Pyoderma Gangrenosum (Dom Patergy): Зуд васеъшавии захми вайроншудаи вайроншуда ва чаро ҷарроҳии ҷарроҳӣ некрозро ба таври фалокатбор бадтар мекунад¶

Гангренозуми пиодерма (PG) як бемории нодир, ғайрисироятӣ, аутоилтиҳобии дерматози нейтрофилӣ** мебошад, ки дар он сигнализатсияи номунтазами иммунии модарзод шумораи зиёди нейтрофилҳои баркамол, хушкидаи полиморфонуклеариро ба дерма интиқол дода, коллаген ва бофтаи зери пӯстро дар давоми чанд рӯз об мекунад. Сарфи назар аз номи гумроҳкунандаи таърихии он, ки соли 1930 пайдо шудааст, пиодерма гангренозум на сирояти бактериявӣ («пиодерма») ва на гангренаи ҳақиқии ишемикии рагҳо аст. Ба ҷои ин, он маъмулан ҳамчун папулаи илтиҳобии нарм, пустулаи безарар ё везикулопустули геморрагӣ оғоз мешавад, ки аксар вақт дар макони дақиқи осеби ночизи пӯст, газидани ҳашарот, венипунксия ё буридани ҷарроҳӣ ба вуҷуд меояд, падидаи хосе, ки бо номи роҳи ** 5% то ** 30 фоиз маълум аст. беморон). Дар давоми 24 то 72 соат, пустулаи безарар ба таври мутамарказ шикаста мешавад ва ба таври марказӣ бо суръати даҳшатнок (1 то 2 сантиметр дар як рӯз) ба як кратери дардовар, чиркин ва некротикӣ**, ки бо патогномонӣ **богги, хокистарӣ-хокистарӣ ва сарҳади овезон) печонида шудааст, васеъ мешавад. дар гирду атрофи он гул-гулшукуфони дурахшоне фаро гирифта шудааст. Аз 50 то 70 фоизи беморони гирифтори гангренозуми пиодерма як бемории асосии системавӣ доранд, ки аксаран Бемории илтиҳобии рӯда (колити захмӣ ё бемории Крон), артритҳои ревматоидӣ ё спондилоартритҳои серонегативӣ, моноклоналии гацимопатӣ парапротеинемия), ё Бемории гематологӣ (лейкемияи шадиди миелоидӣ ё синдроми миелодиспластикӣ). Азбаски захми чиркини зуд васеъшаванда, ки бо табларза, дарди шадид ва шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун аз 20,000 то 40,000 ҳуҷайра / mcL ба фассити некротизавӣ (инфексияи бактериявии гӯштхӯр) тақлид мекунад ё абсцесси захми пас аз ҷарроҳӣ, ҷарроҳон, ки беморро зуд-зуд ба ҷарроҳии ҷарроҳӣ намешиносанд. барои ҷарроҳии васеъи радикалӣ. Дар гангренозуми пиодерма, ҳар як зарбаи скальпели ҷарроҳ як тӯфони таркандаи нейтрофилии патергикӣ дар канори пӯсти навбуридаро ба вуҷуд меорад ва боиси як шабонарӯз захми дучанд ё се маротиба калон шуда, паймоҳо ва устухонҳоро фош мекунад ё ба ампутатсияи нолозими дасту пой оварда мерасонад. Агар бемор пас аз осеби ночиз ё ҷарроҳии захми зуд васеъшаванда бо сарҳади бунафшшуда пайдо шавад, ба маҳалли худ занг занед. рақамҳои фавқулодда ё фавран ба ташхиси фаврии дерматологии беморхона муроҷиат кунед. Ҳамчунин дастурҳои бародарони моро аз назар гузаронед кальцифилаксия, лавҳаҳои ретиформии рангоранг ва тиосульфати натрий, erysipelas vs fasciitis necrotizing против стазис дерматит триаж, ва латродектизми бевазани сиёҳ против локосселизми қаҳваранг триажи захми некротикӣ.

Афзалиятҳои фаврии фаврии шумо ин ба таври фаврӣ гузоштани огоҳии «ҶАРРОҲӢ НАМЕШАВЕД» дар ҷадвали бемор ва пӯшонидани захм, фарқ кардани гангренозуми пиодерма аз сирояти воқеии некротикии бофтаи нарм бо истифода аз муоинаи клиникии назди бистар, доғи грам, фарҳанги бофтаи бофтаи Delphic ё DiaUSUSS, Меъёрҳо**, **эҳтиёткорона биопсияи пӯсти эллиптикӣ ё зарбаи сарҳади бунафши фаъол (танҳо дар ҳолати зарурӣ барои истисно кардани сироят, васкулит ё бадсифат ва беҳтарин ҳангоми оғози иммуносупрессияи системавӣ ба патергияи кунди биопсия) ** ва оғоз кардани системаи иммунии зудтаъсиркунанда, анти-пресси системавии тропилӣ, системаи антипрессивӣ ** Кортикостероидҳо (преднизони даҳонӣ 1-2 мг/кг / рӯз ё набзи IV метилпреднизолон 500 то 1000 мг / рӯз барои 3 рӯз), ** циклоспорин (4 то 5 мг/кг/сут), ё инфликсимаб ба дохили вена (барои 5 мг/кг ва колосситити стандартӣ) ПГ) перистомй.

Ҳоло ин корро кунед¶

1. **Аз ташхиси таъҷилии беморхонаи ёрии таъҷилӣ ва дерматологӣ муроҷиат кунед, агар пустулҳои пӯст, буридани ҷарроҳӣ ё захми ночиз зуд ба кратери тоқатфарсо бо сарҳади арғувон-кабуд, ботлоқ ва овезон ворид шавад. ** Рақами 911 дар Иёлоти Муттаҳида ва Канада, 99901, дар саросари Иттиҳоди Аврупо, дар Австралия занг занед. ё ба феҳристи глобалии мо муроҷиат кунед рақамҳои фавқулодда.
2. **Ҳар гуна ҷарроҳии ҷарроҳии банақшагирифташуда ё буридани васеъро фавран бас кунед (Доми патергия): ** Агар бемор ба гангренозуми пиодерма маълум ё шубҳа дошта бошад (аз он ҷумла Пасҷарроҳии Гангренозум [PPG], ки пас аз 4 то 14 рӯз пас аз ҷарроҳӣ, корти реконструксия ё барқарорсозии сина пайдо мешавад, эҷоди стомати шикам), тазакунии шадиди ҷарроҳӣ бо скальпел ё кюретта қатъиян манъ аст. Буридани ҷарроҳӣ мавҷҳои азими нейтрофилҳои IL-1beta-, IL-8- ва TNF-alpha-ро ба дермаи нав буридашуда ҷалб мекунад, ки дар давоми 24 соат захми фалокатбори центрифугаро дар тамоми сина, шикам ё дасту пой ба вуҷуд меорад.
3. ** Фасцити ҳақиқии некротикӣ, эктима гангренозум ва сирояти амиқи занбӯруғро бидуни ангезиши экссизии радикалии нолозим истисно кунед:**
4. Чаро ҷарроҳон фирефта мешаванд: Гангренозуми пиодерма боиси экссудати чиркини қаймангези зард-сафеди хушкшуда (таркиб аз миллионҳо нейтрофилҳои мурда), табларзаи баланд ва лейкоцитоз то 35,000/mcL мегардад.
5. Чӣ тавр онҳоро дар назди бистар ҷудо кардан мумкин аст: Баръакси фасцити некротизанӣ (ки дар қад-қади фассияи мушакҳои пӯсти пӯст пеш аз шикастани пӯст амиқ паҳн мешавад, газ/крепит, моеъи ифлоси «об» ва зарбаи системавии септикӣ бо гипотензия ва ацидози лактикодизи ибтидоӣ ба вуҷуд меояд), захми захм бо қабати якбора ҷудошуда, ботлоқзор, гулӯлаю бунафшӣ вайроншуда, гази сифри пӯст, ** бӯи ифлоси анаэробии сифр*, импулсҳои периферикии ҳисшаванда ва доғҳои манфии Грам ва культураҳои хун.
6. Clue PG Clue: Инфексияҳои бактериявии некротикии захмҳо одатан дар давоми 24 то 72 соат баъди ҷарроҳӣ (гурӯҳи A Streptococcus ё Clostridium) ба амал меоянд ё ҳамчун абсцесси флуктуантии дӯзандагӣ пайдо мешаванд, дар ҳоле ки Пасҷарроҳии пиодерма гангреноз 4 рӯз. пас аз ҷарроҳӣ ҳамчун пустулҳои хурди безарар дар қад-қади хати дӯзандагӣ, ки тамоми буриданро муттаҳид мекунанд ва ҷудо мекунанд, дар ҳоле ки ** ареолаи саманди пистонро ҳангоми ҷарроҳии сина эмин медоранд ва антибиотикҳои васеъи IV-ро беҳтар карда наметавонанд.
7. Чорчӯбаҳои ташхиси тасдиқшударо истифода баред (Критерияҳои консенсуси байналмилалии Delphi ва холҳои PARACELSUS) ва гирифтани биопсияи сарҳадии мақсаднок:
8. Тибқи 2018 Консенсуси Байналмилалии Делфи, ташхис 1 Меъёри асосӣ (биопсияи канори захм, ки инфилтрати зиччи нейтрофилии пӯстро нишон медиҳад) ва иловаи ҳадди ақал 4 аз 8 Меъёри хурд (истисно кардани сироят аз рӯи гистология/фарҳанг; истиснои сироят дар гистология/фарҳанг; бемории илтиҳобӣ; бемории илтиҳобӣ; бемории патологӣ) талаб мекунад. захмҳои периферӣ дар давоми 4 рӯз, захмҳои сершумор дар пои пеши пои **cribriform ё «коғази матоъ» дар давоми 1 моҳ пас аз оғози табобат кам шудани захм;
9. Дар доираи Score PARACELSUS (дар онҷо холҳои >= 10 хол нишон медиҳанд, ки > 90% эҳтимолияти PG), холҳои асосӣ барои Рбемории прогрессивӣ (3 хол), Aбаҳодиҳии ташхисҳои дифференсиалии дахлдор (3 хол) ва Reddiish-violaceous meliorants (плюс ммунизатсияи захм3) дода мешаванд. pts), Cшакли аҷиби захми характеристика (2 балл), Eдарди шадид > 4/10 дар VAS (2 балл) ва падидаи патергияи Lокализшуда (2 балл).
10. ** Барои боздоштани тӯфони нейтрофилӣ фавран қабули кортикостероидҳои системавии вояи баланд ё циклоспоринро оғоз кунед: **
11. Наҷотдиҳии системавии якум (Далелҳои озмоишии STOP GAP): Додани Преднизолон/преднизолон бо миқдори 0,75 то 1,5 мг/кг дар як рӯз (то 60 то 100 мг/рӯз) ё барои фулминант, зуд васеъшавандаи меъ-преднилзе, PG-нитралз дар инфиродӣ. (500 то 1000 мг IV дар як рӯз як маротиба дар давоми 3 то 5 рӯз пай дар пай)**, ки маъмулан васеъшавии сарҳади центрифугаро бозмедорад ва дарди дардоварро дар давоми 48 то 72 соат коҳиш медиҳад.
12. Алтернативии наҷотдиҳии хатти аввал (Cyclosporine Oral): Барҷастаи Бритониёи STOP GAP озмоиши назоратшавандаи тасодуфӣ исбот кард, ки Циклоспорини шифоҳӣ аз 4 то 5 мг/кг/рӯз (ду маротиба дар як рӯз тақсим карда мешавад) самаранокии якхелаи шифобахши захми захмро дорад ва суръати табобати захми захмро нисбат ба преднизолони даҳони беморон афзалтар мегардонад. диабети шикастан, остеопорозҳои шадид, фарбеҳӣ ё психозҳои стероидӣ (аз истифодаи циклоспорин дар норасоии гурда ё гипертонияи назоратнашаванда худдорӣ кунед).
13. Оғози блокадаи биологии TNF-Alpha (Инфликсимаб 5 мг/кг IV) барои бемории илтиҳобии рӯдаҳо, перистомалӣ ё стероидҳои рефрактори пиодерма гангренозӣ: **Инфликсимаб ба дохили вена (5 мг/кг дар ҳафтаҳои 2 ва 86 ҳафта) таъин карда мешавад. табобат, ки тавассути озмоиши тасодуфии плацебо назоратшаванда барои гангренозуми пиодерма, ноил шудан ба вокуниши босуръати клиникӣ дар 69 фоизи беморон дар давоми 2 ҳафта ва ҳамчун табобати бебаҳс интихобшуда, вақте ки PG бо бемории фаъоли Крон, колити захми меъда ё захми перистомалӣ мавҷуд аст.
14. ** Нигоҳубини захмҳои маҳаллиро ба таври қатъӣ атравматикӣ, намӣ мутавозин ва фишурдасозии нармӣ машқ кунед: ** Ҳеҷ гоҳ докаи хушкеро, ки ба кати захм часпида ва ҳангоми бартараф кардани пӯсти қобили ҳаётро мешиканад, намолед (патергияро ба вуҷуд меорад). Пӯсти солимии гирду атрофро бо плёнкаи монеаи оксиди руҳ ё цианакрилат** муҳофизат кунед, ** малҳами хеле пурқуввати клобетазол пропионати 0,05% ё малҳами такролимуси 0,1%** ро бевосита ба сарҳади илтиҳоби овезон рангоранг молед. Либосҳои гидрофибр/алгинат**, ва бандбандии мулоими фишурдасозии бисёрқабатаро пас аз назорат кардани дарди шадиди сарҳадӣ бо стероидҳои системавӣ истифода баред.

Дарахти қарор: гумонбаршуда Pyoderma Gangrenosum против Necrotizing Fasciitis против захми венозӣ/артериалӣ против захми Марторелл¶

flowchart TD
    A["Бемор захми зуд васеъшаванда ва бениҳоят дардноки пӯстро пешниҳод мекунад (1 то 2 см дар як рӯз) + Пойгоҳи зард чирк + Сарҳади аз ҳад зиёд вайроншудаи рангоранг/гунметали хокистарӣ (аксар вақт пас аз осеби хурд, венипунктура ё ҷарроҳии охирин)"] --> B{"Қадами 1: Ҳолати фаврии пешгирии сирояти воқеии некротизании бофтаҳои нарм (фассити некротикӣ): Оё гази пӯст/крепитус, бӯи анаэробӣ, пайгирии фассиалӣ берун аз марзҳои пӯст ё зарбаи септикӣ вуҷуд дорад?"}
    B -->|YES: True Bacterial Necrotizing Fasciitis / Wet Gangrene| C["Утоқи ҷарроҳии таъҷилӣ Тадқиқоти ҷарроҳӣ ва дебридемент + IV Ванкомицин + Пиперациллин-Тазобактам/Меропенем + Клиндамицин"]
    B -->|NO: Primary Dermal Ulceration with Violaceous Undermined Overhang + Negative Gram Stain + Palpable Pulses| D["Қадами 2: Татбиқи холҳои PARACELSUS (>= 10 хол) ва экран барои ассотсиатсияҳои системавӣ: IBD (колити захмӣ / Крон), артрит ревматоидӣ, гаммопатияи IgA / AML / MDS ё истифодаи кокаин бо левамизол"]
    D --> E["ТАРТИБИ ҲАТМИИ БЕХАТАРӢ: Ҷойгир кардани 'Қоидаҳои Эҳтиётӣ Қатъии ПАТЕРГИЯ - НАДОРАД КАРДАНИ ТЕЗ ҶАРРОҲӢ, НЕСТ докаҳои хушки часпак'"]
    E --> F{"Қадами 3: Биопсияи канори мақсаднокро анҷом диҳед (сарҳади рангоранг + чарбуи пӯстро дар бар гиред) барои гистопатологияи H&E + фарҳангҳои бофтаҳои бактериявӣ, fungal ва микобактерӣ"}
    F --> G{"Арзёбии вазнинӣ, миқёс ва бемориҳои асосии системавии бемориҳо"}
    G -->|Severe, Rapidly Expanding, Multilocular, or Postoperative PG| H["НАҶОТҲОИ СИСТЕМИКИИ ДАР САТРИ АВВАЛ: 1. Преднизони шифоҳӣ (1 то 1,5 мг/кг/шаб) Ё Метилпреднизолони набзи IV (500 то 1000 мг/рӯз х 3-5 рӯз); Ё 2. Циклоспорини шифоҳӣ (4 то 5 мг/кг/рӯз - Эквиваленти озмоиши STOP GAP)"]
    G -->|Coexisting Inflammatory Bowel Disease (Crohn / UC), Peristomal PG, or Steroid-Refractory Disease| I["Наҷотдиҳии БИОЛОГИ: Инфликсимаб (5 мг/кг дар ҳафтаҳои 0, 2, 6) ё Адалимумаб + Пули системавии кортикостероидҳо"]
    G -->|Underlying Hematologic Malignancy (AML / MDS / IgA Myeloma) or Severe Sepsis Contraindicating Steroids| J["Иммуноглобулинҳои дохилии вояи баланд (IVIG 2 г/кг дар давоми 2-5 рӯз) ё антагонисти мақсадноки IL-1 (Анакинра / Канакинумаб) + Табобати лейкемия/миелома"]
    G -->|Small (< 3 cm), Early, Localized, or Mild Peristomal Ulcer| K["Клобетазол 0,05% атрафшон ё такролимуси актуалӣ 0,1% ба сарҳади рангоранг истифода бурда мешавад + Триамцинолон бо эҳтиёти дохилӣ (40 мг/мл) + Либосҳои силикони часпак"]

Патофизиология: тӯфони нейтрофилҳои безарар, патергияи пӯст ва панҷ варианти клиникии Pyoderma Gangrenosum¶

Pyoderma gangrenosum дар охири шадиди захми спектри ** дерматозҳои нейтрофилӣ** ҷойгир аст (дар баробари Синдроми ширин, дерматози пустулярии зери қаҳва, гидраденит суппуратива ва эритема баландшавии диутин).

HOW MINOR TRAUMA TRIGGERS EXPLOSIVE PATHERGIC ULCERATION IN PG
=======================================================================
[Minor Cutaneous Trauma: Needle Stick, Bug Bite, Scalpel Incision]
                               |
                               v
[Keratinocyte Damage Releases DAMPs (Damage-Associated Molecular
 Patterns: ATP, HMGB1, S100 Proteins, LL-37 Cathelicidin)]
                               |
                               v
[Hyper-Reactive NLRP3 Inflammasome Activation in Dermal Macrophages]
   * Massive local surge of Interleukin-1 beta (IL-1beta), IL-1alpha,
     Tumor Necrosis Factor-alpha (TNF-alpha), IL-8 (CXCL8), IL-17,
     and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF).
                               |
                               v
[STERILE NEUTROPHIL AVALANCHE INTO THE DERMIS]
   * Millions of mature neutrophils flood the dermis and release
     Matrix Metalloproteinases (MMP-9, MMP-2), Neutrophil Elastase,
     Myeloperoxidase, and Neutrophil Extracellular Traps (NETs).
                               |
                               v
[LIQUEFACTIVE DERMAL COLLAGEN MELTDOWN ("Undermining")]
   * Because neutrophils dissolve the deep reticular dermis faster
     than the overlying epidermis dies, the dermal floor caves in
     beneath the skin edge -> Creates the classic BOGGY, VIOLACEOUS,
     OVERHANGING ("UNDERMINED") BORDER + Cribriform "Tissue Paper" Scar.
=======================================================================

Панҷ варианти клиникии фарқкунандаи Pyoderma Gangrenosum¶

1. Захми классикии пиодермаи Гангренозум (85% ҳолатҳо): Бештари вақт дар поҳои поёнии пеш аз пеш (70%), тана ё шикам пайдо мешавад. Ҳамчун гиреҳи амиқи сурхи нарм ё пустулаи хушкида, ки бо галоҳои эритематозӣ иҳота шудааст, ба таври мутамарказ ба захми амиқ бо пояи хушкидаи чиркин зоҳиршаванда ва **сарҳади ботлоқ, кабудтобу бунафшранг (бингрез), сарҳади сарҳади барҷастаи вайроншуда оғоз мешавад. Вақте ки он дар зери иммуносупрессия шифо меёбад, реэпителиализатсия аз фолликулаҳои мӯи дар купрукҳо нашъунамо ёфта, доғи патогномонии крибриформ («ғалоқмонанд» ё «коғази сигор/қоғази кӯфта») атрофи атрофро мемонад.
2. Bullous (атипикӣ) Pyoderma Gangrenosum (Парчами сурхи ашаддии гематологӣ): Бо буллаҳои шадид, дарднок, сатҳӣ геморрагии консентривӣ (бластҳои пур аз хун) бо галои илтиҳоби кабуд-хокистарӣ, на бештар дар рӯи дастҳо, **боло, рӯдаҳо, пойҳо. **Марвориди онкологии интиқодӣ: ** Зиёда аз 70 фоизи беморони гирифтори буллози пиодерма гангренозум бемории ашаддии гематологӣ доранд, махсусан лейкемияи шадиди миелоидӣ (AML), Синдроми миелодиспластикӣ (MDS), *Миелопролиферативӣ, **иелосролиферативӣ, **Миломас, не **ит ** зуд-зуд аз чихати клиникй ва гистологй бо *синдроми ширини буллезй такрор меёбад.
3. Pustular Pyoderma Gangrenosum (Acute Flare IBD Marker): Ҳамчун зироатҳои пустулҳои дарднок ва дискретии 2 то 5 миллиметрии безарар, ки бо галои эритематозӣ иҳота шудаанд дар дасту пойҳои дароз ва танаи боло, ки на ҳама ба кратерҳои амиқ пеш мераванд; қариб танҳо дар вақти ** шадид, шадиди алангаҳои колити захми ё бемории Крон** ба амал меояд ва ҳангоми табобати шураи рӯда бо кортикостероидҳо ё инфликсимаб бартараф мешавад.
4. ** Вегетативӣ (грануломатози сатҳӣ) Pyoderma Gangrenosum: ** Як лавҳаи оҳистатар, камтар дардовар, веррукозӣ (ба монанди сийл), захми сатҳӣ бо рагҳои синус, ки сарҳади заҳролудшудаи вайроншуда надорад, маъмулан дар танаи беморони *бе бемориҳои топикӣ ва системаи стероидӣ, ки ба системаи стероидӣ ҷавоб намедиҳад, пайдо мешавад. миносиклин.
5. ** Гангренозуми перистомалии пиодерма (PPG):** фавран дар паҳлӯи илеостомии шикам ё стомаи колостомӣ дар беморони гирифтори бемории илтиҳоби рӯдаи рӯда (15% ҳамаи ҳолатҳои PG), ки бо сабаби патергияи музмини механикӣ аз стрипинги стриппинги танг ё аппликатсия ба вуҷуд омадааст, рух медиҳад, ферментҳои ҳозима. Азбаски захми амиқи дарднок вафли халтаи остомиро аз мӯҳр дар рӯи пӯст пешгирӣ мекунад, наҷосат пайваста ба кратери хом мерезад, ки ин як давраи шадиди дард ва нокомии дастгоҳро ба вуҷуд меорад.

Синдроми генетикии аутоилтиҳобӣ, ки бо Pyoderma Gangrenosum (PAPA, PASH ва PAPASH)¶

Дар беморони ҷавоне, ки бо акнеи харобиовар ё суппуративии гидраденити шадиди гангренозуми шадиди такроршавандаи пиодерма муроҷиат мекунанд, табибон барои илтиҳоби илтиҳобии моногении аутоилтиҳобӣ, ки дар натиҷаи мутатсия дар PSTPIP1 (Proline-Serine-Threonine-Phataseing Pro) бармеоянд, ташхис мекунанд. Генҳои NCSTN, ки IL-1beta-ро гиперактив мекунанд: - Синдроми PAPA: Pи стерилӣ артрит + Pyoderma gangrenosum + кистикии шадид Acne. - Синдроми ПАШ: Pyoderma gangrenosum + Acne + Suppurative Hidradenitis (hidradenitis suppurativa). - Синдромҳои PAPASH / PASS: ** Илова кардани Pартритҳои сориатикӣ ё Анкилозӣ Sпондилит ба триада. Ин синдромҳо ба ** блокадаи мақсадноки IL-1 (Анакинра ё Канакинумаб) ё ингибиторҳои TNF-альфа (Инфликсимаб/Адалимумаб) ба таври назаррас посух медиҳанд.

Ташхиси дифференсиалии паҳлӯ ба паҳлӯ: Pyoderma Gangrenosum vs Necrotizing Fasciitis vs Martorell захми ишемикии гипертоникӣ vs газидаи тортанак Браун ва васкулопатияи Левамизол¶

Натиҷаи ташхиси PARACELSUS ва озмоиши ҳатмии лабораторӣ барои гумонбаршудаи Pyoderma Gangrenosum¶

1. Чӣ тавр ҳисоб кардани холҳои PARACELSUS дар назди бистар¶

Ҷокенховел ва ҳамкасбон ҳамчун воситаи ташхиси ҳассосияти баланд барои фарқ кардани гангренозуми пиодерма аз тақлидҳои венозӣ, артериалӣ ва сироятӣ нашр шудаанд, ** холҳои умумии 10 хол ё баландтар эҳтимолияти баланди бемории Pyoderma Gangrenosum**-ро тасдиқ мекунанд: - Критерияҳои асосӣ (ҳар кадом 3 хол): 1. Бемории Прогрессионӣ (захми босуръат вусъатёбанда дар давоми <6 ҳафта). 2. Абаҳодиҳӣ ва истисно кардани ташхисҳои дахлдори дифференсиалӣ (норасоии венозӣ/артериалӣ, сироят, васкулит, калсифилаксия). 3. Сарҳади захми Редди-бинуна (арғувон-кабуд). - Критерияҳои хурд (ҳар кадом 2 хол): 4. А мелиорация (бехтаршавии босуръат) бо дорухои иммуносупрессант. 5. C шакли захми аҷоиб, полициклӣ ё серпигинозӣ бо кунҷҳои вайроншуда. 6. Eдарди шадид (> 4 аз 10 дар миқёси аналогии визуалӣ, аксар вақт аз 8 то 10 аз 10). 7. Лпадидаи патергияи локализатсияшуда (захми дар макони осеб, ҷарроҳӣ ё биопсия ба вуҷуд омада). - Критерияҳои иловагӣ (ҳар кадом 1 хол): 8. S илтиҳоби пуртаъсири гистопатология (инфилтрати зиччи нейтрофилии пӯст). 9. Умаржахои захмдоршуда. 10. Sбемории системавии алоқаманд (IBD, артрит ревматоидӣ, гаммопатияи IgA, ашаддии гематологӣ).

2. Тадқиқоти ҳатмии системавӣ дар ҳар як бемори нав ташхисшуда бо Pyoderma Gangrenosum¶

Азбаски 50 то 70 фоизи беморон гирифтори бемории асосии системавӣ мебошанд (ва азбаски PG метавонад аввалин аломати клиникии оккультизм бошад лейкемияи шадиди миелоидӣ, синдроми миелодиспластикӣ, миеломаи сершумор IgA, бемории Крон ё GPA/ANCA васкулит), панелро пас аз ташхиси пурра фармоиш диҳед: - ** Экрани гематологӣ ва парапротеинемия: ** Ҳисобкунии пурраи хун (CBC) бо ифшои дастии хуни перифералӣ (ҷустуҷӯи миелобластҳо, нейтрофилҳои диспластикӣ ё чубҳои ауэр), ** Электрофорези сафедаи хуноба (SPEP) бо иммунофиксатсия электрофорези (IFE) ва намуди озод (IFE) як IgA гаммопатияи моноклоналӣ, парапротеини классикӣ, ки бо PG алоқаманд аст). - **Скрани бемории меъдаю рӯда / илтиҳобии рӯда: ** Таърихи муфассали дарунравӣ, гематохезия, аз даст додани вазн ё афтаи даҳон; Кальпротектини фекал ва Илео-колоноскопия бо биопсияҳои луобпарда, агар ягон нишонаҳои GI ё камхунии норасоии оҳани номаълум мавҷуд бошанд. - Васкулит, тромбофилия ва PG-нашъамандӣ: c-ANCA / PR3 ва p-ANCA / MPO** арои истисно кардани Грануломатоз бо Полянгиит [GPA]** ва **Васкулопияи бо левамизол бо кокаин омехташуда, ки боиси пайдоиши ретифорои пюрбеза ва PG-PG-ро ба вуҷуд меорад. дугонаи мусбӣ MPO/HNE ANCA), Антиденоҳои антифосфолипидӣ (антикоагулянти лупус, антикардиолипин, бета-2 гликопротеини I), Омили ревматоидӣ / Анти-CCP**, **Гепатити ВГепатити С ва ВНМО серологияҳои, ва Улологияи Коинология барои **U. - **Протоколи бпсияи пӯсти Deep Edge (Ду намуна):** Гирифтани биопсияи танги эллтикӣ ё биопсияи шкалаи 4-6 мм, ки **сарҳади фаъоли эритематозӣ ва бунафш ба чарбуи пӯсти пӯст фаро мегирад**: фиристед ** Намунаи 1-ро дар формалин, Громин, Громинтевер, мефирист. Fite/Ziehl-Neelsen доғҳо гузоред* ва **Намунаи 2-ро дар намакҳои безарар барои аэрбӣ, анаэробӣ, занбӯруғӣ (Blastomyces, Cryptococcus, Histoplasma, Sporothrix) ва микобактерияи атипикӣ (*M. marinum, M. ulcerans, M. fortuitums, M.) фиристед.

Протоколи марҳила ба марҳила табобат дар беморхона: Иммуносупрессияи системавӣ, биологӣ ва нигоҳубини перистомалӣ¶

1. Иммуносупрессияи системавии сатри якум (Преднизон против. Циклоспорин)¶

• Кортикостероидҳои системавӣ: Оғоз кунед Преднизолон ё преднизолон аз 1,0 то 1,5 мг/кг дар як рӯз (60 то 100 мг як маротиба дар як рӯз) ё барои бемориҳои пас аз ҷарроҳии тарканда ё захми бисёрзада, **Набзи IV метилпреднизолон (500 то 3 рӯз) дар як рӯз ворид кунед. Вақте ки пешравии сарҳад қатъ мешавад ва қабати пошхӯрда ҳамвор мешавад (дар давоми 1 то 3 ҳафта), дар тӯли 3 то 6 моҳ оҳиста кам мешавад.
• Сиклоспорини шифоҳӣ (ингибитори калциневрин): Оғоз Сиклоспорини тағирёфтаи шифоҳӣ (Неорал) аз 4 то 5 мг/кг дар як рӯз ду маротиба дар як рӯз тақсим карда мешавад. Дар марҳалаи муҳими STOP GAP озмоиши тасодуфии назоратшаванда, циклоспорини даҳонӣ (4 мг/кг/рӯз) ва преднизолони даҳонӣ (0,75 мг/кг/рӯз) дар давоми 6 ҳафта суръати якхелаи шифоёбӣ ва суръати якхелаи басташавӣ дар 6 моҳ (47%) нишон доданд, бо преднизолон сироятҳои ҷиддитар ва рефунксияи рефунксияҳои респоринӣ ва рефунксияро гузаронид. гипертония. Ҳар 1-2 ҳафта фишори хун, креатинин, калий ва магнийро назорат кунед.

2. Табобатҳои мақсадноки биологӣ ва стероидҳо¶

• Ингибиторҳои TNF-Альфа (Инфликсимаб ва Адалимумаб): Инфликсимаб IV (5 мг/кг дар ҳафтаҳои 0, 2 ва 6, баъд ҳар 6-8 ҳафта) агенти биологии стандартии тиллоӣ барои PG мебошад, бахусус бо бемории Крон, бемории захми захми сил ва гепатити перисталити сил, B аввал). Адалимумаби пӯсти зеризаминӣ (160 мг ҳафтаи 0, 80 мг ҳафтаи 2, баъд аз 40 то 80 мг дар як ҳафта) як варианти муассири пӯст аст.
• IVIG, агентҳои муҳофизаткунандаи стероидҳо ва блокаторҳои ситокин: IVIG (2 г/кг дар давоми 3 то 5 рӯз) таъин кунед, вақте ки бадшавии фаъол ё сепсис стероидҳоро хилофи нишон медиҳад. Стероидҳо ё доруҳои биологиро бо Дапсони даҳонӣ (50 то 200 мг / рӯз пас аз скрининги G6PD), Микофенолат Мофетил, Азатиоприн ё Колхицин якҷоя кунед. Барои ҳолатҳои рефракторӣ ё синдромҳои PAPA/PASH**, антагонистҳои IL-1 (Анакинра, Канакинумаб), ингибиторҳои IL-23 (Устекинумаб) ва ингибиторҳои JAK (Упадацитиниб) ба ремиссияи зуд ноил мешаванд.

3. Пайванди ҷарроҳии пӯст дар Pyoderma Gangrenosum кай иҷозат аст?¶

• Ҳангоми илтиҳоби фаъол: Ҳеҷ гоҳ. Ҳар гуна буридани ҷарроҳӣ, ҷарроҳии шадид ё гирифтани пайванди пӯст (ки боиси пайдоиши захми нави PG дар рони ** макони донор** мегардад) қатъиян манъ аст.
• **Дар марҳилаи шифобахши ором дар зери иммунитети пурра: ** Вақте ки стероидҳо, циклоспорин ё инфликсимаб сарҳади нейтрофилиро пурра хомӯш карданд ва дард аз байн рафт, **бартараф кардани шустушӯи нарм, терапияи захмҳои фишори манфӣ (NPWT) ё ивазкунандаи биоинженерӣ метавонад дермалро иваз кунад.

Рақамҳои фавқулоддаи минтақавӣ ва протоколҳои агентӣ¶

• **Иёлоти Муттаҳида ва Канада: ** 911 занг занед, ки захмҳои пӯсти некротикии зуд васеъшаванда бо табларзаи баланд, сахтӣ ё дарди табобатнашаванда ҳамроҳ мешаванд. Клиникҳо протоколҳои Академияи Дерматологияи Амрико (AAD) ва Делфи Байналмилалии Консенсус протоколҳои ташхис ва пешгирии патергияро риоя мекунанд.
• ** Шоҳигарии Муттаҳида: ** 999 занг занед ё ба шӯъбаи ҳолатҳои фавқулоддаи NHS гузаред. Under British Association of Dermatologists (BAD) and UK Dermatology Clinical Trials Network (UK DCTN STOP GAP Trial) guidelines, hospital dermatology teams initiate oral prednisolone (\(0.75\text{ mg/kg/day}\)) or cyclosporine (\(4\text{ mg/kg/day}\)) while enforcing strict surgical debridement манъ мекунад.
• Иттиҳоди Аврупо: Рақами 112 дар тамоми кишварҳои узви ИА. Дастурҳои Академияи пӯст ва венерологияи аврупоӣ (EADV) ва Ҷамъияти дерматологии Олмон (DDG) PARACELSUS Score-ро риоя кунед.
• **Австралия, Зеландияи Нав ва Осиё-Уқёнуси Ором: ** Рақамҳои 000 дар Австралия, 111 дар Зеландияи Нав (Коллеҷи дерматологҳои Австралия [ACD]), 119 дар Ҷопон ва Кореяи Ҷанубӣ (Асссиатсияи дерматологии Ҷопон [JDA] Pyoderma Gangrenosumides, regiodermagrenosumides, Aguita, Guangrenosumide. тасдиќ), 995** д Сингапур, ё 112/108 дар Њиндустон.

Саволҳои зуд-зуд додашаванда¶

Чаро ҷарроҳии ҷарроҳӣ захми Pyoderma Gangrenosumро ба таври фалокатбор бадтар мекунад?¶

Баръакси фассити некротикӣ (ки аз бактерияҳои гӯштхӯранда ба вуҷуд меояд, ки бояд дар утоқи ҷарроҳӣ бурида шавад), Pyoderma Gangrenosum (PG) як ҳолати безараргардонии аутоиммунӣ ва аутоинфламатсия мебошад, ки дар он ҳуҷайраҳои сафеди хуни худи бемор (нейтрофилҳо) ҳар дафъа ҳангоми осеб дидан ба пӯст иштибоҳан ҳамла мекунанд. Ин аксуламали аз ҳад зиёд ба осебдида патергияи пӯст номида мешавад. Вақте ки ҷарроҳ захми чиркини PG-ро барои сирояти бактериявӣ хато мекунад ва сарҳади пӯсти арғувонро бо скальпел бурида мепартояд, ҳуҷайраҳои пӯсти вайроншуда сигналҳои ҳушдор медиҳанд (интерлейкин-1 бета ва TNF-альфа), ки миллионҳо нейтрофилҳои тару тозаро ба канори нав бурида мешаванд. Дар давоми 24 то 48 соат, ин нейтрофилҳо коллагени солимро дар канори ҷарроҳӣ ҳазм мекунанд ва боиси дучанд ё се маротиба калон шудани захм мегардад.

Чӣ тавр табибон метавонанд пас аз ҷарроҳии Pyoderma Gangrenosum-ро ба ғайр аз сирояти ҷарроҳии бактериявӣ пас аз ҷарроҳии сина ё шикам фарқ кунанд?¶

Чаҳор нишонаи клиникӣ Pyoderma Gangrenosum (PPG) пас аз ҷарроҳиро аз сирояти захми бактериявӣ ҷудо мекунад: (1) Вақт: PPG тақрибан ҳамеша пас аз 4 то 14 рӯз пас аз ҷарроҳӣ ҳамчун пустулҳои хурди безарар дар қад-қади хати бурида оғоз мешавад, ки ногаҳон якҷоя мешаванд ва захмро мекушоянд, дар ҳоле ки сирояти заҳролудкунандаи Гурӯҳи А дар давоми соатҳои стрептокротикӣ 2; (2) Намуди зоҳирии сарҳадӣ: PPG канори пӯсти ботлоқ, ганметали-арғувон ва аз ҳад зиёд овезон («вайроншуда») ба вуҷуд меорад; (3) Пардохти пистон дар ҷарроҳии сина: ҳангоми кам кардани сина ё барқарорсозии PPG пӯсти сина об мешавад, дар ҳоле ки комплекси пистон-ареолярӣ беҳамто нигоҳ дошта мешавад; ва (4) Нокомии антибиотик: ППГ сарфи назар аз антибиотикҳои дохилии варидӣ ва ҷарроҳии ҷарроҳӣ бадтар мешавад, аммо дар давоми 48 соат пас аз оғози кортикостероидҳои вояи баланд густаришро қатъ мекунад.

Чаро Pyoderma Gangrenosum "Pyoderma" номида мешавад, агар сирояти бактериявӣ мавҷуд набошад?¶

Вақте ки дерматологҳо Брунстинг, Гокерман ва О'Лири бори аввал соли 1930 ин ҳолатро номбар карданд, онҳо иштибоҳан боварӣ доштанд, ки он дар натиҷаи сирояти стрептококк ё стафилококк ("пиодерма" маънои чирк дар пӯст аст), ки боиси марги бофтаҳо ("гангренозум") шудааст. Тибби муосир баъдтар исбот кард, ки чирки ғафси зард, ки пояи захми тару тозаи PG-ро мепӯшонад, дорои бактерияҳои сифр аст; он воқеан шӯрбои хушкидаест, ки аз миллионҳо ҳуҷайраҳои сафеди гиперактивӣ (нейтрофилҳо) иборат аст, ки аз сабаби системаи иммунии модарзодии аз ҳад фаъол ба дерма зери об мондаанд. Ҳарчанд ин ном хатои таърихӣ бошад ҳам, дар китобҳои дарсии тиббӣ тақрибан як аср боқӣ мондааст.

Кадом шароитҳои асосии тиббӣ бештар ба Pyoderma Gangrenosum алоқаманданд?¶

Аз 50 то 70 дарсади бемороне, ки бо Pyoderma Gangrenosum ташхис шудаанд, бемории асосии системавӣ доранд. Чор ассотсиатсияи маъмултарин инҳоянд: (1) Бемории илтиҳобии рӯда (колити захмдор ва бемории Крон, ки дар 20% то 30% ҳолатҳо мушоҳида мешавад); (2) Артритҳои илтиҳобӣ (артритҳои ревматоидӣ ва спондилитҳои анкилоз); (3) Саратони гематологӣ ва ихтилоли хун (махсусан лейкемияи шадиди миелоидӣ [AML], Синдроми миелодиспластикӣ [MDS] ва гаммопатияи моноклоналии IgA, ки махсусан ба варианти буллезии PG дар дастҳо ва рӯй алоқаманданд); ва (4) синдромҳои аутоинфламатории генетикӣ ба монанди синдроми PAPA ва PASH.

Кадомаш барои Pyoderma Gangrenosum беҳтар кор мекунад: Преднизон ё Циклоспорин?¶

Тибқи озмоиши тасодуфии назоратшавандаи UK STOP GAP, преднизолони даҳонӣ (0,75 мг/кг дар як рӯз) ва циклоспорин (4 мг/кг дар як рӯз) яксон самараноканд: ҳарду пешравии захми захмро бо суръати якхела қатъ мекунанд ва ба суръати пурраи шифоёбии амалан якхела ноил мешаванд (тақрибан 50% дар давоми 6 моҳ шифо ёфт). Духтурон дар байни онҳо дар асоси дигар шароити саломатии бемор интихоб мекунанд: Преднизон (ё метилпреднизолон IV) барои беморони гирифтори бемории гурда ё фишори баланди хун маъқул аст, дар ҳоле ки циклоспорин дар беморони гирифтори диабети қанд, фарбеҳӣ, остеопороз ё таърихи таъсири ҷониби стероидҳои равонӣ маъқул аст. Вақте ки PG бо бемории Крон ё колити захмӣ алоқаманд аст, инфликсимаб (5 мг/кг) табобати биологии стандарти тиллоӣ мебошад.

Сарчашмаҳо ва роҳнамоии расмӣ¶

• ** Консенсуси байналмилалии JAMA Dermatology Delphi (Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al., 2018):** * Меъёрҳои ташхиси захми пиодерма Гангренозум: Консенсуси Делфии коршиносони байналмилалӣ*.
• BMJ (озмоиши тасодуфии назоратшавандаи STOP GAP, Ormerod AD, Томас KS, Крейг FE, ва дигарон, Шабакаи озмоишҳои клиникии дерматологияи Бритониё): * Муқоисаи ду табобати маъмултарин барои Pyoderma Gangrenosum: Натиҷаҳои озмоиши STOP GAP Randomized Controlled Clisporone (VS.)
• ** Dermatology JAMA (Jockenhovel F, et al.):** Баҳои PARACELSUS: Воситаи нави ташхис барои Pyoderma Gangrenosum.
• ** Ассотсиатсияи дерматологҳои Бритониё (BAD) ва Академияи Дерматологияи Амрико (AAD): ** * Дастурҳои клиникӣ оид ба дерматозҳои нейтрофилӣ, эътирофи пас аз ҷарроҳии пиодерма гангренозум ва пешгирии патергия*.
• Гут (Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, et al.): * Infliximab барои табобати Pyoderma Gangrenosum: Озмоиши тасодуфӣ, дукарата нобино, плацебо назоратшаванда*.

Дастурҳои алоқаманд¶

• Кальцифилаксия (артериолопатияи уремикии калсифӣ): лавҳаҳои рангоранг, эсхарҳои сиёҳ ва тиосульфати натрий
• Erysipelas vs fasciitis necrotizing vs stasis dermatitis: дард аз таносуб, буллаҳо ва триажи холҳои LRINEC
• Сахтии мушакҳои латродекизми бевазани сиёҳ ва триажи захми некротикӣ
• Парчамҳои сурхи фасцити некротиза (инфексияи гӯштхӯр) ва целлюлит
• Рақамҳои ёрии таъҷилӣ аз рӯи кишвар