Skip to content

කැල්සිෆිලැක්සිස් (කැල්සිෆික් යුරේමික් ධමනි රෝග): වේදනාකාරී රෙටිෆෝම් ඵලක, ඩයලිසිස් රෝගීන්ගේ කළු නෙක්‍රෝටික් එස්චාර් සහ සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට්

Emergency numbers differ by country. This page uses 911, the number for the United States and Canada. Many other countries use 112, 999, or another number. Find the number for your country.

කැල්සිෆිලැක්සිස්, වෛද්‍යමය වශයෙන් නම් කර ඇත්තේ කැල්සිෆික් යුරේමික් ධමනි රෝග (CUA) ලෙසින් එය අවසන් අදියරේ වකුගඩු රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් තුළ ඇති වන විට, එය මධ්‍යමය කැල්සිකරණය, උප අන්තරාල ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ කුඩා චර්මාභ්‍යන්තර අක්‍රමිකතා මගින් සංලක්ෂිත වන විනාශකාරී, ජීවිතයට තර්ජනයක් වන සනාල කැල්සිෆිකේෂන් සින්ඩ්‍රෝමය වේ. arterioles (විෂ්කම්භය මයික්‍රොමීටර් 40 සිට 600 දක්වා). සාමාන්‍ය ධමනි ස්‍රාවය වන පර්යන්ත ධමනි රෝගයක් මෙන් නොව, පාදයේ ස්පන්දන දුර්වල හෝ නොපවතින අතර පාදවල විශාල නම් කරන ලද නාල ධමනි පටු කරයි, කැල්සිෆිලැක්සිස් මේද බහුල චර්මාභ්‍යන්තර මේද පටක (උදරය, උදරය, පන්නිකුලස්, නමුත් පියයුරු සහ පියයුරු ආදිය) ගැඹුරට කාවැදී ඇති ක්ෂුද්‍ර ධමනි ජාලයට පහර දෙයි. විශාල යාත්‍රා වළලුකර සහ පාදවල ස්පන්දන බොහෝ විට සම්පූර්ණයෙන්ම ස්පර්ශ වන අතර. නිදන්ගත hemodialysis හෝ peritoneal ඩයලිසිස් රෝගියකු තුළ, හෝ සාමාන්‍ය වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයක් ඇති රෝගියකු තුළ warfarin (යුරේමික් නොවන කැල්සිෆිලැක්සිස්), ස්වාභාවික සනාල කැල්සිෆික් නිෂේධක නැතිවීම, විශේෂයෙන් කාබොක්සිලේටඩ් Matrix Gla ප්‍රෝටීන් (MGP) සහ hepatic hypatim සමඟ ඒකාබද්ධව. හයිපර්කල්සිමියාව, ඉහළ කැල්සියම්-පොස්පේට් නිෂ්පාදනයක්, විටමින් ඩී ඇනලොග් (කැල්සිට්‍රියෝල්, පරිකල්සිටෝල්), කැල්සියම් පදනම් කරගත් පොස්පේට් බන්ධක (කැල්සියම් ඇසිටේට්, කැල්සියම් කාබනේට්) සහ නැවත නැවත කරන චර්මාභ්යන්තර එන්නත් (ඉන්සියුලින් හෝ හෙපරින්) අස්ථි පටක සිනිඳු මාංශ පේශි බවට පරිවර්තනය කරයි. ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට් වැනි සෛල. calcified arteriolar lumen උග්‍ර fibrin thrombus මගින් වසා දැමූ පසු, අධික සම සහ මේදය ව්‍යසනකාරී ආඝාතයට ගොදුරු වේ. සායනිකව, කැල්සිෆිලැක්සිස් ප්‍රකාශ වන්නේ දැවෙන, දැවෙන, 10-10-10 ඉස්කිමික් සමේ වේදනාව සමඟින් එය දිනෙන් දින දෘශ්‍යමාන සමේ නෙරෝසිස් වලට පෙර, මල සහිත වයලසියස් රෙටිෆෝම් (දැල් වැනි) සිට පර්පූරා සහ පාෂාණ-දෘඩ, දර-තරු චර්මාභ්‍යන්තර දක්වා වේගයෙන් පරිණාමය වේ. leathery necrotic eschars අඳුරු උල්ලංඝන මායිම් වලින් වට වී ඇත. ulcerated calciphylaxis eschars සෘජුවම devitalized fat මත වාඩි වී සිටින නිසා, ද්විතියික බැක්ටීරියා ආක්‍රමණය fulminant තුවාල sepsis වෙත යොමු කරයි, ඓතිහාසික එක් වසරක මරණ අනුපාතය සියයට 50 සිට 80 දක්වා ගෙන යයි. ඩයලිසිස් රෝගියෙකුට හෝ වෝෆරින් භාවිතා කරන්නෙකුට වේදනාකාරී දම් පැහැති දැලක් වැනි සමරු ඵලක, දැවමය චර්මාභ්යන්තර ගැටිති හෝ කළු නෙරෝටික් සමේ වණ වර්ධනය වේ නම්, ඔබේ ප්‍රදේශය අමතන්න. හදිසි අංක නැතහොත් වහාම හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයකට යන්න. අපගේ සහෝදර මාර්ගෝපදේශ ද සමාලෝචනය කරන්න ඩයලිසිස් ප්‍රවේශය AV fistula ජීවිතයට තර්ජනයක් වන රුධිර වහනය සහ අතපසු වූ dialysis hyperkalemia, erysipelas vs necrotizing fasciitis vs stasis dermatitis triage, සහ සෙප්සිස් සහ සෙප්ටික් කම්පන හඳුනාගැනීම.

ඔබගේ ක්ෂණික හදිසි ප්‍රමුඛතාවයන් වන්නේ සියලු කැල්සිෆිකේෂන් ත්වරණකාරක, වෝෆරින් නැවැත්වීම (විශේෂඥ සමාලෝචනයකින් පසු apixaban හෝ අඩු අණුක බර හෙපරින් වැනි සෘජු මුඛ ප්‍රතිදේහයක් වෙත මාරුවීම, ප්‍රතික්‍රියාවට විටමින් K1 ලබා දෙන අතරම, ප්‍රෝටේටින් Glall නැවත සක්‍රිය කිරීම කැල්සියම් අඩංගු පොස්පේට් බන්ධක (සෙවලමර් හෝ ලැන්තනම් වැනි කැල්සියම් නොවන බන්ධනවලට මාරුවීම), සහ ක්‍රියාකාරී විටමින් ඩී ඇනලොග් නැවැත්වීම (දැඩි ද්විතියික හයිපර්පරාතයිරොයිඩ්වාදය ඇත්නම් cinacalcet හෝ etelcalcetide වැනි කැල්සිමිමටික් වලට මාරුවීම). ඊට සමගාමීව, වෛද්‍යවරුන් විසින් අභ්‍යන්තර සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් (සාමාන්‍යයෙන් ග්‍රෑම් 25 IV සෑම hemodialysis සැසියේම අවසාන මිනිත්තු 30 සිට 60 දක්වා සතිපතා තුන් වතාවක් එන්නත් කළ යුතුය), ** අඩු කැල්සියම් ඩයලිසේට් ගැඹුරු බැතිමත් සමඟ රක්තපාතය තීව්‍ර කළ යුතුය ** සහ ** පන්ච් බයොප්සි උග්‍ර ගිනි අවුලුවන අවධියේදී** එහිදී පාතර්ජි සහ ක්ෂුද්‍ර රුධිර වාහිනී ඉෂ්මෙමියාව තුවාල විනාශකාරී ලෙස ප්‍රසාරණය වීමට හේතු වේ.

දැන් මේක කරන්න

  1. ** ඩයලිසිස් (හෝ වෝෆරින් ගැනීම) කරන රෝගියකුට අතිශය වේදනාකාරී වියවුල් සහිත සම සම ඵලක, පාෂාණ තද චර්මාභ්යන්තර මේද ගැටිති, හෝ කළු නෙරෝටික් eschars වර්ධනය වේ නම්, වහාම රෝහල් ගත කිරීම හෝ හදිසි වකුගඩු රෝග සහ චර්ම රෝග ඇගයීම සඳහා යොමු වන්න.** එක්සත් ජනපදයේ 911 ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ, කිංග්ස් 2 සහ කැනඩාව හරහා එක්සත් ජනපදයේ 911 සහ කැනඩාව හරහා 911 අංකය අමතන්න. යුනියන්, ඕස්ට්‍රේලියාවේ 000, හෝ අපගේ ගෝලීය නාමාවලිය බලන්න හදිසි අංක. රෝගියාට උණ, තද ගතිය, අධි රුධිර පීඩනය, ව්‍යාකූලත්වය හෝ ulcerated eschar වලින් අපිරිසිදු purulent ජලාපවහන තිබේ නම්, වෛද්‍ය සෙප්සිස් හදිසි වහාම ප්‍රකාශ කරන්න.
  2. ** රෝහලට පැමිණි වහාම කැල්සිෆිලැක්සිස් හි "බිග් ෆෝ" ඖෂධීය ත්වරණකාරක විගණනය කර නවත්වන්න:**
  3. Stop Warfarin (Vitamin K Antagonists): Warfarin මගින් ධමනි මාධ්‍ය කැල්සිෆිකේෂන් වල ශරීරයේ වඩාත් ප්‍රබල ආවේණික නිෂේධකය වන Matrix Gla Protein (MGP) ගැමා-කාබොක්සිලේෂණය අවහිර කරයි. රෝගියා විටමින්-කේ නොවන මුඛ ප්‍රතිදේහජනක (වකුගඩු ගැලපුම් මාත්‍රාවේදී ඇපික්සබන් වැනි) හෝ රක්තපාත හා වෘක්ක විද්‍යාව සමඟ සාකච්ඡා කර චිකිත්සක හෙපරින් වෙත සංක්‍රමණය කරන්න, සහ *විටමින් K1 (phytonadione, 10 mg වාචිකව හෝ IV ජීපී සක්‍රීය කිරීමට සතිපතා 10 mg) ලබා දෙන්න.
  4. සියලුම කැල්සියම් පාදක පොස්පේට් බන්ධන (PhosLo [කැල්සියම් ඇසිටේට්], Tums [කැල්සියම් කාබනේට්]) සහ කැල්සියම් අතිරේකයන් නවත්වන්න: කැල්සියම්-නොවන පොස්පේට් බන්ධන **Rrcarbonate වැනි Rcarbonate (Rcarbonate) ලෙසින් වහාම මාරු වන්න. (Fosrenol), හෝ **sucroferric ඔක්සිහයිඩ්‍රොක්යිඩ් (*Vloro).
  5. ** සියලුම ක්‍රියාකාරී විටමින් D ප්‍රතිසම (Calcitriol, Paricalcitol, Doxercalciferol) සහ අධි-මාත්‍රා Ergocalciferol / Cholecalciferol නවත්වන්න:** විටමින් D ප්‍රතිග්‍රාහක ඇගෝනිස්ට් බඩවැල්වල කැල්සියම් සහ පොස්පේට් අවශෝෂණය වැඩි කරන අතර සනාල සිනිඳු මාංශ පේශි කැල්සියම් කිරීම සෘජුවම උත්තේජනය කරයි. රෝගියාට දරුණු ද්විතියික හයිපර්පරාතයිරොයිඩ්වාදය (iPTH> 300 pg/mL) තිබේ නම්, කැල්සිමිමෙටික් (මුඛ cinacalcet [Sensipar] හෝ intravenous etelcalcetide [Parsabiv]) වෙත මාරු වන්න හෝ හදිසි *****parathyroidectomy සංවිධානය කරන්න.
  6. ** බලපෑමට ලක් වූ මේද පෑඩ් වලට අභ්‍යන්තර යකඩ ඩෙක්ස්ට්‍රාන්/සුක්‍රෝස් සහ චර්මාභ්‍යන්තර එන්නත් කිරීම නවත්වන්න:** යකඩ අධි බර ප්‍රදේශයේ හයිඩ්‍රොක්සයිල් නිදහස්-රැඩිකල් තුවාල ඇති වීම උත්ප්‍රේරණය කරයි. arteriolar thrombosis. බලපෑමට ලක් නොවූ කෙට්ටු ස්ථාන වෙත එන්නත් කරකවන්න හෝ රෝහල්ගතව සිටියදී ඉන්ට්‍රාවේනස් ඉන්ෆියුෂන් වෙත මාරු වන්න.
  7. ** අභ්‍යන්තර සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් (Na2S2O3) සතිපතා ග්‍රෑම් 25 ට IV තුන් වරක් (එක් එක් රක්ත විච්ඡේදක සැසියේ අවසාන මිනිත්තු 60 තුළ) ආරම්භ කරන්න:** අන්තරාශිත සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් (STS) යනු උග්‍ර රෝග සඳහා වන පද්ධතිමය ගලවා ගැනීමේ ප්‍රතිකාරයයි. එය ද්‍රාව්‍ය නොවන පටක කැල්සියම් තැන්පතු අති-ද්‍රාව්‍ය කැල්සියම් තයෝසල්ෆේට් බවට පත් කරයි (එය කැල්සියම් පොස්පේට් හෝ කැල්සියම් ඔක්සලේට් වලට වඩා 250 ගුණයකින් සිට 100,000 ගුණයකින් ජලයේ ද්‍රාව්‍ය වන අතර රක්තපාත ක්‍රියාකාරක පටලයක් ලෙස වේගයෙන් ඉවත් කරයි), ප්‍රතිඔක්සිකාරක** එන්ඩොතලියල් නයිට්‍රික් ඔක්සයිඩ් සින්තේස් (eNOS) ප්‍රතිසාධනය කරයි, සහ සෘජු ධමනි වාසෝඩිලේෂන් ප්‍රේරණය කරයි, එය බොහෝ විට **සති 1 සිට 2 දක්වා කාලය තුළ වේදනාකාරී සමේ වේදනාව අඩු කරයි.
  8. ** IV සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් වල භයානක සංකූලතා දෙකක් නිරීක්ෂණය කිරීම සහ කළමනාකරණය කිරීම: ඉහළ ඇනායන පරතරය පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස් සහ දරුණු ඔක්කාරය / අධි රුධිර පීඩනය:**
  9. සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් අක්මාව මගින් තයිසල්ෆියුරික් අම්ලය සහ සල්ෆේට් ඇනායන බවට පරිවෘත්තීය කරන විට, එය ගැඹුරු අධික ඇනායන පරතරය පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස් (බොහෝ විට සෙරුම් බයිකාබනේට් 14 සිට 16 mmol/L ට අඩු වීම) ජනනය කරයි. එක් එක් ඩයලිසිස් සැසියට පෙර මූලික පරිවෘත්තීය පැනලයක් සහ ඇනායන පරතරයක් පරීක්ෂා කර ** හීමෝඩයලිසිස් බාත් බයිකාබනේට් සාන්ද්‍රණය වැඩි කරන්න** (හෝ පරිමා තත්ත්‍වයට අවසර ඇත්නම් පමණක් මුඛ සෝඩියම් බයිකාබනේට් පරිපාලනය කරන්න).
  10. STS ග්‍රෑම් 25 ක් ඉතා වේගයෙන් (මිනිත්තු 30) පුරවා ගැනීම අවශ්‍ය ප්‍රක්ෂේපණ වමනය, දරුණු ඔක්කාරය සහ උග්‍ර අභ්‍යන්තර අධි රුධිර පීඩනය ඇති කරයි. සෑම විටම IV Ondansetron (4 සිට 8 mg දක්වා) හෝ Promethazine සමඟ එන්නත් කිරීමට මිනිත්තු 30 කට පෙර පූර්ව ඖෂධ ලබා ගන්න, සහ මිනිත්තු 60 පුරා STS සෙමින් එන්නත් කරන්න.
  11. ** Hemodialysis බෙහෙත් වට්ටෝරුව වහාම ප්‍රශස්ත කරන්න:** රුධිර කාන්දු පෙරන වාර ගණන සහ කාලසීමාව වැඩි කරන්න (උදාහරණයක් ලෙස, ** සතියකට පැය 4 බැගින් ** සැසි 4 සිට 5 දක්වා) සෙරුම් පොස්පේට් සහ යුරේමික් විෂ ආක්‍රමණශීලී ලෙස ඉවත් කරන්න, සහ ඩයලිසේට් ස්නානය අඩු-කැල්සියම් 2 සාන්ද්‍රණයට මාරු කරන්න. mEq/L, හෝ 0.75 සිට 1.0 mmol/L) නිසා ඩයලිසිස් කිරීමේදී රෝගියාගේ රුධිර ප්‍රවාහයෙන් කැල්සියම් සක්‍රියව * පිටතට විහිදේ. රෝගියා පෙරිටෝනියල් ඩයලිසිස් (PD) (නිරන්තර පෙරිටෝනියල් ග්ලූකෝස් දිරාපත්වීමේ නිෂ්පාදන සහ දුර්වල පොස්පේට් නිෂ්කාශනය හේතුවෙන් කැල්සිෆිලැක්සිස් සැලකිය යුතු ලෙස ඉහළ මට්ටමක පවතී) නම්, හදිසි රක්තපාත සංක්‍රාන්තිය දැඩි ලෙස සලකා බලන්න.
  12. ** වණ සම ආරක්ෂා කිරීම සහ සක්‍රීය ඉෂ්කිමියාවේදී ආක්‍රමණශීලී ගැඹුරු ශල්‍යකර්ම ඉවත් කිරීමෙන් වළකින්න (Pathergic තුවාලය ප්‍රසාරණය වීම වැළැක්වීම):** necrotizing fasciitis (මෙම සැත්කම් කාමරය තුළ හදිසි පුළුල් ශල්‍ය නාශකයක් අවශ්‍ය වේ) මෙන් නොව, අවට ඉෂ්මිකයට කැපීම, සක්‍රීයව කැල්සිෆයි කරන ලද සක්‍රීය කැල්සිෆිවල නිතර ** ව්‍යාධි සහ ප්‍රගතිශීලී ඉස්මමික් එජ් නෙරෝසිස්**, දැවැන්ත, සුව කළ නොහැකි ආවාටයක් නිර්මාණය කරයි. තෙත් purulent ආසාදන යටින් වර්ධනය නොවේ නම් නොවෙනස්ව කළු වියළි eschars පිරිසිදු, වියලි, සහ ආරක්ෂිතව තබා ගන්න; සෙම් රෝග වැළැක්වීම සඳහා නෙක්‍රෝටික් ස්ලෝ ඉවත් කිරීම අවශ්‍ය වූ විට, **මෘදු එන්සයිමැටික් ඩීබ්‍රයිඩ්මන්ට් (කොලාජිනේස්), හයිඩ්‍රොජෙල් ඔටෝලයිටික් ඩ්‍රෙසින්, මැග්ගොට් ඩීබ්‍රයිඩ්මන්ට් ප්‍රතිකාරය හෝ හයිපර්බරික් ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය (HBOT) සමඟ යුගලනය කරන ලද ලිහිල් ඩෙවිටලයිස් පටක ප්‍රවේශමෙන් ඉවත් කිරීම භාවිතා කරන්න.
  13. ** ආක්‍රමණශීලී බහුමාධ්‍ය ස්නායු රෝග සහ රක්තපාත වේදනා පාලනය සැපයීම (ඩයලිසිස් රෝගීන් තුළ මෝෆීන් සහ මෙපෙරිඩින් දැඩි ලෙස වළක්වා ගැනීම):** කැල්සිෆිලැක්සිස් වේදනාව වෛද්‍ය විද්‍යාවේ වඩාත්ම වේදනාකාරී වේදනා සින්ඩ්‍රෝම් අතර වේ, කුඩා තන්තුමය ස්නායු ආබාධයක් සමඟ ගැඹුරු ඉස්කිමික් පටක ආඝාතය ඒකාබද්ධ කරයි. වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේදී මෝෆීන්, කෝඩීන් හෝ මෙපෙරිඩින් කිසිවිටෙක භාවිතා නොකරන්න (ඒවායේ විෂ පරිවෘත්තීය මෝෆීන්-6-ග්ලූකුරෝනයිඩ් සහ නෝර්මෙපෙරිඩින් මාරාන්තික මට්ටමට එකතු වීම මයෝක්ලෝනස්, වලිප්පුව සහ ශ්වසන අත් අඩංගුවට පත් කරයි). ඒ වෙනුවට, වකුගඩු ගැලපුම් ගැබැපෙන්ටින් (100 සිට 300 mg පශ්චාත් ඩයලිසිස්) හෝ ketamine එන්නත් සමඟ ඒකාබද්ධව ** අභ්‍යන්තර හෝ transdermal Fentanyl, Methadone, හෝ Buprenorphine (සියල්ල සක්‍රීය වකුගඩු පරිවෘත්තීය සමඟ ඩයලිසිස් වල ආරක්ෂිතයි) භාවිතා කරන්න.

දන්නා හෝ සැක සහිත කැල්සිෆිලැක්සිස් ඇති ඕනෑම රෝගියෙකු තුළ Warfarin දැඩි ලෙස contraindicated වන්නේ ඇයි?

සාමාන්‍ය මිනිස් ධමනි වල, සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල Matrix Gla Protein (MGP) නමින් කුඩා දේශීය ප්‍රෝටීනයක් අඛණ්ඩව සංස්ලේෂණය කරයි. ධමනි බිත්තිය තුළ කැල්සියම් සහ පොස්පේට් ස්ඵටිකීකරණය වීම වැළැක්වීම සඳහා, MGP ප්රථමයෙන් විටමින් K මත යැපෙන ගැමා-කාබොක්සිලේෂන් (අක්මාව තුළ කැටි ගැසීමේ සාධක II, VII, IX සහ X සක්රිය කරන එකම එන්සයිම පියවර) හරහා සක්රිය කළ යුතුය. ඩයලිසිස් රෝගියකුට හෝ සාමාන්‍ය වකුගඩු ඇති රෝගියකුට පවා ** වෝෆරින් (Coumadin)** atrial Fibrillation හෝ deep vein thrombosis සඳහා නියම කළ විට, Warfarin අවහිර කරයි Vitamin K epoxide reductase (VKORC1) ධමනි බිත්තිය තුළ ජීපී ප්‍රතිශතයට වඩා ක්‍රියාකාරීව, ජීපී 8 ක් වසා දැමීමෙන්. එහි ස්වාභාවික කැල්සිෆිකේෂන් පලිහ අහිමි වීම, ධමනි මාධ්‍ය ඉක්මනින් බිඳෙනසුලු අස්ථි බවට පත් වන අතර, කැල්සිෆිලැක්සිස් අවදානම 3 ගුණයකින් සිට 10 ගුණයකින් වැඩි කරයි. Warfarin වහාම නතර කිරීම සහ Vitamin K1 (phytonadione) පරිපාලනය පළමු දිනයේ අනිවාර්ය වේ.

තීරණ ගස: සැක සහිත කැල්සිෆිලැක්සිස් (කැල්සිෆික් යුරේමික් ආටරියෝලෝපති) එදිරිව වෝෆරින් සමේ නෙරෝසිස් එදිරිව නෙක්‍රොටයිසින් ෆැසිටයිටිස්

flowchart TD
    A["ඩයලිසිස් රෝගියා (HD/PD) හෝ Warfarin භාවිතා කරන්නා හට වේදනාකාරී 10/10 දැවෙන සමේ වේදනාව + ප්‍රචණ්ඩ රෙටිෆෝම් (Net-Like) සමරු ඵලක, Woody Subcutaneous nodules, හෝ කළු ස්ටේලේට් Necrotic Eschars උදරය, කලවා, හෝ තට්ටම් මත"] --> B{"පියවර 1: Immediate Sepsis & Necrotizing Fasciitis Screen: Crepitus, Dishwater Fluid, වේගයෙන් පැතිරෙන Fascial Bullae, High Fever, or Septic Shock තිබේද?"}
    B -->|YES: Wet Gangrene / Fulminant Wound Sepsis or Necrotizing Fasciitis| C["IV Crystalloids + Broad-Spectrum IV ප්‍රතිජීවක (Vancomycin + Cefepime/Piperacillin-Tazobactam + Metronidazole) + ආසාධිත එස්චර් ජලාපවහනය සඳහා හදිසි ශල්‍ය වෛද්‍ය උපදෙස්"]
    B -->|NO: Dry Leathery Black Eschar or Intact Violaceous Plaque / Woody Subcutaneous Nodule| D["පියවර 2: ඇඳ අසල සනාල සහ ඖෂධ විගණනය + සරල මෘදු පටක රේඩියෝ ග්‍රැෆි (මැමෝග්‍රැෆි-තාක්‍ෂණ X-කිරණ) හෝ අස්ථි සින්තිග්‍රැෆි"]
    C --> D
    D --> E{"Warfarin ආරම්භයේ වේලාව පරීක්ෂා කරන්න (Heparin පාලම නොමැතිව Warfarin ආරම්භ කිරීමේ 3 වන දින සිට 10 වන දින දක්වා Necrosis පරිණාමය වී තිබේද?)"}
    E -->|YES: Acute Onset Day 3 to 8 of Warfarin + Rapid Protein C Drop| F["උග්‍ර වෝෆරින්-ප්‍රේරිත සමේ නෙක්‍රෝසිස් (ක්ෂුද්‍ර වාහිනී ශිරා ත්‍රොම්බොසිස්): වෝෆරින් නවත්වන්න + IV විටමින් K ලබා දෙන්න + ප්‍රතිකාර ආරම්භ කරන්න IV Unfractionated Heparin + නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා / ප්‍රෝටීන් C සාන්ද්‍රණය"]
    E -->|NO: Chronic Warfarin Use (> Months/Years) OR Dialysis / ESRD Patient with High Phosphate/PTH + Fine Net-Like Arteriolar Calcification on X-Ray| G["තහවුරු කරන ලද කැල්සිෆයිලැක්සිස් (කැල්සිෆික් යුරේමික් ධමනි - CUA)"]
    G --> H["පියවර 1 (සියලු ත්වරණකාරක වහාම නවත්වන්න): 1. වෝෆරින් නවත්වන්න (විටමින් K1 10 mg 3x/wk ලබා දෙන්න; ප්‍රතිදේහනය අවශ්‍ය නම් Apixaban වෙත මාරු වන්න); 2. කැල්සියම් පොස්පේට් බන්ධන නවත්වන්න (සෙවලමර්/ලැන්තනම් වෙත මාරු වන්න); 3. කැල්සිට්‍රියෝල්/විටමින් ඩී ඇනලොග් නවත්වන්න; 4. සමරු ඵලකවල යකඩ සහ SubQ එන්නත් නතර කරන්න"]
    H --> I["පියවර 2 (නිශ්චිත කැල්සියම්-චේලේටින් සහ වාසෝඩිලේටරි ප්‍රතිකාරය ආරම්භ කරන්න): IV සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් පරිපාලනය කරන්න (සතියකට 3x/සතියකට රක්ත විච්ඡේදනය සඳහා අවසාන මිනිත්තු 60 ට වැඩි ග්‍රෑම් 25) + IV ඔන්ඩන්සෙට්‍රොන් සමඟ පූර්ව ප්‍රතිකාර කරන්න"]
    I --> J["පියවර 3 (ඩයලිසිස් සහ පැරතයිරොයිඩ් අක්ෂය ප්‍රශස්ත කරන්න): අඩු කැල්සියම් ඩයලිසේට් ස්නානය (1.5 mEq/L) සමඟ 4-5x/සතියකට රක්තපාතය වැඩි කරන්න; iPTH> 300 pg/mL නම්, Cinacalcet / Etelcalcetide ආරම්භ කරන්න හෝ හදිසි පැරාතිරොයිඩ් ඉවත් කිරීම සංවිධානය කරන්න"]
    J --> K["පියවර 4 (ආරක්ෂිත වේදනා නාශක සහ තුවාල සත්කාර): Fentanyl, Methadone, හෝ Buprenorphine + Post-HD Gabapentin (කවදාවත් Morphine/Meperidine) භාවිතා කරන්න; වියළි Eschars ගැඹුරු ශල්ය කර්මයෙන් වළකින්න; හයිපර්බරික් ඔක්සිජන් (HBOT) සහ අභ්‍යන්තර සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් සලකා බලන්න"]

ව්‍යාධි භෞතවේදය: සනාල සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල අස්ථි බවට පත්වන ආකාරය සහ ඇඩිපෝස් පටක මූලික ඉලක්කය වන්නේ ඇයි

දශක ගණනාවක් පුරා, වෛද්‍යවරුන් උපකල්පනය කළේ සෙරුමය කැල්සියම්-පොස්පේට් නිෂ්පාදනය (Ca x PO4) dL වර්ගීකරණයකට 55 සිට 70 mg ඉක්මවන විට කැල්සියම් සහ පොස්පේට් වල නිෂ්ක්‍රීය රසායනික වර්ෂාපතනයක් බවයි. නවීන සනාල ජීව විද්‍යාව මගින් ඔප්පු කර ඇත්තේ කැල්සිෆිලැක්සිස් යනු ඇත්ත වශයෙන්ම ක්‍රියාකාරී, සෛල-මැදිහත් ඔස්ටියෝජෙනික් පරිවර්තනයක් පසුව උග්‍ර ත්‍රොම්බොටික් දෙවන පහරක් බවයි:

THE TWO-HIT PATHOPHYSIOLOGY OF CALCIPHYLAXIS (CUA)
=======================================================================
[HIT 1: CHRONIC ARTERIOLAR MEDIAL CALCIFICATION & INTIMAL HYPERPLASIA]
   * Triggers in ESRD / Dialysis / Non-Uremic Warfarin Patients:
     1. Loss of Active Carboxylated Matrix Gla Protein (MGP) -> Warfarin
        or Vitamin K deficiency disables the local arteriolar shield.
     2. Loss of Systemic Fetuin-A (Negative acute-phase liver protein)
        & Inorganic Pyrophosphate (PPi) -> Fails to clear calciprotein
        particles from the bloodstream.
     3. Hyperphosphatemia + Calcium Binders + Calcitriol + High PTH ->
        Phosphate enters arteriolar Smooth Muscle Cells via Pit-1
        cotransporters, activating the bone transcription factor RUNX2
        (Cbfa1) and BMP-2 (Bone Morphogenetic Protein-2).
   * Result: Arteriolar smooth muscle cells transdifferentiate into
     OSTEOBLAST-LIKE CELLS that lay down concentric hydroxyapatite bone
     crystals in the tunica media of 40-to-600-micron subcutaneous
     arterioles, while subintimal fibrosis narrows the lumen by 80%.
                                  |
                                  v
[HIT 2: ACUTE ENDOTHELIAL THROMBOSIS & INFARCTION OF SUBCUTANEOUS FAT]
   * Local Triggers: Repetitive subcutaneous insulin/heparin injections,
     minor skin trauma (pathergy), iron overload, hypercoagulability
     (Protein C/S deficiency, lupus anticoagulant), or hypotension.
   * Result: An acute FIBRIN THROMBUS plugs the rigid, calcified
     micro-arteriole -> Complete ischemic infarction of the overlying
     adipose lobules and dermis -> Excruciating 10/10 ischemic nerve
     pain -> Violaceous retiform purpura -> Black stellate eschar.
=======================================================================

මධ්‍යම (ඇඩිපෝස්-පොහොසත්) එදිරිව පර්යන්ත (ඇක්‍රල්) කැල්සිෆිලැක්සිස්: සායනික රටා සහ පුරෝකථනය

වෛද්‍යවරුන් කැල්සිෆිලැක්සිස් ඉතා වෙනස් පැවැත්මේ ප්‍රතිඵල ගෙන දෙන වෙනස් ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ව්‍යාප්ති දෙකකට වර්ගීකරණය කරයි: 1. මධ්‍යම (ආසන්න / මේද-පොහොසත්) කැල්සිෆිලැක්සිස් (අවස්ථා වලින් 70% සිට 80% දක්වා): ඝන චර්මාභ්‍යන්තර මේද පටක ඇති ප්‍රදේශවලට, විශේෂයෙන් උදර පන්නිකුලස්, මධ්‍ය සහ පාර්ශ්වීය කලවා, තට්ටම්, පැති සහ ගැහැණු පියයුරු . adipose lobules සපයනු ලබන්නේ දුර්වල ඇපකර සංසරණ සහිත දිගු, කටුක, අවසාන ධමනි යාත්‍රා මගින් සහ පරිණත adipocytes සනාල සිනිඳු මාංශ පේශි RUNX2 සක්‍රීය කිරීම වේගවත් කරන කැල්සිෆික් ගැති ඇඩිපොකයින් (ලෙප්ටින්, TNF-alpha, සහ IL-6) ස්‍රාවය කරන නිසා, මධ්‍යම මේදය සක්‍රීය කිරීම අද්විතීය වේ. මධ්‍යම කැල්සිෆිලැක්සිස් මගින් ඉහළම මරණ අනුපාතිකය (වසර 1 දී 60% සිට 80% දක්වා) දරයි, මන්ද විශාල උදරයේ සහ කලවා වල වණ ග්‍රෑම් ඍණ බැක්ටීරියා සහ Staphylococcus aureus මගින් වේගයෙන් යටත් විජිත බවට පත් වී මාරාන්තික බැක්ටීරියාවට මග පාදයි. 2. පර්යන්ත (Distal / Acral) Calciphylaxis (අවස්ථා වලින් 20% සිට 30% දක්වා): ** පැටවුන්, දණහිස, වළලුකර, ඇඟිලි, ඇඟිලි සහ ඉඳහිට ග්ලැන්ස් ශිෂේණය (ශිෂේණය ඍජු කැල්සිෆිලැක්සිස්) ඇතුළුව අවම චර්මාභ්‍යන්තර මේදය සහිත කෙට්ටු දුර ප්‍රදේශ වලට පහර දෙයි. පර්යන්ත තුවාල සාපේක්ෂ වශයෙන් අඩු (තවමත් බරපතල වුවත්) මරණ අනුපාතය 20% සිට 40% දක්වා ගෙන යයි, නමුත් ඩිජිටල් හෝ ශිෂේණය ඍජු ගන්ග්‍රීන් සඳහා විශාල යාත්‍රා ධමනි ස්‍රාවය වන පර්යන්ත ධමනි රෝග (PAD) සහ කොලෙස්ටරෝල් ස්ඵටික එම්බෝලීකරණයෙන් ප්‍රවේශමෙන් වෙනස් කිරීම අවශ්‍ය වේ. 3. Uremic නොවන Calciphylaxis (NUC, සිද්ධීන්ගෙන් 10% සිට 15% දක්වා): සාමාන්‍ය වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය ඇති රෝගීන් (eGFR > 60 mL/min) ** නිදන්ගත වෝෆරින් භාවිතය, ප්‍රාථමික හයිපර්පරාතයිරොයිඩ්, ස්වයංක්‍රීය නිදන්ගත corticoster රෝග මත ඇතිවේ. සිරෝසිස් (fetuin-A සහ Protein C/S හි අක්මා සංශ්ලේෂණය දුර්වල වීම).

පැති-පසින් අවකල රෝග විනිශ්චය: Calciphylaxis vs Warfarin-induced Skin Necrosis vs Necrotizing Fasciitis vs කොලෙස්ටරෝල් එම්බොලීකරණය vs Pyoderma Gangrenosum

calciphylaxis pyoderma gangrenosum ලෙස වැරදි ලෙස නිර්ණය කිරීම (සහ කැල්සිකරණය සහ sepsis වේගවත් කරන ඉහළ මාත්‍රා පද්ධතිමය කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ලබා දීම) හෝ එය necrotizing fasciitis (සහ පුළුල් රැඩිකල් excisional debridement සිදු කිරීම) රෝගියාගේ ජීවිතයට ව්‍යසනකාරී නොවන ව්‍යසනකාරී භාවිතයට හේතු විය හැක. ඇඳ අසල සංසන්දනාත්මක වගුව:

සායනික, සනාල සහ රෝග විනිශ්චය ලක්ෂණය කැල්සිෆිලැක්සිස් (කැල්සිෆික් යුරේමික් ධමනි - CUA) උග්ර Warfarin-induced Skin Necrosis (WISN) Necrotizing Fasciitis (Type I Polymicrobial / Type II Group A Strep) කොලෙස්ටරෝල් ක්‍රිස්ටල් එම්බොලීකරණය ("කසළ පාද" / බ්ලූ ටෝ සින්ඩ්‍රෝමය) Pyoderma Gangrenosum (Ulcerative Neutrophilic Dermatosis)
සාමාන්‍ය රෝගියා සහ ප්‍රාථමික ප්‍රේරක ** නිදන්ගත hemodialysis හෝ peritoneal dialysis රෝගියා** (හෝ දිගු කාලීන warfarin, steroids, හෝ hyperparathyroidism සමග යුරේමික් නොවන රෝගියා); ඉහළ PO4/Ca. දින 3 සිට 10 දක්වා ඉහළ මාත්‍රාවකින් වෝෆරින් ආරම්භ කළ රෝගියා ** චිකිත්සක හෙපරින් පාලමකින් තොරව (කෙටි අර්ධ ආයු කාලයෙහි තියුණු පහත වැටීමක් ප්‍රෝටීන් C සාධක II/X වැටීමට පෙර). පශ්චාත් ශල්‍ය තුවාල, විනිවිද යාමේ කම්පනය, දියවැඩියාව, IV ඖෂධ භාවිතය, හෝ සිරෝසිස් (Vibrio / Aeromonas / Strep pyogenes). මෑතකාලීන හෘද කැතීටරීකරණය, සනාල ස්ටෙන්ටින් කිරීම, aortic සැත්කම්, හෝ දරුණු aortic ධමනි සිහින් වීම සහිත රෝගියෙකු තුළ ප්‍රතිදේහ කිරීම ආරම්භ කිරීම. ** ගිනි අවුලුවන බඩවැල් රෝගය (Ulcerative Colitis / Crohn)**, Rheumatoid Arthritis, IgA gammopathy, හෝ Myelodysplastic Syndrome ඇති රෝගියා.
මුල් සමේ රූප විද්‍යාව සහ චර්මාභ්යන්තර පරීක්ෂණය වයලසියස් රෙටිෆෝම් (දැල වැනි) පර්පූරා උඩින් ගල්-තද, දැවමය, විචිත්‍රවත් ලෙස ටෙන්ඩර් චර්මාභ්යන්තර සමරු ඵලක/නූඩු ("සම්-වැනි මේදය") එය තරු කළු වියළි ලෙදර් එස්චාර් බවට පරිණාමය වේ. මේදය බහුල ප්‍රදේශ (පියයුරු, තට්ටම්, කලවා) මත හදිසි, තියුනු ලෙස වෙන් කර ඇති දීප්තිමත් රතු-දම් පැහැති ecchymotic සමරු ඵලක සහ රක්තපාත බුල්ලා පැය 24 සිට 48 දක්වා සම්පූර්ණ ඝනකම නෙරෝසිස් බවට හැරේ. වැරදි ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති මායිම් සහිත එරිතිමා, ශීඝ්‍රයෙන් ව්‍යාප්ත වන ප්‍රචණ්ඩ/රක්තපාත බුල්ලා, උප චර්මාභ්‍යන්තර ක්‍රේපිටස් (ගෑස්), ** සමේ රතු පැහැයෙන් ඔබ්බට විහිදෙන ලී ප්‍රේරණය*, සහ "පිඟාන" අළු කුණු දියර. Livedo reticularis දම්/නිල් necrotic ඇඟිලි ("blue toe syndrome") පැහැදිලි පැඩල් ස්පන්දන තිබියදීත් පහළ පාද/උදරය මත. සුළු කම්පනයකින් (පාතර්ජි) පසු වඳ පැල්ලමක් හෝ ගිනි අවුලුවන ගැටයක් ලෙස ආරම්භ වන අතර එය ශීඝ්‍රයෙන් බොග්, යටපත් වූ, ප්‍රචණ්ඩකාරී-තුවක්කු ලෝහ උඩින් එල්ලෙන මායිමක් සහිත ** purulent තුවාලයක් බවට බිඳ වැටේ.
පද්ධතිමය විෂ වීම සහ උණ ආරම්භයේදී ** Afebrile මුලදී ** (10/10 දැවෙන වේදනාව සමග පිරිසිදු ischemic infarction); උණ/සෙප්සිස් හට ගනී පසුකාලීනව කළු eschar වණ වී දෙවනුව ආසාදනය වූ විට. Afebrile; පද්ධතිමය සෙප්ටික් කම්පනයකින් තොරව මායිම් කරන ලද ඵලකයේ උග්ර වේදනාව. Fulminant Septic Shock from Hour 1: High fever (or hypothermia), severe tachycardia, hypotension, delirium, lactic acidosis, and LRINEC score >= 6. Subacute low-grade fever, eosinophilia (in 60% to 80%), eosinophiluria, transient hypocomplementemia, and stepwise subacute renal failure 1 to 4 weeks post-angiogram. Variable fever/leukocytosis, but wound cultures are completely sterile; expands rapidly if surgically debrided.
Imaging & Histopathology Hallmarks Plain X-ray (Mammography-technique): Shows fine arborizing/net-like calcifications of small subcutaneous arterioles (< 0.5 mm); Von Kossa / Alizarin Red stain: Medial calcification + intimal hyperplasia of dermal/fat arterioles + fibrin thrombi. Zero arteriolar calcification on X-ray or biopsy; biopsy shows fibrin thrombi occluding dermal capillaries and post-capillary venules with diffuse dermal hemorrhage. CT or bedside ultrasound shows fascial gas/fluid tracking along deep muscle fascia; surgical "finger test" shows zero resistance and non-bleeding gray fascia. Biopsy of muscle or skin shows biconvex needle-shaped "cholesterol clefts" inside small arteries (where lipid crystals dissolved during tissue processing). Biopsy shows a dense sterile dermal infiltrate of mature neutrophils with zero arteriolar calcification and zero bacterial organisms.
Definitive Emergency Treatment Stop Warfarin/Ca/Vit D + Give Vitamin K1 + IV Sodium Thiosulfate (25 g 3x/wk with HD) + Low-Ca Dialysate HD + Cinacalcet + Avoid aggressive deep surgical debridement. Stop Warfarin immediately + IV Vitamin K1 + Therapeutic IV Unfractionated Heparin + Fresh Frozen Plasma or Protein C Concentrate. Immediate Emergency Operating Room Wide Radical Surgical Debridement + IV Vancomycin + Piperacillin-Tazobactam/Meropenem + Clindamycin. High-dose Statin therapy + supportive care + avoid repeat arterial catheterization and avoid starting warfarin. High-dose Systemic Corticosteroids (Prednisone 1 to 2 mg/kg or IV Methylprednisolone) or Cyclosporine / Infliximab + STRICT prohibition of surgical debridement.

Diagnostic Pitfalls: When to Avoid a Skin Biopsy vs. How to Perform a Safe Telescoping Biopsy

  1. When Clinical Diagnosis + Non-Invasive Imaging Suffices (No Biopsy Needed): In an end-stage renal disease patient on dialysis who presents with classic excruciatingly painful violaceous retiform plaques, woody subcutaneous nodules, or stellate black eschars on the abdomen or thighs, a skin biopsy is frequently unnecessary and potentially dangerous. Cutting into an ischemic calciphylaxis plaque carries a 30 to 50 percent risk of triggering pathergic ulceration, non-healing wound expansion, and secondary fatal sepsis.
  2. High-Sensitivity Non-Invasive Imaging Alternatives:
  3. Plain Soft-Tissue Radiographs Using High-Resolution Mammography Technique: Reveals fine, lacy, arborizing (tree-branch or net-like) calcifications of small subcutaneous arterioles (< 100 to 500 micrometers) with a specificity approaching 90 percent.
  4. Technetium-99m (Tc-99m MDP) Three-Phase Bone Scintigraphy: Demonstrates avid radiotracer uptake inside inflamed, calcifying subcutaneous fat pads across the thighs, abdomen, and buttocks (sensitivity 89% to 97%).
  5. How to Perform a Biopsy Safely When Diagnosis Is Uncertain (Non-Uremic Cases): Never biopsy the necrotic black eschar center and avoid wide excisional wedge biopsies. Use a dermatopathologist-guided "Double-Punch" (Telescoping) Technique at the viable indurated periphery (a 6 mm punch tool to reach the dermis followed by a coaxial 4 mm punch tool advanced deep into subcutaneous fat) and request Von Kossa (silver nitrate) and Alizarin Red S calcium stains.

Step-by-step Hospital Protocol: Sodium Thiosulfate Dosing, Intralesional Rescue, Hyperbaric Oxygen, and Novel Therapies (SNF472)

1. Intravenous and Intralesional Sodium Thiosulfate (Na2S2O3) Protocols

  • Standard Intravenous Hemodialysis Dosing: Administer 25 grams (100 mL of a 25% solution) diluted in 100 mL of 0.9% normal saline intravenously over the final 30 to 60 minutes of each hemodialysis session, 3 times per week (for patients weighing under 60 kg, reduce to 12.5 to 18.75 grams to prevent severe metabolic acidosis and vomiting).
  • Dosing in Non-Uremic Calciphylaxis Patients: In patients with normal kidney function (eGFR > 60 mL/min), administer 12.5 to 25 grams IV infused over 60 minutes 3 to 5 times per week while closely monitoring serum bicarbonate, anion gap, calcium, and QT interval.
  • Intralesional Sodium Thiosulfate Injections: For localized plaques or patients intolerant of IV STS, dermatologists inject 1 to 3 mL of 250 mg/mL (25%) Sodium Thiosulfate diluted 1:1 with 1% Lidocaine (without epinephrine) into the active indurated violaceous borders once weekly. Never instill concentrated STS intraperitoneally (causes chemical peritonitis).

2. Controlling Secondary Hyperparathyroidism and Hyperbaric Oxygen Therapy (HBOT)

  • Calcimimetics Over Parathyroidectomy: If intact parathyroid hormone (iPTH) exceeds 300 pg/mL, start oral Cinacalcet (Sensipar, 30 to 180 mg/day) or intravenous Etelcalcetide (Parsabiv, 2.5 to 5 mg IV 3x/week post-HD). The EVOLVE trial showed cinacalcet reduces calciphylaxis incidence by 69% to 75%. Reserve urgent surgical parathyroidectomy for refractory hyperparathyroidism (iPTH > 500 to 1,000 pg/mL) with persistent hypercalcemia. Off-label IV bisphosphonates (pamidronate) and hexasodium fytate (SNF472) inhibit hydroxyapatite crystal growth in refractory cases.
  • Hyperbaric Oxygen Therapy (HBOT) and Safe Wound Care: Because calciphylaxis ulcers have severe hypoxia (transcutaneous PO2 < 20 mmHg), HBOT at 2.0 to 2.5 ATA for 90 minutes daily (20 to 40 sessions) restores tissue oxygenation and stimulates angiogenesis. Leave dry, non-infected black eschars intact as a biological dressing; use gentle enzymatic collagenase ointment, hydrogel dressings, or sterile medical maggot therapy (Lucilia sericata) for slough removal.

Never Prescribe Morphine, Codeine, or Meperidine for Calciphylaxis Pain in Kidney Failure

Administering Morphine, Codeine, Hydrocodone, or Meperidine (Pethidine) to a dialysis patient is dangerous because the kidneys cannot excrete morphine-6-glucuronide (which causes delayed respiratory arrest) or normeperidine (which causes seizures). Always use IV/Transdermal Fentanyl, Methadone, or Buprenorphine paired with low-dose post-dialysis Gabapentin or Pregabalin.

Early Interdisciplinary Calciphylaxis Team Activation Improves Survival

Activating a coordinated team of nephrology, dermatology, specialized wound care, pain/palliative medicine, and renal nutrition on Day 1 reduces septic mortality and ensures humane pain control during ulcer healing.

කලාපීය හදිසි අංක සහ නියෝජිත ආයතන ප්‍රොටෝකෝල

  • United States and Canada: Dial 911 immediately for any dialysis patient with rapidly expanding necrotic ulcers, fever, hypotension, or intractable ischemic pain. Physicians can consult the Massachusetts General Hospital (MGH) Multidisciplinary Calciphylaxis Program and KDIGO CKD-MBD guidelines.
  • එක්සත් රාජධානිය: 999 අමතන්න හෝ UK වකුගඩු සංගමය (UKKA) සහ British Association of Dermatologists (BAD) calciphylaxis ප්‍රොටෝකෝල යටතේ NHS හදිසි දෙපාර්තමේන්තුව / වකුගඩු ඒකකය වෙත යන්න.
  • යුරෝපීය සංගමය, ඔස්ට්‍රේලියාව, සහ ආසියා-පැසිෆික්: EU හරහා 112 අමතන්න (European Calciphylaxis Network [EuCalNet]), 000 ඕස්ට්‍රේලියාවේ / 111 නවසීලන්තයේ (KHA-CARI 9 හරහා), හෝ 995/9 ආසියා-පැසිෆික්.

නිතර අසන ප්රශ්න

ඩයලිසිස් කරන රෝගියකුගේ සාමාන්‍ය පර්යන්ත ධමනි රෝග (PAD) ට වඩා Calciphylaxis වෙනස් වන්නේ කෙසේද?

සාමාන්‍ය පර්යන්ත ධමනි රෝග (PAD), කොලෙස්ටරෝල් ඵලක මගින් කකුල් වල විශාල, නම් කරන ලද ධමනි පටු කරයි, ඇවිදීමේදී කැක්කුම පැටවාගේ වේදනාව, පාදයේ ස්පන්දන නොමැති වීම සහ ඇඟිලිවල හෝ විලුඹේ වණ ඇති කරයි. Calciphylaxis (Calciphylaxis (Calcific Uremic Arteriolopathy) වලදී, කකුල් වල විශාල ධමනි බොහෝ විට සම්පූර්ණයෙන්ම විවෘත වන අතර රෝගියාගේ වළලුකර සහ පාදයේ ස්පන්දන තවමත් ශක්තිමත් වේ. ඒ වෙනුවට, කැල්සිෆිලැක්සිස් විසින් ගැඹුරු චර්මාභ්යන්තර මේද පෑඩ් තුළ ඇති අන්වීක්ෂීය ධමනි (මිලිමීටර 0.6 ට අඩු පළල) අස්ථි බවට පත් කරයි, ඉන්පසු එම කුඩා යාත්‍රා සම්බන්ධ කරන උග්‍ර රුධිර කැටි ගැසීම් ඇති කරයි. සාමාන්‍ය පාද ස්පන්දනය තිබියදීත්, කැල්සිෆිලැක්සිස් සාමාන්‍යයෙන් උදරය, කලවා, තට්ටම් සහ පියයුරු වැනි මේද බහුල ප්‍රදේශවලට පහර දෙන අතර දම් පැහැති දැලක් වැනි කුෂ්ඨයක් සහ කළු සම් කැළැල් ඇති කරයි.

රුධිර තුනීකාරක Warfarin (Coumadin) ගැනීමෙන් Calciphylaxis හටගන්නේ ඇයි, සහ එය පළමු දිනයේදීම නතර කළ යුත්තේ ඇයි?

රුධිරයේ ඇති කැල්සියම් සහ පොස්පේට් අපගේ ධමනි තුළ අස්ථි බවට හැරවීම වැළැක්වීම සඳහා, කුඩා රුධිර වාහිනී ආවරණය කරන මාංශ පේශි සෛල Matrix Gla Protein (MGP) නම් ආරක්ෂිත ප්‍රෝටීන් ආවරණයක් නිපදවයි, එය ක්‍රියාත්මක කිරීමට විටමින් K අවශ්‍ය වේ. Warfarin අක්මාව තුළ සහ රුධිර නාල බිත්ති ඇතුළත විටමින් K අවහිර කරයි, සක්‍රීය Matrix Gla ප්‍රෝටීන් සියයට 80කට වඩා වසා දමයි. එහි එම්ජීපී පලිහ නොමැතිව, ඩයලිසිස් රෝගියෙකුගේ මේද පටකවල ඇති කුඩා ධමනි බිඳෙනසුලු අස්ථි බවට වේගයෙන් කැල්සිෆයි කරයි, කැල්සිෆිලැක්සිස් අවදානම 10 ගුණයකින් වැඩි කරයි. Warfarin වහාම නතර කිරීම, MGP නැවත ක්‍රියාත්මක කිරීම සඳහා විටමින් K1 අතිරේක ලබා දීම සහ විටමින්-K නොවන රුධිර තුනීකාරක (වකුගඩු මාත්‍රාව සහිත apixaban වැනි) වෙත මාරු වීම පළමු දිනයේ අනිවාර්ය වේ.

කැල්සිෆිලැක්සිස් උග්‍ර වෝෆරින්-ප්‍රේරිත සමේ නෙරෝසිස් (WISN) වෙතින් වෙන්කර හඳුනා ගන්නේ කෙසේද?

දරුණු වෝෆරින්-ප්‍රේරිත සමේ නෙරෝසිස් (WISN) හෙපටින් පාලමකින් තොරව ඉහළ මාත්‍රාවකින් යුත් වෝෆරින් ආරම්භ කිරීමෙන් පසු පළමු දින 3 සිට 10 දක්වා පහර දෙයි: වෝෆරින් ස්වභාවික ප්‍රතිදේහජනක ප්‍රෝටීන් C (අර්ධ ආයු කාලය පැය 6) කැටි ගැසීමේ සාධකයට වඩා වේගයෙන් අඩු කරන නිසා (අර්ධ ආයු කාලය පැය 60 ට වැඩි කාලයක් තුළ රෝගියාට තාවකාලිකව ඇතුල් විය හැක). සහ කේශනාලිකා, රුධිර නාලවල ශුන්ය කැල්සියම් සමග. කැල්සිෆිලැක්සිස්, ඊට ප්‍රතිවිරුද්ධව, මාස හෝ වසර ගණනාවක් නිදන්ගත වෝෆරින් භාවිතයෙන් හෝ වකුගඩු ඩයලිසිස් කිරීමෙන් පසුව වර්ධනය වේ, කුඩා ධමනි වල නිදන්ගත අස්ථි කැල්සියම් කිරීම ඇතුළත් වන අතර, සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් සහ වෝෆරින් නැවැත්වීම සමඟ ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ.

Intravenous Sodium Thiosulfate (STS) Calciphylaxis වණ සුව කර වේදනාව සමනය කරන්නේ කෙසේද?

Intravenous Sodium Thiosulfate (infused at 25 grams over the last hour of each hemodialysis session three times a week) fights calciphylaxis in three ways: it chemically chelates insoluble calcium deposits inside arteriolar walls into ultra-soluble calcium thiosulfate that washes out through the dialysis machine, acts as a potent antioxidant in starved skin, and regenerates endothelial nitric oxide to dilate surviving micro-vessels, often relieving excruciating burning pain within 7 to 14 days.

මුල් ක්‍රියාකාරී Calciphylaxis වලදී ආක්‍රමණශීලී ශල්‍ය සුන්බුන් අනතුරුදායක වන්නේ ඇයි?

In active calciphylaxis, the surrounding purple skin and underlying fat are severely starved of blood flow because the microscopic arteriolar network is calcified and clotted. Cutting into that ischemic border with a scalpel triggers pathergy and acute microvascular thrombosis, causing the newly cut edges to die and turn black. Unless an eschar has wet pus or spreading bacterial sepsis trapped underneath it that must be drained, specialists use gentle enzymatic ointments, hydrogel dressings, sterile medical maggots, and hyperbaric oxygen therapy while Sodium Thiosulfate clears the vascular calcium.

මූලාශ්ර සහ නිල මාර්ගෝපදේශ

  • New England Journal of Medicine (NEJM) Clinical Practice Review (Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM): *Calciphylaxis: Calciphylaxis: Calcific Uremic Arteriolopathy, Matrix Gla ප්‍රෝටීන් නිෂේධනය Warfarin, Diagnostic Triage So, සහ Inhitoium මගින්.
  • වකුගඩු රෝග: ගෝලීය ප්‍රතිඵල වැඩිදියුණු කිරීම (KDIGO): නිදන්ගත වකුගඩු රෝග-ඛනිජ සහ අස්ථි ආබාධ (CKD-MBD) සඳහා සායනික පුහුණු මාර්ගෝපදේශ යාවත්කාලීන කිරීම.
  • මැසචුසෙට්ස් මහ රෝහල (MGH) Calciphylaxis Programme සහ American Society of Nephrology (ASN): Uremic සහ Uremic නොවන Calciphylaxis සඳහා අන්තර් විනය කළමනාකරණ ප්‍රොටෝකෝලය.
  • UK Kidney Association (UKKA), British Association of Dermatologists (BAD), and European Calciphylaxis Network (EuCalNet): Clinical Guidance on Calcific Uremic Arteriolopathy in Dialysis Patients.

සහතික කළ ප්‍රථමාධාර පාඨමාලාවක් හදාරන්න සහ වෘත්තිකයන්ගෙන් විමසන්න

මෙම මාර්ගෝපදේශය හදිසි වෛද්‍ය හඳුනාගැනීම් සහ අධ්‍යාපනික පරීක්ෂණ තොරතුරු සපයන අතර වෘත්තීය වකුගඩු, චර්ම රෝග, සනාල හෝ ශල්‍ය සත්කාර ප්‍රතිස්ථාපනය නොකරයි. sepsis හඳුනා ගැනීම, රුධිර වහනය කළමනාකරණය කිරීම සහ හෘද පුනර්ජීවනය කිරීම සඳහා ප්‍රායෝගික කුසලතා ඉගෙන ගැනීමට, රතු කුරුසය, ශාන්ත ජෝන් ගිලන් රථය හෝ දේශීය සැපයුම්කරුවෙකු හරහා සහතික කළ ප්‍රථමාධාර පාඨමාලාවක් ගන්න.

අදාළ මාර්ගෝපදේශ