सिकल सेल संकट र तीव्र छाती सिन्ड्रोम आपतकाल¶

सिकल सेल रोग (SCD) बिटा-ग्लोबिन जीनमा एकल बिन्दु उत्परिवर्तन (हाइड्रोफिलिक ग्लुटामिक एसिडलाई छैटौं स्थानमा हाइड्रोफोबिक भ्यालिनले प्रतिस्थापन गर्ने) को कारणले गर्दा हुने वंशाणुगत हेमोग्लोबिनोप्याथी हो, असामान्य हेमोग्लोबिन एस (\(\text**)}}\)\text{HbS। जब \(\text{HbS}\) भएको रातो रक्त कोशिकाहरूले केशिकाहरूमा अक्सिजन छोड्छ वा निर्जलीकरण, चिसो तापक्रम, एसिडोसिस वा संक्रमणको सामना गर्छ, डिअक्सिजेनेटेड \(\text{HbS}\) अणुहरू कठोर, अघुलनशील क्रिस्टलीय डण्डीहरूमा पोलिमराइज हुन्छन् जसले लचिलो रगतलाई विकृत पार्छ वा लचिलो biconcavelic stiffy striffycentes। ** हँसिया आकार **।

स्वस्थ रातो रक्त कोशिकाहरूको विपरीत जुन माइक्रोस्कोपिक केशिकाहरू मार्फत सजिलैसँग फोल्ड हुन्छ र 120 दिनसम्म बाँच्दछ, बिरामी रातो रक्त कोशिकाहरू 10 देखि 20 दिन मात्र बाँच्छन् र भास्कुलर एन्डोथेलियम, सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटहरूलाई कडा रूपमा पालन गर्छन्। यसले अचानक माइक्रोभास्कुलर लगजाम (भासो-अवरोध), टिश्यु इस्केमिया, र समयपूर्व हेमोलाइसिस ट्रिगर गर्दछ। जबकि एक जटिल vaso-occlusive दर्द संकट (VOC) हलमार्क प्रस्तुति हो, सिकल सेल रोग छ वटा तुरुन्तै जीवन-खतरनाक अंग आपतकालिन अवस्थाहरूमा बढ्न सक्छ: तीव्र छाती सिन्ड्रोम (ACS), पेडियाट्रिक स्प्लेनिक सिक्वेस्टेशन क्राइसिस, Pediatric Splenic Sequestration Crisis**, PFFNIC** इस्केमिक वा हेमोरेजिक स्ट्रोक**, एप्लास्टिक क्राइसिस, र इस्केमिक प्राइपिज्म। न्यानोपन र हाइड्रेसन (कहिल्यै बरफ नगर्ने) को साथ तीव्र दुखाइलाई कसरी व्यवस्थापन गर्ने भनेर जान्न, 38.5 डिग्री सेल्सियस (101.3 डिग्री फरेनहाइट) ज्वरोको आपतकालीन थ्रेसहोल्ड पहिचान गर्नुहोस्, र प्रारम्भिक छाती वा प्लीहाको पतन पत्ता लगाउनुहोस् जीवन बचाउँछ।

अब यो गर्नुहोस्¶

1. जीवनलाई खतरामा पार्ने सिकल सेल रातो झण्डाहरू तुरुन्तै जाँच गर्नुहोस् र यदि कुनै छ भने आफ्नो स्थानीय आपतकालीन नम्बरमा कल गर्नुहोस्। संयुक्त राज्य अमेरिका र क्यानडामा 911, युरोपियन युनियनमा 112, युनाइटेड किंगडममा 999, अष्ट्रेलियामा 000, वा डाइरेक्टरीमा परामर्श गर्नुहोस्। आपतकालीन नम्बरहरू यदि रोगीलाई **छाती दुख्ने, सास फेर्न गाह्रो हुने, ३८.५ डिग्री सेल्सियस (१०१.३ डिग्री फरेनहाइट) वा सोभन्दा बढी तापक्रम, अनुहार वा हातको कमजोरी, गम्भीर टाउको दुख्ने, बच्चाको बायाँ पेट सुन्निएको अचानक चरम पहेँलो हुने, वा २ देखि ४ घण्टाभन्दा बढी समयसम्म स्थायित्व भएको **
2. ** दुख्ने जोर्नी र हड्डीहरूमा कोमल WARMTH (तातो कम्प्रेस, न्यानो कम्प्रेस, वा न्यानो नुहाउने) लागू गर्नुहोस्, र आइस प्याक वा चिसो कम्प्रेसहरू कहिल्यै न लगाउनुहोस्। ** चिसो तापक्रमले तत्काल परिधीय भासोकन्स्ट्रिकसन (रक्त नलीहरूको संकुचन) ट्रिगर गर्दछ र केशिका रक्त प्रवाहलाई ढिलो बनाउँछ, जसले \({\)Text नाटकीय रूपमा बिग्रन्छ। vaso-occlusive sickling र bone ischemia।
3. व्यक्ति पूर्णतया सतर्क छ र बान्ता नगरेको खण्डमा तुरुन्तै स्थिर मौखिक हाइड्रेशन सुरु गर्नुहोस्। व्यक्तिलाई कोठाको तापक्रम वा तातो पानी, ओरल रिहाइड्रेसन समाधान, वा डिक्याफिनेटेड तरल पदार्थहरू निरन्तर चुस्न लगाउनुहोस्। डिहाइड्रेशनले इन्ट्रासेलुलर हेमोग्लोबिन एकाग्रता (\(\text{MCHC}\)) बढाउँछ, जसले रातो रक्त कोशिकाको सिकलिङलाई तीव्र रूपमा बढाउँछ।
4. ** बिरामीको व्यक्तिगत हेमाटोलोजी पेन एक्शन प्लान अनुसार घरेलु सिकल सेल दुखाइको औषधिहरू प्रबन्ध गर्नुहोस्। ** बिरामीलाई उनीहरूको निर्धारित मौखिक पीडादायी औषधिहरू (जस्तै एसिटामिनोफेन/पारासिटामोल, निर्धारित NSAIDs यदि मृगौलाको कार्यले अनुमति दिन्छ भने, वा निर्धारित मौखिक ओपिओइडहरू) दुखाइ नियन्त्रण गर्नु अघि।
5. बिरामीलाई सीधा बस्नुहोस् र करङ, ढाड, वा पेटको माथिल्लो भागमा दुखाइ भएमा प्रत्येक १० देखि १५ मिनेटमा ढिलो, गहिरो सास फेर्न प्रोत्साहन दिनुहोस्। करङको हड्डीको दुखाइले गर्दा सास फेर्न ("स्प्लिन्टिङ") ले फोक्सोको आधारमा रहेको स-साना हावाको थैलीहरू भत्काउँछ (एटेलेक्टेसिस), कम अक्सिजन ** ट्राइगर जोन बनाउँछ।
6. बिरामीको सिकलसेल रोगको परिचयपत्र/व्यक्तिगत आपतकालीन हेरचाह योजना अस्पतालमा ल्याउनुहोस् र ३० देखि ६० मिनेटको एनाल्जेसिया र ६० मिनेटको एन्टिबायोटिक लक्ष्यका लागि वकालत गर्नुहोस्। बिरामीलाई **सिकल सेल रोग लागेको छ भने तत्कालै आपतकालीन विभागको ट्राइज नर्सलाई बताउनुहोस् (जसलाई आवश्यक छ भने) घातक सेप्सिस रोक्नको लागि 60 मिनेट भित्र व्यापक-स्पेक्ट्रम एन्टिबायोटिकहरू)।

सिकल सेल संकटको लागि आपतकालीन निर्णय रूख¶

flowchart TD
    Start["Child or Adult with Sickle Cell Disease (HbSS, HbSC, HbS-Beta Thalassemia)"]
    RedFlags{"Screen Immediately for the 6 Life-Threatening Organ Crises:<br/>1. Fever >= 38.5C (101.3F)<br/>2. Chest pain, cough, tachypnea, or SpO2 drop (Acute Chest Syndrome)<br/>3. FAST stroke signs, seizure, or sudden severe headache<br/>4. Sudden extreme pallor + enlarging left upper belly in child (Splenic Sequestration)<br/>5. Priapism lasting > 2 to 4 hours"}
    CriticalEMS["CALL EMERGENCY MEDICAL SERVICES IMMEDIATELY (Priority 1)<br/>- Fever >= 38.5C: IV Ceftriaxone within 60 min (Sepsis Protocol)<br/>- Chest / SpO2 < 95%: Upright position + Oxygen + Exchange Transfusion prep<br/>- Stroke signs: Emergency Head CT/MRI + Exchange Transfusion to HbS < 30%<br/>- Splenic Sequestration: Gentle handling of abdomen + Small-aliquot RBC transfusion"]
    VOCAssessment["Uncomplicated Vaso-Occlusive Pain Crisis (VOC) or Dactylitis<br/>(Deep throbbing pain in long bones, back, joints, or infant hands/feet)"]
    HomeCare["Immediate Home & Prehospital VOC Protocol<br/>1. Apply WARM packs / warm bath (STRICTLY NO ICE OR COLD)<br/>2. Give steady oral hydration (warm or room-temperature water)<br/>3. Administer prescribed home Pain Action Plan medications<br/>4. Practice 10 slow deep breaths every hour to prevent atelectasis"]
    HomeResponse{"Does Pain Improve Within 2 to 4 Hours and Can Patient Keep Fluids Down?"}
    OutpatientFollow["Continue Oral Hydration, Warmth, and Scheduled Analgesia<br/>Contact Hematology Clinic for same-day or next-day checkup<br/>Monitor temperature and breathing every 4 hours"]
    EDTransport["Transport to Emergency Department for Parenteral VOC Care<br/>1. NIH/ASH Target: First IV/Intranasal analgesic dose within 30 to 60 minutes<br/>2. Careful isotonic/hypotonic maintenance fluids (avoid fluid overload)<br/>3. Incentive spirometry (10 breaths every 2 hours while awake)"]

    Start --> RedFlags
    RedFlags -->|Yes: Any Red Flag Present| CriticalEMS
    RedFlags -->|No: Isolated Bone/Joint Pain Only| VOCAssessment
    VOCAssessment --> HomeCare
    HomeCare --> HomeResponse
    HomeResponse -->|Yes: Pain Controlled & Afebrile| OutpatientFollow
    HomeResponse -->|No: Intractable Pain or Vomiting| EDTransport

7 प्रमुख तीव्र सिकल सेल आपतकालिनहरू तुलना गर्दै¶

किनकी सिकल सेल रोगले शरीरको प्रत्येक केशिका ओछ्यानलाई असर गर्छ, चिकित्सकहरूले छ वटा जीवन-खतरा वा अंग-धम्की दिने सिन्ड्रोमहरूबाट असम्भव हड्डीको दुखाइको सङ्कटलाई द्रुत रूपमा फरक गर्नुपर्छ।

तपाईंले किन WARMTH प्रयोग गर्नुपर्छ र सिकल सेल दुखाइको संकटमा बरफ कहिल्यै लगाउनु हुँदैन¶

लगभग हरेक अन्य मस्कुलोस्केलेटल चोटमा (जस्तै मोचिएको खुट्टा, घुँडा भाँचिएको, वा भाँचिएको हड्डी), प्राथमिक उपचार प्रतिक्रियाकर्ताहरू तुरुन्तै आइस प्याकको लागि पुग्छन्। सिकल सेल भासो-ओक्लुसिभ संकटमा, आइस प्याक वा चिसो कम्प्रेस लागू गर्नु कडा रूपमा निषेधित हुन्छ र खतरनाक रूपमा संकटलाई बिग्रन्छ।

चिसो-प्रेरित हँसियाको बायोफिजिकल मेकानिज्म¶

1. ** छालाको र गहिरो धमनी भासोकन्स्ट्रक्शन: ** चिसोले छालालाई दुख्ने घुँडा, पिन्डो वा तल्लो ढाडमा छुँदा, सहानुभूति थर्मोसेप्टरहरूले भित्री मांसपेशी र हड्डीको पेरियोस्टेमलाई खुवाउने धमनी र केशिकाहरूको तुरुन्तै संकुचन (भासोकन्स्ट्रक्शन) ट्रिगर गर्दछ।
2. लामो समयसम्म केशिका ट्रान्जिट समय: रक्तनलीहरू साँघुरो हुँदा र रगतको प्रवाह सुस्त हुँदा रातो रक्त कोशिकाहरूले हाइपोक्सिक केशिका ओछ्यान (बढाइएको ट्रान्जिट समय) मा निस्कन धेरै समय लाग्छ। किनभने \(\text{HbS}\) पोलिमराइजेसनले अक्सिजन छोडेपछि छोटो ढिलाइ समय (लगभग 0.1 देखि 1 सेकेन्ड) हुन्छ, केशिका रक्त प्रवाहमा कुनै पनि ढिलोले डिअक्सिजेनेटेड \(\text{HbS}\) अणुहरूलाई कडा फाइबरहरूमा सँगै लक गर्न पर्याप्त समय दिन्छ ** अघि ** रातो रक्त कोशिकामा फराकिलो हुन सक्छ।
3. ** दुष्चक्र: ** चिसो-प्रेरित भासोकन्स्ट्रक्शनले हजारौं रातो रक्त कोशिकाहरूलाई हड्डीको केशिकाहरू भित्रै कडा हँसियामा परिणत गर्दछ, रगत प्रवाहलाई पूर्ण रूपमा बन्द गर्छ र हड्डी मज्जा इन्फ्रक्शनको क्षेत्र विस्तार गर्दछ।

सही थर्मल थेरापी: ओसिलो वा सुख्खा गर्मी¶

• पीडादायी ढाड, हात वा खुट्टामा **तातो ओसिलो वाशक्लोथ, न्यानो तताउने प्याड (तौलियामा बेरेर यसले छाला जलाउन सक्दैन), तातो पानीको बोतल, वा ३७ देखि ४० डिग्री सेल्सियस (९८.६ देखि १०४ डिग्री फरेनहाइट) ** मा न्यानो नुहाउन लगाउनुहोस्।
• परिवेशको कोठाको तापक्रम न्यानो राख्नुहोस्, बिरामीलाई न्यानो मोजा र तहहरूमा लुगा लगाउनुहोस्, र यदि वातानुकूलित एम्बुलेन्स वा अस्पतालको कोठामा सवार हुनुहुन्छ भने, बिरामीलाई तुरुन्तै न्यानो कम्बलमा बेर्नुहोस्।

एक असहज भासो-ओक्लुसिभ क्राइसिस (VOC) र शिशु डक्टाइलिटिस प्रबन्ध गर्दै¶

शिशुहरू र बच्चाहरूमा डक्टाइलाइटिस ("हात-फुट सिन्ड्रोम") पहिचान गर्दै¶

सिकल सेल एनीमिया (\(\text{HbSS}\)) भएका शिशुहरूमा, सुरक्षात्मक भ्रूण हेमोग्लोबिन (\(\text{HbF}\), जसमा beta-S चेनको सट्टा गामा चेनहरू हुन्छन् र हँसिया हुँदैन) बिस्तारै **4 देखि 6 महिनाको उमेरमा 80% बाट 10% भन्दा कममा झर्छ। फलस्वरूप, **६ महिनादेखि २ वर्षको शिशुमा सिकल सेल रोगको पहिलो क्लिनिकल लक्षण बारम्बार तीव्र ड्याक्टाइलाइटिस (ह्यान्ड-फुट सिन्ड्रोम) हो: * हँसिया भएका कोशिकाहरूले हात र खुट्टाको नो मेटाकार्प मेटाटार्सल, र फलान्जियल हड्डीहरूमा इन्फ्राक्ट गर्दछ, जसले गर्दा ** अचानक, सममित, ससेज जस्तो सुन्निने, न्यानोपन, कोमलता, र दुबै हात र/वा दुबै खुट्टाको पछाडि रातोपन **, साथै असहनीय वा तौललाई असह्य हुन्छ* **गम्भीर पीडा:** डक्टाइलाइटिसले न्यानो, ह वा खुट्टा सुन्निने र प्रायः कम-ग्रेडको ज्वरो निम्त्याउने भएकोले, सधैं शिशुको तापक्रम जाँच गर्नुहोस्: यदि ज्वरो **38.5 डिग्री सेल्सियस (101.3 डिग्री फरेनहाइट) ** पुग्यो भने वा यदि सुन्निएको छ भने एकल ठूलो हड्डीको साथ हड्डी बाहिर निकाल्नु आवश्यक छ। साल्मोनेला वा स्टेफिलोकोकस ओस्टियोमाइलाइटिस र न्यूमोकोकल सेप्सिस।

चरण-दर-चरण घर र प्रि-हस्पिटल हेरचाह एक भासो-ओक्लुसिभ दुखाइ संकटको लागि¶

1. ट्रिगर तुरुन्तै हटाउनुहोस्: भासो-अवरोधी संकटका लागि सामान्य ट्रिगरहरू चिसो एक्सपोजर (चिसो पानीमा पौडी खेल्ने, भिजेको कपडा, जाडोको हावा), निर्जलीकरण (पसिना, पखाला, बान्ता), भावनात्मक तनाव, उच्च उचाइ, मदिरा, र अन्तर्निहित भाइरल वा ब्याक्टेरियल संक्रमण समावेश छन्। बिरामीलाई सुख्खा, न्यानो र घर भित्र आराम गराउनुहोस्।
2. आक्रामक ओरल हाइड्रेशन सुरु गर्नुहोस्: बिरामीलाई ** १ गिलास (२०० देखि २५० मिलिलिटर / ७ देखि ८ औंस) तातो वा कोठाको तापक्रमको पानी वा प्रत्येक ३० देखि ६० मिनेटमा मौखिक रिहाइड्रेसन समाधान** पिउन लगाउनुहोस्। क्याफिनयुक्त ऊर्जा पेय वा अल्कोहलबाट बच्नुहोस्, जसले मूत्रवर्धकको रूपमा काम गर्दछ र सेलुलर निर्जलीकरणलाई बिग्रन्छ।
3. बिरामीको लिखित हेमाटोलोजी दुखाइ कार्य योजना पालना गर्नुहोस्:
4. हल्का देखि मध्यम दुखाइ: निर्धारित तौल-उपयुक्त एसिटामिनोफेन (पारासिटामोल) र/वा मौखिक NSAIDs (जस्तै आइबुप्रोफेन वा नेप्रोक्सेन, बिरामीलाई सिकल सेल नेफ्रोप्याथी, पेप्टिक अल्सर, वा विरोधाभासहरू नभएको अवस्थामा) व्यवस्थापन गर्नुहोस्।
5. मध्यम देखि गम्भिर दुखाइ: बिरामीको तोकिएको घरमा ** तुरुन्तै रिलिज मौखिक ओपियोइड** (जस्तै मौखिक मोर्फिन वा ओक्सीकोडोन) दुखाइ असहनीय हुने प्रतीक्षा नगरी, कोमल तातो, मसाज (यदि सहन), र आराम सास फेर्नको लागि समयमै व्यवस्थापन गर्नुहोस्।
6. घरको व्यवस्थापन कहिले बन्द गर्ने र आपतकालीन विभागमा जाने:
7. दुखाइ गम्भीर रहन्छ वा ** निर्धारित घरेलु मुख दुखाइको औषधि खाए पछि ** 2 देखि 4 घण्टा सम्म बढ्दै जान्छ।
8. बिरामीलाई बान्ता वा वाकवाकी लागेको छ र मौखिक तरल पदार्थ वा दुखाइको चक्की कम राख्न सक्दैन।
9. **6 अंगहरू मध्ये कुनै पनि ** रातो झण्डाहरू देखा पर्छन् (ज्वरो \(\ge 38.5^\circ\text{C}\), छाती दुख्ने, सास फेर्न गाह्रो हुने, न्यूरोलोजिकल परिवर्तनहरू, अचानक पहेँलो हुने, वा priapism)।

तीव्र छाती सिन्ड्रोम (ACS): सिकल सेल रोगमा मृत्युको #1 कारण¶

एक्युट चेस्ट सिन्ड्रोम (ACS) सिकल सेल रोग भएका किशोरकिशोरी र वयस्कहरूमा मृत्यु र गहन हेरचाह भर्नाको प्रमुख कारण हो। कम्तिमा एक पूर्ण फोक्सोको खण्ड ** सहित ज्वरो र/वा तीव्र श्वासप्रश्वासका लक्षणहरू (छाती दुख्ने, खोकी, घरघराहट, ट्याकिप्निया, वा हाइपोक्सिमिया) सहितको छाती इमेजिङमा **नयाँ रेडियोघनत्व (घुसपैठ) को रूपमा नैदानिक ​​रूपमा परिभाषित गरिएको, ACS एक अनौठो खतरनाक सेल्फ-म्याम्पल संकट हो।

कसरी ढाड वा खुट्टा दुख्ने संकट 48 घण्टा पछि एक्यूट चेस्ट सिन्ड्रोममा परिणत हुन्छ¶

लगभग सबै तीव्र छाती सिन्ड्रोम एपिसोडहरू मध्ये 50 प्रतिशत बिरामीलाई सामान्य हात, खुट्टा, मेरुदण्ड वा रिब हड्डीको दुखाइको संकटको लागि भर्ना गरिएको 24 देखि 72 घण्टा पछि अस्पताल भित्र विकास हुन्छ:

1. पाथवे १ (बोन म्यारो फ्याट एम्बोलिज्म): फेमर, पेल्विस वा कशेरुकाको हड्डीको मज्जा भित्रको गम्भीर इस्केमिक इन्फ्रक्सनले नेक्रोटिक बोन म्यारो फ्याट ग्लोब्युल र सेलुलर फोहोर शिरापरक रक्तप्रवाहमा चुहिन्छ, दाहिने मुटु हुँदै यात्रा गर्दछ, र एम्बोलिज्म ** पल्मोनरी रिपोलिज्मको भित्री भागमा पुग्छ। सेक्रेटरी फस्फोलिपेस \(\text{A}_2\) मार्फत नि:शुल्क फ्याटी एसिडहरू जसले एल्भिओलीलाई जलाउँछ र बाढी दिन्छ।
2. पाथवे २ (रिब इन्फ्रक्सन, ओपियोइड हाइपोभेन्टिलेशन, र एटेलेक्टेसिस): जब सिकलिङले रिब्स वा स्टर्नममा इन्फार्कट गर्छ (वा जब इन्ट्राभेनस ओपियोइड्सको उच्च खुराकले श्वासप्रश्वासको ड्राइभलाई कमजोर पार्छ), गहिरो सास लिँदा तीव्र रूपमा दुख्छ। रोगीले हल्का सास फेर्छ (थोरासिक स्प्लिन्टिङ), जसको कारण तल्लो फोक्सोको लोबहरू भत्किन्छ (एटेलेक्टेसिस)।
3. द डेडली हाइपोक्सिक फिडब्याक लूप: ती भत्किएका, कमजोर भेन्टिलेटेड फोक्सोका खण्डहरू, एल्भियोलर अक्सिजन तनाव (\(\text{pO}_2\)) प्वालमेट्स भित्र। डिअक्सिजनयुक्त रगत ती हाइपोक्सिक फोक्सोको केशिकाहरूबाट जाँदा, फल्मोनरी रातो रक्त कोशिकाको हँसिया भित्रै पुग्छ, पल्मोनरी रक्त प्रवाह अवरुद्ध हुन्छ, फुफ्फुसीय धमनीको चाप (एक्यूट कोर पल्मोनेल) बढ्छ, र अझ खराब हाइपोक्सिया निम्त्याउँछ, जसले पूरै कोशिकाहरूलाई झन्डै घण्टा भित्र सिकल गर्छ।

संदिग्ध एक्यूट चेस्ट सिन्ड्रोमको लागि तत्काल प्राथमिक उपचार र अस्पताल कार्यहरू¶

1. **सिकलसेल रोग भएको कसैलाई छाती दुख्ने, सास फेर्दा करङ वा काँधको ब्लेड मुनि दुख्ने, नयाँ खोकी लाग्ने, घरघराहट हुने, छिटो सास फेर्ने (टाचाइप्निया), वा ओठ निलो भएमा तुरुन्तै आकस्मिक चिकित्सा सेवामा कल गर्नुहोस्।
2. बिरामीलाई ४५ देखि ९० डिग्रीमा सीधा बसाउनुहोस्: शंकास्पद एक्युट चेस्ट सिन्ड्रोम भएका बिरामीलाई पिठ्युँमा समतल नराख्नुहोस्।
3. पल्स अक्सिमेट्री (\(\text{SpO}_2\)) सावधानीपूर्वक निगरानी गर्नुहोस्: सिकल सेल रोगमा, कोठाको हावामा 95 प्रतिशत भन्दा कम अक्सिजन संतृप्ति (वा बिरामीको ज्ञात स्थिर अवस्थाको आधारभूत ** **3 प्रतिशत वा बढी तल) एक प्रमुख चेतावनी संकेत हो जसलाई तत्काल अक्सिजन सप्लिमेन्ट आवश्यक पर्दछ।
4. **अभ्यास गर्नुहोस् "१० गहिरो सास" / प्रोत्साहन स्पाइरोमेट्री: ** अस्पतालमा (र घरमा कुनै पनि हड्डी दुखाइको संकटको बेला), ** १० बिस्तारै, अधिकतम गहिरो प्रेरणा लिएर हरेक १ देखि २ घण्टामा ** एक प्रोत्साहन स्पाइरोमिटर प्रयोग गरेर खुल्ला भत्केको एल्भिओली पप गर्दछ र चिकित्सकीय रूपमा प्रमाणित छ कि एसिडेन्स आधा भन्दा बढी छ।
5. अस्पताल पुनरुत्थान: पूरक अक्सिजन, इन्ट्राभेनस सेफालोस्पोरिन प्लस म्याक्रोलाइड एन्टिबायोटिकहरू समावेश गर्दछ (दुवै स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया र एटिपिकल माइकोप्लाज्मा/क्लामिडिया), सावधानीपूर्वक तरल पदार्थ सन्तुलन (जसले ओभरेजेन्ट हाइड्रिएशन र प्युलरमा कारण बनाउँछ)। सरल वा स्वचालित रातो रक्त कोशिका विनिमय ट्रान्सफ्युजन (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस) छिटो \(\text{HbS}\) कोशिकाहरूलाई स्वस्थ \(\text{HbA}\) दाता कोशिकाहरूसँग प्रतिस्थापन गर्न।

Pediatric Splenic Sequestration Crisis: कसरी अभिभावक र उद्धारकर्ताहरूले यसलाई पत्ता लगाउँछन्¶

\(\text{HbSS}\) भएका शिशुहरू र साना बालबालिकाहरूमा 5 महिना र 5 वर्षको बीचमा (दोहोरि इन्फार्क्ट्सबाट प्लीहामा दाग लाग्नु अघि), साथै **\(\text{HbSC}\) वा \(\text{HbS-}\beta^+\) भएका ठूला बालबालिका र किशोरकिशोरीहरूमा थैलेसेमिया, जसको वयस्कतामा थोप्लामा रोग लाग्न सक्छ, जसको शरीरमा फुस्रो रोग कायमै रहन्छ। एक्युट स्प्लेनिक सिक्वेस्टेशन क्राइसिस भनिने आपतकालमा घातक आन्तरिक स्पन्ज जस्तै।

प्लीहा भित्र के हुन्छ¶

प्लीहाबाट बाहिर निस्कने शिरायुक्त साइनोसाइडलाई अचानक रातो रक्त कोशिकाहरू जोड्छन्, जबकि प्लीहाको धमनीले पूर्ण चापमा रगत पम्प गर्न जारी राख्छ। शिशुको प्लीहामा नरम, लोचदार क्याप्सुल भएको हुनाले, यो बेलको साइजबाट ग्रेपफ्रूट वा खरबूजाको आकारसम्म द्रुत गतिमा निस्कन्छ, बच्चाको सम्पूर्ण रक्त परिसंचरणको ३० देखि ५० प्रतिशत भागलाई १ देखि ३ घण्टाभित्र प्लीहा भित्र फसाउँछ। बच्चाले आफ्नो शरीर बाहिर रगतको एक थोपा नगुमाई तीव्र हाइपोभोलेमिक हेमोरेजिक झटका विकास गर्छ।

4 संकेतहरू प्रत्येक अभिभावक र प्राथमिक उपचार प्रतिक्रियाकर्तालाई थाहा हुनुपर्छ¶

1. अचानक, चरम पहेँलो हुनु: बच्चाको **ओठ, गिजा, जिब्रो, तल्लो भित्री पलक (कन्जेक्टिभ), हातको हत्केला, र औंलाको नङ ** हेर्नुहोस्। छालाको टोन जस्तोसुकै भए पनि, हेमोग्लोबिन २ देखि ५ g/dL मा झर्दा यी श्लेष्म झिल्ली र नङको ओछ्यानहरू भूत-सेतो वा फिक्का पहेंलो-खैरो हुन्छ।
2. **अचानक सुस्ती, लङ्गडापन, र दौडने मुटुको धड्कन: ** दुई घण्टा अघि खेलिरहेको बच्चा सुस्त, फ्लपी, चिडचिडा, छिटो सास फेर्न र उठ्न नसक्ने हुन्छ।
3. **बायाँ माथिल्लो पेटमा द्रुत रूपमा विस्तार भएको, बलियो बल्ज: ** देब्रे रिबकेजको ठीक तल पेटको बायाँ छेउमा हेर्दा वा धेरै बिस्तारै छुँदा नाभि वा बायाँ हिप तर्फ तलतिर फैलिएको बलियो, सुन्निएको द्रव्यमान प्रकट हुन्छ।
4. **बृद्धि भएको प्लीहालाई कडाई नगर्नुहोस्: ** एक टुक्रा, तनावपूर्ण प्लीहा कमजोर हुन्छ; जबरजस्ती पेट पल्पेशन वा नराम्ररी ह्यान्डलिङले प्लीनिक क्याप्सुल फुट्न सक्छ, घातक इन्ट्रापेरिटोनियल रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ। बच्चालाई बिस्तारै सुताउनुहोस् र तुरुन्तै 911 / 112 / 999 मा कल गर्नुहोस्।

किन डाक्टरहरूले सानो सावधानी वृद्धिमा Splenic Sequestration ट्रान्सफ्युज गर्छन्¶

जब बच्चा अस्पताल पुग्छ, चिकित्सकहरूले तुरुन्तै आइसोटोनिक सलाइनको साथ इन्ट्राभास्कुलर भोल्युम पुनर्स्थापित गर्छन् र सावधानीपूर्वक, सानो-अलिकोट प्याक गरिएको रातो रक्त कोशिका ट्रान्सफ्युजन (सामान्यतया 5 एमएल/किग्रा) 7 देखि 8 g/dL को सुरक्षित रक्तसक्रमण हेमोग्लोबिनलाई लक्षित गरी सामान्य रूपमा g1/L d1L वा सामान्य तरिकाले ट्रान्सफ्युजन गर्नुको सट्टा। किन? किनभने अक्सिजनयुक्त दाताको रगतले प्लीहाको परिसंचरण खोल्ने बित्तिकै, विशाल प्लीहाले सबै फँसेका रातो रक्त कोशिकाहरूलाई संकुचित गर्छ र रक्तप्रवाहमा फर्काउँछ ("स्वतः ट्रान्सफ्युजन")। यदि बच्चालाई अत्यधिक रक्तक्षेपण गरिएको थियो भने, यो अचानक अटोट्रान्सफ्युजनले खतरनाक हाइपरभिस्कोसिटी (बाक्लो रगत बग्ने) र स्ट्रोक निम्त्याउँछ।

स्ट्रोक र Priapism: दुई समय-महत्वपूर्ण वास्कुलर आपतकाल¶

1. बाल रोग र वयस्क सिकल सेल स्ट्रोक¶

ट्रान्सक्र्यानियल डप्लर (TCD) अल्ट्रासाउन्ड स्क्रिनिङ बिना, \(\text{HbSS}\) भएका लगभग ११ प्रतिशत बालबालिका २० उमेर नपुग्दै नैदानिक रूपमा ओभरट स्ट्रोकबाट ग्रस्त हुन्छन्, जसले सिकल सेल रोगलाई विश्वव्यापी बाल्यकालको स्ट्रोकको प्रमुख कारण बनाउँछ। कोलेस्ट्रोल प्लेक्स वा रगत जमेको कारणले हुने एथेरोस्क्लेरोटिक स्ट्रोकको विपरीत, सिकल सेल स्ट्रोकहरू ठूला इन्टरनल क्यारोटिड र मिडल सेरेब्रल धमनी को प्रोलिफेरेटिव मोटोपन (इन्टिमल हाइपरप्लासिया) को कारणले हुन्छ।

• **कुनै पनि न्यूरोलॉजिकल लक्षणमा छिटो कार्य गर्नुहोस्: ** अनुहार, हात वा खुट्टाको एक छेउमा अचानक कमजोरी वा सुन्निने (हेमिपेरेसिस), अचानक बोल्न वा बुझ्न कठिनाइ, अचानक सन्तुलन गुमाउनु, अचानक दृष्टि गुमाउनु, नयाँ चोट लाग्नु, वा अचानक गम्भीर टाउको दुख्नु आवश्यक छ।
• **किन सिकल सेल स्ट्रोक उपचार अद्वितीय छ: ** स्ट्यान्डर्ड क्लट-बस्टिङ ड्रग्स (tPA) ले सिकलसेल रातो रक्त कोशिकाहरूलाई विघटन गर्दैन। निश्चित जीवन- र मस्तिष्क-बचत आकस्मिक उपचार अत्यावश्यक एक्सचेन्ज ब्लड ट्रान्सफ्युजन हो (बिरामीको हँसिलो रगत हटाउने क्रममा सामान्य \(\text{HbA}\) डोनर रातो रक्त कोशिकाहरू इन्फ्युज गर्दा) \(\text{HbS}\) ** ३० प्रतिशतभन्दा कम ** कम गर्नका लागि कुल हेमोग्लोबिन ** ** ०/० लाई कडा हेमोग्लोबिनबाट बच्न। हेमोग्लोबिनलाई \(\text{HbS}\%\) कम नगरी 11 g/dL माथि बढाउने, किनकि उच्च \(\text{HbS}\) भएको उच्च हेमोग्लोबिनले रगतको चिपचिपाहट बढाउँछ र मस्तिष्कको इस्केमिया बिग्रन्छ)।

2. तीव्र इस्केमिक प्राइपिज्म¶

सिकल सेल रोग भएका 35 देखि 40 प्रतिशत केटाहरू र पुरुषहरूमा **इस्केमिक (कम-प्रवाह) प्राइपिज्म ** अनुभव हुन्छ, एक पीडादायी, कठोर, अनैच्छिक निर्माण हँसियाको रातो रक्त कोशिकाले लिंगको कर्पोरा क्याभरनोसाबाट शिराको बहावलाई रोक्छ।

• २-देखि-४-घण्टा विन्डो: यदि इस्केमिक इरेक्शन 4 घण्टा भन्दा लामो रह्यो भने, बन्द शरीरको डिब्बा भित्रको गम्भीर एसिडोसिस र हाइपोक्सियाले चिल्लो मांसपेशी फाइबरलाई स्थायी रूपमा नष्ट गर्छ, जसको परिणामस्वरूप अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस र स्थायी इरेक्टाइल डिसफंक्शन हुन्छ।
• घरमा पहिलो ३० देखि १२० मिनेटमा के गर्ने ("स्टटरिङ प्राइपिज्म"):
• मूत्रथैली खाली गर्नुहोस् (पिसाब) तुरुन्तै।
• तातो नुहाउनुहोस् वा न्यानो नुहाउनुहोस् र १ देखि २ गिलास पानी पिउनुहोस् (लिङ्गमा आइस प्याक कहिल्यै न लगाउनुहोस्, चिसोले कर्पोरा क्याभरनोसा भित्र सिकिङ्ग बिग्रन्छ)।
• **निर्धारित घरेलु दुखाइको औषधि ** लिनुहोस् (र यदि बिरामीको हेमाटोलोजी योजनाको अंश हो भने मौखिक स्यूडोफेड्रिन वा एटिलेफ्राइन) र खुट्टाको मांसपेशीमा रक्त प्रवाहलाई मोड्नको लागि ** हल्का हल्का हिड्ने वा ठाउँमा दौडने प्रयास गर्नुहोस्।
• **आकस्मिक विभागमा जानुहोस् यदि इरेक्शन २ घन्टा विगत जारी रह्यो भने (र ३ देखि ४ घण्टासम्म नपर्खनुहोस्): ** आपतकालीन युरोलोजिस्टहरूले पेनाइल नर्भ ब्लक, सानो सुईको साथ कर्पस क्याभरनोसमबाट गाढा डिअक्सिजनयुक्त रगतलाई एस्पिरेट गर्छन्, र पातलो **अल्फा-एड्लेरेन्स ** एल्फा-एड्लेमेडिया ** एल्फा-एड्लेरेन्सन हासिल गर्न र तन्तु को कार्य को संरक्षण।

प्राथमिक उपचार ज्ञानले परिवार, शिक्षक र प्रतिक्रियाकर्ताहरूलाई सिकल सेल संकटको बेला चाँडै हस्तक्षेप गर्न, खतरनाक चिसो प्रयोगलाई रोक्छ, र अस्पताल ट्राइजलाई गति दिन्छ। तपाईंको राष्ट्रिय रेड क्रस वा रेड क्रिसेन्ट सोसाइटी वा सेन्ट जोन एम्बुलेन्स मार्फत प्रमाणित प्राथमिक उपचार र CPR पाठ्यक्रम पूरा गर्ने बारे विचार गर्नुहोस्, र बिरामीको हेमाटोलोजी आपतकालीन कार्य योजनाको अद्यावधिक गरिएको प्रतिलिपि तिनीहरूको वालेट, स्कूल नर्स अफिस र फोनमा सधैं राख्नुहोस्।

बारम्बार सोधिने प्रश्नहरू¶

श्रोतहरुले जाँच गरे¶

• राष्ट्रिय हृदय, फोक्सो, र रक्त संस्थान (NHLBI / स्वास्थ्य को राष्ट्रिय संस्थान, संयुक्त राज्य अमेरिका): सिकल सेल रोग को प्रमाण-आधारित व्यवस्थापन: विशेषज्ञ प्यानल रिपोर्ट (Vaso-Occlusive संकट, एक्यूट चेस्ट सिन्ड्रोम, ज्वरो, प्लीहा सिक्वेस्ट्रेशन, र स्ट्रोक)।
• अमेरिकन सोसाइटी अफ हेमाटोलोजी (एएसएच, संयुक्त राज्य): ​​सिकल सेल डिजिजमा क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देशहरू: तीव्र र दीर्घकालीन दुखाइको व्यवस्थापन, सेरेब्रोभास्कुलर रोग, कार्डियोपल्मोनरी र मृगौला रोग, र ट्रान्सफ्युजन समर्थन।
• नेशनल इन्स्टिच्युट फर हेल्थ एण्ड केयर एक्सिलेन्स (NICE) र NHS (युनाइटेड किंगडम): सिकल सेल डिजिज: हस्पिटलमा तीव्र पीडादायी एपिसोड प्रबन्धन (CG143) र सिकल सेल सोसाइटी युके स्ट्यान्डर्ड्स अफ क्लिनिकल केयर।
• रोग नियन्त्रण र रोकथाम केन्द्रहरू (CDC, संयुक्त राज्य अमेरिका): सिकल सेल रोग: आपतकालीन विभाग व्यवस्थापन, जटिलता, र संक्रमण रोकथाम।
• विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO, International): सिकल-सेल एनीमिया: ग्लोबल पब्लिक हेल्थ कन्ट्रोल एण्ड क्लिनिकल म्यानेजमेन्ट फ्रेमवर्क।
• अमेरिकन युरोलोजिकल एसोसिएशन (AUA, संयुक्त राज्य अमेरिका): तीव्र इस्केमिक प्राइपिज्म: AUA/SMSNA क्लिनिकल अभ्यास गाइडलाइन।

सम्बन्धित गाइडहरू¶

• स्ट्रोक पहिचान र द्रुत आपतकालीन हेरचाह
• सेप्सिस र सेप्टिक झटका पहिचान
• पल्मोनरी एम्बोलिज्म र गहिरो नस थ्रोम्बोसिस (DVT)
• हृदयघातको चेतावनी संकेत र प्राथमिक उपचार
• आघात पहिचान र आपतकालीन हेरचाह
• आपतकालीन नम्बर र अन्तर्राष्ट्रिय प्रेषण