Fascial Ji Li Dervayên Çerm, an Şokek Septîk heye?"}
    B -->|YES: True Bacterial Necrotizing Fasciitis / Wet Gangrene| C["Odeya Neştergeriyê ya Lezgîn Vekolîn & Debrîdement + IV Vancomycin + Piperacillin-Tazobactam/Meropenem + Clindamycin"]
    B -->|NO: Primary Dermal Ulceration with Violaceous Undermined Overhang + Negative Gram Stain + Palpable Pulses| D["Gav 2: Pûanên PARACELSUS (>= 10 Pûan) û Vebijêrk ji bo Komeleyên Pergalî bicîh bikin: IBD (Kolitis Ulcerative / Crohn), Rheumatoid Arthritis, IgA Gamopathy / AML / MDS, an Bikaranîna Kokainê ya Levamisole-Adulterated"]
    D --> E["FERMANA EWLEHIYÊ MERCÎ: Nîşana 'TÎDÎLÊN PATHERJIYÊN TIRKIYÊ - TUJÊ XWE KIRINA CIHÊ TUJK NE, GAZÊN AHERÊN zuwa tine' li kêleka nivînê bi cih bikin."]
    E --> F{"Gav 3: Ji bo H&E Histopatholojiya + Çandiniya Tîsê Bakterî, Fungal û Mycobacterial Biopsiya Kevirê Armanc (Tevî Sînorê Violaceous + Qelewiya Binkê) bikin."}
    F --> G{"Zehmetiya Nexweşiyê, Berfireh & Tevneheviyên Pergalî yên Bingehîn Binirxînin"}
    G -->|Severe, Rapidly Expanding, Multilocular, or Postoperative PG| H["RIZGARKIRINA SISTEMÎK XETA YEKEM: 1. Prednîzona devkî (1 heta 1,5 mg/kg/roj) AN Pulse IV Methylprednisolone (500 heta 1000 mg/roj x 3-5 roj); AN 2. Cyclosporine devkî (4 heta 5 mg/kg/roj - Berhevhatina ceribandinê ya STOP GAP)"]
    G -->|Coexisting Inflammatory Bowel Disease (Crohn / UC), Peristomal PG, or Steroid-Refractory Disease| I["RIZGARKIRINA BÎYOLOJÎK: Infliximab intravenous (5 mg/kg di hefteyên 0, 2, 6 de) an Adalimumab + Pira Kortikosteroid Pergalî"]
    G -->|Underlying Hematologic Malignancy (AML / MDS / IgA Myeloma) or Severe Sepsis Contraindicating Steroids| J["Immunoglobulin Intravenous-Doza Bilind (IVIG 2 g/kg di nava 2-5 rojan de) an Antagonistê IL-1 Targeted (Anakinra / Canakinumab) + Leukemia/Myeloma Binxetê derman bikin"]
    G -->|Small (< 3 cm), Early, Localized, or Mild Peristomal Ulcer| K["Clobetasolê Serpêhatî yê Super-Potent 0,05% Rûl an Tacrolimusê Topical 0,1% Li Ser Sînorê Violaceous Sepandin + Triamcinolone Intralesional Hişyar (40 mg/mL) + Cilên Silicone Ne-Adherent"]

Pathophysiology: tofana neutrofîl a sterîl, paterjiya çerm, û pênc guhertoyên klînîkî yên Pyoderma Gangrenosum¶

Pyoderma gangrenosum li dawiya ulceratîf a giran a ** spektrêma dermatozên neutrofîlî ** rûniştiye (ligel ** sendroma Sweet**, dermatoza pustular a binê korneal, hidradenitis suppurativa, û erythema elevatum diutinum).

HOW MINOR TRAUMA TRIGGERS EXPLOSIVE PATHERGIC ULCERATION IN PG
=======================================================================
[Minor Cutaneous Trauma: Needle Stick, Bug Bite, Scalpel Incision]
                               |
                               v
[Keratinocyte Damage Releases DAMPs (Damage-Associated Molecular
 Patterns: ATP, HMGB1, S100 Proteins, LL-37 Cathelicidin)]
                               |
                               v
[Hyper-Reactive NLRP3 Inflammasome Activation in Dermal Macrophages]
   * Massive local surge of Interleukin-1 beta (IL-1beta), IL-1alpha,
     Tumor Necrosis Factor-alpha (TNF-alpha), IL-8 (CXCL8), IL-17,
     and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF).
                               |
                               v
[STERILE NEUTROPHIL AVALANCHE INTO THE DERMIS]
   * Millions of mature neutrophils flood the dermis and release
     Matrix Metalloproteinases (MMP-9, MMP-2), Neutrophil Elastase,
     Myeloperoxidase, and Neutrophil Extracellular Traps (NETs).
                               |
                               v
[LIQUEFACTIVE DERMAL COLLAGEN MELTDOWN ("Undermining")]
   * Because neutrophils dissolve the deep reticular dermis faster
     than the overlying epidermis dies, the dermal floor caves in
     beneath the skin edge -> Creates the classic BOGGY, VIOLACEOUS,
     OVERHANGING ("UNDERMINED") BORDER + Cribriform "Tissue Paper" Scar.
=======================================================================

Pênc Guhertoyên Klînîkî yên Ciyawaz ên Pyoderma Gangrenosum¶

1. ** Pyodermaya Klasîk a Ulceratîf Gangrenosum (% 85 bûyeran):** Pir caran li ser ** lingên jêrîn ên pêşîn (70%) **, stûn, an zik diqelişe. Weke girêkek sor a kûr a nazik an pûstûlek sterîl dest pê dike ku bi haloyek eritematoz ve hatiye dorpêçkirin ku bi lez û bez di navendê de derbasî birînek kûr a bingehek sterîl a xûya purulent û **sînorê sergirtî yê şîn, şîn-binefşî (bi violaceo) ye. Dema ku ew di bin immunosuppressionê de sax dibe, ji nû ve epithelialîzasyon ji pelikên por ên xilaskirî yên di piran de çêdibe, û birînek patognomonîk cribriform ("çixareya qermiçî / kaxezek pelçiqandî") atrofî dihêle.
2. ** Pyoderma Gangrenosum bulous (Atipical) (Ala Sor a Nebatên Hematolojîk):** Bi gulên hemorrajîk akût, êşdar, rûperî yên koncentrîk (pişkên dagirtî bi xwînê) bi halo-gewr-şîn a înflamatuar, bi giranî li ser rû, ling û destên jor. ** Onkolojiya Krîtîk Pearl: ** Zêdetirî ** 70% ji nexweşên bi Gangrenosum Pyoderma Bullous xwedî nexweşiyek hematolojîk a bingehîn e , bi taybetî ** Leukemia Myeloid Akût (AML), Sindroma Myelodysplastic (MDS), **Myeloproliferative, **Neoplazmayên pirjimar an jî pir caran. Ji hêla klînîkî û histolojîkî ve bi sendroma Sweet bulous re têkildar e.
3. ** Pyoderma Gangrenosum Pustular (Nîşankerê Şewitandina IBD ya Acute):** Wek çandiniyên bi êş, veqetandî 2 heta 5 mîlîmetre pustûlên sterîl ên ku bi haloyek erythematoous ve hatine dorpêçkirin li ser lingên dirêjkirî û stûnê jorîn ku ne hemî ber bi kraterên kûr ve pêşve diçin; Hema hema tenê di dema şewitandinên akût û giran ên Kolîta Ulceratîf an Nexweşiya Crohn de çêdibe û dema ku şewata rovî bi kortikosteroîd an jî înflîximab tê derman kirin çareser dibe.
4. ** Pyoderma Gangrenosum a nebatî (Granûlomatûz a sererd):** Pîloderma gangrenosum a hêdîtir, kêmtir êş, kulmek (şirîkî), ulceratîf a rûperî ya bi riyên sinusê ku ji sînorê hovane yê êrîşkar tine ye, bi gelemperî li ser stûnê di nexweşan de *bêyî, sîstematîk û bi nexweşî, ku bi nexweşî re têkildar in bêyî û bi nexweşî re bersivê didin. minocycline.
5. ** Gangrenosum Pyoderma Peristomal (PPG):** Di nexweşên bi Nexweşiya Rovî ya Inflamatuar de (ji% 15 ji hemî dozên PG-yê pêk tê), yekser li tenişta îleostomiya zikê an stoma kolostomiyê çêdibe (ji% 15 ji hemî bûyerên PG), ku ji hêla paterjiya mekanîkî ya kronîk ve ji ber lingên hişk, guheztinên stûyê ve têne çêkirin enzîm. Ji ber ku ulsera kûr a bi êş nahêle ku vafera çenteyê ostomî li ser çerm were morkirin, stoyê bi domdarî li ser kratera xav diherike, çerxek xirab a êş û têkçûna amûrê diafirîne.

Sendromên Genetîkî yên Xweserî yên Bi Pyoderma Gangrenosum (PAPA, PASH, û PAPASH)¶

Di nexweşên ciwan ên ku bi pyoderma gangrenosumê ya giran, dûbarekirî ya ku bi pizrika wêranker an jî hidradenitis suppurativa re heye, bijîjk ji bo înflamamazomopatiyên oto-înflamatuar monojenîk ên ku ji hêla mutasyonên di PSTPIP1 de têne rêve kirin (*Proline-Serine-Treonine NCPhosphatase ** NCFosphatase ku Hîperaktîf 1 Genên ku bi proaktîf 1-ST-Xeber dike Proline) IL-1beta: - Sendroma PAPA: PGortîta sterîl a yojenîk + Pyoderma gangrenosum + kîstîka giran Acne. - Sendroma PASH: Pyoderma gangrenosum + Acne + Suppurative Hidradenitis (hidradenitis suppurativa). - Sendromên PAPASH / PASS: ** Zêdekirina PGertîza soriatîk an Ankylosing Spondylitis li triadê. Van sendroman bi rengek berbiçav bersivê didin ** bloka IL-1-a armanckirî (Anakinra an Canakinumab) an bergirkerên TNF-alpha (Infliximab / Adalimumab).

Teşhîsa cihêreng li kêleka hev: Pyoderma Gangrenosum vs Fasciitis Necrotizing vs Martorell Ulcer Ischemic Hypertensive vs Brown Recluse Spider Bite vs Levamisole Vasculopathy¶

Ji bo Gangrenosum Pyoderma Gumanbar, Nîşana Teşhîsê ya PARACELSUS û Xebata Laboratoriya Mecbûrî¶

1. Meriv çawa Pûana PARACELSUS-ê li kêleka nivînê hesab dike¶

Ji hêla Jockenhovel û hevkarên wî ve wekî amûrek tespîtkirina hestiyar a bilind ji bo cihêkirina gangrenosum pyoderma ji mîmîkên venous, arterial û enfeksiyonê hatî weşandin, ** jimareyek giştî ya 10 xalan an mezintir îhtîmalek mezin a Pyoderma Gangrenosum piştrast dike**: - ** Pîvanên sereke (Her yek 3 xal): ** 1. PNexweşiya pêşkeftî (ulsera bi lez mezin dibe ku di <6 hefteyan de çêdibe). 2. Nirxandin û derxistina teşhîsên cihêreng ên têkildar (kêmasiya venoz / arterial, enfeksiyon, vaskulît, calciphylaxis). 3. Rsînorê birînê eddish-violaceous (binefşî-şîn). - ** Krîterên Biçûk (Her yek 2 Pûan): 4. **A ** meliorasyon (başbûna bilez) ji hêla dermanên immunosuppressant ve. 5. C şeklê ulsera bizav, polycyclic, an serpiginous bi kenên hûrbûyî. 6. **E ** Êşa giran (> 4 ji 10 li ser Pîvana Analoga Visual, bi gelemperî 8 ber 10 ji 10). 7. L ** diyardeya paterjiya okalîzekirî (ulsera ku li cîhê trawma, emeliyat, an biopsiyê derketiye). - ** Krîterên Zêde (1 Point Her yek): 8. **S ** iltîhaba purpuratîf a li ser hîstopatolojiyê (înfiltrata neutrofîlî ya dermal a hişk). 9. Uqirçên birînê xera kirin. 10. ** S ** Nexweşiya pergala têkildar (IBD, arthritis romatoid, gammopatiya IgA, nebaşiya hematolojîk).

2. Xebata Pergalî ya Mecburî Di Her Nexweşê Nû Teşhîsa Bi Pyoderma Gangrenosum de¶

Ji ber ku ** ji sedî 50 heta 70 nexweşan nexweşiyek pergalê ya bingehîn dihewîne ** (û ji ber ku PG dikare bibe yekem nîşana klînîkî ya nepenî ** Leukemiya Mîeloîdî Akut, Sendroma Myelodysplastic, IgA Myeloma Pirjimar, Nexweşiya Crohn, an GPA/ANCA Vasculitis**), li ser vê panela tespîtê ya bêkêmasî ferman bidin: - ** Ekrana hematolojîk û Paraproteinemiyê:** Jimareya Xwînê ya Temam (CBC) bi pişkiya xwînê ya derdorî ya bi destan (li myeloblasts, neutrofîlên dîsplastîk, an darên Auer digere), ** Elektroforeza Proteîna Serumê (SPEP) bi Immunofixation Se ** Elektroforeza Azadî (FE) li gamopatiya monoklonal a IgA, paraproteîna klasîk a ku bi PG-ê ve girêdayî ye, digerin). - ** Dîmena Nexweşiya Rovî ya Gastrointestinal / Inflammatory: ** Dîroka hûrgulî ya îshal, hematochezia, kêmbûna kîloyan, an aftên devkî; Kalprotektîn fekal û Ileo-kolonoskopî bi biopsiyên mukozê heke nîşanên GI an anemiya kêmasiya hesin ne diyar hebin. - Vasculitis, Trombofilia, and Drug-Induced PG Screen: c-ANCA / PR3 and p-ANCA / MPO (ji bo rêgirtina li Granulomatosis bi Polyangiitis [GPA] û ** vasculopathiya kokainê ya bi Levamisole-xizmkirî, ku dibe sedema PG-ya purlolegê ya reti-formê. ulcerên bi MPO/HNE ANCA dual-erênî), Antîfosfolîpîdên antîbolîpîd (antîkoagulantê lupus, antîkardiolipîn, beta-2 glycoprotein I), Faktora Rheumatoid / Dij-CCP, Hepatît B, Hepatît C, û serolojiyên HIV-ê ji bo cainecaines, - ** Protokola Biopsiya Çerm a Kûrahî (Du Nimûne):** Biopsiyek binavkirî ya elîptîkî ya teng an biopsiya punchê ya 4 heta 6 mm bistînin, ku sînorê erythematous-violaceous aktîf ber bi rûnê binê çerm ve digire: Nimûneya 1-ê di formalinê de ji bo H&E, û ji bo H&E, PMS, Grover, PMS, bişînin. Fite/Ziehl-Neelsen reng dike, û Nimûneya 2 di salona sterîl de ji bo aerobîk, anaerobîk, fungal (Blastomyces, Cryptococcus, Histoplasma, Sporothrix), û mycobacterial atipîk (M. marinum, M. ulcerans, M. tissuescultures) bişînin.

Protokola Dermankirina Nexweşxaneyê gav-bi-gav: Tenduristiya Pergalî, Biyolojî, û Lênihêrîna Peristomal¶

1. Xeta Pêşîn a Sîstema Immunosuppression (Prednisone vs. Cyclosporine)¶

• Kortîkosteroîdên Pergalî: ** Destpêk ** Prednisone oral an Prednisolone bi 1,0 heta 1,5 mg/kg/roj (60 heta 100 mg carekê rojê), an ji bo nexweşiya teqîner a piştî emeliyatê an jî pir-ulcer, **Pulse IV Methylprednisolone (rojane 500 heta 1) (500 heta 1 roj) Gava ku pêşkeftina sînor raweste û serpêhatiya binxetkirî (di nav 1 û 3 hefteyan de) biqelişe, di nav 3 û 6 mehan de hêdî hêdî hûr bibe.
• **Sîklosporîna devkî (Bergirkerê Calcineurin): ** Destpêkirina Ciklosporîna Oral Modified (Neoral) bi 4 heta 5 mg/kg/rojê du caran tê dabeşkirin. Di ceribandina kontrolkirî ya randomkirî ya STOP GAP de de, cyclosporine devkî (4 mg/kg/roj) û prednisolone devkî (0,75 mg/kg/roj) di 6 hefteyan de leza başbûnê yeksan nîşan dan û di 6 mehan de rêjeyên girtinê yeksan nîşan dan (47%), digel enfeksiyonên cidî yên ji nûvesporînal û ji nûvesporînal vegirtinê yên prednisolone yên zêdetir. dîsfunction û hîpertansiyon. Her 1-2 hefte carekê tansiyona xwînê, kreatinîn, potassium û magnesium bişopînin.

2. Dermanên Biyolojîk û Steroid-Sparing Targeted¶

• TNF-Alpha Inhibitors (Infliximab û Adalimumab): IV Infliximab (5 mg/kg di hefteyên 0, 2 û 6 de, paşê her 6 heta 8 hefte) ji bo PG-yê, bi taybetî bi ** Nexweşiya Crohn, Nexweşiya ulceratîf (ji bo nexweşiya ulceratîf, an jî nexweşiya ulceratîf a PG, * PG-Patîta ulceratîf, ji bo nexweşiya ulceratîf, an jî nexweşiya ulceratîf, ji bo nexweşiya ulcerative PG,** ji bo nexweşiya ulceratîf, an jî nexweşiya ulceratîf, ji bo nexweşiya PG-ê, ji bo nexweşiya ulcerative, an jî nexweşiya ulceratîf, ji bo nexweşiya PG-ê, ji 6 û 8 hefteyên heftan, ** TNF-Alpha Inhibitors ** Inhibitors ** TNF-Alpha). B yekem). Adalimumab binî (160 mg Hefteya 0, 80 mg Hefteya 2, paşê 40 heta 80 mg heftane) vebijarkek binerd a bi bandor e.
• IVIG, Steroid-Sparing Agents, and Cytokine Blockers: Give IVIG (2 g/kg over 3 to 5 days) when active malignancy or sepsis contraindicates steroids. Combine steroids or biologics with Oral Dapsone (50 to 200 mg/day after G6PD screening), Mycophenolate Mofetil, Azathioprine, or Colchicine. For refractory cases or PAPA/PASH syndromes, IL-1 antagonists (Anakinra, Canakinumab), IL-23 inhibitors (Ustekinumab), and JAK inhibitors (Upadacitinib) achieve rapid remission.

3. When Is Surgical Skin Grafting EVER Permitted in Pyoderma Gangrenosum?¶

• During Active Inflammation: NEVER. Any surgical incision, sharp debridement, or skin graft harvest (which triggers a brand-new PG ulcer at the thigh donor site) is strictly forbidden.
• During the Quiescent Healing Phase Under Full Immunosuppression: Once steroids, cyclosporine, or infliximab have completely extinguished the neutrophilic border and pain is gone, gentle slough removal, Negative Pressure Wound Therapy (NPWT), or bioengineered dermal substitutes can accelerate closure.

Hejmarên awarte yên herêmî û protokolên ajansê¶

• ** Dewletên Yekbûyî û Kanada: ** 911** ji bo ulcerên çermê nekrotîkî yên ku bi taya bilind, tundî, an êşa bêserûber bi lez mezin dibin, bitikînin. Bijîjk ** Akademiya Dermatolojiyê ya Amerîkî (AAD) ** û ** Lihevhatina Navneteweyî ya Delphi ** protokolên tespîtkirin û pêşîlêgirtina paterjiyê dişopînin.
• ** Keyaniya Yekbûyî: ** 999 ** telefon bikin an biçin Daîreya Lezgîn a NHS. Li gorî Komeleya Dermatologên Brîtanî (BAD) û Tora Ceribandinên Klînîkî ya Dermatolojiyê ya Keyaniya Yekbûyî (DCTN DCTN STOP GAP Trial), tîmên dermatolojiyê yên nexweşxaneyê dest bi prednisolone devkî (\(0,75\text{ mg/kg/roj}\)) an cyclosporine ($4\text/ji bo rojek hişk} mgg) dikin. qedexe dike.
• Yekîtiya Ewropî: Li hemî welatên endamên Yekîtiya Ewropî 112 bikirtînin. Rêbernameyên Akademiya Ewropî ya Dermatolojî û Venerolojiyê (EADV) û Civaka Dermatolojiyê ya Alman (DDG) PARACELSUS Score bişopînin.
• ** Awistralya, Zelanda Nû, û Asya-Pasîfîk:** Li Awustralya 000, li Zelanda Nû 111 (** Koleja Dermatologên Avustralya [ACD]**), 119 li Japonya û Koreya Başûr (*Komeleya Dermatolojiyê ya Japonî [JDA] Pyoderma Guide Lines pejirandina birêkûpêk), ** 995 ** li Singapore, an ** 112 / 108 ** li Hindistanê.

Pirsên ku pir caran têne pirsîn¶

Çima hilweşandina neştergerî ulsera Pyoderma Gangrenosum bi felaket xirabtir dike?¶

Berevajî fasciitis nekrotîzeker (ku ji ber bakteriyên goştxwar ên ku divê di odeya neştergeriyê de were qut kirin) çêdibe, Pyoderma Gangrenosum (PG) rewşek otoîmmune û otoînflamatuar a sterîl e ku tê de şaneyên xwînê yên spî (neutrofîl) yên nexweş bi xeletî êrişî çerm dikin dema ku ew birîndar dibe. Ji vê reaksiyona zêde ya li hember trawmayê re nexweşiya çerm tê gotin. Dema ku bijîjkek birînek PG-ya purulant bi enfeksiyonek bakterî dihesibîne û sînorê çermê binefşî bi scalpelê dibire, şaneyên çermê yên zirardar îşaretên alarmê derdixin (interleukin-1 beta û TNF-alpha) ku bi mîlyonan neutrofîlên nû vedixwînin qeraxa ku nû jêkirî. Di nav 24 û 48 demjimêran de, ew neutrofîl kolagena saxlem li kêleka neştergeriyê dihelînin, û dibe sedem ku mezinahiya ulserê du qat an sê qat bibe.

Bijîjk çawa dikarin Pyoderma Gangrenosuma Postoperative ji enfeksiyonek birîna neştergerî ya bakterî piştî emeliyata pêsîrê an zikê veqetînin?¶

Çar îşaretên klînîkî Pyoderma Gangrenosum (PPG) ji enfeksiyona birîna bakterî ya piştî emeliyatê vediqetînin: (1) Dem: PPG hema hema her gav 4 heta 14 rojan piştî emeliyatê dest pê dike wekî pustûlên piçûk ên sterîl ên li ser xeta birînê ku ji nişka ve birînê digihînin hev û birîn vedikin, dema ku Koma A-ya zirav a Strep di nav 2 demjimêran de 7 enfeksiyonên nekrotîze dike; (2) Dîmena sînor: PPG keviya çermê gewr, gunmetal-binefşî, berbi ("kêmkirî") çêdike; (3) Di emeliyata pêsîrê de kêmkirina pêsîrê: di kêmkirina pêsîrê an nûavakirina PPG de, çermê pêsîrê dişewite dema ku kompleksa nipple-areolar bi rengek yekta xilas dibe; û (4) Têkçûna antîbiyotîk: PPG tevî antîbiyotîkên intravenoz ên fireh û debrîdementên neştergerî xirabtir dibe, lê dîsa jî di nav 48 demjimêran de ji destpêka destpêkirina kortîkosteroîdên dozek bilind berfirehbûna rawestîne.

Çima ji Pyoderma Gangrenosum re "Pyoderma" tê gotin ku eger enfeksiyonek bakterî tune be?¶

Dema ku dermatolog Brunsting, Goeckerman û O'Leary cara yekem di sala 1930-an de navê vê rewşê kirin, wan bi xeletî bawer kir ku ew ji ber enfeksiyonek streptokok an staphylococcal reviyayî ye ("pyoderma" tê wateya pus di çerm de) ku dibe sedema mirina tevnvîsê ("gangrenosum"). Bijîjka nûjen paşê îspat kir ku pişika zer a qalind ku bingeha birîna PG-ya nû vedigire bakterî sifir dihewîne; ew bi rastî şorbeyek sterîl e ku ji bi mîlyonan şaneyên xwînê yên spî yên hîperaktîf (neutrofîl) hatî çêkirin, ku ji ber pergala berevaniya xwerû ya zêde aktîf di dermisê de tijî bûne. Her çend ev nav xeletiyek dîrokî ye jî, ew nêzî sedsalekê di pirtûkên dersa bijîşkî de maye.

Kîjan şertên bijîjkî yên bingehîn bi gelemperî bi Pyoderma Gangrenosum ve girêdayî ne?¶

Di navbera 50 û 70 ji sedî yê nexweşên ku bi Pyoderma Gangrenosum hatine teşhîs kirin nexweşiyek pergalê ya bingehîn heye. Çar komeleyên herî berbelav ev in: (1) Nexweşiya Rovî ya înflamatuar (kolîta Ulceratîf û Nexweşiya Crohn, di 20% heta 30% bûyeran de tê dîtin); (2) Arthritis Inflammatory (Rheumatoid Arthritis û ankylosing spondylitis); (3) Penceşêrên hematolojîk û nexweşiyên xwînê (bi taybetî Leukemiya Mîeloîdî ya Akût [AML], Syndroma Myelodysplastic [MDS], û Gammopatiya Monoklonal IgA, ku bi taybetî bi guhertoya bulous a PG-yê li ser dest û rû ve girêdayî ne); û (4) Sendromên xweser ên genetîkî yên mîna sendroma PAPA û PASH.

Kîjan ji bo Pyoderma Gangrenosum çêtir dixebite: Prednisone an Cyclosporine?¶

Li gorî ceribandina kontrolkirî ya randomkirî ya STOP GAP ya UK-ê, Prednisolone devkî (0,75 mg/kg/roj) û Cyclosporine devkî (4 mg/kg/roj) bi heman bandor in: hem bi heman lezê pêşkeftina ulserê rawestînin û hem jî rêjeyên başbûnê yên bêkêmasî yên hema hema yekan bi dest dixin (nêzîkî 50% meh bi qencbûnê ve). Bijîjk di navbera wan de li ser bingeha şert û mercên tenduristiyê yên din ên nexweş hilbijêrin: Prednisone (an IV Methylprednisolone) di nexweşên bi nexweşiya gurçikan an tansiyona xwînê ya bilind de tê pêşwaz kirin, dema ku Cyclosporine di nexweşên bi şekir, qelewbûn, osteoporoz, an dîrokek bandorên alî yên derûnî yên ku ji hêla steroîdan ve hatî çêkirin de tê pêşwaz kirin. Dema ku PG bi nexweşiya Crohn an Kolîta Ulceratîf ve girêdayî ye, Infliximab intravenous (5 mg / kg) dermankirina biyolojîk-standard-zêrîn e.

Çavkanî û rêbernameya fermî¶

• ** Lihevhatina Navneteweyî ya Delphi ya Dermatolojî ya JAMA (Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al., 2018): ** * Pîvanên Diagnostîkî yên Pyoderma Gangrenosum: Lihevhatinek Delphi ya Pisporên Navneteweyî *.
• BMJ (STOP GAP Randomized Kontrolled Trial, Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, et al., UK Dermatology Clinical Trials Network): *Berhevberdana Du Dermankirinên Herî Bi Berbelavî Ji Bo Pyoderma Gangrenosum: Encamên STOP GAP-ê (Ci.
• ** Dermatolojiya JAMA (Jockenhovel F, û yên din): ** * Pûana PARACELSUS: Ji bo Pyoderma Gangrenosum Amûrek Diagnostîkî ya Nû *.
• ** Komeleya Dermatologên Brîtanî (BAD) û Akademiya Dermatolojiyê ya Amerîkî (AAD): ** * Rêbernameyên klînîkî yên li ser Dermatozên Neutrophilic, Naskirina Pyoderma Gangrenosum a Postoperative, û Pêşîlêgirtina Pathergy *.
• Gut (Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, û ​​yên din): Infliximab ji bo Dermankirina Pyoderma Gangrenosum: Dadgehek Randomised, Du-Blind, Placebo-Kontrolkirî.

rêberên Related¶

• Calciphylaxis (Arteriolopatiya uremîk a kalsîfîk): plakên violaceous, eschars reş, û thiosulfate sodyûm
• Erysipelas vs fasciitis necrotizing vs stasis dermatitis: êşa ji nîsbet, bullae, û pîvana LRINEC
• Zehmetiya masûlkeya latrodektîzma jinebî ya reş li hember qehweyî ya veqetandî loxoscelîzma ulcera nekrotîk
• Fasciitis necrotizing (enfeksiyona goştxwar) û alên sor ên cellulitis
• Hejmarên awarte li gorî welat