ካታስትሮፊክ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም (ሲኤፒኤስ / አሸርሰን ሲንድሮም)፡ ባለ ብዙ አካል የማይክሮቫስኩላር ትሮምቦሲስ ማዕበል በአንድ ሳምንት ጊዜ ውስጥ እና በፕላዝማፌሬሲስ የሶስትዮሽ ሕክምና¶

** አደገኛ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮምCAPS, እንዲሁም በስም የሚታወቀው Asherson's Syndrome እ.ኤ.አ. በ1992 ለመጀመሪያ ጊዜ ከገለፀው ከዶ/ር ሮናልድ አሸርሰን በኋላ)** የ Antiphospholipid Syndrome (Antiphospholipid Syndrome) በጣም ፉል የሆነ ለሕይወት አስጊ የሆነ ልዩነት ነው።APS)፣ ከመምታቱ ያነሰ 1 percent የ APS ሕመምተኞች (with nearly 50 percent of cases occurring as the very first clinical presentation in a patient who never knew they had APS). ክላሲክ ኤፒኤስ በተለምዶ አንድ ትልቅ የደም ሥር ወይም የደም ወሳጅ መርጋት ያስከትላል።such as a single deep vein thrombosis, pulmonary embolism, or stroke) ወይም ተደጋጋሚ እርግዝና ማጣት፣ *CAPS ፈንጂ፣ ማሟያ-የተጨመረ "ታምቦቲክ አውሎ ነፋስ" ነው (Thrombotic Microangiopathy [TMA] + ስልታዊ ኢንፍላማቶሪ ምላሽ ሲንድሮምSIRS) ከ 7 ቀናት ባነሰ ጊዜ ውስጥ የ *ሶስት ወይም ከዚያ በላይ የሆኑ የሰውነት አካላትን ማይክሮዌሮች በአንድ ጊዜ የሚሸፍን ሲሆን ይህም አብዛኛውን ጊዜ ** ኩላሊት (klzxh:0008አደገኛ የደም ግፊት, ፕሮቲን እና አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት) *, ** ሳንባዎች (60%: ARDS፣ pulmonary embolism እና difffuse alveor hemorrhage)፣ **አንጎል (56%: ስትሮክ፣ መናድ፣ ሴሬብራል venous thrombosis፣ እና የአንጎበሽታ)፣ **ል(50%: myocardialicro-infarction እና ሊብማን-ሳ ቫልቭ እፅዋት)**, ቆዳ (ቆዳ)47%: livedo racemosa፣ የሚያሠቃይ ዲጂታል ኢሽሚያ፣ እና የቆዳ ኒክሮሲስ)**፣ እና **አድሬናል እጢዎች (klzzw:0013)። ምክንያቱም CAPS የሚንቀሳቀሰው በ "ሁለት-ምት" ዘዴ ነው፣ ቀደም ሲል የነበሩት ከፍተኛ ደረጃ ** አንቲፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላትLupus Anticoagulant [LA], Anti-Cardiolipin [aCL] IgG/IgM, እና Anti-Beta-2-Glycoprotein-I [aB2GPI] IgG/IgM) በአጣዳፊ "ሁለተኛ መታ" ቀስቅሴ ተቀስቅሷል (bacterial or viral infection in 49%, surgical procedures or trauma in 17%, abrupt withdrawal or subtherapeutic INR of Warfarin, malignancy, pregnancy/puerperium, or oral contraceptive estrogenሕክምናን ማዘግየት **80 to 90 percent የሟችነት መጠን ***፣ ነገር ግን ICU ወዲያውኑ የ **CAPS “Triple Therapy” መጀመር ሞትን በግማሽ ይቀንሳል። የታወቀ ሉፐስ ያለበት በሽተኛ ከሆነ (SLEአንቲፎስፎሊፒድ ሲንድረም ወይም ምክንያቱ ያልታወቀ thrombocytopenia ድንገተኛ የበርካታ የአካል ክፍሎች ምልክቶች ይታያል (shortness of breath, confusion, chest or flank pain, mottled purple skin, or dark/absent urine), በአካባቢዎ ይደውሉ የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች ወዲያው። እንዲሁም የአጃቢ መመሪያዎችን በ ላይ ይገምግሙ አድሬናል ቀውስ እና የአዲሰን በሽታ ድንገተኛ መርፌ, ኤክላምፕሲያ የሚጥል በሽታ፣ HELLP ሲንድሮም እና ከወሊድ በኋላ ፕሪኤክላምፕሲያ, እና ሴፕሲስ እና ሴፕቲክ ድንጋጤ.

የእርስዎ የቅርብ የድንገተኛ ክፍል እና የICU ቅድሚያ ** ሙሉ ኢምፔሪክ "CAPS Triple Therapy" በአንድ ጊዜ ማስጀመር ነው በመጀመሪያው የባለብዙ አካል የማይክሮቫስኩላር thrombosis (ክሊኒካዊ ጥርጣሬ)።WITHOUT waiting days for confirmatory antiphospholipid antibody titers or tissue biopsy: ** (1) ቴራፒዩቲካል ደም ወሳጅ ያልተቆራረጠ ሄፓሪን (UFH) (not only to halt fibrin clot propagation, but because heparin directly inhibits complement activation [C3/C5 convertase]), ** (2) ከፍተኛ መጠን ያለው የደም ሥር ኮርቲኮስትሮይድ (Methylprednisolone 500 to 1,000 mg/day IV for 3 days, followed by 1 to 2 mg/kg/day)* (to extinguish the NF-kappa-B endothelial cytokine storm), እና ** (3) ፈጣን ዕለታዊ ቴራፒዩቲካል ፕላዝማ ልውውጥ (Plasmapheresis / TPE ከ1.0 እስከ 1.5 የፕላዝማ መጠን ከFrozen Plasma/Albumin) እና/ወይም ከፍተኛ መጠን ያለው ደም ወሳጅ ImmunoglobulinIVIG, 0.4 g/kg/day IV for 5 days***** ዋናውን ተላላፊ ቀስቅሴን በሰፊ-ስፔክትረም አንቲባዮቲኮች በማከም እና ** ፀረ-C5 ተርሚናል ማሟያ አጋቾቹን በማሰማራት ላይ እያለ Eculizumab (Soliris) ወይም ፀረ-CD20 Rituximab** ለማጣቀሻ ጉዳዮች.

ይህንን አሁን ያድርጉ¶

1. ** አንድ በሽተኛ በአንድ ጊዜ የደም መፍሰስ (thrombosis) ወይም አጣዳፊ የአካል ክፍሎች ችግር ካጋጠመው ወዲያውኑ ወደ አካባቢዎ የድንገተኛ አደጋ ቁጥር ይደውሉ ወይም ወዲያውኑ ICU/Hematology/Rheumatology ፈጣን ምላሽ ይስጡ። >= 2 to 3 የአካል ክፍሎች በሳምንት ውስጥ።** ይደውሉ 911 በዩናይትድ ስቴትስ እና በካናዳ, 999 በዩናይትድ ኪንግደም, 112 በመላው አውሮፓ ህብረት ፣ 000 በአውስትራሊያ ውስጥ፣ ወይም የእኛን ማውጫ ይመልከቱ የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች. ያስታውሱ 46 to 50 percent የ CAPS ሕመምተኞች ምንም የ APS ወይም Lupus ቅድመ ምርመራ የላቸውም (SLE* ወደ ድንገተኛ ክፍል ከመግባትዎ በፊት።
2. ** የ CAPS ባለሶስትዮሽ ህክምና ወዲያውኑ ምሰሶ 1 ይጀምሩ፡ ቴራፒዩቲክ ኢንትራቫን ያልተከፋፈለ ሄፓሪን (UFH)Even in the Presence of Moderate Thrombocytopenia or Diffuse Alveolar Hemorrhage)**
3. ያልተከፋፈለ ሄፓሪን የ CAPS ሕልውና አስገዳጅ የማዕዘን ድንጋይ ነው (reducing mortality from > 75% to about 30% በአለምአቀፍ የ CAPS መዝገብ ቤት) ሁለቱም በፀረ-ቲምብሮቢን መካከለኛ ፀረ-coagulation እና ቀጥተኛ ** ክላሲክ እና አማራጭ ማሟያ መንገዶችን መከልከል ***።
4. ** ወሳኝ የላቦራቶሪ ክትትል ዕንቁ (The Lupus Anticoagulant aPTT Trap): ** ምክንያቱም የታካሚው የደም ዝውውር ** ሉፐስ አንቲኮአጉላንት (LA** ፀረ እንግዳ አካላት ሰው ሰራሽ በሆነ መንገድ የፎስፎሊፒድ-ጥገኛ መሠረትን ያራዝማሉ aPTT (often to 60 to 100+ seconds ሄፓሪን ከመጀመሩ በፊት)፣ IV ያልተከፋፈለ ሄፓሪንን በደረጃ መከታተል aPTT ** በጣም ዝቅተኛ መጠን ያለው ሄፓሪን** ውስጥ ያታልልዎታል። ** ሁልጊዜ ክሮሞጂኒክን በመጠቀም IV Unfractionated Heparin በ CAPS ውስጥ ይቆጣጠሩ Anti-Factor Xa (Anti-Xa) ምርመራ (target 0.3 to 0.7 IU/mL), መቼም ደረጃው aPTT.**
5. ** የ CAPS ባለሶስትዮሽ ሕክምና ወዲያውኑ ምሰሶ 2 ይጀምሩ፡ ፐልሰ ኢንትራቬንሽን ሜቲልፕሬድኒሶሎን500 to 1,000 mg IV Once Daily for 3 Consecutive Days፣ የተከተለ 1 to 2 mg/kg/day IV)** ኮርቲኮስትሮይድ * ብቻውን* ያለ ፀረ-ደም መርጋት በCAPS አይስጡ፣ ነገር ግን ከ IV ሄፓሪን እና ፕላዝማፌሬሲስ ጋር፣ ከፍተኛ መጠን ያለው IV Methylprednisolone ይዘጋል ** ፀረ-ቤታ-2-ግላይኮፕሮቲን-አይaB2GPI) *** የ endothelial ማግበር NF-kappa-B እና Tissue Factor አገላለጽ እና በተመሳሳይ ጊዜ ይሸፍናል ** አጣዳፊ የሁለትዮሽ አድሬናል ደም መፍሰስ / ኢንፍራክሽን *** (which complicates 13% to 26% of CAPS cases).
6. ** የ CAPS የሶስትዮሽ ሕክምና በሰዓታት ውስጥ ጀምር ምሰሶ 3፡ ዕለታዊ ቴራፒዩቲክ ፕላዝማ ልውውጥ (Plasmapheresis / TPEእና/ወይም ከፍተኛ መጠን ያለው በደም ሥር ያለው Immunoglobulin (IVIG)**
7. ** ቴራፒዩቲክ ፕላዝማ ልውውጥ (TPE, አንደኛ-መስመር በተለይ Schistocytes / Microangiopathic Hemolytic Anemia [MAHA] ወይም የኩላሊት አለመሳካት አለ):** ልውውጥ 1.0 to 1.5 plasma volumes በየቀኑ ቢያንስ ከ3 እስከ 5 ቀናት ** ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማን በመጠቀም (FFP) (ወይም 50:50 FFP + 5% አልቡሚን) በሽታ አምጪ ተህዋስያንን በሜካኒካዊ መንገድ ለመንቀል aB2GPI እና aCL ራስ-ሰር ፀረ እንግዳ አካላት (ሳይቶኪኖች)IL-1, IL-6, TNF-alphaተፈጥሯዊ ፀረ-የደም መርጋት መድኃኒቶችን በሚሞሉበት ጊዜ ቁርጥራጮችን ያሟሉ (Antithrombin, Protein C, Protein S, and ADAMTS13).
8. ** ከፍተኛ መጠን IVIG (0.4 g/kg/day IV for 5 days ወይም 1.0 g/kg/day for 2 days):** ብቻውን ያስተዳድሩ (የአፈርሲስ ካቴተር ምደባ ወይም TPE ከዘገየ) ወይም ** ከእያንዳንዱ የዕለት ተዕለት የፕላዝማ ልውውጥ ክፍለ ጊዜ በኋላ ወዲያውኑ *** (never infuse IVIG right *before* a TPE session, or the apheresis machine will wash your expensive IVIG straight into the waste bag).
9. ** ማደን እና የ"ሁለተኛ-መታ" ዝናብ ቀስቅሴን በኃይል ያዙ (Infection in 49% of Cases). በሚታወቅ ባለሶስት-አዎንታዊ APS በሽተኛ ውስጥ ከቀዶ ጥገናዎ በፊት ፀረ-ደም መፍሰስን በድንገት አያቁሙ (always bridge closely with IV UFH or therapeutic LMWH).
10. ** የተርሚናል ማሟያ መከልከልን ያሰማሩ (IV Eculizumab 900 mg በየሳምንቱ) ወይም Rituximab መጀመሪያ ላይ Refractory CAPS ወይም ታዋቂ TMA (Schistocytes + Severe Thrombocytopenia + Renal Failure.** የሙከራ እና ክሊኒካዊ መረጃዎች እንደሚያረጋግጡት ከባድ CAPS የሚነዳው በመሸሽ ነው *ተርሚናል ማሟያ ኮምፕሌክስ (C5b-9 የሽፋን ጥቃት ውስብስብ) *** በ endothelial ሕዋሳት ላይ መቀመጥ (often with underlying complement regulatory gene mutations). መስጠት ** IV Eculizumab (Soliris * መደበኛ የሶስትዮሽ ቴራፒ በቂ ካልሆነ ከ 48 እስከ 72 ሰአታት ውስጥ intravascular hemolysis፣ thrombocytopenia እና የኩላሊት ማይክሮቫስኩላር ቲምብሮሲስን ያስቆማል።

የውሳኔ ዛፍ፡ ተጠርጣሪ ካታስትሮፊክ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም (CAPS/Asherson's Syndrome) እና ICU የሶስትዮሽ ህክምና¶

flowchart TD
    Patient["ታካሚ በፍጥነት ፕሮግረሲቭ ባለ ብዙ የሰውነት አካል መዛባት (>= 3 አካላት በ<7 ቀናት ውስጥ) ያቀርባል፡<br/>- የኩላሊት፡ አጣዳፊ የኩላሊት ጉዳት፣ አደገኛ ኤችቲኤን፣ ፕሮቲኑሪያ<br/> - የሳምባ፡ ARDS / Diffuse Alveolar Hemorrhage / PENS: Encephalopathy፣ Strope CVST<br/>- የልብ: ከፍ ያለ ትሮፖኒን, ሚዮካርዲያል ማይክሮቲሞቢ<br/>- ቆዳ: Livedo Racemosa, Digital Gangrene, Skin Necrosis<br/>- አድሬናል: የፍላንክ/የሆድ ህመም + Refractory Hypotension"] --> StatWorkup["STAT አልጋ እና የላብራቶሪ ልዩነት (ለፀረ-ሰውነት ውጤቶች ሕክምናን አትዘግይ)፡<br/>1. Peripheral Smear (Schistocytes)፣ LDH፣ Haptoglobin፣ Platelets፣ Coags፣ Fibrinogen<br/>2. ሉፐስ አንቲኮአጉላንት (dRVVT/aPTT)፣ ፀረ-Cardiolipin IgG/IgM፣ እና ፀረ-ቤታ-2-ግላይኮፕሮቲን-I IgG/IgM (ከፕላዝማ ልውውጥ በፊት)<br/>3 ይሳሉ። የዘፈቀደ ኮርቲሶል እና ACTH ይሳሉ (የሁለትዮሽ አድሬናል ደም መፍሰስን ያረጋግጡ) + ADAMTS13 እንቅስቃሴ (TTPን ያስወግዱ)"]

    StatWorkup --> TripleTherapy["ኢምፔሪክ 'ካፕ ሶስቴ ቴራፒን' ወዲያውኑ በICU ውስጥ ያስጀምሩ"]

    TripleTherapy --> Pillar1["ምሰሶ 1፡ ቴራፒዩቲክ IV ያልተከፋፈለ ሄፓሪን (UFH)<br/>- በChromogenic ANTI-FACTOR Xa ደረጃ (ዒላማው ከ0.3 እስከ 0.7 IU/ml) በጥብቅ ይቆጣጠሩ"]

    TripleTherapy --> Pillar2["ምሰሶ 2: ከፍተኛ መጠን IV Corticosteroids<br/>- IV Methylprednisolone ከ 500 እስከ 1,000 ሚ.ግ በየቀኑ ለ 3 ቀናት, ከዚያም ከ 1 እስከ 2 mg / ኪግ / ቀን<br/> - NF-kappa-B Endothelial Storm ያግዳል እና የአድሬናል ቀውስን ያስወግዳል."]

    TripleTherapy --> Pillar3["ምሰሶ 3፡ ዕለታዊ ቴራፒዩቲክ ፕላዝማ ልውውጥ (TPE) +/- ከፍተኛ መጠን IVIG<br/>- ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማን (ኤፍኤፍፒ) በመጠቀም ከ1.0 እስከ 1.5 የፕላዝማ ጥራዞች በየቀኑ x 5+ ቀናት ይለዋወጡ"]

    Pillar1 --> TriggerAndRefractory{"'ሁለተኛ-ምት' ቀስቅሴን (ኢምፔሪክ ሰፊ-ስፔክትረም አንቲባዮቲኮች ማንኛውንም ኢንፌክሽን ካለ) ያክሙ እና ከ24-48-ሰዓት ምላሽ ይገምግሙ።"}
    Pillar2 --> TriggerAndRefractory
    Pillar3 --> TriggerAndRefractory

    TriggerAndRefractory -->|"Refractory Thrombocytopenia፣ በሂደት ላይ ያለ MAHA Schistocytes፣ ወይም እያባባሰ ያለው የአካል ብልት ውድቀት"| AddEculizumab["ESCALATE IMMEDIATELY:<br/>1. IV Eculizumab (Anti-C5 Complement Inhibitor: 900 mg IV Weekly x 4, Then 1,200 mg) [Give Meningococcal Vaccine + Ciprofloxacin/Penicillin Prophylaxis]<br/>2. IV Rituximab (375 mg/m2 Weekly x 4) to Deplete B-Cell Autoantibody Production"]

ክፍል 1፡ የአሸርሰን ሲንድሮም “ሁለት-መታ” ፓቶፊዚዮሎጂ እና ዓለም አቀፍ የምርመራ መስፈርቶች¶

1. ለምን ጸጥ ያሉ አንቲፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት በድንገት ወደ የ7-ቀን ባለ ብዙ አካል ማዕበል ይፈነዳሉ።¶

ብዙ ግለሰቦች እየተዘዋወሩ "ባለሶስት-አዎንታዊ" አንቲፎስፖሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር ለዓመታት ይራመዳሉ።Lupus Anticoagulant + Anti-Cardiolipin + Anti-Beta-2-Glycoprotein-I* የደም መርጋት ሳይፈጠር"The First Hit"). ለምን፧ ምክንያቱም በመደበኛ የእረፍት ሁኔታዎች ውስጥ የደም ሥር endothelial ሕዋሳት አሉታዊ ኃይል ያላቸውን ሜም phospholipids በውስጣቸው በራሪ ወረቀት ላይ ይደብቃሉ እና ቤታ-2-ግላይኮፕሮቲን-I (በሚሰራጭ)B2GPI) አንቲጂኒክ ማሰሪያ ጎራውን የሚሰውር በተዘጋ ክብ ቅርጽ ላይ ይንሳፈፋል (Domain I).

• ** "ሁለተኛው መምታት" ቀስቅሴ (Infection, Surgery, Trauma, Pregnancy, or Warfarin Withdrawal::**
• ኢንፌክሽን በሚፈጠርበት ጊዜ (Gram-negative sepsis, respiratory virus, urinary tract infection)፣ በቀዶ ሕክምና ቲሹ ላይ የሚደርስ ጉዳት፣ ወይም የማህፀን ውስብስቦች የደም ሥር (vascular endothelial) ሴሎችን ይጎዳል ወይም ያንቀሳቅሳል፣ በአሉታዊ ክስ ፎስፋቲዲልሰሪን ወደ ውጫዊው የሴል ገጽ ይገለበጣል።
• እየተዘዋወረ B2GPI ከተጎዳው endothelium ጋር ይጣመራል እና ወደ ክፍት **"ጄ-ቅርጽ ያለው የዓሣ መንጠቆ" ቅርፅን ይከፍታል ** ጎራ I *** ያጋልጣል።
• በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ** ፀረ-ቤታ-2-ግላይኮፕሮቲን-I (aB2GPI) IgG dimers *** አቋራጭ ማገናኛ ክፍት B2GPI በ ቶል-ልክ መቀበያ 4 በኩል በ endothelial ሕዋሳት፣ ፕሌትሌትስ እና ሞኖይተስ ላይ ያሉ ሞለኪውሎችTLR4* እና Annexin A2፣ በማግበር ላይ NF-kappa-B እና p38 MAPK.
• ** ማሟያ ማጉላት ዑደት (C3a / C5a / C5b-9):**** ወሰን aB2GPI የበሽታ ተከላካይ ውስብስቦች ክላሲካል እና አማራጭ ማሟያ መንገዶችን በማነቃቃት አናፊላቶክሲን በመፍጠር C3a እና C5a (which recruit neutrophils to extrude prothrombotic NETs) እና ቡጢ **C5b-9 Membrane Attack ኮምፕሌክስ ቀዳዳዎች *** በኩላሊቶች ፣ ሳንባዎች ፣ አንጎል ፣ ልብ እና አድሬናል እጢዎች ውስጥ ወደ ማይክሮቫስኩላር endothelial ሕዋሳት።

2. ይፋዊ የቅድመ ዝግጅት መመዘኛ መስፈርት ለአደጋ APS (Asherson et al. International Consensus)¶

ክሊኒኮች ታካሚን የተወሰነ ካፒኤስ ()all 4 criteria) ወይም ይቻላል CAPS (3 of 4 criteria) ላይ የተመሰረተ፡- 1. ** መስፈርት 1>= 3 Organs, Systems, or Tissues** ሶስት ወይም ከዚያ በላይ የአካል ክፍሎች፣ ስርዓቶች እና/ወይም ቲሹዎች ተሳትፎ ክሊኒካዊ ማስረጃ** (renal, pulmonary, cerebral, cardiac, cutaneous, hepatic, gastrointestinal/mesenteric, splenic, or adrenal). 2. ** መስፈርት 2<= 7 Days): ** የክሊኒካዊ መግለጫዎች እድገት ** በአንድ ጊዜ ወይም ከአንድ ሳምንት ባነሰ ጊዜ ውስጥ። 3. መስፈርት 3Histopathologic Microthrombosis ትንንሽ መርከቦች መጨናነቅ (በሂስቶፓቶሎጂ) ማረጋገጫthrombotic microangiopathy) ቢያንስ በአንድ አካል ወይም ቲሹ** (typically via skin punch biopsy of livedo/necrotic lesions or renal biopsy once stabilized). 4. መስፈርት 4Laboratory Antiphospholipid Antibodies ሉፐስ አንቲኮአጉላንት () መገኘትLA** ፀረ-ካርዲዮሊፒን (ፀረ-ካርዲዮሊፒን)aCL IgG/IgM ከመካከለኛ እስከ ከፍተኛ ደረጃ > 40 GPL/MPL ወይም > 99th percentile*, እና/ወይም ** ፀረ-ቤታ-2-ግላይኮፕሮቲን-I (aB2GPI IgG/IgM)።

• መቼ "ይሆናል CAPS" ን መርምረዉ እና በአልጋዉ አጠገብ ወዲያዉ መታከም ያለበት: ምክንያቱም በከባድ ህመምተኛ፣ ፀረ-coagulated፣ thrombocytopenic ICU በሽተኛ ላይ የኩላሊት ባዮፕሲ ማድረግ አደገኛ ስለሆነ እና 12 ሳምንታት መጠበቅ በከባድ ችግር ወቅት ፀረ እንግዳ አካላትን ማረጋገጥ አይቻልም።አለም አቀፍ ስምምነት ይቻላል CAPS በማንኛውም ጊዜ፡-
• 2 አካላት ብቻ ይሳተፋሉ (with Criteria 2, 3, and 4 met) ፣ ወይም
• ከ ** ሂስቶፓቶሎጂካል ባዮፕሲ ማረጋገጫ በስተቀር ሁሉም 4 መስፈርቶች ተሟልተዋል** (because the patient is too unstable/anticoagulated to biopsy) ፣ ወይም
• 3 organs ከ 1 እስከ 4 ሳምንታት ፀረ-የደም መርጋት ቢኖርም ቲምብሮሲስ ያዳብሩ።
• ** ክሊኒካዊ ህግ፡-** ማከም ይቻላል CAPS ከተወሰነ CAPS ጋር ወዲያውኑ ሙሉ Triple Therapy።

ክፍል 2፡ የICU Thrombotic Microangiopathies ጎን ለጎን ልዩነት ምርመራ (CAPS vs. TTP vs. HUS/aHUS vs. HIT vs. Sepsis DIC)¶

የ ICU ታካሚ በፍጥነት የሚወድቁ ፕሌትሌቶች ፣ creatinine እየጨመረ ፣ የነርቭ ግራ መጋባት ፣ እና ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በ schistocytes ()helmet cells CAPS ** ከ ** Thrombotic Thrombocytopenic Purpura በመለየት በደም ስሚር ላይTTP, ** ማሟያ-መካከለኛ ሄሞሊቲክ ዩሬሚክ ሲንድሮም (aHUS)፣ መታ፣ እና ሴፕቲክ DIC ወሳኝ ነው፡-

ክፍል 3፡ ጥልቅ-ወደ CAPS 6 የአካል ድንገተኛ አደጋዎች (የሁለትዮሽ አድሬናል ደም መፍሰስ እና የተንሰራፋው አልቪዮላር ደም መፍሰስን ጨምሮ)¶

በICU ውስጥ የCAPS ታካሚን ሲያስተዳድሩ፣ ክሊኒኮች ህልውናን የሚወስኑ ስድስት የፊርማ የአካል ክፍሎች ቀውሶችን በንቃት መመርመር እና ማስተዳደር አለባቸው፡

========================================================================
   THE 6 SIGNATURE MULTI-ORGAN THROMBOTIC CRISES OF CAPS (ASHERSON'S)
========================================================================

  1. RENAL TMA (73%):               2. PULMONARY CRISIS (60%):
     Renal interlobular/glomerular     ARDS, Pulmonary Embolism, AND
     capillary microthrombi ->         Capillaritis DIFFUSE ALVEOLAR
     Malignant HTN + Oliguric AKI.     HEMORRHAGE (DAH: Hemoptysis +
                                       Falling Hb + Ground-Glass CT).
  3. CEREBRAL / CNS (56%):             * CRITICAL PEARL: Even with DAH,
     Microvascular Encephalopathy,       continue carefully titrated IV
     Seizures, Ischemic Stroke, &        Heparin + Pulse Steroids + TPE.
     Cerebral Venous Sinus Clots.
                                    4. CARDIAC MICRO-INFARCTION (50%):
  5. CUTANEOUS ISCHEMIA (47%):         Intramyocardial microthrombi
     Branching Livedo Racemosa,        (cardiogenic shock with clean
     Splinter Hemorrhages, Digital     epicardial coronaries) + Sterile
     Cyanosis/Gangrene, Skin Ulcers.   Libman-Sacks Mitral/Aortic Valves.

  6. BILATERAL ADRENAL HEMORRHAGE / INFARCTION (13% to 26% - OFTEN MISSED.):
     * Why the Adrenal Glands? Each adrenal gland is fed by 3 arteries
       (50-60 arterioles) but drained by ONLY A SINGLE CENTRAL ADRENAL VEIN.
     * Thrombosis of that single central adrenal vein causes hemorrhagic
       venous infarction of both adrenal cortices -> Sudden Flank/Abdominal
       Pain, Hyponatremia, Hyperkalemia, & Catecholamine-Resistant Shock.
     * Lifesaving Fix: Immediate Stress-Dose IV Hydrocortisone (100 mg IV
       bolus, then 50 mg IV q6h) or Pulse IV Methylprednisolone.
========================================================================

1. አድሬናል ቬይን አናቶሚካል ጠርሙስWhy CAPS Causes Acute Addisonian Adrenal Crisis)¶

ለምንድን ነው ** የሁለትዮሽ አድሬናል ደም መፍሰስ/ኢንፌርሽን** የሁለቱም ** CAPS** እና መታ ክላሲክ ውስብስብ የሆነው? - እያንዳንዱ ሰው አድሬናል እጢ የበለፀገ የደም ቧንቧ አቅርቦት አለው (superior, middle, and inferior suprarenal arteries branching into 50+ capillary plexus vessels), ** ነገር ግን ሁሉም ደም መላሽ ደም በአንድ ነጠላ ማዕከላዊ አድሬናል ጅማት በኩል መውጣት አለበት** (creating a vascular "water-hammer" bottleneck rich in platelet-activating catecholamines). - CAPS ማይክሮትሮምቢ ያንን ነጠላ ማዕከላዊ አድሬናል ደም መላሽ ቧንቧን በሁለትዮሽ ሲሸፍነው፣ እጢዎቹ እስኪቀደዱ እና ደም እስኪፈስ ድረስ በአድሬናል ኮርቴክስ ውስጥ ያለው የደም ሥር ግፊት ከፍ ይላል (** ዋተር ሃውስ-ፍሪደሪችሰን - የመሰለ ሄመሬጂክ ኢንፌርሽን**). - ** ክሊኒካዊ ቀይ ባንዲራዎች፡** APS/CAPS ያለው ታካሚ ቢያድግ አዲስ የሁለትዮሽ ጎን፣የኋላ፣ ወይም የ epigastric ህመም፣ምክንያት የሌለው ትኩሳት፣የሴረም ሶዲየም መውደቅ (hyponatremiaፖታስየም መጨመር (hyperkalemia), እና ሃይፖቴንሽን ወደ ኖሬፒንፊን (norepinephrine) የሚቀሰቅስ (hypotension refractory)የሆድ ሲቲ ወዲያውኑ ማዘዝ (which shows enlarged, hyperdense edematous adrenal glands), ** STAT የዘፈቀደ ሴረም ኮርቲሶል እና ACTH ** ይሳሉ እና ** ወዲያውኑ ያስተዳድሩ 100 mg IV Hydrocortisone bolus ተከትሎ 50 mg IV በየ 6 ሰዓቱ *** (or make sure the patient is already receiving Pulse IV Methylprednisolone).

2. የሳንባ ፓራዶክስ፡ የተንሰራፋውን አልቪዮላር ደም መፍሰስን ማስተዳደር (DAH) ፕሮቲሮቦቲክ አውሎ ነፋስ ውስጥ¶

እስከ 60 percent የCAPS ሕመምተኞች ከ ARDS፣ pulmonary thromboembolism፣ ወይም ያልታምቦቲክ የሳንባ ካፒላራይትስ ሥር የሰደዱ አልቪዮላር ደም መፍሰስን የሚያመጣ አጣዳፊ የመተንፈሻ አካላት ችግር ያጋጥማቸዋል።DAHሄሞፕቲሲስ ፣ በደረት ሲቲ ላይ የሁለትዮሽ አልቪዮላር ሰርጎ መግባት እና 1.5 to 3.0 g/dL በአንድ ሌሊት የሂሞግሎቢን ቅነሳ)። - የደም መርጋት በሽታ እንዴት የሳንባ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል? በ CAPS፣ aB2GPI ፀረ እንግዳ አካላት እና C5a የበሽታ መከላከያ-ውስብስብን ያስነሳል ** pulmonary capillaritis *** (neutrophilic inflammation that necroses the alveolar capillary wall) ቀይ የደም ሴሎች ወደ አየር ከረጢቶች እስኪገቡ ድረስ ከ pulmonary venular microthrombosis ጋር ተዳምሮ የሃይድሮስታቲክ ካፊላሪ የጀርባ ግፊትን ከፍ ያደርገዋል። - ** DAH በ CAPS ውስጥ እንዴት ማስተዳደር እንደሚቻል፡** 1. በ ** Pulse IV Methylprednisolone (በመሆኑም) የበሽታ መከላከያዎችን ወዲያውኑ ያሳድጉ1,000 mg/day IV x 3 days) + ዕለታዊ ቴራፒዩቲክ ፕላዝማ ልውውጥ (TPE) + IV Cyclophosphamide ወይም Rituximab**. 2. **የአልቪዮላር ደም መፍሰስ ለሕይወት አስጊ ከሆነ እና ፕሌትሌትስ/ፋይብሪኖጅን በጣም ዝቅተኛ ከሆነ፣ Pulse Steroids እና Plasma ልውውጥን በሚሰጡበት ጊዜ IV ያልተከፋፈለ ሄፓሪን ለጥቂት ሰአታት ይያዙ። ማይክሮቫስኩላር ቲምብሮሲስ አንጎልን, ልብን እና ኩላሊትን ለማጥፋት ያስችላል.

ክፍል 4፡ ደረጃ በደረጃ ICU ባለሶስትዮሽ ቴራፒ አፈጻጸም እና ማዳን ማዳን (Eculizumab & Rituximab)¶

1. ትክክለኛው የ CAPS ባለሶስትዮሽ ሕክምና ማረጋገጫ ዝርዝር (McMaster / EULAR / International CAPS Registry Guidelines)¶

2. ሁለተኛ-መስመር ባዮሎጂካል ማዳን ለ refractory CAPS (Eculizumab እና Rituximab)¶

የCAPS ታካሚ ከ 24 እስከ 48 ሰአታት የሶስትዮሽ ቴራፒ በኋላ ፕሌትሌትስ መውደቅ፣ creatinine እየጨመረ፣ አዲስ የነርቭ ጉድለቶች፣ ወይም refractory microangiopathic hemolysis ማጋጠሙን ከቀጠለ፡- 1. ** ተርሚናል ማሟያ እገዳ (IV Eculizumab [Soliris] ወይም Ravulizumab [Ultomiris]::** - ** ለምን ይሰራል:** በላይ 60 percent ሪፈራሪቲ CAPS ያላቸው ታካሚዎች ከባድ ማሟያ ማግበር (and many carry heterozygous mutations in complement regulatory genes like CFH, CFI, or CD46 identical to atypical HUS). ኢኩሊዙማብ (a humanized monoclonal antibody against complement protein C5) መቆራረጥን ያግዳል። C5 ውስጥ C5a እና C5b-9ከ 24 እስከ 72 ሰአታት ውስጥ የ endothelial TMA ጥፋትን በቁጥጥር ስር ማዋል። - ** የመጠን መጠን: 900 mg IV በሳምንት አንድ ጊዜ ለ 4 ሳምንታት *** በመቀጠልም 1,200 mg IV በ5ኛው ሳምንት እና ከዚያ በኋላ በየ2 ሳምንቱ። - ** የግዴታ ማኒንጎኮካል ፕሮፊላክሲስ፡ ስለማገድ C5b-9 ለታሸገው Neisseria meningitidis ተጋላጭነትን ይፈጥራል፣ ያስተዳድራል ** quadrivalent (MenACWYእና ሴሮግሩፕ ቢ (MenBየማጅራት ገትር ክትባቶች *** ወዲያውኑ እና ይጀምራሉ ** በየቀኑ የአፍ ውስጥ አንቲባዮቲክ ፕሮፊሊሲስ (Ciprofloxacin 500 mg daily ወይም Penicillin V 500 mg twice daily* ከኤኩሊዙማብ 1 ቀን (እ.ኤ.አ.)do not delay Eculizumab for 2 weeks waiting for vaccine immunity). 2. B-የሴል መሟጠጥ (IV Rituximab:: - አስተዳዳሪ ** Rituximab (375 mg/m2 IV በሳምንት አንድ ጊዜ ለ 4 ሳምንታት, ወይም 1,000 mg IV በ1ኛው እና 15ኛው ቀን)* (infused after daily TPE) ለማጥፋት CD20+ ቢ-ሊምፎይተስ በሽታ አምጪ አንቲፎስፎሊፒድ አውቶአንቲቦዲዎችን ያመነጫሉ፣ በተለይም በ CAPS ታካሚዎች ላይ ከባድ thrombocytopenia፣ የተበተኑ የአልቮላር ደም መፍሰስ፣ ወይም የልብ/CNS ተሳትፎ።

የክልል የድንገተኛ አደጋ ቁጥሮች እና አለምአቀፍ የ CAPS መዝገቦች¶

• ዩናይትድ ስቴትስ እና ካናዳ፡911 ይደውሉ። ** የማክማስተር ዩኒቨርሲቲ ክሊኒካዊ ልምምድ መመሪያን ተከተሉ ለአደጋ የሚያጋልጥ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም ምርመራ እና አያያዝ (Blood Advances እና ** የአሜሪካ የሩማቶሎጂ ኮሌጅ (ACR) / ASH* መመሪያ።
• የአውሮፓ ህብረት እና ዩናይትድ ኪንግደም፡ ይደውሉ 112 በመላው አውሮፓ ህብረት ወይም 999 በእንግሊዝ። የአውሮፓውያን የሩማቶሎጂ ማኅበራት ህብረትን ተከተል (EULARበአዋቂዎች ውስጥ አንቲፎስፖሊፒድ ሲንድሮምን ለመቆጣጠር ምክሮችTektonidou et al., Annals of the Rheumatic Diseases እና ** የብሪታንያ የሂማቶሎጂ ማህበርBSH) መመሪያዎች ***. በአለም አቀፍ ደረጃ ያሉ ክሊኒኮች በ አለም አቀፍ የCAPS መዝገብ ቤት (በአለም አቀፍ የ CAPS መዝገብ ቤት) ማማከር እና መመዝገብ ይችላሉ።ontocrf.costaisa.com/en/web/capsበአውሮፓ ፎረም በ Antiphospholipid Antibodies በባርሴሎና፣ ስፔን በሚገኘው ሆስፒታል ክሊኒክ የተዘጋጀ፣ በዶክተር ሪካርድ ሴርቬራ የተመራው)።
• አውስትራሊያ እና ኒውዚላንድ፡ ይደውሉ 000 በአውስትራሊያ ወይም 111 በኒውዚላንድ። THANZ እና የአውስትራሊያ የሩማቶሎጂ ማህበርን ይከተሉ (ARA) የICU ፕሮቶኮሎች ለሶስትዮሽ ቴራፒ እና የድንገተኛ ኢኩሊዙማብ መዳረሻ።

በተደጋጋሚ የሚጠየቁ ጥያቄዎች¶

ካታስትሮፊክ Antiphospholipid Syndrome (CAPS) ከመደበኛው አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም (ኤፒኤስ) የሚለየው እንዴት ነው?¶

በጥንታዊ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድረም (ኤፒኤስ) ሕመምተኞች በትልቅ ደም ወሳጅ ቧንቧ ወይም ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ላይ አንድ ነጠላ የደም መርጋት ያጋጥማቸዋል (እንደ ጥልቅ ደም መላሽ ቧንቧዎች በአንድ እግራቸው ውስጥ ያለ የደም ሥር ደም መፍሰስ፣ የሳንባ ምች ወይም ስትሮክ) ወይም ተደጋጋሚ የእርግዝና ችግሮች በቀሪው የአካል ክፍሎቻቸው ውስጥ መደበኛ ተግባር አላቸው። ካታስትሮፊክ Antiphospholipid Syndrome (CAPS ወይም Asherson's Syndrome) ከ 1 በመቶ ያነሱ የ APS ታካሚዎችን ይጎዳል እና እንደ ድንገተኛ ፣ የሰውነት-አቀፍ ማይክሮቫስኩላር “ታምቦቲክ አውሎ ነፋስ” ይሠራል፡ ከአንድ ትልቅ የረጋ ደም ይልቅ ጥቃቅን የደም መርጋት በአንድ ጊዜ የሶስት ወይም ከዚያ በላይ ወሳኝ የአካል ክፍሎች ማይክሮስኮፒ ካፊላሪዎችን (በተለምዶ ኩላሊትን፣ ኩላሊትን፣ ኩላሊትን እና ኩላሊትን) ውስጥ ይሰኩ ከ 7 ቀናት በላይ, በከባድ የስርዓተ-ፆታ እብጠት እና የፕሌትሌት መውደቅ.

CAPS ያለበትን ታካሚ ለማዳን ዶክተሮች ሶስት ህክምናዎችን በተመሳሳይ ጊዜ ለምን መስጠት አለባቸው ("Triple Therapy")?¶

ከአለም አቀፍ የ CAPS መዝገብ ቤት የተገኘው ታሪካዊ መረጃ (በአለም ዙሪያ ከ 500 በላይ ታካሚዎችን የሚሸፍን) CAPSን በደም ፈሳሾች ብቻ ወይም ስቴሮይድ ብቻውን ማከም በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች አልተሳካም ፣ ምክንያቱም CAPS ሶስት ራስን የሚያበረታታ ሞተሮች አሉት ። አንቲፎስፎሊፒድ ራስ-አንቲቦዲዎች. "Triple Therapy" ሶስቱንም ሞተሮች በአንድ ጊዜ ያጠቃል፡- በደም ሥር ያልተከፋፈለ ሄፓሪን የደም መርጋትን ያቆማል እና ማሟያዎችን ይከለክላል፣ ከፍተኛ መጠን ያለው IV ሜቲልፕሬድኒሶሎን የኢንዶቴልያል ሳይቶኪን አውሎ ንፋስን ይዘጋዋል፣ እና ዕለታዊ ቴራፒዩቲክ ፕላዝማ ልውውጥ (ፕላዝማፌሬሲስ) እና/ወይም IVIG ን ከመጠን በላይ መቆራረጥን እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ያስወግዳል። 75 በመቶ ወደ 30 በመቶ ገደማ ዝቅ ብሏል።

ለምንድን ነው ነርሶች እና ዶክተሮች CAPS ባለበት ታካሚ ውስጥ ሄፓሪንን ለመከታተል መደበኛውን የ aPTT የደም ምርመራ መጠቀም አይችሉም?¶

CAPS ያላቸው ታካሚዎች ሁልጊዜ ማለት ይቻላል "ሉፐስ አንቲኮአጉላንት" (LA) የሚባል የደም ዝውውር አንቲፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካል አላቸው። አያዎ (ፓራዶክስ) ምንም እንኳን ሉፐስ አንቲኮአጉላንት በሰው አካል ውስጥ ከባድ የደም መርጋትን ቢያመጣም በመስታወት የላብራቶሪ ምርመራ ቱቦ ውስጥ መደበኛውን የነቃ የከፊል ትሮምቦፕላስቲን ታይም (aPTT) ምርመራን ለማካሄድ ጥቅም ላይ ከሚውሉት phospholipid reagents ጋር ይጣመራል ፣ ይህም የታካሚው የመነሻ መስመር (ኤፒቲቲ) ሰው ሰራሽ በሆነ መንገድ ሄፓሪን ከመሰጠቱ በፊት (ለምሳሌ 85 ሴኮንድ) አንድ ጠብታ ከመውጣቱ በፊት ነው። አንድ ክሊኒክ ኤፒቲቲውን ተጠቅሞ የሄፓሪንን ጠብታ ለማርካት በስህተት የታካሚው ደም “ቀድሞውኑ በጣም ቀጭን ነው” ብለው በስህተት ያስባሉ እና በሽተኛው እስከ ሞት ድረስ ሄፓሪንን ወደ ንዑስ ቴራፒዩቲክ ደረጃ ይለውጠዋል። በምትኩ፣ በ CAPS ውስጥ ያለው IV ሄፓሪን ሁል ጊዜ በ chromogenic Anti-Factor Xa (Anti-Xa) የደም ደረጃ (ከ0.3 እስከ 0.7 IU/mL ላይ በማነጣጠር) በሉፐስ አንቲኮአጉላንት ያልተነካ ክትትል ሊደረግበት ይገባል።

ለምንድን ነው CAPS በተደጋጋሚ ድንገተኛ፣ ለሕይወት አስጊ የሆነ አድሬናል ቀውስ (Addisonian shock) የሚያመጣው?¶

እያንዳንዱ ሁለቱ አድሬናል እጢዎችዎ (በኩላሊቶቹ አናት ላይ ተቀምጠው ህይወትን የሚጠብቅ ኮርቲሶል እና አልዶስተሮን የሚያመነጩት) በደርዘን በሚቆጠሩ ትናንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች በኩል ደም ይቀበላል፣ ነገር ግን ደሙን በሙሉ በአንድ ሴንትራል አድሬናል ቬይን በኩል ያወጣል። በCAPS thrombotic አውሎ ነፋስ ወቅት፣ ማይክሮ ክሎቶች ያንን ነጠላ የሚያፈስ አድሬናል ደም መላሽ ቧንቧን በሁለቱም በኩል በቀላሉ ይሰኩት። መውጫው ከተዘጋ የደም ቧንቧ ደም በሁለቱም አድሬናል እጢዎች ውስጥ እስኪያብጥ እና ከውስጥ እስኪሰበር ድረስ ወደ ውስጥ ይመለሳል (የሁለትዮሽ አድሬናል ደም መፍሰስ እና ኢንፍራክሽን)። ይህ በአንድ ጀምበር የሰውነትን ኮርቲሶል ምርት ያብሳል፣ ይህም ከፍተኛ መጠን ያለው የደም ሥር ኮርቲሲቶይድ (Methylprednisolone ወይም Hydrocortisone) ካልታከመ በቀር በከባድ የጎን ወይም የሆድ ህመም፣ ዝቅተኛ ሶዲየም፣ ከፍተኛ ፖታሲየም እና ገዳይ የደም ግፊት ያስከትላል።

ለምንድነው ባለሶስት-አዎንታዊ APS ወይም ከዚህ ቀደም CAPS ያላቸው ታካሚዎች ከዋርፋሪን ወደ ዘመናዊ ቀጥተኛ የአፍ ፀረ-ባክቴሪያ ክኒን (DOAC) እንደ Rivaroxaban ወይም Apixaban መቀየር የለባቸውም?¶

በርካታ የዘፈቀደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች (TRAPS እና ASTRO-APS ሙከራዎችን ጨምሮ) "Triple-Positive" Antiphospholipid Syndrome (ለ Lupus Anticoagulant, Anti-Cardiolipin እና Anti-Beta-2-Glycoprotein-I) እንደ ዳይሬክትራል አንቲኮቫባን ወይም ዳይሬክትራል አንቲኮቫባን የወሰዱ ታካሚዎች ካወቁ በኋላ ቀደም ብለው ቆመዋል። apixaban) Warfarin ከሚወስዱ ታካሚዎች ከ 4 እጥፍ እስከ 7 እጥፍ ከፍ ያለ የደም ወሳጅ ስትሮክ እና የልብ ህመም ደርሶባቸዋል። ነጠላ የረጋ ደም ፋክተር (Factor Xa ወይም Factor IIa) በ DOAC ማገድ ብዙውን ጊዜ ግዙፉን thrombin ለማስቆም በቂ አይደለም እና በሶስትዮሽ-አዎንታዊ አንቲፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት የሚገፋፋውን መሙላት በቂ አይደለም፣ እና ከዋርፋሪን ወደ DOAC መቀየር ለከፍተኛ የአደጋ ጊዜ ኤፒኤስ ቀስቅሴ ነው።

ምንጮች እና ኦፊሴላዊ መመሪያ¶

• ** የማክማስተር ዩኒቨርሲቲ / ASH ክሊኒካዊ ልምምድ መመሪያ (Legault K et al., * የደም እድገቶች*):** * ማክማስተር RARE-ምርጥ ልምዶች ክሊኒካዊ ልምምድ መመሪያ ለአደጋ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም ምርመራ እና አያያዝ (ሶስትዮሽ ቴራፒ: ፀረ-የደም መፍሰስ ፣ ግሉኮስቲክስ)።
• ** የአውሮፓ ህብረት የሩማቶሎጂ ማኅበራት (EULAR, Tektonidou MG et al., * የሩማቲክ በሽታዎች ዘገባዎች*):** * ለአዋቂዎች አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም አስተዳደር EULAR ምክሮች (በሶስት-አዎንታዊ ኤፒኤስ እና ሲፒኤስ አስተዳደር ውስጥ የ DOACs መከልከል)*.
• *አለምአቀፍ የስምምነት መግለጫ ስለ ካታስትሮፊክ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም የምደባ መስፈርቶች እና የሕክምና መመሪያዎች (አሸርሰን RA፣ ሴርቬራ አር፣ እና ሌሎች፣ * ሉፐስ / ጆርናል ኦፍ ሩማቶሎጂ)።
• ** የብሪታኒያ የሂማቶሎጂ ማህበር (BSH, Arachchillage DRJ እና ሌሎች):** * ስለ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም እና ካታስትሮፊክ ኤፒኤስ ምርመራ እና አያያዝ መመሪያ*።
• ** የኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል (NEJM) ክለሳ (ጋርሲያ ዲ፣ ኤርካን ዲ):** የAntiphospholipid Syndrome ምርመራ እና አያያዝ እና በ CAPS ውስጥ ማሟያ መከልከል።

ተዛማጅ መመሪያዎች¶

• አድሬናል ቀውስ እና የአዲሰን በሽታ ድንገተኛ መርፌ
• በሄፓሪን ምክንያት የሚመጣ thrombocytopenia (HIT) እና VITT፡ 50 በመቶ የፕሌትሌት ጠብታ ከ5 እስከ 10 እና አርጋትሮባን
• Eclampsia seizures፣ HELLP ሲንድሮም፣ ከወሊድ በኋላ ፕሪኤክላምፕሲያ፣ እና የማግኒዚየም ትራይጅ
• ሴፕሲስ እና ሴፕቲክ ድንጋጤ
• የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች በአገር