Krîza hucreya dasê û acîlên sindroma sîngê ya akût¶

Nexweşiya dasê (SCD) hemoglobînopatiyek mîras e ku ji ber mutasyonek yek xalî di gena beta-globînê de çêdibe (di cîhê şeşemîn de glutamic acida hîdrofîlîk bi valîna hîdrofobîk vedigire), ku Hemoglobîn S (\(\text{HbS}\)) anormal çêdike. Dema ku hucreyên xwînê yên sor ên ku \(\text{HbS}\) di nav kapîlaran de oksîjenê derdixin an jî bi dehydration, germahiyên sar, asîdoz, an enfeksiyonê re rû bi rû dibin, molekulên \(\text{HbS}\) yên bêoksîjenkirî polîmer dibin û dibin darên krîstal ên hişk û naçareserî yên ku **hucreyên dubendî yên maqûl diguhezînin xirokên sor ên xwînxwar, şikil **.

Berevajî şaneyên xwîna sor ên saxlem ku di nav kapîlarên mîkroskopî de bi rêkûpêk dizivirin û 120 rojan dijîn, hucreyên xwîna sor ên daskirî tenê 10 heta 20 rojan dijîn û bi zexmî bi endotelyuma damarî, xaneyên xwînê yên spî û trombêlan ve girêdayî ne. Ev yek logjamên mîkrovaskuler ên ji nişka ve (vaso-okluzyon), iskemiya tevnvî, û hemolîza pêşwext çêdike. Digel ku ** krîza êşa vaso-oklusive (VOC)** nîşana diyardeyê ye, nexweşiya hucreya das dikare bi lez ber bi şeş acîlên organan ên tavilê xeternak mezin bibe: ** Sendroma Sîngê ya Akût (ACS)**, ** Krîza Splenîk a Zarokan ** Krîza Sequestasyona Splenîk a Zarokan , Krîza Krîza Splenîk a Zarokan , Krîza Krîza Spîsîk a Kîrîn Derba Hemorrajîk, Krîza Aplastîk, û Prîapîzma Îskemîk. Dizanin ka meriv çawa êşa tûj bi germî û hîdkirinê (tu carî qeşa) îdare nake, 38,5 pileya Celsius (101,3 pileyên Fahrenheit) tixûbê acîl ê tayê nas bikin, û rûxandina zû ya sîngê an splenik jiyana xwe xilas dike.

Vê niha bikin¶

1. Di cih de alayên sor ên hucreyên dasê yên xeternak kontrol bikin û heke hebin bi nimreya xweya acîl ya herêmî re telefon bikin. Li Dewletên Yekbûyî û Kanadayê 911, li seranserê Yekîtiya Ewropî 112, li Keyaniya Yekbûyî 999, li Avusturalya 000, an jî bi pelrêça xwe bişopînin. hejmarên acîl di cih de eger nexweş ** êşa sîngê, kurtbûna bêhnê, germahiya 38,5 pileya Celsius (101,3 pileyî Fahrenheit) an bilindtir, qelsiya rû an qelsiya destan, serêşiyek giran, zeriyek ji nişka ve û bi zikê çepê werimî di zarokekî de, an ereksiyonek ku zêdetirî 2 heta 4 saetan dom dike**.
2. ** Germahiya nerm (pêlên germ, betaniyên germ, an serşokek germ) li movik û hestiyên êşdar bixin, û TUQET pakêtên qeşayê an kompreseyên sar nexin.** Germahiya sar demildest vazokonstriksiyona dorhêlê (tengkirina damarên xwînê) û herikîna xwîna kapîlarî hêdî dike, ku bi awayekî xiraptir $}Hê zêde dike. nexweşiya vaso-oklusive û iskemiya hestî.
3. Heke ku mirov bi tevahî hişyar be û vereş nebe, tavilê dest bi hîdrasyona devkî ya domdar bikin. Bihêlin ku mirov germahiya odeyê an ava germ, çareseriya rehydration devkî, an şilavên bêkafeînkirî bi domdarî vexwe. Dehydration giraniya hemoglobînê ya hundurîn (\(\text{MCHC}\)) zêde dike, ku ev yek bi qat bi qat lezkirina nexweşiya xaneyên sor ên xwînê zêde dike.
4. Dermanên êşa hucreya dasê yên malê yên ku ji nexweş re hatine destnîşan kirin li gorî Plana Çalakiya Êşa Hematolojiyê ya ferdî bi rêve bibin. Ji nexweş re bibin alîkar ku dermanên analjezîkên devkî yên plansazkirî (wek acetaminophen/parasetamol, NSAIDsên ku hatine destnîşan kirin heke fonksiyona gurçikan destûrê dide, an afyonên devkî yên devkî hatine destnîşan kirin) bi lez û bez ji êşê derxe.
5. Nexweş raxistî rûne û her 10 heta 15 hûrdeman carekê nefesên hêdî û kûr teşwîq bikin, ger êşa rih, pişt, an zikê wî yê jorîn hebe. Nefesa hûrik ("pişk") ku ji ber êşa hestiyê rivî çêdibe, kîsikên hewayê yên piçûk ên li binê pişikê dipelixîne (atelektasis), û diafirîne ku herêmek oksîjena herî kêm çêdike **.
6. Karta Nasnameya Nexweşiya Das a nexweş / Plana Lênihêrîna Lezgîn a Kesane bînin nexweşxaneyê û ji bo analjeziya 30 heta 60 hûrdemî û armancên antîbiyotîk ên 60 hûrdeman parêzvaniyê bikin. Tavilê ji hemşîreya beşa lezgîn re bêjin ku Nexweşiya Desikê ya nexweş heye, heke pêdivî bi taybetî heye antîbiyotîk di nav 60 hûrdeman de ji bo pêşîgirtina sepsîsa kujer).

Dara biryara acîl ji bo krîzên hucreyên daskî¶

flowchart TD
    Start["Child or Adult with Sickle Cell Disease (HbSS, HbSC, HbS-Beta Thalassemia)"]
    RedFlags{"Screen Immediately for the 6 Life-Threatening Organ Crises:<br/>1. Fever >= 38.5C (101.3F)<br/>2. Chest pain, cough, tachypnea, or SpO2 drop (Acute Chest Syndrome)<br/>3. FAST stroke signs, seizure, or sudden severe headache<br/>4. Sudden extreme pallor + enlarging left upper belly in child (Splenic Sequestration)<br/>5. Priapism lasting > 2 to 4 hours"}
    CriticalEMS["CALL EMERGENCY MEDICAL SERVICES IMMEDIATELY (Priority 1)<br/>- Fever >= 38.5C: IV Ceftriaxone within 60 min (Sepsis Protocol)<br/>- Chest / SpO2 < 95%: Upright position + Oxygen + Exchange Transfusion prep<br/>- Stroke signs: Emergency Head CT/MRI + Exchange Transfusion to HbS < 30%<br/>- Splenic Sequestration: Gentle handling of abdomen + Small-aliquot RBC transfusion"]
    VOCAssessment["Uncomplicated Vaso-Occlusive Pain Crisis (VOC) or Dactylitis<br/>(Deep throbbing pain in long bones, back, joints, or infant hands/feet)"]
    HomeCare["Immediate Home & Prehospital VOC Protocol<br/>1. Apply WARM packs / warm bath (STRICTLY NO ICE OR COLD)<br/>2. Give steady oral hydration (warm or room-temperature water)<br/>3. Administer prescribed home Pain Action Plan medications<br/>4. Practice 10 slow deep breaths every hour to prevent atelectasis"]
    HomeResponse{"Does Pain Improve Within 2 to 4 Hours and Can Patient Keep Fluids Down?"}
    OutpatientFollow["Continue Oral Hydration, Warmth, and Scheduled Analgesia<br/>Contact Hematology Clinic for same-day or next-day checkup<br/>Monitor temperature and breathing every 4 hours"]
    EDTransport["Transport to Emergency Department for Parenteral VOC Care<br/>1. NIH/ASH Target: First IV/Intranasal analgesic dose within 30 to 60 minutes<br/>2. Careful isotonic/hypotonic maintenance fluids (avoid fluid overload)<br/>3. Incentive spirometry (10 breaths every 2 hours while awake)"]

    Start --> RedFlags
    RedFlags -->|Yes: Any Red Flag Present| CriticalEMS
    RedFlags -->|No: Isolated Bone/Joint Pain Only| VOCAssessment
    VOCAssessment --> HomeCare
    HomeCare --> HomeResponse
    HomeResponse -->|Yes: Pain Controlled & Afebrile| OutpatientFollow
    HomeResponse -->|No: Intractable Pain or Vomiting| EDTransport

Berawirdkirina 7 acîlên hucreya akût a mezin¶

Ji ber ku nexweşiya hucreya dasiyê bandorê li her nivîna kapîlar a laş dike, bijîjk pêdivî ye ku bi lez krîza êşa hestî ya bêtevlihev ji şeş sendromên xeternak ên jiyanê an organan-tehdîdkar cuda bikin.

Çima divê hûn GERMTH-ê bikar bînin û qet qeşayê li Krîza Êşa Hucreya Das nexin¶

Hema hema di her birînek din a masûlke-skeletî de (wek lingê çîpkirî, çokê birîn, an hestiyê şikestî), bersivkerên alîkariya yekem tavilê digihîjin pakêtek qeşayê. Di krîzek vazo-oklusive ya hucreya dasê de, sepandina pakêtek qeşayê an kompresa sar bi tundî berevajî ye û krîzê bi xeternaktir dike.

Mekanîzmaya biyofizîkî ya nexweşiya sar-ê¶

1. Vazokonstriksiyona xwînerî ya çerm û kûr: Dema ku sar bi çermê êşa çok, şîn, an binê piştê dikeve, termoreceptorên sempatîk tavilê tengbûna (vazokonstriksiyona) ya arteriol û kapilaran çêdike ku masûlkeya binê û hestî periosteumê dixwin.
2. Dema derbasbûna kapîlarî ya dirêj: Her ku damarên xwînê teng dibin û herikîna xwînê hêdî dibe, hucreyên xwînê yên sor pir dirêjtir digire ku di nav nivîna kapîlar a hîpoksîk de biqelişe (zêdebûna dema derbasbûnê). Ji ber ku polîmerîzasyona \(\text{HbS}\) piştî berdana oksîjenê demek kurt derengmayî ye (nêzîkî 0,1 heya 1 çirkeyê), her hêdîbûnek di herikîna xwîna kapîlar de têra molekulên \(\text{HbS}\) ên deoksîjenkirî wextê têra xwe dide da ku bi hev re bikevin nav fiberên hişk *berî ku şaneya xwînê fireh bikeve nav sor.
3. Çerxa xerab: Vazokonstriksiyona ku ji ber sarbûnê çêdibe bi hezaran hucreyên xwînê yên sor ên ku di hundurê kapilaran hestî de derbas dibin vediguhezîne dasên hişk, herikîna xwînê bi tevahî qut dike û qada enfeksiyona mêjûya hestî berfireh dike.

Terapiya termal a rast: Germiya şil an hişk¶

• Paşşûşek şil a germ, pêleka germkirinê ya germ ku li ser LOW hatî danîn (di nav destmalekê de hatî pêçan da ku nikaribin çerm bişewitînin), şûşeyek ava germ, an serşokek germ di 37 heta 40 pileya Celsius (98,6 heta 104 pileyî Fahrenheit) li ser pişt, dest, an lingên êşdar bixin.
• Germahiya jûreya hawîrdorê germ bihêlin, cil û bergên germ li nexweş bikin, û heke li ambûlansek bi klîma an jûreya nexweşxaneyê siwar bibin, tavilê nexweş di nav betaniyên germkirî de bipêçin.

Birêvebirina Krîza Vaso-Oklusive (VOC) û Daktilîta Zarokan a ne tevlihev¶

Naskirina Dactylitis ("Sendroma Dest-Pê") di pitik û pitikan de¶

Di pitikên bi kêmxwîniya xaneyên dasiyê (\(\text{HbSS}\)), hemoglobîna fetusê ya parastinê (\(\text{HbF}\), ku li şûna zincîrên beta-S zincîreyên gamayê dihewîne û ne dasê) hêdî hêdî ji sedî 80 di dema zayînê de dadikeve ji sedî 10 kêmtir ji 4 heta 6 mehî. Ji ber vê yekê, yekem nîşana klînîkî ya nexweşiya daskê di pitikek 6 mehî heta 2 salî de bi gelemperî dactylitis akût (sendroma dest-pê) ye: * Hucreyên daskirî hestiyên metacarpal, metatarsal û phalangeal ên dest û lingên piçûk infarkt dikin û dibin sedema ** werimîna ji nişka ve, simetrîk, mîna sosîsê, germî, nermbûn û sorbûna pişta her du destan û/an her du lingan**, digel girîn û girînên bêserûber û bi girîn û rijandina giran. * Çeleka krîtîk: Ji ber ku daktîlîtî dibe sedema germbûn, dest an lingên werimî û pirî caran tayê nizm, her gav germahiya pitikê kontrol bikin: Ger tayê bigihîje ** 38,5 pileyên Celsius (101,3 pileya Fahrenheit)** an ger werimandin li gorî pîvanek yekane ya mezin be, ji bo nirxandina hestîyek mezin pêdivî ye ku nexweşxaneyek bi hukmek monella an jî nexweşiyek giran e. Staphylococcus osteomyelitis ** û pneumococcal sepsis.

Ji bo Krîza Êşa Vaso-Occlusive lênihêrîna mal û pêş-nexweşxaneyê gav-bi-gav¶

1. ** Tetikê tavilê ji holê rakin:** Teşwîqên hevpar ên qeyranek vazo-oklusive ** vegirtina sar (melevaniya di nav ava sar, kincên şil, bayê zivistanê), dehydration (terîn, îshal, vereşîn), stresa hestyarî, bilindbûna bilind, alkol, û enfeksiyona viral an bakterî ya bingehîn **. Nexweş li hundurê zuwa, germ, û bêhnvedanê bistînin.
2. Destpêkirina hîdratasyona devkî ya êrîşkar: Bihêlin ku nexweş ** 1 qedeh (200 heta 250 mîlîlître / 7 heta 8 oz) ava germ an di germahiya jûreyê de an jî çareseriya rehîdrasyona devkî ya devkî her 30 heta 60 hûrdeman** dema ku hişyar be vexwe. Ji vexwarinên enerjiyê yên kafeînkirî an alkolê dûr bixin, ku wekî diuretîkan tevdigerin û dehydrationa şaneyê xirabtir dikin.
3. ** Plana Çalakiya Êşa Hematolojiyê ya nivîskî ya nexweş bişopînin:**
4. ** Êşa sivik-heta nerm: ** acetaminophen (parasetamol)** û/an ** NSAID-ên devkî** (wek ibuprofen an naproxen, bi şertê ku nexweş nefropatiya xaneyên das, ulcera peptîk, an berevajî nîşanan tune be) bi giraniya plansazkirî bikar bînin.
5. ** Êşa navîn-bi- giran:** Mala ku nexweş ji hêla xwe ve hatî destnîşan kirin opioîdên devkî yên tavilê (wek morfîna devkî an oxycodone) di wextê xwe de bêyî ku li benda êşa ku bêtehemûl bibe, bi germbûna nerm, masaj (heke were tolerkirin) û nefesa rihetbûnê re were hev kirin.
6. ** Kengê meriv rêveberiya malê rawestîne û biçin Beşa Lezgîn:**
7. Êş giran dimîne an jî zêde dibe **2 heta 4 saetan piştî girtina dermanên êşê yên devkî yên malê yên ku hatine destnîşan kirin **.
8. Nexweş vedireş e an jî gêj dibe û **nikare şilavên devkî an jî hebên êşê kêm bike **.
9. **Yek ** ji 6 organan alên sor xuya dibin (taya \(\ge 38,5^\circ\text{C}\), êşa sîngê, kurtbûna bêhnê, guheztinên neurolojîk, zeriyek ji nişka ve, an prîapîzm).

Sendroma sîngê tûj (ACS): Sedema #1 ya mirinê di Nexweşiya Hucreya Das de¶

Sendroma Sîngê ya Akut (ACS) sedema sereke ya mirin û pejirandina lênihêrîna zirav e di nav ciwan û mezinan de bi nexweşiya hucreya dasiyê. Ji hêla klînîkî ve wekî radyodensîteya nû (infiltrate) li ser dîmendera sîngê ku bi kêmî ve yek perçeyek pişikê ya bêkêmasî vedihewîne tê pênase kirin, digel taya û/an nîşanên tîrêjê yên akût (êşa sîngê, kuxik, xitimandin, takîpnea, an hîpoksemia), ACS krîzek pişikê ya xwe-zêdekirina yekane xeternak e.

Çawa qeyranek êşa pişt an lingê 48 demjimêran şûnda vediguhere Sendroma Sîngê Akut¶

Nêzîkî **% 50-ê hemî serpêhatiyên Sendroma Sîngê akût di hundurê nexweşxaneyê de 24 heya 72 demjimêran PIŞTÎ ku nexweşek ji ber krîzek êşa dest, ling, stûn, an hestiyê rivî ya asayî hate razandin **:

1. Rêya 1 (Embolîzma Qelewiya Mejiyê Hestî): Enfarkteke giran a iskemîk di hundirê mejiyê hestiyê femur, pelvis, an vertebrae de dibe sedem ku gulikên rûn ên mêjûya hestî yên nekrotîk û bermayiyên xaneyê diherikin nav xwîna damarî, di dilê rastê re derbas bibin, û di hundurê damarên qelewbûnê yên pulmonaryê de biqewimin (*). asîdên bi rêya fosfolîpaza veşartî \(\text{A}_2\) ku alveolan dişewitîne û diherike.
2. Rêya 2 (Enfarktê Rib, Hîpoventilasyona Opioîd, û Atelectasis): Dema ku nexweşiya nexweşiya roviyan an strûmê enfeksiyonê çêdike (an jî dema ku dozên zêde yên opioîdên hundurîn ajotina nefesê kêm dike), nefesek kûr kêşa giran dike. Nexweş bi hûrgilî bêhna xwe vedide (perçiqandina sîngê), û dibe sedem ku lobên pişikê yên jêrîn hilweşin (atelektazî).
3. Çala Bersivê ya Hîpoksî ya Kujer: Di hundurê wan perçeyên pişikê yên hilweşiyayî de, yên ku nebaş têne hewa kirin, tansiyona oksîjena alveolar (\(\text{pO}_2\)) bi jor dadikeve. Gava ku xwîna deoksîjenkirî di nav wan kapîlarên pişikê yên hîpoksî re derbas dibe, ** şaneyên xwînê yên sor ên pişikê yên girseyî rast di hundurê pişikê de çêdibe**, herikîna xwîna pişikê asteng dike, zexta damariya pişikê bilind dike (** pulmonale akût**), û dibe sedema hîpoksiya hîn xirabtir, ku di nav çend demjimêran de hêj bêtir hucreyan li seranserê şaneyan das dike.

Alîkariya yekem a bilez û tevgerên nexweşxaneyê ji bo gumanbariya Sindroma Sîngê Acute¶

1. Heger kesek bi nexweşiya şaneya dasiyê re di cih de gazî xizmetên bijîjkî yên acîl bike ** dema ku nefesê dikişîne ** êşa sîngê, êşa di binê rikan an tiliyên milan de, kuxikek nû, xitimandin, nefesa bi lez (takîpnea), an lêvên şîn/şivîn.
2. Nexweş di 45 heta 90 dereceyan de rast rûne: Nexweşek bi gumana sendroma sîngê akût gumanbar li ser pişta xwe nehêle.
3. Pulseoksimetriya (\(\text{SpO}_2\)) bi baldarî bişopînin: Di nexweşiya xaneyên das de, têrbûna oksîjenê di binê %95* de li hewaya odeyê (an dilopek ** ji sedî 3 an zêdetir li jêr rêzika bingehîn a rewşa domdar a naskirî ya nexweş**) nîşanek hişyariya sereke ye ku pêdivî bi dermankirina bilez a oxygen heye.
4. ** "10 Nefesên Kûr" / Spîrometriya Teşwîqê bikin:** Li nexweşxaneyê (û li malê di dema her krîzek êşa hestî de), ** 10 îlhamên hêdî, herî zêde kûr her 1-2 demjimêran dema ku hişyar bin** bi karanîna spîrometerek teşwîqê alveolên hilweşandî vedike û ji hêla klînîkî ve hatî îsbat kirin ku ji hêla nexweşiya sendromê ve ji nîvê bêtir kêm dike.
5. ** Vejîna nexweşxaneyê:** oksîjena pêvek, cephalosporin intravenous plus antîbiyotîkên makrolîd (hem Streptococcus pneumoniae û hem jî Mycoplasma/Chlamydia atîpîk vedihewîne), balansa şilavê ya bi baldar (dûrketina zêdehîdratasyonê, ku dibe sedema pîvaza xwînê û veguheztina xwînê ya otomatîkî), tê de. transfuzyon (erythrocytapheresis)** ku bi lez û bez şaneyên \(\text{HbS}\) bi şaneyên xêrxwaz \(\text{HbA}\) veguhezîne.

Krîza Splenîkî ya Zarokan: Dêûbav û rizgarker wê çawa dibînin¶

Di pitik û zarokên bi \(\text{HbSS}\) de di navbera 5 mehî û 5 salî de (berî ku zirav ji ber înfarktên dûbare bişewite), û hem jî di zarok û xortên mezin de bi *\(\text{HbSC}\) an \(\text{HbS-}\beta^+\) talasemiya wan mezinan dimîne. ji nişka ve di rewşek awarte de bi navê **Krîza Tevnegirtina Splenîk a Akut ** tevbigerin.

Çi di hundurê spêlê de diqewime¶

Komên hucreyên xwînê yên sor ên daskî ji nişka ve sînusoîdên damarî yên ku ji zikê derdikevin, dikevin, dema ku damarên splenîk bi zexta tam xwîn pompe dike. Ji ber ku zikê pitik xwedan kapsulek nerm û elastîk e, ew bi lez û bez ji mezinahiya pîvazekê berbi mezinahiya greypfruit an melonekê digihîje binê pelvîsê, **ji sedî 30 heta 50 ji sedî 30 heta 50 ji tevaya voltama xwîna gerok a zarokê di hundurê zikê de di nav 1-3 demjimêran de digire **. Zarok bêyî ku yek dilopek xwînê li derveyê laşê xwe winda bike, şoka hemorrajîk a hîpovolemîk a akût çêdibe.

4 nîşanan ku divê her dêûbav û bersivkerê alîkariya yekem bizanibe¶

1. Rengiya ji nişka ve, zehf zêde: Li lêv, leng, ziman, binê çavê hundur (conjunctivae), kefa destan û nivînên tiliyan binêre. Xêncî rengê çerm, ev perdeya mukoz û nivînên neynûkan spî-spî an zer-gewr zer dibin ji ber ku hemoglobîn dadikeve 2 heta 5 g/dL.
2. ** Bêhalî, lalbûn û leza dil bi lez û bez:** Zarokek piçûk ku berî du saetan dilîst, bêhal dibe, dilop dibe, aciz dibe, bi lez bêhna xwe digire û nikare rûne.
3. ** Di zikê jorî yê çepê de ku bi lez mezin dibe, birînek hişk:** Li milê çepê yê zik binêre an pir bi nermî li binê qefesa çepê mêze dike girseyek hişk û werimî ya ku ber bi jor ber bi navika an lepê çepê ve dirêj dibe diyar dike.
4. Zor pê nexin ser spehîka mezinbûyî: Sleenek gemarî û tewandî nazik e; palpasyona zikê ya bi hêz an bi darê zorê dikare kapsula splenîk bişkîne, bibe sedema xwînrêjiya hundurîn a kujer. Zarok bi nermî deynin xwarê û tavilê telefon bikin 911 / 112 / 999.

Çima bijîjk Splenic Sequestration bi gavên piçûk ên hişyar veguherînin¶

Dema ku zarok digihîje nexweşxaneyê, bijîjk tavilê bi salona îzotonîk volta hundurîn damarê vedigerînin û ** veguheztina hucreyên sor ên sor ên bi îhtîyat, bi alikîta piçûk (bi gelemperî 5 mL/kg)** hemoglobînek ewledar a piştî veguheztinê ya bi qasî 7 heta 8 g/dL li şûna ku 1 g21/L bi rengek normal veguhezîne armanc dikin. Çima? Ji ber ku gava ku xwîna donatorê oksîjenkirî gera splenîk vedike, zikê mezin ** girêdide û hemî hucreyên xwînê yên sor ên daskî yên asêkirî vedigerîne nav xwînê ("ototransfuzyon")**. Ger zarok zêde transfuzyonê hatibe kirin, ev ototransfuzyona ji nişka ve dibe sedema hîpervîskozîtî (hilweşîna xwîna qalind) û mejî.

Stroke û Priapism: Du acîlên damar-krîtîk ên demkî¶

1. Stroke Sickle Cell Zarokan û Mezinan¶

Bêyî vekolîna ultrasoundê ya Doppler a transkranial (TCD), bi qasî **11 ji sedî ji zarokên bi \(\text{HbSS}\) berî 20 saliya xwe ** felcek eşkere ya klînîkî dikişînin, ku nexweşiya hucreya dasiyê dike yek ji sedemên sereke yên mejiyê zaroktiyê li çaraliyê cîhanê. Berevajî derbên atherosklerotîk ên di mezinên mezin de ku ji ber lewheyên kolesterolê an girêkên xwînê çêdibin, lêdana şaneyên daskî ji ber qelewbûna zêde (hîperplaziya întîmal) ya mezin **Karotîdên Navxweyî û Arterên mêjî yên navîn ** ku bi şaneyên şaneyên daskî re têne hev kirin, çêdibin.

• Li ser her nîşanek norolojîk FAST tevbigerin: Qelsbûn an bêhêziya ji nişka ve li aliyekî rû, dest, an lingê (hemiparesis), zehmetiya ji nişka ve axaftin an têgihiştina peyvan, windabûna ji nişka ve hevsengiyê, ji nişka ve windabûna dîtinê, girtina nû, an serêşiyek giran a ji nişka ve, pêdivî bi veguheztinek bilez heye.
• Çima tedawiya derbeya xaneyên das yekta ye: Dermanên standard ên têkbirina qirikê (tPA) hucreyên xwîna sor ên daskirî nahelînin. Tedawiya acîl a teqez a ku jiyan û mêjî xilas dike ** Veguheztina xwînê ya lezgîn e ** (rakirina xwîna nexweş a nexweş di heman demê de hucreyên sor ên xwînê yên normal \(\text{HbA}\) dakêşin) da ku rêjeya \(\text{HbS}\) ** di bin ji sedî 30** de kêm bike ** di heman demê de ku g / 1 bi tevahî bi tevahî xwe ji hemoglobînê dûr bikeve. bilindkirina hemoglobînê di ser 11 g/dL re bêyî kêmkirina \(\text{HbS}\%\), ji ber ku hemoglobîna bilind bi \(\text{HbS}\) bilind vîskozîteya xwînê zêde dike û îşemiya mêjî xirabtir dike.

2. Prîapîzma Îskemî ya akût¶

Ji sedî 35 û 40ê kurik û mêrên bi nexweşiya xaneyên dasiyê ** prîapîzma îşhemîk (kêm-herikîn)**, ereksiyonek bi êş, hişk, bê dilxwaz e ku ji ber hucreyên xwînê yên sor ên daskirî ku derketina venoz ji laşê kavernosa penîsê asteng dike çêdibe.

• Pencera 2-ji-4-saetan: Ger ereksiyona iskemîk ji 4 saetan dirêjtir be, acidoza giran û hîpoksiya di hundurê beşa laşî ya girtî de bi domdarî fîbrên masûlkeyên nerm hildiweşîne, di encamê de fibroza neveger û bêserûberiya erektil a daîmî çêdibe.
• ** Di 30 heta 120 hûrdemên pêşîn de li malê çi bikin ("Priapîzma lingan"):**
• Mîskê vala bikin (miz bikin) tavilê.
• Hûna germ an serşokê germ bigirin û 1 heta 2 qedeh av vexwin (QÛ caran qeşayê nexin penîsê, ji ber ku serma nexweşiya di hundirê cavernosa de xirab dike).
• Dermanê êşê yê ku li malê hatî destnîşan kirin bistînin ** (û pseudoephedrine an etilefrine devkî tê derman kirin heke beşek ji plana hematolojiya nexweş be) û ** rêveçûna sivik a nerm li cîhê xwe biceribîne da ku herikîna xwînê berbi masûlkeyên lingan vegerîne.
• Heke ereksiyon 2 saetan derbas bûye bidome, tavilê biçin Beşa Lezgîn (û qet li bendê nemînin 3 û 4 saetan): Urologên acîl bloka nerva penîsê pêk tînin, xwîna deoksîjenkirî ya tarî ji korpus cavernosum bi derziyek piçûk derdixin, û bi alpha-adrenernephines û fonksiyona demokrasiya tîrêjê ya ziravkirî* diparêzin.

Zanîna alîkariya yekem hêz dide malbat, mamoste û bersivdaran ku zû destwerdanê di dema qeyranek hucreya dasê de bikin, pêşî li serîlêdana sar a xeternak digire, û lezkirina nexweşxanê zûtir dike. Bifikirin ku hûn qursek arîkariya yekem û CPR ya pejirandî bi navgîniya civata weya Xaça Sor an Heyva Sor a neteweyî an St John Ambulance temam bikin, û her gav kopiyek nûvekirî ya Plana Çalakiya Lezgîn a Hematolojiyê ya nexweş di berîka wan, nivîsgeha hemşîre ya dibistanê û têlefona wan de bihêlin.

Pirsên pir caran têne pirsîn¶

Çavkaniyan kontrol kirin¶

• ** Enstîtuya Dil, Pişik û Xwînê ya Neteweyî (NHLBI / Enstîtuya Neteweyî ya Tenduristiyê, Dewletên Yekbûyî): ** * Rêvebiriya Bingeha Delîlan ya Nexweşiya Hucreya Das: Rapora Panela Pisporê (Krîza Vaso-Oklusive, Sendroma Sîngê ya akût, Tayê, Sequsandina Splenic, û Stok)*.
• ** Civata Hematolojiyê ya Amerîkî (ASH, Dewletên Yekbûyî): ** * Rêbazên Pratîka Klînîkî li ser Nexweşiya Hucreya Das: Birêvebirina Êşa Akut û Kronîk, Nexweşiya Cerebrovascular, Nexweşiya Dil û Gurçikan, û Piştgiriya Veguheztinê *.
• ** Enstîtuya Neteweyî ya Tenduristî û Lênihêrînê (NICE) & NHS (Kraltiya Yekbûyî):** Nexweşiya Hucreya Das: Birêvebirina Serpêhatiyên Bi Êş Di Nexweşxaneyê (CG143) û Standardên Lênihêrîna Klînîkî ya Civata Hucreya Dasê.
• ** Navendên Kontrolkirin û Pêşîlêgirtina Nexweşan (CDC, Dewletên Yekbûyî): ** * Nexweşiya Hucreya Das: Rêvebiriya Beşa Lezgîn, Tevlihevî û Pêşîlêgirtina Enfeksiyonê *.
• ** Rêxistina Tenduristiyê ya Cîhanê (WHO, Navnetewî): ** Anemiya Sickle-Cell: Çarçoveya Kontrolkirina Tenduristiya Giştî û Rêvebiriya Klînîkî ya Cîhanî.
• **Komeleya Urolojî ya Amerîkî (AUA, Dewletên Yekbûyî): ** Prîapîzma Ischemîk a Akut: Rêbernameya Pratîka Klînîkî ya AUA/SMSNA.

rêberên Related¶

• Naskirina stroke û lênihêrîna acîl FAST
• Sepsis and septic shock recognition
• Embolîzma pişikê û tromboza damarên kûr (DVT)
• Nîşanên hişyariya krîza dil û alîkariya yekem
• Naskirina şokê û lênêrîna acîl
• Hejmarên acîl û şandina navneteweyî