Calciphylaxie (Artériolopathie urémique calcifique): Baplaque rétiforme violacée ya ke pesa mpasi, ba eschars nécrotiques ya ndombe na bantu yina ke bela maladi ya dialyse, mpi thiosulfate de sodium .¶

Calciphylaxie, yina minganga ke bingaka artériolopathie urémique calcifique (CUA) kana yo ke monanaka na bambefo yina kele ti maladi ya rein na nsuka, kele maladi mosi ya ke fwaka bantu mingi, yina ke tulaka luzingu na kigonsa, yina ke monanaka na calcification médiale, fibrose subintimale occlusion petite th . arterioles (zina ye tezo kia 40 yakuna 600 za mikrometro). Na kuswaswana ti maladi ya mpamba-mpamba yina kekangaka misisa ya nene ya bo kebingaka nde conduit na makulu na ntangu yo kebikaka bapulse ya pedale ya kulemba to ya kukonda ngolo, calciphylaxie kebulaka réseau artériolaire ya fyoti yina kele na kati ya mudindu na kati ya ba tissus sous-cutanés riches en gras, but abdonni, (le mabele) to bitini ya ntama na ntangu bapulse ya cheville mpi ya makulu ya misisa ya nene ke bikalaka mbala mingi ya kusimbama mpenza. Na mbefo yina kele na hémodialyse chronique to dialyse péritonéale, to na mbefo yina kele na kisalu ya mbote ya rein yina ke nwaka warfarine (calciphylaxie non urémique), kuvidisa ya bima yina ke kangaka nzila na kukangama ya misisa ya nitu, mingi-mingi **Protéine Gla Matrix Carboxylée (MGP)**fe, hépatique com . **hyperfosfatémie, hypercalcémie, produit ya calcium-phosphate ya kutombuka, bima yina ke wakana ti vitamine D (calcitriol, paricalcitol), bima yina ke vukisaka baselile ya fosfate yina kele ti calcium (acétate de calcium, carbonate de calcium), mpi bankisi yina bo ke tulaka mbala na mbala na nsi ya mpusu ya nitu (insuline to héparnoïne lisseuse) na nsi ya mpusu ya nitu. na kati ya ba selile yina kele bonso ba osteoblaste yina ke salaka mikwa. Kana bo me kanga lumen artériolaire calcifié na thrombus ya ngolo ya fibrine, mpusu mpi mafuta yina kele na zulu na yo ke niokwamaka na infarctus ya ngolo. Na mutindu ya kimungangana, calciphylaxie ke kudizabisaka ti mpasi ya mpusu ya nitu ya ke pesa mpasi, ya ke yoka tiya, ya 10 na kati ya 10 yina ke vandaka mbala mingi na ntwala ya necrose ya mpusu ya nitu yina ke monanaka na bilumbu, yina ke basikaka nswalu katuka na retiforme violacée motéeuxpourpurane de wooduhardy (bonne réseau) et roche- eschars necrotiques ya forme ya bambwetete (stellate), ya ndombe, ya mpusu ya mbisi ya kuzyungama na bandilu ya violace ya mpimpa. Sambu ba eschars ya calciphylaxie ulcérée ke vandaka mbala mosi na zulu ya mafuta yina me katulaka ngolo, invasion ya bactérie ya zole ke nataka sepsis ya bamputa fulminante, yina ke nataka ntalu ya lufwa ya mvula mosi ya ntama ya 50 tii na 80 na kati ya nkama. Kana muntu yina ke salaka dialyse to muntu yina ke sadilaka warfarin me kuma ti baplaque ya violet yina ke pesa mpasi mingi bonso bambuma, ba nodule ya mabaya na nsi ya mpusu ya nitu, to ba ulcère ya ndombe ya ke fwaka na mpusu ya nitu, binga bantu ya bwala na beno . nimero ya urgence to kwenda na departema ya ke talaka mambu ya nswalu-nswalu mbala mosi. Tadila mpi bantuma na beto ya bampangi na . nzila ya kusala dialyse Fistule AV kubasika menga yina ke tula luzingu na kigonsa mpi dialyse ya kukonda kusala hyperkalemie, erysipelas vs fasciite nekrosante vs dermatite ya stase triage, mpidina sepsis mpi kuzaba mpasi ya septique.

Mambu ya nge fwete sala nswalu kele kukatula nswalu bankisi yonso yina ke sadisaka na kukanga menga, kuyambula warfarin (kusoba na nkisi yina ke kangaka menga na munoko bonso apixaban to héparine ya kilo fioti na nima ya kutadila yo na mutindu ya minganga, na ntangu nge ke pesa Vitamine K1 na misisa sambu na kuvutula Procontail-la bima yina ke vukisaka fosfate (kusoba na bima yina ke vukisaka ve calcium bonso sevelamer to lanthane)**, mpi kuyambula ba analogue ya Vitamine D yina ke salaka (kubaluka na bima yina ke vukisaka masa bonso cinacalcet to etelcalcétide kana hyperparathyroïdie ya zole ya ngolo kele). Na ntangu mosi, minganga fwete yantika kutula Thiosulfate de Sodium na misisa (mingi-mingi 25 grammes IV yina bo ke tulaka na nitu na minuta 30 tii na 60 ya nsuka ya konso kilumbu ya dedialyse mbala tatu na mposo mosi), kukumisa ngolo dedialyse ti masa ya dialyse ya ke vandaka ti calcium fioti mpi bo ke tulaka yo na nitu, biopsies traumatiques de punch profond na ntangu ya fase ya inflammation aiguë kisika pathergie mpe ischémie microvasculaire ke sala ti bamputa kukuma nene na mutindu ya mpasi.

Sala yo sesepi¶

1. **Sosa nswalu kukota na lupitalu to kusala evaluation ya urgence ya nephrologie et dermatologie kana mbefo yina kele na dialyse (to yina ke nwa warfarine) me kuma ti ba plaques ya mpusu ya nitu ya ke pesa mpasi mingi, ba nodules ya mafuta ya ngolo bonso ditadi na nsi ya mpusu ya nitu, to ba eschars nécrotiques ya ndombe na États-Unis,91 112 na Union Européenne ya mvimba, 000 na Australie, to tala mukanda na beto ya ke tubilaka mambu ya ntoto ya mvimba ya . nimero ya urgence. Kana mbefo kele mpi ti fievre, ngolo, hypotension, confusion, to drainage purulent ya mvindu yina ke katukaka na eschar ya ulcère, zabisa urgence médicale ya sepsis nswalu.
2. Audit mpe SUMININA ba "Big Quatre" ba Accélérateurs Farmacologiques ya Calciphylaxie Nswalu Na Kukuma na Lupitalu:
3. KANGA Warfarin (Bantu yina ke kangaka vitamine K): Warfarin ke kangaka nzila na gamma-carboxylation ya Protéine Gla Matrix (MGP), yina kele inhibiteur endogène ya kuluta ngolo ya nitu yina ke kangaka nzila na kukangama ya misisa ya kati. Kubalula mbefo na nkisi ya ke kangaka menga na munoko yina kele ve ti vitamine K (bonso apixaban na dose yina bo me yidika sambu na ba rein) to na héparine ya kusansa na nima ya kusolula ti minganga ya menga mpi ya nefrologie, mpi kupesa yandi Vitamine K1 (phytonadione, 10 mg na munoko to na nzila ya IV mbala tatu na mposo mosi).
4. SUKISA Bima Yonso ya Ke Vukisaka Fosfate (PhosLo [acetate de calcium], Tums [carbonate de calcium]) mpi Bima Yina Ke Yidikaka na Kalcium: Soba mbala mosi na bima yina ke vukisaka fosfate yina kele ve ti calcium mu mbandu **carbonate ya sevelan*nthala) (Fosrenol)**, to oxydoxyde de sucroferrique (Velforo).
5. SUKISA Ba analogues nyonso ya vitamine D ya ke salaka (Calcitriol, Paricalcitol, Doxercalciferol) mpe Ergocalciferol/Cholecalciferol ya Dose ya Kuluta: Ba agonistes ya ba récepteurs ya vitamine D ke yikaka ngolo ya kubaka calcium mpe phosphate na misopo mpe ke sadisaka mbala mosi na kukangama ya calcium ya misisa ya mikwa. Kana mbefo kele na kimbefo ya ngolo ya zole (iPTH > 300 pg/mL), soba na nkisi ya ke sadisaka na kukanga menga (cinacalcet [Sensipar] ya munoko to etelcalcétide ya bo ke tulaka na misisa [Parsabiv]) to yidika kukatula menga nswalu.
6. BUKISA Kutula Dextran/Sucrose ya Kibende na Mikwa mpi Kutula Ntu na Nsi ya Nsuni na Ba-Pads ya Mafuta yina Me Beba: Kuluta ya kibende ke salaka nde radical hydroxyle ya kisika mosi kubeba na derme ischémique, mpi kuvutukila injection ya insuline to héparine na nsi ya mpusu ya nitu na kati ya panniculus thirumical thirumical ya kisika mosi to trombose. Kubalula ba injections na bisika ya kukonda mafuta yina kele ve ti bupusi to kubaluka na infusion intraveineuse ntangu nge kele na lupitalu.
7. Yantika Thiosulfate de Sodium (Na2S2O3) na misisa na 25 Grames IV Mbala Tatu na Mposo (Na Ntangu ya Minuta 60 ya Nsuka ya Konso Kitini ya Hemodialyse): Thiosulfate de Sodium (STS) kele thérapie systémique ya kugulusa ya caxilphy ya ngolo. Yau ke vukisaka bima ya calcium yina ke lembaka ve na nitu na thiosulfate de calcium ultra-soluble (yina ke lembaka mbala 250 tii na mbala 100 000 na masa kuluta fosfate ya calcium to oxalate ya calcium yina ke lembaka ve na masa mpi yo ke katukaka nswalu na nzila ya membrane . antioxydant ya radical libre yina ke vutulaka synthase d’oxyde nitrique endothélial (eNOS), mpi ke basisaka vasodilation artériolaire directe yina ke kulumusaka mbala mingi mpasi ya mpusu ya nitu yina ke pesaka mpasi na nsungi ya 1 tii na 2 mposo.
8. Kutala mpi Kuyidika Bampasi Zole ya Kigonsa ya Thiosulfate de Sodium IV: Acidose Métabolique ya Gap Anion ya Kuluta mpi Nausee/Hypotension ya Ngolo:
9. Kana thiosulfate ya sodium ke baluka na foie na ba anions ya acide tiosulfurique mpe ya sulfate, yau ke basisaka acidose métabolique ya gap anion ya ngolo ya mudindu (mbala mingi yau ke kulumusaka bicarbonate ya menga na nsi ya 14 ti 16 mmol/L). Tala panneau métabolique ya basique mpe gap anion na ntwala ya konso kilumbu ya dialyse mpe kudisa ntalu ya bicarbonate ya bain ya hémodialyse (to pesa bicarbonate ya sodium na munoko kaka kana statut ya volume ke pesa nzila).
10. Kukotisa 25 grammes ya STS nswalu mingi (< 30 minutes) ke nataka kusanza ya projectile ya kukonda kubeluka, nzala ya kuluka ya ngolo, mpi hypotension intradialytique ya ngolo. Ntangu yonso, pesa nkisi na ntwala ya Ondansetron IV (4 ti 8 mg) to Promethazine minuta 30 na ntwala ya kutula nkisi, mpi tula STS malembe-malembe na zulu ya miniti 60.
11. Optimiser la préscription de hémodialyse immédiatement: Kudisa mbala mpe ntangu ya kusala dialyse (mu mbandu, 4 tii na 5 sessions na mposo mosi ya bangunga 4 na konso kilumbu) samu na kukatula na ngolo nyonso ba phosphate sérique mpe ba toxines urémiques, mpe kubalula bain ya dialyse na concentration ya diallyse to.0.0. mEq/L, to 0,75 tii na 1,0 mmol/L) na mpila nde calcium kupanzana na ngolo yonso na nganda ya menga ya mbefo na ntangu ya dialyse. Kana mbefo kele na dialyse péritonéale (PD) (yina ke nataka ntalu ya mingi ya calciphylaxie sambu na bima yina ke bebisaka glucose péritonéale ntangu yonso mpi sambu na kukatula ya mbote ve ya fosfate), yindula ngolo kukwenda nswalu na hémodialyse.
12. Kutanina mpusu ya nitu yina kele ti ba ulcère mpi kubuya kuzenga mpusu ya nitu na mutindu mosi ya ngolo na ntangu ya ischémie active (Kukanga nzila na kuyela ya ulcère pathergique): Na kuswaswana ti fasciitis nécrosante (yina kelombaka kukatula mpusu ya nitu ya nene na mbala mosi na salle d’opération), kuzenga na kati ya caxiphyle ya ischémique yina kele na nziunga, mbala mingi yo ke basisaka pathergie mpi nécrose ischémique progressive ya bord, yo ke salaka cratere ya nene yina lenda beluka ve. Lunda eschars ya kuyuma ya ndombe ya kukonda kubeba na bunkete, ya kuyuma, mpi na lutaninu katula kaka kana infection purulent ya madidi me basika na nsi; kana yo kele mfunu na kukatula mpusu ya nitu yina me fwaka sambu na kubuyisa maladi ya sepsis, sadila debridement enzymatique douce (collagénase), ba bandage autolytique hydrogel, thérapie de débridement de maggot, to kukatula na mutindu mosi ya kukeba mpusu ya nitu yina me konda luzingu yina bo me vukisa ti thérapie d’oxygène hyperbarique (HBoctérifié).
13. Kupesa lusadisu ya mpasi ya ngolo ya neuropathique mpe ischémique (Kubuya ngolo morphine mpe mépéridine na ba mbefo ya dialyse): Mpasi ya calciphylaxie kele na kati ya ba syndromes ya mpasi ya kuluta mpasi na kimunganga, yina ke vukisaka infarctus tissus ischémiques ya mudindu na ba fibres neuropathiques ya fioti. Kusadila ve ata fioti morphine, codéine, to mépéridine na insuffisance rénale (ba métabolites na bo ya poison morphine-6-glucuronide mpi normépéridine ke vukanaka tii na kiteso ya lufwa yina ke salaka nde muntu kubela myoclone, kukangama-kangama, mpi kukanga mpema). Na kisika ya kusala mutindu yina, sadila Fentanyl, Méthadone, to Buprenorphine yina bo ke tulaka na misisa to na nzila ya mpusu ya nitu (yo yonso kele mbote na dialyse yina kele ve ti bima yina ke sadisaka na nitu) yina bo me vukisa ti Gabapentine yina bo me yidika sambu na rein (100 tii na 300 mg na nima ya dialyse) to infusions de kétamine.

Nti ya lukanu: bo ke yindula nde yo kele ti maladi ya calciphylaxie (artériolopathie urémique calcifique) to maladi ya mpusu ya nitu yina ke katukaka na warfarine to maladi ya fasciitis nécrosante¶

flowchart TD
    A["Mbefo ya Dialyse (HD/PD) to Muntu ya Ke Sadilaka Warfarine Ke Monaka Mpasi ya Mpusu ya Nsuni ya Ke Yokaka 10/10 + Baplaque ya Retiforme Violacee (Bonso Net), Ba Nodule ya Mabaya na Nsi ya Mpusu ya Nsuni, to Ba Eschars Necrotiques Stellaux Noirs na Divumu, na Makulu, na Makulu, to na Makulu"] --> B{"Kitini 1: Sepsis ya Nswalu & Fasciitis Necrosante Ecran: Keti Kele ti Crepitus, Masa ya Masa ya Kuyobila, Bulle Fasciale ya Ke Panzana Nswalu, Fièvre ya ngolo, to Choc Septique?"}
    B -->|YES: Wet Gangrene / Fulminant Wound Sepsis or Necrotizing Fasciitis| C["Kuvutula luzingu na nzila ya ba cristalloïdes ya IV + ba antibiotiques ya IV ya spectre ya nene (vancomycine + céfepime/piperacilline-tazobactam + métronidazole) + Kusala operasio ya nswalu / kukutana ti bamputa sambu na kubasisa masa ya Eschar yina kele ti maladi"]
    B -->|NO: Dry Leathery Black Eschar or Intact Violaceous Plaque / Woody Subcutaneous Nodule| D["Kitini ya 2: Kusala Audit ya Vasculaire mpi ya Bankisi na lweka ya Mbeto + Ba Radiographie ya Mikwa ya Pete (Rayons X ya Mammographie-Téchnique) to Scintigraphie ya Mikwa"]
    C --> D
    D --> E{"Tala Ntangu ya Kuyantika Kusadila Warfarin (Keti Necrose Mesalamaka Na Kilumbu ya 3 tii na Kilumbu ya 10 ya Kuyantika Kusadila Warfarin Kukonda Pont ya Héparine?)"}
    E -->|YES: Acute Onset Day 3 to 8 of Warfarin + Rapid Protein C Drop| F["NÉCROSE AGUE DE LA PEU INDUITÉE PAR LA WARFARINE (Trombose venulaire microvasculaire): Sukisa Warfarin + Pesa Vitamine K na nzila ya IV + Yantika Kusadila Héparine ya Kukonda Kukabula na nzila ya IV + Plasma / Concentré de Protéine C ya Mpa"]
    E -->|NO: Chronic Warfarin Use (> Months/Years) OR Dialysis / ESRD Patient with High Phosphate/PTH + Fine Net-Like Arteriolar Calcification on X-Ray| G["KALCIFILAXIE YA BO ME NDIMA (Artériolopathie urémique calcifique - CUA)"]
    G --> H["KITUBA 1 (Sukisa Ba Accélérateur Yonso Nswalu): 1. SULISA Warfarin (Pesa Vitamine K1 10 mg 3x/wk; soba na Apixaban kana yo kele mfunu na kusadila bankisi yina ke kangaka menga na kukangama); 2. TELAMINA Bima ya ke vukisaka fosfate ya kalsium (Soba na Sevelamer/Lantanum); 3. SUKISA Bima yina ke wakana ti Calcitriol/Vitamine D; 4. SUKA Kutula Kibende & SubQ na Baplaque ."]
    H --> I["KITUBA 2 (Yantika Lusansu ya Ke Katulaka Calcium mpi Ke Kudimisaka Mikwa): Kupesa THIOSULFATE DE SODIUM IV (25 Grames IV Na Minuta 60 ya Nsuka ya Konso Session ya Hemodialyse 3x/Semaine) + Kupesa Nkisi ya Ondansetron na IV"]
    I --> J["KITUBA 3 (Kuyidika Dialyse & Axe Parathyroïde): Kutomisa Hemodialyse na 4-5x/Mposo ti Bain ya Dialyse ya CALCIUM YA FIOTI (1,5 mEq/L); Kana iPTH kele > 300 pg/mL, Yantika Kusadila Cinacalcet / Etelcalcetide to Yidika Kukatula Paratiroide Nswalu ."]
    J --> K["KITUBA 4 (Kumanisa Mpasi & Kusansa Bamputa na Lutaninu): Sadila Fentanyl, Méthadone, to Buprenorphine + Gabapentine ya Na nima ya HD (MUTINDU MOSI VE Morfine/Mépéridine); Buya Kukatula Ba Eschars ya Kuyuma na Nzila ya Mudindu; Tadila Oxygène Hyperbarique (HBOT) mpi Tiosulfate de Sodium intralésionnel ."]

Pathophysiologie: mutindu baselile ya misisa ya ngolo ya menga ke kumaka mikwa mpi sambu na nki misisa ya mafuta kele kima ya ntete ya bo ke sosaka¶

Na nsungi ya bamvula mingi, minganga vandaka kuyindula nde calciphylaxie vandaka kaka kubwa ya calcium mpi ya fosfate na mutindu mosi ya kukonda kusala mambu ntangu produit de calcium-phosphate (Ca x PO4) yina kebasikaka na menga kulutaka 55 tii na 70 mg na zulu ya dL ya zulu. Biolozi ya misisa ya bilumbu yai memonisaka nde calciphylaxie kele mpenza kubaluka ya osteogène yina kesalaka, yina kesalamaka na nzila ya baselile yina kelanda kubula ya zole ya thrombose ya ngolo:

THE TWO-HIT PATHOPHYSIOLOGY OF CALCIPHYLAXIS (CUA)
=======================================================================
[HIT 1: CHRONIC ARTERIOLAR MEDIAL CALCIFICATION & INTIMAL HYPERPLASIA]
   * Triggers in ESRD / Dialysis / Non-Uremic Warfarin Patients:
     1. Loss of Active Carboxylated Matrix Gla Protein (MGP) -> Warfarin
        or Vitamin K deficiency disables the local arteriolar shield.
     2. Loss of Systemic Fetuin-A (Negative acute-phase liver protein)
        & Inorganic Pyrophosphate (PPi) -> Fails to clear calciprotein
        particles from the bloodstream.
     3. Hyperphosphatemia + Calcium Binders + Calcitriol + High PTH ->
        Phosphate enters arteriolar Smooth Muscle Cells via Pit-1
        cotransporters, activating the bone transcription factor RUNX2
        (Cbfa1) and BMP-2 (Bone Morphogenetic Protein-2).
   * Result: Arteriolar smooth muscle cells transdifferentiate into
     OSTEOBLAST-LIKE CELLS that lay down concentric hydroxyapatite bone
     crystals in the tunica media of 40-to-600-micron subcutaneous
     arterioles, while subintimal fibrosis narrows the lumen by 80%.
                                  |
                                  v
[HIT 2: ACUTE ENDOTHELIAL THROMBOSIS & INFARCTION OF SUBCUTANEOUS FAT]
   * Local Triggers: Repetitive subcutaneous insulin/heparin injections,
     minor skin trauma (pathergy), iron overload, hypercoagulability
     (Protein C/S deficiency, lupus anticoagulant), or hypotension.
   * Result: An acute FIBRIN THROMBUS plugs the rigid, calcified
     micro-arteriole -> Complete ischemic infarction of the overlying
     adipose lobules and dermis -> Excruciating 10/10 ischemic nerve
     pain -> Violaceous retiform purpura -> Black stellate eschar.
=======================================================================

Calciphylaxie ya kati-kati (ya kele ti mafuta mingi) mpi ya nziunga (ya kele ti mafuta mingi): Bambandu ya kimbefo mpi mambu yina lenda salama¶

Bantu yina ke sansaka bantu ke kabulaka maladi ya calciphylaxie na bitini zole ya kuswaswana ya nitu yina ke nataka mambu ya kuswaswana kibeni sambu na kuguluka: 1. Calciphylaxie centrale (Proximale / Adipose-Riche) (70% à 80% des Cas): Ke bulaka bisika yina kele na mafuta ya nene na nsi ya mpusu ya nitu, mingi-mingi panniculus ya divumu, ba cuisses ya kati-kati mpe ya balweka, ba ntulu, ba flancs, mpe mabele ya ba nketo. Sambu ba lobule ya mafuta ke vandaka ti misisa ya nda, ya ke baluka-baluka, ya kele ti misisa ya nsuka yina ke tambulaka mbote ve mpi sambu ba adipocyte ya kuyela ke basisaka ba adipokines pro-calcifiques (leptine, TNF-alpha, mpi IL-6) yina ke salaka nde misisa ya misisa ya kukonda mindondo kusala nswalu RUNX2, ba pad ya mafuta ya kati-kati yina kele ti kigonsa ya kuswaswana. Calciphylaxie ya kati ke nataka ntalu ya lufwa ya kuluta mingi (60% ti 80% na mvula 1) samu ti ba ulcères ya nene ya kivumu mpe ya cuisse ke kumaka nswalu colonisé na bactéries Gram-négatives entériques mpe Staphylococcus aureus, yina ke nataka bactérie ya kufwa. 2. Calciphylaxie périphérique (Distal / Acrale) (20% à 30% des Cas): Ke bulaka bisika ya distal ya fioti ti mafuta fioti na nsi ya mpusu ya nitu, na kati na yau makulu, makulu, makulu, misapi ya makulu, misapi, mpe bantangu yankaka na kivumu ya glans (calciphylaxie ya divumu). Ba mputa ya nziunga ke nataka ntalu ya lufwa ya fioti (ata yau kele kaka ya ngolo) ya 20% tii na 40%, ata gangrene digitale to ya pénis ke lombaka kuswaswanisa mbote-mbote maladi ya arterie périphérique atherosclérotique ya ba vessieux ya nene (PAD) mpi embolisation de cristal de cholestérol. 3. Calciphylaxie non-urémique (NUC, 10% à 15% des cas): Ke monanaka na ba mbefo yina kele na kisalu ya mbote ya rein (eGFR > 60 mL/min) yina ke pusamaka na kusadila warfarine ntangu yonso, hyperparathyroïdie primaire, maladi ya corticoïdecrcosteroïde to chroïde, (kukonda kusala mbote-mbote mambu yina ke salamaka na nitu ya fetuin-A mpi ya Protéine C/S).

Diagnostic ya kuswaswana na ndambu na ndambu: Calciphylaxie vs Necrose ya mpusu ya nitu yina ke katukaka na warfarine vs Fasciite nécrosante vs Embolisation ya cholestérol vs Pyoderme Gangrénose¶

Sambu kuzaba ve mbote-mbote maladi ya calciphylaxie bonso pyoderme gangrenosum (mpi kupesa muntu corticosteroïdes systémiques ya dose ya ngolo yina ke salaka nde nitu kukuma nswalu-nswalu mpi kufwa nitu) to kuzaba mbote-mbote nde yo kele maladi ya fasciitis nécrosante (mpi kusala debridement excisionnel radical ya nene yina ke basisaka maladi yai lenda sala nde muntu ya maladi yina kufwa ve, mesa ya kufwanisa na lweka ya mbeto:

Mitambu ya Kuzaba Maladi: Ntangu ya Kubuya Kusala Biopsie ya Mpusu ya Nsuni vs.¶

1. Ntangu Diagnostic Clinique + Imagerie Non Invasive Me Funga (Biopsie Kelombamaka Ve): Na muntu ya maladi ya rein yina kele na stade ya nsuka yina kele na dialyse yina ke monisaka ti ba plaques rétiformes violacées classiques excruciantement doloroses, nodules bicutanées en bois, to eschars de peau stellaire thigh or the ab, mbala mingi ya kukonda mfunu mpi ya lenda vanda kigonsa**. Kuzenga na kati ya plaque ya calciphylaxie ischémique kenataka kigonsa ya 30 tii na 50 na kati ya nkama ya kubasisa ulcère pathergique, kukula ya bamputa yina kebelukaka ve, mpi sepsis ya zole ya kefwaka bantu.
2. Banzila ya nkaka ya kukanga bifwanisu ya kukonda kukangama:
3. Ba Radiographie ya Ba tissus Mous ya petepete na Kusadilaka Technique ya Mammographie ya Résolution ya Haute: Ke monisaka ba calcifications ya fioti, ya dentelle, ya arborizing (bonso balutangu ya nti to neti) ya ba arterioles ya fioti yina kele na nsi ya mpusu ya nitu (< 100 tii na 500 micromètres) **0% ya ke pusana.
4. Technétium-99m (Tc-99m MDP) Scintigraphie ya mikwa na ba fase tatu: Ke monisa kubaka ya ngolo ya radiotraceur na kati ya ba pads ya mafuta ya nsi ya mpusu ya nitu yina ke vimbaka, yina ke pesaka calcium na zulu ya bitambi, ya divumu, mpi ya ntu (sensibilité 89% tii na 97%).
5. Mutindu ya kusala biopsie na lutaninu ntangu diagnostic kele ya kukonda kivuvu (ba cas non-urémiques): Kusala ve ata fioti biopsie ya centre eschar noir nécrotique mpi tina biopsies ya wedge excisionnel ya nene. Sadila Technique ya Kubula Zole" (Telescopique) yina munganga ya nitu ke twadisaka** na nziunga ya nitu yina ke zingaka mbote (kisadilu ya 6 mm sambu na kukuma na derme yina ke landa kisadilu ya coaxial ya 4 mm yina me kwenda na ntwala na kati ya mafuta ya nsi ya mpusu ya nitu) mpi lomba Redsalver ni Alitraza n'kwa n'kwa n'kwa n'kwa**.

Protocole ya lupitalu: Kupesa Tiosulfate ya Sodium, Kugulusa Bantu na kati ya Mputa, Oxygène Hyperbarique, mpi Bankisi ya Mpa (SNF472)¶

1. Nsikudukusu ya thiosulfate de sodium (Na2S2O3) ya ke kotaka na misisa mpe na kati ya misisa¶

• Dose ya Hemodialyse ya Mikwa: Kupesa 25 grammes (100 mL ya solution ya 25%) ya kuyoka na 100 mL ya saline normale ya 0,9% na nzila ya misisa na minuta 30 ti 60 ya nsuka ya konso kilumbu ya hémodialyse, na kukulumusa kghi mbala tatu na mposo mosi 12,5 ti 18,75 grammes sambu na kubuya acidose métabolique ya ngolo ti kusanza).
• Kupesa ba dose na ba mbefo yina kele na calciphylaxie non-urémique: Na ba mbefo yina kele na kisalu ya mbote ya rein (eGFR > 60 mL/min), pesa 12,5 tii na 25 grammes IV yina bo me tula na nitu na nsungi ya minuta 60 mbala 3 tii na 5 na mposo mosi na ntangu ya kutala mbote-mbote bicarbonate sérique, Q.T anion gap.
• Kutula bankisi ya thiosulfate ya sodium na kati ya bamputa: Sambu na ba plaque ya kisika mosi to bambefo yina ke ndimaka ve STS ya IV, minganga ya mpusu ya nitu ke tulaka 1 tii na 3 mL ya 250 mg/mL (25%) ya thiosulfate de sodium dilué 1:1 avec 1% de Lidocaïne violeuse (sans épinéphrine) na kati ya ba mputa Kutula ve ata fioti STS ya bo me vukisa na kati ya divumu (yo ke basisaka maladi ya peritonite chimique).

2. Kuyala kimbevo kia paratiroïdie ya zole ye nlongo mia oxygène hyperbarique (HBOT) .¶

• Bankisi yina ke sadisaka na kukanga menga na zulu ya ntu: Kana nkisi yina ke sadisaka na kukanga menga (iPTH) me luta 300 pg/mL, yantika kunwa Cinacalcet (Sensipar, 30 tii na 180 mg/kilumbu) to na nzila ya misisa Etelcalcetide, mg2x IV5v. na nima ya HD). Nsosa ya EVOLVE monisaka nde cinacalcet ke kulumusaka ntalu ya bantu yina ke belaka maladi ya calciphylaxie na 69% tii na 75%. Reserve ya nswalu parathyroïdectomie chirurgicale sambu na hyperparatiroïdie réfractaire (iPTH > 500 ti 1.000 pg/mL) ti hypercalcémie ya ke landa. Ba bisfosfonate (pamidronate) mpe fitate hexasodique (SNF472) yina kele na ntuala ya IV ke kangaka nzila na kuyela ya ba kristale ya hydroxyapatite na ba mambu yina ke buyaka kusadila.
• Thérapie d’oxygène hyperbarique (HBOT) et soins sécurisés des blessures: Sambu ba ulcères ya calciphylaxie ke vandaka ti hypoxie ya ngolo (PO2 transcutanée < 20 mmHg), **HBOT na 2,0 tii na 2,5 ATA na nsungi ya minuta 90 konso kilumbu (20 tii na 40 ses) ke pesaka ngolo na oxygène angiogenesis. Bika eschars ya ndombe ya kuyuma, ya kukonda maladi, ya kukonda kubeba bonso lele ya biolozi; sadila mafuta ya kolagenase enzymatique ya mawete, ba bandage ya hydrogel, to bankisi ya kimunganga ya ke butaka ve (Lucilia sericata) sambu na kukatula mvindu.

Banimero ya urgence ya kizunga mpi bansiku ya kimvuka¶

• États-Unis na Canada: Binga 911 nswalu sambu na konso mbefo ya dialyse yina kele ti ba ulcères nécrotiques yina ke kuma nene nswalu, fievre, hypotension, to mpasi ya ischémique yina ke manaka ve. Minganga lenda tala Programe ya Lupitalu ya Nene ya Massachusetts (MGH) ya ke tadila mambu mingi ya ke tadila maladi ya ntu mpi bantuma ya KDIGO CKD-MBD.
• Royaume-Uni: Binga 999 to kwenda na Departema ya NHS ya Ke Talaka Mambu ya Nswalu / Unité Rénale na nsi ya Kimvuka ya Ba Rein ya UK (UKKA) mpi Kimvuka ya Baminganga ya Nsuni ya Grande-Bretagne (BAD) ba protocoles ya calciphylaxie.
• Union Européenne, Australie, et Asie-Pacifique: Binga 112 na UE ya mvimba (Réseau Européen de Calciphylaxie [EuCalNet]), 000 na Australie / 111 na Nouvelle-Zélande (KHA-CARI), to **119 / 995 a.

Bangyufula yina bantu keyulaka mbala na mbala¶

Inki mutindu Calciphylaxis me swaswana ti maladi ya misisa ya nziunga (PAD) ya bantu yonso ke bakaka na muntu yina ke salaka dialyse?¶

Na maladi ya misisa ya nziunga (PAD) ya bantu yonso kebelaka, baplaque ya cholestérol kekangaka misisa ya nene ya makulu yina kele ti zina, yo kesalaka nde misisa ya ngombe kuwa mpasi ntangu nge ketambula, makulu kebula ve, mpi yo kepesaka bamputa na misapi ya makulu to na bitambi. Na Calciphylaxie (Artériolopathie Urémique Calcifique), mbala mingi misisa ya nene ya makulu ke kangukaka mpenza mpi misisa ya ntu mpi ya makulu ya mbefo ke vandaka kaka ngolo. Kansi, calciphylaxie ke kumisaka na mutindu mosi ya kupona misisa ya fioti-fioti (yina kele na nene na nsi ya bamilimetre 0,6) yina kele na kati ya mafuta ya mudindu yina kele na nsi ya mpusu ya nitu mikwa, na nima yo ke kumisaka menga ya ngolo yina ke kangaka misisa yina ya fioti-fioti. Kikuma yina calciphylaxie ke bulaka mingi-mingi bisika yina kele ti mafuta mingi bonso divumu, makulu, makulu, mpi mabele, mpi yo ke basisaka mpusu ya mbwaki-ble yina kele bonso mumbunda mpi mpusu ya mbisi ya ndombe ata makulu ke bulaka mbote.

Sambu na nki kunwa Warfarin (Coumadin) yina ke kumisaka menga fioti ke basisaka maladi ya Calciphylaxie, mpi sambu na nki yo fwete suka na Kilumbu ya 1?¶

Sambu calcium ti phosphate yina kele na menga kukuma ve mikwa na kati ya misisa na beto, baselile ya misisa yina kefikaka misisa ya fyoti-fyoti ya menga kebasisaka proteine ​​mosi ya ketaninaka nitu, bo kebingaka yo Protéine Gla Matrix (MGP), yina kelombaka Vitamine K sambu na kupesa yo tiya. Warfarin ke kangaka Vitamine K na kivumu mpi na kati ya bibaka ya misisa ya menga, yo ke kangaka Proteine ​​Matrix Gla yina ke salaka na kiteso ya kuluta 80 na kati ya nkama. Kana yo kele ve ti kitaninu na yo ya MGP, misisa ya fyoti-fyoti yina kele na mafuta ya muntu yina kebelaka dialyse kekumaka nswalu-nswalu mikwa yina kefwaka, ebuna yo kekumisaka kigonsa ya calciphylaxie mbala 10. Kukanga warfarin mbala mosi, kupesa Vitamine K1 sambu na kuvutula MGP na kisalu, mpi kusoba na kusadila nkisi yina ke kumisaka menga fioti ve (bonso apixaban yina bo ke pesaka na ba rein) kele mfunu na Kilumbu ya 1.

Inki mutindu maladi ya Calciphylaxie me swaswana ti maladi ya mpusu ya nitu yina ke katukaka na warfarine (WISN)?¶

Necrose aiguë induite par la warfarine (WISN) ke basikaka na bilumbu 3 tii na 10 ya ntete na nima ya kubanda kunwa warfarine ya ngolo kukonda pont ya héparine: sambu warfarine ke kulumusaka Protéine C yina ke kangaka menga na mutindu ya kimuntu (ndambu ya luzingu bangunga 6) nswalu mingi kuluta mutindu menga ke kangamaka Facteur II (ndambu ya luzingu ya mbefo yina ke salaka nde menga kukangama ve), ke vukisaka misisa ya mpusu ya nitu mpi misisa ya menga, mpi yo ke vandaka ve ti calcium na misisa ya menga. Na kuswaswana ti yo, maladi ya calciphylaxie ke basikaka na nima ya bangonda to bamvula mingi ya kusadila warfarine to kusala dialyse ya rein, yo ke lombaka nde mikwa ya fioti-fioti kukuma calcification ntangu yonso, mpi bo ke sansaka yo ti thiosulfate de sodium yina bo ke tulaka na misisa mpi ke kangaka warfarine.

Inki mutindu Thiosulfate de Sodium (STS) yina bo ke tulaka na misisa ke belulaka maladi ya Calciphylaxie mpi ke lembikaka mpasi?¶

Tiosulfate de sodium intravenous (yina bo ketulaka na grame 25 na ngunga ya nsuka ya konso kilumbu ya dialyse mbala tatu na mposo mosi) kenwanisaka calciphylaxie na mitindu tatu: yo kekatulaka na mutindu mosi ya kimunganga bima ya calcium yina kefwaka ve na kati ya bibaka ya misisa ya menga bonso acfasulte yina kefwaka mingi na nzila ya masini yina kefwaka. antioxydant ya ngolo na mpusu ya nitu yina kele na nzala, mpi yo ke vutulaka oxide nitrique endothélial sambu na kuyedisa misisa ya fioti-fioti yina ke bikalaka na luzingu, mpi mbala mingi yo ke katulaka mpasi ya ngolo ya tiya na nsungi ya bilumbu 7 tii na 14.

Sambu na nki kukatula mpusu ya nitu na nzila ya operasio ya ngolo kele kigonsa na ntangu ya Calciphylaxis ya ntete-ntete?¶

Na calciphylaxie active, mpusu ya nitu ya mbwaki-ble yina kele na nziunga mpi mafuta yina kele na nsi na yo ke vandaka ti nzala ya ngolo ya menga sambu réseau artériolaire ya fioti ke vandaka ti calcium mpi ke vukanaka. Kuzenga na ndilu yina ya ischémique ti scalpel ke basisaka pathergie mpi thrombose microvasculaire ya ngolo, ebuna yo ke salaka nde bansongi ya mpa yina bo me zenga kufwa mpi kukuma ndombe. Katula kaka kana eschar kele ti pus ya madidi to sepsis ya bamikrobe yina ke panzana yina me kangama na nsi na yo mpi yina fwete katuka masa, bantu ya mayele ke sadilaka mafuta ya enzyme ya mawete, ba bandage ya hydrogel, ba maggot ya kimunganga ya ke buta ve, mpi thérapie ya oxygène hyperbarique na ntangu Thiosulfate de Sodium ke katulaka calcium yina kele na misisa.

Bisika mpi lutwadisu ya leta¶

• Mukanda ya Kimunganga ya Angleterre ya Mpa (NEJM) Revue de la pratique clinique (Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM): *Calciphylaxie: Pathogénèse ya artériolopatie urémique calcifique, inhibition de la proteine ​​gla matrix na nzila ya warfarine, triage ya diagnostic, mpi profadium thicolto intravenous.
• Maladi ya rein: Kutomisa ba mvutu ya ntoto mvimba (KDIGO): Kuyidika ya ntuadisi ya bisalu ya kimbevo ya kimbevo ya rein ya ke manaka ve-maladi ya mikwa (CKD-MBD).
• Programe ya Lupitalu ya Nene ya Massachusetts (MGH) ya Lupitalu ya Nefrologie (ASN): Protocole ya Luyalu ya Bantu Yina Ke Sadisaka Bantu na Kusadila Lusadusu ya Lupitalu ya Uremique mpi ya Ke Belukaka Ve na Uremique.
• Kimvuka ya ba rein ya UK (UKKA), Kimvuka ya ba minganga ya mpusu ya nitu ya Grande-Bretagne (BAD), mpe Réseau ya Calciphylaxie ya Eropa (EuCalNet): Lutwadisu ya kimunganga na yina me tala arteriolopathie urémique calcifique na ba mbefo ya dialyse.

Bantwadisi ya ke wakana¶

• Kukota na dialyse Fistule AV kubasika menga yina ke tula luzingu na kigonsa mpi kukonda kusala dialyse hyperkalemie
• Erysipelas vs fasciite nécrosante vs dermatite stase: mpasi ya kukonda kiteso, bulle, mpi triage ya bapoint ya LRINEC
• Fasciite nécrosante (maladi yina ke diaka misuni) mpi cellulite ke monisaka mbwaki .
• Kuzaba maladi ya sepsis mpi lusadisu ya ntete
• Ba nimero ya urgence na insi