Кальцифилаксия (артериолопатияи уремии калсификӣ): лавҳаҳои ретиформии рангоранг, эсхарҳои сиёҳи некротикӣ дар беморони диализ ва тиосульфати натрий¶

Кальцифилаксия, ки аз ҷиҳати тиббӣ ҳамчун артериолопатияи уремикии калсифӣ (CUA) таъин шудааст, вақте ки он дар беморони гирифтори бемории гурда дар марҳилаи ниҳоӣ рух медиҳад, як синдроми харобиовар ва ба ҳаёт таҳдидкунандаи калсификатсияи рагҳо мебошад, ки бо калсификатсияи миёна, фиброзҳои субинтималӣ ва илтиҳоби шадиди тромботикии дерматитӣ ва илтиҳоби рагҳои зеризаминӣ тавсиф мешавад. диаметраш аз 40 то 600 микрометр). Баръакси бемории оддии атеросклеротикии периферикии артерия, ки артерияҳои калони номдори гузарро дар пойҳо танг мекунанд ва дар ҳоле ки импулсҳои педали заиф ё тамоман вуҷуд надоранд, калсифилаксия ба шабакаи микроскопии артериолярӣ, ки дар амиқ бофтаҳои чарбии аз равған бойи пӯсти пӯст ҷойгир аст (шикам, ғафс, ғафс, сина) ҷойгир шудааст, зарба мезанад. узвҳо дар ҳоле ки тағӯпӯи рагҳои калон ва пой аксар вақт комилан пальпатсия мемонанд. Дар беморони гирифтори гемодиализи музмин ё диализи перитонеалӣ ё дар беморони дорои функсияи муқаррарии гурда, ки варфарин (кальцифилаксияи ғайриуремикӣ)** мегиранд, талафоти ингибиторҳои табиии калсификатсияи рагҳо, махсусан ** протеини карбоксилшудаи Matrix Gla (MGP)** ва фетуин-А, гипофати омехтаи ҷигар. гиперкальциемия, баланд шудани маҳсули калсий-фосфат, аналогҳои витамини D (кальцитриол, парикальцитол), пайвастагиҳои фосфат дар асоси калсий (ацетати калсий, карбонати калсий) ва тазриқҳои такрории пӯст (инсулин ё гепарин)** боиси табдили ҳуҷайраҳои ҳамвор ба ҳуҷайраҳои фенотипии мушакҳои фенотипӣ мегардад. ҳуҷайраҳои остеобластмонанд. Вақте ки люмени артериолаҳои калсийшуда бо тромбҳои шадиди фибрин баста мешавад, пӯст ва чарбуи болои он ба инфаркти фалокатовар дучор мешаванд. Клиникӣ, кальцифилаксия худро бо дарди ** тоқатфарсо, сӯзонанда, 10-и аз 10 ишемикии пӯст, ки аксар вақт пеш аз некрозҳои намоёни пӯст дар давоми рӯзҳо рух медиҳад**, аз **ретиформаи бунафшшакл (монанди тор) пурпура ва ба пӯстҳои санг-сахт, чӯбдор сахт инкишоф меёбад. (сителлата), эсхархои некротикии сиёх, чарм, ки бо сархадхои тобнок ихота шудаанд. Аз сабаби он ки эсхарҳои калсифилаксияи захмшуда мустақиман дар болои равғани девитализатсияшуда ҷойгиранд, ҳамлаи дуюмдараҷаи бактериявӣ ба сепсиси шадиди захмӣ оварда мерасонад, ки сатҳи фавти таърихии яксоларо аз 50 то 80 фоизро ташкил медиҳад. Агар бемори диализ ё корбари варфарин лавҳаҳои тоқатфарсои арғувон монанд, гиреҳҳои пӯсти чӯбдор ё захмҳои сиёҳи некротикии пӯстро инкишоф диҳанд, ба маҳалли худ занг занед. рақамҳои фавқулодда ё фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед. Ҳамчунин дастурҳои бародарони моро аз назар гузаронед дастрасии диализ Фистулаи AV хунравии ҳаёт таҳдидкунанда ва гиперкалиемияи аз даст додани диализ, erysipelas vs fasciitis necrotizing против стазис дерматит триаж, ва сепсис ва эътирофи зарбаи септикӣ.

Афзалиятҳои фаврии фаврии шумо ин фавран қатъ кардани ҳама суръатбахшии калсификатсия, қатъ кардани варфарин (гузариш ба антикоагулянти мустақими даҳонӣ ба монанди апиксабан ё гепарин-вазни паст пас аз муоинаи мутахассис, ҳангоми ворид кардани витамини К1 ба дохили рагҳо барои дубора фаъол кардани Matrix Gla Proteinopphate, қатъ кардани протеинфофат) иборат аст. пайвасткунандаҳо (гузаштан ба пайвастагиҳои ғайрикалсий ба монанди севеламер ё лантан)** ва қатъ кардани аналогҳои фаъоли витамини D (гузариш ба кальцимиметикҳо ба монанди цинакальсет ё этелкалсетид дар ҳолати мавҷудияти гиперпаратиреозияи шадиди дуввум). Ҳамзамон, духтурон бояд тиосульфати натрийро ба дохили вена ворид кунанд (одатан 25 грамм дар давоми 30-60 дақиқаи ниҳоии ҳар як сеанси гемодиализ дар як ҳафта се маротиба ворид карда мешаванд), ** гемодиализро бо миқдори ками калсий диализати гемодиализ пурзӯр гардонанд** ва варами амиқи сурридиавӣ. биопсия дар марҳилаи шадиди илтиҳоб**, ки дар он ** патергия ва ишемияи микроваскулярӣ** боиси фалокатбор васеъ шудани захмҳо мегардад.

Ҳоло ин корро кунед¶

1. **Ба беморхона ё ташхиси фаврии нефрологӣ ва дерматологӣ муроҷиат кунед, агар дар беморе, ки дар диализ қарор дорад (ё бо варфарин) лавҳаҳои пӯсти рангоранг, гиреҳҳои сангии чарбуи пӯст ё зарраҳои некротикии сиёҳро инкишоф диҳад. 112 дар саросари Иттиҳоди Аврупо, 000 дар Австралия, ё ба феҳристи глобалии мо муроҷиат кунед рақамҳои фавқулодда. Агар бемор инчунин табларза, шиддат, гипотония, ошуфтагӣ ё дренажи чиркини чиркин аз эсхари захмдор дошта бошад, фавран таҷҳизоти тиббии сепсис эълон кунед.
2. Аудит ва қатъ кардани суръатбахшии фармакологии "Чоргонаи калон"-и калсифилаксия фавран пас аз расидан ба беморхона:
3. Варфаринро қатъ кунед (антагонистҳои витамини К):** Варфарин гамма-карбоксилизатсияи Матритси Гла (MGP), ингибитори пурқувваттарини эндогении калсификатсияи медиалии артериоларо дар бадан бозмедорад. Гузаронидани бемор ба антикоагулянти даҳони ғайривитамин-К (масалан, апиксабан ҳангоми вояи танзимшавандаи гурда) ё гепарин табобатӣ бо машварат бо гематология ва нефролог ва **Витамини K1 (фитонадион, 10 мг даҳонӣ ё IV се маротиба дар як ҳафта) барои барқарор кардани MGP фаъол.
4. ** Ҳама пайвастагиҳои фосфати бар калсий асосёфта (PhosLo [ацетати калсий], Tums [карбонати калсий]) ва иловаҳои калсийро қатъ кунед: ** Дарҳол ба пайвандҳои фосфати дорои калсий надошта, ба монанди севеламер карбонат (Ренвелата, карбонат) гузаред. ( Фосренол)**, ё оксигидроксиди сукроферрик (Велфор).
5. ** Ҳама аналогҳои фаъоли витамини D (Кальситриол, Парикальцитол, Доксеркальциферол) ва вояи баланди эргокальциферол/холекальциферолро қатъ кунед: ** Агонистҳои ретсепторҳои витамини D азхудкунии калсий ва фосфатро дар рӯда зиёд мекунанд ва калсификатсияи мушакҳои ҳамвори рагҳоро мустақиман ҳавасманд мекунанд. Агар бемор гиперпаратиреозияи шадиди дуюмдараҷа дошта бошад (iPTH > 300 пг/мл), ба кальцимиметик гузаред (цинакальсети шифоҳӣ [Сенсипар] ё этелкальцетид ба дохили вена [Парсабив]) ё паратиреодэктомияи фаврӣ ташкил кунед.
6. Инъекцияи дохиливаридии оҳани декстран/сахароза ва пӯсти зери пӯст ба қабатҳои чарбуи зарардида қатъ карда шавад: ** Сарбории изофии оҳан осеби радикалии озоди гидроксилро дар дермаи ишемикӣ катализ мекунад ва тазриқи такрории инсулин ё гепарин ба панникулуси шикам ё тригли чарбуи ронҳои маҳаллӣ. тромбоз. Тазриқро ба ҷойҳои осебнадида гузаронед ё ҳангоми дар беморхона бистарӣ шудан ба инфузияи дохиливаридӣ гузаред.
7. Оғози воридкунии тиосульфати натрий (Na2S2O3) дар 25 грамм IV се маротиба дар як ҳафта (дар давоми 60 дақиқаи ниҳоии ҳар як сессияи гемодиализ): ** Тиосульфати натрий (STS) ба дохили варидӣ ** асоси асосии терапияи системавии наҷотбахши бемориҳои шадид аст. Он конҳои кальцийи ҳалнашавандаи бофтаро ба тиосульфати калсиии ултра ҳалшаванда** хелат мекунад (ки нисбат ба фосфати калсий ё оксалати калсий дар об аз 250 то 100 000 маротиба бештар ҳалшаванда аст ва аз мембранаи антиоксиданти гемодиализӣ зуд тоза карда мешавад). Синтазаи оксиди нитрати эндотелиалӣ (eNOS) барқарор мекунад ва вазодилятсияи мустақими артериолярӣ-ро ба вуҷуд меорад, ки аксар вақт дарди ишемикии тоқатфарсои пӯстро дар давоми 1 то 2 ҳафта коҳиш медиҳад.
8. ** Ду мушкилии хатарноки тиосульфати натрийро мушоҳида кунед ва идора кунед: ацидози метаболикии баланди анионӣ ва дилбењузурї/гипотензияи шадид: **
9. Вақте ки тиосульфати натрий аз ҷониби ҷигар ба кислотаи тиосульфат ва анионҳои сулфат мубодила мешавад, он ацидози метаболикии амиқи холигии аниониро ба вуҷуд меорад (аксар вақт паст шудани бикарбонати зардоб аз 14 то 16 ммоль/л). Пеш аз ҳар як сессияи диализ панели асосии метаболикӣ ва холигии анионҳоро тафтиш кунед ва консентратсияи бикарбонати ваннаи гемодиализро зиёд кунед (ё танҳо дар ҳолати иҷозат додани ҳаҷми ҳаҷм) бикарбонати натрийро ворид кунед.
10. Додани 25 грамм STS аз ҳад зиёд зуд (<30 дақиқа) боиси қайкунии беэътиноӣ, дилбењузурии шадид ва гипотензияи шадиди дохилидиалитикӣ мегардад. Ҳамеша бо IV Ondansetron (4 то 8 мг) ё Прометазин 30 дақиқа пеш аз инфузия премедикат кунед ва STS-ро оҳиста дар тӯли 60 дақиқа инфузия кунед.
11. Рақшаи гемодиализро фавран оптимизатсия кунед: ** Басомад ва давомнокии диализро зиёд кунед (масалан, 4 то 5 сеанс дар як ҳафта аз 4 соат) то ба таври шадид тоза кардани фосфатҳои хуноба ва токсинҳои уремикӣ ва ваннаи диализатро ба консентратсияи пасти калсий ё консентратсияи диализати калсий аз 20,5 l/2,0,0,0,0,0,0,0,0,0,0,0,0,0,0,00,000,00,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000,000 то 1,0 ммоль/л) то ки калсий хангоми диализ аз хуни бемор фаъолона берун шавад. Агар бемор дар диализи перитонеалӣ (ПД) қарор дошта бошад (ки он ба таври назаррас баландтари калцифилаксия аз сабаби маҳсулоти таназзули глюкозаи перитонеалӣ ва клиренси пасти фосфатҳо ба вуҷуд меояд), масъалаи гузаштан фаврӣ ба гемодиализро баррасӣ кунед.
12. Пӯсти захмдорро муҳофизат кунед ва аз буридани шадиди ҷарроҳии амиқ ҳангоми ишемияи фаъол пешгирӣ кунед (пешгирии васеъшавии захми патергикӣ): Баръакси фасситҳои некротизӣ (ки дар утоқи ҷарроҳӣ ҷарроҳии фаврии ҷарроҳиро талаб мекунад), буридани пӯсти ишемикӣ, калсификатсияшудаи дермисҳои зуд-зуд дар атроф ** некрозҳои канори ишемикии прогрессивӣ**, эҷод кардани кратери азим ва табобатнашаванда. Эшарҳои хушки сиёҳи солимро тоза, хушк ва ҳифз нигоҳ доред, агар дар зери он сирояти чирку чирк инкишоф наёбад; вақте ки барои пешгирии сепсис бартараф кардани луобҳои некротикӣ лозим аст, дебрименти нармкунандаи ферментативӣ (коллагеназа), либосҳои гидрогели автолитикӣ, терапияи дебрименти куртҳо ё боэҳтиёт бартараф кардани консервативии бофтаи девитализатсияшудаи фуҷур бо терапияи гипербарикии оксиген (HBOT) ҳангоми табобати калси артериолярӣ истифода баред.
13. Таъмини назорати шадиди мултимодалии невропатикӣ ва ишемикии дард (қатъиян худдорӣ кардан аз морфин ва меперидин дар беморони диализ): Дарди калсифилаксия яке аз синдромҳои дардовартарин дар тиб мебошад, ки инфаркти амиқи бофтаи ишемикиро бо осеби невропатикии нахҳои хурд муттаҳид мекунад. Ҳеҷ гоҳ морфин, кодеин ё меперидин-ро дар нокомии гурда истифода набаред (метаболитҳои заҳрноки онҳо морфин-6-глюкуронид ва нормеперидин то сатҳи марговар ҷамъ мешаванд, ки боиси миоклонус, хуруҷ ва боздошти роҳи нафас мегарданд). Ба ҷои ин, Фентанил, Метадон ё Бупренорфин (ҳама дар диализ бо метаболитҳои фаъоли гурда бехатар) дар якҷоягӣ бо гурда танзимшудаи Габапентин (100 то 300 мг пас аз диализ)** ё инфузияҳои кетамин** истифода баред.

Дарахти қарор: калсифилаксияи гумонбаршуда (артериолопатияи калсификии уремикӣ) против некрозии пӯсти варфарин против фасцити некротикӣ¶

flowchart TD
    A["Бемори диализӣ (HD/PD) ё корбари Варфарин дарди тоқатфарсои 10/10 сӯзонандаи пӯст + лавҳаҳои ретиформии рангаш (ба монанди соф), гиреҳҳои пӯсти ҳезумӣ ё эсхарҳои некротикии стеллати сиёҳ дар шикам, ронҳо, шонаҳо ё пойҳо пешниҳод мекунанд."] --> B{"Қадами 1: Экрани фаврии сепсис ва некротизании фасцит: Оё крепитус, моеъи оби табақ, буллаҳои зуд паҳншавандаи фассиалӣ, табларзаи баланд ё зарбаи септикӣ вуҷуд дорад?"}
    B -->|YES: Wet Gangrene / Fulminant Wound Sepsis or Necrotizing Fasciitis| C["Реаниматсия бо кристаллоидҳои IV + Антибиотикҳои спектри васеъи IV (Ванкомицин + Цефепим/Пиперациллин-Тазобактам + Метронидазол) + Машварати фаврии ҷарроҳӣ / захм барои дренажи эсхари сироятшуда"]
    B -->|NO: Dry Leathery Black Eschar or Intact Violaceous Plaque / Woody Subcutaneous Nodule| D["Қадами 2: Аудити рагҳо ва доруворӣ дар назди бистар + Рентгенографияи оддии бофтаҳои нарм (Рентгенография-Техникаи маммография) ё сцинтиграфияи устухон"]
    C --> D
    D --> E{"Вақти оғози варфаринро тафтиш кунед (Оё некроз дар давоми рӯзи 3 то рӯзи 10-и оғози варфарин бидуни пули гепарин инкишоф ёфт?)"}
    E -->|YES: Acute Onset Day 3 to 8 of Warfarin + Rapid Protein C Drop| F["Некрози шадиди пӯст, ки аз варфарин ба вуҷуд омадааст (тромбози микроваскулярии венулярӣ): Қатъи Варфарин + Додани витамини К IV + Оғоз кардани гепарини табобатнашудаи IV + Плазмаи тару тоза яхкардашуда / Консентрати протеини С"]
    E -->|NO: Chronic Warfarin Use (> Months/Years) OR Dialysis / ESRD Patient with High Phosphate/PTH + Fine Net-Like Arteriolar Calcification on X-Ray| G["КАЛЬСИФИЛАКСИ ТАСДИҚшуда (Артериолопатияи уремикии калсифӣ - CUA)"]
    G --> H["ҚАДАМИ 1 (Фавран қатъ кардани ҳама акселераторҳо): 1. Варфаринро қатъ кунед (Варфаринро 10 мг 3 маротиба/ҳафта диҳед; агар антикоагулятсия лозим бошад, ба Apixaban гузаред); 2. ҚАТЪ КАРДАНИ бандҳои фосфати калсий (Гузариш ба Sevelamer/Lanthanum); 3. Истеъмоли аналогҳои калситриол/витамини D; 4. Истеъмоли Iron & SubQ дар лавҳаҳо"]
    H --> I["ҚАДАМИ 2 (Оғози табобати аниқи калсий-хелат ва вазодилаторӣ): Додани IV тиосульфати натрий (25 грамм IV зиёда аз 60 дақиқаи ниҳоии ҳар як сессияи гемодиализ 3 маротиба/ҳафта) + премедикат бо IV Ондансетрон"]
    I --> J["ҚАДАМИ 3 (Беҳтар кардани диализ ва меҳвари паратироид): зиёд кардани гемодиализ то 4-5 маротиба/ҳафта бо ваннаи диализати КАЛСИИИ ПАСТ (1,5 мЭк/л); Агар iPTH > 300 pg/ml, Cinacalcet / Etelcalcetide оғоз кунед ё Паратиреодэктомияи фаврӣ ташкил кунед"]
    J --> K["ҚАДАМИ 4 (Бедардкунии бехатар ва нигоҳубини захм): Фентанил, метадон ё бупренорфин + Post-HD Габапентинро истифода баред (Ҳеҷ гоҳ Морфин/Меперидин); Аз буридани амиқи ҷарроҳии эсхарҳои хушк канорагирӣ кунед; Гипербарик оксиген (HBOT) ва тиосульфати натрийро баррасӣ кунед"]

Патофизиология: чӣ гуна ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвор ба устухон табдил меёбанд ва чаро бофтаи чарбу ҳадафи асосӣ аст¶

Дар тӯли даҳсолаҳо, табибон тахмин мезаданд, ки калсифилаксия танҳо як боришоти кимиёвии калсий ва фосфат аст, вақте ки ** маҳсули калсий-фосфати зардоб (Ca x PO4)** аз 55 то 70 мг квадрат дар як дл квадрат зиёд буд. Биологияи муосири рагҳо исбот кардааст, ки калсифилаксия воқеан тағйирёбии остеогении фаъол ва миёнаравии ҳуҷайра мебошад ва пас аз зарбаи дуюми тромботикии шадид:

THE TWO-HIT PATHOPHYSIOLOGY OF CALCIPHYLAXIS (CUA)
=======================================================================
[HIT 1: CHRONIC ARTERIOLAR MEDIAL CALCIFICATION & INTIMAL HYPERPLASIA]
   * Triggers in ESRD / Dialysis / Non-Uremic Warfarin Patients:
     1. Loss of Active Carboxylated Matrix Gla Protein (MGP) -> Warfarin
        or Vitamin K deficiency disables the local arteriolar shield.
     2. Loss of Systemic Fetuin-A (Negative acute-phase liver protein)
        & Inorganic Pyrophosphate (PPi) -> Fails to clear calciprotein
        particles from the bloodstream.
     3. Hyperphosphatemia + Calcium Binders + Calcitriol + High PTH ->
        Phosphate enters arteriolar Smooth Muscle Cells via Pit-1
        cotransporters, activating the bone transcription factor RUNX2
        (Cbfa1) and BMP-2 (Bone Morphogenetic Protein-2).
   * Result: Arteriolar smooth muscle cells transdifferentiate into
     OSTEOBLAST-LIKE CELLS that lay down concentric hydroxyapatite bone
     crystals in the tunica media of 40-to-600-micron subcutaneous
     arterioles, while subintimal fibrosis narrows the lumen by 80%.
                                  |
                                  v
[HIT 2: ACUTE ENDOTHELIAL THROMBOSIS & INFARCTION OF SUBCUTANEOUS FAT]
   * Local Triggers: Repetitive subcutaneous insulin/heparin injections,
     minor skin trauma (pathergy), iron overload, hypercoagulability
     (Protein C/S deficiency, lupus anticoagulant), or hypotension.
   * Result: An acute FIBRIN THROMBUS plugs the rigid, calcified
     micro-arteriole -> Complete ischemic infarction of the overlying
     adipose lobules and dermis -> Excruciating 10/10 ischemic nerve
     pain -> Violaceous retiform purpura -> Black stellate eschar.
=======================================================================

Кальцифилаксияи марказӣ (аз равғани бой) ва периферӣ (акралӣ): намунаҳои клиникӣ ва пешгӯӣ¶

Клиникҳо калсифилаксияро ба ду тақсимоти анатомикии ҷудогона тасниф мекунанд, ки натиҷаҳои зинда мондани хеле гуногун доранд: 1. klzzwxh:0017 зуд мустамлика мешаванд, ки боиси бактеремияи маргор мегардад. 2. Кальцифилаияи периферикӣ (дисталӣ/акралӣ) (20% то 30% ҳолатҳо): Ба минтақаҳои лоғар дур бо равғани камтарини пӯст, аз ҷумла ба **гӯсолаҳо, пояҳо, пойҳо, ангуштони пойҳо, ангуштон ва баъзан ба penis glans (калцифилаияи penis) ** зарба мезана Зарҳои периферӣ сатҳи фавтрниатан пасттар (ҳарчанд то ҳол ҷиддӣ) доранд, аз **20% то %**, рчанде ки гангренаи рақамӣ ё пенилӣ фарқияти бодиққатро аз бемории атеросклеротикии периферии артерия (PAD) ва эмболизатсияи кристаллҳои холестерин талаб мекунад. 3. Кальцифилаксияи ғайриуремикӣ (NUC, 10% то 15% ҳолатҳо): ** Дар беморони дорои функсияи муқаррарии гурда (eGFR > 60 мл/дақ) ба амал меояд, ки бо сабаби истифодаи музмини варфарин, гиперпаратиреозияи ибтидоӣ, бемориҳои аутоиммунӣ оид ба стероидҳои критикӣ ё корнозӣхронӣ (синтези вайроншудаи ҷигар аз фетуин-А ва сафедаи C/S).

Ташхиси дифференсиалии паҳлӯ ба паҳлӯ: Кальцифилаксия ва Некрозҳои пӯст, ки бо варфарин ба вуҷуд омадаанд, vs Фасцити некротизавӣ, Эмболизатсияи холестирин vs Пиодерма Гангренозум¶

Азбаски ташхиси нодурусти калсифилаксия ҳамчун гангренозуми пиодерма (ва додани кортикостероидҳои системавии вояи баланд, ки калситизатсия ва сепсисро суръат мебахшад) ё ташхиси нодурусти он ҳамчун фасцити некротикӣ (ва анҷом додани дебриди васеъи радикалии экзисиалӣ, ки боиси марги фалокатбори ғайримуқаррарӣ мегардад) метавонад ба ҳаёти бемор зарар расонад. назди бистар:

Мушкилоти ташхисӣ: Кай бояд аз биопсияи пӯст канорагирӣ кард ва чӣ гуна бояд биопсияи телескопии бехатарро анҷом дод¶

1. ** Вақте ки ташхиси клиникӣ + тасвири ғайриинвазивӣ кифоя аст (биопсия лозим нест): ** Дар бемори бемории гурда дар марҳилаи ниҳоии диализ, ки бо лавҳаҳои ретиформии бениҳоят дардовар, гиреҳҳои пӯсти чӯбӣ ё доғҳои сиёҳи ситорашакл дар пӯст пайдо мешаванд. нодаркор ва эҳтимолан хатарнок**. Буридани лавҳаи ишемикии калсифилаксия хатари 30 то 50% боиси пайдоиши захми патергикӣ, васеъшавии захмҳои табобатнашаванда ва сепсиси дуюмдараҷаи марговар дорад.
2. **Алтернативаҳои тасвири ҳассосияти баланд: **
3. Рентгенографияҳои оддии бофтаҳои нарм бо истифода аз техникаи маммографияи баландсифат: **калсификатсияҳои нозук, тӯлдор, арборсозанда (шоҳҳои дарахт ё тӯрмонанд)-и артериолаҳои хурди пӯст (< 100 то 500 микрометр) ** бо хусусияти наздикшавӣ ба ** 90 фоизро ошкор мекунад.
4. **Технетиум-99м (Tc-99m MDP) сцинтиграфияи сефазавии устухон: ** Ҷабби шадиди радиотрасерро дар дохили илтиҳобшуда ва калсификатсияи қабатҳои чарбуи пӯст дар ронҳо, шикам ва буғуҳо нишон медиҳад (ҳассосият аз 89% то 97%).
5. Чӣ гуна бояд биопсияро бехатар анҷом дод, вақте ки ташхис номуайян аст (ҳодисаҳои ғайриуремӣ): Ҳеҷ гоҳ аз маркази некротикии сиёҳи биопсия биопсия накунед ва аз биопсияҳои васеъи экзисиалӣ худдорӣ намоед. Техникаи аз ҷониби дерматопатолог роҳнамоии "Дугона-Панч" (Телескопинг) дар канори қобили устувор истифода баред (асбоби зарбазании 6 мм барои расидан ба дерма ва пас аз асбоби коаксиалии зарбаи 4 мм, ки ба амиқи чарбуи пӯст ворид карда шудааст) ва аз **Вон Косса (нуқра) ва Алистаин **заритин талаб кунед.

Протоколи қадам ба қадам дар беморхона: Микдори тиосульфати натрий, наҷотдиҳии дохилилезионалӣ, оксигени гипербарӣ ва терапияи нав (SNF472)¶

1. Протоколҳои тиосульфати натрий (Na2S2O3) ба дохили варидӣ ва дохилӣ¶

• Миқдори стандартии гемодиализ барои дохили вена: 25 грамм (100 мл маҳлули 25%) дар 100 мл намаки муқаррарии 0,9% маҳлулшуда дар давоми 30 то 60 дақиқаи ниҳоии ҳар як сессияи гемодиализ ба дохили вена ворид кунед, то 3 маротиба дар як ҳафта кам кардани вазн то ** то 60 кг вазн. 18,75 грамм барои пешгирии ацидози шадиди метаболикӣ ва қайкунӣ).
• ** Микдор дар беморони кальцифилаксияи ғайриуремикӣ: ** Дар беморони дорои функсияи муқаррарии гурда (eGFR > 60 мл/дақ), **12,5 то 25 грамм вентиляторӣ дар тӯли 60 дақиқа 3 то 5 маротиба дар як ҳафта ** ҳангоми бодиққат назорат кардани бикарбонати зардоб, анионҳо, фосилаи Q, фосилаи кали.
• **Тазриқҳои тиосульфати натрийи интралезонӣ: ** Барои лавҳаҳои маҳаллӣ ё беморони таҳаммулпазирии IV STS, дерматологҳо **1 то 3 мл 250 мг/мл (25%) тиосульфати натрийро дар ҳаҷми 1:1 бо 1% лидокаин (бидуни эпинефрин дар як ҳафта фаъол **) сӯзандору мекунанд. Ҳеҷ гоҳ консентратсияи STS-ро ба дохили перитоналӣ ворид накунед (ба вуҷуд овардани перитонити кимиёвӣ).

2. Назорати гиперпаратиреозияи дуввум ва терапияи оксигени гипербарӣ (HBOT)¶

• **Кальцимиметикҳо барои паратироиэктомия: ** Агар гормонҳои паратироид (iPTH) аз **300 пг/мл зиёд бошад, ба таври шифоҳӣ Цинакалсет (Сенсипар, аз 30 то 180 мг/рӯз) ё ба дохили вена ** Этелкальцетид (*Парсабив то 25,3 мг) оғокунед. баъ HD)**Озмоиши EVOLVE нишон дод, ки цинакальсет хатари ксифилаксия аз 69% то 75% кам мекунад. Захираи фаврӣ ** ҷарроҳ паратироэктомия барои гиперпаратиреозияиефракторӣ (iPTH > 500 то 1000 pg/mL) бо гиперкальциемияи доимӣ. IV бифосфонатҳо (памидронат)*ва фитат гексасодиум (SNF472) дар ҳолатҳои рефрактор афзоиши кристалл гидроксиапатитро бозмедорад.
• **Табобати оксигени гипербарӣ (HBOT) ва нигоҳубини бехатари захм: ** Азбаски захми калсифилаксия гипоксияи шадид дорад (PO2 ба воситаи пӯст < 20 мм ст.), ** HBOT аз 2,0 то 2,5 АТА дар давоми 90 дақиқа дар як рӯз (20 то 40 сеанс) ангезиши бофтаҳоро барқарор мекунад. Эшарҳои сиёҳи хушк ва сироятнашударо ҳамчун либоси биологӣ солим гузоред; истифода баред малњами нарм ферментативии коллагеназа, либосњои гидрогелї, ё табобати хушки тиббии курт (Lucilia sericata) барои бартараф кардани луоб.

Рақамҳои фавқулоддаи минтақавӣ ва протоколҳои агентӣ¶

• **Иёлоти Муттаҳида ва Канада: ** 911 фавран барои ҳар як бемори диализ бо захми некротикӣ, табларза, гипотензия ё дарди ишемикии табобатнашаванда занг занед. Духтурон метавонанд ба Беморхонаи умумии Массачусетс (MGH) Барномаи бисёрсоҳаи калсифилаксия ва дастурҳои KDIGO CKD-MBD муроҷиат кунанд.
• Подшоҳии Муттаҳида: Рақами 999 занг занед ё ба шӯъбаи ёрии таъҷилии NHS / шӯъбаи гурда дар назди Ассотсиатсияи гурдаҳои Британияи Кабир (UKKA) ва Ассотсиатсияи дерматологҳои Бритониё (BAD) протоколҳои калсифилактикӣ гузаред.
• Иттиҳоди Аврупо, Австралия ва Осиё-Уқёнуси Ором: Рақамҳои 112 дар саросари Иттиҳоди Аврупо (Шабакаи калсифилактикаи аврупоӣ [EuCalNet]), 000 дар Австралия / 111 дар Зеландияи Нав (KHA-CARI) ё **119 / 995 /-99f дар саросари Осиё.

Саволҳои зуд-зуд додашаванда¶

Калцифилаксия аз бемории оддии артерияи периферӣ (PAD) дар беморе, ки дар диализ қарор дорад, чӣ фарқ дорад?¶

Дар бемории оддии артерияи периферӣ (PAD), плакҳои холестирин рагҳои калон ва номдори пойҳоро танг мекунанд, ки боиси дарди гӯсола ҳангоми роҳ рафтан, набзи пойҳо ва захми ангуштони пойҳо ё пошнаҳо мешаванд. Ҳангоми калсифилаксия (артериолопатияи калсифии уремӣ) рагҳои калони пойҳо аксар вақт комилан кушода мешаванд ва набзи тағоям ва пои бемор ҳанӯз қавӣ аст. Ба ҷои ин, калсифилаксия ба таври интихобӣ артериолаҳои микроскопиро (аз 0,6 миллиметр паҳнои) дар дохили қабатҳои амиқи чарбуи пӯст ба устухон табдил медиҳад ва пас аз он лахтаҳои шадиди хун, ки ин рагҳои хурдро васл мекунанд. Аз ин рӯ, калсифилаксия маъмулан ба минтақаҳои серғизо, аз қабили шикам, ронҳо, дандонҳо ва синаҳо зарба мезанад, ки сарфи назар аз импулсҳои муқаррарии пой доғҳои арғувон ва қаҳварангҳои пӯсти сиёҳро ба вуҷуд меорад.

Чаро гирифтани доруи лоғаркунандаи хун Варфарин (Кумадин) боиси кальцифилаксия мегардад ва чаро онро бояд дар рӯзи 1 қатъ кард?¶

Барои нигоҳ доштани калсий ва фосфат дар хун ба устухон дар дохили рагҳои мо, ҳуҷайраҳои мушакҳо, ки рагҳои хурди хунро пӯшонидаанд, сипари сафедаи муҳофизатӣ бо номи Protein Matrix Gla (MGP) истеҳсол мекунанд, ки барои фаъол кардани он витамини К лозим аст. Варфарин витамини К-ро дар ҷигар ва деворҳои дохили рагҳои хун маҳкам карда, протеини фаъоли Matrix Gla-ро беш аз 80 дарсад қатъ мекунад. Бе сипари MGP, артериолаҳои ночизи бофтаи чарбуи бемори диализ зуд ба устухони шикаста калсий мешаванд ва хатари калсифилаксияро то 10 маротиба зиёд мекунанд. Қатъ кардани варфарин фавран, додани иловаҳои витамини K1 барои дубора фаъол кардани MGP ва гузаштан ба лоғаркунандаи хуни ғайривитаминӣ (масалан, апиксабан аз гурда) дар рӯзи 1 ҳатмӣ аст.

Кальцифилаксия аз некрозии шадиди ба варфарин ба вуҷуд омадаи пӯст (WISN) чӣ гуна фарқ мекунад?¶

Некрозҳои шадиди пӯст ба варфарин (WISN) дар давоми 3 то 10 рӯзи аввал пас аз оғози вояи баланди варфарин бидуни пули гепарин ба амал меояд: зеро варфарин протеини C-и табиии антикоагулянтро коҳиш медиҳад (нисфаш 6 соат) назар ба лахташавии Фактори II (нисфи умри 60 соат), ва капиллярҳо, ки дар рагҳои хунгузар калсий сифр доранд. Кальцифилаксия, баръакс, пас аз моҳҳо ё солҳои истифодаи музмини варфарин ё диализи гурда инкишоф меёбад, калсификатсияи музмини устухони артериолаҳои хурдро дар бар мегирад ва бо ворид кардани тиосульфати натрий ва қатъ кардани варфарин табобат карда мешавад.

Тиосульфати натрий (STS) чӣ гуна захмҳои калсифилаксияро шифо мебахшад ва дардро дафъ мекунад?¶

Тиосульфати натрий ба дохили вена (дар 25 грамм дар давоми як соати охири ҳар як сеанси гемодиализ се маротиба дар як ҳафта ворид карда мешавад) бо калсифилаксия бо се роҳ мубориза мебарад: он конҳои калсий ҳалнашавандаро дар дохили деворҳои артериолаҳо ба таври кимиёвӣ ба тиосульфати ултра ҳалшавандаи калсий, ки ба воситаи мошини зидди оксиди калтсий шуста мешаванд, мекашад. пӯсти гуруснаро барқарор мекунад ва оксиди нитратҳои эндотелияро барои васеъ кардани рагҳои микроорганизмҳо барқарор мекунад ва аксар вақт дарди сӯзонандаи тоқатфарсоро дар давоми 7 то 14 рӯз сабук мекунад.

Чаро ҷарроҳии шадиди ҷарроҳӣ ҳангоми калсифилаксияи барвақти фаъол хатарнок аст?¶

Дар калсифилаксияи фаъол, пӯсти арғувонии атроф ва чарбуи зеризаминӣ аз ҷараёни хун сахт гуруснагӣ мекунанд, зеро шабакаи микроскопии артериолярӣ калсий ва лахта шудааст. Буридани он сарҳади ишемикӣ бо скальпел боиси патергия ва тромбози шадиди микроваскулярӣ мегардад, ки боиси марги кунҷҳои навбурида ва сиёҳ мегардад. Агар эсхар чиркҳои тар ё паҳнкунандаи сепсиси бактериявӣ дар зери он дошта бошад, ки бояд холӣ карда шавад, мутахассисон атрафшони нарм ферментативӣ, либосҳои гидрогелӣ, куртҳои тиббии безарар ва терапияи оксигени гипербариро истифода мебаранд, дар ҳоле ки тиосульфати натрий калсий рагҳоро тоза мекунад.

Сарчашмаҳо ва роҳнамоии расмӣ¶

• ** Маҷаллаи New England Medicine (NEJM) Шарҳи амалияи клиникӣ (Нигвекар СУ, Тадхани Р, Бранденбург VM):** *Кальцифилаксия: патогенези артериолопатияи уремикии калсифӣ, ҷилавгирӣ аз протеини матритсаи Гла аз ҷониби Warfarin, Diagnostic Tricolate, Protein.
• Бемории гурда: Беҳтар кардани натиҷаҳои глобалӣ (KDIGO): Навсозии дастури амалияи клиникӣ оид ба бемориҳои музмини гурда - ихтилоли маъданӣ ва устухон (CKD-MBD).
• ** Барномаи Беморхонаи генералии Массачусетс (MGH) ва Ҷамъияти амрикоии нефрология (ASN):** * Протоколи идоракунии байнисоҳавӣ барои кальцифилаксияи уремикӣ ва ғайриуремикӣ*.
• Ассотсиатсияи гурдаҳои Бритониё (UKKA), Ассотсиатсияи дерматологҳои Бритониё (BAD) ва Шабакаи аврупоии калсифилаксия (EuCalNet): Роҳнамои клиникӣ оид ба артериолопатияи уремикии калсифӣ дар беморони диализ.

Дастурҳои алоқаманд¶

• Дастрасии диализ ба фистулаи AV хунравии ҳаёт таҳдидкунанда ва гиперкалиемияи пазмоншудаи диализ
• Erysipelas vs fasciitis necrotizing vs stasis dermatitis: дард аз таносуб, буллаҳо ва триажи холҳои LRINEC
• Парчамҳои сурхи фасцити некротиза (инфексияи гӯштхӯр) ва целлюлит
• Шиносоии сепсис ва зарбаи септикӣ ва ёрии аввал
• Рақамҳои ёрии таъҷилӣ аз рӯи кишвар