ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথি): উত্তেজক ভায়োলেসিয়াস রেটিফর্ম প্লেকস, ডায়ালাইসিস রোগীদের মধ্যে কালো নেক্রোটিক এসচারস এবং সোডিয়াম থায়োসালফেট¶
দেশভেদে জরুরী সংখ্যা আলাদা. এই পৃষ্ঠাটি 911 ব্যবহার করে, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং কানাডার জন্য নম্বর। অন্যান্য অনেক দেশ 112, 999 বা অন্য নম্বর ব্যবহার করে। আপনার দেশের জন্য নম্বর খুঁজুন.
ক্যালসিফাইল্যাক্সিস, যা চিকিৎসাগতভাবে ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথি (CUA) হিসাবে মনোনীত হয় যখন এটি শেষ পর্যায়ের কিডনি রোগের রোগীদের মধ্যে দেখা দেয়, এটি একটি ধ্বংসাত্মক, জীবন-হুমকিপূর্ণ ভাস্কুলার ক্যালসিফিকেশন সিন্ড্রোম যা **মিডিয়াল ক্যালসিফিকেশন, সাবইনটিমাল ফাইব্রোসিস, এবং অ্যাকিউট অ্যারিউম্যালিওল্যাক্সিস ** এবং স্মল সিনড্রোম **। (ব্যাস 40 থেকে 600 মাইক্রোমিটার পর্যন্ত)। সাধারণ এথেরোস্ক্লেরোটিক পেরিফেরাল ধমনী রোগের বিপরীতে যা পায়ে বৃহৎ নামযুক্ত ধমনীকে সংকুচিত করে যখন প্যাডেল স্পন্দন দুর্বল বা অনুপস্থিত থাকে, ক্যালসিফাইল্যাক্সিস **অ্যাডিপোজ-সমৃদ্ধ ত্বকের নিচের চর্বিযুক্ত টিস্যুগুলির গভীরে এমবেড করা মাইক্রোস্কোপিক আর্টেরিওলার নেটওয়ার্কে আঘাত করে ** (পেটে, এবং পেট, পেট, তলপেটে) স্তন) বা দূরবর্তী প্রান্তভাগ যখন বড় জাহাজের গোড়ালি এবং পায়ের স্পন্দন প্রায়ই সম্পূর্ণরূপে স্পষ্ট থাকে। দীর্ঘস্থায়ী হেমোডায়ালাইসিস বা পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিসে থাকা রোগীর ক্ষেত্রে, অথবা ওয়ারফারিন (নন-ইউরেমিক ক্যালসিফাইল্যাক্সিস) গ্রহণকারী স্বাভাবিক রেনাল ফাংশনযুক্ত রোগীর ক্ষেত্রে, প্রাকৃতিক ভাস্কুলার ক্যালসিফিকেশন ইনহিবিটরগুলির ক্ষতি, বিশেষত কারবক্সিলেটেড ম্যাট্রিক্স গ্লা প্রোটিন (এমজিপি) এবং হেপাটিক , হেপাটিক-যুক্ত ** **হাইরফসফেটেমিয়া, হাইপারক্যালসেমিয়া, উন্নত ক্যালসিয়াম-ফসফেট পণ্য, ভিটামিন ডি অ্যানালগ (ক্যালসিট্রিওল, প্যারিকালসিটল), ক্যালসিয়াম-ভিত্তিক ফসফেট বাইন্ডার (ক্যালসিয়াম অ্যাসিটেট, ক্যালসিয়াম কার্বনেট), এবং পুনরাবৃত্ত সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন (ইনসুলিন বা হেপারিনসকোলার ট্রান্সফর্মসকুলার) পেশী কোষগুলি হাড় গঠন করে অস্টিওব্লাস্টের মতো কোষে**। একবার ক্যালসিফাইড আর্টেরিওলার লুমেন একটি তীব্র ফাইব্রিন থ্রম্বাস দ্বারা বন্ধ হয়ে গেলে, উপরের তক এবং চর্বি বিপর্যয়কর ইনফার্কশনের শিকার হয়। ক্লিনিক্যালি, ক্যালসিফাইল্যাক্সিস নিজেকে ঘোষণা করে প্রচণ্ড, জ্বলন্ত, 10-এর মধ্যে 10-এর মধ্যে ইস্কেমিক ত্বর ব্যথা যা প্রায়শই দিনের মধ্যে দৃশ্যমান ত্বকের নেক্রোসিসের আগে ঘটে, দ্রুত **মোটলড ভায়োলেস়াস রেটিফর্ম (নেটের মতো) purpura এবং রক-কাটডুশ -তে পরিণত হয়। (তারকা), কালো, চামড়ার নেক্রোটিক এস্কার অন্ধকারাচ্ছন্ন সীমানা দ্বারা বেষ্টিত। কারণ আলসারযুক্ত ক্যালসিফাইল্যাক্সিস এশারগুলি সরাসরি ডেভিটালাইজড ফ্যাটের উপর বসে থাকে, সেকেন্ডারি ব্যাকটেরিয়া আক্রমণের ফলে ফুলমিন্যান্ট ক্ষত সেপসিস হয়, যা ঐতিহাসিক এক বছরের মৃত্যুর হার 50 থেকে 80 শতাংশের দিকে পরিচালিত করে। ডায়ালাইসিস রোগী বা ওয়ারফারিন ব্যবহারকারী যদি বেদনাদায়ক বেগুনি জালের মতো ফলক, কাঠের সাবকুটেনিয়াস নোডুলস বা কালো নেক্রোটিক ত্বকের আলসার তৈরি করে, আপনার স্থানীয়কে কল করুন জরুরী নম্বর অথবা অবিলম্বে জরুরি বিভাগে যান। এছাড়াও আমাদের ভাইবোন গাইড পর্যালোচনা করুন ডায়ালাইসিস অ্যাক্সেস AV ফিস্টুলা জীবন-হুমকি রক্তপাত এবং মিস ডায়ালিসিস হাইপারক্যালেমিয়া, ইরিসিপেলাস বনাম নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস বনাম স্ট্যাসিস ডার্মাটাইটিস ট্রায়াজ, এবং সেপসিস এবং সেপটিক শক স্বীকৃতি.
আপনার তাৎক্ষণিক জরুরী অগ্রাধিকারগুলি হল অবিলম্বে সমস্ত ক্যালসিফিকেশন এক্সিলারেটর বন্ধ করা, ওয়ারফারিন বন্ধ করা (বিশেষজ্ঞ পর্যালোচনার পর সরাসরি মৌখিক অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট যেমন অ্যাপিক্সাবান বা কম-আণবিক-ওজন হেপারিনে স্যুইচ করা, ম্যাট্রিক্স পুনরায় সক্রিয় করার জন্য শিরায় ভিটামিন কে 1 দেওয়ার সময়) ** ক্যালসিফিকেশন বন্ধ করা, সমস্ত ক্যালসিফিকেশন বন্ধ করা। ফসফেট বাইন্ডার (সেভেলেমার বা ল্যান্থানামের মতো নন-ক্যালসিয়াম বাইন্ডারে স্যুইচ করা), এবং সক্রিয় ভিটামিন ডি অ্যানালগ বন্ধ করা (যদি গুরুতর সেকেন্ডারি হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম থাকে তবে সিনাকালসেট বা ইটেলক্যালসেটিডের মতো ক্যালসিমিমেটিক্সে স্যুইচ করা)। একই সাথে, চিকিত্সকদের অবশ্যই শিরায় সোডিয়াম থায়োসালফেট শুরু করতে হবে (সাধারণত 25 গ্রাম IV প্রতিটি হেমোডায়ালাইসিস সেশনের শেষ 30 থেকে 60 মিনিটের মধ্যে সাপ্তাহিক তিনবার ইনফিউশন করা হয়), **লো-ক্যালসিয়াম ডায়ালাইসেট দিয়ে হেমোডায়ালাইসিসকে তীব্র করতে হবে ডিপ অ্যাভিড্যাগ বা বাথড্যালাইসিস ** এবং তীব্র প্রদাহজনক পর্যায়ে আঘাতমূলক গভীর পাঞ্চ বায়োপসি যেখানে প্যাথারজি এবং মাইক্রোভাসকুলার ইস্কেমিয়া ক্ষতগুলি বিপর্যয়করভাবে প্রসারিত করে।
এখন এই কাজ¶
- **যদি ডায়ালাইসিস করা রোগীর (বা ওয়ারফারিন গ্রহণ করা হয়) তাৎক্ষণিক হাসপাতালে ভর্তি বা জরুরী নেফ্রোলজি এবং চর্মরোগ সংক্রান্ত মূল্যায়নের জন্য অনুসন্ধান করুন। ইউরোপীয় ইউনিয়ন জুড়ে 112, অস্ট্রেলিয়ায় 000, অথবা আমাদের বিশ্বব্যাপী ডিরেক্টরির সাথে পরামর্শ করুন জরুরী নম্বর. যদি রোগীরও জ্বর, কঠোরতা, হাইপোটেনশন, বিভ্রান্তি, বা আলসারযুক্ত এসচার থেকে নোংরা পুষ্প নিষ্কাশন হয়, অবিলম্বে মেডিকেল সেপসিস জরুরি ঘোষণা করুন।
- ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের "বিগ ফোর" ফার্মাকোলজিকাল অ্যাক্সিলারেটরগুলিকে অডিট করুন এবং অবিলম্বে হাসপাতালে পৌঁছান:
- ওয়ারফারিন বন্ধ করুন (ভিটামিন কে প্রতিপক্ষ): ওয়ারফারিন ম্যাট্রিক্স গ্লা প্রোটিন (এমজিপি) এর গামা-কারবক্সিলেশনকে ব্লক করে, যা শরীরের সবচেয়ে শক্তিশালী অন্তঃসত্ত্বা ইনহিবিটর আর্টিরিওলার মিডিয়াল ক্যালসিফিকেশন। রোগীকে একটি নন-ভিটামিন-কে ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টে (যেমন এপিক্সাবান রেনাল-অ্যাডজাস্টেড ডোজ এ) বা হেমাটোলজি এবং নেফ্রোলজির সাথে পরামর্শ করে থেরাপিউটিক হেপারিনে স্থানান্তর করুন এবং **ভিটামিন কে 1 (ফাইটোনাডিওন, 10 মিলিগ্রাম মৌখিকভাবে বা IV এম জিপি-তে সাপ্তাহিক তিনবার সক্রিয় কারবক্সেটেড) ** পরিচালনা করুন।
- সমস্ত ক্যালসিয়াম-ভিত্তিক ফসফেট বাইন্ডার (ফসলো [ক্যালসিয়াম অ্যাসিটেট], টুমস [ক্যালসিয়াম কার্বনেট]) এবং ক্যালসিয়াম সাপ্লিমেন্ট বন্ধ করুন: অবিলম্বে ক্যালসিয়াম-যুক্ত ফসফেট বাইন্ডারে স্যুইচ করুন যেমন সেভেলেমার কার্বোনেট, আর থান* (ফসরেনল)**, বা সুক্রোফেরিক অক্সিহাইড্রক্সাইড (ভেলফোরো)।
- **সকল সক্রিয় ভিটামিন ডি এনালগ (ক্যালসিট্রিওল, প্যারিকালসিটল, ডক্সারক্যালসিফেরল) এবং উচ্চ-ডোজ এরগোক্যালসিফেরল/কোলেক্যালসিফেরল বন্ধ করুন: ** ভিটামিন ডি রিসেপ্টর অ্যাগোনিস্ট অন্ত্রের ক্যালসিয়াম এবং ফসফেট শোষণ বাড়ায় এবং সরাসরি ভাস্কুলার মসৃণ পেশীকে উদ্দীপিত করে। যদি রোগীর গুরুতর সেকেন্ডারি হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম (iPTH > 300 pg/mL) থাকে, তাহলে একটি ক্যালসিমিমেটিক (ওরাল সিনাক্যালসেট [सेन्सिपर] বা ইন্ট্রাভেনাস এটেলক্যালসেটাইড [पर्सबिव]) বা জরুরী প্যারাথাইরয়েডেক্টমি ব্যবস্থা করুন।
- আক্রান্ত ফ্যাট প্যাডে ইনট্রাভেনাস আয়রন ডেক্সট্রান/সুক্রোজ এবং সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন বন্ধ করুন: আয়রন ওভারলোড ইস্কেমিক ডার্মিসের স্থানীয় হাইড্রোক্সিল ফ্রি-র্যাডিক্যাল ইনজুরিকে অনুঘটক করে এবং বারবার সাবকুটেনিয়াস ইনসুলিন বা হেপারিন ইনজেকশন পেটের প্যানিক এবং স্থানীয় প্যানিক থেরগাম থ্রিগট্রাস ইনজেকশন। ধমনী থ্রম্বোসিস। ইনজেকশনগুলিকে অপ্রভাবিত চর্বিযুক্ত স্থানে ঘোরান বা হাসপাতালে ভর্তির সময় শিরায় আধানে স্থানান্তর করুন।
- **শিরাভেনাস সোডিয়াম থিওসালফেট (Na2S2O3) 25 গ্রাম IV এ সপ্তাহে তিনবার শুরু করুন (প্রতিটি হেমোডায়ালাইসিস সেশনের চূড়ান্ত 60 মিনিটের সময়): ** শিরায় সোডিয়াম থায়োসালফেট (STS) হল অ্যাক্যুট্যাক্সিলাইসিসের জন্য কোণস্টোন সিস্টেমিক রেসকিউ থেরাপি। এটি অদ্রবণীয় টিস্যু ক্যালসিয়ামকে অতি দ্রবণীয় ক্যালসিয়াম থায়োসালফেট-এ চেলেট করে (যা ক্যালসিয়াম ফসফেট বা ক্যালসিয়াম অক্সালেটের চেয়ে পানিতে 250-গুণ থেকে 100,000-গুণ বেশি দ্রবণীয় এবং দ্রুত মেমোপটিয়া জুড়ে মেমব্রানসিস হিসাবে কাজ করে) ফ্রি-র্যাডিক্যাল অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট যা এন্ডোথেলিয়াল নাইট্রিক অক্সাইড সিন্থেস (eNOS) পুনরুদ্ধার করে এবং ডাইরেক্ট আর্টেরিওলার ভাসোডিলেশন প্ররোচিত করে যা প্রায়শই **1 থেকে 2 সপ্তাহের মধ্যে ত্বকের যন্ত্রণাদায়ক ইস্কেমিক ব্যথা কমায়।
- আইভি সোডিয়াম থায়োসালফেটের দুটি বিপজ্জনক জটিলতা দেখুন এবং পরিচালনা করুন: উচ্চ অ্যানিয়ন গ্যাপ মেটাবলিক অ্যাসিডোসিস এবং গুরুতর বমিভাব/হাইপোটেনশন:
- যখন সোডিয়াম থায়োসালফেট যকৃতের দ্বারা থায়োসালফিউরিক অ্যাসিড এবং সালফেট অ্যানয়ন-এ বিপাকিত হয়, তখন এটি গভীর উচ্চ অ্যানিয়ন গ্যাপ মেটাবলিক অ্যাসিডোসিস তৈরি করে (প্রায়শই সিরাম বাইকার্বোনেট 14 থেকে 16 mmol/L এর নিচে নেমে যায়)। প্রতিটি ডায়ালাইসিস সেশনের আগে একটি বেসিক মেটাবলিক প্যানেল এবং অ্যানিয়ন গ্যাপ চেক করুন এবং হেমোডায়ালাইসিস বাথ বাইকার্বনেটের ঘনত্ব বাড়ান (অথবা ভলিউম স্ট্যাটাস অনুমতি দিলেই মৌখিক সোডিয়াম বাইকার্বোনেট পরিচালনা করুন)।
- 25 গ্রাম এসটিএস খুব দ্রুত (<30 মিনিট) ঢোকানোর ফলে অনিচ্ছাকৃত প্রজেক্টাইল বমি, মারাত্মক বমি বমি ভাব এবং তীব্র ইন্ট্রাডায়ালাইটিক হাইপোটেনশন হয়। আধানের 30 মিনিট আগে সবসময় IV Ondansetron (4 থেকে 8 mg) অথবা Promethazine দিয়ে প্রিমেডিকেট করুন এবং STS **60 মিনিটের বেশি ধীরে ধীরে ইনফিউজ করুন।
- হেমোডায়ালাইসিস প্রেসক্রিপশন অবিলম্বে অপ্টিমাইজ করুন: ডায়ালাইসিসের ফ্রিকোয়েন্সি এবং সময়কাল বাড়ান (উদাহরণস্বরূপ, প্রতি সপ্তাহে 4 থেকে 5 সেশন 4 ঘন্টা করে) আক্রমণাত্মকভাবে সিরাম ফসফেট এবং ইউরেমিক টক্সিন পরিষ্কার করতে এবং ডায়ালাইসেট বাথকে **কল্প-ক্যালসিয়াম 5 সেন্টে ক্যালসিয়াম 5 সেন্টে পরিবর্তন করুন। mEq/L, অথবা 0.75 থেকে 1.0 mmol/L) যাতে ডায়ালাইসিসের সময় ক্যালসিয়াম সক্রিয়ভাবে রোগীর রক্তপ্রবাহের বাইরে ছড়িয়ে পড়ে। রোগী যদি পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিস (PD) (যা ক্রমাগত পেরিটোনিয়াল গ্লুকোজ ক্ষয়কারী পণ্য এবং দুর্বল ফসফেট ক্লিয়ারেন্সের কারণে ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ঘটনা বহন করে), দৃঢ়ভাবে হেমোডায়ালাইসিসে জরুরী স্থানান্তর বিবেচনা করুন।
- অ্যাকটিভ ইসকেমিয়া (প্যাথারজিক আলসার প্রসারণ রোধ করা) চলাকালীন আক্রমনাত্মক গভীর অস্ত্রোপচারের ক্ষরণ এড়িয়ে চলুন: নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস (যার অপারেটিং রুমে জরুরী ব্যাপক অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়) এর বিপরীতে, আশেপাশের ইস্কেমিক, ক্যালসিফাইড ডার্মিস এবং অ্যাক্টিভ ইস্কেমিয়ায় কাটিং এড়িয়ে চলুন। প্রগতিশীল ইস্কেমিক এজ নেক্রোসিস**, একটি বিশাল, অস্বাস্থ্যকর গর্ত তৈরি করে। অক্ষত কালো শুকনো এসচারগুলিকে পরিষ্কার, শুষ্ক এবং সুরক্ষিত রাখুন যদি না ভিজা পিউলিয়েন্ট ইনফেকশন নীচে বিকশিত হয়; সেপসিস প্রতিরোধের জন্য যখন নেক্রোটিক স্লফ অপসারণের প্রয়োজন হয়, তখন ব্যবহার করুন **মৃদু এনজাইমেটিক ডিব্রিডমেন্ট (কোলাজেনেস), হাইড্রোজেল অটোলাইটিক ড্রেসিংস, ম্যাগট ডিব্রিডমেন্ট থেরাপি, বা হাইপারবারিক অক্সিজেন থেরাপির সাথে জোড়ায় আলগা ডিভিটালাইজড টিস্যু সতর্ক রক্ষণশীল অপসারণ **ক্যালরিফিকেশন (এইচবিসিওটি থেরাপি)।
- আক্রমনাত্মক মাল্টিমোডাল নিউরোপ্যাথিক এবং ইসকেমিক ব্যথা নিয়ন্ত্রণ প্রদান করুন (ডায়ালাইসিস রোগীদের ক্ষেত্রে কঠোরভাবে মরফিন এবং মেপেরিডিন এড়িয়ে চলুন): ক্যালসিফাইল্যাক্সিস ব্যথা ওষুধের সবচেয়ে বেদনাদায়ক ব্যথা সিন্ড্রোমগুলির মধ্যে একটি, ছোট ফাইবার নিউরোপ্যাথিক আঘাতের সাথে গভীর ইস্কেমিক টিস্যু ইনফার্কশনকে একত্রিত করে। রেনাল ব্যর্থতায় মরফিন, কোডাইন বা মেপেরিডিন ব্যবহার করবেন না (তাদের বিষাক্ত বিপাক মরফিন-6-গ্লুকুরোনাইড এবং নরমেপেরিডিন প্রাণঘাতী মাত্রায় জমে মায়োক্লোনাস, খিঁচুনি এবং শ্বাসকষ্টের কারণ হয়)। পরিবর্তে, রেনাল-অ্যাডজাস্টেড গ্যাবাপেন্টিন (100 থেকে 300 মিলিগ্রাম পোস্ট-ডায়ালাইসিস) বা কেটামিন ইনফিউশন এর সাথে শিরায় বা ট্রান্সডার্মাল ফেন্টানাইল, মেথাডোন বা বুপ্রেনরফাইন (শূন্য সক্রিয় রেনাল মেটাবোলাইটের সাথে ডায়ালাইসিসে নিরাপদ) ব্যবহার করুন।
পরিচিত বা সন্দেহজনক ক্যালসিফাইল্যাক্সিস সহ যে কোনও রোগীর ক্ষেত্রে ওয়ারফারিন কেন কঠোরভাবে নিষেধ করা হয়
সাধারণ মানুষের ধমনীতে, মসৃণ পেশী কোষগুলি ক্রমাগত ম্যাট্রিক্স গ্লা প্রোটিন (এমজিপি) নামে একটি ছোট স্থানীয় প্রোটিন সংশ্লেষিত করে। ধমনী প্রাচীরের অভ্যন্তরে ক্যালসিয়াম এবং ফসফেটকে ক্রিস্টালাইজ করা থেকে রোধ করতে, এমজিপিকে প্রথমে ভিটামিন কে-নির্ভর গামা-কারবক্সিলেশন এর মাধ্যমে সক্রিয় করতে হবে (ঠিক একই এনজাইমেটিক পদক্ষেপ যা লিভারে জমাট বাঁধার কারণ II, VII, IX এবং X সক্রিয় করে)। যখন একজন ডায়ালাইসিস রোগী, এমনকি একজন সাধারণ কিডনির রোগীকেও অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন বা ডিপ ভেইন থ্রম্বোসিসের জন্য ওয়ারফারিন (কৌমাডিন) নির্ধারিত করা হয়, ওয়ারফারিন ব্লক করে ভিটামিন কে ইপোক্সাইড রিডাক্টেস (VKORC1) ধমনী প্রাচীরের ভিতরে, M8 শতাংশের বেশি সক্রিয় MGP-এর দ্বারা বন্ধ হয়ে যায়। এর প্রাকৃতিক ক্যালসিফিকেশন শিল্ড থেকে বঞ্চিত, আর্টেরিওলার মিডিয়া দ্রুত ভঙ্গুর হাড়ে ক্যালসিফাই করে, ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের ঝুঁকি 3-গুণ থেকে 10-গুণ বাড়িয়ে দেয়। ওয়ারফারিন অবিলম্বে বন্ধ করা এবং ভিটামিন K1 (ফাইটোনাডিওন) 1 দিন বাধ্যতামূলক।
সিদ্ধান্ত গাছ: সন্দেহজনক ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথি) বনাম ওয়ারফারিন স্কিন নেক্রোসিস বনাম নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস¶
flowchart TD
A["ডায়ালাইসিস রোগী (এইচডি/পিডি) বা ওয়ারফারিন ব্যবহারকারী 10/10 জ্বলন্ত ত্বকের ব্যথা + ভায়োলেসিয়াস রেটিফর্ম (নেট-লাইক) ফলক, উডি সাবকুটেনিয়াস নোডুলস, বা পেট, উরু, নিতম্ব বা পায়ে কালো স্টেলেট নেক্রোটিক এসচার সহ উপস্থাপন করে"] --> B{"ধাপ 1: তাৎক্ষণিক সেপসিস এবং নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস স্ক্রিন: সেখানে কি ক্রেপিটাস, ডিশওয়াটার ফ্লুইড, দ্রুত ছড়িয়ে পড়া ফ্যাসিয়াল বুলা, উচ্চ জ্বর, নাকি সেপটিক শক?"}
B -->|YES: Wet Gangrene / Fulminant Wound Sepsis or Necrotizing Fasciitis| C["IV Crystalloids + ব্রড-স্পেকট্রাম IV অ্যান্টিবায়োটিক (Vancomycin + Cefepime/Piperacillin-Tazobactam + Metronidazole) + সংক্রামিত এসচার নিষ্কাশনের জন্য জরুরী অস্ত্রোপচার / ক্ষত পরামর্শ দিয়ে পুনরুজ্জীবিত করুন"]
B -->|NO: Dry Leathery Black Eschar or Intact Violaceous Plaque / Woody Subcutaneous Nodule| D["ধাপ 2: বেডসাইড ভাস্কুলার এবং মেডিকেশন অডিট + প্লেইন সফট-টিস্যু রেডিওগ্রাফ (ম্যামোগ্রাফি-টেকনিক এক্স-রে) বা হাড়ের সিনটিগ্রাফি"]
C --> D
D --> E{"ওয়ারফারিন সূচনার সময় পরীক্ষা করুন (হেপারিন ব্রিজ ছাড়া ওয়ারফারিন শুরু করার 3 থেকে 10 দিনের মধ্যে কি নেক্রোসিস বিবর্তিত হয়েছিল?)"}
E -->|YES: Acute Onset Day 3 to 8 of Warfarin + Rapid Protein C Drop| F["অ্যাকিউট ওয়ারফারিন-প্ররোচিত স্কিন নেক্রোসিস (মাইক্রোভাসকুলার ভেনুলার থ্রম্বোসিস): ওয়ারফারিন বন্ধ করুন + IV ভিটামিন কে দিন + থেরাপিউটিক IV আনফ্রাকশনেড হেপারিন + ফ্রেশ ফ্রোজেন প্লাজমা / প্রোটিন সি ঘনীভূত করুন"]
E -->|NO: Chronic Warfarin Use (> Months/Years) OR Dialysis / ESRD Patient with High Phosphate/PTH + Fine Net-Like Arteriolar Calcification on X-Ray| G["কনফার্মড ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথি - CUA)"]
G --> H["ধাপ 1 (সকল অ্যাক্সিলারেটর অবিলম্বে বন্ধ করুন): 1. ওয়ারফারিন বন্ধ করুন (ভিটামিন কে 1 10 মিলিগ্রাম 3x/সপ্তাহ দিন; অ্যান্টিকোয়ুলেশন প্রয়োজন হলে অ্যাপিক্সাবানে স্যুইচ করুন); 2. ক্যালসিয়াম ফসফেট বাইন্ডার বন্ধ করুন (সেভেলামার/ল্যান্থানাম এ স্যুইচ করুন); 3. ক্যালসিট্রিওল/ভিটামিন ডি অ্যানালগ বন্ধ করুন; 4. ফলকগুলিতে আয়রন এবং সাবকিউ ইনজেকশন বন্ধ করুন"]
H --> I["ধাপ 2 (নির্ধারিত ক্যালসিয়াম-চেলেটিং এবং ভাসোডিলেটরি থেরাপি শুরু করুন): IV সোডিয়াম থায়োসালফেট (25 গ্রাম IV প্রতিটি হেমোডায়ালাইসিস সেশন 3x/সপ্তাহের চূড়ান্ত 60 মিনিটের বেশি) + IV অনডানসেট্রনের সাথে প্রিমেডিকেট"]
I --> J["ধাপ 3 (অপ্টিমাইজ ডায়ালাইসিস এবং প্যারাথাইরয়েড অক্ষ): কম-ক্যালসিয়াম ডায়ালাইসেট বাথ (1.5 mEq/L) সহ হেমোডায়ালাইসিস 4-5x/সপ্তাহে বৃদ্ধি করুন; যদি iPTH > 300 pg/mL, Cinacalcet / Etelcalcetide শুরু করুন বা জরুরি প্যারাথাইরয়েডেক্টমির ব্যবস্থা করুন"]
J --> K["স্টেপ 4 (নিরাপদ অ্যানালজেসিয়া এবং ক্ষতের যত্ন): ফেন্টানাইল, মেথাডোন বা বুপ্রেনরফাইন + পোস্ট-এইচডি গ্যাবাপেন্টিন ব্যবহার করুন (কখনও মরফিন/মেপেরিডিন না); শুকনো এসচারের গভীর অস্ত্রোপচারের ক্ষরণ এড়িয়ে চলুন; হাইপারবারিক অক্সিজেন (HBOT) এবং ইন্ট্রালেশনাল সোডিয়াম থায়োসালফেট বিবেচনা করুন"]
প্যাথোফিজিওলজি: কীভাবে ভাস্কুলার মসৃণ পেশী কোষগুলি হাড়ে পরিণত হয় এবং কেন অ্যাডিপোজ টিস্যু প্রাথমিক লক্ষ্য¶
কয়েক দশক ধরে, চিকিত্সকরা ধরে নিয়েছিলেন যে ক্যালসিয়াম এবং ফসফেটের নিষ্ক্রিয় রাসায়নিক বৃষ্টিপাত ছিল যখন সিরাম ক্যালসিয়াম-ফসফেট পণ্য (Ca x PO4) 55 থেকে 70 মিলিগ্রাম বর্গ প্রতি dL বর্গক্ষেত্র অতিক্রম করে। আধুনিক ভাস্কুলার বায়োলজি প্রমাণ করেছে যে ক্যালসিফাইল্যাক্সিস আসলে একটি সক্রিয়, কোষ-মধ্যস্থ অস্টিওজেনিক ট্রান্সফরমেশন যার পরে একটি তীব্র থ্রম্বোটিক সেকেন্ড হিট:
THE TWO-HIT PATHOPHYSIOLOGY OF CALCIPHYLAXIS (CUA)
=======================================================================
[HIT 1: CHRONIC ARTERIOLAR MEDIAL CALCIFICATION & INTIMAL HYPERPLASIA]
* Triggers in ESRD / Dialysis / Non-Uremic Warfarin Patients:
1. Loss of Active Carboxylated Matrix Gla Protein (MGP) -> Warfarin
or Vitamin K deficiency disables the local arteriolar shield.
2. Loss of Systemic Fetuin-A (Negative acute-phase liver protein)
& Inorganic Pyrophosphate (PPi) -> Fails to clear calciprotein
particles from the bloodstream.
3. Hyperphosphatemia + Calcium Binders + Calcitriol + High PTH ->
Phosphate enters arteriolar Smooth Muscle Cells via Pit-1
cotransporters, activating the bone transcription factor RUNX2
(Cbfa1) and BMP-2 (Bone Morphogenetic Protein-2).
* Result: Arteriolar smooth muscle cells transdifferentiate into
OSTEOBLAST-LIKE CELLS that lay down concentric hydroxyapatite bone
crystals in the tunica media of 40-to-600-micron subcutaneous
arterioles, while subintimal fibrosis narrows the lumen by 80%.
|
v
[HIT 2: ACUTE ENDOTHELIAL THROMBOSIS & INFARCTION OF SUBCUTANEOUS FAT]
* Local Triggers: Repetitive subcutaneous insulin/heparin injections,
minor skin trauma (pathergy), iron overload, hypercoagulability
(Protein C/S deficiency, lupus anticoagulant), or hypotension.
* Result: An acute FIBRIN THROMBUS plugs the rigid, calcified
micro-arteriole -> Complete ischemic infarction of the overlying
adipose lobules and dermis -> Excruciating 10/10 ischemic nerve
pain -> Violaceous retiform purpura -> Black stellate eschar.
=======================================================================
কেন্দ্রীয় (অ্যাডিপোজ-রিচ) বনাম পেরিফেরাল (অ্যাক্রাল) ক্যালসিফাইল্যাক্সিস: ক্লিনিকাল প্যাটার্নস এবং পূর্বাভাস¶
চিকিত্সকগণ ক্যালসিফাইল্যাক্সিসকে দুটি স্বতন্ত্র শারীরবৃত্তীয় বিতরণে শ্রেণীবদ্ধ করেন যা বেঁচে থাকার ফলাফলগুলি খুব আলাদা: 1. সেন্ট্রাল (প্রক্সিমাল / অ্যাডিপোজ-রিচ) ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (70% থেকে 80% ক্ষেত্রে): ** পুরু সাবকুটেনিয়াস অ্যাডিপোজ টিস্যু সহ এলাকায় আঘাত করে, বিশেষ করে পেটের প্যানিকুলাস, মধ্য ও পার্শ্বীয় উরু, নিতম্ব, ফ্ল্যাঙ্ক এবং মহিলাদের স্তন। কারণ অ্যাডিপোজ লোবিউলগুলি দীর্ঘ, কঠিন, শেষ-ধমনীযুক্ত জাহাজ দ্বারা সরবরাহ করা হয় এবং দুর্বল সমান্তরাল সঞ্চালন হয় এবং যেহেতু পরিপক্ক অ্যাডিপোসাইটগুলি প্রো-ক্যালসিফিক অ্যাডিপোকাইনস (লেপটিন, টিএনএফ-আলফা, এবং আইএল-6) নিঃসরণ করে যা ভাস্কুলার মসৃণ পেশীকে ত্বরান্বিত করে, সেন্ট্রালভাবে ফ্যাট 2 অ্যাক্টিভেশন vsulner. সেন্ট্রাল ক্যালসিফাইল্যাক্সিস সর্বোচ্চ মৃত্যুহার বহন করে (1 বছরে 60% থেকে 80%) কারণ বড় পেট এবং উরুর আলসার দ্রুত আন্ত্রিক গ্রাম-নেগেটিভ ব্যাকটেরিয়া এবং স্ট্যাফাইলোকক্কাস অরিয়াস দ্বারা উপনিবেশিত হয়ে যায়, যা মারাত্মক ব্যাকটেরেমিয়ার দিকে পরিচালিত করে। 2. পেরিফেরাল (ডিস্টাল / অ্যাক্রাল) ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (20% থেকে 30% ক্ষেত্রে): বাছুর, শিন, গোড়ালি, পায়ের আঙ্গুল, আঙ্গুল এবং মাঝে মাঝে গ্লানস লিঙ্গ (পেনাইল ক্যালসিফাইল্যাক্সিস) সহ ন্যূনতম চর্বিযুক্ত চর্বিযুক্ত দূরবর্তী অঞ্চলগুলিতে আঘাত করে। পেরিফেরাল ক্ষতগুলি তুলনামূলকভাবে কম (যদিও এখনও গুরুতর) মৃত্যুর হার 20% থেকে 40% বহন করে, যদিও ডিজিটাল বা পেনাইল গ্যাংগ্রিনের জন্য বৃহদায়তন এথেরোস্ক্লেরোটিক পেরিফেরাল আর্টারিয়াল ডিজিজ (PAD) এবং কোলেস্টেরল ক্রিস্টাল এমবোলাইজেশন থেকে সাবধানে পার্থক্য প্রয়োজন। 3. নন-ইউরেমিক ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (NUC, 10% থেকে 15% ক্ষেত্রে): দীর্ঘস্থায়ী ওয়ারফারিন ব্যবহার, প্রাথমিক হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম, অটোইমিউন রোগ, ক্রোনকোয়েডের উপর অটোইমিউন রোগ, কিডনির স্বাভাবিক কার্যকারিতা (eGFR > 60 mL/min) রোগীদের মধ্যে ঘটে সিরোসিস (ফেটুইন-এ এবং প্রোটিন সি/এসের প্রতিবন্ধী হেপাটিক সংশ্লেষণ)।
পাশাপাশি ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস: ক্যালসিফাইল্যাক্সিস বনাম ওয়ারফারিন-প্ররোচিত স্কিন নেক্রোসিস বনাম নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস বনাম কোলেস্টেরল এমবোলাইজেশন বনাম পাইডার্মা গ্যাংরেনোসাম¶
কারণ ক্যালসিফাইল্যাক্সিসকে পাইডার্মা গ্যাংগ্রেনোসাম হিসাবে ভুল নির্ণয় করা (এবং উচ্চ-ডোজ সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড দেওয়া যা ক্যালসিফিকেশন এবং সেপসিসকে ত্বরান্বিত করে) বা এটিকে নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস হিসাবে ভুল নির্ণয় করা (এবং বিস্তৃত র্যাডিকাল এক্সিসিয়াল ডিব্রিডমেন্ট করা যা রোগীর জীবনকে বিপর্যয়করভাবে ট্রিগার করে) বিছানার পাশে তুলনা টেবিল:
| ক্লিনিকাল, ভাস্কুলার এবং ডায়াগনস্টিক বৈশিষ্ট্য | ক্যালসিফাইল্যাক্সিস (ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথি - CUA) | তীব্র ওয়ারফারিন-ইনডিউসড স্কিন নেক্রোসিস (WISN) | নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস (টাইপ I পলিমাইক্রোবিয়াল / টাইপ II গ্রুপ এ স্ট্রেপ) | কোলেস্টেরল ক্রিস্টাল এমবোলাইজেশন ("ট্র্যাশ ফুট" / ব্লু টো সিন্ড্রোম) | পাইডার্মা গ্যাংরেনোসাম (আলসারেটিভ নিউট্রোফিলিক ডার্মাটোসিস) |
|---|---|---|---|---|---|
| সাধারণ রোগী এবং প্রাথমিক ট্রিগার | দীর্ঘস্থায়ী হেমোডায়ালাইসিস বা পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিস রোগী (বা দীর্ঘমেয়াদী ওয়ারফারিন, স্টেরয়েড, বা হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম সহ নন-ইউরেমিক রোগী); উচ্চ PO4/Ca। | যে রোগী উচ্চ-ডোজ ওয়ারফারিন ৩ থেকে ১০ দিন আগে একটি থেরাপিউটিক হেপারিন ব্রিজ ছাড়া শুরু করেছেন (ফ্যাক্টর II/X পড়ার আগে প্রোটিন সি স্বল্প-অর্ধ-জীবনে তীব্র হ্রাস ঘটায়)। | অস্ত্রোপচারের পরে ক্ষত, অনুপ্রবেশকারী ট্রমা, ডায়াবেটিস, IV ড্রাগ ব্যবহার, বা সিরোসিস (ভিব্রিও / অ্যারোমোনাস / স্ট্রেপ পাইজেনেস)। | সাম্প্রতিক কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন, ভাস্কুলার স্টেন্টিং, অ্যাওর্টিক সার্জারি, বা গুরুতর মহাধমনী এথেরোস্ক্লেরোসিসে আক্রান্ত রোগীর অ্যান্টিকোয়ুলেশনের সূচনা। | প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগ (আলসারেটিভ কোলাইটিস / ক্রোহন), রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, আইজিএ গ্যামোপ্যাথি, বা মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমের রোগী। |
| আর্লি স্কিন মর্ফোলজি এবং সাবকিউটেনিয়াস পরীক্ষা | ভায়োলাসিয়াস রেটিফর্ম (নেটের মতো) পুরপুরা ওভারলাইং পাথর-কঠিন, কাঠের, চমৎকারভাবে কোমল উপকূলীয় ফলক/নোডুলস ("চামড়ার মতো চর্বি") যা **তারা কালো শুষ্ক চামড়ার এসচারগুলিতে বিবর্তিত হয়। | চর্বিযুক্ত অঞ্চলে (স্তন, নিতম্ব, উরু) আকস্মিকভাবে, তীক্ষ্ণভাবে চিহ্নিত উজ্জ্বল লাল-থেকে-বেগুনি রঙের ইকাইমোটিক প্লেক এবং হেমোরেজিক বুলা 24 থেকে 48 ঘন্টার মধ্যে পূর্ণ পুরু নেক্রোসিসে পরিণত হয়। | এরিথেমা অপরাধিত মার্জিন, দ্রুত ছড়িয়ে পড়া ভায়লেসিয়াস/হেমোরেজিক বুলা, সাবকুটেনিয়াস ক্রেপিটাস (গ্যাস), কাঠের অস্থিরতা ত্বকের লালতা ছাড়িয়ে প্রসারিত এবং "ডিশওয়াটার" ধূসর ফাউল ফ্লুইড। | লিভডো রেটিকুলারিস নীচের পায়ে/পেটে বেগুনি/নীল নেক্রোটিক পায়ের আঙ্গুল ("ব্লু টো সিন্ড্রোম") স্পষ্টযোগ্য প্যাডেল ডাল থাকা সত্ত্বেও। | ছোটখাটো আঘাতের (প্যাথারজি) পরে একটি জীবাণুমুক্ত পুস্টুল বা প্রদাহজনক নডিউল হিসেবে শুরু হয় যা দ্রুত ভেঙে পিউলুলেন্ট আলসারে পরিণত হয়, যার সাথে একটি দমকা, অবমূল্যায়িত, ভায়োলেসিয়াস-গানমেটাল ওভারহ্যাং সীমানা। |
| প্রণালীগত বিষাক্ততা এবং জ্বর শুরু হলে | আফেব্রিল প্রাথমিকভাবে (10/10 জ্বলন্ত ব্যথা সহ বিশুদ্ধ ইস্কেমিক ইনফার্কশন); জ্বর/সেপসিস দেখা দেয় পরে যখন কালো এশার আলসারেটে এবং দ্বিতীয়ভাবে সংক্রমিত হয়। | ফিব্রাইল; সিস্টেমিক সেপটিক শক ছাড়াই সীমাবদ্ধ প্লেকের তীব্র ব্যথা। | আওয়ার ১ থেকে ফুলমিনান্ট সেপটিক শক: উচ্চ জ্বর (বা হাইপোথার্মিয়া), গুরুতর টাকাইকার্ডিয়া, হাইপোটেনশন, প্রলাপ, ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস এবং LRINEC স্কোর >= 6। | সাব্যাকিউট লো-গ্রেড জ্বর, ইওসিনোফিলিয়া (৬০% থেকে ৮০%), ইওসিনোফিলুরিয়া, ক্ষণস্থায়ী হাইপোকপ্লিমেন্টেমিয়া, এবং ধাপে সাবঅ্যাকিউট রেনাল ব্যর্থতা ১ থেকে ৪ সপ্তাহ পোস্ট-অ্যাঞ্জিওগ্রাম। | পরিবর্তনশীল জ্বর/লিউকোসাইটোসিস, কিন্তু ক্ষত সংস্কৃতি সম্পূর্ণ জীবাণুমুক্ত; দ্রুত প্রসারিত হয় যদি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা হয়। |
| ইমেজিং এবং হিস্টোপ্যাথলজি হলমার্ক | প্লেইন এক্স-রে (ম্যামোগ্রাফি-টেকনিক): ছোট সাবকুটেনিয়াস ধমনীতে সূক্ষ্ম আর্বোরাইজিং/নেটের মতো ক্যালসিফিকেশন দেখায় (<0.5 মিমি); ভন কোসা/আলিজারিন লাল দাগ: মিডিয়াল ক্যালসিফিকেশন + ডার্মাল/ফ্যাট আর্টেরিওলসের অন্তর্নিহিত হাইপারপ্লাসিয়া + ফাইব্রিন থ্রোম্বি। | এক্স-রে বা বায়োপসিতে শূন্য ধমনীর ক্যালসিফিকেশন; বায়োপসি দেখায় **ডার্মাল কৈশিক এবং পোস্ট-ক্যাপিলারি ভেনুলে ** ফাইব্রিন থ্রম্বি ছড়িয়ে থাকা ডার্মাল হেমোরেজ সহ। | সিটি বা বেডসাইড আল্ট্রাসাউন্ড দেখায় গভীর পেশী ফ্যাসিয়া বরাবর ফ্যাসিয়াল গ্যাস/ফ্লুইড ট্র্যাকিং; অস্ত্রোপচারের "আঙ্গুলের পরীক্ষা" শূন্য প্রতিরোধের এবং রক্তপাতহীন ধূসর ফ্যাসিয়া দেখায়। | পেশী বা ত্বকের বায়োপসি দেখায় বাইকনভেক্স সুই আকৃতির "কোলেস্টেরল ক্লেফ্টস" ছোট ধমনীর ভিতরে (যেখানে টিস্যু প্রক্রিয়াকরণের সময় লিপিড স্ফটিক দ্রবীভূত হয়)। | বায়োপসি জিরো আর্টেরিওলার ক্যালসিফিকেশন এবং শূন্য ব্যাকটেরিয়া জীবের সাথে পরিপক্ক নিউট্রোফিলের ঘন জীবাণুমুক্ত ত্বকের অনুপ্রবেশ দেখায়। |
| নির্দিষ্ট জরুরী চিকিৎসা | ওয়ারফারিন/সিএ/ভিট ডি বন্ধ করুন + ভিটামিন কে১ দিন + IV সোডিয়াম থায়োসালফেট (এইচডি সহ 25 গ্রাম 3x/সপ্তাহ) + লো-সিএ ডায়ালিসেট এইচডি + সিনাক্যালসেট + আক্রমনাত্মক গভীর অস্ত্রোপচার এড়িয়ে চলুন। | ওয়ারফারিন অবিলম্বে বন্ধ করুন + IV ভিটামিন K1 + থেরাপিউটিক IV আনফ্রাকশনেড হেপারিন + ফ্রেশ ফ্রোজেন প্লাজমা বা প্রোটিন সি কনসেনট্রেট। | ইমিডিয়েট ইমার্জেন্সি অপারেটিং রুম ওয়াইড র্যাডিক্যাল সার্জিক্যাল ডিব্রিডমেন্ট + IV ভ্যানকোমাইসিন + পাইপরাসিলিন-টাজোব্যাকটাম/মেরোপেনেম + ক্লিন্ডামাইসিন। | হাই-ডোজ স্ট্যাটিন থেরাপি + সহায়ক যত্ন + পুনরাবৃত্ত ধমনী ক্যাথেটারাইজেশন এড়িয়ে চলুন এবং ওয়ারফারিন শুরু করা এড়িয়ে চলুন। | উচ্চ ডোজ সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড (প্রেডনিসোন 1 থেকে 2 মিলিগ্রাম/কেজি বা IV মেথাইলপ্রেডনিসোলন) বা সাইক্লোস্পোরিন / ইনফ্লিক্সিমাব + সার্জিক্যাল ডিব্রিডমেন্টের কঠোর নিষেধাজ্ঞা। |
ডায়াগনস্টিক পিটফলস: কখন স্কিন বায়োপসি এড়ানো যায় বনাম কিভাবে নিরাপদ টেলিস্কোপিং বায়োপসি করা যায়¶
- যখন ক্লিনিকাল ডায়াগনোসিস + নন-ইনভেসিভ ইমেজিং যথেষ্ট (কোন বায়োপসি প্রয়োজন নেই): শেষ পর্যায়ের রেনাল ডিজিজ রোগীর ডায়ালাইসিসে যিনি ক্লাসিক বেদনাদায়ক ভায়োলেসিয়াস রেটিফর্ম প্লেকস, কাঠের সাবকুটেনিয়াস নোডুলস, বা স্টেলেট ব্ল্যাক এসচারস ** ত্বকে বায়োপসি বা ফ্রেন্ডস বায়োপসি ** অপ্রয়োজনীয় এবং সম্ভাব্য বিপজ্জনক**। একটি ইসকেমিক ক্যালসিফাইল্যাক্সিস ফলক কাটা 30 থেকে 50 শতাংশ প্যাথার্জিক আলসারেশন, অ-নিরাময় ক্ষত প্রসারণ এবং সেকেন্ডারি মারাত্মক সেপসিস হওয়ার ঝুঁকি বহন করে।
- উচ্চ-সংবেদনশীলতা নন-ইনভেসিভ ইমেজিং বিকল্প:
- উচ্চ-রেজোলিউশন ম্যামোগ্রাফি টেকনিক ব্যবহার করে প্লেইন সফট-টিস্যু রেডিওগ্রাফ: প্রকাশ করে সূক্ষ্ম, লেসি, আর্বোরাইজিং (গাছের-শাখা বা নেট-সদৃশ) ছোট সাবকুটেনিয়াস ধমনীর ক্যালসিফিকেশন (< 100 থেকে 500 মাইক্রোমিটার) নির্দিষ্টতা **90 শতাংশের কাছাকাছি।
- Technetium-99m (Tc-99m MDP) থ্রি-ফেজ বোন সিনটিগ্রাফি: উরু, পেট এবং নিতম্ব জুড়ে স্ফীত, ক্যালসিফায়েড সাবকুটেনিয়াস ফ্যাট প্যাড (সংবেদনশীলতা 89% থেকে 97%) ভিতরে উত্সাহী রেডিওট্রেসার গ্রহণ প্রদর্শন করে।
- যখন রোগ নির্ণয় অনিশ্চিত হয় (নন-ইউরেমিক কেস) নিরাপদে বায়োপসি কীভাবে করবেন: নেক্রোটিক ব্ল্যাক এসচার সেন্টারে কখনই বায়োপসি করবেন না এবং প্রশস্ত এক্সিসিয়াল ওয়েজ বায়োপসি এড়িয়ে যাবেন। একটি ডার্মাটোপ্যাথোলজিস্ট-নির্দেশিত "ডাবল-পাঞ্চ" (টেলিস্কোপিং) টেকনিক ব্যবহার করুন কার্যকর ইনডুরেটেড পেরিফেরিতে (ডার্মিসে পৌঁছানোর জন্য একটি 6 মিমি পাঞ্চ টুল এবং তারপরে একটি কোঅক্সিয়াল 4 মিমি পাঞ্চ টুলটি সাবকুটেনিয়াস ফ্যাটের গভীরে অগ্রসর হয়) এবং অনুরোধ করুন ভন আলিভেরিন কোসা (ক্যালভেরিন কোসা) দাগ।
ধাপে ধাপে হাসপাতাল প্রোটোকল: সোডিয়াম থায়োসালফেট ডোজিং, ইন্ট্রালেশনাল রেসকিউ, হাইপারবারিক অক্সিজেন এবং নভেল থেরাপি (SNF472)¶
1. ইন্ট্রাভেনাস এবং ইন্ট্রালেশনাল সোডিয়াম থায়োসালফেট (Na2S2O3) প্রোটোকল¶
- স্ট্যান্ডার্ড ইন্ট্রাভেনাস হেমোডায়ালাইসিস ডোজ: প্রতি হেমোডায়ালাইসিস সেশনের শেষ 30 থেকে 60 মিনিটের মধ্যে 100 মিলি 0.9% নরমাল স্যালাইনের 100 মিলি মিলিমিটারে মিশ্রিত 25 গ্রাম (25% দ্রবণের 100 মিলি) পরিচালনা করুন, প্রতি সপ্তাহে 3 বার ** (রোগীদের জন্য 20 থেকে 20 গ্রাম ওজন হ্রাস করুন) 18.75 গ্রাম গুরুতর বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস এবং বমি প্রতিরোধ করতে)।
- নন-ইউরেমিক ক্যালসিফাইল্যাক্সিস রোগীদের ক্ষেত্রে ডোজ: স্বাভাবিক কিডনি ফাংশন (eGFR > 60 মিলি/মিনিট) রোগীদের ক্ষেত্রে, 12.5 থেকে 25 গ্রাম IV 60 মিনিটের বেশি প্রতি সপ্তাহে 3 থেকে 5 বার প্রয়োগ করুন যখন নিবিড়ভাবে সিরাম বাইকার্বোনেট, অ্যানিয়ন গ্যাপ এবং কিউটি ব্যবধান পর্যবেক্ষণ করুন।
- ইন্ট্রালেশনাল সোডিয়াম থায়োসালফেট ইনজেকশন: স্থানীয় ফলক বা IV STS-এর অসহিষ্ণু রোগীদের জন্য, চর্মরোগ বিশেষজ্ঞরা ইনজেকশন দেন **1 থেকে 3 মিলি 250 মিলিগ্রাম/মিলি (25%) সোডিয়াম থায়োসালফেট 1:1 মিশ্রিত 1:1 লিডোকেইন সহ 1% লিডোকেইন (ব্যতীত) ** সপ্তাহে একবার সক্রিয়ভাবে বর্ডারে এপিনেফ্রিনে। কখনও ঘনীভূত STS intraperitoneally স্থাপন করবেন না (রাসায়নিক পেরিটোনাইটিস ঘটায়)।
2. সেকেন্ডারি হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম এবং হাইপারবারিক অক্সিজেন থেরাপি (HBOT) নিয়ন্ত্রণ করা¶
- প্যারাথাইরয়েডেক্টমি ওভার ক্যালসিমিমেটিকস: যদি অক্ষত প্যারাথাইরয়েড হরমোন (iPTH) 300 pg/mL এর বেশি হয়, তাহলে মৌখিক শুরু করুন Cinacalcet (Sensipar, 30 থেকে 180 mg/day) অথবা ইন্ট্রাভেনাস **Etelcalarcetide (*iv.5g.*iv. 3x/সপ্তাহ পোস্ট-HD)**। EVOLVE ট্রায়াল দেখিয়েছে সিনাক্যালসেট ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের ঘটনা 69% থেকে 75% কমিয়ে দেয়। অবিরাম হাইপারক্যালসেমিয়া সহ অবাধ্য হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম (iPTH > 500 থেকে 1,000 pg/mL) জন্য জরুরি সার্জিক্যাল প্যারাথাইরয়েডেক্টমি সংরক্ষণ করুন। অফ-লেবেল IV বিসফসফোনেটস (প্যামিড্রোনেট) এবং হেক্সাসোডিয়াম ফাইটেট (SNF472) অবাধ্য ক্ষেত্রে হাইড্রোক্সাপাটাইট ক্রিস্টাল বৃদ্ধিতে বাধা দেয়।
- হাইপারবারিক অক্সিজেন থেরাপি (HBOT) এবং নিরাপদ ক্ষতের যত্ন: কারণ ক্যালসিফাইল্যাক্সিস আলসারের গুরুতর হাইপোক্সিয়া থাকে (ট্রান্সকিউটেনিয়াস PO2 <20 mmHg), **HBOT 2.0 থেকে 2.5 ATA-তে 90 মিনিটের জন্য প্রতিদিন (20 থেকে 40 সেশন এবং স্টিমেনসেশন)। এনজিওজেনেসিস একটি জৈবিক ড্রেসিং হিসাবে শুষ্ক, অ-সংক্রমিত কালো eschars অক্ষত ছেড়ে দিন; স্লো অপসারণের জন্য মৃদু এনজাইমেটিক কোলাজেনেজ মলম, হাইড্রোজেল ড্রেসিং বা জীবাণুমুক্ত মেডিকেল ম্যাগট থেরাপি (লুসিলিয়া সেরিকাটা) ব্যবহার করুন।
কিডনি ব্যর্থতায় ক্যালসিফাইল্যাক্সিস ব্যথার জন্য মরফিন, কোডাইন বা মেপেরিডিন কখনই প্রেসক্রাইব করবেন না
ডায়ালাইসিস রোগীকে মরফিন, কোডাইন, হাইড্রোকোডোন, বা মেপেরিডিন (পেথিডিন) খাওয়ানো বিপজ্জনক কারণ কিডনি মরফিন-6-গ্লুকুরোনাইড (যা শ্বাসকষ্টে বিলম্ব ঘটায়) বা নরমেপেরিডিন (যার কারণ) নির্গত করতে পারে না। সর্বদা IV/Transdermal Fentanyl, Methadone, or Buprenorphine কম ডোজ পোস্ট-ডায়ালাইসিসের সাথে যুক্ত Gabapentin বা Pregabalin ব্যবহার করুন।
প্রারম্ভিক আন্তঃবিভাগীয় ক্যালসিফাইল্যাক্সিস টিম অ্যাক্টিভেশন বেঁচে থাকার উন্নতি করে
নেফ্রোলজি, ডার্মাটোলজি, বিশেষ ক্ষতের যত্ন, ব্যথা/উপশমক ওষুধ, এবং রেনাল নিউট্রিশন এর একটি সমন্বিত দলকে 1 দিনে সক্রিয় করা সেপ্টিক মৃত্যুহার কমায় এবং আলসার নিরাময়ের সময় মানবিক ব্যথা নিয়ন্ত্রণ নিশ্চিত করে।
আঞ্চলিক জরুরি নম্বর এবং এজেন্সি প্রোটোকল¶
- মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং কানাডা: দ্রুত প্রসারিত নেক্রোটিক আলসার, জ্বর, হাইপোটেনশন বা অসহনীয় ইসকেমিক ব্যথা সহ যেকোনো ডায়ালাইসিস রোগীর জন্য অবিলম্বে 911 ডায়াল করুন। চিকিত্সকরা ম্যাসাচুসেটস জেনারেল হাসপাতাল (MGH) মাল্টিডিসিপ্লিনারি ক্যালসিফাইল্যাক্সিস প্রোগ্রাম এবং KDIGO CKD-MBD নির্দেশিকাগুলির সাথে পরামর্শ করতে পারেন।
- ইউনাইটেড কিংডম: ডায়াল করুন 999 অথবা ইউকে কিডনি অ্যাসোসিয়েশন (ইউকেকেএ) এবং ব্রিটিশ অ্যাসোসিয়েশন অফ ডার্মাটোলজিস্টস (বিএডি) ক্যালসিফাইল্যাক্সিস প্রোটোকলের অধীনে একটি NHS ইমার্জেন্সি ডিপার্টমেন্ট / রেনাল ইউনিটে যান৷
- ইউরোপীয় ইউনিয়ন, অস্ট্রেলিয়া এবং এশিয়া-প্যাসিফিক: EU জুড়ে 112 ডায়াল করুন (ইউরোপিয়ান ক্যালসিফাইল্যাক্সিস নেটওয়ার্ক [EuCalNet]), 000 অস্ট্রেলিয়ায় / 111 নিউজিল্যান্ডে (KHA-CARI), অথবা **119 / 995 / 9PAC ** এশিয়া জুড়ে।
প্রায়শই জিজ্ঞাসিত প্রশ্ন¶
ডায়ালাইসিসে থাকা রোগীর ক্যালসিফাইল্যাক্সিস সাধারণ পেরিফেরাল আর্টারিয়াল ডিজিজ (PAD) থেকে কীভাবে আলাদা?¶
সাধারণ পেরিফেরাল আর্টারিয়াল ডিজিজে (PAD), কোলেস্টেরল ফলকগুলি পায়ের বড় নামক ধমনীকে সংকুচিত করে, যার ফলে হাঁটার সময় বাছুরের ব্যথা, পায়ের স্পন্দন অনুপস্থিত এবং পায়ের আঙ্গুল বা হিলগুলিতে আলসার হয়। ক্যালসিফাইল্যাক্সিসে (ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথি), পায়ের বড় ধমনী প্রায়ই সম্পূর্ণ খোলা থাকে এবং রোগীর গোড়ালি এবং পায়ের স্পন্দন এখনও শক্তিশালী থাকে। পরিবর্তে, ক্যালসিফাইল্যাক্সিস বেছে বেছে অণুবীক্ষণিক ধমনীকে (0.6 মিলিমিটার চওড়ার নিচে) গভীর সাবকুটেনিয়াস ফ্যাট প্যাডের অভ্যন্তরে হাড়ে পরিণত করে, তারপরে তীব্র রক্ত জমাট বাঁধে যা সেই ক্ষুদ্র জাহাজগুলিকে প্লাগ করে। সেই কারণেই ক্যালসিফাইল্যাক্সিস সাধারণত পেট, উরু, নিতম্ব এবং স্তনের মতো চর্বিযুক্ত অঞ্চলে আঘাত করে, যার ফলে পায়ের স্বাভাবিক স্পন্দন থাকা সত্ত্বেও বেগুনি জালের মতো ফুসকুড়ি এবং কালো চামড়ার স্ক্যাব হয়।
কেন রক্ত পাতলা ওয়ারফারিন (কৌমাদিন) গ্রহণ করলে ক্যালসিফাইল্যাক্সিস শুরু হয় এবং কেন এটি 1 দিনে বন্ধ করতে হবে?¶
রক্তে ক্যালসিয়াম এবং ফসফেটকে আমাদের ধমনীর অভ্যন্তরে হাড়ে পরিণত হতে না দেওয়ার জন্য, ক্ষুদ্র রক্তনালীগুলির আস্তরণের পেশী কোষগুলি ম্যাট্রিক্স গ্লা প্রোটিন (এমজিপি) নামে একটি প্রতিরক্ষামূলক প্রোটিন ঢাল তৈরি করে, যা এটি চালু করার জন্য ভিটামিন কে প্রয়োজন। ওয়ারফারিন লিভারে এবং রক্তনালীর দেয়ালে ভিটামিন কে ব্লক করে, সক্রিয় ম্যাট্রিক্স গ্লা প্রোটিন 80 শতাংশেরও বেশি বন্ধ করে দেয়। এর MGP ঢাল ছাড়া, ডায়ালাইসিস রোগীর চর্বিযুক্ত টিস্যুর ক্ষুদ্র ধমনীগুলি দ্রুত ভঙ্গুর হাড়ে ক্যালসিফাই করে, ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের ঝুঁকি 10-গুণ পর্যন্ত বাড়িয়ে দেয়। ওয়ারফারিন অবিলম্বে বন্ধ করা, MGP আবার চালু করার জন্য ভিটামিন K1 সম্পূরক দেওয়া, এবং একটি নন-ভিটামিন-কে রক্ত পাতলা (যেমন রেনাল-ডোজযুক্ত অ্যাপিক্সাবান) 1 দিনে বাধ্যতামূলক।
কিভাবে ক্যালসিফাইল্যাক্সিসকে অ্যাকিউট ওয়ারফারিন-ইনডিউসড স্কিন নেক্রোসিস (WISN) থেকে আলাদা করা হয়?¶
অ্যাকিউট ওয়ারফারিন-ইনডিউসড স্কিন নেক্রোসিস (ডব্লিউআইএসএন) হেপারিন ব্রিজ ছাড়াই হাই-ডোজ ওয়ারফারিন শুরু করার প্রথম 3 থেকে 10 দিনের মধ্যে আঘাত করে: কারণ ওয়ারফারিন প্রাকৃতিক অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট প্রোটিন সি (অর্ধ-জীবন 6 ঘন্টা) ক্লোটিং ফ্যাক্টর II (অর্ধ-জীবন 60 ঘন্টা) থেকে অনেক দ্রুত ড্রপ করে, যা রোগীর অস্থির অবস্থার মধ্যে প্রবেশ করে। শিরা এবং কৈশিক, রক্তনালীতে শূন্য ক্যালসিয়াম সহ। ক্যালসিফাইল্যাক্সিস, এর বিপরীতে, দীর্ঘস্থায়ী ওয়ারফারিন ব্যবহার বা কিডনি ডায়ালাইসিসের মাস বা বছর পরে বিকাশ লাভ করে, এতে ক্ষুদ্র ধমনীগুলির দীর্ঘস্থায়ী হাড়ের ক্যালসিফিকেশন অন্তর্ভুক্ত থাকে এবং শিরায় সোডিয়াম থায়োসালফেট এবং ওয়ারফারিন বন্ধ করে চিকিত্সা করা হয়।
কিভাবে ইন্ট্রাভেনাস সোডিয়াম থিওসালফেট (STS) ক্যালসিফাইল্যাক্সিস আলসার নিরাময় করে এবং ব্যথা উপশম করে?¶
ইন্ট্রাভেনাস সোডিয়াম থায়োসালফেট (সপ্তাহে তিনবার প্রতিটি হেমোডায়ালাইসিস সেশনের শেষ ঘণ্টায় 25 গ্রাম মাত্রায় মিশ্রিত) তিনটি উপায়ে ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের বিরুদ্ধে লড়াই করে: এটি রাসায়নিকভাবে ধমনীর দেয়ালের অভ্যন্তরে অদ্রবণীয় ক্যালসিয়াম জমাকে অতি-দ্রবণীয় ক্যালসিয়ামে চেলেট করে, যা একটি মেশিনের মাধ্যমে থায়োসালফেট হিসাবে কাজ করে। ক্ষুধার্ত ত্বকে অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট, এবং বেঁচে থাকা মাইক্রো-নালীগুলিকে প্রসারিত করতে এন্ডোথেলিয়াল নাইট্রিক অক্সাইড পুনরুত্পাদন করে, প্রায়শই 7 থেকে 14 দিনের মধ্যে তীব্র জ্বালাপোড়া ব্যথা উপশম করে।
প্রারম্ভিক সক্রিয় ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের সময় আক্রমনাত্মক শল্যচিকিৎসা বিপজ্জনক কেন?¶
সক্রিয় ক্যালসিফাইল্যাক্সিসে, আশেপাশের বেগুনি ত্বক এবং অন্তর্নিহিত চর্বি রক্ত প্রবাহের জন্য মারাত্মকভাবে ক্ষুধার্ত হয় কারণ মাইক্রোস্কোপিক আর্টেরিওলার নেটওয়ার্ক ক্যালসিফাইড এবং জমাটবদ্ধ থাকে। স্ক্যালপেল দিয়ে সেই ইস্কেমিক সীমানা কাটা প্যাথারজি এবং তীব্র মাইক্রোভাসকুলার থ্রম্বোসিসকে ট্রিগার করে, যার ফলে নতুন কাটা প্রান্তগুলি মারা যায় এবং কালো হয়ে যায়। যদি কোনো এশারের ভিজে পুঁজ বা ব্যাকটেরিয়াল সেপসিস এর নিচে আটকে না থাকে যা অবশ্যই নিষ্কাশন করতে হবে, বিশেষজ্ঞরা কোমল এনজাইমেটিক মলম, হাইড্রোজেল ড্রেসিং, জীবাণুমুক্ত মেডিকেল ম্যাগটস এবং হাইপারবারিক অক্সিজেন থেরাপি ব্যবহার করেন যখন সোডিয়াম থিওসালফেট ভাস্কুলার ক্যালসিয়াম পরিষ্কার করে।
সূত্র এবং অফিসিয়াল নির্দেশিকা¶
- নিউ ইংল্যান্ড জার্নাল অফ মেডিসিন (এনইজেএম) ক্লিনিকাল প্র্যাকটিস রিভিউ (নিগওয়েকার এসইউ, থাধানি আর, ব্র্যান্ডেনবার্গ ভিএম): *ক্যালসিফাইল্যাক্সিস: ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথির প্যাথোজেনেসিস, ওয়ারফারিন দ্বারা ম্যাট্রিক্স গ্লা প্রোটিন ইনহিবিশন, ডায়াগনস্টিক ট্রাইজিয়াম, থিয়গনোস্টিক ট্রাইজেস, এবং ইনকোলডিয়াম।
- কিডনি ডিজিজ: ইমপ্রুভিং গ্লোবাল ফলাফল (KDIGO): ক্রনিক কিডনি ডিজিজ-মিনারেল অ্যান্ড বোন ডিসঅর্ডার (CKD-MBD) এর জন্য ক্লিনিকাল প্র্যাকটিস গাইডলাইন আপডেট।
- ম্যাসাচুসেটস জেনারেল হাসপাতাল (এমজিএইচ) ক্যালসিফাইল্যাক্সিস প্রোগ্রাম এবং আমেরিকান সোসাইটি অফ নেফ্রোলজি (এএসএন): ইউরেমিক এবং নন-ইউরেমিক ক্যালসিফাইল্যাক্সিসের জন্য আন্তঃবিভাগীয় ব্যবস্থাপনা প্রোটোকল।
- ইউকে কিডনি অ্যাসোসিয়েশন (ইউকেকেএ), ব্রিটিশ অ্যাসোসিয়েশন অফ ডার্মাটোলজিস্ট (বিএডি), এবং ইউরোপীয় ক্যালসিফাইল্যাক্সিস নেটওয়ার্ক (ইউক্যালনেট): ডায়ালাইসিস রোগীদের ক্যালসিফিক ইউরেমিক আর্টেরিওলোপ্যাথির উপর ক্লিনিকাল গাইডেন্স।
একটি প্রত্যয়িত প্রাথমিক চিকিৎসা কোর্স নিন এবং পেশাদারদের সাথে পরামর্শ করুন
এই নির্দেশিকা জরুরী চিকিৎসা স্বীকৃতি এবং শিক্ষাগত ট্রাইজের তথ্য প্রদান করে এবং পেশাদার নেফ্রোলজিকাল, ডার্মাটোলজিকাল, ভাস্কুলার বা অস্ত্রোপচারের যত্ন প্রতিস্থাপন করে না। সেপসিস সনাক্তকরণ, রক্তপাত পরিচালনা এবং কার্ডিওপালমোনারি রিসাসিটেশন করার ব্যবহারিক দক্ষতা শিখতে, রেড ক্রস, সেন্ট জন অ্যাম্বুলেন্স বা স্থানীয় প্রদানকারীর মাধ্যমে একটি প্রত্যয়িত প্রাথমিক চিকিৎসা কোর্স নিন।
সম্পর্কিত গাইড¶
- ডায়ালাইসিস অ্যাক্সেস AV ফিস্টুলা জীবন-হুমকি রক্তপাত এবং মিস ডায়ালাইসিস হাইপারক্যালেমিয়া
- ইরিসিপেলাস বনাম নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস বনাম স্ট্যাসিস ডার্মাটাইটিস: অনুপাতের বাইরে ব্যথা, বুলা এবং এলআরআইএনইসি স্কোর ট্রায়াজ
- নেক্রোটাইজিং ফ্যাসাইটিস (মাংস খাওয়ার সংক্রমণ) এবং সেলুলাইটিস লাল পতাকা
- সেপসিস এবং সেপটিক শক স্বীকৃতি এবং প্রাথমিক চিকিৎসা
- দেশ অনুযায়ী জরুরী নম্বর