Sickle cell crisis and acute chest syndrome emergencies¶

Sickle cell disease (SCD) is an inherited hemoglobinopathy caused by a single point mutation in the beta-globin gene (replacing hydrophilic glutamic acid with hydrophobic valine at the sixth position), producing abnormal Hemoglobin S (\(\text{HbS}\)). When red blood cells containing \(\text{HbS}\) release oxygen in the capillaries or encounter dehydration, cold temperatures, acidosis, or infection, the deoxygenated \(\text{HbS}\) molecules polymerize into rigid, insoluble crystalline rods that distort the flexible biconcave red blood cell into a stiff, sticky crescent or sickle shape.

Unlike healthy red blood cells that fold smoothly through microscopic capillaries and live for 120 days, sickled red blood cells survive only 10 to 20 days and adhere tightly to vascular endothelium, white blood cells, and platelets. This triggers sudden microvascular logjams (vaso-occlusion), tissue ischemia, and premature hemolysis. While an uncomplicated vaso-occlusive pain crisis (VOC) is the hallmark presentation, sickle cell disease can escalate rapidly into six immediately life-threatening organ emergencies: Acute Chest Syndrome (ACS), Pediatric Splenic Sequestration Crisis, Fulminant Pneumococcal Sepsis, Acute Ischemic or Hemorrhagic Stroke, Aplastic Crisis, and Ischemic Priapism. Knowing how to manage acute pain with warmth and hydration (never ice), recognize the 38.5 degrees Celsius (101.3 degrees Fahrenheit) fever emergency threshold, and spot early chest or splenic collapse saves lives.

ทำเช่นนี้ตอนนี้¶

1. Check for life-threatening sickle cell red flags immediately and call your local emergency number if any are present. Dial 911 in the United States and Canada, 112 across the European Union, 999 in the United Kingdom, 000 in Australia, or consult the directory of หมายเลขฉุกเฉิน immediately if the patient has chest pain, shortness of breath, a temperature of 38.5 degrees Celsius (101.3 degrees Fahrenheit) or higher, facial droop or arm weakness, severe headache, sudden extreme pallor with a swollen left belly in a child, or an erection lasting over 2 to 4 hours.
2. Apply gentle WARMTH (warm compresses, warm blankets, or a warm bath) to painful joints and bones, and NEVER apply ice packs or cold compresses. Cold temperatures trigger immediate peripheral vasoconstriction (narrowing of blood vessels) and slow capillary blood flow, which accelerates \(\text{HbS}\) polymerization and dramatically worsens vaso-occlusive sickling and bone ischemia.
3. Start steady oral hydration immediately if the person is fully alert and not vomiting. Have the person sip room-temperature or warm water, oral rehydration solution, or decaffeinated fluids steadily. Dehydration increases intracellular hemoglobin concentration (\(\text{MCHC}\)), which exponentially speeds up red blood cell sickling.
4. Administer the patient's prescribed home sickle cell pain medications according to their individualized Hematology Pain Action Plan. Help the patient take their scheduled oral analgesics (such as acetaminophen/paracetamol, prescribed NSAIDs if kidney function permits, or prescribed oral opioids) promptly before pain spirals out of control.
5. Sit the patient upright and encourage slow, deep breaths every 10 to 15 minutes if they have rib, back, or upper abdominal pain. Shallow breathing ("splinting") caused by rib bone pain collapses the tiny air sacs at the base of the lungs (atelectasis), creating a low-oxygen zone that triggers Acute Chest Syndrome.
6. Bring the patient's Sickle Cell Disease ID Card / Individualized Emergency Care Plan to the hospital and advocate for the 30-to-60-minute analgesia and 60-minute antibiotic targets. Tell the emergency department triage nurse immediately that the patient has Sickle Cell Disease (especially if fever is present, which requires intravenous broad-spectrum antibiotics within 60 minutes to prevent fatal sepsis).

Emergency decision tree for sickle cell crises¶

flowchart TD
    Start["Child or Adult with Sickle Cell Disease (HbSS, HbSC, HbS-Beta Thalassemia)"]
    RedFlags{"Screen Immediately for the 6 Life-Threatening Organ Crises:<br/>1. Fever >= 38.5C (101.3F)<br/>2. Chest pain, cough, tachypnea, or SpO2 drop (Acute Chest Syndrome)<br/>3. FAST stroke signs, seizure, or sudden severe headache<br/>4. Sudden extreme pallor + enlarging left upper belly in child (Splenic Sequestration)<br/>5. Priapism lasting > 2 to 4 hours"}
    CriticalEMS["CALL EMERGENCY MEDICAL SERVICES IMMEDIATELY (Priority 1)<br/>- Fever >= 38.5C: IV Ceftriaxone within 60 min (Sepsis Protocol)<br/>- Chest / SpO2 < 95%: Upright position + Oxygen + Exchange Transfusion prep<br/>- Stroke signs: Emergency Head CT/MRI + Exchange Transfusion to HbS < 30%<br/>- Splenic Sequestration: Gentle handling of abdomen + Small-aliquot RBC transfusion"]
    VOCAssessment["Uncomplicated Vaso-Occlusive Pain Crisis (VOC) or Dactylitis<br/>(Deep throbbing pain in long bones, back, joints, or infant hands/feet)"]
    HomeCare["Immediate Home & Prehospital VOC Protocol<br/>1. Apply WARM packs / warm bath (STRICTLY NO ICE OR COLD)<br/>2. Give steady oral hydration (warm or room-temperature water)<br/>3. Administer prescribed home Pain Action Plan medications<br/>4. Practice 10 slow deep breaths every hour to prevent atelectasis"]
    HomeResponse{"Does Pain Improve Within 2 to 4 Hours and Can Patient Keep Fluids Down?"}
    OutpatientFollow["Continue Oral Hydration, Warmth, and Scheduled Analgesia<br/>Contact Hematology Clinic for same-day or next-day checkup<br/>Monitor temperature and breathing every 4 hours"]
    EDTransport["Transport to Emergency Department for Parenteral VOC Care<br/>1. NIH/ASH Target: First IV/Intranasal analgesic dose within 30 to 60 minutes<br/>2. Careful isotonic/hypotonic maintenance fluids (avoid fluid overload)<br/>3. Incentive spirometry (10 breaths every 2 hours while awake)"]

    Start --> RedFlags
    RedFlags -->|Yes: Any Red Flag Present| CriticalEMS
    RedFlags -->|No: Isolated Bone/Joint Pain Only| VOCAssessment
    VOCAssessment --> HomeCare
    HomeCare --> HomeResponse
    HomeResponse -->|Yes: Pain Controlled & Afebrile| OutpatientFollow
    HomeResponse -->|No: Intractable Pain or Vomiting| EDTransport

Comparing the 7 major acute sickle cell emergencies¶

Because sickle cell disease affects every capillary bed in the body, clinicians must rapidly differentiate an uncomplicated bone pain crisis from six life-threatening or organ-threatening syndromes.

Why you must use WARMTH and never apply ice to a Sickle Cell Pain Crisis¶

In almost every other musculoskeletal injury (such as a sprained ankle, bruised knee, or broken bone), first aid responders reach immediately for an ice pack. In a sickle cell vaso-occlusive crisis, applying an ice pack or cold compress is strictly contraindicated and dangerously worsens the crisis.

The biophysical mechanism of cold-induced sickling¶

1. Cutaneous and deep arteriolar vasoconstriction: When cold touches the skin over an aching knee, shin, or lower back, sympathetic thermoreceptors trigger immediate narrowing (vasoconstriction) of the arterioles and capillaries feeding the underlying muscle and bone periosteum.
2. Prolonged capillary transit time: As blood vessels narrow and blood flow slows down, red blood cells take much longer to squeeze through the hypoxic capillary bed (increased transit time). Because \(\text{HbS}\) polymerization has a brief delay time (roughly 0.1 to 1 second) after releasing oxygen, any slowdown in capillary blood flow gives deoxygenated \(\text{HbS}\) molecules enough time to lock together into rigid fibers before the red blood cell can escape into the wider veins.
3. The vicious cycle: Cold-induced vasoconstriction turns thousands of passing red blood cells into rigid sickles right inside the bone capillaries, completely shutting off blood flow and expanding the zone of bone marrow infarction.

Correct thermal therapy: Moist or dry warmth¶

• Apply a warm moist washcloth, a warm heating pad set on LOW (wrapped in a towel so it cannot burn skin), a warm water bottle, or a warm bath at 37 to 40 degrees Celsius (98.6 to 104 degrees Fahrenheit) over the painful back, arms, or legs.
• Keep the ambient room temperature warm, dress the patient in warm socks and layers, and if riding in an air-conditioned ambulance or hospital room, wrap the patient in warmed blankets immediately.

Managing an uncomplicated Vaso-Occlusive Crisis (VOC) and Infant Dactylitis¶

Recognizing Dactylitis ("Hand-Foot Syndrome") in infants and toddlers¶

In infants with sickle cell anemia (\(\text{HbSS}\)), protective fetal hemoglobin (\(\text{HbF}\), which contains gamma chains instead of beta-S chains and does not sickle) gradually drops from 80 percent at birth down to less than 10 percent by 4 to 6 months of age. Consequently, the very first clinical sign of sickle cell disease in an infant aged 6 months to 2 years is frequently acute dactylitis (hand-foot syndrome): * Sickled cells infarct the small metacarpal, metatarsal, and phalangeal bones of the hands and feet, causing sudden, symmetrical, sausage-like swelling, warmth, tenderness, and redness of the backs of both hands and/or both feet, accompanied by inconsolable crying and refusal to bear weight or grasp toys. * Critical pitfall: Because dactylitis causes warm, swollen hands or feet and often a low-grade fever, always check the infant's temperature: if the fever reaches 38.5 degrees Celsius (101.3 degrees Fahrenheit) or if swelling is localized to a single large bone with high fever, urgent hospital evaluation is needed to rule out Salmonella or Staphylococcus osteomyelitis and pneumococcal sepsis.

Step-by-step home and prehospital care for a Vaso-Occlusive Pain Crisis¶

1. Eliminate the trigger immediately: Common triggers for a vaso-occlusive crisis include cold exposure (swimming in cold water, wet clothes, winter wind), dehydration (sweating, diarrhea, vomiting), emotional stress, high altitude, alcohol, and underlying viral or bacterial infection. Get the patient dry, warm, and resting indoors.
2. Start aggressive oral hydration: Have the patient drink 1 glass (200 to 250 milliliters / 7 to 8 ounces) of warm or room-temperature water or oral rehydration solution every 30 to 60 minutes while awake. Avoid caffeinated energy drinks or alcohol, which act as diuretics and worsen cellular dehydration.
3. ปฏิบัติตามแผนการดำเนินการเกี่ยวกับความเจ็บปวดทางโลหิตวิทยาที่เป็นลายลักษณ์อักษรของผู้ป่วย:
4. อาการปวดเล็กน้อยถึงปานกลาง: ให้ อะเซตามิโนเฟน (พาราเซตามอล) และ/หรือ ยากลุ่ม NSAIDs แบบรับประทาน ตามน้ำหนักที่เหมาะสมตามกำหนดเวลา (เช่น ไอบูโพรเฟนหรือนาโพรเซน โดยที่ผู้ป่วยไม่มีโรคไตจากรูปเคียว แผลในกระเพาะอาหาร หรือข้อห้ามใช้)
5. อาการปวดปานกลางถึงรุนแรง: ดูแลผู้ป่วย ฝิ่นแบบรับประทานทันที (เช่น มอร์ฟีนแบบรับประทานหรือออกซีโคโดน) ที่บ้านตามที่แพทย์สั่งที่บ้านตามเวลาที่กำหนด โดยไม่ต้องรอให้ความเจ็บปวดทนไม่ไหว ควบคู่ไปกับการใช้ความอบอุ่นเบาๆ การนวด (หากทนได้) และการหายใจแบบผ่อนคลาย
6. เมื่อใดควรหยุดจัดการบ้านแล้วไปแผนกฉุกเฉิน:
7. อาการปวดยังคงรุนแรงหรือรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ 2 ถึง 4 ชั่วโมงหลังจากรับประทานยาแก้ปวดในช่องปากที่บ้านตามที่กำหนด
8. ผู้ป่วยอาเจียนหรือคลื่นไส้ และ ไม่สามารถเก็บของเหลวในช่องปากหรือยาแก้ปวดลงได้
9. อาการใดๆ ในอวัยวะทั้ง 6 ปรากฏขึ้น (ไข้ \(\ge 38.5^\circ\text{C}\) เจ็บหน้าอก หายใจลำบาก ระบบประสาทเปลี่ยนแปลง ซีดเฉียบพลัน หรือแข็งตัว)

โรคทรวงอกเฉียบพลัน (ACS): สาเหตุอันดับ 1 ของการเสียชีวิตด้วยโรคเคียวเซลล์¶

โรคทรวงอกเฉียบพลัน (ACS) เป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตและการเข้ารับการรักษาในหอผู้ป่วยหนักในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ที่เป็นโรคเคียวเซลล์ ตามคำจำกัดความทางคลินิกว่าเป็น ความหนาแน่นของรังสีชนิดใหม่ (แทรกซึม) ในการถ่ายภาพหน้าอกที่เกี่ยวข้องกับปอดอย่างน้อยหนึ่งส่วน ร่วมกับ ไข้และ/หรืออาการทางเดินหายใจเฉียบพลัน (เจ็บหน้าอก ไอ หายใจมีเสียงหวีด หัวใจเต้นเร็ว หรือภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ) ACS เป็นวิกฤตการณ์ปอดที่ขยายตัวเองซึ่งเป็นอันตรายอย่างยิ่ง

วิกฤติอาการปวดหลังหรือขากลายเป็นโรคทรวงอกเฉียบพลันใน 48 ชั่วโมงต่อมาได้อย่างไร¶

เกือบ ร้อยละ 50 ของอาการทรวงอกเฉียบพลันทั้งหมดเกิดขึ้นภายในโรงพยาบาล 24 ถึง 72 ชั่วโมง หลังจากที่ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาในภาวะวิกฤตที่แขน ขา กระดูกสันหลัง หรือกระดูกซี่โครงธรรมดา:

1. เส้นทางที่ 1 (ไขมันอุดตันจากไขกระดูก): ภาวะกล้ามเนื้อขาดเลือดอย่างรุนแรงภายในไขกระดูกของกระดูกโคนขา กระดูกเชิงกราน หรือกระดูกสันหลัง ทำให้เกิดก้อนไขมันในไขกระดูกที่ตายและเศษเซลล์รั่วไหลเข้าสู่กระแสเลือดดำ เดินทางผ่านหัวใจด้านขวา และเข้าไปอยู่ในหลอดเลือดแดงในปอด (หลอดเลือดอุดตันไขมันในปอด) โดยปล่อยกรดไขมันอิสระที่เป็นพิษผ่านทางฟอสโฟไลเปสที่หลั่งออกมา \(\text{A__2\) ที่ลุกเป็นไฟและทำให้ถุงลมท่วม
2. แนวทางที่ 2 (กล้ามเนื้อซี่โครงตาย ฝิ่นขาดออกซิเจน และภาวะ Atelectasis): เมื่อเคียวทำให้ซี่โครงหรือกระดูกสันอกขาด (หรือเมื่อฝิ่นในปริมาณมากฉีดเข้าเส้นเลือดดำไปกดการหายใจ) การหายใจเข้าลึกๆ จะทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างรุนแรง ผู้ป่วยหายใจเข้าตื้นๆ (เฝือกทรวงอก) ทำให้กลีบปอดส่วนล่างยุบ (atelectasis)
3. ผลตอบรับจากภาวะขาดพิษร้ายแรง: ภายในปอดที่พังทลายและมีการระบายอากาศไม่ดี ความตึงเครียดของออกซิเจนในถุงลม (\(\text{pO`2\)) ลดลง ในขณะที่เลือดที่ไม่มีออกซิเจนไหลผ่านเส้นเลือดฝอยในปอดที่ขาดออกซิเจน เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ในปอดจะเกิดขึ้นภายในปอด ขัดขวางการไหลเวียนของเลือดในปอด ทำให้ความดันหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น (คอร์ปอดเฉียบพลัน) และทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนที่เลวร้ายยิ่งขึ้น ซึ่งทำให้เซลล์เพิ่มมากขึ้นทั่วทั้งปอดภายในไม่กี่ชั่วโมง

การปฐมพยาบาลทันทีและการดำเนินการของโรงพยาบาลสำหรับผู้ที่สงสัยว่าเป็นโรคทรวงอกเฉียบพลัน¶

1. โทรเรียกบริการการแพทย์ฉุกเฉินทันที หากใครก็ตามที่เป็นโรคเคียวเซลล์เกิดขึ้น เจ็บหน้าอก เจ็บใต้ซี่โครงหรือสะบักเมื่อหายใจ มีอาการไอใหม่ หายใจมีเสียงหวีด หายใจเร็ว (อิศวร) หรือริมฝีปากสีฟ้า/ขี้เถ้า
2. นั่งผู้ป่วยตัวตรงที่ 45 ถึง 90 องศา: ห้ามวางผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคทรวงอกเฉียบพลันโดยนอนหงาย
3. ตรวจสอบออกซิเจนในเลือดของชีพจร (\(\text{SpO__2\)) อย่างระมัดระวัง: ในโรคเคียวเซลล์ ความอิ่มตัวของออกซิเจนต่ำกว่า 95 เปอร์เซ็นต์ ในอากาศในห้อง (หรือลดลง 3 เปอร์เซ็นต์หรือมากกว่านั้นต่ำกว่าค่าพื้นฐานที่ผู้ป่วยทราบ) เป็นสัญญาณเตือนที่สำคัญที่จำเป็นต้องได้รับออกซิเจนเสริมทันที
4. ฝึก "หายใจเข้าลึกๆ 10 ครั้ง" / การตรวจวัดสมรรถภาพร่างกายแบบกระตุ้น: ในโรงพยาบาล (และที่บ้านในช่วงวิกฤตอาการปวดกระดูก) ให้หายใจ แรงบันดาลใจลึกๆ อย่างช้าๆ 10 ครั้งทุกๆ 1 ถึง 2 ชั่วโมงในขณะตื่น โดยใช้เครื่องตรวจการหายใจแบบกระตุ้นจะทำให้ถุงลมที่ยุบตัวเปิดออก และได้รับการพิสูจน์ทางการแพทย์แล้วว่าสามารถลดอุบัติการณ์ของโรคทรวงอกเฉียบพลันได้มากกว่าครึ่งหนึ่ง
5. การช่วยชีวิตในโรงพยาบาล: รวมถึงการให้ออกซิเจนเสริม เซฟาโลสปอรินทางหลอดเลือดดำ ร่วมกับยาปฏิชีวนะแมคโครไลด์ (ครอบคลุมทั้ง สเตรปโตคอคคัส ปอดบวม และ มัยโคพลาสมา/คลามีเดีย ที่ไม่ปกติ) สมดุลของของเหลวอย่างระมัดระวัง (หลีกเลี่ยงภาวะขาดน้ำมากเกินไป ซึ่งทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ปอด) และ การถ่ายเลือดด้วยการแลกเปลี่ยนเซลล์เม็ดเลือดแดงแบบง่ายหรืออัตโนมัติแบบเร่งด่วน (เม็ดเลือดแดง) อย่างเร่งด่วนเพื่อทดแทนอย่างรวดเร็ว \(\text{HbS}\) เซลล์ที่มีเซลล์ผู้บริจาค \(\text{HbA}\) ที่มีสุขภาพดี

วิกฤตการแยกตัวของม้ามในเด็ก: ผู้ปกครองและผู้ช่วยเหลือสังเกตได้อย่างไร¶

ในทารกและเด็กเล็กที่มี \(\text{HbSS}\) ระหว่าง 5 เดือนถึง 5 ปี (ก่อนที่ม้ามจะมีแผลเป็นจากภาวะกล้ามเนื้อตายซ้ำๆ) เช่นเดียวกับในเด็กโตและวัยรุ่นที่มี \(\text{HbSC}\) หรือ \(\text{HbS-}\beta^+\) ธาลัสซีเมีย ซึ่งม้ามยังคงขยายใหญ่ขึ้นจนโตเต็มวัย ม้ามสามารถทำหน้าที่เหมือนฟองน้ำภายในที่อันตรายถึงชีวิตได้ในทันที ภาวะฉุกเฉินที่เรียกว่า Acute Splenic Sequestration Crisis

จะเกิดอะไรขึ้นภายในม้าม¶

เซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียวจำนวนมากจะอุดไซนัสอยด์หลอดเลือดดำที่ออกจากม้ามอย่างกะทันหัน ในขณะที่หลอดเลือดแดงม้ามยังคงสูบฉีดเลือดเข้าเต็มความดัน เนื่องจากม้ามของทารกมีแคปซูลที่อ่อนนุ่มและยืดหยุ่น จึงพองตัวอย่างรวดเร็วตั้งแต่ขนาดลูกพลัมไปจนถึงขนาดเกรปฟรุตหรือแตงโมที่ขยายไปจนถึงกระดูกเชิงกราน กัก 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของปริมาตรเลือดที่ไหลเวียนของเด็กทั้งหมดไว้ในม้ามภายใน 1 ถึง 3 ชั่วโมง เด็กจะมีอาการ ภาวะตกเลือดจากภาวะ Hypovolemic แบบเฉียบพลัน โดยไม่สูญเสียเลือดนอกร่างกายแม้แต่หยดเดียว

4 สัญญาณที่พ่อแม่และผู้ปฐมพยาบาลทุกคนต้องรู้¶

1. สีซีดอย่างฉับพลันและรุนแรง: ดู ริมฝีปาก เหงือก ลิ้น เปลือกตาล่าง (เยื่อบุตา) ฝ่ามือ และเตียงเล็บมือของเด็ก ไม่ว่าสีผิวจะเป็นอย่างไร เยื่อเมือกและบริเวณเล็บจะเปลี่ยน สีขาวผีหรือสีเหลืองเทาอ่อน เนื่องจากฮีโมโกลบินดิ่งลงถึง 2 ถึง 5 กรัม/เดซิลิตร
2. ความง่วงอย่างกะทันหัน อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง และอัตราการเต้นของหัวใจ: เด็กวัยหัดเดินที่เล่นเมื่อสองชั่วโมงที่แล้วกลายเป็นซึม ไร้เรี่ยวแรง หงุดหงิด หายใจเร็ว และลุกนั่งไม่ได้
3. การนูนที่แน่นและขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็วในช่องท้องส่วนบนซ้าย: เมื่อมองหรือสัมผัสหน้าท้องด้านซ้ายอย่างเบามือใต้ชายโครงด้านซ้าย เผยให้เห็นก้อนเนื้อที่แน่นและบวมขยายลงไปทางสะดือหรือสะโพกซ้าย
4. อย่าออกแรงกดบนม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้น: ม้ามที่ตึงและตึงนั้นเปราะบาง การคลำช่องท้องอย่างรุนแรงหรือการจับอย่างหยาบอาจทำให้ แคปซูลม้ามแตก ทำให้เกิดอาการตกเลือดในช่องท้องถึงแก่ชีวิตได้ วางเด็กลงเบาๆ แล้วโทร 911 / 112 / 999 ทันที

เหตุใดแพทย์จึงย้าย Splenic Sequestration ทีละน้อยอย่างระมัดระวัง¶

เมื่อเด็กมาถึงโรงพยาบาล แพทย์จะคืนปริมาตรในหลอดเลือดทันทีด้วยน้ำเกลือไอโซโทนิก และให้ การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีปริมาณเล็กน้อยและเต็มไปด้วยความระมัดระวัง (โดยทั่วไปคือ 5 มล./กก.) โดยกำหนดเป้าหมายฮีโมโกลบินหลังการถ่ายเลือดที่ปลอดภัยประมาณ 7 ถึง 8 กรัม/เดซิลิตร แทนที่จะถ่ายจนสุดจนถึงระดับปกติ 11 หรือ 12 กรัม/เดซิลิตร ทำไม เนื่องจากทันทีที่เลือดของผู้บริจาคที่ได้รับออกซิเจนเปิดการไหลเวียนของม้าม ม้ามขนาดใหญ่ จะหดตัวและเทเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียวที่ติดอยู่ทั้งหมดกลับเข้าสู่กระแสเลือด ("การถ่ายเลือดอัตโนมัติ") หากเด็กได้รับการถ่ายเลือดมากเกินไป การถ่ายเลือดอัตโนมัติอย่างกะทันหันนี้จะทำให้เกิด ความหนืดสูง (คราบเลือดหนา) และโรคหลอดเลือดสมองที่เป็นอันตราย

โรคหลอดเลือดสมองและแข็งตัว: ภาวะฉุกเฉินทางหลอดเลือดที่วิกฤตสองครั้ง¶

1. โรคหลอดเลือดสมองเคียวในเด็กและผู้ใหญ่¶

หากไม่มีการตรวจอัลตราซาวนด์ด้วยอัลตราซาวนด์ด้วยคลื่นสมองด้วยคลื่นสมอง (TCD) ประมาณ 11 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่มี \(\text{HbSS}\) ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคหลอดเลือดสมองที่เปิดเผยทางคลินิกก่อนอายุ 20 ปี ส่งผลให้โรคเคียวเซลล์เป็นหนึ่งในสาเหตุสำคัญของโรคหลอดเลือดสมองในวัยเด็กทั่วโลก ซึ่งแตกต่างจากโรคหลอดเลือดสมองตีบในผู้สูงอายุที่เกิดจากแผ่นคอเลสเตอรอลหรือลิ่มเลือด โรคหลอดเลือดสมองรูปเคียวมีสาเหตุมาจากการเพิ่มจำนวนหนาขึ้น (ภาวะเจริญเกินในชั้นใน) ของ หลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงในสมองส่วนกลางและในหลอดเลือดแดงใหญ่ ขนาดใหญ่ รวมกับตะกอนเซลล์รูปเคียว

• ดำเนินการอย่างรวดเร็วกับอาการทางระบบประสาทใดๆ: อาการอ่อนแรงหรือชาอย่างกะทันหันที่ซีกหนึ่งของใบหน้า แขน หรือขา (อัมพาตครึ่งซีก) การพูดหรือเข้าใจคำพูดลำบากกะทันหัน สูญเสียการทรงตัวกะทันหัน สูญเสียการมองเห็นกะทันหัน อาการชักครั้งใหม่ หรือปวดศีรษะรุนแรงกะทันหัน จำเป็นต้อง ส่งรถพยาบาลด่วนลำดับที่ 1
• เหตุใดการรักษาโรคหลอดเลือดสมองรูปเคียวจึงไม่เหมือนใคร: ยาสลายลิ่มเลือดแบบมาตรฐาน (tPA) ไม่ละลายเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียว การรักษาฉุกเฉินเพื่อช่วยชีวิตและสมองขั้นสุดท้ายคือ การแลกเปลี่ยนเลือดอย่างเร่งด่วน (นำเลือดเคียวของผู้ป่วยออกพร้อมกับฉีดเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้บริจาค \(\text{HbA}\) ปกติ) เพื่อลดเปอร์เซ็นต์ของ \(\text{HbS}\) ต่ำกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ ในขณะที่เพิ่มฮีโมโกลบินทั้งหมดเป็นประมาณ 10 กรัม/เดซิลิตร (หลีกเลี่ยงไม่ให้เพิ่มฮีโมโกลบินสูงกว่า 11 กรัม/เดซิลิตร โดยไม่ลดลงอย่างเคร่งครัด \(\text{HbS}\%\) เนื่องจากฮีโมโกลบินสูงที่มี \(\text{HbS}\) สูงจะเพิ่มความหนืดของเลือดและทำให้สมองขาดเลือดแย่ลง)

2. Priapism ขาดเลือดเฉียบพลัน¶

เด็กผู้ชายและผู้ชายมากถึง 35 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ที่เป็นโรคเคียวเซลล์มีประสบการณ์ ภาวะแข็งตัวของเลือดขาดเลือด (ไหลต่ำ) ซึ่งเป็นอาการแข็งตัวของอวัยวะเพศที่เจ็บปวด แข็งเกร็ง และไม่ได้ตั้งใจ ซึ่งเกิดจากเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียวที่ปิดกั้นการไหลออกของหลอดเลือดดำจากคอร์ปอรา คาเวอร์โนซาของอวัยวะเพศชาย

• กรอบเวลา 2 ถึง 4 ชั่วโมง: หากการแข็งตัวของกล้ามเนื้อขาดเลือดกินเวลานานกว่า 4 ชั่วโมง ภาวะเลือดเป็นกรดอย่างรุนแรงและภาวะขาดออกซิเจนภายในช่องร่างกายที่ปิดจะทำลายเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบอย่างถาวร ส่งผลให้เกิดพังผืดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้และภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศอย่างถาวร
• สิ่งที่ต้องทำในช่วง 30 ถึง 120 นาทีแรกที่บ้าน ("อาการพูดติดอ่าง"):
• เทกระเพาะปัสสาวะ (ปัสสาวะ) ทันที
• อาบน้ำอุ่นหรืออาบน้ำอุ่น และดื่มน้ำ 1 ถึง 2 แก้ว (อย่าประคบน้ำแข็งที่องคชาต เพราะความเย็นจะทำให้อาการเคียวภายในคอร์ปอรา คาเวอร์โนซาแย่ลง)
• รับประทานยาแก้ปวดที่บ้านตามแพทย์สั่ง (และสั่งยาซูโดอีฟีดรีนหรือเอทิลฟรินแบบรับประทาน หากเป็นส่วนหนึ่งของแผนโลหิตวิทยาของผู้ป่วย) และลอง เดินหรือวิ่งเหยาะเบาๆ แทน เพื่อเปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดไปยังกล้ามเนื้อขา
• ไปที่แผนกฉุกเฉินทันทีหากการแข็งตัวยังคงเกิน 2 ชั่วโมง (และไม่เคยรอเกิน 3 ถึง 4 ชั่วโมง): ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะฉุกเฉินทำการปิดกั้นเส้นประสาทอวัยวะเพศชาย ดูดเลือดที่มีออกซิเจนสีเข้มออกจากคอร์ปัสคาเวอร์โนซัมด้วยเข็มขนาดเล็ก และชลประทานด้วย อัลฟา-อะดรีเนอร์จิก ฟีนิลเอฟรีน ที่เจือจาง เพื่อให้เกิดการสลายไขมันทันทีและรักษาการทำงานของเนื้อเยื่อ

ความรู้ในการปฐมพยาบาลช่วยให้ครอบครัว ครู และผู้เผชิญเหตุสามารถเข้าไปแทรกแซงได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ในช่วงวิกฤตเซลล์รูปเคียว ป้องกันการใช้ความเย็นที่เป็นอันตราย และเร่งการคัดแยกในโรงพยาบาล พิจารณาจบหลักสูตรการปฐมพยาบาลและการทำ CPR ที่ได้รับการรับรองผ่านสภากาชาดหรือสภาเสี้ยววงเดือนแดงหรือรถพยาบาลเซนต์จอห์น และเก็บสำเนาแผนปฏิบัติการฉุกเฉินด้านโลหิตวิทยาของผู้ป่วยที่อัปเดตอยู่เสมอไว้ในกระเป๋าสตางค์ สำนักงานพยาบาลของโรงเรียน และโทรศัพท์

คำถามที่พบบ่อย¶

ตรวจสอบแหล่งที่มาแล้ว¶

• สถาบันหัวใจ ปอด และเลือดแห่งชาติ (NHLBI / สถาบันสุขภาพแห่งชาติ สหรัฐอเมริกา): การจัดการโรคเคียวเซลล์ตามหลักฐาน: รายงานโดยผู้เชี่ยวชาญ (วิกฤตหลอดเลือดอุดตัน โรคทรวงอกเฉียบพลัน ไข้ การแยกตัวของม้าม และโรคหลอดเลือดสมอง)
• American Society of Hematology (ASH, สหรัฐอเมริกา): แนวปฏิบัติทางคลินิกเกี่ยวกับโรคเคียวเซลล์: การจัดการความเจ็บปวดเฉียบพลันและเรื้อรัง โรคหลอดเลือดสมอง โรคหลอดเลือดหัวใจและไต และการสนับสนุนการถ่ายเลือด
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE) และ NHS (สหราชอาณาจักร): Sickle Cell Disease: การจัดการอาการเจ็บปวดเฉียบพลันในโรงพยาบาล (CG143) และ Sickle Cell Society UK Standard of Clinical Care
• ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC สหรัฐอเมริกา): โรคเคียวเซลล์: การจัดการแผนกฉุกเฉิน ภาวะแทรกซ้อน และการป้องกันการติดเชื้อ
• องค์การอนามัยโลก (WHO, ระหว่างประเทศ): โรคโลหิตจางชนิดเคียว: กรอบงานการควบคุมสาธารณสุขและการจัดการทางคลินิกทั่วโลก
• American Urological Association (AUA, สหรัฐอเมริกา): Acute Ischemic Priapism: AUA/SMSNA Clinical Practice Guideline

คำแนะนำที่เกี่ยวข้อง¶

• การจดจำโรคหลอดเลือดสมองและการดูแลฉุกเฉินอย่างรวดเร็ว
• การรับรู้ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดและภาวะช็อกจากภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
• เส้นเลือดอุดตันที่ปอดและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT)
• สัญญาณเตือนหัวใจวายและการปฐมพยาบาล
• Shock recognition and emergency care
• หมายเลขฉุกเฉินและการจัดส่งระหว่างประเทศ