ካልሲፊላክሲስ (ካልሲፊክ ዩሪሚክ አርቴሪዮሎፓቲ)፡-አስደሳች የኃይለኛ ሬቲፎርም ንጣፎች፣ በዳያሊስስ ውስጥ ያሉ ጥቁር ኒክሮቲክ ኢሻሮች እና ሶዲየም ቲዮሰልፌት¶
ካልሲፊላክሲስ፣ በህክምናው እንደ ** ካልሲፊክ uremic arteriolopathy (CUA)** ተብሎ የተሰየመው በመጨረሻው ደረጃ የኩላሊት በሽታ ባለባቸው ታማሚዎች ላይ በሚከሰትበት ጊዜ፣ በጣም አስከፊ የሆነ፣ ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም ሥር ካልሲፊሽን ሲንድረም በ ** medial calcification፣ subbintimal fibrosis፣ እና አጣዳፊ thrombotic occlusion of small dermalging and subcutaneous**0 ማይክሮሜትር በዲያሜትር). እንደ ተራ አተሮስክለሮቲክ ፔሪፈራል ደም ወሳጅ ቧንቧ በሽታ በእግሮች ላይ ትላልቅ ስም ያላቸው የደም ቧንቧዎችን በማጥበብ የፔዳል ምቶች ደካማ ወይም የማይገኙ ሲሆኑ ካልሲፊላክሲስ በ adipose-የበለጸጉ የከርሰ ምድር ስብ ቲሹዎች (ሆድ ፣ፓኒኩለስ ፣ጭን እና ጡትን ወይም ቁርጠት) ውስጥ የተከተተውን በአጉሊ መነጽር የሚታይ የደም ቧንቧዎችን ይመታል። የቁርጭምጭሚት እና የእግር ንጣፎች ብዙውን ጊዜ ሙሉ በሙሉ ይዳብራሉ **። ሥር የሰደደ የሄሞዳያሊስስ ወይም የፔሪቶናል እጥበት ሕመምተኛ ወይም መደበኛ የኩላሊት ተግባር ያለው ታካሚ warfarin (uremic calciphylaxis) የሚወስድ ታካሚ፣ የተፈጥሮ ደም ወሳጅ ካልሲፊሊሲስን የሚከለክሉትን መጥፋት በተለይም ** ካርቦሃይድሬት ማትሪክስ ግላ ፕሮቲን (MGP) አናሎግ (ካልሲትሪኦል ፣ ፓሪካልሲቶል) ፣ ካልሲየም ላይ የተመሰረቱ ፎስፌት ማያያዣዎች (ካልሲየም አሲቴት ፣ ካልሲየም ካርቦኔት) እና ተደጋጋሚ የከርሰ ምድር መርፌዎች (ኢንሱሊን ወይም ሄፓሪን) * የደም ቧንቧ ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት ወደ አጥንት እንዲፈጠሩ ያደርጋል ** ኦስቲዮብላስት የሚመስሉ ሕዋሳት ***። የካልሲፋይድ አርቴሪዮላር ሉሚን በአጣዳፊ ፋይብሪን ታምብሮብ ከተዘጋ፣ ከመጠን በላይ ያለው ቆዳ እና ስብ በአሰቃቂ የኢንፌክሽን ችግር ይደርስባቸዋል። ክሊኒካዊ በሆነ መልኩ ካልሲፊላክሲስ እራሱን ያስታውቃል ** በሚያስጨንቅ ፣ የሚቃጠል ፣ ከ10-ከ10-አይሲሚክ የቆዳ ህመም ከሚታየው የቆዳ ኒክሮሲስ በቀናት በፊት የሚመጣ ፣ በፍጥነት ከ ** mottled violaceouretiform (net-like) purpura እና rock-hard ፣ woody subcutaneous nodules ወደ ** ገለባ ባለ ኮከብ ቅርጽ ው ፣ ክብ ቅርጽ ያለው ኒድ ቻርቲክ በደማቅ violaceous ድንበሮች. አልሰረድድ ካልሲፊላክሲስ ኤስካርስ በቀጥታ በዲቪታላይዝድ ስብ ላይ ስለሚቀመጥ፣ ሁለተኛ ደረጃ የባክቴሪያ ወረራ ወደ fulminant ulcer sepsis ይመራል፣ ይህም የአንድ አመት የሞት መጠን ከ50 እስከ 80 በመቶ ይደርሳል። የዲያሊሲስ በሽተኛ ወይም የዋርፋሪን ተጠቃሚ በጣም የሚያሠቃይ ወይንጠጃማ ኔት መሰል ንጣፎች፣ ከእንጨት በታች ያሉ እባጮች ወይም ጥቁር ኒክሮቲክ የቆዳ ቁስሎች ካጋጠማቸው ወደ አካባቢዎ ይደውሉ። የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች ወይም ወዲያውኑ ወደ ድንገተኛ ክፍል ይሂዱ. እንዲሁም የእኛን የወንድም እህት መመሪያዎችን ይከልሱ የዲያሊሲስ ተደራሽነት AV ፌስቱላ ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም መፍሰስ እና ያመለጠ የዲያሊሲስ ሃይፐርካሊሚያ, erysipelas vs necrotizing fasciitis vs stasis dermatitis triage, እና ሴፕሲስ እና ሴፕቲክ ድንጋጤ መለየት.
አፋጣኝ የድንገተኛ ጊዜ ቅድሚያ የሚሰጧቸው ነገሮች ** ወዲያውኑ ሁሉንም የካልሲፊሽን አፋጣኞችን ማቆም** ማቆም፣ warfarinን ማቆም (ከልዩ ባለሙያ ግምገማ በኋላ ወደ ቀጥተኛ የአፍ ውስጥ ፀረ-coagulant ወደ apixaban ወይም ዝቅተኛ-ሞለኪውላዊ ክብደት ሄፓሪን መቀየር፣ በደም ውስጥ ቫይታሚን K1 በመስጠት ማትሪክስ ግላ ፕሮቲንን እንደገና እንዲያንቀሳቅስ ማድረግ) sevelamer ወይም lanthanum)፣ እና ማቆም አክቲቭ ቫይታሚን ዲ አናሎግ (ከባድ ሁለተኛ ደረጃ ሃይፐርፓራታይሮዲዝም ካለ ወደ ካልሲሚሜቲክስ ወደ ሲናካልሴት ወይም ኢቴልካልሴቲድ መቀየር)። በተመሳሳይ ጊዜ ክሊኒኮች ** ሶዲየም ታይዮሰልፌት በደም ሥር ውስጥ እንዲገባ ማድረግ አለባቸው (በተለይ 25 ግራም IV በእያንዳንዱ የሂሞዳያሊስስ ክፍለ ጊዜ ከ 30 እስከ 60 ደቂቃዎች ውስጥ በየሳምንቱ ሶስት ጊዜ በመርፌ መሰጠት አለባቸው) ደረጃ ** ፓተርጂ እና ማይክሮቫስኩላር ኢሽሜሚያ *** ቁስሎች በአሰቃቂ ሁኔታ እንዲስፋፉ ያደርጋሉ።
ይህንን አሁን ያድርጉ¶
- ** በዳያሊስስ (ወይም warfarin የሚወስድ) በሽተኛ በአሰቃቂ ሁኔታ የሚያሠቃይ ቫዮሌትስ የተንቆጠቆጡ የቆዳ ንጣፎችን ፣ አለክ-ጠንካራ ከቆዳ ስር ያሉ የሰባ እጢዎችን ወይም ጥቁር ኒክሮቲክ ኢስቻርስን ካገኘ አስቸኳይ የኒፍሮሎጂ እና የቆዳ ህክምና ግምገማ ይፈልጉ። 000 በአውስትራሊያ ውስጥ፣ ወይም የእኛን ዓለም አቀፍ ማውጫ ይመልከቱ የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች. እንዲሁም በሽተኛው ትኩሳት፣ ጥንካሬ፣ ሃይፖቴንሽን፣ ግራ መጋባት፣ ወይም ከቆሰለ ኤሸር የሚወጣ ፈሳሽ ፈሳሽ ካለበት ወዲያውኑ *የህክምና ሴፕሲስ ድንገተኛ አደጋ ያስታውቁ።
- ** ሆስፒታል እንደደረሰ የካልሲፊላክሲስ "ቢግ አራት" ፋርማኮሎጂካል አፋጣኝ ኦዲት እና ያቁሙ፡**
- ** Warfarin አቁም (የቫይታሚን ኬ ተቃዋሚዎች):** Warfarin የ ** ማትሪክስ ግላ ፕሮቲን (MGP) ጋማ-ካርቦክሲላይዜሽን ያግዳል ፣ የሰውነት በጣም ኃይለኛ የአርቴሪዮላር መካከለኛ ካልሲየሽን ተከላካይ። በሽተኛውን ወደ ቫይታሚን-ኬ-ያልሆነ የአፍ ውስጥ ፀረ-coagulant (ለምሳሌ apixaban በኩላሊት የተስተካከለ ዶዝ) ወይም ቴራፒዩቲክ ሄፓሪን ከደም ህክምና እና ኔፍሮሎጂ ጋር በመመካከር እና ** ቫይታሚን K1 (phytonadione, 10 mg orally or IV በሳምንት ሦስት ጊዜ) ኤምጂፒፒ ካርቦክስን ወደነበረበት ለመመለስ
- ** ሁሉንም በካልሲየም ላይ የተመሰረቱ ፎስፌት ማያያዣዎችን ያቁሙ (* ፎስሎ* [ካልሲየም አሲቴት]፣ * Tums* [ካልሲየም ካርቦኔት]) እና የካልሲየም ተጨማሪዎች፡** ወዲያውኑ ወደ ** ካልሲየም የያዙ ፎስፌት ማሰሪያዎችን እንደ ** ሰቬላመር ካርቦኔት (ሬኔቬላ) ሬነን ኖል) ይቀይሩ። ** sucroferric oxyhydroxide (* ቬልፎሮ*)**።
- ** ሁሉንም ንቁ የቫይታሚን ዲ አናሎግ (ካልሲትሪዮል ፣ ፓሪካልሲቶል ፣ ዶክስርካልሲፌሮል) እና ከፍተኛ መጠን ያለው Ergocalciferol/Cholecalciferol ያቁሙ: ** የቫይታሚን ዲ ተቀባይ አግኖስቶች የአንጀት ካልሲየም እና ፎስፌት መምጠጥን ይጨምራሉ እና በቀጥታ የደም ቧንቧ ለስላሳ የጡንቻ ቃጭል ያበረታታሉ። በሽተኛው ከባድ ሁለተኛ ደረጃ hyperparathyroidism (iPTH> 300 pg/mL) ካለበት ወደ ካልሲሚሜቲክ (ኦራል ሲናካልሴት [ሴንሲፓር] ወይም ኢንትሮቫን ኢቴልካልሴቲድ [Parsabiv]) ይቀይሩ ወይም አስቸኳይ parathyroidectomy ያዘጋጁ።
- ** ብረትን ዴክስትራን/ሱክሮስ እና ከቆዳ በታች መወጋትን አቁም በተጎዱት የስብ ንጣፎች ውስጥ:** የብረት መጨናነቅ በአካባቢው ሃይድሮክሳይል ነፃ-radical ጉዳት በ ischemic dermis ላይ ጉዳት ያደርሳል፣ እና ተደጋጋሚ ** ከቆዳ በታች ኢንሱሊን ወይም ሄፓሪን በመርፌ ወደ ሆድ ፓኒኩለስ ወይም ጭኑ ውስጥ ያስገባል። መርፌዎችን ወዳልተጎዱ ዘንበል ቦታዎች ያሽከርክሩ ወይም ሆስፒታል በሚተኛበት ጊዜ ወደ ደም ወሳጅ ቧንቧ መሸጋገር።
- ** በ 25 ግራም IV የሶስት ጊዜ በየሳምንቱ (በእያንዳንዱ የሂሞዳያሊስስ ክፍለ ጊዜ የመጨረሻ 60 ደቂቃዎች) ውስጥ ሶዲየም ቲዮሰልፌት (Na2S2O3) ይጀምሩ።** የማይሟሟ የካልሲየም ክምችቶችን ወደ ** እጅግ በጣም የሚሟሟ ካልሲየም thiosulfate ** (ይህም ከ 250 እጥፍ እስከ 100,000 - በውሃ ውስጥ ከካልሲየም ፎስፌት ወይም ካልሲየም ኦክሳሌት የበለጠ የሚሟሟ እና በሄሞዳያሊስስ ሽፋን ላይ በፍጥነት ይጸዳል) ፣ እንደ ኃይለኛ ** ነፃ ራዲካል ኦክሲዳንት *** ኦክሲሳይድ ኒዮክሳይድ ኤንዶን ያድሳል። በ ** ከ 1 እስከ 2 ሳምንታት ውስጥ ብዙውን ጊዜ የሚያሰቃይ ischaemic የቆዳ ህመምን የሚቀንስ *ቀጥታ arteriolar vasodilation ያነሳሳል።
- ** የ IV ሶዲየም ቲዮሰልፌት ሁለቱን አደገኛ ውስብስቦች ይመልከቱ እና ያስተዳድሩ፡ ከፍተኛ የአኒዮን ክፍተት ሜታቦሊክ አሲድሲስ እና ከባድ የማቅለሽለሽ/ሃይፖቴንሽን፡**
- ሶዲየም ታይኦሰልፌት በጉበት ወደ ** ቲዮሰልፈሪክ አሲድ እና ሰልፌት አኒዮኖች** ሲዋሃድ ጥልቅ ከፍተኛ የአኒዮን ክፍተት ሜታቦሊክ አሲድሲስ ይፈጥራል (ብዙውን ጊዜ ሴረም ቢካርቦኔት ከ14 እስከ 16 mmol/L በታች ይጥላል)። ከእያንዳንዱ የዲያሊሲስ ክፍለ ጊዜ በፊት መሰረታዊ የሜታቦሊክ ፓኔል እና አኒዮን ክፍተት ይፈትሹ እና የሄሞዳያሊስስ መታጠቢያ ቤኪካርቦኔት ትኩረትን ይጨምሩ (ወይም የአፍ ውስጥ ሶዲየም ባይካርቦኔትን ማስተዳደር የድምጽ መጠን ከተፈቀደ ብቻ)።
- 25 ግራም STS በጣም በፍጥነት (< 30 ደቂቃ) መስጠት የማይታከም ማስታወክ፣ ከባድ የማቅለሽለሽ እና አጣዳፊ የደም ግፊት መቀነስ ያስከትላል። ሁል ጊዜ በ IV Ondansetron (4 to 8 mg) ወይም Promethazine ከመውሰዱ ከ30 ደቂቃ በፊት አስቀድመው መድሃኒት ያድርጉ እና STSን በ*60 ደቂቃ ውስጥ በቀስታ ያስገቡ።
- ** የሄሞዳያሊስስን ማዘዣ ወዲያውኑ ያሻሽሉ፡** የዳያሊስስን ድግግሞሽ እና የቆይታ ጊዜ ይጨምሩ (ለምሳሌ ** ከ4 እስከ 5 ክፍለ ጊዜ በሳምንት ለ 4 ሰአታት እያንዳንዳቸው**) የሴረም ፎስፌት እና uremic መርዞችን በከባድ ሁኔታ ለማጽዳት እና የዲያሊሳይት መታጠቢያ ገንዳውን ወደ ** ዝቅተኛ የካልሲየም ዲያላይሳይት ክምችት (1.5 ወደ 2q.0.0 m mmol/L)** ስለዚህ ካልሲየም በዳያሊስስ ወቅት በታካሚው ደም ውስጥ በንቃት እንዲሰራጭ። በሽተኛው በ ** peritoneal dialysis (PD)** ላይ ከሆነ (በቋሚ የፔሪቶናል ግሉኮስ መበላሸት ምርቶች እና ደካማ የፎስፌት ክሊራንስ ምክንያት በከፍተኛ ደረጃ ከፍተኛ የሆነ የካልሲፊላክሲስ ክስተትን የሚይዝ ከሆነ) ** አስቸኳይ ወደ ሄሞዳያሊስስ ሽግግርን በጥብቅ ያስቡበት።
- ** የቁስሉን ቆዳ ይከላከሉ እና በአክቲቭ ኢሽሚያ ወቅት ኃይለኛ የቀዶ ጥገና መውጣትን ያስወግዱ (የፓዘርጂክ አልሰር መስፋፋትን መከላከል):** ከኒክሮቲዚዝ ፋሲሲስ በተለየ (በቀዶ ጥገና ክፍል ውስጥ ድንገተኛ የቀዶ ጥገና መበላሸት የሚያስፈልገው) ፣ በዙሪያው ያለው ischemic ውስጥ መቆራረጥ ፣ የተስተካከለ የቆዳ በሽታ በአክቲቭ ካልሲፊኬሚያ ውስጥ የሚከሰተውን እድገትን ያስከትላል። ግዙፍ ፣ ሊታከም የማይችል እሳተ ገሞራ። እርጥብ ማፍረጥ ኢንፌክሽን ከሥሩ ካልተፈጠረ በስተቀር ያልተነኩ ጥቁር ደረቅ eschars ንፁህ፣ደረቁ እና ይጠበቁ። ሴፕሲስን ለመከላከል የኒክሮቲክ ስሎው ማስወገድ በሚያስፈልግበት ጊዜ ** ለስላሳ ኢንዛይም ዲብሪድመንት (ኮላጅኔዝ)፣ ሃይድሮጄል አውቶሊቲክ አልባሳት፣ የማግጎት ዲብሪድመንት ቴራፒ ወይም ጥንቃቄ የተሞላበት ጥንቃቄ የተሞላበት ልቅ ዲቪታላይዝድ ቲሹ ከሃይፐርባሪክ ኦክሲጅን ቴራፒ (HBOT) ጋር ተጣምሯል** አንድ ጊዜ የደም ወሳጅ ካልሲየሽን ተጠቀም።
- ** ኃይለኛ መልቲሞዳል ኒውሮፓቲካል እና አይስኬሚክ የህመም መቆጣጠሪያን ያቅርቡ (በዲያሊሲስ ውስጥ ሞርፊን እና ሜፔሪዲንን በጥብቅ መከልከል):** የካልሲፊላክሲስ ህመም በሕክምና ውስጥ በጣም ከሚያሠቃዩ የሕመም ማስታገሻዎች ውስጥ አንዱ ነው ፣ ጥልቅ ischemic ቲሹ ኢንፌርሽን ከትንሽ-ፋይበር ኒዩሮፓቲካል ጉዳት ጋር በማጣመር። በኩላሊት ውድቀት ውስጥ ** ሞርፊን ፣ ኮዴይን ወይም ሜፔሪዲን *** በጭራሽ አይጠቀሙ (መርዛማ ሜታቦሊቶቻቸው ሞርፊን-6-ግሉኩሮኒድ እና normeperidine ወደ ገዳይ ደረጃዎች ይጠራቀማሉ myoclonus፣ seizures እና የመተንፈሻ መቋረጥ ያስከትላል)። በምትኩ ** ደም ወሳጅ ወይም ትራንስደርማል Fentanyl፣ Methadone ወይም Buprenorphine** (ሁሉም በዲያሊሲስ ከዜሮ አክቲቭ የኩላሊት ሜታቦላይትስ ጋር ደህንነቱ የተጠበቀ) ከኩላሊት የተስተካከለ Gabapentin (ከ100 እስከ 300 ሚ.ግ ድህረ-ዲያሊሲስ) ወይም ** ketamine infusions ጋር ይጣመራሉ።
ለምን ዋርፋሪን በጥብቅ የተከለከለው በማንኛውም የሚታወቅ ወይም የሚጠረጠር ካልሲፊላክሲስ ባለበት ታካሚ
በተለመደው የሰው ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ፣ ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት ማትሪክስ ግላ ፕሮቲን (MGP) የተባለ ትንሽ የአካባቢ ፕሮቲን ያለማቋረጥ ያዋህዳሉ። ካልሲየም እና ፎስፌት በደም ወሳጅ ግድግዳ ውስጥ እንዳይቀዘቅዝ ለመከላከል MGP በመጀመሪያ በ ** ቫይታሚን ኬ-ጥገኛ ጋማ-ካርቦክሲላይዜሽን ** (በጉበት ውስጥ ያሉ የደም መርጋት ምክንያቶች II ፣ VII ፣ IX እና X የሚያነቃው ትክክለኛው የኢንዛይም እርምጃ) በኩል መንቃት አለበት። የዲያሊሲስ ታካሚ ወይም መደበኛ ኩላሊት ያለው ታካሚ warfarin (Coumadin) ለአትሪያል ፋይብሪሌሽን ወይም ጥልቅ ደም መላሽ ደም መላሽ ቧንቧዎች ሲታዘዙ warfarin blocks Vitamin K epoxide reductase (VKORC1) በደም ወሳጅ ግድግዳ ውስጠኛ ክፍል ውስጥ ንቁ ካርቦክሲላይትድ MGPን ከ80 በመቶ በላይ በመዝጋት። ከተፈጥሯዊ የካልሲፊኬሽን ጋሻ የተነፈገው፣ አርቴሪዮላር ሚዲያ በፍጥነት ወደ ተሰባሪ አጥንት ይሰላል፣ ይህም ካልሲፊላክሲስ ** 3 እጥፍ ወደ 10 እጥፍ ይጨምራል። Warfarinን ወዲያውኑ ማቆም እና ** ቫይታሚን K1 (phytonadione) ማስተዳደር በ 1 ኛ ቀን ግዴታ ነው።
የውሳኔ ዛፍ፡ ተጠርጣሪ ካልሲፊላክሲስ (ካልሲፊክ uremic arteriolopathy) vs Warfarin Skin Necrosis vs Necrotizing Fasciitis¶
flowchart TD
A["የዲያሊሲስ ታካሚ (ኤችዲ/ፒዲ) ወይም የዋርፋሪን ተጠቃሚ 10/10 የሚያቃጥል የቆዳ ህመም + የአመፅ ተሃድሶ (ኔት-ላይክ) ንጣፎችን ፣ ዉዲ ከቆዳ በታች ያሉ ኖዶችን ወይም ጥቁር ስቴሌት ኔክሮቲክ እሾህን በሆድ ፣ ጭኖች ፣ ቂጥ ወይም እግሮች ላይ ያቀርባል ።"] --> B{"ደረጃ 1፡ የወዲያውኑ ሴፕሲስ እና ኒክሮቲዚንግ ፋሲሲስ ስክሪን፡ ክሪፒተስ፣ ዲሽ ውሃ ፈሳሽ፣ በፍጥነት የሚያሰራጭ ፋሽያል ቡላ፣ ከፍተኛ ትኩሳት፣ ወይም የሴፕቲክ ሾክ አለ?"}
B -->|YES: Wet Gangrene / Fulminant Wound Sepsis or Necrotizing Fasciitis| C["በ IV Crystalloids + Broad-Spectrum IV አንቲባዮቲኮች (Vancomycin + Cefepime/Piperacillin-Tazobactam + Metronidazole) + አስቸኳይ የቀዶ ጥገና/ቁስል ምክክር ለተበከለው Eschar Drainage"]
B -->|NO: Dry Leathery Black Eschar or Intact Violaceous Plaque / Woody Subcutaneous Nodule| D["ደረጃ 2፡ የአልጋ ላይ የደም ቧንቧ እና የመድሃኒት ኦዲት + ግልጽ ለስላሳ-ቲሹ ራዲዮግራፎች (ማሞግራፊ-ቴክኒክ ኤክስ-ሬይ) ወይም የአጥንት ስክንቲግራፊ"]
C --> D
D --> E{"የዋርፋሪን መነሳሳት ጊዜን ያረጋግጡ (የሄፓሪን ድልድይ ከሌለ ዋርፋሪንን ከጀመረ ከ 3 እስከ 10 ኛ ቀን ውስጥ ኒክሮሲስ ተሻሽሏል?)"}
E -->|YES: Acute Onset Day 3 to 8 of Warfarin + Rapid Protein C Drop| F["አጣዳፊ ዋርፋሪን-የተመረተ ቆዳ ኒክሮሲስ (ማይክሮቫስኩላር ቬኑላር ትሮሮሲስ)፡- Warfarinን አቁም + ቫይታሚን ኬን ስጥ + ጀምር ቴራፒዩቲክ IV ያልተቆራረጠ ሄፓሪን + ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ / ፕሮቲን ሲ ማተኮር"]
E -->|NO: Chronic Warfarin Use (> Months/Years) OR Dialysis / ESRD Patient with High Phosphate/PTH + Fine Net-Like Arteriolar Calcification on X-Ray| G["የተረጋገጠ ካልሲፊይላክሲስ (ካልሲፊክ uremic arteriolopathy - CUA)"]
G --> H["ደረጃ 1 (ሁሉንም አፋጣኝ ወዲያውኑ ያቁሙ): 1. Warfarin አቁም (ቫይታሚን K1 10 mg 3x/wk ይስጡ; ፀረ-coagulation ካስፈለገ ወደ አፒክሳባን ይቀይሩ); 2. የካልሲየም ፎስፌት ማያያዣዎችን ያቁሙ (ወደ ሴቬላመር / ላንታነም ይቀይሩ); 3. Calcitriol/Vitamin D Analogs አቁም; 4. የብረት እና ንዑስ ኪው መርፌዎችን በፕላኮች ውስጥ ያቁሙ"]
H --> I["ደረጃ 2 (ትክክለኛ ካልሲየም-ኬሊቲንግ እና ቫሶዲላቶሪ ሕክምናን ይጀምሩ)፡ IV SODIUM THIOSULFATE (25 ግራም IV ከመጨረሻ 60 ደቂቃ በእያንዳንዱ የሂሞዳያሊስስ ክፍለ ጊዜ 3 x/ሳምንት) ያስተዳድሩ + ከ IV ኦንዳንሴሮን ጋር"]
I --> J["ደረጃ 3 (ዳያሊስስን እና ፓራቲሮይድ ዘንግን ያመቻቹ)፡ ሄሞዳያሊስስን ወደ 4-5x/ሳምንት በዝቅተኛ-ካልሲየም ዳያላይዜት መታጠቢያ (1.5 mEq/L) ይጨምሩ። iPTH> 300 pg/mL ከሆነ፣ Cinacalcet/Etelcalcetide ጀምር ወይም አስቸኳይ ፓራታይሮይዶሚሚሽን አስተካክል"]
J --> K["ደረጃ 4 (ደህንነቱ የተጠበቀ የህመም ማስታገሻ እና የቁስል እንክብካቤ): Fentanyl, Methadone, ወይም Buprenorphine + Post-HD Gabapentin (በጭራሽ ሞርፊን/ሜፔሪዲን) ይጠቀሙ; የደረቁ አስካሪዎችን ጥልቅ የቀዶ ጥገና ማስወገድ; ሃይፐርባርሪክ ኦክሲጅን (HBOT) እና Intralesional Sodium Thiosulfateን ተመልከት"]
ፓቶፊዚዮሎጂ፡ የደም ቧንቧ ለስላሳ ጡንቻ ሴሎች እንዴት ወደ አጥንት እንደሚለወጡ እና ለምን አድፖዝ ቲሹ ቀዳሚ ዒላማ የሆነው¶
ለብዙ አሥርተ ዓመታት፣ ሐኪሞች፣ ካልሲፊላክሲስ የካልሲየም እና ፎስፌትስ ተራ ኬሚካላዊ ዝናብ እንደሆነ ገምተው የሴረም ካልሲየም-ፎስፌት ምርት (Ca x PO4) በዲኤል ስኩዌር ከ55 እስከ 70 ሚ.ግ. ሲያልፍ። ዘመናዊ የደም ቧንቧ ባዮሎጂ ካልሲፊላክሲስ በእውነቱ ** ገቢር የሆነ በሴል መካከለኛ የሆነ ኦስቲዮጅካዊ ለውጥ ** ቀጥሎም አጣዳፊ thrombotic ሴኮንድ መምታት መሆኑን አረጋግጧል።
THE TWO-HIT PATHOPHYSIOLOGY OF CALCIPHYLAXIS (CUA)
=======================================================================
[HIT 1: CHRONIC ARTERIOLAR MEDIAL CALCIFICATION & INTIMAL HYPERPLASIA]
* Triggers in ESRD / Dialysis / Non-Uremic Warfarin Patients:
1. Loss of Active Carboxylated Matrix Gla Protein (MGP) -> Warfarin
or Vitamin K deficiency disables the local arteriolar shield.
2. Loss of Systemic Fetuin-A (Negative acute-phase liver protein)
& Inorganic Pyrophosphate (PPi) -> Fails to clear calciprotein
particles from the bloodstream.
3. Hyperphosphatemia + Calcium Binders + Calcitriol + High PTH ->
Phosphate enters arteriolar Smooth Muscle Cells via Pit-1
cotransporters, activating the bone transcription factor RUNX2
(Cbfa1) and BMP-2 (Bone Morphogenetic Protein-2).
* Result: Arteriolar smooth muscle cells transdifferentiate into
OSTEOBLAST-LIKE CELLS that lay down concentric hydroxyapatite bone
crystals in the tunica media of 40-to-600-micron subcutaneous
arterioles, while subintimal fibrosis narrows the lumen by 80%.
|
v
[HIT 2: ACUTE ENDOTHELIAL THROMBOSIS & INFARCTION OF SUBCUTANEOUS FAT]
* Local Triggers: Repetitive subcutaneous insulin/heparin injections,
minor skin trauma (pathergy), iron overload, hypercoagulability
(Protein C/S deficiency, lupus anticoagulant), or hypotension.
* Result: An acute FIBRIN THROMBUS plugs the rigid, calcified
micro-arteriole -> Complete ischemic infarction of the overlying
adipose lobules and dermis -> Excruciating 10/10 ischemic nerve
pain -> Violaceous retiform purpura -> Black stellate eschar.
=======================================================================
ማዕከላዊ (አዲፖዝ-ሪች) ከፔሪፌራል (አክራል) ካልሲፊላክሲስ፡ ክሊኒካዊ ቅጦች እና ትንበያዎች¶
ክሊኒኮች ካልሲፊላክሲስን ወደ ሁለት የተለያዩ የሰውነት ማዳን ውጤቶች ይከፋፍሏቸዋል፡ 1. ** ማእከላዊ (ፕሮክሲማል / አድፖዝ-ሪች) ካልሲፊላክሲስ (ከ70% እስከ 80%):** ከቆዳ በታች ያሉ ወፍራም የሆድ ድርቀት ያሉባቸውን ቦታዎች ይመታል ፣ በተለይም ** የሆድ ቁርጠት ፣ መካከለኛ እና የጎን ጭኖች ፣ መቀመጫዎች ፣ የጎን እና የሴት ጡቶች ። adipose lobules የሚቀርቡት በረጅም፣ tortuous፣ መጨረሻ-አርቴሪዮላር መርከቦች ደካማ ኮላተራል ዝውውር ጋር እና የበሰለ adipocytes ምክንያቱም pro-calcific adipokines (ሌፕቲን, TNF-አልፋ, እና IL-6) ይህም እየተዘዋወረ ለስላሳ ጡንቻ RUNX2 ገቢር የሚያፋጥኑ, ማዕከላዊ ስብ pads ልዩ ተጋላጭ ናቸው. ማዕከላዊ ካልሲፊላክሲስ ** ከፍተኛውን የሞት መጠን (በ 1 ዓመት ከ 60% እስከ 80%) ይሸከማል ምክንያቱም ትላልቅ የሆድ እና የጭን ቁስሎች በፍጥነት በአንጀት ግራም-አሉታዊ ባክቴሪያ እና * ስታፊሎኮከስ ኦውሬስ * ቅኝ ግዛት ስለሚሆኑ ለሞት የሚዳርግ ባክቴሪያን ያስከትላል። 2. የጎን (Distal/acral) ካልሲፊላክሲስ (ከ20% እስከ 30% የሚሆነው የጉዳይ) ጥጆችን፣ ሺንች፣ ቁርጭምጭሚቶችን፣ የእግር ጣቶችን፣ ጣቶችን እና አልፎ አልፎም የ glans ብልት (የወንድ ብልት ካልሲፊላክሲስ) ጨምሮ በትንሹ የከርሰ ምድር ስብ ያላቸው ዘንበል ያሉ ቦታዎችን ይመታል። ምንም እንኳን ዲጂታል ወይም ፔኒል ጋንግሪን ከትላልቅ መርከቦች አተሮስክለሮቲክ ፔሪፈራል አርቴሪያል በሽታ (PAD) እና ኮሌስትሮል ክሪስታል ኤምቦላይዜሽን በጥንቃቄ መለየት ቢፈልግም ከዳር እስከ ዳር ያሉ ቁስሎች በአንጻራዊ ሁኔታ ዝቅተኛ (አሁንም ከባድ ቢሆንም) የሞት መጠን ከ 20% እስከ 40% አላቸው። 3. Uremic Calciphylaxis (NUC, ከ10% እስከ 15% ከሚሆኑ ጉዳዮች):የተለመደ የኩላሊት ተግባር ባለባቸው ታካሚዎች (eGFR> 60ml/min) በ ** ሥር የሰደደ የዋርፋሪን አጠቃቀም ዋና ሃይፐርፓራታይሮይዲዝም**፣ ** ሥር የሰደደ ኮርቲሲቶሮይድ* ላይ ያሉ ራስ-ሰር በሽታዎች* ሆሊኮቲክ ሄርኮቲክስ****፣ የ fetuin-A እና ፕሮቲን ሲ / ኤስ ውህደት።
ጎን ለጎን ልዩነት ምርመራ፡ Calciphylaxis vs Warfarin-Induced Skin Necrosis vs Necrotizing Fasciitis vs Cholesterol Embolization vs Pyoderma Gangrenosum¶
ምክንያቱም ካልሲፊላክሲስን እንደ ፒዮደርማ ጋንግረንሶም በመመርመር (እና ከፍተኛ መጠን ያለው የስርዓተ-ኮርቲኮስቴሮይድ መጠን ካልሲፊሽን እና ሴፕሲስን የሚያፋጥኑ) ወይም ኒክሮቲዚዝ ፋሲሳይትስ መሆኑን በተሳሳተ መንገድ በመመርመር (እና አደገኛ ያልሆኑ ፈዋሽ ያልሆኑ ፈዋሾችን የሚቀሰቅስ ሰፊ radical excisional debridement በማድረግ) የታካሚውን ህይወት በንፅፅር ሊጠቀሙበት ይችላሉ።
| ክሊኒካዊ፣ የደም ሥር እና የምርመራ ባህሪ | ካልሲፊላክሲስ (ካልሲፊክ ዩሬሚክ አርቴሪዮሎፓቲ - CUA) | በአጣዳፊ በዋርፋሪን የተፈጠረ የቆዳ ኒክሮሲስ (WISN) | ኒክሮቲዚንግ ፋሲስቲስ (አይነት 1 ፖሊሚክሮቢያል / ዓይነት II ቡድን A Strep) | ኮሌስትሮል ክሪስታል ኤምቦላይዜሽን ("ቆሻሻ እግር" / ሰማያዊ የእግር ጣት ሲንድሮም) | ፒዮደርማ ጋንግረንሶም (አልሰርቲቭ ኒውትሮፊል ደርማቶሲስ) |
|---|---|---|---|---|---|
| የተለመደ ታካሚ እና ዋና ቀስቃሽ | ** ሥር የሰደደ የሄሞዳያሊስስ ወይም የፔሪቶናል እጥበት ታማሚ** (ወይም uremic በ ** የረዥም ጊዜ ዋርፋሪን** ላይ ያለ uremic በሽተኛ፣ ስቴሮይድ ወይም ከሃይፐርፓራታይሮዲዝም ጋር); ከፍተኛ PO4/Ca | ** ከፍተኛ መጠን ያለው Warfarin ከ 3 እስከ 10 ቀናት በፊት የጀመረው ታካሚ ** ያለ ቴራፒዩቲክ ሄፓሪን ድልድይ (በአጭር ግማሽ ህይወት ውስጥ ከፍተኛ ውድቀት ** ፕሮቲን ሲ ** ከ II/X ውድቀት በፊት)። | ከቀዶ ሕክምና በኋላ ቁስል፣ ወደ ውስጥ የሚገባ የስሜት ቀውስ፣ የስኳር በሽታ፣ IV የመድኃኒት አጠቃቀም፣ ወይም cirrhosis (Vibrio / Aeromonas/Strep pyogenes) | የቅርብ ጊዜ ** የልብ ካቴቴሪያ, የደም ቧንቧ stenting, የአኦርቲክ ቀዶ ጥገና *** ወይም በከባድ የአርትራይተስ አተሮስክሌሮሲስ በሽታ ላለበት ታካሚ የፀረ-coagulation መጀመር. | ** የሚያቃጥል የአንጀት በሽታ (አልሴራቲቭ ኮላይተስ / ክሮን)**፣ ሩማቶይድ አርትራይተስ፣ IgA gammopathy፣ ወይም Myelodysplastic Syndrome ያለው ታካሚ። |
| የመጀመሪያ ቆዳ ሞርፎሎጂ እና የቆዳ ስር ምርመራ | ** ቫዮሌት ሬቲፎርም (የተጣራ መሰል) ፑርፑራ** ተደራርቧል ** አለት-ጠንካራ፣ ዉድድድ፣ እጅግ በጣም ጥሩ ለስላሳ ከቆዳ በታች የተሰሩ ንጣፎች/እኖድሎች ("ቆዳ የመሰለ ስብ") ወደ ** ስቴሌት ጥቁር ደረቅ ቆዳማ eschars**። | በድንገት፣ ጥርት ብሎ የተከለለ ደማቅ ከቀይ-ወደ-ሐምራዊ ኤኪሞቲክ ፕላክስ እና ሄመሬጂክ ቡላ በስብ የበለፀጉ ቦታዎች (ጡት፣ መቀመጫዎች፣ ጭኖዎች) ከ24 እስከ 48 ሰአታት ውስጥ ወደ ሙሉ ውፍረት ኒክሮሲስ ይቀየራል። | Erythema በ ** ያልታመሙ ህዳጎች** በፍጥነት እየተዛመተ ቫዮሌቲክ/ሄመሬጂክ ቡላ**ከቆዳ ስር ያለ ክራፒተስ (ጋዝ)፣ ከቆዳ መቅላት በላይ የሚዘልቅ የእንጨት ንክኪነት እና “የውሃ” ግራጫ ጸያፍ ፈሳሽ። | ** Livedo reticularis *** ከታች እግሮች/ሆድ ላይ በ ሐምራዊ/ሰማያዊ ኔክሮቲክ የእግር ጣቶች ("ሰማያዊ የእግር ጣት ሲንድረም") ቢሆንም | ከትንሽ የስሜት ቀውስ በኋላ እንደ የጸዳ የ pustule ወይም ኢንፍላማቶሪ ኖዱል ይጀምራል። |
| ** ሲጀመር የስርአት መርዛማነት እና ትኩሳት** | ** Afebrile መጀመሪያ *** (ንጹህ ischemic infarction ከ 10/10 የሚያቃጥል ህመም ጋር); ትኩሳት/ሴፕሲስ የሚከሰተው በኋላ ጥቁር ኤስቻር ቁስሉን ሲይዝ እና በሁለተኛ ደረጃ ሲበከል ነው። | አፈብሪል; ሥርዓታዊ ሴፕቲክ ድንጋጤ ሳይኖር በተከለከለው ንጣፍ ላይ አጣዳፊ ሕመም። | Fulminant Septic Shock ከ ሰዓት 1: ከፍተኛ ትኩሳት (ወይም ሃይፖሰርሚያ)፣ ከባድ tachycardia፣ hypotension፣ delirium፣ lactic acidosis፣ እና LRINEC score >= 6። | ዝቅተኛ-ደረጃ ትኩሳት፣ ** eosinophilia (ከ60% እስከ 80%)**፣ eosinophiluria፣ ጊዜያዊ hypocomplementemia እና በደረጃ አቅጣጫ ንዑስ አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት ከ1 እስከ 4 ሳምንታት ከ angiogram በኋላ። | ተለዋዋጭ ትኩሳት/leukocytosis, ነገር ግን ** ቁስል ባህሎች ሙሉ በሙሉ የጸዳ ነው ***; በቀዶ ጥገና ከተበላሸ በፍጥነት ይስፋፋል. |
| ** ኢሜጂንግ እና ሂስቶፓቶሎጂ መለያዎች** | ** ግልጽ ኤክስ ሬይ (ማሞግራፊ-ቴክኒክ):** ያሳያል ** ጥሩ የአርቦርዲንግ/የተጣራ መሰል ጥቃቅን የከርሰ ምድር ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (<0.5 ሚሜ); ** ቮን ኮሳ / አሊዛሪን ቀይ እድፍ: መካከለኛ ካልሲየሽን + የቆዳ / የስብ አርቲሪዮልስ + ፋይብሪን ቲምብሮቢ (intimal hyperplasia)። | ** በኤክስሬይ ወይም በባዮፕሲ ላይ ዜሮ አርቴሪዮላር ካልሲፊሽን *; ባዮፕሲ ያሳያል ** fibrin thrombi occluding dermal capillaries እና post-capillary venules ከተበታተነ የቆዳ ደም መፍሰስ ጋር። | ሲቲ ወይም የአልትራሳውንድ የአልትራሳውንድ ያሳያል ** የፋሻ ጋዝ / ፈሳሽ መከታተያ በጥልቅ የጡንቻ ፋሻዎች ላይ **; የቀዶ ጥገና "የጣት ሙከራ" ዜሮ መቋቋም እና የማይደማ ግራጫ ፋሻን ያሳያል. | የጡንቻ ወይም የቆዳ ባዮፕሲ ቢኮንቬክስ መርፌ ቅርጽ ያለው "የኮሌስትሮል ስንጥቅ" በትናንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ (በቲሹ ሂደት ወቅት የሊፕድ ክሪስታሎች የሚሟሟት) ያሳያል። | ባዮፕሲ ** ጥቅጥቅ ያለ ደረቅ የቆዳ ሰርጎ መግባት የጎለመሱ ኒውትሮፊል** ከ ዜሮ ደም ወሳጅ ካልሲየሽን እና ዜሮ የባክቴሪያ ህዋሳትን ያሳያል። |
| የተወሰነ የድንገተኛ ህክምና | ** Warfarin/Ca/Vit D** አቁም + ** ቫይታሚን K1 ይስጡ ** + ** IV ሶዲየም ቲዮሰልፌት (25 ግ 3x/ሳምንት ከኤችዲ ጋር)** + ** ዝቅተኛ-Ca Dilysate HD ** + ** ሲናካልሴት** + ** ኃይለኛ ጥልቅ የቀዶ ጥገና መበስበስን ያስወግዱ**። | ** Warfarinን ወዲያውኑ ያቁሙ ** + ** IV ቪታሚን K1 ** + ** ቴራፒዩቲክ IV ያልተከፋፈለ ሄፓሪን ** + ** ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ ወይም የፕሮቲን ሲ ማጎሪያ **። | ** አስቸኳይ የድንገተኛ ጊዜ ቀዶ ጥገና ክፍል ሰፊ ራዲካል የቀዶ ጥገና ማድረቂያ ** + ** IV Vancomycin + Piperacillin-Tazobactam/Meropenem + Clindamycin**። | ** ከፍተኛ መጠን ያለው የስታቲን ሕክምና** + የድጋፍ እንክብካቤ + ** ተደጋጋሚ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን ከመውሰድ ይቆጠቡ ** እና warfarinን ከመጀመር ይቆጠቡ። | ** ከፍተኛ መጠን ያለው ሥርዓታዊ ኮርቲሲቶይዶች (ፕሬኒሶን ከ 1 እስከ 2 mg / ኪግ ወይም IV Methylprednisolone) ወይም Cyclosporine / Infliximab ** + ** የቀዶ ጥገና ማጽዳት ጥብቅ ክልከላ**። |
የመመርመሪያ ወጥመዶች፡ የቆዳ ባዮፕሲን መቼ እንደሚያስወግዱ እና ደህንነቱ የተጠበቀ ቴሌስኮፒ ባዮፕሲን እንዴት ማከናወን እንደሚቻል¶
- ** ክሊኒካዊ ምርመራ + ወራሪ ያልሆነ ምስል ሲበቃ (ባዮፕሲ አያስፈልግም):** በመጨረሻው ደረጃ ላይ ባለው የኩላሊት ህመምተኛ በዳያሊስስ ላይ ክላሲክ በጣም የሚያሠቃዩ የቫዮሴቲክ ሬቲፎርም ንጣፎችን ፣ ከቆዳ በታች ያሉ እባጮችን ወይም የስቴሌት ጥቁር እጢዎች በሆድ ወይም በጭኑ ላይ ያሉ እጢዎች * ባዮፕሲ ብዙውን ጊዜ አደገኛ ሊሆን ይችላል ። ወደ ischaemic calciphylaxis plaque መቁረጥ ከ **30 እስከ 50 በመቶ የፓቴርጂክ ቁስለት የመቀስቀስ አደጋ፣ ፈውስ የሌለው ቁስልን መስፋፋት እና ሁለተኛ ገዳይ ሴፕሲስን ያስከትላል።
- ** ከፍተኛ ትብነት ወራሪ ያልሆነ ምስል አማራጮች፡**
- ** ከፍተኛ ጥራት ያለው የማሞግራፊ ቴክኒኮችን በመጠቀም ቀላል ለስላሳ ቲሹ ራዲዮግራፎች:** ይገለጣል ** ጥሩ ፣ ላሲ ፣ አርቦርዲንግ (የዛፍ ቅርንጫፍ ወይም የተጣራ መሰል) ትናንሽ የከርሰ ምድር ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (ከ 100 እስከ 500 ማይክሮሜትሮች)** ልዩ በሆነ ሁኔታ እየቀረበ ነው። **900 በመቶ
- ቴክኒቲየም-99 ሜትር (ቲሲ-99 ሜትር ኤምዲፒ) ባለ ሶስት ደረጃ የአጥንት ስካንቲግራፊ፡ በተቃጠለው ውስጥ የራዲዮ መከታተያ ቅስቀሳን ያሳያል፣ ከቆዳ በታች ያሉ የስብ ንጣፎችን በጭኑ፣ በሆድ እና በዳሌዎች (ትብነት ከ 89% እስከ 97%) ያሰላል።
- ምርመራው በማይታወቅበት ጊዜ ባዮፕሲ በአስተማማኝ ሁኔታ እንዴት እንደሚደረግ (ከዩሬሚክ ያልሆኑ ጉዳዮች) የኒክሮቲክ ብላክ ኤስቸር ማእከልን በጭራሽ ባዮፕሲ አያድርጉ እና ሰፊ የቁርጭምጭሚት ባዮፕሲዎችን ያስወግዱ። በቆዳ ህክምና ባለሙያ የሚመራ "ድርብ-ፑንች"(ቴሌስኮፒንግ) ቴክኒክ በትክክለኛ ኢንዱሬትድ ፔሪፈርሪ (የ*6 ሚሜ የጡጫ መሳሪያ በቆዳ ቆዳ ላይ ለመድረስ ኮአክሲያል 4 ሚሜ የጡጫ መሳሪያ ይከተላል) እና Von Kossa (የብር ናይትሬትስ ቀይ ካልሲየም) እና አሊዛሪንን ይጠይቁ።
የደረጃ በደረጃ የሆስፒታል ፕሮቶኮል፡ ሶዲየም ቲዮሰልፌት ዶሲንግ፣ ኢንትራሌሽን ማዳን፣ ሃይፐርባርሪክ ኦክስጅን እና ልብ ወለድ ሕክምናዎች (SNF472)¶
1. ደም ወሳጅ እና ውስጣዊ ሶዲየም ቲዮሱልፌት (Na2S2O3) ፕሮቶኮሎች¶
- መደበኛ የደም ሥር የሄሞዳያሊስስን መጠን: ያስተዳድሩ *25 ግራም (100 ሚሊ 25% መፍትሄ) በ100 ሚሊር 0.9% መደበኛ ሳላይን ደም በደም ሥር ከ 30 እስከ 60 ደቂቃዎች በያንዳንዱ የሂሞዳያሊስስ ክፍለ ጊዜ በሳምንት 3 ጊዜ በሳምንት ከ 3 ጊዜ ወደ 612 ኪ.ግ ይቀንሳል ከባድ የሜታቦሊክ አሲድሲስ እና ማስታወክን ይከላከሉ).
- Uremic ካልሲፊላክሲስ ባልሆኑ ታካሚዎች ውስጥ መጠን መውሰድ: መደበኛ የኩላሊት ተግባር ባለባቸው ታካሚዎች (eGFR> 60 ml/ደቂቃ) ከ12.5 እስከ 25 ግራም IVን ከ60 ደቂቃ ከ3 እስከ 5 ጊዜ በሳምንት ከ60 ደቂቃ በላይ መሰጠት* የሴረም ባይካርቦኔት፣ የአኒዮን ክፍተት፣ የካልሲየም እና የQT ክፍተትን በቅርበት እየተከታተሉ።
- Intralesional Sodium Thiosulfate Injections: የአካባቢ ንጣፎችን ወይም IV STSን የማይታገሡ ታካሚዎች፣ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች **1 እስከ 3 ሚሊር 250 mg/mL (25%) ሶዲየም ታይኦሰልፌት 1:1 በ 1% Lidocaine (ያለ epinephrine ያለ ድንበር) በአንድ ጊዜ ንቁ በሆነ መጠን ይመድባሉ። በፍፁም የተከማቸ STS ን ወደ ውስጥ አያስገቡ (የኬሚካል ፔሪቶኒተስ ያስከትላል)።
2. የሁለተኛ ደረጃ ሃይፐርፓራታይሮዲዝም እና ሃይፐርባሪክ ኦክሲጅን ቴራፒ (HBOT) መቆጣጠር¶
- ** ካልሲሚሜቲክስ ከፓራታይሮይዶሚቶሚ በላይ:** ያልተነካ የፓራቲሮይድ ሆርሞን (iPTH) ከ300 pg/ml* በላይ ከሆነ፣ በአፍ ይጀምሩ Cinacalcet (ሴንሲፓር፣ 30 እስከ 180 mg/ቀን) ወይም በደም ሥር ያለው Etelcalcetide (Parsabiv)፣ 5 IV-HD ድህረ-ገጽ። የ EVOLVE ሙከራ እንደሚያሳየው cinacalcet የካልሲፊላክሲስ ክስተትን በ69% ወደ 75% ይቀንሳል። ለ refractory hyperparathyroidism (iPTH> 500 እስከ 1,000 pg/mL) ከቋሚ hypercalcemia ጋር አስቸኳይ ** የቀዶ ጥገና ፓራቲሮይዲክቶሚ ተጠባባቂ። ከስያሜ ውጪ IV bisphosphonates (pamidronate) እና hexasodium fytate (SNF472) የሃይድሮክሳፓታይት ክሪስታል እድገትን በማጣቀሻዎች ውስጥ ይከለክላሉ።
- ** ሃይፐርባሪክ ኦክሲጅን ቴራፒ (HBOT) እና ደህንነቱ የተጠበቀ የቁስል እንክብካቤ:** የካልሲፊላክሲስ ቁስለት ከፍተኛ ሃይፖክሲያ (transcutaneous PO2 <20 mmHg) ስላላቸው HBOT ከ 2.0 እስከ 2.5 ATA ለ90 ደቂቃ በየቀኑ (ከ20 እስከ 40 ክፍለ ጊዜዎች) ቲሹ ኦክሲጅንን ወደነበረበት ይመልሳል። እንደ ባዮሎጂካል አልባሳት ደረቅ ፣ ያልተበከሉ ጥቁር አስካሪዎችን ይተዉ ። ለስላሳ ማስወገጃ ** ለስላሳ ኢንዛይማቲክ ኮላጅናሴስ ቅባት፣ ሀይድሮጅል አልባሳት ወይም የጸዳ የህክምና ማግጎት ቴራፒ (ሉሲሊያ ሴሪካታ)* ይጠቀሙ።
ለኩላሊት ውድቀት ሞርፊን ፣ Codeine ወይም Meperidine ለ Calciphylaxis ህመም በጭራሽ አይያዙ
** ሞርፊን ፣ ኮዴይን ፣ ሃይድሮኮዶን ፣ ወይም ሜፔሪዲን (ፔቲዲን) *** ለዳያሊስስ በሽተኛ መስጠት አደገኛ ነው ምክንያቱም ኩላሊቶቹ ሞርፊን-6-ግሉኩሮኒድ (የመተንፈሻ መዘግየትን ያስከትላል) ወይም normeperidine (መናድ የሚያስከትል) ማስወጣት ስለማይችሉ ነው። ሁልጊዜም ** IV/Transdermal Fentanyl፣ Methadone ወይም Buprenorphine** ከዝቅተኛ-መጠን ከድህረ-ዲያሊሲስ ጋር ተጣምረው Gabapentin ወይም Pregabalin ይጠቀሙ።
ቀደምት ኢንተርዲሲፕሊናዊ ካልሲፊላክሲስ ቡድን ማግበር መትረፍን ያሻሽላል
የተቀናጀ የ ** ኔፍሮሎጂ፣ የቆዳ ህክምና፣ ልዩ የቁስል እንክብካቤ፣ የህመም ማስታገሻ መድሃኒት እና የኩላሊት አመጋገብ** በ1ኛው ቀን ማግበር የሴፕቲክ ሞትን ይቀንሳል እና ቁስለት በሚፈውስበት ወቅት ሰብአዊ ህመምን መቆጣጠርን ያረጋግጣል።
የክልል የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች እና የኤጀንሲ ፕሮቶኮሎች¶
- ዩናይትድ ስቴትስ እና ካናዳ: በፍጥነት እየሰፋ የሚሄድ የኔክሮቲክ ቁስለት፣ ትኩሳት፣ የደም ግፊት መቀነስ ወይም በቀላሉ ሊታከም የማይችል ischaemic ህመም ላለበት ለማንኛውም የዳያሊስስ ህመምተኛ ወዲያውኑ ይደውሉ። ሐኪሞች የ Massachusetts General Hospital (MGH) ሁለገብ ካልሲፊላክሲስ ፕሮግራም እና KDIGO CKD-MBD መመሪያዎችን ማማከር ይችላሉ።
- ዩናይትድ ኪንግደም: ይደውሉ 999 ወይም በ ** UK Kidney Association (UKKA)** እና የብሪቲሽ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች ማህበር (BAD) ካልሲፊላክሲስ ፕሮቶኮሎች ስር ወደ ኤን ኤች ኤስ የድንገተኛ ክፍል / የኩላሊት ክፍል ይቀጥሉ።
- ** የአውሮፓ ህብረት፣ አውስትራሊያ እና እስያ-ፓሲፊክ፡** ይደውሉ 112 በመላው አውሮፓ ህብረት (** የአውሮፓ ካልሲፊላክሲስ አውታረ መረብ [EuCalNet]**)፣ 000 በአውስትራሊያ / 111 በኒው ዚላንድ (KHA-CARI)፣ ወይም **119/995 / በመላው ኤሲያ ፓሲፊ።
በተደጋጋሚ የሚጠየቁ ጥያቄዎች¶
ካልሲፊላክሲስ በተለመደው የፔሪፈራል አርቴሪያል በሽታ (PAD) እጥበት ላይ ካለ ታካሚ በምን ይለያል?¶
በተለመደው የፔሪፈርል አርቴሪያል በሽታ (PAD) ላይ የኮሌስትሮል ፕላስተሮች ትላልቅ የሆኑትን የእግሮችን ደም ወሳጅ ቧንቧዎች በማጥበብ በእግር ሲራመዱ የሚያሰቃይ ጥጃ ህመም፣የእግር ምት አለመኖር እና በእግር ጣቶች ወይም ተረከዝ ላይ ቁስለት ያስከትላል። በካልሲፊላክሲስ (ካልሲፊክ ዩሬሚክ አርቴሪዮሎፓቲ) የእግር ቧንቧዎች ትላልቅ የደም ቧንቧዎች ብዙውን ጊዜ ሙሉ በሙሉ ክፍት ሲሆኑ የታካሚው የቁርጭምጭሚት እና የእግር እብጠቶች አሁንም ጠንካራ ናቸው. በምትኩ ካልሲፊላክሲስ በአጉሊ መነጽር ብቻ የሚታዩ አርቴሪዮሎችን (ከ0.6 ሚሊ ሜትር ስፋት በታች) ወደ ጥልቅ የቆዳ ስር ባሉ የስብ ንጣፎች ውስጥ ወደ አጥንት ይለውጣል፣ ከዚያም ትንንሽ መርከቦችን የሚሰካ የደም መርጋት ይከተላል። ለዚህም ነው ካልሲፊላክሲስ በተለምዶ እንደ ሆድ፣ ጭን ፣ ቂጥ እና ጡቶች ባሉ ስብ የበለፀጉ አካባቢዎችን ይመታል ፣ ይህም መደበኛ የእግር ምቶች ቢኖሩም ሐምራዊ መረበሽ እና ጥቁር የቆዳ እከክ ያስከትላል።
ለምንድነው የደም ቀጭውን Warfarin (Coumadin) መውሰድ Calciphylaxisን ያስነሳል እና ለምን በ 1 ቀን መቆም አለበት?¶
በደም ውስጥ ያለው ካልሲየም እና ፎስፌት ወደ ደም ወሳጅ ቧንቧችን ውስጥ ወደ አጥንት እንዳይቀየር ለመከላከል ትንንሽ የደም ስሮች ውስጥ ያሉት የጡንቻ ሴሎች ማትሪክስ ግላ ፕሮቲን (MGP) የተባለ መከላከያ የፕሮቲን ጋሻ ያመነጫሉ ይህም ቫይታሚን ኬ እንዲበራ ያደርገዋል። Warfarin ቫይታሚን ኬን በጉበት እና በደም ቧንቧ ግድግዳዎች ውስጥ በመዝጋት ንቁ የሆነ ማትሪክስ ግላ ፕሮቲንን ከ80 በመቶ በላይ ይዘጋል። የኤምጂፒ ጋሻው ከሌለ፣ በዳያሊስስ በሽተኛ ያለው ስብ ቲሹ ውስጥ ያሉት ትንንሽ አርቴሪዮልሶች በፍጥነት ወደ ተሰባሪ አጥንት ይለወጣሉ፣ ይህም ካልሲፊላክሲስ የመጋለጥ እድልን እስከ 10 እጥፍ ይጨምራል። Warfarinን ወዲያውኑ ማቆም፣ MGPን መልሶ ለማብራት የቫይታሚን K1 ተጨማሪ ምግቦችን መስጠት እና ቫይታሚን-K ወደሌለው የደም ቀጭን (እንደ ኩላሊት-ዶዝ አፒክሳባን) መቀየር በ1ኛው ቀን ግዴታ ነው።
Calciphylaxis ከአኩት Warfarin-Induced Skin Necrosis (WISN) እንዴት ይለያል?¶
አጣዳፊ Warfarin-Induced Skin Necrosis (WISN) ከፍተኛ መጠን ያለው ዋርፋሪን ያለ ሄፓሪን ድልድይ ከጀመረ በኋላ በመጀመሪያዎቹ 3 እና 10 ቀናት ውስጥ ይመታል፡- ምክንያቱም warfarin ተፈጥሯዊ ፀረ-የደም መርጋት ፕሮቲን ሲ (ግማሽ ህይወት 6 ሰአታት) ከመርጋት ይልቅ በፍጥነት ስለሚጥል በሽተኛው ጊዜያዊ ሃይፐርኮይላ ስለሚይዘው ቬሮኮላ በሽታ ይይዘዋል። በደም ሥሮች ውስጥ ዜሮ ካልሲየም. ካልሲፊላክሲስ በተቃራኒው ለወራት ወይም ለዓመታት ከቆየ የዋርፋሪን አጠቃቀም ወይም የኩላሊት እጥበት በኋላ የሚዳብር ሲሆን ሥር የሰደደ የትንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን የአጥንት ማስላትን ያጠቃልላል እና በደም ሥር በሚሰጥ ሶዲየም ቲዮሱልፌት እና በ warfarin ማቆም ይታከማል።
በደም ውስጥ ያለው ሶዲየም ቲዮሰልፌት (STS) የካልሲፊላክሲስ ቁስሎችን እንዴት ይፈውሳል እና ህመምን ያስታግሳል?¶
ሥር የሰደዱ ሶዲየም ቲዮሰልፌት (በየእያንዳንዱ የሂሞዳያሊስስ ክፍለ ጊዜ በሳምንት ሶስት ጊዜ በ 25 ግራም የሚጨመር) ካልሲፊላክሲስን በሦስት መንገዶች ይዋጋል፡ በኬሚካላዊ መልኩ የማይሟሟ የካልሲየም ክምችቶችን ወደ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ግድግዳዎች ውስጥ ወደ እጅግ በጣም የሚሟሟ ካልሲየም thiosulfate በማጣራት በዲያሊሲስ ማሽኑ በኩል በማጠብ በረሃብ የበለፀገ ቆዳን የሚያድስ ፀረ-ንጥረ-ምግቦችን ይፈጥራል። ብዙውን ጊዜ ከ 7 እስከ 14 ቀናት ውስጥ በአሰቃቂ ሁኔታ የሚቃጠል ህመምን ለማስታገስ ኦክሳይድ በሕይወት የተረፉ ጥቃቅን መርከቦችን ለማስፋት.
በቀደምት ንቁ ካልሲፊላክሲስ ወቅት ኃይለኛ የቀዶ ጥገና መሟጠጥ አደገኛ የሆነው ለምንድነው?¶
ንቁ ካልሲፊላክሲስ ውስጥ፣ በዙሪያው ያለው ወይንጠጃማ ቆዳ እና ከስር ያለው ስብ በደም ዝውውር በጣም የተራበ ነው ምክንያቱም በአጉሊ መነጽር የደም ቧንቧ አውታረመረብ ተጠርጓል እና የረጋ ነው። ወደዚያ ischaemic ድንበር ከራስ ቆዳ ጋር መቆራረጡ ፓስታሲስን እና አጣዳፊ የማይክሮቫስኩላር ቲምብሮሲስን ያስነሳል ፣ ይህም አዲስ የተቆረጡ ጠርዞች ይሞታሉ እና ጥቁር ይሆናሉ። አንድ eschar እርጥብ መግል ወይም የተዘረጋው የባክቴሪያ ሴፕሲስ ከሥሩ ተይዞ መፍሰስ ያለበት ካልሆነ በስተቀር ስፔሻሊስቶች ለስላሳ ኢንዛይም ቅባቶች፣ ሃይድሮጅል አልባሳት፣ የጸዳ የሕክምና ትል እና ሃይፐርባሪክ ኦክሲጅን ሕክምና ሲጠቀሙ ሶዲየም ታይኦሰልፌት የደም ሥር ካልሲየምን ያጸዳል።
ምንጮች እና ኦፊሴላዊ መመሪያ¶
- ** የኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል (NEJM) ክሊኒካል ልምምድ ግምገማ (Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM):** * ካልሲፊላክሲስ: የካልሲፊክ ዩሬሚክ አርቴሪዮሎፓቲ በሽታ አምጪ ተህዋስያን ፣ ማትሪክስ ግላ ፕሮቲን በዋርፋሪን መከልከል ፣ የመመርመሪያ ትሪጅ እና የደም ሥር ሶዲየም ቲዮሱልፌት ፕሮቶኮል *።
- የኩላሊት በሽታ፡ አለምአቀፍ ውጤቶችን ማሻሻል (KDIGO): * ሥር የሰደደ የኩላሊት በሽታ-የማዕድን እና የአጥንት ዲስኦርደር (CKD-MBD) የክሊኒካል ልምምድ መመሪያ ማሻሻያ።
- ማሳቹሴትስ አጠቃላይ ሆስፒታል (ኤምጂኤች) ካልሲፊላክሲስ ፕሮግራም እና የአሜሪካ ኔፍሮሎጂ ማኅበር (ASN): * የዩሬሚክ እና ዩሪሚክ ካልሲፊላክሲስ የኢንተርዲሲፕሊን አስተዳደር ፕሮቶኮል*።
- ** UK Kidney Association (UKKA)፣ የብሪቲሽ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች ማህበር (BAD) እና የአውሮፓ ካልሲፊላክሲስ ኔትወርክ (EuCalNet):** የካልሲፊክ ዩሬሚክ አርቴሪዮሎፓቲ በዳያሊስስ ታማሚዎች ላይ ክሊኒካዊ መመሪያ።
የተረጋገጠ የመጀመሪያ እርዳታ ኮርስ ይውሰዱ እና ባለሙያዎችን ያማክሩ
ይህ መመሪያ የአደጋ ጊዜ የሕክምና እውቅና እና ትምህርታዊ የመለያ መረጃን ያቀርባል እና ሙያዊ ኔፍሮሎጂካል, የቆዳ ህክምና, የደም ቧንቧ እና የቀዶ ጥገና እንክብካቤን አይተካም. ሴፕሲስን በማወቅ፣ የደም መፍሰስን በመቆጣጠር እና የልብ መተንፈስን በመፈጸም ተግባራዊ ክህሎቶችን ለመማር፣ በቀይ መስቀል፣ በሴንት ጆን አምቡላንስ ወይም በአካባቢው አገልግሎት አቅራቢ የተረጋገጠ የመጀመሪያ እርዳታ ኮርስ ይውሰዱ።