Pyoderma Gangrenosum (Pathergy Trap): Vinnig uitbreidende gewelddadige ondermyne ulkus en waarom chirurgiese debridement nekrose katastrofies vererger¶

Pyoderma gangrenosum (PG) is 'n seldsame, nie-aansteeklike, outo-inflammatoriese neutrofiele dermatose waarin gedisreguleerde aangebore immuunsein massiewe getalle volwasse, steriele polimorfonukleêre neutrofiele in die dermis dryf, en kollageen en onderhuidse weefsel binne ure tot dae smelt. Ten spyte van sy misleidende historiese naam wat in 1930 geskep is, is pyoderma gangrenosum nóg 'n bakteriële infeksie ("pyoderma") nóg ware isgemiese vaskulêre gangreen. In plaas daarvan begin dit tipies as 'n teer inflammatoriese papule, steriele pustule of hemorragiese vesikulopustule, wat dikwels veroorsaak word op die presiese plek van 'n geringe velbesering, insekbyt, aderpunksie of chirurgiese insnyding, 'n kenmerkverskynsel bekend as kutane patergie van 30 tot (50 in 50 in pasiënte). Binne 24 tot 72 uur breek die steriele pustel sentraal af en sit sentrifugale uit teen 'n skrikwekkende spoed (1 tot 2 sentimeter per dag) in 'n verskriklik pynlike, etterige, nekrotiese krater omring deur 'n patognomoniese **moerasagtige, geweermetaalgrys tot diep-blou, omringde, ondermynblouagtige, omringde, ondermynagtige, oorhangende eritematiese stralekrans. Tussen 50 en 70 persent van pasiënte met pyoderma gangrenosum het 'n onderliggende sistemiese siekte, mees algemeen Inflammatoriese dermsiekte (ulceratiewe kolitis of Crohn-siekte), Rumatoïede artritis of Seronegatiewe Spondyloartritis, Monoklona Igmatiese **mologie****Monoklonale eemologie, Maligniteit (Akute Myeloïede Leukemie of elodisplastiese Sindroom). Omdat 'n vinnig groeiende, etterige ulkus gepaardgaande mekoors, erge pyn en 'n witbloedseltelling van 20 000 tot 40 000 selle/mcL nekrotiserende fasciitis (vleesvretende bakteriese infeksie)** of 'n postoperatiewe wondabses noukeurig nabos, of 'n postoperatiewe wondabses, herken chirurge wat die pasiënt gereeld opereer nie ruimte vir wye radikale chirurgiese debridement. In pyoderma gangrenosum veroorsaak elke slag van die chirurg se skalpel 'n plofbare patergiese neutrofiele storm langs die vars gesnyde velrand, wat veroorsaak dat die ulkus oornag verdubbel of verdriedubbel in grootte, wat senings en been blootstel, of lei tot onnodige ledemaatamputasie. As 'n pasiënt 'n vinnig groeiende ulkus met 'n pers ondermyn rand ontwikkel na geringe trauma of operasie, skakel jou plaaslike noodnommers of soek onmiddellike hospitaaldermatologie-evaluering. Hersien ook ons broers en sustersgidse oor kalsifilakse, violaceous retiform plaques en natriumtiosulfaat, erysipelas vs nekrotiserende fasciitis vs stasis dermatitis triage, en swart weduwee latrodektisme vs bruin kluisenaar loxoscelism nekrotiese ulkus triage.

Jou onmiddellike noodprioriteite is om ** 'n onmiddellike "MOENIE CHIRURGIES ONTBREID NIE"-waarskuwing op die pasiënt se grafiek en wondverband te plaas**, ** pyoderma gangrenosum te onderskei van ware nekrotiserende sagteweefselinfeksie** deur kliniese ondersoek langs die bed, Gram-kleuring, weefselkulture, en die ** CLS-gediagnoseerde -Delpersie-gediagnoseerde ** versigtige elliptiese of ponsvel biopsie van die aktiewe violaceous grens (slegs indien nodig om infeksie, vaskulitis of kwaadaardigheid uit te sluit, en ideaal terwyl sistemiese immunosuppressie tot stomp biopsie patergie begin word), en begin vinnigwerkende sistemiese anti-neutrofiele immunosuppressie, spesifiek hoë-tidonis-sisteem-tot-2 mg/kg/dag of pols IV Metielprednisoloon 500 tot 1 000 mg/dag vir 3 dae), orale siklosporien (4 tot 5 mg/kg/dag), of intraveneuse Infliximab (5 mg/kg, die goue standaard vir Crohn/ulceratiewe kolitis-geassosieerde en perist).

Doen dit nou¶

1. Soek dringende hospitaalnood- en dermatologie-evaluering as 'n velpustel, chirurgiese insnyding of geringe kneusing vinnig in 'n verskriklik pynlike krater met 'n persblou, moerige, oorhangende grens ulcereer. Skakel 911 in die Verenigde State en Kanada, 999 in die Verenigde Koninkryk, 02 in die Europese Unie, 02 in die Europese Unie, 02 regoor die Europese Unie, 02 regoor die Europese Unie, 02. van noodnommers.
2. STOP Enige Beplande Skerp Chirurgiese Debridement of Wye Eksisie Onmiddellik (Die Patergy Trap): Indien 'n pasiënt pyoderma gangrenosum bekend of sterk vermoed het (insluitend Postoperatiewe Pyoderma Gangrenosum [PPG] wat 4 tot 14 dae na borsreduksie/rekonstruksie, kardiovaskulêre chirurgie, of stodominale chirurgie, kardiovaskulêre chirurgie, chirurgie skepping), skerp chirurgiese debridement met 'n skalpel of curette is streng teenaangedui. Chirurgiese snywerk werf massiewe golwe van IL-1beta-, IL-8- en TNF-alfa-gedrewe neutrofiele na die nuut ingesnyde dermis, wat binne 24 uur katastrofiese sentrifugale ulserasie oor die hele bors, buik of ledemaat veroorsaak.
3. Regel ware nekrotiserende fasciitis, Ecthyma Gangrenosum en diep swaminfeksie uit sonder om onnodige radikale uitsnyding te veroorsaak:
4. Hoekom chirurge mislei word: Pyoderma gangrenosum veroorsaak 'n romerige geel-wit steriele, purulente ekssudaat (saamgestel uit miljoene dooie neutrofiele), hoë koors en leukositose tot 35 000/mcL.
5. Hoe om hulle by die bed uitmekaar te vertel: Anders as nekrotiserende fasciitis (wat diep langs die subkutane spierfascia versprei voor sigbare velafbreking, onderhuidse gas/crepitus, vuil "skottelwater"-vloeistof en sistemiese septiese skok met hipotensie en melksuurdosis produseer), **isumpyoderma-gangreensiekte, skerp, isulcerma-gangreen moerige, geweermetaal-gewelddadige ondermyn oorhang, nul onderhuidse gas, nul vuil anaërobiese reuk, tastbare perifere pulse, en negatiewe Gram-vlekke en bloedkulture.
6. Postoperatiewe PG-leidraad: Post-operatiewe bakteriële nekrotiserende wondinfeksies kom tipies voor binne 24 tot 72 uur van die operasie (Groep A Streptococcus of Clostridium) of teenwoordig as 'n wisselvallige steekabses, terwyl **Postoperatiewe Pyoderma Gangrenosum ** klassies (PPGs) ** post-operaties ** dae ** uitbars veelvuldige klein steriele pustules langs die hechtingslyn wat die hele insnyding saamsmelt en losmaak terwyl die ligte tepelhof in borschirurgie gespaar word en nie verbeter op breëspektrum IV-antibiotika nie.
7. ** Pas gevalideerde diagnostiese raamwerke toe (Die Delphi Internasionale Konsensuskriteria en die PARACELSUS-telling) en verkry 'n geteikende grensbiopsie:**
8. Onder die 2018 Delphi Internasionale Konsensus, vereis diagnose 1 hoofkriterium (biopsie van die ulkusrand wat 'n digte steriele neutrofiele dermale infiltraat demonstreer) plus ten minste 4 van 8 klein kriteria (uitsluiting van infeksie op histologie/kultuur; patergie; geskiedenis van IBD4 of arthritis; dae;
9. Onder die PARACELSUS-telling (waar 'n telling van >= 10 punte 'n > 90% waarskynlikheid van PG aandui), word hoofpunte toegeken vir Pvorderende siekte (3 pte), Abeoordeling van relevante differensiële diagnoses (3 pte), en Redish-violaceous wond-grense plus (3 pte) (2 punte), Kkenmerkende bisarre ulkusvorm (2 punte), **Ekstreme pyn > 4/10 op VAS (2 punte), en Lgelokaliseerde patergie-verskynsel (2 punte).
10. Begin onmiddellik hoë dosis sistemiese kortikosteroïede of siklosporien om die neutrofielstorm te stop:
11. Eerstelyn sistemiese redding (STOP GAP-proefbewyse): Dien Orale Prednisoloon/Prednisoon toe teen 0,75 tot 1,5 mg/kg/dag (tot 60 tot 100 mg/dag), of vir fulminante, vinnig groeiende multilokulêre of postoperatiewe PG, dien toe Preveneus PG5 tot 1 000 mg IV een keer daagliks vir 3 tot 5 opeenvolgende dae), wat tipies sentrifugale grensuitsetting stop en pynlike pyn binne 48 tot 72 uur verminder.
12. Alternatiewe eerstelyn-redding (orale siklosporien): Die landmerk VK STOP GAP gerandomiseerde beheerde proef het bewys dat Orale siklosporien teen 4 tot 5 mg/kg/dag (twee keer daagliks verdeel) identiese ulkusgenesingseffektiwiteit en spoed het as orale prednisoloon, wat die eerste brilien-diabetesmiddel in sekere pasiënte die voorkeur maak. osteoporose, vetsug of steroïedpsigose (vermy Siklosporien in nierversaking of onbeheerde hipertensie).
13. Inisieer biologiese TNF-alfa-blokkade (IV Infliximab 5 mg/kg) vir inflammatoriese dermsiekte-geassosieerde, peristomale of steroïed-weerstandige Pyoderma Gangrenosum: **Intraveneuse infliximab (5 mg/kg by weke 0, 2 en 6) ** word elke 8 gerandomiseerde biologiese terapie ondersteun. placebo-beheerde proef vir pyoderma gangrenosum, wat vinnige kliniese reaksie in 69 persent van pasiënte binne 2 weke behaal en dien as die onbetwiste behandeling van keuse wanneer PG saam met aktiewe Crohn-siekte, ulseratiewe kolitis of peristomale ulserasie bestaan.
14. Oefen streng atraumatiese, voggebalanseerde plaaslike wondversorging en sagte kompressie: Moet nooit droë gaas aanwend wat aan die sweerbed vassit en lewensvatbare dermis skeur wanneer dit verwyder word nie (wat patergie veroorsaak nie). Beskerm die omliggende ongeskonde vel met 'n sinkoksied- of sianoakrilaat-versperringsfilm, dien superkragtige aktuele clobetasolpropionaat 0.05% salf of aktuele takrolimus 0.1% salf direk op die ontsteekte violetagtige oorhangende rand aan, trek die sentrale krater-, hidrogel of sentrale krater aan. hidrovesel-/alginaatverbande, en pas sagte meerlagige kompressieverband toe sodra akute grenspyn deur sistemiese steroïede beheer word.

Beslissingsboom: vermoedelike Pyoderma Gangrenosum vs Necrotiserende Fasciitis vs Veneuse/Arteriële Ulcus vs Martorell Ulcus¶

flowchart TD
    A["Pasiënt presenteer met vinnig uitbreidende, verskriklik pynlike kutane ulkus (1 tot 2 cm/dag) + etterige geel basis + boggy gewelddadige/geweermetaalgrys ondermyn oorhangende rand (dikwels na geringe trauma, venapunktuur of onlangse chirurgie)"] --> B{"Stap 1: Onmiddellike uitskakeling van ware nekrotiserende sagteweefsel-infeksie (nekrotiserende fasciitis): Is daar onderhuidse gas/krepitus, vuil anaërobiese reuk, fassiale opsporing buite velmarges, of septiese skok?"}
    B -->|YES: True Bacterial Necrotizing Fasciitis / Wet Gangrene| C["Noodoperasiekamer Chirurgiese Ondersoek en Debridement + IV Vancomycin + Piperacillin-Tazobactam/Meropenem + Clindamycin"]
    B -->|NO: Primary Dermal Ulceration with Violaceous Undermined Overhang + Negative Gram Stain + Palpable Pulses| D["Stap 2: Pas PARACELSUS-telling toe (>= 10 punte) en skerm vir sistemiese assosiasies: IBD (ulseratiewe kolitis / Crohn), rumatoïede artritis, IgA-gammopatie / AML / MDS, of Levamisol-vervalste kokaïengebruik"]
    D --> E["VERPLIGTE VEILIGHEIDSBESTELLING: Plaas 'STRICT PATHERGY VOORSORGMAATREËLS - GEEN SKERP CHIRURGIESE AFBREIDING, GEEN DROë HEEFTENDE GAAS' Teken by die bed"]
    E --> F{"Stap 3: Voer geteikende randbiopsie uit (sluit skadelike rand + subkutane vet in) vir H&E Histopatologie + bakteriese, swam en mikobakteriese weefselkulture"}
    F --> G{"Evalueer die erns, omvang en onderliggende sistemiese comorbiditeite van die siekte"}
    G -->|Severe, Rapidly Expanding, Multilocular, or Postoperative PG| H["EERSTE-LINE SISTEMIESE REDDING: 1. Orale Prednisoon (1 tot 1,5 mg/kg/dag) OF Pols IV Metielprednisoloon (500 tot 1 000 mg/dag x 3-5 dae); OF 2. Orale siklosporien (4 tot 5 mg/kg/dag - STOP GAP-proefekwivalent)"]
    G -->|Coexisting Inflammatory Bowel Disease (Crohn / UC), Peristomal PG, or Steroid-Refractory Disease| I["BIOLOGIESE REDDING: binneaarse infliximab (5 mg/kg op weke 0, 2, 6) of Adalimumab + sistemiese kortikosteroïedbrug"]
    G -->|Underlying Hematologic Malignancy (AML / MDS / IgA Myeloma) or Severe Sepsis Contraindicating Steroids| J["Hoë dosis intraveneuse immunoglobulien (IVIG 2 g/kg oor 2-5 dae) of geteikende IL-1 antagonis (Anakinra / Canakinumab) + Behandel onderliggende leukemie/miëloom"]
    G -->|Small (< 3 cm), Early, Localized, or Mild Peristomal Ulcer| K["Super-kragtige aktuele Clobetasol 0.05% salf of aktuele takrolimus 0.1% toegedien op gewelddadige rand + versigtige intralesionale triamcinolon (40 mg/ml) + nie-hechtende silikoon verbande"]

Patofisiologie: die steriele neutrofiele storm, kutane patergie en die vyf kliniese variante van Pyoderma Gangrenosum¶

Pyoderma gangrenosum sit aan die ernstige ulseratiewe einde van die neutrofiele dermatosespektrum (naas Sweet-sindroom, subkorneale pustulêre dermatose, hidradenitis suppurativa en erythema elevatum diutinum).

HOW MINOR TRAUMA TRIGGERS EXPLOSIVE PATHERGIC ULCERATION IN PG
=======================================================================
[Minor Cutaneous Trauma: Needle Stick, Bug Bite, Scalpel Incision]
                               |
                               v
[Keratinocyte Damage Releases DAMPs (Damage-Associated Molecular
 Patterns: ATP, HMGB1, S100 Proteins, LL-37 Cathelicidin)]
                               |
                               v
[Hyper-Reactive NLRP3 Inflammasome Activation in Dermal Macrophages]
   * Massive local surge of Interleukin-1 beta (IL-1beta), IL-1alpha,
     Tumor Necrosis Factor-alpha (TNF-alpha), IL-8 (CXCL8), IL-17,
     and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF).
                               |
                               v
[STERILE NEUTROPHIL AVALANCHE INTO THE DERMIS]
   * Millions of mature neutrophils flood the dermis and release
     Matrix Metalloproteinases (MMP-9, MMP-2), Neutrophil Elastase,
     Myeloperoxidase, and Neutrophil Extracellular Traps (NETs).
                               |
                               v
[LIQUEFACTIVE DERMAL COLLAGEN MELTDOWN ("Undermining")]
   * Because neutrophils dissolve the deep reticular dermis faster
     than the overlying epidermis dies, the dermal floor caves in
     beneath the skin edge -> Creates the classic BOGGY, VIOLACEOUS,
     OVERHANGING ("UNDERMINED") BORDER + Cribriform "Tissue Paper" Scar.
=======================================================================

Die Vyf Afsonderlike Kliniese Variante van Pyoderma Gangrenosum¶

1. Klassieke ulseratiewe Pyoderma Gangrenosum (85% van gevalle): Breek die meeste uit op die anterior pretibiale onderbene (70%), romp of buik. Begin as 'n teer dieprooi knoppie of steriele puistel omring deur 'n eritematiese stralekrans wat vinnig sentraal in 'n diep ulkus nekrose met 'n perulent-verskynende steriele basis en 'n moerige, bloupers (gewelddadige), ondermyn oorhangende grens. Wanneer dit genees onder immuunonderdrukking, groei her-epitelialisering uit gespaarde haarfollikels in brûe, wat 'n patognomoniese cribriform ("sif-agtige" of "gebreekte sigaret/weefselpapier") atrofiese litteken laat.
2. Bullous (Atipiese) Pyoderma Gangrenosum (Hematologiese Maligniteit Rooi Vlag): Kom voor met akute, pynlike, oppervlakkige konsentriese hemorragiese bullae (bloedgevulde blase) met 'n blougrys inflammatoriese stralekrans, hoofsaaklik op die gesig, dorsale hande, en nie op die boonste ledemate. Critical Oncology Pearl: Meer as 70 persent van pasiënte met Bullous Pyoderma Gangrenosum het 'n onderliggende hematologiese maligniteit, spesifiek Akute Myeloïede Leukemie (AML), Mielodisplastiese Sindroom (MDS), Myeloproliferatiewe Neoplasmas en veelvuldige kliniese oorlappings en veelvuldige kliniese oorlappings. histologies met bullose Sweet-sindroom.
3. Pustulêre Pyoderma Gangrenosum (Akute IBD Flare Merker): Kom voor as gewasse van pynlike, afsonderlike 2 tot 5 millimeter steriele pustules omring deur 'n eritematiese stralekrans op die ekstensor ledemate en boonste stam wat nie almal na diep kraters vorder nie; kom byna uitsluitlik voor tydens akute, ernstige opvlamsels van ulseratiewe kolitis of Crohn-siekte en verdwyn wanneer die derm-opvlam met kortikosteroïede of infliximab behandel word.
4. Vegetatiewe (oppervlakkige granulomatiese) Pyoderma Gangrenosum: 'n Stadiger, minder pynlike, verrucose (vratagtige), oppervlakkige ulseratiewe gedenkplaat met sinuskanale wat nie die aggressiewe violaceous ondermyn grens het nie, wat tipies op die romp voorkom by pasiënte sonder onderliggende sistemiese siekte en reageer goed, of mino-steroïede op dasikliene.
5. Peristomale Pyoderma Gangrenosum (PPG): Kom onmiddellik voor langs 'n abdominale ileostomie of kolostomie-stoma by pasiënte met inflammatoriese dermsiekte (wat verantwoordelik is vir 15% van alle PG-gevalle), veroorsaak deur **chroniese meganiese patergie van Tight Stoma Appliance-wafers, of lea-ensieme grawe, adhesivesive strips Omdat die pynlike diep ulkus verhoed dat die stomasak-wafel teen die vel seël, lek stoel voortdurend op die rou krater, wat 'n bose kringloop van pyn en toestelfout skep.

Outo-inflammatoriese genetiese sindrome met Pyoderma Gangrenosum (PAPA, PASH en PAPASH)¶

By jonger pasiënte met ernstige, herhalende pyoderma gangrenosum wat gepaard gaan met vernietigende aknee of hidradenitis suppurativa, ondersoek klinici vir monogene outo-inflammatoriese inflammasomopatieë wat aangedryf word deur mutasies in die PSTPIP1 (*Proline-Serine-Threonine Phosphatase) gene wat *ST1 in wisselwerking met proteïene inwerk. IL-1beta: - PAPA-sindroom: Pyogeniese steriele artritis + Pyoderma gangrenosum + ernstige sistiese Aknee. - PASH-sindroom: Pyoderma gangrenosum + Acne + Suppuratiewe Hidradenitis (hidradenitis suppurativa). - PAPASH / PASS-sindroom: Voeg Psoriatiese artritis of Ankiloserende Spondilitis by die triade. Hierdie sindrome reageer dramaties op geteikende IL-1-blokkade (Anakinra of Canakinumab) of TNF-alfa-inhibeerders (Infliximab / Adalimumab).

Side-by-side differensiële diagnose: Pyoderma Gangrenosum vs Necrotiserende Fasciitis vs Martorell Hipertensiewe isgemiese ulkus vs Brown Recluse Spinnekopbyt vs Levamisole Vaskulopatie¶

Die PARACELSUS diagnostiese telling en verpligte laboratoriumopname vir vermoedelike Pyoderma Gangrenosum¶

1. Hoe om die PARACELSUS-telling by die bed te bereken¶

Gepubliseer deur Jockenhovel en kollegas as 'n hoë-sensitiwiteit diagnostiese hulpmiddel om pyoderma gangrenosum van veneuse, arteriële en aansteeklike nabootsers te onderskei, 'n totale telling van 10 punte of hoër bevestig 'n hoë waarskynlikheid van Pyoderma Gangrenosum: - Belangrike kriteria (3 punte elk): 1. Pvorderende siekte (vinnig groeiende ulserasie wat binne < 6 weke ontwikkel). 2. Aevaluering en uitsluiting van relevante differensiële diagnoses (veneuse/arteriële ontoereikendheid, infeksie, vaskulitis, kalsifilakse). 3. Redish-gewelddadige (pers-blou) wondrand. - Klein kriteria (2 punte elk): 4. Averbetering (vinnige verbetering) deur immuunonderdrukkende middels. 5. Kkenmerkende bisarre, polisikliese of serpiginous ulkusvorm met ondermyne rande. 6. **Ekstreme pyn (> 4 uit 10 op die Visuele Analoog Skaal, dikwels 8 tot 10 uit 10). 7. Lgelokaliseerde patergie-verskynsel (ulkus veroorsaak op die plek van trauma, chirurgie of biopsie). - Bykomende kriteria (1 punt elk): 8. Suppuratiewe inflammasie op histopatologie (digte dermale neutrofiele infiltraat). 9. Uondermyn wondmarges. 10. S sistemiese siekte geassosieer (IBD, rumatoïede artritis, IgA gammopatie, hematologiese maligniteit).

2. Verpligte sistemiese opwerking in elke pas gediagnoseerde pasiënt met Pyoderma Gangrenosum¶

Omdat 50 tot 70 persent van pasiënte 'n onderliggende sistemiese siekte huisves (en omdat PG die heel eerste kliniese teken van okkultiese Akute Myeloïede Leukemie, Myelodysplastiese Sindroom, IgA Veelvuldige Myeloom, Crohn-siekte of GPA/ANCA Vaskulitis kan wees), bestel hierdie volledige diagnostiese paneel by opname: - Hematologiese en Paraproteïenemie-skerm: Volledige bloedtelling (CBC) met manuele perifere bloedsmeer (op soek na myeloblaste, displastiese neutrofiele, of Auer-stawe), Serumproteïenelektroforese (SPEP) met immunofiksasie-elektroforese (IFE) (umally Free looking for an Ser) monoklonale gammopatie, die klassieke paraproteïen wat met PG geassosieer word). - Gastrointestinale / Inflammatoriese dermsiekteskerm: Gedetailleerde geskiedenis van diarree, hematochezia, gewigsverlies of orale afte; Fekale Calprotectin en Ileo-kolonoskopie met mukosale biopsies indien enige GI-simptome of onverklaarbare ystertekortanemie bestaan. - Vakulitis-, trombofilie- en dwelmgeïnduseerde PG-skerm: c-ANCA / PR3 en p-ANCA / MPO (om Granulomatose met Polyangiitis [GPA] en Levamisool-vervalste kokaïenvaskulopatie uit te sluit, wat retiforme beenpootjies en -positief veroorsaak met 'n retiforme beenpurulus en -positief MPO/HNE ANCA), Antifosfolipied-teenliggaampies (lupus-antikoagulant, antikardiolipien, beta-2-glikoproteïen I), Rumatoïede Faktor / Anti-CCP, Hepatitis B, Hepatitis C en MIV-serologieë, en Urientoksikologie vir kokaïen/Levamiskokaïen. - Deep Edge Skin Biopsie Protocol (Twee monsters): Verkry 'n smal elliptiese insnydingsbiopsie of 4-tot-6 mm-ponsbiopsie wat die aktiewe eritematiese-gewelddadige grens strek tot onder in onderhuidse vet: stuur monster 1 in formalien vir H&E, methenamien, (Ziehlelsene, PAS) en silwer vlekke, en stuur monster 2 in steriele soutoplossing vir aërobiese, anaërobiese, swam (Blastomyces, Cryptococcus, Histoplasma, Sporothrix), en atipiese mikobakteriese (M. marinum, M. ulcerans, M. fortuitum) weefselkulture.

Stap-vir-stap hospitaalbehandelingsprotokol: sistemiese immuunonderdrukking, biologiese middels en peristomale sorg¶

1. Eerstelyn sistemiese immuunonderdrukking (prednisoon vs. siklosporien)¶

• Sistemiese kortikosteroïede: Begin Orale Prednisoon of Prednisoloon teen 1,0 tot 1,5 mg/kg/dag (60 tot 100 mg een keer daagliks), of vir plofbare postoperatiewe of multi-ulkussiekte, dien **Pulse IV Metielprednisoloon (500 tot 1 000 mg daagliks) toe vir 500 tot 1 000 mg daagliks. Sodra grensprogressie ophou en die ondermyn oorhang plat raak (binne 1 tot 3 weke), verminder stadig oor 3 tot 6 maande.
• Orale siklosporien (kalsineurien-inhibeerder): Begin Oraal gemodifiseerde siklosporien (neoraal) teen 4 tot 5 mg/kg/dag twee keer per dag verdeel. In die landmerk STOP GAP gerandomiseerde beheerde proef, het orale siklosporien (4 mg/kg/dag) en orale prednisoloon (0.75 mg/kg/dag) identiese genesingspoed op 6 weke en identiese sluitingskoerse op 6 maande (47%) getoon, met prednisoloon wat ernstiger infeksies dra en resiklosporiene renale disfunksie van siklosporien. Monitor bloeddruk, kreatinien, kalium en magnesium elke 1 tot 2 weke.

2. Geteikende biologiese en steroïedbesparende terapieë¶

• TNF-Alfa-inhibeerders (Infliximab en Adalimumab): IV Infliximab (5 mg/kg in week 0, 2 en 6, dan elke 6 tot 8 weke) is die goudstandaard biologiese middel vir PG, veral met **Crohn-siekte, ulseratiewe kolitis PG, of peristomale TB vir latente B en peristomale siekte. Subkutane Adalimumab (160 mg Week 0, 80 mg Week 2, dan 40 tot 80 mg weekliks) is 'n effektiewe subkutane opsie.
• IVIG, Steroïedbesparende Middels en Sitokienblokkeerders: Gee IVIG (2 g/kg oor 3 tot 5 dae) wanneer aktiewe maligniteit of sepsis steroïede kontraindikeer. Kombineer steroïede of biologiese middels met Oral Dapsone (50 tot 200 mg/dag na G6PD-sifting), Mycophenolate Mofetil, Azathioprine, of Colchicine. Vir refraktêre gevalle of PAPA/PASH-sindroom, bereik IL-1-antagoniste (Anakinra, Canakinumab), IL-23-remmers (Ustekinumab) en JAK-remmers (Upadacitinib) vinnige remissie.

3. Wanneer word chirurgiese veloorplanting OOIT toegelaat in Pyoderma Gangrenosum?¶

• Tydens Aktiewe Inflammasie: NOOIT. Enige chirurgiese insnyding, skerp debridement, of veloorplanting-oes (wat 'n splinternuwe PG-ulkus by die bobeen skenkerplek veroorsaak) is streng verbode.
• Gedurende die rustige genesingsfase onder volle immuunonderdrukking: Sodra steroïede, siklosporien of infliximab die neutrofiele grens heeltemal uitgedoof het en pyn weg is, kan sagte sluk-verwydering, Negatiewe Druk Wondterapie (NPWT), of bio-gemanipuleerde dermale plaasvervangers versnel.

Streeksnoodnommers en agentskapprotokolle¶

• Verenigde State en Kanada: Skakel 911 vir vinnig groeiende nekrotiese velswere wat gepaard gaan met hoë koors, strawwe of onoplosbare pyn. Klinici volg American Academy of Dermatology (AAD) en Delphi International Consensus protokolle vir diagnostiese en patergievoorkoming.
• Verenigde Koninkryk: Skakel 999 of gaan na 'n NHS-noodafdeling. Onder riglyne British Association of Dermatologists (BAD) en UK Dermatology Clinical Trials Network (UK DCTN STOP GAP Trial) riglyne, begin hospitaaldermatologiespanne orale prednisoloon (\(0.75\text{ mg/kg/day}\)) of siklosporien (\(4\text{ mg/kg/dag}\)) terwyl operasieverbod .
• Europese Unie: Skakel 112 in alle EU-lidlande. Volg Europese Akademie vir Dermatologie en Venereologie (EADV) en Duitse Dermatologiese Vereniging (DDG) PARACELSUS-telling riglyne.
• Australië, Nieu-Seeland en Asië-Stille Oseaan: Skakel 000 in Australië, 111 in Nieu-Seeland (Australasian College of Dermatologists [ACD]), 119 in Japan en Suid-Korea (Japanese Dermatologiese Vereniging [JDA] Pyoderma Gangrenosum Riglyne, waar Adalimumabry 9, Singapoer, 9, 9, 9, 5, 9, 2008, 9 of 112 / 108 in Indië.

Gereelde vrae¶

Waarom maak chirurgiese debridement 'n Pyoderma Gangrenosum ulkus katastrofies erger?¶

Anders as nekrotiserende fasciitis (wat veroorsaak word deur vleisetende bakterieë wat in die operasiesaal weggesny moet word), is Pyoderma Gangrenosum (PG) ’n steriele outo-immuun en outo-inflammatoriese toestand waarin die pasiënt se eie witbloedselle (neutrofiele) die vel verkeerdelik aanval wanneer dit ook al beseer word. Hierdie oordrewe reaksie op trauma word kutane patergie genoem. Wanneer 'n chirurg 'n etterige PG-ulkus vir 'n bakteriële infeksie beskou en die pers velgrens met 'n skalpel wegsny, stel die beskadigde velselle alarmseine vry (interleukien-1 beta en TNF-alfa) wat miljoene vars neutrofiele na die nuut gesnyde rand oproep. Binne 24 tot 48 uur verteer daardie neutrofiele die gesonde kollageen langs die chirurgiese marge, wat veroorsaak dat die ulkus verdubbel of verdriedubbel in grootte.

Hoe kan dokters postoperatiewe Pyoderma Gangrenosum onderskei van 'n bakteriële chirurgiese wondinfeksie na bors- of abdominale chirurgie?¶

Vier kliniese leidrade skei Postoperatiewe Pyoderma Gangrenosum (PPG) van 'n bakteriële wondinfeksie: (1) Tydsberekening: PPG begin byna altyd 4 tot 14 dae na die operasie as klein steriele pustules langs die insnydingslyn wat skielik saamsmelt en die wond oopskeur, terwyl virulente Groep A Strep-nekrotiserende infeksies binne 7 uur 24 tot nekrotiserende infeksies toeslaan; (2) Randvoorkoms: PPG skep 'n moerige, geweermetaalpers, oorhangende ("ondermyne") velrand; (3) Tepelbesparend in borschirurgie: in borsvermindering of rekonstruksie PPG smelt die vel van die bors weg terwyl die tepel-areolêre kompleks uniek gespaar word; en (4) Antibiotiese mislukking: PPG vererger ten spyte van breëspektrum binneaarse antibiotika en chirurgiese debridements, maar hou op om uit te brei binne 48 uur na die aanvang van hoë dosis kortikosteroïede.

Hoekom word Pyoderma Gangrenosum "Pyoderma" genoem as daar geen bakteriële infeksie is nie?¶

Toe dermatoloë Brunsting, Goeckerman en O'Leary die toestand die eerste keer in 1930 genoem het, het hulle verkeerdelik geglo dit is veroorsaak deur 'n weghol streptokokke of stafilokokke infeksie ("pyoderma" beteken etter in die vel) wat gelei het tot weefseldood ("gangrenosum"). Moderne medisyne het later bewys dat die dik geel etter wat die basis van 'n vars PG ulkus bedek, geen bakterieë bevat nie; dit is eintlik 'n steriele sop gemaak van miljoene hiperaktiewe witbloedselle (neutrofiele) wat die dermis oorstroom het as gevolg van 'n ooraktiewe aangebore immuunstelsel. Alhoewel die naam 'n historiese verkeerde benaming is, het dit byna 'n eeu in mediese handboeke gebly.

Watter onderliggende mediese toestande word die meeste aan Pyoderma Gangrenosum gekoppel?¶

Tussen 50 en 70 persent van pasiënte wat met Pyoderma Gangrenosum gediagnoseer is, het 'n onderliggende sistemiese siekte. Die vier mees algemene assosiasies is: (1) Inflammatoriese dermsiekte (ulseratiewe kolitis en Crohn-siekte, gesien in 20% tot 30% van gevalle); (2) Inflammatoriese artritis (rumatoïede artritis en ankiloserende spondilitis); (3) Hematologiese kankers en bloedafwykings (spesifiek Akute Myeloïde Leukemie [AML], Myelodysplastiese Sindroom [MDS] en IgA Monoklonale Gammopatie, wat veral gekoppel is aan die bulagtige variant van PG op die hande en gesig); en (4) Genetiese outo-inflammatoriese sindrome soos PAPA en PASH sindroom.

Wat werk beter vir Pyoderma Gangrenosum: Prednisoon of Siklosporien?¶

Volgens die landmerk UK STOP GAP gerandomiseerde beheerde proef, is orale prednisoloon (0.75 mg/kg/dag) en orale siklosporien (4 mg/kg/dag) ewe doeltreffend: beide stop ulkusprogressie teen dieselfde spoed en bereik feitlik identiese volledige genesingstempo (byna 50% genees teen 6 maande). Dokters kies tussen hulle op grond van die pasiënt se ander gesondheidstoestande: Prednisoon (of IV Methylprednisolone) word bevoordeel by pasiënte met niersiekte of hoë bloeddruk, terwyl Siklosporien bevoordeel word by pasiënte met diabetes, vetsug, osteoporose, of 'n geskiedenis van steroïed-geïnduseerde psigiatriese newe-effekte. Wanneer PG aan Crohn-siekte of ulseratiewe kolitis gekoppel word, is binneaarse Infliximab (5 mg/kg) die goudstandaard biologiese behandeling.

Bronne en amptelike leiding¶

• JAMA Dermatologie Delphi Internasionale Konsensus (Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al., 2018): Diagnostiese kriteria van ulseratiewe Pyoderma Gangrenosum: 'n Delphi-konsensus van internasionale kundiges.
• BMJ (STOP GAP Randomized Controlled Trial, Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, et al., UK Dermatology Clinical Trials Network): Vergelyking van die twee mees algemeen gebruikte behandelings vir Pyoderma Gangrenosum: Resultate van die STOP GAP gerandomiseerde beheerde proef (Prednisoloon) Ci.
• JAMA Dermatologie (Jockenhovel F, et al.): Die PARACELSUS-telling: 'n Nuwe diagnostiese hulpmiddel vir Pyoderma Gangrenosum.
• Britse Vereniging van Dermatoloë (BAD) en American Academy of Dermatology (AAD): Kliniese Riglyne oor Neutrofiele Dermatoses, Postoperatiewe Pyoderma Gangrenosum-erkenning en Patergievoorkoming.
• Gut (Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, et al.): Infliximab vir die behandeling van Pyoderma Gangrenosum: 'n gerandomiseerde, dubbelblinde, placebo-beheerde proef.

Verwante gidse¶

• Kalsifilakse (kalsifiese uremiese arteriolopatie): skadelike gedenkplate, swart kersies en natriumtiosulfaat
• Erysipelas vs nekrotiserende fasciitis vs stasis dermatitis: pyn buite verhouding, bullae en LRINEC telling triage
• Swart weduwee latrodektisme spierrigiditeit vs bruin kluisenaar loxoscelisme nekrotiese ulkus triage
• Nekrotiserende fasciitis (vleisetende infeksie) en sellulitis rooi vlae
• Noodnommers volgens land