Calcifilaxi (arteriolopatia urèmica calcifica): plaques retiformes violàcies insoportables, escares necròtiques negres en pacients en diàlisi i tiosulfat de sodi¶

La calcifilaxi, designada mèdicament com a arteriolopatia urèmica calcifica (CUA) quan es presenta en pacients amb malaltia renal en fase terminal, és una síndrome de calcificació vascular devastadora que amenaça la vida, caracteritzada per calcificació medial, fibrosi subintimal i oclusió trombòtica aguda i oclusió trombòtica aguda des de petites artèries fins a subtallades. 600 micròmetres de diàmetre). A diferència de la malaltia arterial perifèrica ateroscleròtica ordinària que estreny les grans artèries de conductes anomenades a les cames mentre deixa els polsos dels pedals febles o absents, la calcifilaxi colpeja la xarxa arteriolar microscòpica incrustada profundament dins dels teixits de greix subcutani rics en adipos (l'abdomen, el panicul, les cuixes, les extremitats i els vas més grans) Els polsos del turmell i del peu sovint romanen completament palpables**. En un pacient en hemodiàlisi crònica o diàlisi peritoneal, o en un pacient amb funció renal normal que pren warfarina (calcfilaxi no urèmica), la pèrdua d'inhibidors naturals de la calcificació vascular, específicament proteïna Carboxilada Matrix Gla (MGP) i fetuïna-A hepàtica, combinada amb hiperfosfat de calci, producte d'hipercalcemia elevat, anàlegs de vitamina D (calcitriol, paricalcitol), aglutinants de fosfat a base de calci (acetat de calci, carbonat de calci) i injeccions subcutànias repetitives (insulina o heparina)** desencadenen la transformació fenotípica de les cèl·lules musculars llises vasculars en cèl·lules semblants als osteoblasts. Una vegada que el lumen arteriolar calcificat està tancat per un trombe agut de fibrina, la pell i el greix sobrejacents pateixen un infart catastròfic. Clínicament, la calcifilaxi s'anuncia amb un dolor isquèmic de la pell 10 de cada 10, ardent, que sovint precedeix la necrosi de la pell visible per dies, evolucionant ràpidament des de la purpura retiforme violàcia motejada (semblant a una xarxa) i nòduls subcutani llenyosos i durs com una roca cap a escrote-shaped de cuir negre. envoltat de fronteres violàcies fosques. Com que les escares de calcifilaxi ulcerades se situen directament sobre el greix desvitalitzat, la invasió bacteriana secundària condueix a una sèpsia de ferides fulminants, la qual cosa condueix a una taxa de mortalitat històrica d'un any del 50 al 80 per cent. Si un pacient de diàlisi o un usuari de warfarina desenvolupa plaques semblants a xarxes morades insoportablement doloroses, nòduls subcutanis llenyosos o úlceres cutànies necròtiques negres, truqueu al vostre local. números d'emergència o dirigir-se immediatament a un servei d'emergències. Reviseu també les nostres guies de germans accés per diàlisi fístula AV hemorràgia que amenaça la vida i hiperpotasèmia perda de la diàlisi, triatge erisipela vs fasciitis necrotisant vs dermatitis per estasi, i reconeixement de sèpsia i xoc sèptic.

Les vostres prioritats d'emergència immediates són interrompre immediatament tots els acceleradors de calcificació, aturar la warfarina (canviar a un anticoagulant oral directe com l'apixaban o l'heparina de baix pes molecular després d'una revisió especialitzada, mentre s'administren vitamina K1 per via intravenosa per reactivar la proteïna Matrix Gla), aturant tots els binderings que contenen calci com a binders que contenen fosmero o lantà) i aturar els anàlegs actius de la vitamina D (canviar a calcimimètics com cinacalcet o etelcalcetida si hi ha hiperparatiroïdisme secundari greu). Simultàniament, els metges han de iniciar tiosulfat de sodi per via intravenosa (normalment 25 grams IV per infusió durant els darrers 30 a 60 minuts de cada sessió d'hemodiàlisi tres vegades per setmana), intensificar l'hemodiàlisi amb un bany de diàlisi baix en calci i evitar l'esgotament quirúrgic o el desbriment quirúrgic agressiu. la fase inflamatòria aguda on patèria i isquèmia microvascular fan que les ferides s'expandeixin catastròficament.

Fes això ara¶

1. **Demaneu ingrés hospitalari immediat o avaluació d'urgència en nefrologia i dermatologia si un pacient en diàlisi (o prenent warfarina) desenvolupa plaques cutànies motejades violàcies insoportablement doloroses, nòduls de greix subcutani dur com una roca o escars necròtiques negres. Austràlia, o consulteu el nostre directori global de números d'emergència. Si el pacient també té febre, rigidesa, hipotensió, confusió o drenatge purulent d'una escara ulcerada, declareu immediatament una emergència per sèpsia mèdica.
2. Audit i ATURA els "Quatre grans" acceleradors farmacològics de la calcifilaxi immediatament a l'arribada a l'hospital:
3. STOP Warfarin (antagonistes de la vitamina K): La warfarina bloqueja la gamma-carboxilació de Matrix Gla Protein (MGP), l'inhibidor endogen més potent del cos de la calcificació arteriolar medial. Transició al pacient a un anticoagulant oral no vitamina K (com ara apixaban amb dosificació ajustada renal) o heparina terapèutica en consulta amb hematologia i nefrologia, i administrar Vitamina K1 (fitonadiona, 10 mg per via oral o IV tres vegades per setmana) per restaurar el MGP carboxilat actiu.
4. PARA Tots els aglutinants de fosfats a base de calci (PhosLo [acetat de calci], Tums [carbonat de calci]) i els suplements de calci: Canvieu immediatament a aglutinants de fosfat que no contenen calci com ara carbonat de sevelàmer (Renvela), ** carbonat de calcium o lantós de calcium oxihidròxid (Velphoro).
5. PARA Tots els anàlegs actius de vitamina D (Calcitriol, Paricalcitol, Doxercalciferol) i Ergocalciferol/colecalciferol en dosis altes: Els agonistes del receptor de la vitamina D augmenten l'absorció intestinal de calci i fosfat i estimulen directament la calcificació del múscul llis vascular. Si el pacient té hiperparatiroïdisme secundari greu (iPTH > 300 pg/ml), canvieu a un calcimimètic (cinacalcet oral [Sensipar] o etelcalcetida intravenosa [Parsabiv]) o concerteu una paratiroidectomia urgent.
6. PARA les injeccions intravenoses de ferro dextran/sacarosa i subcutània en coixinets de greix afectats: La sobrecàrrega de ferro catalitza lesions locals per radicals lliures d'hidroxil en la dermis isquèmica i injeccions subcutànias d'insulina o heparina repetitives al panículo abdominal o a les cuixes i desencadenen un trauma arteriolar trombològic local. Gireu les injeccions a llocs magres no afectats o feu la transició a la infusió intravenosa mentre esteu hospitalitzat.
7. Inicieu el tiosulfat de sodi intravenós (Na2S2O3) a 25 grams IV tres vegades per setmana (durant els 60 minuts finals de cada sessió d'hemodiàlisi): El tiosulfat de sodi intravenós (STS) és la teràpia de rescat sistèmica fonamental per a la calcifilaxi aguda. Quela els dipòsits de calci dels teixits insolubles en tiosulfat de calci ultrasoluble (que és de 250 a 100.000 vegades més soluble en aigua que el fosfat de calci o l'oxalat de calci i s'elimina ràpidament a través de la membrana d'hemodiàlisi), actua com un potent **antioxidant que restaura l'oxido-antioxidant i la sintesi nitricàrica. indueix una vasodilatació arteriolar directa que sovint redueix el dolor isquèmic de la pell insoportable en 1 o 2 setmanes.
8. ** Vigila i gestiona les dues complicacions perilloses del tiosulfat de sodi IV: acidosi metabòlica amb bretxa aniònica elevada i nàusees/hipotensió severa:**
9. Quan el tiosulfat de sodi és metabolitzat pel fetge en àcid tiosulfúric i anions sulfat, genera una profunda acidosi metabòlica amb gran bretxa aniònica (sovint baixant el bicarbonat sèric per sota de 14 a 16 mmol/L). Comproveu un panell metabòlic bàsic i un buit anònic abans de cada sessió de diàlisi i augmenteu la concentració de bicarbonat del bany d'hemodiàlisi (o administreu bicarbonat de sodi oral només si l'estat del volum ho permet).
10. La infusió de 25 grams de STS massa ràpidament (< 30 minuts) provoca vòmits de projectil intratables, nàusees greus i hipotensió intradialítica aguda. Premedicar sempre amb Ondansetron IV (4 a 8 mg) o Prometazina 30 minuts abans de la infusió, i infusionar STS lentament durant 60 minuts.
11. Optimitzeu immediatament la prescripció d'hemodiàlisi: Augmenteu la freqüència i la durada de la diàlisi (per exemple, 4 a 5 sessions setmanals de 4 hores cadascuna) per netejar de manera agressiva el fosfat sèric i les toxines urèmiques, i canvieu el bany de diàlisi a una concentració de diàlisi baixa en calci (5,0 mq/2, 1,0 mq. 1,0 mmol/L) de manera que el calci es difon activament fora del torrent sanguini del pacient durant la diàlisi. Si el pacient està en diàlisi peritoneal (DP) (que comporta una incidència significativament més alta de calcifilaxi a causa dels productes constants de degradació de la glucosa peritoneal i una mala eliminació de fosfat), considereu fortament la transició urgent a l'hemodiàlisi.
12. Protegiu la pell ulcerada i eviteu l'excisió quirúrgica profunda agressiva durant la isquèmia activa (prevenció de l'expansió de l'úlcera patèrgica): A diferència de la fasciitis necrotisant (que requereix un desbridament quirúrgic d'emergència a la sala d'operacions), tallar la dermis isquèmica i calcificada que l'envolta en la calcifilaxi i la calcifilaxi quirúmica activa és freqüent ** necrosi**, creant un cràter massiu i incurable. Mantingueu les escares seques negres intactes netes, seques i protegides tret que es desenvolupi una infecció purulenta humida a sota; Quan es necessiti l'eliminació de l'escombra necròtica per prevenir la sèpsia, utilitzeu desbridament enzimàtic suau (colagenasa), apòsits autolítics d'hidrogel, teràpia de desbridament de guscs o eliminació prudent i conservadora de teixit desvitalitzat solt combinat amb teràpia d'oxigen hiperbàric (HBOT) un cop s'hagi tractat la calcificació arteriolar.
13. Proporcioneu un control agressiu del dolor neuropàtic i isquèmic multimodal (evitant estrictament la morfina i la meperidina en pacients en diàlisi): El dolor de calcifilaxi es troba entre les síndromes de dolor més agonitzants de la medicina, combinant l'infart de teixit isquèmic profund amb lesions neuropàtiques de fibres petites. No utilitzeu mai morfina, codeïna o meperidina en la insuficiència renal (els seus metabòlits tòxics morfina-6-glucurònid i normeperidina s'acumulen a nivells letals i provoquen mioclonisme, convulsions i aturada respiratòria). En comptes d'això, utilitzeu fentanil, metadona o buprenorfina per via intravenosa o transdèrmica (tots segurs en diàlisi amb metabòlits renals actius zero) combinats amb gabapentina (de 100 a 300 mg després de la diàlisi) o infusions de ketamina ajustades per la funció renal.

Arbre de decisió: sospita de calcifilaxi (arteriolopatia urèmica calcificada) vs necrosi de la pell de warfarina vs fascitis necrotisant¶

flowchart TD
    A["El pacient en diàlisi (HD/PD) o l'usuari de warfarina presenta un dolor cutani ardent insoportable 10/10 + plaques retiformes violàcies (com a xarxa), nòduls subcutanis llenyosos o escars necròtiques estelades negres a l'abdomen, cuixes, natges o cames"] --> B{"Pas 1: pantalla immediata de sèpsia i fascitis necrotitzant: hi ha crepitus, líquid d'aigua de plat, bulles facials de propagació ràpida, febre alta o xoc sèptic?"}
    B -->|YES: Wet Gangrene / Fulminant Wound Sepsis or Necrotizing Fasciitis| C["Reanimació amb cristal·loides IV + Antibiòtics IV d'ampli espectre (Vancomicina + Cefepima/Piperacil·lina-Tazobactam + Metronidazol) + Consulta quirúrgica urgent / Ferida per drenatge d'escara infectada"]
    B -->|NO: Dry Leathery Black Eschar or Intact Violaceous Plaque / Woody Subcutaneous Nodule| D["Pas 2: Auditoria vascular i de medicació al costat del llit + Radiografies simples de teixits tous (raigs X de la tècnica de mamografia) o gammagrafia òssia"]
    C --> D
    D --> E{"Comproveu el moment de l'inici de la warfarina (va evolucionar la necrosi entre el dia 3 i el dia 10 d'iniciar la warfarina sense pont d'heparina?)"}
    E -->|YES: Acute Onset Day 3 to 8 of Warfarin + Rapid Protein C Drop| F["NECROSI DE LA PELL INDUCIDA PER LA WARFARINA AGUDA (trombosi venular microvascular): aturar la warfarina + donar vitamina K IV + iniciar heparina no fraccionada terapèutica IV + concentrat de proteïna C / plasma congelat fresc"]
    E -->|NO: Chronic Warfarin Use (> Months/Years) OR Dialysis / ESRD Patient with High Phosphate/PTH + Fine Net-Like Arteriolar Calcification on X-Ray| G["CALCIFILAXI CONFIRMADA (Arteriolopatia Urèmica Calcífica - CUA)"]
    G --> H["PAS 1 (Aturar tots els acceleradors immediatament): 1. ATURAR Warfarina (Donar vitamina K1 10 mg 3x/setmana; canviar a Apixaban si cal anticoagulació); 2. STOP aglutinants de fosfat de calci (canviar a Sevelamer/Lantània); 3. ATURA els anàlegs de calcitriol/vitamina D; 4. ATURA les injeccions de ferro i SubQ en plaques"]
    H --> I["PAS 2 (Iniciar la teràpia quelant i vasodilatadora definitiva del calci): administrar IV TIOSULFAT SÒDIC (25 grams IV durant els darrers 60 minuts de cada sessió d'hemodiàlisi 3x/setmana) + Premedicar amb Ondansetrón IV."]
    I --> J["PAS 3 (Optimitzar la diàlisi i l'eix paratiroïdal): augmentar l'hemodiàlisi a 4-5x/setmana amb un bany de diàlisi BAIX EN CALCI (1,5 mEq/L); Si iPTH > 300 pg/ml, inicieu Cinacalcet / Etelcalcetide o organitzeu una paratiroidectomia urgent"]
    J --> K["PAS 4 (analgèsia segura i cura de ferides): utilitzeu fentanil, metadona o buprenorfina + gabapentina post-HD (MAI morfina/meperidina); Eviteu l'excisió quirúrgica profunda d'escars seques; Considereu l'oxigen hiperbàric (HBOT) i el tiosulfat de sodi intralesional"]

Fisiopatologia: com les cèl·lules del múscul llis vascular es converteixen en os i per què el teixit adipós és l'objectiu principal¶

Durant dècades, els metges van suposar que la calcifilaxi era simplement una precipitació química passiva de calci i fosfat quan el sèric producte de fosfat de calci (Ca x PO4) superava els 55 a 70 mg quadrats per dL quadrat. La biologia vascular moderna ha demostrat que la calcifilaxi és en realitat una transformació osteogènica activa i mediada per cèl·lules seguida d'un segon cop trombòtic agut:

THE TWO-HIT PATHOPHYSIOLOGY OF CALCIPHYLAXIS (CUA)
=======================================================================
[HIT 1: CHRONIC ARTERIOLAR MEDIAL CALCIFICATION & INTIMAL HYPERPLASIA]
   * Triggers in ESRD / Dialysis / Non-Uremic Warfarin Patients:
     1. Loss of Active Carboxylated Matrix Gla Protein (MGP) -> Warfarin
        or Vitamin K deficiency disables the local arteriolar shield.
     2. Loss of Systemic Fetuin-A (Negative acute-phase liver protein)
        & Inorganic Pyrophosphate (PPi) -> Fails to clear calciprotein
        particles from the bloodstream.
     3. Hyperphosphatemia + Calcium Binders + Calcitriol + High PTH ->
        Phosphate enters arteriolar Smooth Muscle Cells via Pit-1
        cotransporters, activating the bone transcription factor RUNX2
        (Cbfa1) and BMP-2 (Bone Morphogenetic Protein-2).
   * Result: Arteriolar smooth muscle cells transdifferentiate into
     OSTEOBLAST-LIKE CELLS that lay down concentric hydroxyapatite bone
     crystals in the tunica media of 40-to-600-micron subcutaneous
     arterioles, while subintimal fibrosis narrows the lumen by 80%.
                                  |
                                  v
[HIT 2: ACUTE ENDOTHELIAL THROMBOSIS & INFARCTION OF SUBCUTANEOUS FAT]
   * Local Triggers: Repetitive subcutaneous insulin/heparin injections,
     minor skin trauma (pathergy), iron overload, hypercoagulability
     (Protein C/S deficiency, lupus anticoagulant), or hypotension.
   * Result: An acute FIBRIN THROMBUS plugs the rigid, calcified
     micro-arteriole -> Complete ischemic infarction of the overlying
     adipose lobules and dermis -> Excruciating 10/10 ischemic nerve
     pain -> Violaceous retiform purpura -> Black stellate eschar.
=======================================================================

Calcifilaxi central (ric en adip) vs. perifèrica (acral): patrons clínics i pronòstic¶

Els metges classifiquen la calcifilaxi en dues distribucions anatòmiques diferents que comporten resultats de supervivència molt diferents: 1. Calcifilaxi central (proximal / rica en adip) (del 70% al 80% dels casos): Afecta zones amb teixit adipós subcutani gruixut, concretament el pannicul abdominal, les cuixes medial i lateral, les natges, els flancs i els pits femenins. Com que els lòbuls adiposos són subministrats per vasos arteriolars llargs i tortuosos amb mala circulació col·lateral i perquè els adipòcits madurs segreguen adipocines procalcífiques (leptina, TNF-alfa i IL-6) que acceleren l'activació del múscul llis vascular RUNX2, els coixinets de greix centrals són especialment vulnerables. La calcifilaxi central comporta la taxa de mortalitat més alta (del 60% al 80% en 1 any) perquè les úlceres abdominals i de la cuixa grans es colonitzen ràpidament per bacteris Gram negatius entèrics i Staphylococcus aureus, donant lloc a bacterièmia mortal. 2. Calcifilaxi perifèrica (distal/acral) (del 20% al 30% dels casos): Afecta les zones distals magres amb un mínim de greix subcutani, incloent-hi els ** vedells, canyelles, turmells, dits dels peus, dits de les mans i ocasionalment el gland del penis (calcfilaxi del penis). Les lesions perifèriques comporten una taxa de mortalitat relativament més baixa (encara que encara greu) del 20% al 40%, tot i que la gangrena digital o peniana requereix una diferenciació acurada de la malaltia arterial perifèrica ateroscleròtica de grans vasos (PAD) i l'embolització de cristalls de colesterol. 3. Calcifilaxi no urèmica (NUC, del 10% al 15% dels casos): Ocorre en pacients amb funció renal normal (eGFR > 60 ml/min) provocats per ús crònic de warfarina, hiperparatiroïdisme primari, malalties autoimmunes amb corticoides crònics, o alcoholiòdics impossibilitzats fetuïna-A i proteïna C/S).

Diagnòstic diferencial costat a costat: calcifilaxi vs necrosi cutània induïda per warfarina vs fascitis necrotisant vs embolització del colesterol vs pioderma gangrenoso¶

Com que diagnosticar erròniament la calcifilaxi com a pioderma gangrenós (i administrar dosis altes de corticoides sistèmics que acceleren la calcificació i la sèpsia) o diagnosticar-la erròniament com a fascitis necrotitzant (i realitzar un ampli desbridament escisional radical que desencadena una patergia catastròfica no curativa) pot costar la vida al pacient, utilitzeu aquesta comparació clínica:

Errors de diagnòstic: quan s'ha d'evitar una biòpsia de pell versus com fer una biòpsia telescòpica segura¶

1. Quan el diagnòstic clínic + la imatge no invasiva n'hi ha prou (no cal biòpsia): En un pacient amb malaltia renal en fase terminal en diàlisi que presenta plaques retiformes violàcies insoportablement doloroses clàssiques, nòduls subcutanis llenyosos o escars negres estelades a l'abdomen o les cuixes, és un perill potencialment innecessari** i freqüent per a la pell. Tallar una placa de calcifilaxi isquèmica comporta un risc d'entre el 30 i el 50 per cent de provocar ulceració patègica, expansió de la ferida que no es cura i sèpsia mortal secundària**.
2. Alternatives d'imatge no invasiva d'alta sensibilitat:
3. Radiografies simples de teixits tous utilitzant la tècnica de mamografia d'alta resolució: Revela calcificacions fines, encaixades i arboritzades (de branca d'arbre o de xarxa) de petites arterioles subcutànies (<100 a 500 micròmetres) amb una especificitat que s'aproxima al 90 per cent.
4. Tecneci-99m (Tc-99m MDP) Escintigrafia òssia trifàsica: Demostra una àvida absorció de radiotraçadors dins de coixinets de greix subcutani inflamats i calcificants a les cuixes, l'abdomen i les natges (sensibilitat del 89% al 97%).
5. Com fer una biòpsia amb seguretat quan el diagnòstic és incert (casos no urèmics): No biòpsies mai el centre de l'escar negra necròtica i evita les biòpsies de falca excisional ample. Utilitzeu una tècnica de ** "Double-Punch" (telescòpia) guiada per un dermatopatòleg** a la perifèria indurada viable (una eina de perforació de 6 mm per arribar a la dermis seguida d'una eina de perforació coaxial de 4 mm avançada profundament en el greix subcutani) i sol·liciteu Von Kossa (nitrat de plata) i estacina de calci S.

Protocol hospitalari pas a pas: dosificació de tiosulfat de sodi, rescat intralesional, oxigen hiperbàric i teràpies noves (SNF472)¶

1. Protocols de tiosulfat de sodi intravenós i intralesional (Na2S2O3)¶

• Dosificació estàndard d'hemodiàlisi intravenosa: Administrar 25 grams (100 ml d'una solució al 25%) diluïts en 100 ml de solució salina normal al 0,9% per via intravenosa durant els últims 30 a 60 minuts de cada sessió d'hemodiàlisi, 3 vegades per setmana (per a pacients amb un pes inferior a 12,5 a 60 kg**). grams** per prevenir l'acidosi metabòlica severa i els vòmits).
• Dosificació en pacients amb calcifilaxi no urèmica: En pacients amb funció renal normal (eGFR > 60 ml/min), administreu 12,5 a 25 grams IV per infusió durant 60 minuts de 3 a 5 vegades per setmana mentre controleu de prop el bicarbonat sèric, la bretxa aniònica, el calci i l'interval QT.
• Injeccions intralesionals de tiosulfat de sodi: per a plaques localitzades o pacients intolerants a STS IV, els dermatòlegs s'injecten 1 a 3 ml de 250 mg/ml (25%) de tiosulfat de sodi diluït 1:1 amb lidocaïna a l'1% (sense adrenalina) a les cadenes actives indurades una vegada a la setmana. No inculqueu mai STS concentrat per via intraperitoneal (provoca peritonitis química).

2. Control de l'hiperparatiroïdisme secundari i l'oxigenteràpia hiperbàrica (HBOT)¶

• Calcimimètics sobre la paratiroidectomia: Si l'hormona paratiroïdal intacta (iPTH) supera els 300 pg/ml, inicieu Cinacalcet oral (Sensipar, 30 a 180 mg/dia) o intravenós **Etelcalcetida (Parsabiv, 2,5 mg IV-3 a 5 setmana) L'assaig EVOLVE va demostrar que el cinacalcet redueix la incidència de calcifilaxi entre un 69% i un 75%. Reserva urgent paratiroidectomia quirúrgica per hiperparatiroïdisme refractari (iPTH > 500 a 1.000 pg/ml) amb hipercalcèmia persistent. IV fora de l'etiqueta bisfosfonats (pamidronat) i fitat d'hexasòdi (SNF472) inhibeixen el creixement de cristalls d'hidroxiapatita en casos refractaris.
• Oxigenteràpia hiperbàrica (HBOT) i cura segura de ferides: Com que les úlceres de calcifilaxi tenen hipòxia severa (PO2 transcutània <20 mmHg), HBOT a 2,0 a 2,5 ATA durant 90 minuts al dia (20 a 40 sessions) restaura l'oxigenació dels teixits i estimula l'angiogènesi. Deixeu les escares negres seques i no infectades intactes com a apòsit biològic; Utilitzeu pomada suau de col·lagenasa enzimàtica, apòsits d'hidrogel o teràpia mèdica estèril de cucs (Lucilia sericata) per eliminar la borra.

Números d'emergència regionals i protocols de l'agència¶

• Estats Units i Canadà: Marqueu el 911 immediatament per a qualsevol pacient de diàlisi amb úlceres necròtiques d'expansió ràpida, febre, hipotensió o dolor isquèmic intractable. Els metges poden consultar el Programa multidisciplinari de calcifilaxis de l'Hospital General de Massachusetts (MGH) i les directrius KDIGO CKD-MBD.
• Regne Unit: Marqueu 999 o aneu a un departament d'emergències/unitat renal de l'NHS sota els protocols de calcifilaxi UK Kidney Association (UKKA) i Associació Britànica de Dermatòlegs (BAD).
• Unió Europea, Austràlia i Àsia-Pacífic: Marqueu 112 a tota la UE (Xarxa Europea de Calcifilaxis [EuCalNet]), 000 a Austràlia / 111 a Nova Zelanda (KHA-CARI) o 119/995/999 a Àsia-Pacífic.

Preguntes freqüents¶

En què es diferencia la calcifilaxi de la malaltia arterial perifèrica (PAD) ordinària en un pacient en diàlisi?¶

En la malaltia arterial perifèrica ordinària (PAD), les plaques de colesterol estrenyen les grans artèries anomenades de les cames, provocant dolors de panxell al caminar, absència de polsos als peus i úlceres als dits dels peus o als talons. En la calcifilaxi (arteriolopatia urèmica calcificada), les grans artèries de les cames solen estar completament obertes i els polsos del turmell i del peu del pacient encara són forts. En canvi, la calcifilaxi converteix selectivament les arterioles microscòpiques (menys de 0,6 mil·límetres d'ample) dins de coixinets de greix subcutani profund a l'os, seguit de coàguls de sang aguts que tapen aquests petits vasos. És per això que la calcifilaxi sol afectar zones riques en greix com l'abdomen, les cuixes, les natges i els pits, provocant una erupció en forma de xarxa porpra i crostes de cuir negre malgrat els polsos normals dels peus.

Per què prendre el anticoagulant Warfarina (Coumadin) provoca calcifilaxi i per què s'ha d'aturar el dia 1?¶

Per evitar que el calci i el fosfat de la sang es converteixin en os a l'interior de les nostres artèries, les cèl·lules musculars que recobreixen els petits vasos sanguinis produeixen un escut proteic protector anomenat Matrix Gla Protein (MGP), que requereix vitamina K per activar-lo. La warfarina bloqueja la vitamina K al fetge i a l'interior de les parets dels vasos sanguinis, tancant la proteïna Matrix Gla activa en més d'un 80 per cent. Sense el seu escut MGP, les petites arterioles del teixit gras d'un pacient de diàlisi es calcifiquen ràpidament en un os trencadís, augmentant el risc de calcifilaxi fins a 10 vegades. El dia 1 és obligatori aturar la warfarina immediatament, donar suplements de vitamina K1 per tornar a activar el MGP i canviar a un anticoagulant que no sigui vitamina K (com ara l'apixaban amb dosificació renal).

Com es distingeix la calcifilaxi de la necrosi cutània aguda induïda per warfarina (WISN)?¶

La necrosi cutània aguda induïda per warfarina (WISN) es produeix en els primers 3 a 10 dies després d'iniciar dosis altes de warfarina sense pont d'heparina: com que la warfarina deixa caure l'anticoagulant natural Proteïna C (vida mitjana 6 hores) molt més ràpid que el Factor II de coagulació (vida mitjana 60 hores), el pacient entra en un estat temporal, hipercoagulant i capillari de zero. calci als vasos sanguinis. La calcifilaxi, per contra, es desenvolupa després de mesos o anys d'ús crònic de warfarina o de diàlisi renal, implica la calcificació òssia crònica de petites arterioles i es tracta amb tiosulfat de sodi per via intravenosa i aturant la warfarina.

Com el tiosulfat de sodi intravenós (STS) cura les úlceres de calcifilaxi i alleuja el dolor?¶

El tiosulfat de sodi intravenós (infusionat a 25 grams durant l'última hora de cada sessió d'hemodiàlisi tres cops per setmana) lluita contra la calcifilaxi de tres maneres: quela químicament els dipòsits de calci insolubles dins de les parets arteriolars en tiosulfat de calci ultrasoluble que s'esvaeix a través de la màquina de diàlisi, un potent antioxidant i regenera la pell. òxid per dilatar els micro-vasos supervivents, sovint alleujant el dolor de codor insoportable en 7 a 14 dies.

Per què és perillós el desbridament quirúrgic agressiu durant la calcifilaxi activa precoç?¶

En la calcifilaxi activa, la pell porpra circumdant i el greix subjacent es veuen greument incapaços de flux sanguini perquè la xarxa arteriolar microscòpica està calcificada i coagulada. Tallar aquesta vora isquèmica amb un bisturí provoca patergia i trombosi microvascular aguda, fent que les vores recentment tallades morin i es tornin negres. A menys que una escara tingui pus humit o sèpsia bacteriana que s'escampa atrapada a sota que s'ha de drenar, els especialistes utilitzen ungüents enzimàtics suaus, apòsits d'hidrogel, cucs mèdics estèrils i teràpia amb oxigen hiperbàric mentre que el tiosulfat de sodi neteja el calci vascular.

Fonts i orientació oficial¶

• New England Journal of Medicine (NEJM) Clinical Practice Review (Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM): Calcifilaxi: patogènesi de l'arteriolopatia urèmica calcificada, inhibició de la proteïna Matrix Gla per warfarina, triatge diagnòstic i protocol de tiosulfat de sodi per via intravenosa.
• Malaltia renal: millora dels resultats globals (KDIGO): Actualització de la Guia de pràctica clínica per a la malaltia renal crònica-trastorn mineral i ossi (CKD-MBD).
• Programa de calcifilaxi de l'Hospital General de Massachusetts (MGH) i Societat Americana de Nefrologia (ASN): Protocol de gestió interdisciplinària per a calcifilaxi urèmica i no urèmica.
• Associació del ronyó del Regne Unit (UKKA), Associació Britànica de Dermatòlegs (BAD) i Xarxa Europea de Calcifilaxis (EuCalNet): Orientació clínica sobre arteriolopatia urèmica calcificada en pacients en diàlisi.

Guies relacionades¶

• Accés per diàlisi fístula AV sagnat que amenaça la vida i hiperpotasèmia perda de la diàlisi
• Erisipela vs fasciitis necrotitzant vs dermatitis per estasi: dolor desproporcionat, bulles i triatge de la puntuació LRINEC
• Bandera vermella de fascitis necrotitzant (infecció per menjar carn) i cel·lulitis
• Reconeixement i primers auxilis de sèpsia i xoc sèptic
• Números d'emergència per països