பேரழிவு எதிர்பாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (CAPS / ஆஷர்சன் நோய்க்குறி): ஒரு வாரத்திற்குள் பல உறுப்பு மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் புயல் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் மூன்று முறை சிகிச்சை¶

** பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (CAPS, என்ற பெயரிலும் அழைக்கப்படுகிறது Asherson's Syndrome டாக்டர். ரொனால்ட் ஆஷர்சனுக்குப் பிறகு, 1992 இல் இதை முதன்முதலில் விவரித்தார்)** என்பது ** ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியின் மிகவும் முழுமையான, உயிருக்கு ஆபத்தான மாறுபாடு (APS), குறைவாக வேலைநிறுத்தம் 1 percent APS நோயாளிகளின் (with nearly 50 percent of cases occurring as the very first clinical presentation in a patient who never knew they had APS) அதேசமயம் கிளாசிக் ஏபிஎஸ் பொதுவாக ஒரு பெரிய-குழாய் சிரை அல்லது தமனி உறைவை ஏற்படுத்துகிறது (such as a single deep vein thrombosis, pulmonary embolism, or stroke) அல்லது மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்ப இழப்பு, ** CAPS என்பது ஒரு வெடிக்கும், நிரப்பு-பெருக்க "த்ரோம்போடிக் புயல்" (Thrombotic Microangiopathy [TMA] + முறையான அழற்சி பதில் நோய்க்குறி [SIRS]) ஒரே நேரத்தில் மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்பு அமைப்புகளின் சிறிய நுண்குழாய்களை 7 நாட்களுக்குள் அடைக்கிறது, பெரும்பாலும் சிறுநீரகங்கள் (73%: வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம், புரோட்டினூரியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு), ** நுரையீரல் (60%: ARDS, நுரையீரல் தக்கையடைப்பு மற்றும் பரவலான அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவு), மூளை (56%: பக்கவாதம், வலிப்பு, பெருமூளை சிரை இரத்த உறைவு மற்றும் என்செபலோபதி), இதயம் (50%: மாரடைப்பு மைக்ரோ-இன்ஃபார்க்ஷன் மற்றும் லிப்மேன்-சாக்ஸ் வால்வு தாவரங்கள்), ** தோல் (47%: லைவ்டோ ரேஸ்மோசா, வலிமிகுந்த டிஜிட்டல் இஸ்கெமியா, மற்றும் தோல் நெக்ரோசிஸ்), மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் (bilateral adrenal hemorrhage/infarction causing refractory hypotensive shock). ஏனெனில் CAPS ஒரு "டூ-ஹிட்" பொறிமுறையால் இயக்கப்படுகிறது, அங்கு முன்பே இருக்கும் உயர்-டைட்டர் ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் ஆன்டிபாடிகள் (Lupus Anticoagulant [LA], Anti-Cardiolipin [aCL] IgG/IgM, மற்றும் Anti-Beta-2-Glycoprotein-I [aB2GPI] IgG/IgM) ஒரு தீவிரமான "இரண்டாம் வெற்றி" தூண்டுதலால் பற்றவைக்கப்படுகிறது (bacterial or viral infection in 49%, surgical procedures or trauma in 17%, abrupt withdrawal or subtherapeutic INR of Warfarin, malignancy, pregnancy/puerperium, or oral contraceptive estrogen), சிகிச்சையை தாமதப்படுத்துவது 80 to 90 percent இறப்பு விகிதம், அதேசமயம் ICU உடனடியான CAPS "டிரிபிள் தெரபி" இறப்பை பாதியாக குறைக்கிறது. லூபஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளி என்றால் (SLE), ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி, அல்லது விவரிக்கப்படாத த்ரோம்போசைட்டோபீனியா திடீர் பல உறுப்பு அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறது (shortness of breath, confusion, chest or flank pain, mottled purple skin, or dark/absent urine), உங்கள் உள்ளூர்க்கு அழைக்கவும் அவசர எண்கள் உடனடியாக. எங்கள் துணை வழிகாட்டிகளையும் மதிப்பாய்வு செய்யவும் அட்ரீனல் நெருக்கடி மற்றும் அடிசன் நோய் அவசர ஊசி, எக்லாம்ப்சியா வலிப்புத்தாக்கங்கள், ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிறகான ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, மற்றும் செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் ஷாக்.

உங்கள் உடனடி அவசர சிகிச்சைப் பிரிவு மற்றும் ICU முன்னுரிமையானது முழு அனுபவமிக்க "CAPS டிரிபிள் தெரபியை" ஒரே நேரத்தில் பல உறுப்பு மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸின் முதல் மருத்துவ சந்தேகத்தில் (WITHOUT waiting days for confirmatory antiphospholipid antibody titers or tissue biopsy): (1) சிகிச்சை நரம்பு வழியாக பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் (UFH) (not only to halt fibrin clot propagation, but because heparin directly inhibits complement activation [C3/C5 convertase]), (2) உயர் டோஸ் இன்ட்ராவெனஸ் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (Methylprednisolone 500 to 1,000 mg/day IV for 3 days, followed by 1 to 2 mg/kg/day) (to extinguish the NF-kappa-B endothelial cytokine storm), மற்றும் (3) உடனடி தினசரி சிகிச்சை பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (Plasmapheresis / TPE புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா/அல்புமினுக்கு எதிராக 1.0 முதல் 1.5 பிளாஸ்மா தொகுதிகளை மாற்றுதல்IVIG, 0.4 g/kg/day IV for 5 days), பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் அடிப்படை தொற்று தூண்டுதலுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் போது மற்றும் ** ஆன்டி-சி5 முனைய நிரப்பு தடுப்பானைப் பயன்படுத்துதல் Eculizumab (Soliris) அல்லது எதிர்ப்பு CD20 Rituximab** பயனற்ற வழக்குகளுக்கு.

இப்போது இதைச் செய்யுங்கள்¶

1. உங்கள் உள்ளூர் அவசர எண்ணை அழைக்கவும் அல்லது ஒரு நோயாளி ஒரே நேரத்தில் இரத்த உறைவு அல்லது கடுமையான உறுப்பு செயலிழப்பை உருவாக்கினால், உடனடி ICU / ஹீமாட்டாலஜி / ருமாட்டாலஜி விரைவான பதிலைத் தூண்டவும். >= 2 to 3 ஒரு வாரத்திற்குள் உறுப்புகள். டயல் 911 அமெரிக்கா மற்றும் கனடாவில், 999 ஐக்கிய இராச்சியத்தில், 112 ஐரோப்பிய ஒன்றியம் முழுவதும், 000 ஆஸ்திரேலியாவில், அல்லது எங்கள் கோப்பகத்தைப் பார்க்கவும் அவசர எண்கள். என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள் 46 to 50 percent CAPS நோயாளிகளில் APS அல்லது லூபஸ் (Lupus) நோயறிதல் இல்லை.SLE) அவசர அறைக்குள் செல்வதற்கு முன்.
2. ** சிஏபிஎஸ் டிரிபிள் தெரபியின் தூண் 1 ஐ உடனடியாகத் தொடங்குங்கள்: சிகிச்சை நரம்பு வழியாக பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் (UFH)Even in the Presence of Moderate Thrombocytopenia or Diffuse Alveolar Hemorrhage)**
3. பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் என்பது CAPS உயிர்வாழ்வதற்கான கட்டாய மூலக்கல்லாகும் (reducing mortality from > 75% to about 30% சர்வதேச CAPS பதிவேட்டில்) ஆன்டித்ரோம்பின்-மத்தியஸ்த ஆன்டிகோகுலேஷன் மற்றும் நேரடி ** உன்னதமான மற்றும் மாற்று நிரப்பு பாதைகளைத் தடுப்பது**.
4. ** முக்கியமான ஆய்வக கண்காணிப்பு முத்து (The Lupus Anticoagulant aPTT Trap):** ஏனெனில் நோயாளியின் சுழற்சி லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LA) ஆன்டிபாடிகள் செயற்கையாக பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த அடிப்படையை நீடிக்கின்றன aPTT (often to 60 to 100+ seconds *ஹெப்பரின் தொடங்கப்படுவதற்கு முன்பே), IV பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் தரநிலையுடன் கண்காணிக்கப்படுகிறது aPTT கடுமையான அளவு குறைவான ஹெபரின் என்று உங்களை ஏமாற்றும். எப்பொழுதும் IV Unfractionated Heparin ஐ CAPS இல் குரோமோஜெனிக் பயன்படுத்தி கண்காணிக்கவும் Anti-Factor Xa (Anti-Xa) மதிப்பீடு (target 0.3 to 0.7 IU/mL), எப்போதும் நிலையானது அல்ல aPTT.
5. ** CAPS டிரிபிள் தெரபியின் தூண் 2 ஐ உடனடியாகத் தொடங்கவும்: துடிப்பு நரம்பு வழியாக மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (500 to 1,000 mg IV Once Daily for 3 Consecutive Days, தொடர்ந்து 1 to 2 mg/kg/day IV).** கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை CAPS இல் உறைதல் எதிர்ப்பு இல்லாமல் தனியாக கொடுக்க வேண்டாம், ஆனால் IV ஹெபரின் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் உடன், அதிக அளவு IV Methylprednisolone Anti-Beta-2-Glycoprotein-I (aB2GPI) எண்டோடெலியல் செயல்படுத்துதல் NF-kappa-B மற்றும் Tissue Factor வெளிப்பாடு மற்றும் ஒரே நேரத்தில் கடுமையான இருதரப்பு அட்ரீனல் ரத்தக்கசிவு/இன்ஃபார்க்ஷன் (which complicates 13% to 26% of CAPS cases)
6. சிஏபிஎஸ் டிரிபிள் தெரபியின் தூண் 3ஐ மணிநேரத்திற்குள் தொடங்கவும்: தினசரி சிகிச்சை பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (Plasmapheresis / TPE) மற்றும்/அல்லது அதிக அளவு நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG)
7. ** சிகிச்சை பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (TPE, முதல்-வரி குறிப்பாக ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள் / மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா [MAHA] அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு உள்ளது):** பரிமாற்றம் 1.0 to 1.5 plasma volumes தினமும் குறைந்தது 3 முதல் 5 நாட்களுக்கு புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவைப் பயன்படுத்தி (FFP) (or 50:50 FFP + 5% அல்புமின்) நோய்க்கிருமிகளை இயந்திரத்தனமாக அகற்றும் aB2GPI மற்றும் aCL தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள், சைட்டோகைன்கள் (IL-1, IL-6, TNF-alpha), மற்றும் இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்டுகளை நிரப்பும்போது துண்டுகளை நிரப்பவும் (Antithrombin, Protein C, Protein S, and ADAMTS13)
8. ** அதிக அளவு IVIG (0.4 g/kg/day IV for 5 days அல்லது 1.0 g/kg/day for 2 days):** தனியாக நிர்வகிக்கவும் (அபெரிசிஸ் வடிகுழாய் பொருத்துதல் அல்லது TPE தாமதமாக இருந்தால்) அல்லது ஒவ்வொரு தினசரி பிளாஸ்மா எக்ஸ்சேஞ்ச் அமர்வுக்குப் பிறகு (never infuse IVIG right *before* a TPE session, or the apheresis machine will wash your expensive IVIG straight into the waste bag)
9. ** "இரண்டாவது-ஹிட்" வீழ்படியும் தூண்டுதலை வேட்டையாடவும் மற்றும் தீவிரமாக நடத்தவும் (Infection in 49% of Cases).** STAT புற மற்றும் வரிசை இரத்த கலாச்சாரங்கள், சிறுநீர் கலாச்சாரங்கள் மற்றும் வைரஸ் பேனல்கள் வரையவும், மேலும் காய்ச்சல் அல்லது தொற்று ஆதாரம் சந்தேகிக்கப்பட்டால் உடனடியாக ** அனுபவ பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நரம்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை** தொடங்கவும். அறியப்பட்ட டிரிபிள்-பாசிட்டிவ் ஏபிஎஸ் நோயாளிக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் இரத்த உறைதலை திடீரென நிறுத்த வேண்டாம் (always bridge closely with IV UFH or therapeutic LMWH)
10. ** டெர்மினல் காம்ப்ளிமென்ட் இன்ஹிபிஷனை வரிசைப்படுத்து (IV Eculizumab 900 mg வாராந்திர) அல்லது Rituximab பயனற்ற CAPS அல்லது முக்கிய டிஎம்ஏ (Schistocytes + Severe Thrombocytopenia + Renal Failure)** சோதனை மற்றும் மருத்துவ சான்றுகள் கடுமையான CAPS ரன்அவே மூலம் இயக்கப்படுகிறது என்பதை நிரூபிக்கிறது ** முனைய நிரப்பு வளாகம் (C5b-9 சவ்வு தாக்குதல் வளாகம்)** எண்டோடெலியல் செல்கள் மீது படிதல் (often with underlying complement regulatory gene mutations) IV Eculizumab (Soliris) நிலையான டிரிபிள் தெரபி போதுமானதாக இல்லாதபோது 48 முதல் 72 மணி நேரத்திற்குள் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் சிறுநீரக மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் ஆகியவற்றை நிறுத்துகிறது.

முடிவு மரம்: சந்தேகத்திற்குரிய பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (CAPS / ஆஷர்சன் நோய்க்குறி) மற்றும் ICU டிரிபிள் தெரபி¶

flowchart TD
    Patient["நோயாளியின் விரைவான முற்போக்கான பல உறுப்பு செயலிழப்பு (>= < 7 நாட்களுக்குள் 3 உறுப்புகள்):<br/>- சிறுநீரகம்: கடுமையான சிறுநீரக காயம், வீரியம் மிக்க HTN, புரோட்டினூரியா<br/>- நுரையீரல்: ARDS / பரவலான அல்வியோலர் ஹெமொர்ரேஜ், சிபிஇஎன்எஸ்பிரோக் வலிப்புத்தாக்கங்கள், CVST<br/>- இதயம்: உயர்த்தப்பட்ட ட்ரோபோனின், மயோர்கார்டியல் மைக்ரோத்ரோம்பி<br/>- தோல்: லைவ்டோ ரேஸ்மோசா, டிஜிட்டல் கேங்க்ரீன், ஸ்கின் நெக்ரோசிஸ்<br/>- அட்ரீனல்: பக்கவாட்டு/வயிற்று வலி + ரிஃப்ராக்டரி ஹைபோடென்ஷன்"] --> StatWorkup["STAT படுக்கை மற்றும் ஆய்வக சோதனை (ஆன்டிபாடி முடிவுகளுக்கான சிகிச்சையை தாமதப்படுத்த வேண்டாம்):<br/>1. பெரிஃபெரல் ஸ்மியர் (ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்), எல்டிஹெச், ஹாப்டோகுளோபின், பிளேட்லெட்டுகள், கோக்ஸ், ஃபைப்ரினோஜென்<br/>2. லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (dRVVT/aPTT), ஆன்டி-கார்டியோலிபின் IgG/IgM, & Anti-Beta-2-Glycoprotein-I IgG/IgM (பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்திற்கு முன்)<br/>3. ரேண்டம் கார்டிசோல் & ஏசிடிஎச் (இருதரப்பு அட்ரீனல் ரத்தக்கசிவுக்கான சோதனை) + ADAMTS13 செயல்பாடு (டிடிபியை விலக்கு)"]

    StatWorkup --> TripleTherapy["எம்பிரிக் 'கேப்ஸ் டிரிபிள் தெரபி'யை உடனடியாக ஐசியூவில் தொடங்கவும்"]

    TripleTherapy --> Pillar1["தூண் 1: சிகிச்சை IV பிரித்தெடுக்கப்படாத ஹெப்பரின் (UFH)<br/>- குரோமோஜெனிக் எதிர்ப்பு காரணி Xa நிலை (இலக்கு 0.3 முதல் 0.7 IU/mL) கொண்டு கண்டிப்பாக கண்காணிக்கவும்"]

    TripleTherapy --> Pillar2["தூண் 2: அதிக அளவு IV கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்<br/>- IV Methylprednisolone 500 முதல் 1,000 mg தினசரி 3 நாட்களுக்கு, பிறகு 1 முதல் 2 mg/kg/day<br/>- NF-kappa-B எண்டோடெலியல் புயல் மற்றும் அட்ரீனல் நோய்களைத் தடுக்கிறது"]

    TripleTherapy --> Pillar3["தூண் 3: தினசரி சிகிச்சை பிளாஸ்மா எக்ஸ்சேஞ்ச் (TPE) +/- அதிக அளவு IVIG<br/>- 1.0 முதல் 1.5 பிளாஸ்மா தொகுதிகளை தினசரி x 5+ நாட்களுக்கு புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவைப் பயன்படுத்தி (FFP) மாற்றவும்<br/>- நாள்/நாள் 4. IVkg TPE அமர்வு (TPE க்கு முன் எப்போதும் இல்லை)"]

    Pillar1 --> TriggerAndRefractory{"'செகண்ட்-ஹிட்' தூண்டுதலுக்கு சிகிச்சையளித்து (எந்தவொரு தொற்று ஏற்பட்டாலும் எம்பிரிக் பிராட்-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்) & 24 முதல் 48 மணிநேர பதிலை மதிப்பிடுங்கள்"}
    Pillar2 --> TriggerAndRefractory
    Pillar3 --> TriggerAndRefractory

    TriggerAndRefractory -->|"ரிஃப்ராக்டரி த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, நடந்துகொண்டிருக்கும் MAHA ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள் அல்லது மோசமான உறுப்பு செயலிழப்பு"| AddEculizumab["ESCALATE IMMEDIATELY:<br/>1. IV Eculizumab (Anti-C5 Complement Inhibitor: 900 mg IV Weekly x 4, Then 1,200 mg) [Give Meningococcal Vaccine + Ciprofloxacin/Penicillin Prophylaxis]<br/>2. IV Rituximab (375 mg/m2 Weekly x 4) to Deplete B-Cell Autoantibody Production"]

பகுதி 1: ஆஷர்சன் நோய்க்குறியின் "டூ-ஹிட்" நோயியல் மற்றும் சர்வதேச நோயறிதல் அளவுகோல்¶

1. ஏன் அமைதியான ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் திடீரென 7 நாள் பல உறுப்பு புயலாக வெடிக்கிறது¶

பல தனிநபர்கள் புழக்கத்தில் இருக்கும் "டிரிபிள்-பாசிட்டிவ்" ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் ஆன்டிபாடிகளுடன் பல ஆண்டுகளாக சுற்றி வருகிறார்கள் (Lupus Anticoagulant + Anti-Cardiolipin + Anti-Beta-2-Glycoprotein-I) இரத்த உறைவு ஏற்படாமல் ("The First Hit") ஏன்? ஏனெனில் சாதாரண ஓய்வு நிலையில், வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்கள் எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட சவ்வு பாஸ்போலிப்பிட்களை அவற்றின் உள் துண்டுப்பிரசுரத்தில் மறைத்து, பீட்டா-2-கிளைகோபுரோட்டீன்-I (B2GPI) அதன் ஆன்டிஜெனிக் பைண்டிங் டொமைனை மறைக்கும் ஒரு மூடிய வட்ட வடிவில் மிதக்கிறது (Domain I)

• ** "இரண்டாம் வெற்றி" தூண்டுதல் (Infection, Surgery, Trauma, Pregnancy, or Warfarin Withdrawal):**
• தொற்று ஏற்படும் போது (Gram-negative sepsis, respiratory virus, urinary tract infection), அறுவைசிகிச்சை திசு அதிர்ச்சி, அல்லது மகப்பேறியல் சிக்கல் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை சேதப்படுத்துகிறது அல்லது செயல்படுத்துகிறது, எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட பாஸ்பாடிடைல்செரின் வெளிப்புற செல் மேற்பரப்பில் புரட்டுகிறது.
• சுழற்சி B2GPI சேதமடைந்த எண்டோடெலியத்துடன் பிணைக்கப்பட்டு, திறந்த "J-வடிவ ஃபிஷ்ஹூக்" கன்ஃபார்மேஷன்க்குள் அவிழ்த்து, டொமைன் I ஐ வெளிப்படுத்துகிறது.
• நோய்க்கிருமி ஆன்டி-பீட்டா-2-கிளைகோபுரோட்டீன்-I (aB2GPI) IgG டைமர்கள் திறந்ததை குறுக்கு இணைப்பு B2GPI டோல்-லைக் ரிசெப்டர் 4 வழியாக எண்டோடெலியல் செல்கள், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் மோனோசைட்டுகள் மீது மூலக்கூறுகள்TLR4) மற்றும் அனெக்சின் A2, செயல்படுத்துகிறது NF-kappa-B மற்றும் p38 MAPK.
• ** நிரப்பு பெருக்க வளையம் (C3a / C5a / C5b-9):** கட்டுப்பட்டது aB2GPI நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் ** கிளாசிக்கல் மற்றும் மாற்று நிரப்பு பாதைகளின் பாரிய செயல்பாட்டைத் தூண்டுகின்றன, அனாபிலாடாக்சின்களை உருவாக்குகின்றன C3a மற்றும் C5a (which recruit neutrophils to extrude prothrombotic NETs) மற்றும் குத்துதல் C5b-9 சிறுநீரகம், நுரையீரல், மூளை, இதயம் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் முழுவதும் மைக்ரோவாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களில் சவ்வு தாக்குதல் சிக்கலான துளைகள்.

2. பேரழிவு APSக்கான அதிகாரப்பூர்வ ஆரம்ப வகைப்பாடு அளவுகோல்கள் (Asherson et al. International Consensus)¶

மருத்துவர்கள் ஒரு நோயாளியை நிச்சயமான CAPS என வகைப்படுத்துகிறார்கள் (all 4 criteria) அல்லது சாத்தியமான CAPS (3 of 4 criteria) அடிப்படையில்: 1. ** அளவுகோல் 1 (>= 3 Organs, Systems, or Tissues):** மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகள், அமைப்புகள் மற்றும்/அல்லது திசுக்களின் ஈடுபாட்டின் மருத்துவ சான்றுகள் (renal, pulmonary, cerebral, cardiac, cutaneous, hepatic, gastrointestinal/mesenteric, splenic, or adrenal) 2. ** அளவுகோல் 2 (<= 7 Days):** மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சி ** ஒரே நேரத்தில் அல்லது ஒரு வாரத்திற்குள்**. 3. ** அளவுகோல் 3 (Histopathologic Microthrombosis):** ஹிஸ்டோபோதாலஜி மூலம் சிறு-குழல் அடைப்பு (thrombotic microangiopathy) குறைந்தது ஒரு உறுப்பு அல்லது திசுக்களில் (typically via skin punch biopsy of livedo/necrotic lesions or renal biopsy once stabilized) 4. ** அளவுகோல் 4 (Laboratory Antiphospholipid Antibodies):** லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LA), ** கார்டியோலிபின் எதிர்ப்பு (aCL IgG/IgM நடுத்தர முதல் உயர் டைட்டரில் > 40 GPL/MPL அல்லது > 99th percentile)**, மற்றும்/அல்லது ஆன்டி-பீட்டா-2-கிளைகோபுரோட்டீன்-I (aB2GPI IgG/IgM).

• ** "சாத்தியமான CAPS" ஐ எப்போது கண்டறிந்து உடனடியாக படுக்கையில் சிகிச்சை அளிக்க வேண்டும்:** தீவிர நோய்வாய்ப்பட்ட, இரத்த உறைவு இல்லாத, த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் ICU நோயாளிக்கு சிறுநீரக பயாப்ஸி செய்வது ஆபத்தானது மற்றும் மீண்டும் ஆன்டிபாடி உறுதிப்படுத்தலுக்காக 12 வாரங்கள் காத்திருப்பது கடுமையான நெருக்கடியின் போது சாத்தியமற்றது.*
• 2 உறுப்புகள் மட்டுமே ஈடுபட்டுள்ளன (with Criteria 2, 3, and 4 met), அல்லது
• ஹிஸ்டோபாதாலாஜிக் பயாப்ஸி உறுதிப்படுத்தல் விடுபட்டது தவிர அனைத்து 4 நிபந்தனைகளும் பூர்த்தி செய்யப்பட்டுள்ளன (because the patient is too unstable/anticoagulated to biopsy), அல்லது
• 3 organs 1 முதல் 4 வாரங்களுக்கு இரத்த உறைதலை எதிர்க்கும் போதிலும் த்ரோம்போசிஸ் உருவாகிறது.
• மருத்துவ விதி: நிச்சயமான CAPS ஐ ஒரே மாதிரியாக நிச்சயமான CAPS உடனடி முழு டிரிபிள் தெரபி உடன் நடத்தவும்.

பகுதி 2: ICU த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளின் பக்கவாட்டு வேறுபட்ட நோயறிதல் (CAPS vs. TTP vs. HUS/aHUS vs. HIT vs. Sepsis DIC)¶

ஒரு ICU நோயாளிக்கு இரத்தத் தட்டுக்கள் வேகமாக வீழ்ச்சியடையும் போது, கிரியேட்டினின் அதிகரிப்பு, நரம்பியல் குழப்பம் மற்றும் ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகளுடன் கூடிய ஹீமோலிடிக் அனீமியா (helmet cells) இரத்த ஸ்மியர் மீது, ** CAPS** இருந்து Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), ** நிரப்பு-மத்தியஸ்த ஹீமோலிடிக் யுரேமிக் சிண்ட்ரோம் (aHUS)**, HIT, மற்றும் Septic DIC ஆகியவை முக்கியமானவை:

பகுதி 3: CAPS இன் 6 உறுப்பு அவசரநிலைகளில் ஆழமாக மூழ்கவும் (இருதரப்பு அட்ரீனல் ரத்தக்கசிவு மற்றும் பரவலான அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவு உட்பட)¶

ICU இல் CAPS நோயாளியை நிர்வகிக்கும் போது, மருத்துவர்கள் உயிர்வாழ்வதைத் தீர்மானிக்கும் ஆறு கையொப்ப உறுப்பு நெருக்கடிகளை தீவிரமாகத் திரையிட்டு நிர்வகிக்க வேண்டும்:

========================================================================
   THE 6 SIGNATURE MULTI-ORGAN THROMBOTIC CRISES OF CAPS (ASHERSON'S)
========================================================================

  1. RENAL TMA (73%):               2. PULMONARY CRISIS (60%):
     Renal interlobular/glomerular     ARDS, Pulmonary Embolism, AND
     capillary microthrombi ->         Capillaritis DIFFUSE ALVEOLAR
     Malignant HTN + Oliguric AKI.     HEMORRHAGE (DAH: Hemoptysis +
                                       Falling Hb + Ground-Glass CT).
  3. CEREBRAL / CNS (56%):             * CRITICAL PEARL: Even with DAH,
     Microvascular Encephalopathy,       continue carefully titrated IV
     Seizures, Ischemic Stroke, &        Heparin + Pulse Steroids + TPE.
     Cerebral Venous Sinus Clots.
                                    4. CARDIAC MICRO-INFARCTION (50%):
  5. CUTANEOUS ISCHEMIA (47%):         Intramyocardial microthrombi
     Branching Livedo Racemosa,        (cardiogenic shock with clean
     Splinter Hemorrhages, Digital     epicardial coronaries) + Sterile
     Cyanosis/Gangrene, Skin Ulcers.   Libman-Sacks Mitral/Aortic Valves.

  6. BILATERAL ADRENAL HEMORRHAGE / INFARCTION (13% to 26% - OFTEN MISSED.):
     * Why the Adrenal Glands? Each adrenal gland is fed by 3 arteries
       (50-60 arterioles) but drained by ONLY A SINGLE CENTRAL ADRENAL VEIN.
     * Thrombosis of that single central adrenal vein causes hemorrhagic
       venous infarction of both adrenal cortices -> Sudden Flank/Abdominal
       Pain, Hyponatremia, Hyperkalemia, & Catecholamine-Resistant Shock.
     * Lifesaving Fix: Immediate Stress-Dose IV Hydrocortisone (100 mg IV
       bolus, then 50 mg IV q6h) or Pulse IV Methylprednisolone.
========================================================================

1. அட்ரீனல் நரம்பு உடற்கூறியல் தடை (Why CAPS Causes Acute Addisonian Adrenal Crisis)¶

இருதரப்பு அட்ரீனல் ரத்தக்கசிவு/இன்ஃபார்க்ஷன் CAPS மற்றும் HIT இரண்டின் உன்னதமான சிக்கலாக இருப்பது ஏன்? - ஒவ்வொரு மனித அட்ரீனல் சுரப்பிக்கும் வளமான தமனி சப்ளை உள்ளது (superior, middle, and inferior suprarenal arteries branching into 50+ capillary plexus vessels), ஆனால் அனைத்து சிரை இரத்தமும் ஒற்றை, தனித்த மத்திய அட்ரீனல் நரம்பு வழியாக வெளியேற வேண்டும் (creating a vascular "water-hammer" bottleneck rich in platelet-activating catecholamines) - CAPS மைக்ரோத்ரோம்பி அந்த ஒற்றை மைய அட்ரீனல் நரம்பை இருதரப்பு அடைக்கும்போது, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் உள்ளே உள்ள சிரை அழுத்தம், சுரப்பிகள் சிதைந்து, உட்புறமாக ரத்தக்கசிவு ஏற்படும் வரை உயர்கிறது (Waterhouse-Friderichsen-போன்ற ரத்தக்கசிவு நோய்த்தாக்கம்). - மருத்துவ சிவப்புக் கொடிகள்: APS/CAPS உடைய நோயாளிக்கு புதிய இருதரப்பு பக்கவாட்டு, முதுகு, அல்லது இரைப்பை வலி, விவரிக்க முடியாத காய்ச்சல், வீழ்ச்சி சீரம் சோடியம் (hyponatremiaபொட்டாசியம் அதிகரிப்பு (hyperkalemia), மற்றும் நோர்பைன்ப்ரைன் க்கு ஹைபோடென்ஷன் ரிஃப்ராக்டரி, உடனடி அடிவயிற்று CT (which shows enlarged, hyperdense edematous adrenal glands), STAT சீரற்ற சீரம் கார்டிசோல் மற்றும் ACTH வரைந்து, உடனடியாக நிர்வகிக்கவும் 100 mg IV ஹைட்ரோகார்டிசோன் போலஸ் தொடர்ந்து 50 mg IV ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் (or make sure the patient is already receiving Pulse IV Methylprednisolone)

2. நுரையீரல் முரண்பாடு: பரவலான அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவை நிர்வகித்தல் (DAH) ஒரு புரோத்ராம்போடிக் புயலின் உள்ளே¶

வரை 60 percent CAPS நோயாளிகளில், ARDS, நுரையீரல் த்ரோம்போம்போலிசம், அல்லது ** த்ரோம்போடிக் அல்லாத நுரையீரல் தந்துகி அழற்சி (Diffuse Alveolar Hemorrhage) ஆகியவற்றால் கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது.DAH: ஹீமோப்டிசிஸ், மார்பு CT இல் பரவிய இருதரப்பு அல்வியோலர் ஊடுருவல்கள், மற்றும் a 1.5 to 3.0 g/dL ஒரே இரவில் ஹீமோகுளோபின் குறைவு). - ** உறைதல் நோய் நுரையீரல் இரத்தப்போக்கை எவ்வாறு ஏற்படுத்தும்? CAPS இல், aB2GPI ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் C5a நோயெதிர்ப்பு-சிக்கலான நுரையீரல் தந்துகி (neutrophilic inflammation that necroses the alveolar capillary wall) நுரையீரல் வீனுலர் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸுடன் இணைந்து, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் காற்றுப் பைகளில் ஊற்றப்படும் வரை ஹைட்ரோஸ்டேடிக் கேபிலரி பின்-அழுத்தத்தை உயர்த்துகிறது. - CAPS இல் DAH ஐ எவ்வாறு நிர்வகிப்பது: 1. ** துடிப்பு IV மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (1,000 mg/day IV x 3 days) + தினசரி சிகிச்சை பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (TPE) + IV Cyclophosphamide அல்லது Rituximab**. 2. அன்டிகோகுலுலனை கவனமாக சமநிலைப்படுத்துங்கள்: அல்வியோலர் இரத்தப்போக்கு உயிருக்கு ஆபத்தானது மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள்/ஃபைப்ரினோஜென் மிகவும் குறைவாக இருந்தால், பல்ஸ் ஸ்டெராய்டுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா எக்ஸ்சேஞ்ச் ஆகியவற்றை நிர்வகிக்கும் போது சில மணிநேரங்களுக்கு IV பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் சிறிது நேரம் வைத்திருங்கள். நிலைப்படுத்துகிறது**, ஏனெனில் CAPS இல் ஹெப்பரின் பல நாட்கள் நிறுத்தி வைப்பது மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் மூளை, இதயம் மற்றும் சிறுநீரகங்களை அழிக்க அனுமதிக்கிறது.

பகுதி 4: படி-படி-படி ICU டிரிபிள் தெரபி செயல்படுத்தல் & பயனற்ற மீட்பு (Eculizumab & Rituximab)¶

1. சரியான CAPS டிரிபிள் தெரபி சரிபார்ப்பு பட்டியல் (McMaster / EULAR / International CAPS Registry Guidelines)¶

2. ரெஃப்ராக்டரி CAPSக்கான இரண்டாம்-வரி உயிரியல் மீட்பு (Eculizumab மற்றும் Rituximab)¶

ஒரு CAPS நோயாளி, 24 முதல் 48 மணிநேரம் டிரிபிள் தெரபிக்குப் பிறகு பிளேட்லெட்டுகள் வீழ்ச்சி, கிரியேட்டினின் அதிகரிப்பு, புதிய நரம்பியல் குறைபாடுகள் அல்லது பயனற்ற மைக்ரோஆஞ்சியோபதி ஹீமோலிசிஸ் ஆகியவற்றை அனுபவித்தால்: 1. ** முனைய நிரப்பு முற்றுகை (IV Eculizumab [Soliris] அல்லது Ravulizumab [Ultomiris]):** - இது ஏன் வேலை செய்கிறது: முடிந்தது 60 percent பயனற்ற CAPS நோயாளிகள் கடுமையான நிரப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளனர் (and many carry heterozygous mutations in complement regulatory genes like CFH, CFI, or CD46 identical to atypical HUS) Eculizumab (a humanized monoclonal antibody against complement protein C5) பிளவுகளைத் தடுக்கிறது C5 உள்ளே C5a மற்றும் C5b-9, 24 முதல் 72 மணிநேரத்திற்குள் எண்டோடெலியல் டிஎம்ஏ அழிவைக் கைது செய்தல். - டோஸ்: 900 mg IV வாரத்திற்கு ஒருமுறை 4 வாரங்களுக்கு, தொடர்ந்து 1,200 mg IV வாரத்தில் 5 மற்றும் அதன் பிறகு ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும். - ** கட்டாய மெனிங்கோகோகல் தடுப்பு:** தடுப்பதால் C5b-9 இணைக்கப்பட்ட Neisseria meningitidis க்கு உணர்திறனை உருவாக்குகிறது, quadrivalent (MenACWY) மற்றும் செரோகுரூப் பி (MenB) மெனிங்கோகோகல் தடுப்பூசி உடனடியாக மற்றும் ** தினசரி வாய்வழி ஆண்டிபயாடிக் நோய்த்தடுப்பு (Ciprofloxacin 500 mg daily அல்லது Penicillin V 500 mg twice daily)** Eculizumab இன் முதல் நாள் (do not delay Eculizumab for 2 weeks waiting for vaccine immunity) 2. B-செல் குறைதல் (IV Rituximab): - நிர்வாகம் ரிடுக்ஸிமாப் (375 mg/m2 IV வாரத்திற்கு ஒரு முறை 4 வாரங்களுக்கு, அல்லது 1,000 mg IV நாட்களில் 1 மற்றும் 15) (infused after daily TPE) ஒழிக்க CD20+ பி-லிம்போசைட்டுகள் நோய்க்கிருமி ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளை உற்பத்தி செய்கின்றன, குறிப்பாக CAPS நோயாளிகளுக்கு கடுமையான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, பரவலான அல்வியோலர் இரத்தக்கசிவு அல்லது இதயம்/சிஎன்எஸ் ஈடுபாடு.

பிராந்திய அவசர எண்கள் மற்றும் சர்வதேச CAPS பதிவுகள்¶

• அமெரிக்கா மற்றும் கனடா: சந்தேகத்திற்குரிய பல உறுப்பு இரத்த உறைவு அல்லது பக்கவாதம்/PE அவசரநிலைக்கு 911 ஐ டயல் செய்யவும். பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மேலாண்மைக்கான ** மெக்மாஸ்டர் பல்கலைக்கழக மருத்துவ பயிற்சி வழிகாட்டியைப் பின்பற்றவும் (Blood Advances)** மற்றும் அமெரிக்கன் காலேஜ் ஆஃப் ருமாட்டாலஜி (ACR) / ASH வழிகாட்டுதல்.
• ஐரோப்பிய யூனியன் மற்றும் யுனைடெட் கிங்டம்: EU முழுவதும் 112 டயல் செய்யுங்கள் அல்லது UK இல் 999. வாத நோய்க்கான ** ஐரோப்பிய கூட்டமைப்பைப் பின்பற்றவும் (EULARபெரியவர்களில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியை நிர்வகிப்பதற்கான பரிந்துரைகள் (Tektonidou et al., Annals of the Rheumatic Diseases)** மற்றும் பிரிட்டிஷ் சொசைட்டி ஃபார் ஹெமாட்டாலஜி (BSH) வழிகாட்டுதல்கள். உலகெங்கிலும் உள்ள மருத்துவர்கள் சர்வதேச CAPS பதிவேட்டில் (ontocrf.costaisa.com/en/web/caps, ஸ்பெயினின் பார்சிலோனாவில் உள்ள மருத்துவமனை கிளினிக்கில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் குறித்த ஐரோப்பிய மன்றத்தால் நடத்தப்பட்டது, டாக்டர் ரிக்கார்ட் செர்வேரா இயக்கிய).
• ஆஸ்திரேலியா மற்றும் நியூசிலாந்து: ஆஸ்திரேலியாவில் 000 அல்லது நியூசிலாந்தில் 111 டயல் செய்யுங்கள். THANZ மற்றும் ஆஸ்திரேலிய ருமாட்டாலஜி அசோசியேஷன் (ARA) டிரிபிள் தெரபி மற்றும் அவசரகால Eculizumab அணுகலுக்கான ICU நெறிமுறைகள்.

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்¶

பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (CAPS) வழக்கமான ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியிலிருந்து (APS) எவ்வாறு வேறுபடுகிறது?¶

கிளாசிக் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் சிண்ட்ரோமில் (APS), நோயாளிகள் பொதுவாக ஒரு பெரிய நரம்பு அல்லது தமனியில் (ஒரு காலில் ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, நுரையீரல் தக்கையடைப்பு அல்லது பக்கவாதம் போன்றவை) ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இரத்த உறைவை அனுபவிக்கிறார்கள் அல்லது அவர்களின் மற்ற உறுப்புகளின் இயல்பான செயல்பாட்டுடன் மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்ப சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன. பேரழிவு எதிர்ப்பு பாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (CAPS, அல்லது ஆஷர்சன் நோய்க்குறி) 1 சதவீதத்திற்கும் குறைவான APS நோயாளிகளை பாதிக்கிறது மற்றும் திடீரென, உடல் முழுவதும் மைக்ரோவாஸ்குலர் "த்ரோம்போடிக் புயல்" போல் செயல்படுகிறது: ஒரு பெரிய உறைவுக்கு பதிலாக, சிறிய இரத்த உறைவுகள் ஒரே நேரத்தில், நுண்ணிய நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்குழாய்கள் மூளை, இதயம், தோல் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள்) 7 நாட்களுக்குள், கடுமையான முறையான வீக்கம் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைகிறது.

CAPS நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளியைக் காப்பாற்ற மருத்துவர்கள் ஏன் ஒரே நேரத்தில் மூன்று சிகிச்சைகளை ("டிரிபிள் தெரபி") கொடுக்க வேண்டும்?¶

சர்வதேச CAPS பதிவேட்டின் (உலகளவில் 500 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளை உள்ளடக்கியது) வரலாற்றுத் தரவு, CAPS க்கு இரத்தத்தை மெலிக்கும் மருந்துகளுடன் அல்லது ஸ்டெராய்டுகளை மட்டும் கொண்டு சிகிச்சையளிப்பது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தோல்வியடைந்தது என்பதை நிரூபித்துள்ளது, ஏனெனில் CAPS ஆனது மூன்று சுய-வலுவூட்டும் இயந்திரங்களைக் கொண்டுள்ளது: (1) ரன்வே ஃபைப்ரின் மற்றும் இரத்த உறைதல் (சிறிய இரத்த உறைதல், புயல்களில் இரத்த உறைதல்) கப்பல் சுவர்கள், மற்றும் (3) புழக்கத்தில் இருக்கும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் அதிக செறிவுகள். "டிரிபிள் தெரபி" மூன்று என்ஜின்களையும் ஒரே நேரத்தில் தாக்குகிறது: நரம்பு வழியாகப் பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் இரத்த உறைவு பரவுவதை நிறுத்துகிறது மற்றும் நிரப்புதலைத் தடுக்கிறது, அதிக அளவு IV மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் எண்டோடெலியல் சைட்டோகைனை மூடுகிறது, மேலும் தினசரி சிகிச்சை புயல் மற்றும் பிளாஸ்மா IV ஐ நீக்குகிறது. ஆட்டோஆன்டிபாடிகளை நடுநிலையாக்குகிறது, இறப்பை 75 சதவீதத்திலிருந்து சுமார் 30 சதவீதமாகக் குறைக்கிறது.

CAPS நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளியின் நரம்பு வழியாக ஹெப்பரின் அளவைக் கண்காணிக்க செவிலியர்கள் மற்றும் மருத்துவர்கள் ஏன் நிலையான aPTT இரத்தப் பரிசோதனையைப் பயன்படுத்த முடியாது?¶

CAPS உடைய நோயாளிகள் எப்போதுமே "லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட்" (LA) எனப்படும் புழக்கத்தில் இருக்கும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடியைக் கொண்டுள்ளனர். முரண்பாடாக, லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் மனித உடலுக்குள் கடுமையான இரத்த உறைதலை ஏற்படுத்தினாலும், ஒரு கண்ணாடி ஆய்வக சோதனைக் குழாயின் உள்ளே, நிலையான செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் டைம் (aPTT) சோதனையை இயக்கப் பயன்படுத்தப்படும் பாஸ்போலிப்பிட் ரியாஜெண்டுகளுடன் பிணைக்கிறது, செயற்கையாக நோயாளியின் அடிப்படை aPTT ஆனது ஒரு 85 வினாடிகளுக்கு முன்பே நீண்டதாக இருக்கும். ஹெப்பரின் சொட்டு மருந்தை டைட்ரேட் செய்ய ஒரு மருத்துவர் aPTT ஐப் பயன்படுத்தினால், நோயாளியின் இரத்தம் "ஏற்கனவே மிகவும் மெல்லியதாக" இருப்பதாக அவர்கள் தவறாக நினைத்து, நோயாளி உறைந்து இறக்கும் போது ஹெப்பரின் சொட்டு மருந்தை துணை சிகிச்சை நிலைகளுக்கு மாற்றுவார்கள். அதற்குப் பதிலாக, CAPS இல் உள்ள IV ஹெப்பரின் எப்போதும் குரோமோஜெனிக் எதிர்ப்பு காரணி Xa (Anti-Xa) இரத்த அளவு (0.3 முதல் 0.7 IU/mL இலக்கு) மூலம் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும், இது லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் மூலம் பாதிக்கப்படாது.

CAPS ஏன் அடிக்கடி திடீர், உயிருக்கு ஆபத்தான அட்ரீனல் நெருக்கடியை (அடிசோனியன் அதிர்ச்சி) ஏற்படுத்துகிறது?¶

உங்கள் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஒவ்வொன்றும் (சிறுநீரகத்தின் மேல் அமர்ந்து, உயிர் காக்கும் கார்டிசோல் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோனை உற்பத்தி செய்கிறது) டஜன் கணக்கான சிறிய தமனிகள் மூலம் இரத்தத்தைப் பெறுகிறது, ஆனால் அதன் இரத்தத்தை ஒரே ஒரு மத்திய அட்ரீனல் நரம்பு வழியாக வெளியேற்றுகிறது. CAPS த்ரோம்போடிக் புயலின் போது, ​​மைக்ரோ-குளோட்கள் அந்த ஒற்றை வடிகால் அட்ரீனல் நரம்பை இருபுறமும் எளிதாகச் செருகும். வெளியேறும் நரம்பு தடுக்கப்படுவதால், இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்குள்ளும் தமனி இரத்தம் பின்வாங்குகிறது, அவை வீங்கி உட்புறமாக வெடிக்கும் வரை (இருதரப்பு அட்ரீனல் ரத்தக்கசிவு மற்றும் மாரடைப்பு). இது ஒரே இரவில் உடலின் கார்டிசோல் உற்பத்தியைத் துடைத்து, கடுமையான பக்கவாட்டு அல்லது வயிற்று வலி, குறைந்த சோடியம், அதிக பொட்டாசியம் மற்றும் அபாயகரமான குறைந்த இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றை அதிக அளவு நரம்புவழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் (மெதில்பிரெட்னிசோலோன் அல்லது ஹைட்ரோகார்டிசோன்) உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கவில்லை.

டிரிபிள்-பாசிட்டிவ் ஏபிஎஸ் அல்லது முந்தைய சிஏபிஎஸ் உள்ள நோயாளிகள் வார்ஃபரினில் இருந்து ரிவரோக்சாபன் அல்லது அபிக்சபன் போன்ற நவீன நேரடி வாய்வழி ஆன்டிகோகுலண்ட் (டிஓஏசி) மாத்திரைக்கு ஏன் மாறக்கூடாது?¶

பல சீரற்ற மருத்துவ பரிசோதனைகள் (டிராப்ஸ் மற்றும் ஆஸ்ட்ரோ-ஏபிஎஸ் சோதனைகள் உட்பட) "டிரிபிள்-பாசிட்டிவ்" ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் சிண்ட்ரோம் (லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட், ஆன்டி-கார்டியோலிபின் மற்றும் ஆன்டி-பீட்-ஐகோப்ரோ-ஐகோப்ரோ-2-Ge-ஐ எடுத்துக் கொண்டவர்களுக்கு நேர்மறை) இருப்பதைக் கண்டறிந்த பின்னர் ஆரம்பத்திலேயே நிறுத்தப்பட்டது. (ரிவரோக்சாபன் அல்லது அபிக்சபன் போன்ற DOACகள்) வார்ஃபரின் எடுத்துக் கொள்ளும் நோயாளிகளைக் காட்டிலும் தமனி சார்ந்த பக்கவாதம் மற்றும் மாரடைப்பு விகிதங்கள் 4 மடங்கு முதல் 7 மடங்கு வரை அதிகம். DOAC உடன் ஒரே ஒரு உறைதல் காரணியை (காரணி Xa அல்லது காரணி IIa) தடுப்பது, ட்ரிபிள்-பாசிட்டிவ் ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் ஆன்டிபாடிகளால் இயக்கப்படும் பாரிய த்ரோம்பின் மற்றும் நிரப்பு எழுச்சியைத் தடுக்கப் போதுமானதாக இல்லை, மேலும் Warfarin இலிருந்து DOAC க்கு மாறுவது கடுமையான APS பேரழிவுக்கான ஆவணப்படுத்தப்பட்ட தூண்டுதலாகும்.

ஆதாரங்கள் மற்றும் அதிகாரப்பூர்வ வழிகாட்டுதல்¶

• McMaster பல்கலைக்கழகம் / ASH மருத்துவ பயிற்சி வழிகாட்டுதல் (Legault K மற்றும் பலர்., இரத்த முன்னேற்றங்கள்): McMaster அரிதான-சிறந்த நடைமுறைகள் மருத்துவ பயிற்சி வழிகாட்டுதல் மற்றும் பேரழிவு எதிர்ப்பு பாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி மற்றும் மேலாண்மைக்கான மருத்துவ பயிற்சி வழிகாட்டல் பிளாஸ்மா பரிமாற்றம்/IVIG).
• ஐரோப்பியன் அலையன்ஸ் ஆஃப் அசோசியேஷன்ஸ் ஃபார் ருமாட்டாலஜி (EULAR, Tektonidou MG et al., Annals of the Rheumatic Diseases): *பெரியவர்களில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியை நிர்வகிப்பதற்கான EULAR பரிந்துரைகள் (டிரிபிள் மேனேஜ்மென்ட்டில் DOACPS மற்றும் POSCAPS-க்கு முரணானவை)
• ** பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (ஆஷர்சன் ஆர்.ஏ., செர்வேரா ஆர், மற்றும் பலர்., லூபஸ் / ஜர்னல் ஆஃப் ருமட்டாலஜி): சர்வதேச CAPS பதிவேட்டில் இருந்து நோயாளிகள்*.
• பிரிட்டிஷ் சொசைட்டி ஃபார் ஹெமாட்டாலஜி (BSH, Arachchillage DRJ மற்றும் பலர்.): ஆண்டிபாஸ்போலிபிட் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பேரழிவு APS இன் விசாரணை மற்றும் மேலாண்மை பற்றிய வழிகாட்டுதல்கள்.
• நியூ இங்கிலாந்து ஜர்னல் ஆஃப் மெடிசின் (NEJM) விமர்சனம் (கார்சியா டி, எர்கன் டி): அன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் கண்டறிதல் மற்றும் மேலாண்மை மற்றும் CAPS இல் உள்ள நிரப்புதல் தடுப்பு.

தொடர்புடைய வழிகாட்டிகள்¶

• அட்ரீனல் நெருக்கடி மற்றும் அடிசன் நோய் அவசர ஊசி
• ஹெப்பரின் தூண்டப்பட்ட த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (HIT) மற்றும் VITT: நாள் 5 முதல் 10 வரை 50 சதவீதம் பிளேட்லெட் வீழ்ச்சி மற்றும் ஆர்கட்ரோபன்
• எக்லாம்ப்சியா வலிப்புத்தாக்கங்கள், ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம், பிரசவத்திற்குப் பிறகான ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் மெக்னீசியம் ட்ரேஜ்
• செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் ஷாக்
• நாடு வாரியாக அவசர எண்கள்