Mpasi ya baselile ya sickle mpi maladi ya ngolo ya ntulu¶

Maladi ya baselile ya ntulu (SCD) kele maladi ya menga yina bo ke bakaka na dibuta yina ke katukaka na nsoba mosi ya ke salamaka na gène ya beta-globine (yina ke yingisaka acide glutamique hydrophile ti valine hydrophobe na kisika ya sambanu), yina ke basisaka Hémoglobine S (\(\text{HbS}\)) ya kukonda kikalulu. Kana baselile ya mbwaki ya menga yina kele ti \(\text{HbS}\) kebasisaka mupepe ya mbote na kati ya ba kapilere to kekutanaka ti kukonda masa, madidi, acidose, to maladi, bamolekile ya \(\text{HbS}\) yina kele ti mupepe ya mbi kekumaka bapolymérisation mpi kekumaka banti ya kristale ya ngolo mpi ya kukonda masa yina kebebisaka baselile ya mbwaki yina kekangamaka ngolo a creffy to biconca . forme ya sicle.

Na kuswaswana ti baselile ya mbwaki ya menga yina kele ti mavimpi ya mbote yina ke balukaka mbote na nzila ya ba kapilere ya fioti-fioti mpi ke zingaka bilumbu 120, baselile ya mbwaki ya menga yina kele ti maladi ya ntu ke zingaka kaka bilumbu 10 to 20 mpi ke kangamaka ngolo na endothélium ya misisa, na baselile ya mpembe mpi na baplakete. Dyambu yai kesalaka nde misisa ya fyoti-fyoti kukangama na kintulumukina (vaso-occlusion), ischémie tissulaire, mpi hémolyse ya nswalu. Na ntangu crise de douleur vaso-occlusive (VOC) ya kukonda mpasi kele kidimbu ya kumonisa, maladi ya sickle cellule lenda kuma nswalu na ba urgences sambanu ya binama yina lenda tula luzingu na kigonsa mbala mosi: Syndrome aigu du thorax (SCA), **Crise de séquestration splénique pédiatrique, AVC ischémique to hémorragique ya ngolo, Crise aplastique, mpe Priapisme ischémique. Kuzaba mutindu ya kuyidika mpasi ya ngolo ti tiya mpi masa (ata fyoti ve glace), kuzaba kisika yina fievre ya urgence ya 38,5 degrés Celsius (101,3 degrés Fahrenheit) lenda basika, mpi kumona na ntwala nde ntulu to ntulu kubwa kegulusaka luzingu ya bantu.

Sala yo sesepi¶

1. Tala nswalu kana kele ti ba drapo ya mbwaki ya ke tula luzingu na kigonsa mpi binga nimero ya urgence ya bwala na beno kana yo kele. Binga 911 na États-Unis mpi na Canada, 112 na Union Européenne ya mvimba, 999 na Royaume-Uni, 000 na Australie, to tala na mukanda ya 100. nimero ya urgence mbala mosi kana mbefo kele ti **mpasi na ntulu, kukonda mpema, tiya ya 38,5 degre Celsius (101,3 degre Fahrenheit) to kuluta, kubwa ya luse to ya kulemba ya diboko, mpasi ya ntu ya ngolo, mpusu ya nitu ya ngolo na kintulumukina ti divumu ya kuvimba ya diboko ya kimama to ** erection laurs to4.
2. Tula TIYA ya mawete (ba compresse ya tiya, ba couvercles ya tiya, to bain ya tiya) na makulu ti mikwa yina ke sala mpasi, mpi KUTULA VE ATA FIOTI ba paquet ya glace to ba compresse ya madidi. Ba temperature ya madidi ke basisaka nswalu vasoconstriction périphérique (kufiotuna misisa ya menga) mpi ke salaka nde misisa ya menga kuluta malembe, $\xtHH blood} polimerizasio mpi ke kumisaka ngolo kibeni maladi ya sickle vaso-occlusive mpi ischémie ya mikwa.
3. Yantika kunwa masa na munoko mbala mosi kana muntu kele ya kukengila mbote mpi ke sanza ve. Sala nde muntu kunwa masa ya tiya to masa ya tiya, solution ya kuvutula masa na munoko, to masa ya kukonda caféine ntangu yonso. Kukonda masa na nitu ke kumisaka mingi hémoglobine yina kele na kati ya baselile (\(\text{MCHC}\)), yina ke salaka nde baselile ya mbwaki kukuma nswalu mingi.
4. Pesa mbefo bankisi ya mpasi ya sickle cellule yina bo me sonikila yandi na nzo na kutadila Plan d’Action ya Mpasi ya Hematologie yina bo me yidika sambu na muntu na muntu. Sadisa mbefo na kubaka bankisi yina bo me yidika sambu na kumanisa mpasi na munoko (bonso acetaminophen/paracetamol, bankisi ya AINE yina bo me sonikila yandi kana kisalu ya rein ke pesa nzila, to bankisi ya prospirat yina bo me sonikila yandi na ntwala ya kubasisa opioïde ya prospirat.
5. Vanda mbefo ya kusungama mpi siamisa yandi na kupema malembe-malembe mpi na mudindu na nima ya minuta 10 tii na 15 kana yandi kele ti mpasi na ntulu, na mukongo, to na zulu ya divumu. Kupema ya kukonda mudindu ("kukangama") yina ke katukaka na mpasi ya mikwa ya ntulu ke bwisaka basashe ya fioti ya mupepe yina kele na nsi ya bapumo (ateggerting atelectasis**), cre-a . Kimbevo**.
6. Nata Carte d’Identité ya Maladi ya Sickle Cell ya mbefo / Plan ya Lusansu ya Nswalu ya Muntu na Muntu na lupitalu mpi lomba nde bo pesa yandi analgésie ya minuta 30 tii na 60 mpi ba target ya antibiotique ya minuta 60. Zabisa infirmier ya triage ya departema ya urgence mbala mosi nde mbefo kele ti **maladi ya sipesiali yina ke lomba nkisi ya antibiotique ya spectre ya nene yina bo ke tulaka na misisa na nsungi ya minuta 60 sambu na kubuyisa maladi ya sepsis yina ke fwaka bantu).

Nti ya lukanu ya nswalu sambu na bampasi ya sickle cellule¶

flowchart TD
    Start["Child or Adult with Sickle Cell Disease (HbSS, HbSC, HbS-Beta Thalassemia)"]
    RedFlags{"Screen Immediately for the 6 Life-Threatening Organ Crises:<br/>1. Fever >= 38.5C (101.3F)<br/>2. Chest pain, cough, tachypnea, or SpO2 drop (Acute Chest Syndrome)<br/>3. FAST stroke signs, seizure, or sudden severe headache<br/>4. Sudden extreme pallor + enlarging left upper belly in child (Splenic Sequestration)<br/>5. Priapism lasting > 2 to 4 hours"}
    CriticalEMS["CALL EMERGENCY MEDICAL SERVICES IMMEDIATELY (Priority 1)<br/>- Fever >= 38.5C: IV Ceftriaxone within 60 min (Sepsis Protocol)<br/>- Chest / SpO2 < 95%: Upright position + Oxygen + Exchange Transfusion prep<br/>- Stroke signs: Emergency Head CT/MRI + Exchange Transfusion to HbS < 30%<br/>- Splenic Sequestration: Gentle handling of abdomen + Small-aliquot RBC transfusion"]
    VOCAssessment["Uncomplicated Vaso-Occlusive Pain Crisis (VOC) or Dactylitis<br/>(Deep throbbing pain in long bones, back, joints, or infant hands/feet)"]
    HomeCare["Immediate Home & Prehospital VOC Protocol<br/>1. Apply WARM packs / warm bath (STRICTLY NO ICE OR COLD)<br/>2. Give steady oral hydration (warm or room-temperature water)<br/>3. Administer prescribed home Pain Action Plan medications<br/>4. Practice 10 slow deep breaths every hour to prevent atelectasis"]
    HomeResponse{"Does Pain Improve Within 2 to 4 Hours and Can Patient Keep Fluids Down?"}
    OutpatientFollow["Continue Oral Hydration, Warmth, and Scheduled Analgesia<br/>Contact Hematology Clinic for same-day or next-day checkup<br/>Monitor temperature and breathing every 4 hours"]
    EDTransport["Transport to Emergency Department for Parenteral VOC Care<br/>1. NIH/ASH Target: First IV/Intranasal analgesic dose within 30 to 60 minutes<br/>2. Careful isotonic/hypotonic maintenance fluids (avoid fluid overload)<br/>3. Incentive spirometry (10 breaths every 2 hours while awake)"]

    Start --> RedFlags
    RedFlags -->|Yes: Any Red Flag Present| CriticalEMS
    RedFlags -->|No: Isolated Bone/Joint Pain Only| VOCAssessment
    VOCAssessment --> HomeCare
    HomeCare --> HomeResponse
    HomeResponse -->|Yes: Pain Controlled & Afebrile| OutpatientFollow
    HomeResponse -->|No: Intractable Pain or Vomiting| EDTransport

Kufwanisa ba urgences 7 ya nene ya sickle cellule ya ngolo .¶

Sambu maladi ya sickle cellule kesimbaka konso mbeto ya kapilere na nitu, minganga fwete swaswanisa nswalu mpasi ya mikwa yina kele ve mpasi ti maladi sambanu yina ketulaka luzingu to binama na kigonsa.

Sambu na nki nge fwete sadila TIYO mpi kutula ve ata fioti glace na Crise ya Mpasi ya Sickle Cell .¶

Penepene na konso mputa yankaka ya misisa (bonso mputa ya ntulu, mputa ya divumu, to mukwa ya kubukana), bantu yina kepesaka lusadisu ya ntete kesimbaka mbala mosi sambu na kubaka glace. Na mpasi ya vaso-occlusive ya ba cellules sickle, kutula paquet ya glace to compresse ya madidi kele nsiku ya ngolo ve mpe yau ke kumisaka mpasi mpasi na kigonsa.

Mecanisme ya biophysique ya maladi ya madidi¶

1. Kukangama ya misisa ya mpusu ya nitu mpi ya mudindu: Kana madidi me simba mpusu ya nitu na zulu ya dibolongo, ya ntulu, to ya nsi ya mukongo yina ke sala mpasi, ba thermorécepteurs sympathiques ke basisaka nswalu kukangama (kukangama ya misisa) ya ba arterioles mpi ya ba capillaires yina ke disaka misisa mpi periosteum ya mikwa yina kele na nsi.
2. Ntangu ya kuluta ya kapilere ya nda: Mutindu misisa ya menga ke kuma fioti mpi menga ke tambula malembe, baselile ya mbwaki ke bakaka ntangu mingi sambu na kufina na kati ya mbeto ya kapilere ya hypoxique (ntangu ya kuluta mingi). Sambu polimerizasio ya \(\text{HbS}\) kevandaka ti ntangu ya nkufi ya retard (kiteso ya 0,1 tii na sekondi 1) na nima ya kubasisa mupepe ya mbote, konso kukonda ngolo ya menga yina ketambulaka na nzila ya kapilere kepesaka bamolekile ya \(\text{HbS}\) yina kele ve ti mupepe ya mbote ntangu ya kufwana sambu na kukangama kisika mosi na bansinga ya ngolo yina menga lenda kota na ntwala nde yo kuma .
3. Cycle vicieux: Vasoconstriction induite par le froid ke kumisaka mafunda ya baselile ya mbwaki yina ke lutaka ba sicles ya ngolo kaka na kati ya ba capillaire ya mikwa, yo ke kangaka mpenza nzila ya menga mpi ke kumisaka nene kisika yina menga ke basikaka.

Thérapie thermique ya mbote: Tiya ya madidi to ya kuyuma¶

• Sadila lele ya tiya ya kuyobila ya madidi, nsinga ya kuyobila ya tiya yina bo me tula na LOW (bo me ziunga yo ti lele sambu yo yoka ve mpusu ya nitu), mulangi ya masa ya tiya, to masa ya kuyobila ya tiya na badegre 37 tii na 40 Celsius (98,6 tii na 104 degre Fahrenheitful) na zulu ya ar.gs to ar.gs.
• Sala nde tiya kuvanda na kisika yina nge kele, lwatisa mbefo bashosette mpi ba-couche ya tiya, mpi kana nge ke tambula na ambulance to na suku ya lupitalu yina kele ti climatiseur, ziunga mbefo ti ba-bulangiti ya tiya mbala mosi.

Kuyidika mambu ya mpasi ve (CRISE Vaso-Occlusive) (VOC) mpi Dactylite ya Bebe .¶

Kuzaba Dactylite ("Syndrome ya Maboko-Makulu") na babebe ti bana ya fioti¶

Na babebe yina kele ti anemie ya sickle cellule (\(\text{HbSS}\)), hémoglobine ya mwana yina kele na divumu yina ke taninaka (\(\text{HbF}\), yina kele ti minyololo ya gamma na kisika ya minyololo ya beta-S mpi yina ke belaka ve sickle) ke kulumukaka malembe-malembe katuka na 80 na kati ya nkama ntangu bo ke butukaka mpi ke kumaka na nsi ya 10 na kati ya nkama na age na ngonda mosi. Na yau, kidimbu ya ntete kibeni ya kimbefo ya sickle cellule na bebe ya kele na mvula 6 ngonda tii na bamvula 2 kele mbala mingi dactylite aiguë (syndrome ya maboko-makulu): Ba cellules sicklées ke bulaka mikwa ya fioti ya metacarpe, ya metatarse, mpi ya phalange ya maboko ti ya makulu, mpi yo ke salaka nde **kuvimba ya ntulumukina, ya kufwanana, ya kele bonso saucisse, tiya, mawete, mpi mbwaki ya mikongo ya maboko yonso zole mpi/to ya makulu yonso zole, yina ke kwendaknzila mosi ti mpasi to mpasi ya kukonda kikesa. Mutambu ya mpasi: Sambu dactylite ke nataka tiya, maboko to makulu ya kimba mpi mbala mingi fievre ya fioti, tala ntangu yonso temperature ya bebe: kana fievre me kuma na 38,5 degrés Celsius (101,3 degrés Fahrenit kele fievre ya ngolo ya mikwa, to kana fievre ya mikwa ke vimbaka na kisika mosi buna. evaluation kele mfunu sambu na kukatula Salmonella to Staphylocoque osteomiélite mpi maladi ya pneumocoque.

Kusansa na nzo mpi na ntwala ya lupitalu sambu na Mpasi ya Vaso-Occlusive .¶

1. Katula kima yina ke basisaka nswalu: Bima yina ke basisaka mpasi ya vaso-occlusive kele kukangama na madidi (kuyobila na masa ya madidi, kulwata bilele ya madidi, mupepe ya madidi), kukonda masa na nitu (kubwa mutoki, kubwa masa, kusanza), mpasi ya mawi, kuvanda na zulu mingi, kunwa malafu, mpi infection viral tobateric sous-jacente. Sala nde mbefo kuyuma, tiya, mpi kupema na kati ya nzo.
2. Yantika kupesa masa na munoko na ngolo: Sala nde mbefo kunwa dikopa mosi (200 ti 250 mililitre / 7 ti 8 onces) ya masa ya tiya to ya temperature ya nzo to solution ya kuvutula masa na munoko na nima ya minuta 30 ti 60 ntangu yandi ke tala ve. Buya malafu ya ngolo to malafu yina kele ti caféine, sambu yo ke salaka bonso diurétique mpi ke kumisaka ngolo kukonda masa na baselile.
3. Landa Plan d'Action du Douleur de Hematologie yina mbefo me sonika:
4. Mpasi ya fioti-fioti: Pesa yandi acetaminophene (paracetamol) mpi/to AINE ya munoko (bonso ibuprofen to naproxen** (bonso ibuprofen to naproxen** yina me fwanana ti kilo yina bo me yidika, kana yandi kele ve ti maladi ya ntu, maladi ya ntu, to kana yandi kele ve ti maladi ya ntu).
5. Mpasi ya kati-kati ti ya ngolo: Pesa na nzo yina mbefo me sonikila yandi opioïde ya munoko yina bo ke basisaka nswalu (bonso morphine to oxycodone) na ntangu ya mbote kukonda kuvingila nde mpasi kukuma mpasi na kukanga ntima, kumosi ti tiya ya mawete, masaje (kana yandi ke ndima), mpi kupema mbote.
6. Ntangu ya kubika kutwadisa nzo mpi kukwenda na Departema ya Urgence:
7. Mpasi ke bikala ngolo to ke landa kukuma ngolo bangunga 2 tii na 4 na nima ya kunwa nkisi ya mpasi ya munoko yina bo me sonikila nge na nzo.
8. Mbefo ke sanza to ke na nzala ya kuluka mpi lenda ve kubumba masa ya munoko to bankisi ya mpasi.
9. Konso ya ba drapo ya mbwaki ya binama 6 ke monana (fièvre \(\ge 38.5^\circ\text{C}\), mpasi na ntulu, kukonda mpema, bansoba ya misisa, mpusu ya nitu ya mbwaki na kintulumukina, to priapisme).

Syndrome du thorax aigu (SCA): Kikuma ya ntete ya ke fwaka bantu na maladi ya sickle cellule¶

Syndrome aigu du thorax (SCA) kele kikuma ya ntete ya lufwa mpe ya kukota na lupitalu ya ngolo na kati ya baleke mpe bambuta yina kele na kimbevo ya sickle cellule. Na mutindu ya kimungangana, bo ketendulaka yo bonso radiodensité ya mpa (infiltrat) na bifwanisu ya kivumu yina ketadila ata kitini mosi ya mvimba ya bapumo, yina kekwendaka nzila mosi ti fievre mpi/to bidimbu ya ngolo ya kupema (mpasi na kivumu, kosu-kosu, kubula ntulu, tachypnée, to hypoxémie), ACS kele kigonsa ya kuswaswana ya bapumo.

Mutindu mpasi ya mukongo to ya makulu ke kumaka Syndrome du thorax aigu na nima ya bangunga 48 .¶

Pene-pene ya 50 na kati ya nkama ya ba episode yonso ya Syndrome du thorax aigu ke basikaka na kati ya lupitalu bangunga 24 tii na 72 NA NIMA ya kukota ya mbefo sambu na mpasi ya mpamba-mpamba ya diboko, ya dikulu, ya mukongo, to ya mikwa ya ntulu:

1. Nzila 1 (Embolie ya mafuta ya moelle osseuse): Infarctus ischémique ya ngolo na kati ya moelle osseuse ya femur, ya bassin, to ya vertèbres ke salaka nde ba globule ya mafuta ya moelle osseuse nécrotiques mpi bima ya baselile kubasika na menga ya misisa, kuluta na kati ya ntima ya diboko ya kitata, mpi kulala na kati ya ba armbo pulmonaires (**pulmonaires). kubasisa ba acide gras ya ofele ya poison na nzila ya fosfolipase secretoire \(\text{A}_2\) yina ke yokaka mpi ke fulusaka ba alveole.
2. Nzila ya zole (Infarctus des couches, Hypoventilation opioïde, et Atelectasie): Kana infarctus ya sickle ke sala ba couches to ba sternum (to kana badose ya mingi ya ba opioïdes na kati ya misisa ke lembisa ngolo ya kupema), kupema ngolo ke sala mpasi mingi. Mbefo ke pemaka fioti (kukangama ya ntulu), yina ke salaka nde ba lobe ya nsi ya ba poumons kubwa (atelectasie).
3. Boucle de réponse hypoxique mortale: Na kati ya bitini yina ya bapumo yina me bwa mpi yina kele ve ti mupepe ya mbote, tension ya oxygène alvéolaire (\(\text{pO}_2\)) ke kulumuka ngolo. Ntangu menga yina kele ve ti oxygène ke lutaka na ba kapilere yina ya bapumo yina ke vandaka ve ti oxygène, kukangama ya menga ya mbwaki ya bapumo ke salamaka kaka na kati ya bapumo, yo ke kangaka menga na bapumo, yo ke tombulaka tension ya ba arterie pulmonaire (acute cor pulmonale), mpi yo ke salaka nde baselile ya mvimba kukonda oxygène, yina ke bebisaka baselile mingi kuluta.

Lusadisu ya ntete ya nswalu mpi mambu yina bo fwete sala na lupitalu sambu na maladi ya ngolo ya divumu¶

1. Binga nswalu bisalu ya minganga ya urgence kana muntu mosi ya kele na kimbefo ya sickle cellule me baka mpasi na ntulu, mpasi na nsi ya mikwa to na nsi ya mapeka ntangu yandi ke pema, kosu-kosu ya mpa, kubula ntulu, kupema nswalu (tachypnée), to bibeku ya mbwaki/ya mbwaki.
2. Vanda mbefo ya kusungama na 45 ti 90 degrés: Kulala ve ata fioti mbefo yina bo ke yindula nde yandi kele ti Syndrome du thorax aigu na zulu ya mukongo na yandi.
3. Landa oximétrie ya pulse (\(\text{SpO}_2\)) na dikebi yonso: Na maladi ya sickle cellule, saturation ya oxygène na nsi ya 95% na mupepe ya suku (to ditonsi ya 3% to kuluta na nsi ya baseline ya steady-state ya muntu ya maladi yina mezabanaka) kele kidimbu ya nene ya lukebisu ya kesadisaka na kupesa lukebisu.
4. Pratique "10 Respirations profondes" / Spirométrie d'incitation: Na lupitalu (mpi na nzo na ntangu ya konso mpasi ya mikwa), kubaka 10 ba inspirations ya malembe, ya ngolo mingi na nima ya bangunga 1 tii na 2 na ntangu ya kutelama kusadila spiromètre ya kupesa kikesa ke basisaka ba alveole ya kubwa mpi ke monanaka mingi na nzila ya S ndambu.
5. Kuvutula luzingu na lupitalu: Yo ke tadila kupesa muntu oxygène ya nkaka, cefalosporine ya bo ke tulaka na misisa mpi bankisi ya ke fwaka bamikrobe ya macrolide (yina ke fikaka Streptococcus pneumoniae mpi Mycoplasma/Chlamydia yina kele ve ya kikalulu), kusala equilibre ya masa na dikebi yonso (kubuya kubaka masa mingi na nitu), mpi kusala nde menga kubasika mingi na nitu, mpi kusala nde menga kukuma mingi na nitu, mpi yo lenda sala nde menga kubasika na nitu. kuvutula menga sambu na kusoba baselile (érythrocytaphère)** sambu na kuyingisa nswalu baselile ya \(\text{HbS}\) ti baselile ya mbote ya \(\text{HbA}\) yina ke pesaka menga.

Crise de Sequestration Splénique Pédiatrique: Mutindu bibuti ti bantu yina ke gulusaka bantu ke monaka yo¶

Na bana ya fyoti ti bana ya fyoti yina kele ti \(\text{HbSS}\) na kati ya ngonda 5 ti bamvula 5 (na ntwala nde ntulu kukuma ti bidimbu ya kukulumuka sambu na infarcts yina kevutukilaka), mpi na bana ya bambuta ti baleke yina kele ti **\(\text{HbSC}\) to \(\text{HbS-}\beta^lemi\)+ yina kevutukaka na ntu. na kimbuta, ntulu lenda sala na kintulumukina bonso éponge ya kati yina ke fwaka bantu na ntangu ya mpasi yina bo ke bingaka Crise de séquestration splénique aiguë.

Mambu yina ke salamaka na kati ya ntulu .¶

Baselile mingi ya mbwaki ya menga yina kele ti sickle kekangaka na kintulumukina misisa ya sinusoïde yina kebasikaka na ntulu, na ntangu misisa ya ntulu kelandaka na kupompa menga na ngolo yonso. Sambu ntulu ya bebe kevandaka ti kima mosi ya petepete mpi ya kekangamaka ngolo, yo kebalukaka nswalu banda na nene ya prune tii na nene ya mbuma ya pamplemousse to ya melon yina kekwendaka tii na nsi ya divumu, **yo kekangaka 30 tii na 50 na kati ya nkama ya volime ya menga yonso ya mwana yina ketambulaka na kati ya ntulu ti1. Mwana ke bakaka choc hémorragique hypovolémique ya ngolo kukonda kuvidisa ata ditonsi mosi ya menga na nganda ya nitu na bo.

Bidimbu 4 yina konso kibuti mpi muntu yina ke pesaka lusadisu ya ntete fwete zaba .¶

1. Kukuma mbwaki ya ngolo na kintulumukina: Tala bibeku, meno, ludimi, bibala ya kati ya nsi (conjonctivae), maboko ya maboko, ti bambeto ya misapi ya mwana. Ata mpusu ya nitu kele inki mutindu, ba membrane yai ya muqueuse mpi ba mbeto ya manzaka ke kumaka mpembe bonso munganzi to jaune-gris ya ngolo ve ntangu hémoglobine ke kulumukaka tii na 2 tii na 5 g/dL.
2. Letargie ya kintulumukina, kukonda ngolo, mpi vitesi ya ntima: Mwana ya fioti yina vandaka kusakana bangunga zole me luta ke kuma kukonda list, disquette, ke waka makasi, ke pemaka nswalu, mpi ke kuka ve kuvanda.
3. Kivumu ya ke kuma nene nswalu mpi ya ngolo na Divumu ya Zulu ya Diboko ya Kimakulu: Kana nge tala to nge simba na mawete yonso ndambu ya divumu yina kele kaka na nsi ya ntulu ya diboko ya kimama, nge ta mona kima mosi ya ngolo mpi ya kuvimba yina ke kwenda tii na nsi tii na ntulu to na luketo ya diboko ya kimama.
4. Kufina ve ngolo na zulu ya ntulu yina me kuma nene: Ntulu ya me fuluka mpi ya ke tendamaka kele ya kukonda ngolo; kusimba-simba kivumu na ngolo to kusimba-simba na mutindu ya mbi lenda pasula capsule ya splénique, mpi kusala nde menga kubasika na kati ya divumu mpi yo lenda fwa muntu. Lala mwana na mawete yonso mpi binga 911 / 112 / 999 mbala mosi.

Sambu na nki minganga ke tulaka menga ya bo ke bingaka Sequestration splénique na bitini ya fioti-fioti mpi bo ke salaka yo ti dikebi .¶

Ntangu mwana ke kuma na lupitalu, minganga ke vutulaka mbala mosi volime ya menga na kati ya misisa ti saline isotonique mpi ke pesaka yandi menga ya mbwaki ya me fuluka ti bima ya fioti-fioti (mingi-mingi 5 mL/kg) yina ke tadilaka hémoglobine ya mbote na nima ya kubalula yandi menga ya kiteso ya **7 tii na 8 g/d1 to transfusion ya bantu yonso. g/dl. Sambu na nki? Sambu kaka ntangu menga ya muntu yina me pesa menga yina kele ti oxygène ke kangulaka nzila ya menga, menga ya nene ke kangamaka mpi ke losaka menga yonso ya mbwaki yina me kangamaka na menga (“autotransfusion”). Kana bo tulaka mwana menga mingi, kuvutula menga yai ya kintulumukina ke nataka kigonsa ya hyperviscosité (kukangama ya menga ya ngolo) mpi ya AVC.

AVC mpi Priapisme: Bampasi zole ya ke lombaka ntangu mingi¶

1. AVC ya Sickle Cell ya Bana ti ya Bambuta .¶

Kana bo me sala ve ultrason transcranien Doppler (TCD), kiteso ya 11 na kati ya nkama ya bana yina kele ti \(\text{HbSS}\) ke niokwamaka na maladi ya ntu yina ke monanaka pwelele na ntwala ya kulungisa bamvula 20, yo yina maladi ya sickle cellule ke vandaka mosi na kati ya bikuma ya nene yina ke bebisaka maladi ya ntu na bumwana na ntoto ya mvimba. Na kuswaswana ti ba AVC ya atherosclérose na bambuta yina ke katukaka na ba plaques ya cholestérol to na ba coagules ya menga, ba AVC ya sickle cellule ke katukaka na kuyela ya nene (hyperplasie intimale) ya Ba Arterie Carotide Interne et Cérébrale Moyenne ya nene yina ke vukanaka ti sludle.

• Sala NSWALU na konso kidimbu ya maladi ya ntu: Kulemba to kukonda ngolo na kintulumukina na ndambu mosi ya luse, diboko, to dikulu (hémiparese), mpasi ya kintulumukina na kutuba to kubakisa bangogo, kuvidisa ngolo na kintulumukina, kuvidisa mboninu na kintulumukina, kukangama ya mpa, to transport ya kintulumukina ke lomba **ata mpasi ya ngolo he1.
• Sambu na nki lusansu ya AVC ya sickle cellule kele ya kuswaswana: Bankisi ya standard ya ke katulaka menga (tPA) ke katulaka ve baselile ya mbwaki ya sickle. Nkisi ya sikisiki ya kugulusa luzingu mpi butomfu na kintulumukina kele Kuvutula Menga ya Kusoba nswalu (kukatula menga ya mbefo yina kele ti sicle mpi kutula na ntangu mosi buna baselile ya mbwaki ya menga ya muntu yina me pesa menga) sambu na kukulumusa ntalu ya menga ya \(\text{HbS}\) yina kele na kati ya nkama yonsona ntangu yandi ke tombuka na 310$. g/dL (kubuya mpenza kutombula hémoglobine na zulu ya 11 g/dL kukonda kukulumusa \(\text{HbS}\%\), sambu hémoglobine mingi ti \(\text{HbS}\) mingi ke kumisaka ngolo menga mpi ke kumisaka ngolo ischémie ya butomfu).

2. Priapisme ischémique ya ngolo¶

Tii na 35 tii na 40 na kati ya nkama ya bana-babakala ti babakala yina kebelaka maladi ya sickle cellule kekutanaka ti priapisme ischémique (low-flow), kutelama mosi ya mpasi, ya ngolo, ya kukonda luzolo yina kekatukaka na baselile ya mbwaki ya sickle yina kekangaka nzila na kubasika ya misisa yina kekatukaka na corpora cavernosa ya divumu.

• Fenetre ya Bangunga 2 tii na 4: Kana erection ischémique ke zinga mingi kuluta 4 heures, acidose ya ngolo ti hypoxie na kati ya compartiment corporel ya kukangama ke bebisaka kimakulu ba fibres musculaires lisses, ebuna yo ke salaka nde fibrose irréversible mpi dysfonctionnement erectile kimakulu.
• Mambu ya kusala na minuta 30 ti 120 ya ntete na nzo ("Priapisme ya baba"):
• Katula vessie (kuyobisa) mbala mosi.
• Baka masa ya tiya to douche ya tiya mpi kunwa makopa 1 ti 2 ya masa (KUTULA VE ATA FIOTI paquet ya glace na kivumu, sambu madidi ke kumisaka ngolo maladi ya sickling na kati ya corpora cavernosa).
• Baka bankisi ya mpasi yina bo me sonikila nge na nzo (mpi pseudoéphédrine to etilefrine yina bo me sonikila nge kana yo kele na kati ya plan ya hematologie ya mbefo) mpi meka kutambula na mawete yonso to kusala jogging na kisika sambu na kukatula menga na misisa ya makulu.
• Kwenda nswalu na Departema ya Urgence kana erection ke landa na nima ya bangunga 2 (mpi kuvingila ve ata fioti na nima ya bangunga 3 to 4): Ba urologues ya urgence ke salaka bloque ya misisa ya divumu, ke bakaka menga ya ndombe ya kukonda oxygène na corpus cavernosum ti ntunga ya fioti, mpi ke losaka masa na di**rephariph-nead . lungisa nswalu detumescence mpi kutanina kisalu ya tissus.

Nzayilu ya lusadisu ya ntete ke sadisaka mabuta, balongi, mpi bantu yina ke sadisaka bantu na kusadisa bantu na ntwala na ntangu ya maladi ya sickle cellule, yo ke kangaka nzila na kusadila madidi ya kigonsa, mpi yo ke salaka nde bo pona bantu nswalu na lupitalu. Yindula na kumanisa nzo-nkanda ya lusadisu ya ntete mpi ya CPR yina bo me ndimaka na nzila ya kimvuka na beno ya Croix-Rouge to ya Croissant-Rouge to ya St John Ambulance, mpi ntangu yonso bumba kopi ya mpa ya Plan d’Action d’Urgence hématologique ya mbefo na potomone na bo, na biro ya infirmier ya nzo-nkanda, mpi na telefone na bo.

Bangyufula yina bantu keyulaka mbala na mbala¶

Bo me tala bisika yina bo me katuka¶

• National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI / National Institutes of Health, United States): Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report (Vaso-Occlusive Crisis, Acute Chest Syndrome, Fever, Splenic Sequestration, and Stroke).
• American Society of Hematology (ASH, United States): Clinical Practice Guidelines on Sickle Cell Disease: Management of Acute and Chronic Pain, Cerebrovascular Disease, Cardiopulmonary and Kidney Disease, and Transfusion Support.
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE) & NHS (United Kingdom): Sickle Cell Disease: Managing Acute Painful Episodes in Hospital (CG143) and Sickle Cell Society UK Standards of Clinical Care.
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC, United States): Sickle Cell Disease: Emergency Department Management, Complications, and Infection Prevention.
• World Health Organization (WHO, International): Sickle-Cell Anaemia: Global Public Health Control and Clinical Management Framework.
• American Urological Association (AUA, United States): Acute Ischemic Priapism: AUA/SMSNA Clinical Practice Guideline.

Bantwadisi ya ke wakana¶

• Stroke recognition and FAST emergency care
• Sepsis and septic shock recognition
• Pulmonary embolism and deep vein thrombosis (DVT)
• Heart attack warning signs and first aid
• Shock recognition and emergency care
• Banimero ya urgence mpi kutinda na bansi mingi